Панникулит вебера крисчена лечение. Панникулит-фиброзное воспаление подкожных тканей, симптомы и лечение. Классификация по форме течения

Болезнь Вебера-Крисчена – это заболевание хронического течения, характеризующееся рецидивирующими воспалительными процессами в подкожной жировой клетчатке. После стихания воспалительного процесса в пораженной области наблюдается атрофия тканей, которая внешне проявляется западанием кожи. Болезнь Вебера-Крисчена сопровождается лихорадочным состоянием и поражением внутренних органов.

Болезнь Вебера-Крисчена поражает подкожную жировую клетчатку.

Впервые данное заболевание было описано в 1925 году, но поскольку болезнь Вебера-Крисчена встречается достаточно редко, она еще мало изучена к настоящему времени.

По характеру течения заболевания болезнь Вебера-Крисчена относится к узловатым дерматозам, поскольку первичным новообразованием у заболевшего является узел. Узлы образуются в подкожной жировой клетчатке в различных частях тела, располагаться они могут на разной глубине.

Новообразования при болезни Вебера-Крисчена носят, как правило, множественный характер. Поражение может затронуть не только подкожную жировую клетчатку, но и жировую ткань внутренних органов.

Чаще других, болезнь Вебера-Крисчена отмечается у женщин в возрастной группе 30-60 лет.

Причины развития заболевания

К настоящему времени точные причины развития болезни Вебера-Крисчена не установлены. Наиболее вероятным представляется предположение об инфекционно-аллергической природе данного заболевания. Провоцирующими факторами для развития болезни Вебера-Крисчена могут стать:

Травмы;
Нарушения работы эндокринной системы, в том числе и нарушение жирового обмена;
Патологические процессы в печении или поджелудочной железе.

Как проявляется болезнь?

Основные симптомы болезни Вебера-Крисчена – это узловые новообразования, возникающие в подкожно-жировой клетчатке. В большинстве случаев, узлы появляются на руках и ногах, реже – на груди, животе и лице.

По мере разрешения узлов на пораженных местах остаются островки атрофии жировой ткани. Внешне это выглядит, как участки западения кожи, чаще, округлой формы.

При болезни Вебера-Крисчена принято выделять узловую, бляшечную и инфильтративную форму.

При узловой форме болезни Вебера-Крисчена отмечается в появлении в подкожной жировой клетчатке типичных узлов диаметром от 3 до 50 мм. Кожа в районе новообразования может сохранять свой естественный цвет, но чаще становится розовой.

При бляшечной форме болезни Вебера-Крисчена отмечается множественность узлов, которые срастаются между собой, образуя бугристые, неоднородные новообразования. В тяжелых случаях новообразования сильно разрастаются, захватывая всю клетчатку пораженной конечности (например, бедра или голени). При столь обширном разрастании узлов отмечается сдавливание сосудов и нервных пучков, что приводит к появлению болезненности и отеков. Цвет кожи над новообразованиями может иметь окраску от розовой до багрово-синюшной.

Болезнь Вебера-Крисчена в инфильтративной форме характеризуется расплавлением конгломератов или отдельных узлов. При этой форме кожа в районе новообразования приобретает красный или багровый оттенок, появляется флюктуация (наличие жидкости в замкнутой полости). Одним словом, клиническая картина напоминает течение абсцесса. После вскрытия узла из него вытекает маслянистое отделяемое желтоватого цвета. После чего на месте новообразования образуется болезненная, плохо заживающая язва.

Реже встречается смешанная форма болезни Вебера-Крисчена, для которой характерен переход от узловой формы в бляшечную, а затем и в инфильтративную.

При системной болезни Вебера-Крисчена в патологический процесс может быть вовлечена жировая ткань забрюшинной области. В этом случае, у больных выявляются панкреатит, гепатоспленомегалия, нефропатия, при этом кожные проявления отмечаются не всегда. В некоторых случаях развитию болезни Вебера-Крисчена предшествует лихорадка, миалгии, артриты, слабость, тошнота.

Классификация по характеру течения заболевания

По характеру течения принято выделять хроническую, подострую и острую форму болезни Вебера-Крисчена

У большинства заболевших отмечается хроническое течение болезни. Периоды ремиссий при болезни Вебера-Крисчена бывают разной продолжительности, от нескольких недель до нескольких лет. Независимо от того, насколько остро проявилась болезнь Вебера-Крисчена в начале, ее дальнейшее течение, как правило, не отличается особой тяжестью. У больных не нарушается общее самочувствие, не отмечается нарушения работы внутренних органов.

При воспалительном процессе заболевания могут пострадать ткани печени.

При подостром течении болезни Вебера-Крисчена периоды ремиссии и рецидивов быстро приходят на смену друг другу. При этой форме заболевания симптоматика проявляется ярче, чем при хроническом течении. Часто в воспалительный процесс вовлекаются ткани печени, что может спровоцировать различные осложнения.

Наиболее опасна для жизни острая форма болезни Вебера-Крисчена, к счастью, встречается она достаточно редко. При остром течении симптомы не просто ярко выражены, они имеют тенденцию к нарастанию. У больных поднимается высокая температура, которую не удается сбить даже при применении сильнодействующих антибиотиков. Прогрессирует слабость, нередко у больного нет сил, даже просто подняться с постели.

При острой форме болезни Вебера-Крисчена отмечаются тяжелые поражения печени. Появляются резкие боли в мышцах, суставах и костях. Ремиссии непродолжительны и наступают редко. При этом каждое новое обострение болезни Вебера-Крисчена оказывается тяжелее предыдущего. Летальный исход при этой форме заболевания наступает в течение 3-12 месяцев.

Постановка диагноза

Диагностика болезни Вебера-Крисчена затруднена тем, что необходимо дифференцировать данное заболевание от других разновидностей панникулитов. Схожая симптоматика болезней и их общая локализация создают затруднения при постановке диагноза. К примеру, болезнь Вебера-Крисчена в инфильтративной форме часто принимают за флегмону либо абсцесс, то есть за гнойное воспаление подкожной клетчатки.

Для постановки точного диагноза необходимы консультации:

Дерматолога;
Ревматолога;
Гастроэнтеролога;
Нефролога.

Крайне важно собрать подобный анамнез, при болезни Вебера-Крисчена характерна следующая триада симптомов:

Наличие узлоподобных образований в подкожной клетчатке;
Лихорадка;
Тенденция к возникновению рецидивов.

Пациенту с подозрением на болезнь Вебера-Крисчена, как правило, назначают:

Проведение биохимических исследований мочи и крови;
Проведение печеночных проб;
Исследование почек – пробу Реберга.
Для исключения висцерального панникулита проводится УЗИ внутренних органов.

Для постановки диагноза обязательно назначается гистологическое исследование тканей узла. При болезни Вебера-Крисчена отмечается некроз жировых клеток и их замещение клетками соединительной ткани.

Необходимо дифференцировать болезнь Вебера-Крисчена со следующими заболеваниями:

Вторичными панникулитами;
Узловыми эритемами;
Липомами;
Инсулиновой липодистрофией, которая бывает у больных сахарным диабетом.

Методики лечения

Хирургическое лечение при болезни Вебера-Крисчена применяется редко, так как эффективность оперативных вмешательств крайне низка. Новообразования активно образуются в других местах, а послеоперационные рубцы заживают долго.

Лечение болезни Вебера-Крисчена должно быть комплексным и индивидуальным, его подбирают в зависимости от состояния пациента.

Как правило, при болезни Вебера-Крисчена назначают прием:

Антибиотиков;
Ненаркотических анальгетиков для снятия болевого синдрома;
Витаминов в больших дозах;
Иммунодепрессантов.

Местно применяют повязки с ихтиоловой мазью либо с 5% линиментом дибунола. Иногда назначаются инъекции кортикостероидных гормонов непосредственно в очаги поражения.

При тяжелом течении болезни Вебера-Крисчена показано переливание крови.

Лечение с применением народных средств

Для лечения болезни Вебера-Крисчена используют пчелиный воск.

В дополнение к терапии подобранной врачом можно применять лечение народными методами.

Для смазывания мест поражения на коже можно приготовить мазь из пчелиного воска с алоэ. Для этого берут 100 граммов натурального сливочного масла и кусок пчелиного воска размером с грецкий орех. Смесь нагревают на водяной бане до растворения воска, затем снимают с огня и, немного остудив, добавляют 30 мл сока, отжатого из листьев алоэ. Мазь применять для наложения повязок на узлы при болезни Вебера-Крисчена.

