Врождеhhые пороки сердца. Врожденные пороки сердца Qp qs отношение легочного кровотока к системному
Дж. Боутман
Сокращения
QP/QS - отношение легочного кровотока к системному
ДЛА - давление в легочной артерии
ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП - дефект межпредсердной перегородки
ЛГ - легочная гипертензия
ОАП - открытый артериальный проток
Открытый артериальный проток
У плода артериальный проток - это функционирующий сосуд, соединяющий легочную
артерию с нисходящей аортой, чаще всего - чуть ниже места отхождения левой
подключичной артерии. Высокое ЛСС, характерное для кровообращения плода,
обусловливает сброс крови справа налево (из легочной артерии в аорту) через
артериальный проток, в результате чего бедная кислородом кровь из ПЖ минует
нерасправившиеся легкие плода, попадает в нисходящую аорту и направляется к
плаценте, где происходит насыщение ее кислородом. После рождения ЛСС резко
снижается, вследствие чего происходит изменение направления тока крови через
артериальный проток (из аорты в легочную артерию).
Артериальный проток может оставаться открытым после рождения, особенно у недоношенных, при постоянной гипоксемии или при фетальном синдроме краснухи Клиническая картина Узкий ОАП в грудном возрасте часто остается нераспознанным; может проявиться в детском возрасте или у взрослых утомляемостью и одышкой.
Широкий ОАП часто проявляется симптомами застойной СН (ортопноэ, одышка при нагрузке, ночные приступы сердечной астмы), которая возникает в результате сброса крови слева направо и хронической объемной перегрузки левых отделов сердца. Возможна ЛГ с развитием правожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен, асцит, увеличение печени, отеки голеней). По мере прогрессирования ЛГ возможно изменение направления сброса, что проявляется изолированным цианозом ног, быстрым уставанием ног при нагрузке и парадоксальными эмболиями Течение и прогноз в отсутствие лечения Узкий ОАП в целом не влияет на продолжительность жизни, хотя риск инфекционного эндокардита увеличивается.
Средний или широкий ОАП: обычно самопроизвольного закрытия не происходит. Со временем возникает ЛГ, застойная СН, высок риск инфекционного эндокардита.
Продолжительность жизни уменьшена и в среднем составляет 40 лет. Инфекционный эндокардит почти всегда возникает при сбросе слева направо; местом развития инфекции служит участок легочной артерии, расположенный напротив устья протока и подвергающийся механическому воздействию струи крови. Одно из проявлений инфекционного эндокардита - множественные эмболии ветвей легочной артерии.
Редкое осложнение - расслаивание и разрыв аневризм ОАП Физикальное исследование внешний вид пульс пальпация аускультация При сбросе справа налево (в результате тяжелой ЛГ) - цианоз ног и утолщение дистальных фаланг пальцев стоп («барабанные палочки»), так как из легочной артерии в нисходящую аорту поступает бедная кислородом кровь. Если ОАП соединяется с аортой проксимальнее места отхождения левой подключичной артерии, возможен цианоз левой руки.
Периферическая вазодилатация, возникающая при физической нагрузке, приводит к увеличению сброса справа налево, в связи с чем эти симптомы становятся более отчетливыми При большом сбросе слева направо наблюдается скачущий пульс и большое пульсовое АД.
В отсутствие СН пульсация шейных вен нормальная Верхушечный толчок усилен.
Постоянное дрожание в I или II межреберье слева, усиливающееся в систолу Нормальные I и II сердечные тоны часто теряются в постоянном «машинном» шуме.
Шум обычно начинается после I тона, достигает максимальной интенсивности ко II тону и ослабевает во время диастолы. Лучше всего шум выслушивается во II межреберье слева; шум высокочастотный, широко иррадиирует, в том числе в спину.
По мере развития ЛГ шум исчезает (сначала диастолический, а затем и систолический компоненты), так как происходит выравнивание ОПСС и ЛСС Неинвазивные исследования ЭКГ рентгенография грудной клетки ЭхоКГ Нормальное положение электрической оси, иногда - удлинение интервала PQ.
При большом сбросе слева направо - признаки перегрузки ЛЖ и левого предсердия.
