Что такое липосаркома брюшной полости. Саркома: виды опухоли, признаки, причины, лечение и прогноз. Виды, типы, формы

Липосаркома относится к числу злокачественных новообразований, берущих начало в жировой ткани. Среди пациентов преобладают пожилые мужчины, а у детей она обнаруживается чрезвычайно редко. Пик заболеваемости приходится на возраст около 50-60 лет.

Новообразование по распространенности занимает второе место после , встречаясь примерно в трех случаях на миллион человек. Географических закономерностей, как и явных связей с конкретными внешними условиями в возникновении опухоли не замечено.

Основу липосаркомы составляют липобласты – незрелые клетки соединительнотканного происхождения, а сама опухоль располагается на конечностях, в забрюшинном пространстве, ягодицах. Исключительно редко ее можно обнаружить в других частях организма – сердце или даже головном мозге.

Поведение опухоли определяется степенью дифференцировки ее клеток, активностью роста, локализацией. Дифференцированные разновидности отличаются лучшим прогнозом, нежели высоко злокачественные, дающие больший процент рецидивов и ранних метастазов.

Причины и разновидности липосаркомы

Вопрос причины возникновения липосаркомы до сих пор остается открытым, но исследователям удалось доказать возможную связь некоторых факторов с опухолью. Считается, что липосаркоме мягких тканей может способствовать травма , ионизирующее излучение , которое могло иметь место много лет назад, а также действие канцерогенов (асбест).

Высказывались предположения относительно возможной малигнизации – одной из самых доброкачественных опухолей человека. Такие случаи исключительно редки, но все же в целях профилактики крупные липомы рекомендуется удалять. Кроме того, замечена взаимосвязь липосаркомы и нейрофиброматоза. Возможно, эти заболевания имеют общие генетические механизмы, которые пока остаются неразгаданными.

Основу липосаркомы составляют липобласты – малодифференцированные клетки, содержащие жир и напоминающие незрелые клетки жировой ткани, которые соседствуют в ткани новообразования с вполне сформированными липоцитами. Опухоль снабжена хорошей сосудистой сетью, растет на периферию, образуя подобие капсулы при высокой дифференцировке клеточных элементов. Низко дифференцированные липосаркомы склонны к инвазивному росту с врастанием и разрушением окружающих тканей, без четких границ.

Внешне опухоль выглядит в виде более или менее четкого образования либо неограниченного инфильтрата, ткань ее напоминает рыбье мясо, неструктурна, серого или желтоватого цвета. Возможны участки некроза и кровоизлияния.

саркома мягких тканей бедренной мышцы

Самая частая локализация липосаркомы – бедро, плечо, затем – забрюшинная область, пах, коленный сустав. Очень редко ее находят в грудных железах, тканях головы, шеи, кистях и стопах. Липосаркома располагается как в подкожном жировом слое, так и глубже, между мышечными волокнами, фасциями, связками. Опухоль способна врастать в кости, элементы суставов.

Гистологические разновидности липосаркомы выделяют в соответствии с особенностями строения и поведения липобластов. Тип неоплазии определяет ее клиническое течение и прогноз.

Липосаркомы бывают:

• Высокодифференцированные , состоящие в основном из зрелых клеток, чаще поражающие пожилых людей, располагающиеся в полостях тела или глубине мягких тканей. Эти опухоли часто рецидивируют, но редко метастазируют, поэтому отличаются относительно благоприятным течением.
• Миксоидная липосаркома – состоит как из зрелых липоцитов, так и липобластов, окруженных студнеподобным веществом с обилием сосудов. Характерна для зрелого возраста, располагается на конечностях, склонна давать рецидивы, но метастазы – редки.
• Круглоклеточная разновидность – относится к низкодифференцированным типам липосаркомы, состоит из клеток круглой формы, мало напоминающих жировые.
• Плеоморфоная саркома – низкодифференцированная разновидность, содержащая клетки веретеновидной или круглой формы.
• Недифференцированная липосаркома – состоит из двух компонентов – высокой и низкой степени дифференцировки, которые прослеживаются в разных участках опухоли.