Прогноз и профилактика

Поскольку точные причины развития болезни Вебера-Крисчена к настоящему моменту не выявлены, не существует и проверенной методики профилактики заболевания. Но в связи с тем, что большой процент больных панникулитом страдают ожирением, рекомендуется стремиться поддерживать здоровую массу тела.

При хронической форме болезни Вебера-Крисчена прогноз, как правило, благоприятный. При вовлечении в патологический процесс внутренних органов создается серьезный риск осложнений, связанных с поражением внутренних органов. Чаще всего, страдают печень, поджелудочная железа, почки. В этом случае, течение болезни Вебера-Крисчена может окончиться летально. Причиной смерти становится цирроз печени, воспаление почек и другие заболевания, вызванные нарушениями биохимических процессов в организме. Сама же болезнь Вебера-Крисчена становится причиной смерти больных крайне редко.

Панникулиты – заболевания, при которых развивается воспаление в жировой ткани. В некоторых случаях патологический процесс распространяется на костно-мышечную систему, внутренние органы.

В Юсуповской больнице проводятся все виды диагностики, которые помогают установить точный диагноз и отличить панникулит от других заболеваний. Мы проводим необходимые лабораторные анализы, рентгенографию, УЗИ, КТ, МРТ, ЭКГ, эхокардиографию. Комплексное обследование помогает всесторонне оценить состояние больного, выявить все имеющиеся нарушения, правильно определить разновидность панникулита и назначить эффективную терапию.

Пациенты с панникулитом проходят лечение в нашем амбулаторно-поликлиническом отделении. Если симптомы сохраняются длительное время, показана госпитализация в стационар. В Юсуповской больнице пациенты находятся в комфортабельных палатах, постоянно окружены вниманием и заботой. Опытный врач-ревматолог назначает комплексное лечение, с учетом формы и тяжести течения заболевания.

Наши специалисты

Цены на услуги *

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Панникулиты – группа гетерогенных воспалительных заболеваний, которые характеризуются поражением подкожной жировой клетчатки. Часто протекают с вовлечением в патологический процесс опорно - двигательного аппарата и внутренних органов. Больные панникулитом преимущественно лечатся амбулаторно. В случае отсутствия эффекта от лечения в течение десяти дней при остром течении заболевания их госпитализируют в клинику терапии.

Для лечения пациентов, страдающих панникулитами, в Юсуповской больницы созданы необходимые условия:

Палаты оборудованы притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами, что позволяет обеспечить доступ свежего воздуха создать комфортный температурный режим;
Больница оснащена новейшей аппаратурой ведущих мировых производителей;
Врачи используют современные эффективные лекарственные препараты, которые не оказывают выраженного побочного действия;
Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Ревматологи коллегиально устанавливают диагноз, составляют схему ведения пациентов. Сложные случаи панникулитов обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории.

Виды панникулитов

В соответствии с преимущественным преобладанием воспалительных изменений в соединительнотканных перегородках или жировых дольках ревматологи выделяют септальный и лобулярный панникулит. Оба типа заболевания могут протекать с признаками васкулита и без такового. Это что находит отражение в клинической картине заболевания.

Узловатая эритема – это септальный панникулит, который протекает преимущественно без васкулита. Заболевание обусловлено неспецифическим иммуновоспалительным процессом. Он развивается под влиянием разнообразных факторов:

Инфекций;
Лекарственных средств,
Ревматологических и других заболеваний.

Идиопатический панникулит Вебера–Крисчена является редким и малоизученным заболеванием. Оно характеризуется рецидивирующими некротическими изменениями подкожной жировой клетчатки и поражением внутренних органов.

Узловатая эритема

Различают первичную и вторичную узловатую эритему. Диагноз первичной узловатой эритемы устанавливают в том случае, когда не выявлено основное заболевание. Болезнь характеризуется острым воспалительным процессом. Заболевание начинается внезапно. Быстро развиваются ярко красные болезненные имеющие сливной характер узлы на голенях с отеком окружающих тканей. Температура тела повышается до 38-39°С. Пациентов беспокоит слабость, головная боль. Из-за развития артрита пациентов беспокоит боль в суставах.

Вторичная узловатая эритема возникает после перенесенной вирусной инфекции, стрептококкового тонзиллита, фарингита. Характеризуется подострым мигрирующим или хроническим течением. При подостром течении воспалительного процесса узлы исчезают без изъязвлений через 3-4 недели после дебюта заболевания.

В случае хронического течения воспалительного процесса симптомы заболевания не отличаются от клинических проявлений острого воспалительного процесса, но имеют менее выраженный асимметричный воспалительный компонент. Дополнительно могут появляться единичные мелкие узелки, в том числе и на противоположной голени. Узлы растут по периферии и разрешаются в центре. Заболевание может длиться несколько месяцев.

Упорное рецидивирующее течение вторичной узловатой эритемы отмечается у женщин среднего и пожилого возраста на фоне аллергических, сосудистых, опухолевых или воспалительных заболеваний. Обострение наступает осенью и весной. Узлы локализуются на переднее-боковых поверхностях голеней. Они величиной с грецкий орех, умеренно болезненны. Отмечается отёчность голеней и стоп. Рецидивы могут длиться месяцами. Одни узлы рассасываются, другие появляются.

Панникулит Вебера-Крисчена

Различают следующие формы панникулита Вебера-Крисчена:

Бляшечную;
Узловую;
Инфильтративную;
Мезентериальную.

Проявлениями бляшечного панникулита являются множественные узлы, которые достаточно быстро срастаются и образуют большие конгломераты. В тяжёлых случаях заболевания конгломерат распространяется на всю площадь подкожной клетчатки поражённой области – голени, бедра, плеча, бедра. В этом случае уплотнение сдавливает сосудистые и нервные пучков, что вызывает отёки и образование лимфостаза.

Инфильтративная форма заболевания характеризуется расплавлением образовавшихся конгломератов с образованием флюктуации. Место поражения выглядит внешне как абсцесс или флегмона, но при вскрытии узлов гной не выделяется. Отделяемое из узла представляет собой жидкость маслянистой консистенции жёлтого цвета. После вскрытия узла на его месте образуется долге не заживающее изъязвление.

Мезентериальный панникулит – довольно редкая патология. Она характеризуется хроническим неспецифическим воспалением сальника, жировой предбрюшинной и забрюшинной областей. Заболевание ревматологи расценивают как системный вариант идиопатического панникулита Вебера-Крисчена.

Диагностика панникулита

Ревматологи Юсуповской больницы проводят лабораторную диагностику панникулитов с помощью следующих лабораторных исследований:

Общего анализа крови;
Биохимического исследования крови;
Общего анализа мочи;
Серологического исследования.

В клиническом анализе крови выявляют нормохромную анемию, тромбоцитоз и нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение скорости оседания эритроцитов. При биохимическом исследовании крови имеет место увеличение показателей С-реактивного белка, альфа-2- иммуноглобулинов, липазы, амилазы. В моче повышается концентрация протеинов, появляются эритроциты. При серологическом исследовании врачи констатируют повышение АСЛ «О», антител к иерсинии и вирусам простого герпеса.

Обзорную рентгенографию лёгких делают для выявления инфильтратов, гранулематозных изменений, полостей, увеличения лимфатических узлов средостения. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости позволяет выявить органическое поражение органов желудочно-кишечного тракта, увеличение печени и селезёнки при мезентериальной форме заборе.

С помощью аппаратов экспертного класса выполняют следующие инструментальные исследования:

Электрокардиографию – для выявления электрофизиологических признаков поражения сердца;
Эхокардиографию – с целью выявления поражения сердечной мышцы и клапанов;
Рентгенографию поражённых суставов – для выявления эрозивно-деструктивных поражений суставов.

С помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии брюшной полости выявляют признаки увеличения лимфоаденапатиимезентериальных лимфоузлов и мезентериального панникулита. Биопсия узла выполняется при наличии лобулярного панникулита без признаков васкулита. Пациентов по показаниям консультирует фтизиатр, инфекционист, онколог, хирург.