Перегрузка ПЖ и правого предсердия свидетельствует о выраженной ЛГ При большом сбросе - увеличение ЛЖ и левого предсердия, усиление легочного сосудистого рисунка, выбухание восходящей аорты и расширение проксимальных ветвей легочной артерии. При ЛГ увеличивается ПЖ При двумерном исследовании изредка удается визуализировать расширенный артериальный проток.
С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного картирования) выявляют постоянный, занимающий всю систолу и диастолу, поток в стволе легочной артерии Инвазивные исследования катетеризация сердца и аортография Аортография с введением контраста рядом с местом соединения артериального протока с аортой - высокочувствительный метод диагностики ОАП. Другие признаки включают нарастание насыщения крови кислородом (от ПЖ к легочной артерии) и уменьшение насыщения кислородом периферической крови (при сбросе в обоих направлениях или справа налево). Возможно выявление других врожденных пороков.
Иногда удается провести катетер через ОАП (из легочной артерии в нисходящую аорту) Лечение медикаментозное хирургическое Профилактика инфекционного эндокардита до и в течение 6 мес после хирургической коррекции (см. с. 465).
СН лечат общепринятыми методами (см. гл. 9).
У грудных детей закрытию ОАП способствуют ингибиторы синтеза простагландинов (в частности, индометацин) Плановая хирургическая коррекция путем лигирования протока безопасна (летальность
Предварительные результаты применения эндоваскулярных методов закрытия ОАП (с помощью «двойного зонтика») обнадеживают, хотя эти методы все еще считаются экспериментальными Дефекты межжелудочковой перегородки Общие сведения ДМЖП - наиболее частый из врожденных пороков сердца. ДМЖП встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола. В большинстве случаев их диагностируют в грудном возрасте изза грубого шума в сердце.
У 25-40% происходит спонтанное закрытие ДМЖП, из них у 90% - в возрасте до лет.
Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса и ЛСС. Если имеется сброс слева направо, но QP/QS 2:1) значительно увеличивается легочный кровоток и ЛСС; давления в ПЖ и ЛЖ выравниваются. По мере увеличения ЛСС возможно изменение направления сброса (справа налево), что проявляется цианозом, симптомом «барабанных палочек»;
увеличивается риск парадоксальных эмболий. В отсутствие лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения легочных сосудов (синдром Эйзенменгера) Типы Мембранозные (75%): располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой трехстворчатого клапана.
Часто закрываются самопроизвольно.
Мышечные (10%): располагаются в мышечной части перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы. Мышечные ДМЖП бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно.
Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта ПЖ, 5%): располагаются выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отделяющий полость ПЖ от его выносящего тракта). Часто сопровождаются аортальной недостаточностью.
Самопроизвольно не закрываются АВ канал (дефект АВ перегородки, ДМЖП приносящего тракта ПЖ, 10%):
обнаруживается в задней части межжелудочковой перегородки вблизи места прикрепления колец митрального и трехстворчатого клапанов. Часто встречается при синдроме Дауна. ДМЖП сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трехстворчатого клапанов.
Самопроизвольно не закрывается Клиническая картина Первым проявлением обычно служит грубый шум в сердце. Небольшие ДМЖП часто протекают бессимптомно и могут остаться нераспознанными. При больших ДМЖП нередко наблюдается отставание в физическом развитии и частые респираторные инфекции.
В тех редких случаях, когда больной с большим ДМЖП доживает до подросткового и зрелого возраста, имеются симптомы правои левожелудочковой недостаточности (одышка, отеки ног, ортопноэ).
Синдром Эйзенменгера (необратимая ЛГ вследствие сброса слева направо) может проявляться головокружением, обмороками, кровохарканьем, абсцессами головного мозга и болью в груди Течение и прогноз в отсутствие лечения Небольшие ДМЖП: продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита.
ДМЖП средних размеров: СН обычно развивается в детском возрасте; при самопроизвольном закрытии или уменьшении размеров наступает улучшение. Тяжелая ЛГ встречается редко.