гистологический снимок миксоидной липосаркомы

Проявления липосаркомы

внешний вид липосаркомы

При высокодифференцированной опухоли, а также в случае начальных стадий низкодифференцированных липосарком симптомы малочисленны или вовсе отсутствуют. По мере увеличения размеров, можно прощупать опухолевидное образование. Липосаркомы могут достигать 20 см в размерах, опухоль обычно одиночная, в виде плотного или эластичного узла неравномерной консистенции, без четких границ. В редких случаях диагностируется множественный рост.

Симптомы липосаркомы появляются тогда, когда новообразование прорастает окружающие ткани, кости, сдавливает нервы и кровеносные сосуды. Самым характерным признаком при этом считается боль . Примерно пятая часть всех липосарком внедряется в кости или сдавливает нервные окончания, а пациенты жалуются на интенсивную болезненность в месте новообразования.

Липосаркомы крупных размеров деформируют конечности или суставы, вызывают расстройства кровотока в виде тромбозов, тромбофлебитов, сильного отека, ишемии при затруднении артериального кровообращения. Повреждение крупных нервов чревато парезами и параличами, нарушением чувствительности.

Липосаркома забрюшинного пространства не имеет яркой симптоматики. Пациенты испытывают непонятное распирание в животе, чувство тяжести, но боли, как таковой, долгое время нет, поэтому конкретизировать жалобы проблематично. Когда забрюшинная липосаркома достигает значительного объема, начинает беспокоить боль, живот увеличивается, появляются признаки сдавления органов брюшной полости – диспепсия, запор, изжога, горечь во рту и т. д.

Далеко зашедшие стадии заболевания проявляются общей симптоматикой интоксикации, повышается температура тела, нарастает слабость, пропадает аппетит, больной теряет вес. В месте роста липосаркомы кожа может стать горячей, синюшной, возможно появление расширенных вен.

Липосаркома, как злокачественное новообразование, способна метастазировать. Обычно разнос опухолевых клеток происходит по кровеносным сосудам, а среди поражаемых органов – легкие, головной мозг, почки, кости, печень. Лимфогенным путем метастазирование происходит в единичных случаях.

Диагностика и лечение липосаркомы

Диагностика липосаркомы начинается с опроса, выяснения характера жалоб и осмотра предполагаемого места роста новообразования. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики считают МРТ, а для окончательного подтверждения диагноза проводится биопсия (пункционная, инцизионная).

При подозрении на наличие метастазов в органах брюшной полости, пациента направляют на УЗИ. Метастазы в легких исключают путем рентгенографии, костей – сцинтиграфии.

Видео: липосаркома бедра

Основной метод лечения липосаркомы – хирургический, который может быть дополнен облучением и химиотерапией. Удаление опухоли производится в онкологическом стационаре с соблюдением правил, препятствующих распространению злокачественных клеток в операционном поле и по сосудам. Как и при всех видах злокачественных неоплазий, важно произвести операцию максимально радикально, с захватом окружающих здоровых тканей.

Хирургическое лечение без химиотерапии и облучения возможно при высокодифференцированной опухоли, но при условии возможности иссечь ее полностью. Если в ходе операции возникли трудности, и фрагменты неоплазии остались в тканях, то показано повторное вмешательство.

В зависимости от объема, производятся:

Удаление липосаркомы может стать довольно травматичным, особенно, при крупных ее размерах. Если она растет между мышцами, то их иссекают вместе с опухолевым узлом. Когда нет четкой границы между неопластическим полем и окружающими структурами, а липосаркома располагается на конечностях, хирург вынужден выполнять весьма калечащие ампутации и экзартикуляции.

В случае стремительного роста новообразования и наличия метастазов, операцию дополняют назначением химиопрепаратов и облучения в дозе 40-70 Гр. Радиотерапия показана при рецидиве и метастазировании. В предоперационном периоде лучевая терапия может помочь уменьшить объем крупных липосарком, облегчив работу хирурга.

В числе химиопрепаратов, эффективных при липосаркоме, винкристин, доксорубицин, циклофосфамид. Самостоятельно химиотерапия применяется при неоперабельных липосаркомах в качестве паллиативного метода, позволяющего улучшить состояние больного и затормозить рост и метастазирование опухоли. Высокозлокачественная липосаркома требует назначения химиопрепаратов в том случае, если она успела дать метастазы.