Лечение панникулитов

Ревматологи Юсуповской больницы проводят комплексную терапию панникулитов. Тактику применения лекарственных препаратов врачи определяют в зависимости от формы болезни и характера её течения. Основным методом терапии узловой эритемы является устранение провоцирующего фактора. Врачи отменяют лекарственные средства, которые способны индуцировать заболевание, с учётом оценки соотношения риск-польза. Проводится инфекций и новообразований, которые могут лежать в основе развития узловой эритемы.

Лекарственная терапия обычно симптоматическая, поскольку в большинстве случаев патологический процесс разрешается спонтанно.

Основными медикаментозными средствами в лечении узловатой эритемы являются:

Антибактериальные препараты – при наличии стрептококковой инфекции;
Противовирусные – в случае вирусной нагрузки;
Нестероидные противовоспалительные средства;
Глюкокортикостероиды;
Ангиопротекторы,
Препараты, обладающие антиоксидантным действием.

Медикаментозная терапия панникулита Вебера-Крисчена зависит от формы заболевания. При узловой форме пациентам назначают нестероидные противовоспалительные средства, глюкокортикоиды, аминохинолиновые препараты, проводят аппликационную терапию кремами с клобетазолом, гепарином, гидрокортизоном. При бляшечной форме применяют глюкокортикоиды в средних терапевтических дозах и цитостатические препараты.

Для тог чтобы пройти обследование и лечение панникулита, звоните в нашу клинику. Ревматологи Юсуповской больницы являются экспертами в лечении гетерогенных воспалительных заболеваний, характеризующихся поражением подкожной жировой клетчатки: узелковатой эритемы и панникулита Вебера-Крисчена.

Список литературы

МКБ-10 (Международная классификация болезней)
Юсуповская больница
Ревматология. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг..
Багирова, Г. Г. Избранные лекции по ревматологии / Г.Г. Багирова. - М.: Медицина, 2011. - 256 c.
Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. - М.: Практическая медицина, 2015. - 304 c.

Ключевые слова

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ПАННИКУЛИТ ВЕБЕРА-КРИСЧЕНА / ФОРМЫ / ТЕЧЕНИЕ / WEBER-CHRISTIAN DISEASE / IDIOPATHIC PANNICULITIS / FORMS / COURSE

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы - Егорова О.Н., Белов Б.С., Глухова С.И., Раденска-Лоповок С.Г., Карпова Ю.А.

Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена (ИПВК) относится к редким заболеваниям из группы системных болезней соединительной ткани. Верификация диагноза ИПВК является трудной задачей, так как до настоящего времени нет четких диагностических тестов для определения этого заболевания. Цель исследования изучение особенностей клинической картины и данных дополнительных исследований ИПВК как одного из вариантов лобулярного панникулита (ЛПн). Пациенты и методы. Обследовано 19 больных (2 мужчины и 17 женщин) в возрасте от 32 до 71 года с ИПВК. Средняя длительность заболевания составляла 65,1+11,3 мес. Результаты. Данные анамнеза у 12 больных позволили выделить три предполагаемых фактора развития заболевания: хирургическое вмешательство (у 6), переохлаждение (у 4) и острая респираторно-вирусная инфекция (у 2). У 10 (53%) больных в возрасте 47-71 года индекс Кетле достигал 31,8+7,2 см/кг, что позволило диагностировать ожирение IIстепени. В зависимости от клинических проявлений выделено три формы ИПВК: узловатая (10 больных), бляшечная (6) и инфильтративная (3). Симптом «блюдца» имелся у 74% пациентов, в том числе во всех наблюдениях при хроническом течении (р=0,02). Количество пораженных участков достоверно отличалось при узловатой и бляшечной формах (р=0,01). По данным ROC-анализа, оптимальные значения чувствительности (80%) и специфичности (83%) по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) боли у пациентов с этими формами соответствовали точке разделения 60 мм, при этом прогностическая ценность положительного результата составляла 0,89 (ДИ0,71-1,1;р=0,011). У 3 больных инфильтративная форма была представлена типичной клинической картиной (показатели по ВАШ боли 83,1+12,5 мм), причем у 1 из них выявлен мезентериальный панникулит. Показана корреляция (р=0,02; r=0,5) между уровнем СРБ и формой заболевания, причем уровень СРБ был максимальным при инфильтративной форме ИПВК. При патоморфологическом исследовании биоптата кожи и подкожной жировой клетчатки из узла, проведенном у всех пациентов, определялись диффузная лейколимфоцитарная инфильтрация, единичные многоядерные клетки, очаги некроза и пролиферация липоцитов. Выводы. ИПВК представляет собой клинический вариант ЛПн, требующий проведения развернутого диагностического поиска.

Weber-Christian disease (idiopathic panniculitis): Clinical aspects

Weber-Christian disease (WCD), or idiopathic panniculitis , refers to rare diseases from a group of systemic connective tissue diseases. To verify the diagnosis of WCD is a difficult task, for there are no precise diagnostic tests for this disease. Objective: to study the clinical features and additional investigation data of WCD as one of the variants of lobular panniculitis (LP). Subjects and methods. Nineteen patients (2 men and 17 women) aged 32 to 71 years with WCD were examined. The average disease duration was 65.1+11.3 months. Results. The medical history data of 12 patients could identify three suspected factors of disease development: surgical intervention (n = 6); supercooling (n=4), and acute respiratory viral infection (n=2). In 10 (53%) patients aged 47-71 years, the Quetelet index was as high as 31.8+7.2 cm/kg, which allowed grade 2 obesity to be diagnosed. According to its clinical manifestations, there were 3 WCD forms : nodular (n=10), plaque (n=6), and infiltrative (n=3). The saucer symptom was present in 74%, including in all cases of the chronic course (p=0.02). The number of affected areas significantly differed in the nodular and plaque forms (p=0.01). ROC analysis showed that the optimal values of sensitivity (80%) and specificity (83%) on visual analog scale (VAS) in patients with these forms corresponded to a separation point of 60 mm, with the prognostic value of a positive result being 0.89 (CI 0.71-1.1; p=0.011). The infiltrative form showed a typical clinical picture (VAS, 83.1+12.5 mm) in 3 patients, one of them was found to have mesenteric panniculitis. The level of C-reactive protein was shown to be correlated with the form of the disease; the former being maximal in infiltrative WCD. The pathomorphological examination of skin and subcutaneous fat biopsy specimens from the nodule of all the patients detected diffuse leukolymphocytic infiltration, single multinucleated cells, necrotic foci, and lipocyte proliferation. Conclusion. WCD is a clinical variant of LP, which requires an extended diagnostic search.

Текст научной работы на тему «Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена: клинические аспекты»

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена: клинические аспекты

Егорова О.Н., Белов Б.С., Глухова С.И., Раденска-Лоповок С.Г., Карпова Ю.А.

ФГБНУ«Научно-исследовательский институт ревматологии им В.А. Насоновой», Москва, Россия

115522, Москва, Каширское шоссе, 34А

Цель исследования - изучение особенностей клинической картины и данных дополнительных исследований ИПВК как одного из вариантов лобулярного панникулита (ЛПн).

Пациенты и методы. Обследовано 19 больных (2 мужчины и 17 женщин) в возрасте от 32 до 71 года с ИПВК. Средняя длительность заболевания составляла 65,1+11,3 мес.

Результаты. Данные анамнеза у 12 больных позволили выделить три предполагаемых фактора развития заболевания: хирургическое вмешательство (у 6), переохлаждение (у 4) и острая респираторно-вирусная инфекция (у 2). У10 (53%) больных в возрасте 47-71 года индекс Кетле достигал 31,8+7,2 см/кг, что позволило диагностировать ожирение IIстепени. В зависимости от клинических проявлений выделено три формы ИПВК: узловатая (10 больных), бляшечная (6) и инфильтративная (3). Симптом «блюдца» имелся у 74% пациентов, в том числе во всех наблюдениях при хроническом течении (р=0,02). Количество пораженных участков достоверно отличалось при узловатой и бляшечной формах (р=0,01). По данным ЯОС-анализа, оптимальные значения чувствительности (80%) и специфичности (83%) по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) боли у пациентов с этими формами соответствовали точке разделения 60 мм, при этом прогностическая ценность положительного результата составляла 0,89 (ДИ0,71-1,1;р=0,011). У3 больных инфильтративная форма была представлена типичной клинической картиной (показатели по ВАШ боли - 83,1+12,5 мм), причем у 1 из них выявлен мезентериальный панникулит. Показана корреляция (р=0,02; г=0,5) между уровнем СРБ и формой заболевания, причем уровень СРБ был максимальным при инфильтративной форме ИПВК. При патоморфологическом исследовании биоптата кожи и подкожной жировой клетчатки из узла, проведенном у всех пациентов, определялись диффузная лейколимфоцитарная инфильтрация, единичные многоядерные клетки, очаги некроза и пролиферация липоцитов.