Большие (без градиента давления между желудочками, или нерестриктивные) ДМЖП:
в большинстве случаев диагностируются в раннем возрасте, у 10% приводят к синдрому Эйзенменгера; большинство больных умирает в детском или подростковом возрасте.
Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Эйзенменгера превышает 50%; в 3,3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживается этот порок Физикальное исследование внешний вид пульс пальпация аускультация При СН наблюдается слабость, кахексия; часто обнаруживают вдавления в нижней части передней грудной стенки, так называемые борозды Харрисона (возникают изза хронической одышки).
При сбросе справа налево - цианоз и «барабанные палочки» При небольших ДМЖП пульс на периферических артериях нормальный, пульсация яремных вен также не изменена. При ЛГ наблюдаются набухание шейных вен, высокоамплитудные волны А (сокращение предсердия при ригидном ПЖ) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация) на югулярной флебограмме Усиленный верхушечный толчок. Дрожание у левого нижнего края грудины Грубый голосистолический шум у левого нижнего края грудины. Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания ПЖ.
При надгребневых ДМЖП бывает диастолический шум аортальной недостаточности Неинвазивные исследования ЭКГ рентгенография грудной клетки ЭхоКГ При большом сбросе слева направо: перегрузка левого предсердия и ЛЖ, отклонение электрической оси влево.
При ЛГ: перегрузка ПЖ, отклонение электрической оси вправо При небольших ДМЖП: норма.
При большом сбросе слева направо: увеличение ЛЖ, усиление легочного сосудистого рисунка вследствие увеличения легочного кровотока.
При ЛГ: выраженное увеличение ствола и проксимальных отделов легочной артерии с резким сужением дистальных ветвей, обеднение легочного сосудистого рисунка Двумерную ЭхоКГ проводят с целью непосредственной визуализации ДМЖП, выявления патологии митрального и аортального клапанов, увеличения камер сердца, сопутствующих врожденных пороков.
С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного картирования) оценивают величину и направление сброса, рассчитывают ДЛА Инвазивные исследования Катетеризацию сердца и КАГ проводят для подтверждения диагноза, измерения ДЛА и исключения ИБС (при соответствующих симптомах и перед операцией).
Величину сброса можно оценить качественно с помощью левой вентрикулографии и количественно по насыщению крови кислородом в ПЖ (см. с. 516; в отличие от ДМПП вместо насыщения кислородом смешанной венозной крови используют значение среднего насыщения в правом предсердии) Лечение медикаментозное хирургическое При бессимптомном течении и нормальном ДЛА (даже при больших ДМЖП) возможно консервативное лечение. Если к 3- 5 годам жизни самопроизвольного закрытия не происходит, показана хирургическая коррекция.
При застое в легких применяют гидралазин (или нитропруссид натрия для неотложной терапии), который снижает ОПСС в большей степени, чем ЛСС, что приводит к уменьшению сброса слева направо и улучшению состояния. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики.
При анализе патологии сердца
используются различные специальные понятия, наиболее важные из которых рассмотрены в настоящем разделе.
Атрезия и гипоплазия
. Термин «атрезия» используется в случаях, когда какая-либо структура не сформирована. Наиболее часто применяется по отношению к клапанам или сосудам, которые могут полностью отсутствовать или быть замещены мембраной (клапан) или фиброзной тканью (сосуд). Термин «гипоплазия» отражает уменьшение диаметра, длины или объема сердечной структуры.
Растяжимость, дилатация, гипертрофия желудочков . Растяжимость определяет степень сопротивления притоку крови в полости желудочков. У новорожденных менее податлив правый желудочек, что определяет большое сопротивление поступлению в него крови из правого предсердия и относительно высокое диастолическое давление в нем.
Дилатация представляет собой увеличение полости, превышающее два стандартных отклонения для данной площади поверхности тела ребенка, и возникает в ответ на острую или хроническую объемную перегрузку. Гипертрофия характеризует степень увеличения общей массы миокарда или внутриклеточных структур по сравнению с нормой. Внешне она проявляется утолщением стенки сердечной камеры, иногда в ущерб ее объему.
Дилатация и гипертрофия могут сочетаться в различных комбинациях и постоянно сопровождают врожденные пороки сердца.