Липосаркома относится к опасным видам новообразований с высоким процентом смертности. Даже современные методы лечения не позволяют улучшить прогноз у многих пациентов. Распространение опухоли в окружающие ткани и раннее метастазирование по кровеносным сосудам способствуют большой частоте рецидивов заболевания.

Самым благоприятным вариантом опухоли считают высокодифференцированную липосаркому подкожного жирового слоя, которая не склонна к местному рецидивированию. Она же, располагаясь в пространствах между мышцами, дает рецидивы у трети пациентов, а при росте в забрюшинном пространстве вероятность повторного роста достигает 37%.

Отдаленные метастазы обнаруживаются почти у половины больных, что связано с быстрым распространением злокачественных клеток по кровеносным сосудам, коих очень много и в подкожной клетчатке, и в мышцах. Возникшая повторно опухоль нередко отличается более низкой дифференцировкой, а, значит, будет быстрее расти и давать вторичные метастазы, поэтому бороться с рецидивами очень сложно и не всегда эффективно.

Продолжительность жизни определяет вид новообразования. Самыми благоприятными в этом отношении признаны высокодифференцированная и миксоидная разновидности, при которых пять и более лет проживает более половины больных, а полного излечения можно достичь как минимум у трети. У детей липосаркома протекает более благоприятно, нежели у взрослых. Пятилетняя выживаемость у маленьких пациентов достигает 90%.

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.

– группа доброкачественных и злокачественных новообразований серозной оболочки, покрывающей внутренние органы и внутренние стенки брюшной полости. Злокачественные опухоли могут быть как первичными, так и вторичными, но чаще имеют метастатический характер. Доброкачественные новообразования протекают бессимптомно либо сопровождаются признаками сдавления близлежащих органов. Злокачественные опухоли брюшины проявляются болями и асцитом. Диагноз выставляется на основании жалоб, данных осмотра, результатов анализа на онкомаркеры, КТ, лапароскопии, иммуногистохимического и гистологического исследования. Лечение – операция, лучевая терапия, химиотерапия.

Общие сведения

Опухоли брюшины – новообразования различного происхождения, локализующиеся в области висцерального и париетального листков брюшины, малого сальника, большого сальника и брыжеек полых органов. Доброкачественные и первичные злокачественные новообразования брюшины диагностируются редко. Вторичные опухоли брюшины являются более распространенной патологией, возникают при онкологическом поражении органов брюшной полости и забрюшинного пространства, внутренних женских и мужских половых органов. Прогноз при доброкачественных поражениях обычно благоприятный, при злокачественных – неблагоприятный. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и абдоминальной хирургии .

Классификация опухолей брюшины

Различают три основные группы новообразований брюшины:

• Доброкачественные опухоли брюшины (ангиомы , нейрофибромы, фибромы, липомы , лимфангиомы)
• Первичные злокачественные опухоли брюшины (мезотелиомы)
• Вторичные злокачественные опухоли брюшины, возникающие при распространении злокачественных клеток из другого органа.

Существуют также слизеобразующие новообразования (псевдомиксомы), которые одни исследователи рассматривают, как первичные, а другие – как вторичные опухоли брюшины различной степени злокачественности. В большинстве случаев вторичное поражение брюшины развивается в результате агрессивного местного роста новообразований и имплантационного распространения раковых клеток из органов, расположенных интраперитонеально, мезоперитонеально или экстраперитонеально.

Опухоли брюшины, возникшие в результате имплантационного метастазирования, могут выявляться при раке желудка , тонкого и толстого кишечника, печени, поджелудочной железы, желчного пузыря, почки, тела матки, шейки матки, яичников, предстательной железы, передней брюшной стенки и т. д. Реже наблюдается лимфогенное распространение метастазов опухолей грудной клетки (например, рака легких), обусловленное ретроградным движением лимфы по лимфатическим путям.

Виды опухолевого поражения брюшины

Доброкачественные опухоли брюшины

Являются очень редкой патологией. Причины развития неизвестны. Болезнь может годами протекать бессимптомно. В отдельных случаях опухоли брюшины достигают огромных размеров, не оказывая существенного влияния на состояние пациента. В литературе описан случай удаления липомы сальника весом 22 килограмма. При крупных узлах выявляется увеличение живота. Иногда доброкачественные опухоли брюшины становятся причиной сдавления близлежащих органов. Боли нехарактерны. Асцит возникает исключительно редко. Диагноз устанавливается по результатам лапароскопии . Показанием к операции является компрессионное воздействие новообразования на соседние органы.