Выводы. ИПВК представляет собой клинический вариант ЛПн, требующий проведения развернутого диагностического поиска.

Ключевые слова: идиопатический панникулит Вебера-Крисчена; формы; течение. Контакты: Ольга Николаевна Егорова; [email protected]

Weber-Christian disease (idiopathicpanniculitis): Clinical aspects Egorova O.N., Belov B.S., Glukhova S.I., Radenska-Lopovok S.G., Karpova Yu.A.

V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology, Moscow, Russia 34A, Kashirskoe Shosse, Moscow 115522

Objective: to study the clinical features and additional investigation data of WCD as one of the variants of lobular panniculitis (LP). Subjects and methods. Nineteen patients (2 men and 17 women) aged 32 to 71 years with WCD were examined. The average disease duration was 65.1+11.3 months.

Results. The medical history data of 12 patients could identify three suspected factors of disease development: surgical intervention (n = 6); supercooling (n=4), and acute respiratory viral infection (n=2). In 10 (53%) patients aged 47-71 years, the Quetelet index was as high as 31.8+7.2 cm/kg, which allowed grade 2 obesity to be diagnosed. According to its clinical manifestations, there were 3 WCD forms: nodular (n=10), plaque (n=6), and infiltrative (n=3). The saucer symptom was present in 74%, including in all cases of the chronic course (p=0.02). The number of affected areas significantly differed in the nodular and plaque forms (p=0.01). ROC analysis showed that the optimal values of sensitivity (80%) and specificity (83%) on visual analog scale (VAS) in patients with these forms corresponded to a separation point of 60 mm, with the prognostic value of a positive result being 0.89 (CI 0.71-1.1; p=0.011). The infiltrative form showed a typical clinical picture (VAS, 83.1+12.5 mm) in 3 patients, one of them was found to have mesenteric panniculitis. The level of C-reactive protein was shown to be correlated with the form of the disease; the former being maximal in infiltrative WCD. The pathomorphological examination of skin and subcutaneous fat biopsy specimens from the nodule of all the patients detected diffuse leukolymphocytic infiltration, single multinucleated cells, necrotic foci, and lipocyte proliferation.

Conclusion. WCD is a clinical variant of LP, which requires an extended diagnostic search.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Keywords: Weber-Christian disease; idiopathic panniculitis; forms; course. Contact: Olga Nikolaevna Egorova; [email protected]

For reference: Egorova ON, Belov BS, Glukhova SI, Radenska-Lopovok SG, Karpova YuA. Weber-Christian disease (idiopathic panniculitis): Clinical aspects. Sovremennaya Revmatologiya=Modern Rheumatology Journal. 2016;10(1):15-20. DOI: http://dx.doi.org/10.14412/1996-7012-2016-1-15-20

Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена (ИПВК, син.: болезнь Вебера-Крисчена, спонтанный панникулит, идиопатический лобулярный панникулит - ЛПн - и др.) - редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется рецидивирующими некротическими изменениями подкожной жировой клетчатки (ПЖК), а также поражением внутренних органов. Согласно МКБ-10, ИПВК относится к системным поражениям соединительной ткани (М 35.6).

Несмотря на длительный период изучения, в настоящее время нет единой концепции этиологии и патогенеза этой болезни. Предполагают иммунопатологическую природу заболевания, провоцирующими факторами которого могут быть травма, нарушения жирового обмена и эндокринной системы, поражение печени и поджелудочной железы, влияние препаратов брома, йода .

Верификация диагноза ИПВК является трудной задачей, так как пока не разработаны четкие диагностические тесты для определения этого заболевания.

Отсутствует и общепринятая классификация ИПВК. Предложено выделять три его клинические формы: узловатую, бляшечную и инфильтративную .

Часто ИПВК сопровождается лихорадкой (до 41 С°), слабостью, тошнотой, рвотой, снижением аппетита, поли-артралгиями, артритом, миалгиями, поражением орбит и вовлечением в воспалительный процесс брыжейки .

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической симптоматики и подтверждают при патоморфо-логическом исследовании биоптата кожи и ПЖК из области узла, при котором выявляют ЛПн .

В имеющихся публикациях описаны клинические случаи ИПВК, что не позволяет полностью оценить клинико-лабо-раторные особенности отдельных его форм .

Целью настоящего исследования явилось сопоставление особенностей клинической картины и данных лабора-торно-инструментальных исследований ИПВК как одного из вариантов ЛПн.

Пациенты и методы. В исследование включено 19 пациентов (2 мужчины и 17 женщин) в возрасте от 32 до 71 года с верифицированным диагнозом ИПВК. Средняя длительность заболевания составила 65,1+11,3 мес (см. таблицу), в том числе у 5 больных - 9,3+1,8 мес. Пациенты были направлены в ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой» с диагнозами: «узловатая эритема», «панникулит» или «васкулит».

В исследование не включали больных с туберкулезной инфекцией, гематологическими и онкологическими заболеваниями, беременностью и лактацией.

Исследование одобрено локальным Этическим комитетом ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой». Всеми пациентами, вошедшими в исследование, подписано информированное согласие.

Обследование проводили по разработанному нами диагностическому алгоритму , который включал:

1. Сбор анамнеза с акцентом на период года, когда возникло заболевание, сведения о наличии хронических заболеваний, аллергический статус и др.

2. а - клиническое обследование по органам и системам

б - характеристику поражения кожи, с этой целью оценивали количество, размер пораженных участков, распространенность и окраску уплотнений, а также интенсивность пальпаторной боли, которую определяли по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) при надавливании на центр узла до побеления ногтевой фаланги исследователя;

в - определение индекса массы тела с помощью индекса Кетле (ИК). Рост, см

Масса, кг

ИК 18,5-24,9 см/кг свидетельствует об оптимальной массе тела, <18,5 см/кг - о недостаточной массе тела, >25-30 см/кг - об избыточной массе тела, 30-35 см/кг - об

Характеристика больных ИПВК (n=19)

Показатель Значение

Пол (мужчины/женщины) 2/17

Возраст, годы 40,2±7,6

Длительность заболевания, мес 65,1+11,3

Форма ИПВК:

узловатая 10 (53)

бляшечная 6 (31)

инфильтративная 3 (16)

Локализация уплотнения:

верхние конечности 15 (79)

нижние конечности 13 (68)

туловище 11 (58)

смешанная 16 (84,2)

Количество уплотнений:

узловатая форма 5- -10(67)

бляшечная форма 3- 5 (83)

инфильтративная форма 3- -7 (100)

ВАШ боли в области уплотнения, мм:

узловатая форма 45,2+26,7

бляшечная форма 69,4+20,3

инфильтративная форма 83,1+12,5

СОЭ, мм/ч:

узловатая форма 19,7+18,3

бляшечная форма 29,1+21,3

инфильтративная форма 33,2+24,7

Титр СРБ, мг/л:

узловатая форма 5,0+13,1

бляшечная форма 14,8+6,0

инфильтративная форма 72,3+25,4

Примечание. Средние значения представлены как М+S, остальные показатели - как n (%).

СОВРЕМЕННАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ № 1 " 1 6 ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Рис. 1. Узловатая форма ИПВК, симптом «блюдца» (стрелка)

Рис. 2. Бляшечная форма ИПВК, симптом «блюдца» (стрелки)

Рис. 3. Инфильтративная форма ИПВК, симптом «блюдца» (стрелка)

ожирении I степени, 33-40 см/кг - об ожирении II степени и >40 см/кг - об ожирении III степени.

3. Лабораторно-инструментальное исследование, которое включало определение сывороточной концентрации ai-антитрипсина, амилазы, липазы, трипсина, ферритина, креатинфосфокиназы, СРБ, АНФ-Нер2, йвДНК, ANCA, Scl-70, ревматоидного фактора, а также компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки.

4. Биоптаты кожи и ПЖК брали из очагов наибольшего поражения с последующим патоморфологическим исследованием.