Объем циркулирующей крови.
Данное понятие используется применительно как к большому (БКК), так и к малому (МКК) кругам кровообращения . Состояние здорового ребенка характеризуется нормоволемией - нормальным объемом циркулирующей крови. В случаях избыточного перетока крови из плаценты во время пережатии пуповины возможно возникновение системной гиперволемии. При врожденных пороках сердца изменения чаще всего касаются легочного кровотока. Чрезмерное поступление крови в систему легочной артерии сопровождается гиперволемией МКК, сниженный кровоток - гиповолемией. Нормальный приток в сочетании с затрудненным оттоком приводит к гиперволемии МКК застойного характера.
Повышение давления в системе легочной артерии обозначается как гипертензия МКК. Она может быть артериального происхождения (избыточный кровоток), следствием венозного застоя (затруднения оттока) или поражения стенки легочных сосудов обструктивным процессом.
Даже значительная гиперволемия МКК может не приводить к высокой легочной гипертензии (например, при дефекте межпредсердной перегородки), а гипертензия, в свою очередь, может не сочетаться с гиперволемией, и даже наоборот, сопровождаться гиповолемией (в случаях, когда высокое сопротивление легочных сосудов ограничивает объемный кровоток через легкие). Четкое разграничение этих понятий важно для анализа процессов, происходящих при развитии патологических состояний у новорожденных и грудных детей.
Объем кровотока и величина шунта.
Данные параметры используют при характеристике ВПС и бассейнов малого и большого кругов кровообращения . Объем кровотока определяется в миллилитрах или литрах в минуту и в большинстве случаев рассчитывается на квадратный метр поверхности тела. У здоровых новорожденных нормализованный системный кровоток составляет 3,1+0,4 л/мин/м2.
При наличии сброса крови
из большого круга кровообращения в малый или наоборот, рассчитывают объем этого сброса по формулам:
Шунт слева направо = Qp - Qs; Шунт справа налево = Qs - Qp,
где Qp - объем кровотока в малом круге кровообращения, Qs - объем кровотока в большом круге кровообращения.
Так как на практике точное измерение объемного кровотока , связанное с анализом потребления кислорода, затруднено, чаще используют соотношение легочного и системного кровотоков (Qp/Qs). При их отношении 1:1 шунт отсутствует или он одинаков в обоих направлениях. При цианотических пороках легочный кровоток снижается и Qp/Qs может составлять, например, 0,8:1. При сбросах слева направо Qp/Qs возрастает, может достичь 2:1 и более, определяя показания к операции. Расчет данных параметров возможен с помощью эхокардиографического исследования.
ДМПП представляет собой незаращение отверстияв межпредсердной перегородке, за счет чего
сообщение между предсердиями сохраняется.
Классификация
Первичный ДМПП (в 10%)Возникает вследствие
незаращения первичного
сообщения между
предсердиями и аномалии
развития первичной МПП
Дефект располагается в
нижнем отделе МПП
непосредственно над
атриовентрикулярными
отверстиями
Классификация
Вторичный ДМПП (в 90%)Возникает вследствие
аномалии развития
вторичной МПП
Дефект всегда имеет
нижний край МПП,
отделяющий его от уровня
атриовентрикулярных
клапанов
Нарушение гемодинамики
Основным механизмом нарушения гемодинамики приДМПП является сброс крови из левого предсердия в
правое
Возрастает прежде всего объемная нагрузка на правый
желудочек
При большом сбросе крови через дефект нередко
возникает перепад давления между правым
желудочком и легочной артерией
Длительное поступление большого количества крови в
сосуды легких отражается на динамике кровообращения
малого круга и постепенно приводит к развитию
легочной гипертензии
Легочная гипертензия, как правило, она появляется
после 16-20 лет, и частота ее увеличивается по мере
увеличения возраста больных.