Первичные злокачественные опухоли брюшины

Мезотелиомы брюшины встречаются редко. Обычно обнаруживаются у мужчин старше 50 лет. Фактором риска является длительный контакт с асбестом. Проявляются болевым синдромом, снижением массы тела и симптомами сдавления близлежащих органов. При достаточно крупных опухолях брюшины может выявляться асимметричное выпячивание в области живота. При пальпации обнаруживаются одиночные или множественные опухолевидные образования различного размера.

Характерно быстрое прогрессирование симптоматики. При сдавлении воротной вены развивается асцит. Из-за отсутствия специфических признаков диагностика злокачественных опухолей брюшины затруднительна. Нередко диагноз выставляется только после иссечения новообразования и последующего гистологического исследования удаленных тканей . Прогноз неблагоприятный. Радикальное удаление возможно только при ограниченных процессах. В остальных случаях пациенты с опухолями брюшины погибают от кахексии или от осложнений, обусловленных нарушением функций органов брюшной полости.

Псевдомиксома брюшины

Возникает при разрыве цистаденомы яичника, псевдомуцинозной кисты аппендикса или дивертикула кишечника . Слизеобразующие эпителиальные клетки распространяются по поверхности брюшины и начинают производить густую желеобразную жидкость, заполняющую брюшную полость. Обычно темпы развития этой опухоли брюшины соответствуют низкой степени злокачественности. Болезнь прогрессирует в течение нескольких лет. Желеобразная жидкость постепенно вызывает фиброзные изменения тканей. Наличие слизи и опухолевидного образования препятствует деятельности внутренних органов.

Реже выявляются опухоли брюшины высокой степени злокачественности, способные к лимфогенному и гематогенному метастазированию. При отсутствии лечения во всех случаях наступает летальный исход. Причиной гибели пациентов становятся кишечная непроходимость , истощение и другие осложнения. О наличии слизеобразующей опухоли брюшины свидетельствует увеличение размеров живота при снижении массы тела, нарушения пищеварения и желеобразные выделения из пупка.

Диагноз устанавливается на основании КТ, лапароскопии, гистологического и иммуногистохимического исследования . При злокачественных опухолях брюшины может использоваться позитронно-эмиссионная томография . При доброкачественном варианте болезни данное исследование неинформативно. Тактика лечения опухолей брюшины определяется индивидуально. В ряде случаев возможно хирургическое иссечение пораженных участков в сочетании с интраперитонеальной внутриполостной химиотерапией . При своевременном начале лечения прогноз достаточно благоприятный, особенно – при опухолях брюшины низкой степени злокачественности.

Одиночные вторичные злокачественные опухоли брюшины

Поражение возникает при прорастании злокачественных опухолей, расположенных в органах, частично или полностью покрытых брюшиной. Появление опухолей брюшины сопровождается усилением болевого синдрома и ухудшением состояния больного. При пальпации живота могут выявляться опухолевидные образования. При распаде очага в полом органе (желудке, кишечнике) наблюдаются явления прободного перитонита . В отдельных случаях первичная опухоль одновременно прорастает стенку полого органа, листки брюшины и переднюю брюшную стенку. При распаде образовавшегося конгломерата возникает флегмона мягких тканей.

Опухоли брюшины диагностируются на основании анамнеза (имеется злокачественное новообразование органа, покрытого брюшиной), клинических проявлений, данных УЗИ брюшной полости и других исследований. При ограниченном процессе возможно радикальное иссечение первичной опухоли вместе с пораженным участком брюшины. При наличии отдаленных метастазов проводится симптоматическая терапия. Пациентам с опухолями брюшины назначают обезболивающие препараты, при накоплении жидкости в брюшной полости выполняют лапароцентез и т. д. Прогноз зависит от распространенности процесса.