Статистическую обработку результатов проводили с использованием пакета статистического анализа данных Statistica 10 для Windows (StatSoft Inc., USA). Различия считали статистически значимыми при уровне ошибки p<0,05. Для оценки полученных результатов применяли методы: 2-критерий Пирсона (анализ таблиц сопряженности), t-критерий Стьюдента, Z-тест для сравнения процентов; непараметрические тесты: U-тест по методу Манна-Уитни, критерий Краскела-Уоллиса.

Результаты. Наиболее частыми причинами возникновения ИПВК у наших пациентов были хирургическое вмешательство (у 6), в том числе удаление кисты яичника (у 1), ап-пендэктомия (у 1), вскрытие флегмоны кисти (у 1), хирургическое прерывание беременности (у 2), хирургическое лечение травмы, полученной в автоаварии (у 1), а также переохлаждение (у 4) и ОРВИ-подобное заболевание (у 2). У 7 пациентов установить причину ИПВК не удалось. Первые болезненные уплотнения после возможных провоциру-

ющих факторов возникали через 1,2±0,6 мес. Обращала на себя внимание сезонность развития заболевания: у 10 пациентов ИПВК развился в холодное время года (с октября по апрель). У 6 больных такой связи не выявлено.

На догоспитальном этапе фигурировали диагнозы: «узловатая эритема» (13), «васкулит» (4) и «панникулит» (2). Диагноз ИПВК не был установлен ни у одного больного. В 79% случаев лечение проводили антибактериальными препаратами, в 47% - нестероидными противовоспалительными препаратами, в 16% - глюкокортико-идами (ГК) и в 37% - хирургическим путем (иссечение уплотнения). У 6 (32%) больных отмечался временный положительный эффект лечения в течение 1,3±0,5 мес.

У половины больных (53%) более старшего возраста (47-71 года) диагностировано ожирение II степени (ИК 31,8±7,2 см/кг; см. таблицу).

Начало болезни у всех больных характеризовалось недомоганием, полиартралгиями, повышением температуры тела от 37,5 до 40 °С, а также головной болью (9) и миалгия-ми (14). На этом фоне у всех 19 пациентов возникли болезненные (от 40 до 100 мм по ВАШ) гиперемированные узлы на туловище (11), верхних (15) и нижних (13) конечностях. У большинства больных (16) они имели смешанную локализацию (см. таблицу), а их количество колебалось от 3 до 10 (17 больных). Ни у одного пациента не зафиксированы узлы на лице (!).

Анализ клинических проявлений позволил выделить три формы ИПВК (см. таблицу): узловатую (у 10 пациентов; рис. 1), бляшечную (у 6; рис. 2) и инфильтративную (3; рис. 3). Для узловатой формы характерно четкое отграничение узлов от окружающей ткани, их окраска в зависимости от глубины залегания варьировала от цвета нормальной кожи до ярко-розовой, а диаметр уплотнения колебался от нескольких миллиметров до 5 см (см. рис. 1). При бля-шечной форме отдельные узлы образовывали плотноэла-стический бугристый конгломерат, цвет кожи над ним варьировал от розового до синюшно-багрового (см. рис. 2). Ин-фильтративный вариант характеризовался возникновением флуктуации в зоне отдельных узлов или конгломератов ярко-красного или багрового цвета, при вскрытии очага выделялась желтая маслянистая масса (см. рис. 3).

У наших пациентов наблюдались все формы заболевания, ранее описанные другими исследователями . В дальнейшем у 4 больных отмечалось сочетание разных форм ИПВК или переход одной формы в другую, т. е. заболевание носило смешанный характер.

В 74% случаев при длительности болезни более 12 мес выявлен симптом «блюдца», обусловленный поствоспалительными изменениями ПЖК (см. рис. 1-3).

Влияние длительности заболевания на развитие той или иной клинической формы показало статистически значимые различия между узловатой (106,5+31,8 мес) и бля-шечной (29,5+13,7 мес) формами (/=2,29; р=0,02).

Распространенность узлов, их окраска в зависимости от продолжительности и формы заболевания значимых разли-

СОВPEМЕННАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ № 1 " 1 6 ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Рис. 4. Количество узлов и уровень СРБ в зависимости от формы ИПВК

чий не имели. Некоторое различие отмечено в локализации узлов. При длительном течении заболевания узлы чаще локализовались на бедрах (79%) и туловище (71%) по сравнению с пациентами, у которых длительность заболевания составила 9,3+1,8 мес (20% соответственно) и узлы локализовались на верхних конечностях и голенях (р=0,02).

Имелось достоверное (р=0,01) различие в количестве пораженных участков: при узловатой форме (67% случаев) число пораженных участков кожи варьировало от 5 до 10 (Ме 8,5), тогда как при бляшечной форме у 83% больных наблюдалось <5 узлов (Ме 3). Инфильтративная форма занимала промежуточное положение по количеству узлов (до 7 узлов; рис. 4; см. таблицу).

Необходимо отметить различия в интенсивности боли при разных формах заболевания: минимальные значения по ВАШ боли наблюдались при узловатой форме (45,2+ 26,7 мм; р=0,0136), тогда как при бляшечной форме этот показатель был значительно выше (69,4+20,3 мм; р=0,0136; см. таблицу). По данным ЯОС-анализа, оптимальные значения чувствительности (80%) и специфичности (83%) ВАШ боли у больных с этими формами соответствовали точке разделения 60 мм, при этом прогностическая ценность положительного результата (ППР) составляла 0,89 (ДИ 0,71-1,1; р=0,011), что указывает на высокую клиническую информативность этого показателя (рис. 5).

Инфильтративная форма была представлена типичной клинической картиной (83,1+12,5 мм по ВАШ) у 3 больных (см. таблицу), у одной из них выявлен мезентериальный панникулит, для которого было характерно наряду с типичной клинико-лабораторной картиной ИПВК наличие боли в животе и экстенсивное утолщение брыжейки тонкой кишки, выявленное при КТ брюшной полости.

Поражение кожи ассоциировалось с полиартралгиями (16 больных) и/или миалгиями (14). Повышение температуры тела отмечено у 13 пациентов, причем в 100% случаев при инфильтративной форме (38,6+0,6 °С), у 70% больных с узловатой формой (37,2+0,8 °С) и у 50% с бляшечной (37,9+ 0,005 °С). Статистически значимых различий между лихорадочной реакцией и формами заболевания не выявлено.

У 15 больных зафиксировано повышение СОЭ до 27,812,8 мм/ч, но значимых различий в зависимости от длительности и формы заболевания не выявлено, хотя для ин-фильтративной формы характерны более высокие показате-

Рис. 5. Показатели ЯОС-кривой ВАШ боли при ИПВК (п=19). ППР = 0,89 (эффективность теста очень хорошая), чувствительность - 80%, специфичность - 83%; верхняя граница нормы (точка разделения) - 2,3

■■■ц л:-

Рис. 6. Подкожный узел при ИПВК: а - кистозные образования (звездочка), гигантские многоядерные клетки (стрелка); б - воспалительно-клеточный инфильтрат из лимфоцитов, лейкоцитов и эозинофилов. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 250

ли СОЭ. Аналогичная тенденция отмечена и для СРБ (р=0,02; г=0,5; см. рис. 4 и таблицу).

При узловатой форме с многочисленными, но мелкими узлами (Ме 7) уровень СРБ (Ме 0) соответствовал норме (см. рис. 4). При бляшечной форме с незначительным количеством узлов (Ме 3), но с их максимальным размером (Ме 8 ) по сравнению с другими формами отмечено умеренное повышение уровня СРБ (Ме 2,6; см. рис. 4).

При ранней стадии болезни (длительность до 12 мес) уровень СРБ был в пределах нормы с тенденцией к повышению по мере нарастания длительности ИПВК, однако статистически достоверных различий не отмечено (р=0,6). Других патологических изменений при оценке биохимических и иммунологических показателей не выявлено.

Патоморфологическое исследование биоптата кожи и ПЖК проведено у всех пациентов и во всех случаях подтверждено наличие ЛПн: в области гиподермы выявлены диффузная лейколимфоцитарная инфильтрация, единич-

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

ные многоядерные клетки, очаги некроза и пролиферация липоцитов (рис. 6).