гемодинамически длительно компенсированный и
маломанифестный порок
Клиника
до 2-5 лет клиническая симптоматика скуднаяЖалобы: на повышенную утомляемость, одышку,
сердцебиение при физической нагрузке по
сравнению со сверстниками
В анамнезе почти у 2/3 больных отмечаются
повторные бронхиты и пневмонии
При небольшой величине дефекта (до 10-15 мм)
первые симптомы порока могут появляться у них в
возрасте старше 10 лет
Объективный осмотр
отмечается отставание в физическом развитии, бледностькожных покровов, «сердечный горб» у детей старшего
возраста
не характерно наличие цианоза, поскольку легочная
гипертензия и сердечная недостаточность у них чаще
формируются лишь к 20 годам
При пальпации определяется усиленный эпигастральный
толчок (при первичном ДМПП также усиленный верхушечный
толчок)
Аускультативно во втором межреберье слева от грудины (в
проекции легочной артерии) выслушивается умеренной
интенсивности систолический шум, расщепление 2 тона. При
первичном ДМПП на верхушке сердца также выслушивается
систолический шум митральной недостаточности. При
физической нагрузке шум при ДМПП усиливается, в отличие
от физиологического шума, который исчезает при нагрузке.
Диагностика
Рентгенография грудной клетки - сглаженность талиисердца или выбухание «второй дуги», тень сердца
расширена
ЭКГ- признаки перегрузки правых отделов сердца,
гипертрофия правого предсердия и правого желудочка,
нарушения ритма.
Эхокардиография
МРТ и КТ
Единицы Вуда
вычисляются путем деления давления влегочной артерии на объем минутного
кровотока в малом круге
(1 ед. Вуда = 1мм рт.ст.×мин -1 = 80 дин×с×см
-5) по формуле: ЛСС = (ДЛАсред – ДЗЛА)/СВ.
При этом степени тяжести ЛГ выделяются
следующим образом:
легкая - ЛСС=2-5 ед,
умеренная - ЛСС=5-10 ед,
тяжелая - ЛСС > 10 ед
Хирургическая коррекция
Оптимальный возраст проведения операции - 5-12 летАбсолютно показаны к раннему оперативному лечению «первичные»
ДМПП и обширные «вторичные» дефекты межпредсердной перегородки
Пациентам со значительным сбросом крови (есть признаки перегрузки
правого желудочка объемом) и легочным сосудистым сопротивлением < 5
единиц Вуда (ЕВ) закрытие дефекта проводится независимо от
выраженности клинических симптомов
При подозрении на парадоксальную эмболию из-за ДМПП (при условии,
что все другие причины возникновения эмболии исключены), независимо
от размера дефекта, следует провести закрытие дефекта
Пациентов с легочным сосудистым сопротивлением ≥ 5 ЕВ, но менее 2/3
системного сосудистого сопротивления, или с легочным артериальным
давлением < 2/3 системного давления
При ранней хирургической коррекции дефекта и при отсутствии легочной
артериальной гипертензии отмечается хороший отдаленный прогноз
Операции
«открытые» (ушивание дефекта или пластика заплатой в условияхискусственного кровообращения)
Эндоваскулярные (имплантация окклюдера в ДМПП, их
применение ограничивается анатомическими особенностями
некоторых дефектов, только в том случае, если у больного нет
сопутствующих пороков сердца)
абсолютно противопоказаны при легочном сосудистом
сопротивлении более семи единиц Вуда или сбросе крови справа
налево на уровне ДМПП (при насыщении периферической крови
кислородом менее 94%.)
Другие противопоказания: эндокардит, недавно перенесенные
системные инфекции, язвенная болезнь желудка и
двенадцатиперстной кишки, нарушения свертывания крови и
другие противопоказания к терапии аспирином, аллергия на
никель, недавно перенесенный инфаркт миокарда, нестабильная
стенокардия, фракция выброса левого желудочка менее 30%
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
– врождѐнный порок сердца, при которомимеется сообщение между правым и левым
желудочком.
Классификация
S.Milio и соавторы (1980) выделяют следующиелокализации ДМЖП:
1) перимембранозный дефект – приточный,
трабекулярный, инфундибулярный;
2) инфундибулярный дефект (мышечный,
субартериальный);
3) мышечный дефект (приточный, трабекулярный)
Размеры ДМЖП различны и составляют от 1 мм до
30 и более мм.