Канцероматоз брюшины

Злокачественные клетки, попадающие в брюшную полость, быстро распространяются по брюшине и образуют множественные мелкие очаги. На момент постановки диагноза «рак желудка» канцероматоз брюшины выявляется у 30-40% пациентов. При раке яичников вторичные опухоли брюшины обнаруживаются у 70% больных. Патология сопровождается появлением обильного выпота в брюшной полости. Больные истощены, выявляются слабость, утомляемость, нарушения стула, тошнота и рвота. Крупные опухоли брюшины могут пальпироваться через брюшную стенку.

Различают три степени канцероматоза: локальный (выявляется одна зона поражения), с поражением нескольких участков (очаги поражения чередуются с зонами неизмененной брюшины) и распространенный (обнаруживаются множественные вторичные опухоли брюшины). При недиагностированной первичной опухоли и множественных узлах брюшины клиническая диагностика в ряде случаев представляет затруднения из-за сходства с картиной туберкулезного перитонита. В пользу вторичных опухолей брюшины свидетельствует геморрагический характер выпота и быстрое повторное возникновение асцита после проведения лапароцентеза.

Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных УЗИ органов брюшной полости , МСКТ брюшной полости с контрастированием, цитология асцитической жидкости , полученной при проведении лапароцентеза, и гистологического исследования образца ткани опухоли брюшины, взятого в ходе лапароскопии. В качестве дополнительной диагностической методики может применяться тест на онкомаркеры, позволяющий более точно определять прогноз, своевременно выявлять рецидивы и оценивать эффективность терапии.

При возможности полного удаления первичного новообразования и опухолей брюшины выполняют радикальные операции. В зависимости от локализации первичного очага осуществляют перитонэктомию в сочетании с колэктомией , резекцией желудка или гастрэктомией , пангистерэктомией и другими хирургическими вмешательствами. Из-за опасности обсеменения брюшной полости раковыми клетками и возможного наличия визуально неопределяемых опухолей брюшины в процессе операции или после ее окончания осуществляют интреперитонеальную гипертермическую химиотерапию. Процедура позволяет обеспечить мощное локальное воздействие на раковые клетки при минимальном токсическом действии химиопрепаратов на организм пациента.

Несмотря на использование новых методов лечения, прогноз при диссеминированных вторичных опухолях брюшины пока остается неблагоприятным. Канцероматоз является одной из основных причин гибели больных с онкологическими поражениями брюшной полости и малого таза. Средняя выживаемость больных с раком желудка в сочетании с опухолями брюшины составляет около 5 месяцев. Рецидивы после радикальных хирургических вмешательств по поводу вторичных новообразований брюшины возникают у 34% больных. Специалисты продолжают поиск новых, более эффективных методов лечения вторичных опухолей брюшины. Используются новые химиопрепараты, иммунохимиотерапия , радиоиммунотерапия, генная антисенс-терапия, фотодинамическая терапия и другие методики.

Содержание статьи

Этиология внеорганных забрюшинных опухолей

Патологическая анатомия внеорганных забрюшинных опухолей

Классификация внеорганных забрюшинных опухолей

Клиника внеорганных забрюшинных опухолей

Диагностика внеорганных забрюшинных опухолей

Лабораторные методы исследования

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)

Ультразвуковая компьютерная томография

Биопсия

Рентгенологическое исследование с контрастированием

Эндоскопические методы исследования

Лечение внеорганных забрюшинных опухолей

Хирургическое лечение

Лучевая терапия

Рецидивы внеорганных забрюшинных опухолей

Прогноз при внеорганных забрюшинных опухолях

Саркомы, поражающие мягкие ткани брюшной полости и забрюшинного пространства, отличаются стремительным ростом и ранним метастазированием, представляя серьезную опасность для жизни человека. Заболевание встречается в 13% случаях среди всех видов неэпителиальных опухолей. Предлагаем узнать, как протекает саркома брюшной полости и забрюшинного пространства и выяснить, можно ли с ней справиться.

Что входит в область забрюшинного пространства и брюшную область?

Брюшная полость у человека выстлана внутри тонким слоем брюшины - тканью, которая контролирует работу всех органов в данной области посредством секреции и всасывания небольшого объема жидкой среды. По сути это большой мешок, ограниченный сверху диафрагмой, а снизу - тазовыми костями, состоящий из двух стенок. Первая облегает стенки живота, а вторая - внутренние органы. Но охватывает она не все анатомические структуры, некоторые располагаются за брюшиной.