Обсуждение. В современной клинической практике диагностика панникулита сопряжена со значительными трудностями в связи с многообразием провоцирующих его факторов . В нашем исследовании мы выделили три возможные причины заболевания: хирургическое вмешательство (в 32% случаев), ОРВИ-подобные заболевания (11%) и переохлаждение (21%). Обращало на себя внимание развитие ИПВК в холодное время года у 10 (53%) больных, на что ранее не указывалось в литературе.

Среди наших пациентов преобладали женщины (1:9) с началом заболевания в возрасте 40,2+7,6 года. Другие исследователи также указывают на развитие этой патологии преимущественно у женщин (1:8) в возрасте 23-77 лет .

У 53% больных диагностировано ожирение II степени, что, вероятно, может быть обусловлено возрастными эндокринными изменениями. Аналогичные закономерности наблюдали и другие исследователи .

Выраженный клинический полиморфизм панникулита и отсутствие специфического лечения обусловливают обращение пациентов к врачам разных специальностей, что нередко приводит к поздней диагностике и, следовательно, к неадекватному лечению. В нашем исследовании на догоспитальном этапе диагноз ИПВК не был верифицирован ни у одного больного. При этом применяли различные виды лечения, включая хирургическое. Аналогичные данные приводят и другие авторы .

Результаты нашего исследования позволили охарактеризовать основные клинические проявления ЛПн у больных ИПВК, которые в целом согласуются с описаниями, представленными в литературе . Первичным элементом являются болезненные узлы, которые могут сливаться с образованием обширных бляшек или конгломератов и/или изъязвляться с выделением желтой маслянистой массы . Мы наблюдали три формы ИПВК: узловатую (10 больных), бляшечную (6) и инфильтративную (3). В 74% случаев выявлен симптом «блюдца» (см. рис. 1-3), который ассоциировался с длительность заболевания более 12 мес (р=0,02), что подтверждает развитие поствоспалительной атрофии ПЖК, характерной для ЛПн. У большинства больных локализация узлов носила распространенный характер, что согласуется с данными других исследователей . При динамическом наблюдении за пациентами мы выделили параметры, позволяющие охарактеризовать узлы: количество, размер и показатель по ВАШ боли.

По количеству пораженных участков выявлены достоверные различия между узловатой и бляшечной формами (р=0,01; см. таблицу). Интересным оказался факт ассоциации между количеством, размером узлов, т. е. площадью поражения ПЖК, и уровнем СРБ (см. таблицу и рис. 4), что

может являться диагностическим и прогностическим признаком заболевания. В литературе подобных исследований мы не встретили.

Нами впервые при ИПВК проведена оценка по ВАШ боли, которая выявила повышение этого показателя от узловатой к инфильтративной форме (см. таблицу). Кроме того, в нашем исследовании, по данным ЯОС-анализа, показатель ВАШ боли, равный 60 мм, имел высокую чувствительность (80%). При этом ППР составлял 0,89 (р=0,011), что указывает на высокую клиническую информативность этого показателя.

Многие авторы отмечают у больных ИПВК лихорадочную реакцию, полиартралгии, миалгии и вовлечение в патологический процесс других органов . Аналогичные результаты получены и в нашем исследовании, причем в 100% случаев лихорадка 38,6+0,6 °С зафиксирована при инфильтративной форме.

Общность клинической и лабораторной симптоматики панникулита и отсутствие специфических для ИПВК тестов часто служат причиной как гипо-, так и гипердиагностики заболевания в клинической практике, что требует морфологического подтверждения диагноза . В представленном исследовании у всех больных диагноз подтвержден гистологическим исследованием биопсийного материала кожи и ПЖК из узла.

Таким образом, нами представлены основные формы ИПВК, наблюдающиеся в современной ревматологической практике. Необходимы дальнейшие исследования в данном направлении, которые позволят детально охарактеризовать клинико-лабораторные особенности заболевания, разработать диагностические схемы и подходы к его дифференциальной терапии.

1. ИПВК - один из вариантов ЛПн, что подтверждено гистоморфологическим исследованием кожи и ПЖК, выполненным из очагов наибольшего поражения.

2. Предполагаемыми факторами, способствующими развитию ИПВК, являются женский пол, средний возраст, переохлаждение и хирургическое вмешательство.

3. Диагностическими признаками ИПВК являются:

Наличие болезненных подкожных узлов на туловище и конечностях;

Показатель по ВАШ боли от 40 до 100 мм при надавливании на центр узла;

Обратная зависимость между числом узлов и активностью заболевания;

Повышение температуры тела;

Тенденция к рецидивам заболевания;

Повышение уровня СРБ.

4. Успешная диагностика ИПВК зависит от тщательно собранного анамнеза, адекватной оценки клинических и лабораторно-инструментальных показателей.

1. Diaz Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: definition of terms and diagnostic strategy. Am J Dermatopathol. 2000 Dec;22(6):530-49.

2. Requena L, Yus ES. Panniculitis. Part I. Mostly septal panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001 Aug;45(2):163-83.

ЛИТЕРАТУРА

3. Requena L, Sanchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001 Sep;45(3):325-61.

4. Ter Poorten MC,Thiers BH.Panniculitis. Dermatol. Clin.,2002;20(3):421-33.

5. Вербенко ЕВ. Клиника, дифференциальная диагностика и лечение спонтанно-

го панникулита. Методические рекомендации. Москва; 1975. С. 18-36. . Moscow; 1975.]

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

6. Wang Y, Zhao J, Ji LL, et al. WeberChristian disease present with lung nodules dramatically improved with corticosteroid therapy: one case report and literature review. Int J Rheum Dis. 2015 Jul 29. doi: 10.1111/1756-185X.12620. .

7. Cizmeci O, Kuvat SV, Ceran F. Fat-removal orbital decompressing for severe bilateral proptosis due to Weber-Christian disease. J Craniofac Surg. 2015 May;26(3):984-5. doi: 10.1097/SCS.0000000000001513.

8. Miranda-Bautista J, Fernandez-Simon A, Perez-Sanchez I, Menchen L. WeberChristian disease with ileocolonic involvement successfully treated with infliximab. World J Gastroenterol. 2015 May 7;21(17):5417-20. doi: 10.3748/wjg.v21.i17.5417.

9. Moulonguet I, Braun-Arduz P, Plantier F, et al. Lipoatrophic panniculitis in adults: treatment with hydroxychloroquine Ann Dermatol Venereol. 2011 0ct;138(10):681-5.

10. Taverna JA, Radfar A, Pentland A, et al. Case reports: nodular vasculitis responsive to mycophenolate mofetil. J Drugs Dermatol. 2006 Nov-Dec;5(10):992-3.

11. Kirch W, Dü hrsen U, Ohnhaus EE. Therapy of Weber-Christian disease. Dtsch Med Wochenschr. 1985 Nov 15;110(46): 1780-2.

12. Kirch W, Duhrsen U, Hoensch H, et al. Cyclophosphamide-induced remission in Weber-Christian panniculitis. Rheumatol Int. 1985;5(5):239-40.

13. Hotta T, Wakamatsu Y, Matsumura N, et al. Azathioprine-induced remission in WeberChristian disease. South Med J. 1981 Feb;74(2):234-7.

14. Pongratz G, Ehrenstein B, Hartung W, et al. A patient with Pfeifer-Weber-Christian disease-successful therapy with cyclosporin A: case report. BMC Musculoskelet Disord. 2010 Jan 27;11:18. doi: 10.1186/1471-2474-11-18.

15. Казакевич ЕВ, Попов ВВ,

Липский ВЛ, Шлаганова АА. Случай синдрома Пфейфера-Вебера-Крисчена. Клиническая Медицина. 1999;(10):54-5. .

16. Мешков ВВ, Васютин ЮА, Вакулин ГВ. Наблюдение панникулита Пфейфера-Вебера-Крисчена, симулировавшего сепсис. КлМчна жрурпя. 2011;(5): 67-8. .

17. Егорова ОН, Белов БС, Раденска-Ло-повок СГ и др. К проблеме дифференциальной диагностики панникулитов. Врач. 2014;(11):14-9. .

Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать. Все авторы принимали участие в разработке концепции статьи и написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами.