Поэтому выделяют дефекты больших размеров, а
также средних и небольших размеров – диаметром
0,5-1,0 см.
Нарушение гемодинамики
происходит сброс крови из левого желудочка в правый (сбросслева направо)
Повышение давления в малом круге обусловлено
значительно большим количеством поступающей крови и
нарастающим сопротивлением периферических сосудов
лѐгких. Это способствует развитию лѐгочной гипертензии.
Если лѐгочная гипертензия обязана большому сбросу крови,
гемодинамика стабилизируется путѐм больших перегрузок
как правых, так и левых отделов сердца.
Повышенное давление в правом желудочке уменьшает
величину сброса слева направо, давление в правом и левом
желудочках уравнивается, уменьшаются объѐмные
перегрузки. Постепенно нарастающее давление в правом
желудочке обусловливает сброс крови справа налево,
развивается артериальная гипоксемия вначале при нагрузке,
а затем в покое. У больного появляется цианоз.
Qp - Qs
Отношение объема общего легочного кровотока ксистемному кровотоку (Qp/Qs) может служить
критерием интенсивности шунтирования крови
через внутрисердечный дефект.
В норме отношение Qp/Qs составляет 1:1
объем шунта слева направо = Qp - Qs;
объем шунта справа налево = Qs - Qp.
Если имеется сброс слева направо, но QP/QS < 1,5:1,
то легочный кровоток возрастает незначительно, и
повышения ЛСС не происходит.
При больших ДМЖП (QP/QS > 2:1) значительно
увеличивается легочный кровоток и ЛСС, давления в
ПЖ и ЛЖ выравниваются.
МАЛЫЕ ДЕФЕКТЫ
диаметр менее 1 см и располагается в мышечнойчасти перегородки
Объѐм сбрасываемой крови небольшой. Из-за
низкого сопротивления крови в малом круге
кровообращения давление в правом желудочке и
сосудах лѐгких повышается незначительно или
остаѐтся нормальным. Однако избыточное
количество крови, поступающее через ДМЖП в
малый круг, возвращается в левые отделы сердца,
вызывая так называемую объѐмную перегрузку
левого предсердия и желудочка. Поэтому при
небольших ДМЖП длительное время
регистрируются умеренные изменения в
деятельности сердца – перегрузка левых отделов
Диагностика
Жалобы. Больные практически жалоб не предъявляют, и только у частидетей бывает небольшая утомляемость и одышка.
Осмотр. Развитие ребѐнка нормальное, цианоза нет. Иногда можно
отметить слабо выраженный "сердечный горб".
Перкуссия. Границы сердца не изменены.
Аускультация. Сердечные тоны нормальные. Над областью сердца
выслушивается грубый систолический шум с максимальным звучанием в
третьем - четвѐртом межреберье у левого края грудины, усиливающийся к
мечевидному отростку. На сосуды шеи и на спину шум не проводится. II тон
часто "прикрыт" систолическим шумом.
ЭКГ. Обычно в пределах физиологической нормы. Иногда в левых грудных
отведениях отмечают признаки перегрузки левого и правого желудочков.
Рентгенография. Определяется небольшое увеличение обоих желудочков и
левого предсердия.
ЭХОКГ
БОЛЬШИЕ ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
БОЛЬШИЕ ДЕФЕКТЫМЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Это дефекты диаметром больше 1 см или более
1/2 диаметра устья аорты.
проявляются уже в первые недели и месяцы
жизни.
выраженными и значительными нарушениями
кровообращения
Диагностика
Жалобы. затруднения при кормлении в связи с одышкой, частые респираторные заболевания(пневмонии, рецидивирующие пневмонии).
Осмотр. Значительное отставание в физическом развитии, наличие "сердечного горба", одышка при
лѐгкой нагрузке и в покое.
Пальпаторно. Ощущается систолическое дрожание слева от грудины и в области мечевидного отростка.
Систолическое дрожание тем меньше, чем больше дефект. При одинаковом давлении в левом и правом
желудочках дрожание отсутствует. Печень увеличена.
Аускультация. I тон усилен над верхушкой, II тон акцентирован или расщеплѐн над лѐгочной артерией.