Забрюшинное пространство включает следующие органы:

• почки, мочеточники;
• надпочечники;
• нижняя полая вена и брюшная аорта;
• часть поджелудочной железы;
• боковые сегменты толстого кишечника;
• нервные сплетения;
• лимфатические узлы.

В состав брюшной полости входят:

• желудок;
• часть поджелудочной железы;
• часть двенадцатиперстной кишки;
• толстый кишечник;
• печень;
• селезенка;
• брюшная аорта.

Кроме перечисленных органов, забрюшинное пространство и область брюшной полости заполнены жировой клетчаткой, мышечными волокнами, нервными окончаниями и кровеносными сосудами, а также некоторыми другими элементами соединительной ткани, выполняющими определенную функцию.

В случае онкологического поражения одной или нескольких анатомических структур код по МКБ-10 имеет наименование: С48 Злокачественное новообразование брюшины и забрюшинного пространства.

Различия и сходства саркомы забрюшинного пространства и брюшной области

Предлагаем узнать, существуют ли похожие черты у этих состояний и есть ли между ними различия.

Саркома брюшной полости. Злокачественные опухоли в этой области считаются редким явлением. Они развиваются из мутированных клеток соединительной ткани, входящих в состав мышц, сосудов, нервов и жировой клетчатки. Объектом поражения саркомы в брюшной полости могут стать желудок, печень и прочие органы, которые в ней расположены.

Злокачественный процесс может быть первичным и вторичным (метастатическим). Опухоль сформирована в виде узловых изменений и имеет характерный серо-красный оттенок, но при прорастании в большое количество кровеносный сосудов она становится синюшного цвета. Саркома брюшной стенки характеризуется быстрым прогрессированием и ранним распространением метастазов, в том числе имплантационным путем.

От забрюшинной саркомы она отличается поверхностным расположением, то есть при осмотре опухолевый процесс диагностируется без особого труда. Растущее новообразование легко определяется на ощупь или визуально, например, если попросить больного напрячь переднюю стенку живота.

Клиническая картина саркомы брюшной полости отличается скудностью проявлений, поэтому чаще всего она ограничивается общими симптомами:

• нарушение общего состояния человека;
• повышенная утомляемость;
• незначительная гипертермия.

Если речь идет о поверхностных опухолевых образованиях, то может отмечаться изъязвление их поверхности, присоединение вторичной инфекции, кровотечения, некротические изменения и зловонные выделения, вызванные распадом саркомы. Прогноз при данном заболевании чаще всего отрицательный.

Забрюшинная саркома, в отличие от злокачественного поражения брюшной стенки, имеет следующие особенности:

• более глубокое расположение в абдоминальной зоне;
• тесное соседство с позвоночником;
• спереди новообразование прикрыто желудком и петлями кишечника;
• отрицательное влияние на пассивную дыхательную подвижность.

Чаще всего саркома вырастает до внушительных объемов, начиная оказывать патологическое влияние на прилегающие органы. Локализуясь в области нервных окончаний, опухоль непосредственно сдавливает ткани спинного мозга. В результате человек начинает испытывать сильнейшие болевые ощущения и ограничение подвижности - частичные парезы и параличи.

В случае развития забрюшинной саркомы в области магистральных кровеносных сосудовони пережимаются, что приводит к таким проблемам, как отек нижних конечностей и живота, синюшность верхней части тела и т.д. Проблемы с кровообращением в брюшной полости приводят к патологическому скоплению жидкости в ней, на этом фоне развивается асцит.

Как и саркома брюшной полости, забрюшинное поражение прогрессирует быстро, рано начинается процесс метастазирования, а прогноз выживаемости имеет неблагоприятный характер.