Панникулит Вебера-Крисчена (синонимы: рецидивирующий панникулит Вебера-Крисчена, панникулит лихорадящий рецидивирующий ненагнаивающийся, идиопатический лобулярный панникулит) редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется повторяющимся воспалением подкожной ткани (панникулит), имеющим узловой характер. После себя воспаление оставляет атрофию ткани, проявляющуюся западением кожи. Воспалению сопутствуют лихорадка и изменения во внутренних органах. До настоящего времени нет единой точки зрения на этиологию и патогенез этого заболевания.

Впервые болезнь была описана Вебером (Weber) 1925 году, хотя симптомы со стороны кожи , характерные для болезни, были отмечены ранее Пфейфером (1892 год). Кристиан (Cristian) обратил внимание на наличие лихорадки при этой болезни. В СССР первое сообщение сделали Ю. В. Постнов и Л. Н. Николаева . Чаще болеют полные женщины в возрасте 20-40 лет.

Клиническая картина

В типичных случаях клиническая картина заболевания довольна характерна.

Проявления со стороны кожи

В подкожно-жировой клетчатке появляются узлы округлой формы, быстро увеличивающиеся в размерах и достигающие от 1-2 см до 3-5 см в диаметре, нередко болезненные. Узлы имеют свойство распределяться симметрично на теле больного. Узлы локализуются в подкожно-жировой клетчатке туловища, молочных желез , ягодиц, бедер. Наиболее часто всё же встречаются на бедрах. Кожа над ними гиперемированная, отечная, с синюшным оттенком. Обычно отмечаются множественные высыпания, причем при тесном расположении узлы могут сливаться.

Длительность существования узлов различна: от быстрой спонтанной эволюции с полным разрешением в течение 1-2 недель до существования в течение нескольких месяцев и даже лет. Узлы постепенно бесследно исчезают или оставляют после себя небольшое западение, атрофичность и гиперпигментацию кожи. Возможно расплавление узлов и их вскрытие с выделением маслянистой жидкости. Образующиеся язвы заживают медленно. Иногда происходит склерозирование узлов с последующим кальцинозом .

Общие проявления

Появление узлов в подкожно-жировой клетчатке сопровождается недомоганием, слабостью, лихорадкой, потерей аппетита, тошнотой , рвотой, мышечными болями. Нередко отмечаются увеличение печени и селезёнки , полисерозит, поражение почек.

Лабораторные исследования

Диагностика и гистология ткани при болезни

Диагноз болезни Вебера - Хрисчена подтверждается наличием характерной ги¬стологической картины, обнаруживаемой в биоптатах узлов.

По У. Ф. Леверу патоморфологически процесс проходит три последовательные стадии.

Первая стадия - островоспалительная.

В этой стадии между дистрофически измененными жировыми клетками - адипоцитами - обнаруживаются неспецифические воспалительные инфильтраты, образованные полиморфноядерными лейкоцитами , лимфоцитами и гистиоцитами. Эта стадия быстротечна и при гистологическом исследовании встречается редко.

Вторая стадия – макрофагальная.

Имеется своеобразная гистиоцитарная реакция: гистиоциты приобретают форму макрофагов , часто многоядерных, с пенистой цитоплазмой («липофаги») («foam cells»). Они проникают в жировые клетки и поглощают их, так что в некоторых случаях жировые клетки оказываются полностью замещенными «липофагами», местами образуются некротические очаги.

Третья стадия – фибробластическая.

В этой стадии лимфоциты и фибробласты заполняют участки некроза жировых клеток, коллагеновые волокна фиброзируются, и постепенно жировая ткань замещается рубцовой , иногда с отложением солей кальция.

Течение болезни

Течение болезни длительное. На протяжении ряда лет обострения сменяются ремиссиями. Во время рецидивов возникают новые подкожные узлы и ухудшается общее состояние больного. Светлые промежутки составляют от 1 мес до нескольких лет.

Исход

Исход заболевания в значительной степени зависит от вовлечения в патологический процесс жировой ткани внутренних органов. Летальные исходы от основного заболевания встречаются крайне редко.

Лечение

Учитывая воспалительный характер заболевания с выраженным пролиферативным компонентом для лечения применяют антибиотики , кортикостероидные гормоны, иммунодепрессанты , ненаркотические анальгетики. Оперативное, хирургическое лечение не показано из-за возможности появления узлов в других местах и вследствие длительного заживления рубцов.

Воспалительные процессы способны развиваться во всех соединительных тканях, в том числе и подкожном жировом слое. Иногда они приводят к образованию жировой гранулемы или панникулиту. Для этой болезни характерна локальная атрофия кожи, разрушение жировых клеток, и замещение их фиброзными, рубцовыми тканями. На участке поражения образуются участки западания кожи, пятна, узлы, гнойные воспалительные очаги. Могут затрагиваться и внутренние органы. Что за болезнь панникулит, каковы её причины, проявления, и как проводится терапия этого заболевания?

Панникулит: виды, признаки, причины и стадии

Панникулит, в зависимости от причины, делится на первичный и вторичный. Первичный П. диагностируется как самостоятельное отдельное заболевание, возникшее, казалось бы, «ниоткуда». Обследование позволяет предположить причины часто наследственного характера. Порой в процессе диагностики выявляются другие скрытые болезни, которые привели к панникулиту. Тогда патология автоматически переводится во вторичный панникулит.

Классификация в МКБ 10

МКБ 10 выделяет следующие типы панникулита:

Вебера Крисчена (код М35.6);
шеи и позвоночника (М54.0);
волчаночный (L93.2);
неуточненный (М79.3).

К неуточненному относятся все остальные виды панникулита, не вошедшие в МКБ.

Панникулит Вебера Крисчена

Патология первичного типа — идиопатический панникулит Вебера Крисчена развивается спонтанно у людей с избыточным жировым слоем, чаще всего у женщин.

На его долю выпадает до 50% всех заболеваний. Болезнь часто даёт рецидивы. При болезни Вебера Крисчена узлы и бляшки располагаются на ягодицах, бёдрах, молочных железах, животе, спине, верхней области рук. Узлы достигают больших размеров (до 5 см) и могут сливаться в большие конгломераты. Причина болезни не выяснена.

Вторичный панникулит

Так же часто наблюдается вторичный панникулит, обусловленный различными болезнями, действием некоторых лекарств, криотерапией. В этом случае П. выступает как последствие болезней или каких-то факторов.

Что вызывает панникулит

Чаще всего к панникулиту приводят:

аутоиммунные заболевания соединительных тканей (красная волчанка, васкулиты — узелковый периартериит, б. Хортона и др.);
системный артрит;
нарушения жирового обмена;
крайняя стадия ожирения;
заболевания органов (панкреатит, подагра, почечная недостаточность, гепатит, диабет, нефрит);
инфекционные и вирусные заболевания (стафилококковая и стрептококковая инфекция, грибковые поражения, сифилис);
злокачественные процессы (лейкозы, опухоли мягких тканей);
лимфаденит;
травматические поражения кожи;
образование послеожоговых и послеоперационных рубцов;
пластические операции (в частности, неудачно выполненная липосакция);
применение некоторых схем лечения и медицинских препаратов:
- например, лечение холодом;
- применение пентазоцина или меперидина;
- длительная терапия кортикостероидами (панникулит здесь может проявляться в виде синдрома отмены);
наследственные и врождённые заболевания (врождённая красная волчанка, легочная недостаточность, недостаток альфа-антитрипсина и др.);
пониженный иммунитет на почве СПИДа, химиотерапии и др. причин;
внутривенный прием наркотиков.

Классификация по форме течения

Панникулит имеет разные формы течения: острую, подострую и рецидивную.

В острой форме панникулита яркие клинические проявления: жар, миалгия и артралгия, висцеральная симптоматика с признаками почечных и печеночных патологий.
Подострый панникулит имеет более мягкие симптомы. Он сопровождается началом деструктивных процессов в подкожном слое.
Рецидивный П. возникает при хронической форме, в которую переходит невылеченная болезнь. Проявляет себя периодическим вспышками болезни, после которых наступает ремиссия (период нормального самочувствия).

Классификация по клиническим признакам

Клинически различают четыре формы:

узловую (в виде единичных узлов мелких и крупных узлов розового, красного, фиолетового цвета);
бляшечную (множественные бугристые узлы синюшного или багрового оттенка образуют бляшки, расположенные на туловище и конечностях);
воспалительно-инфильтративную (в подкожном слое возникают абсцессы, которые проникают в более глубокие слои и органы);
висцеральную, при которой могут поражаться жировые ткани печени, поджелудочной, почек, кишечника и других органов.