Над областью сердца выслушивается различной интенсивности систолический шум с максимальным
звучанием в 4 м/р слева от грудины, при выравнивании давлений в желудочках шум исчезает.
В лѐгких – застойные влажные хрипы в нижних отделах.
ЭКГ. Признаки гипертрофии обоих желудочков и предсердий.
Рентгенография. Лѐгочный рисунок усилен за счѐт переполнения системы лѐгочной артерии. При
выраженном склерозе сосудов малого круга периферические отделы лѐгких выглядят "прозрачными".
Сердце значительно увеличено за счѐт обоих желудочков и левого предсердия. Дуга лѐгочной артерии
выбухает по левому контуру, а при рентгеноскопии видна еѐ пульсация. Аорта не расширена, иногда
гипоплазирована.
ЭХОКГ
Тетрада Фалло
ДМЖПстеноз выходного отдела ПЖ и\или гипоплазия
легочной артерии
большой ДМЖП, равный по диаметру устью
корня аорты
декстрапозиция корня аорты (фактически
отходящего от обоих желудочков)
врожденная гипертрофия ПЖ Показания к операции. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки не требуют
оперативного лечения, так как отсутствуют грубые нарушения внутрисердечной
гемодинамики. Больные длительное время ведут активный образ жизни.
Абсолютные показания к операции
1. Критическое состояние.
2. Недостаточность кровообращения, не поддающаяся медикаментозной терапии.
3. Подозрение на развитие необратимых изменений в лѐгких.
Относительные показания к операции
1. Большой дефект со значительным сбросом крови.
2. Частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии.
Оперативное вмешательство производят в условиях искусственного кровообращения. Оно
заключается либо в ушивании дефекта на прокладках, либо во вшивании заплаты.
Эндоваскулярное закрытие ДМЖП окклюдером. Как правило, катетеризационный метод
применяется для закрытия мышечных дефектов в трабекулярной части межжелудочковой
перегородки. Окклюдерами можно закрывать мышечные мембранозные ДМЖП
размерами до 11 - 14 мм.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — ВПС с наличием сообщения между правым и левым желудочками.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- Q21.0
Причины
Этиология. Врождённые пороки (изолированный ДМЖП, составная часть комбинированного ВПС, например тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.) . Существуют данные об аутосомно - доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок. Разрыв межжелудочковой перегородки при травмах и ИМ.
Статистические данные. ДМЖП составляет 9-25% всех ВПС. Выявляют у 15,7% живорождённых детей с ВПС. Как осложнение трансмурального ИМ — 1-3% . 6% всех ДМЖП и 25% ДМЖП у грудных детей сопровождаются открытым артериальным протоком, 5% всех ДМЖП — коарктацией аорты, 2% врождённых ДМЖП — стенозом клапана аорты. В 1,7% случаев межжелудочковая перегородка отсутствует, и такое состояние характеризуют как единственный желудочек сердца. Соотношение мужского и женского пола — 1:1.
Патогенез. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса крови и общего лёгочного сосудистого сопротивления (ОЛСС). При сбросе слева направо и отношении лёгочного минутного объёма кровотока к системному (Qp/Qs) менее 1,5:1 лёгочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ОЛСС не происходит. При больших ДМЖП (Qp/Qs более 2:1) значительно увеличиваются лёгочный кровоток и ОЛСС, и давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения ОЛСС возможно изменение направления сброса крови — он начинает происходить справа налево. Без лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения лёгочных сосудов (синдром Айзенменгера).
Варианты ДМЖП. Мембранозные ДМЖП (75%) располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки, под клапаном аорты и септальной створкой трёхстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно. Мышечные ДМЖП (10%) располагаются в мышечной части межжелудочковой перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы, бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно. Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта правого желудочка, 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью аортального клапана, самопроизвольно не закрываются. Открытый АВ - канал (10%) обнаруживают в задней части межжелудочковой перегородки, около места прикрепления колец митрального и трёхстворчатого клапанов, часто встречается при синдроме Дауна, сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трёхстворчатого клапанов, самопроизвольно не закрывается. В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые (болезнь Толочинова-Роже) и большие (более 1 см или половина диаметра устья аорты) дефекты.