Панникулит может иметь смешанную форму течения, при которых узловая форма перетекает в бляшечную и далее в воспалительно-инфильтративную.

Классификации по причинам

Некоторые характерные виды панникулита имеют свои специфические названия по причинам, их вызвавшим:

Так, панникулит, вызванный лечением, операциями, медицинскими препаратами или наркотиками, называется искусственным П.
Аутоиммунными патологиями соединительных тканей — иммунологическим.
Красной волчанкой — волчаночным.
Подагрой, почечной недостаточностью, приёмом препаратов, превышающих кристаллизацию — кристаллическим.
Панкреатитом — ферментативным П.
Наследственными заболеваниями — наследственным панникулитом.

Мезентериальный панникулит

Отдельной редкой разновидностью висцерального П. является мезентериальный панникулит, приводящий к рубцеванию брыжейки — двойной тонкой оболочки, которая покрывает все петли кишечника, прикрепляет их к задней стенке брюшной полости, не допуская перекручивания.

Панникулит обычно является следствием воспалительного процесса в ЖКТ, может привести к тромбозу сосудов и некрозу тканей тонкого кишечника. Наблюдается эта патология нечасто, что является её причиной, доподлинно неизвестно.

Панникулит шеи и позвоночника

Вызывать его могут:

анкилозирующий спондилоартрит;
инфекционный спондилит (на почве стрептококкового тонзиллита, ангины, дифтерии, туберкулеза и др. инфекций);
миозит;
опухоли позвоночника с метастазами в подкожные ткани;
травмы и операции.

Но панникулит шеи и позвоночника во врачебной практике достаточно редкие, хотя и очень опасные заболевания.

Волчаночный панникулит

Сочетает в себе типичные симптомы панникулита со специфическим дерматозом при дискоидной красной волчанкой: узлы, бляшки и инфильтраты развиваются на фоне розово-красной шелушащейся эритематозной сыпи.

Для волчаночного панникулита свойственно тяжелое течение с поражением соединительных тканей, суставов и органов.

Стадии панникулита

В первой стадии П. (воспалительной) в тканях кожи и жира скапливается жидкостный инфильтрат, что проявляется отечностью и симптомами обострения.
Во второй подострой стадии гистология выявляет некротические участки в подкожном жировом слое, гистиоцитарный фагоцитоз.
Третья стадия П. проявляет себя образованием: рубцов и спаек; полостей, наполненных жидкостью и коллагеном; кальциевыми подкожными отложениями.

Симптомы панникулита

Рассмотрим клинические признаки при разных формах течениях и видах П.

Острый и подострый панникулит

Острый панникулит напоминает по симптомам ОРВИ, приступ ревматоидного или инфекционного артрита:

температура больного внезапно вырастает до высоких значений;
наблюдается головная, мышечная и суставная боли;
возможны тошнота, рвота, нарушения сна.

Дифференцировать П. от других болезней можно по кожным признакам:

на коже появляются узлы размером от 5 до 35 мм, наполненные жидкостью и гноем;
на месте вскрытого и зажившего узла образуются втяжные рубцы и пятна бордового, красноватого, синеватого цвета;
постепенно узлов становится все больше, и они формируются в бугристые бляшки;
пятна очень долго не проходят;
со временем при хроническом П. бляшки переходят в инфильтраты.

Когда отеки узлов уменьшаются, симптомы обострения проходят. Инструментальная диагностика позволяет определить изменение структуры подкожного слоя: кожную атрофию и фиброз жировой ткани. Это симптомы, характерные для подострой стадии.

Хронический рецидивный панникулит

В состоянии ремиссии симптомы общего плохого самочувствия отсутствуют. Новая вспышка П. манифестирует такими же клиническими признаками, как и острый панникулит. Но обострение при хроническим панникулите протекает более тяжёло, так как на этой стадии уже возможны висцеральные симптомы, связанные с поражением тканей печени, сердца, селезёнки, лёгких и др. органов. Наблюдаются:

гепатомегалия и спленомегалия;
нарушения сердечного ритма;
дыхательная недостаточность;
изменения гемограммы (понижение лейкоцитов, эозинофилия, умеренное увеличение СОЭ).

Образовавшиеся узлы сдавливают, нервные, кровеносные и лимфатические сосуды, приводя к болям, нарушениям кровоснабжения и лимфостазам — отекам в патологических областях из-за плохой циркуляции лимфы.

Инфильтративная и пролиферативная форма П., часто наблюдаемая при онкологических патологиях характеризуется быстрым ростом узлов, их распадом, поражением органов, слабостью больного.

Хронический рецидивирующий панникулит имеет неблагоприятный прогноз, так как рано или поздно приводит к сепсису, гангрене конечностей, циррозу печени и к другим поражениям жизненно важных органов.

Мезентериальный панникулит: симптомы

Для мезентериального панникулита характерны:

частые боли различной интенсивности в кишечнике;
при обострении высокая температура;
тошнота, рвота после приёма пищи;
похудение.

Поставить правильный диагноз при этом виде П. при помощи рентгена и даже компьютерной томографии часто не удаётся. Обычно подозревают совсем другие заболевания: рак, спайки кишечника, язву, энтероколит и др.

Симптомы шейного панникулита

Шейный панникулит хоть редкое, но весьма опасное заболевание, так как может в запущенной форме привести к сдавливанию позвоночной артерии, развитию ишемии и необратимым изменениям мозга.

Заподозрить шейный панникулит можно при следующих симптомах:

острые боли и отеки в шее на фоне высокой температуры;
ограничение подвижности шейного отдела;
бугристая кожная поверхность, пятна, втяжения кожи в шейной области;
головные боли, головокружения;
темнота в глазах, плавающие предметы в зрительном поле;
нарушения слуха;
расстройства памяти, умственных способностей и другие явления деменции.

Ещё одно осложнение шейного панникулита — инфильтративное воспаление оболочек спинного мозга, развитие восходящей инфекции и менингит. В этом случае П. развивается стремительно и быстро приводит к летальному исходу.

Диагностика и лечение панникулита

Панникулит из-за своего полиморфизма обследуется у целого ряда специалистов: терапевтов, дерматологов, ревматологов, хирургов, гастроэнтерологов и т. д. Начинать обследование необходимо у терапевта.

Лабораторное и инструментальное обследование

Назначаются:

лабораторные анализ (общая гемограмма крови, бактериологический анализ, печеночные, панкреатические пробы, анализы мочи, иммунологические анализы);
УЗИ органов, рентген, КТ или МРТ;
биопсия подкожных тканей с последующей гистологией.

Панникулит вебера крисчена лечение. Панникулит-фиброзное воспаление подкожных тканей, симптомы и лечение. Классификация по форме течения

Причины развития заболевания

Как проявляется болезнь?

Классификация по характеру течения заболевания

Постановка диагноза

Методики лечения

Лечение с применением народных средств

Прогноз и профилактика

Наши специалисты

Цены на услуги *

Виды панникулитов

Узловатая эритема

Панникулит Вебера-Крисчена

Диагностика панникулита

Лечение панникулитов

Список литературы

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы - Егорова О.Н., Белов Б.С., Глухова С.И., Раденска-Лоповок С.Г., Карпова Ю.А.

Похожие темы научных работ по клинической медицине, автор научной работы - Егорова О.Н., Белов Б.С., Глухова С.И., Раденска-Лоповок С.Г., Карпова Ю.А.

Weber-Christian disease (idiopathic panniculitis): Clinical aspects

Текст научной работы на тему «Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена: клинические аспекты»

Клиническая картина

Проявления со стороны кожи

Общие проявления

Лабораторные исследования

Диагностика и гистология ткани при болезни

Течение болезни

Исход

Лечение

Панникулит: виды, признаки, причины и стадии

Классификация в МКБ 10

Панникулит Вебера Крисчена

Вторичный панникулит

Что вызывает панникулит

Классификация по форме течения

Классификация по клиническим признакам

Классификации по причинам

Мезентериальный панникулит

Панникулит шеи и позвоночника

Волчаночный панникулит

Стадии панникулита

Симптомы панникулита

Острый и подострый панникулит

Хронический рецидивный панникулит

Мезентериальный панникулит: симптомы

Симптомы шейного панникулита

Диагностика и лечение панникулита

Лабораторное и инструментальное обследование