Симптомы (признаки)
. Жалобы:
. Объективно. Бледность кожных покровов. Борозды Харрисона. Усиление верхушечного толчка, дрожание в области левого нижнего края грудины. Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка. Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины. При надгребневых ДМЖП — диастолический шум аортальной недостаточности.
Диагностика
Инструментальная диагностика
. ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.
. Яремная флебография: высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация).
. ЭхоКГ.. Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.. Визуализация ДМЖП в допплеровском и В - режиме.. Диагностика сопутствующих аномалий (клапанных пороков, коарктация аорты и др.) .. Определяют систолическое давление в правом желудочке, степень сброса крови и Qp/Qs .. Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ.
. Рентгенография органов грудной клетки.. При небольших ДМЖП — нормальная рентгенологическая картина.. Выбухание дуги левого желудочка, усиление лёгочного сосудистого рисунка.. При лёгочной гипертензии — выбухание дуги лёгочной артерии, расширение и неструктурность корней лёгких с резким сужением дистальных ветвей и обеднением лёгочного сосудистого рисунка.
. Радионуклидная вентрикулография: см. Дефект межпредсердной перегородки.
. Катетеризация камер сердца.. Показана при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных.. Вычисляют Qp/Qs .. Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.
. Левая вентрикулография, коронарная ангиография: визуализация и количественная оценка сброса, диагностика ИБС при наличии симптомов или перед операцией.
Медикаментозное лечение. При бессимптомном течении и нормальном давлении в лёгочной артерии (даже при больших дефектах) возможно консервативное лечение до 3-5 лет жизни. При застое в малом круге кровообращения — периферические вазодилататоры (гидралазин или нитропруссид натрия), уменьшающие сброс слева направо. При правожелудочковой недостаточности — диуретики. До и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции ДМЖП — профилактика инфекционного эндокардита.
Лечение
Хирургическое лечение
Показания. При бессимптомном течении — если к 3-5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта, хотя лучших результатов достигают при оперативном лечении в возрасте до 1 года. Сердечная недостаточность или лёгочная гипертензия у детей младшего возраста. У взрослых отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более.
Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.
Методы оперативного лечения. Паллиативное вмешательство — сужение лёгочного ствола манжетой, проводят при необходимости экстренной операции детям с массой тела менее 3 кг, при сопутствующих пороках сердца и малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте. При травматическом дефекте в области мембранозной части межпредсердной перегородки возможно ушивание дефекта. В остальных случаях проводят пластику дефекта заплатой из аутоперикарда или синтетических материалов. При постинфарктном ДМЖП проводят пластику дефекта с одномоментным коронарным шунтированием.
Специфические послеоперационные осложнения: инфекционный эндокардит, АВ - блокада, желудочковые аритмии, реканализация ДМЖП, недостаточность трёхстворчатого клапана.
Прогноз. У 80% пациентов с большими ДМЖП происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 1 мес, у 90% — в возрасте до 8 лет, известны единичные случаи спонтанного закрытия ДМЖП в возрасте между 21 и 31 годами. При небольших дефектах продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита (4%). При ДМЖП средних размеров сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте, тяжёлую лёгочную гипертензию встречают редко. Большие ДМЖП без градиента давления между желудочками в 10% случаев приводят к развитию синдрома Айзенменгера, большинство таких больных умирают в детском или подростковом возрасте. Неотложное хирургическое вмешательство необходимо 35% детей в течение 3 мес после рождения, 45% — в течение 1 года. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Айзенменгера превышает 50%. При постинфарктном ДМЖП через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных. Госпитальная летальность после сужения лёгочной артерии — 7-9%, 5 - летняя выживаемость — 80,7%, 10 - летняя — 70,6%. Летальность при хирургическом лечении постинфарктных ДМЖП — 15-50%. Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП с низким ОЛСС — 2,5%, с высоким ОЛСС — менее 5,6%.
Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному. ОЛСС — общее лёгочное сосудистое сопротивление.
МКБ-10 . Q21.0 ДМЖП