Причины и группа риска

Истинные факторы, провоцирующие развитие онкологии в организме, доподлинно неизвестны. Но на основании многолетних наблюдений специалисты выделили причины, которые, по их мнению, могут провоцировать образование саркомы в брюшной полости и забрюшинном пространстве. Перечислим их:

• Неблагоприятная наследственность по окозаболеваниям. Если среди кровных родственников имелись случаи рака или сарком, риск болезни у человека значительно возрастает.
• Неудовлетворительная экологическая обстановка. В условиях современных мегаполисов каждый житель ежедневно подвергается атаке канцерогенных факторов, в изобилии присутствующих в атмосфере.
• Трудовая деятельность на вредном производстве. Невзирая на созданные средства индивидуальной защиты, работники таких предприятий так или иначе регулярно подвергаются воздействию негативных веществ, которые оказывают непоправимое влияние на здоровье человека.
• Хронические заболевания, инфекции, частые простуды вызывают естественное снижение иммунитета, в связи с чем повышается риск развития опухолевых процессов в организме.
• Вредные привычки. Ни для кого не секрет, что табачная, алкогольная и наркотическая зависимости могут стать причинами онкологии.
• Частые травмы, оперативные вмешательства на органах брюшной полости и забрюшинного пространства.
• Лечение иммуносупрессорами, глюкокортикостероидами и радиотерапией в прошлом.

Почти все из перечисленных факторов могут контролироваться человеком самостоятельно. Это значит, что своими силами можно сократить риск заболеваемости саркомой: одно только соблюдение здорового образа жизни уже положительно отражается на общем самочувствии и здоровье.

По мнению онкологов, в группу максимального риска по саркомам брюшной полости и забрюшинного пространства входят:

• лица преклонного возраста;
• дети до 10 лет;
• люди, перенесшие сложные полостные операции;
• лица, имеющие многолетний стаж вредных привычек;
• жители мегаполисов.

Симптомы (фото)

Обнаружить первые клинические признаки брюшной и забрюшинной саркомы сложно, поскольку, в отличие от синовиальной и саркомы Юинга, локализующихся преимущественно в конечностях, заметить заболевание на ранних стадиях намного труднее. Злокачественные опухоли длительное время не проявляются на начальных этапах, но по мере их роста возникают следующие общие симптомы:

• боль в животе;
• расстройства естественных выделительных функций - мочеиспускания и дефекации;
• гипертермия, не купируемая жаропонижающими средствами;
• отсутствие аппетита, похудение;
• утомляемость, усталость;
• визуальное увеличение участка тела, где расположен злокачественный процесс.

Перечисленные симптомы обычно свидетельствуют о том, что речь идет о запущенной саркоме. Но бывают ситуации, когда при крупном опухолевом образовании человек продолжает чувствовать себя нормально, не подозревая об онкологическом диагнозе. В таких случаях о болезни сигнализируют следующие осложнения:

• одышка, расстройства дыхательной функции;
• лимфостаз, асцит;
• расширение вен пищевода.

Помимо общих симптомов, клиническая картина патологии зависит от локализации злокачественного процесса. Рассмотрим, как это выглядит на практике.

Саркома тонкого кишечника. Заболевание прогрессирует быстро, вызывая у человека постоянное ощущение слабости и гипертермию. Когда просвет органа сужается, нарушается его проходимость, на фоне чего пища не поступает в нижние отделы кишечника и пациент жалуется на постоянную тошноту, боли и метеоризм.

В диагностике, в первую очередь, рекомендовано УЗИ и гастродуоденоскопия - метод, в процессе которого проводится биопсия предполагаемой опухоли с ее изучением в лабораторных условиях на определение степени злокачественности для подбора оптимальной тактики лечения.

Саркома толстого кишечника. Клиническая картина заболевания зависит от места локализации саркомы, размера опухолевого образования и его строения. На ранней стадии онкоочаг представлен в виде маленького бугорка, располагающегося на стенке кишки. Впрочем, довольно быстро он начинает расти, проникая через всю толщу органа, и провоцирует появление участков некроза и изъязвлений.

При саркоме в данной области превалируют следующие симптомы:

• умеренный дискомфорт и боль;
• выделение слизи и крови при дефекации;
• запоры;
• кахексия.

Постепенно опухолевое образование перекрывает просвет кишечника, провоцируя его непроходимость. Частые кровотечения в зоне онкоочага приводят к формированию анемии и присоединению вторичной инфекции. Диагностировать заболевание помогает рентгенологическое обследование и МРТ. Лечение заключается в радикальном иссечении пораженного участка органа с дальнейшими курсами химиотерапии и облучения.

Саркома печени. Располагаясь в структуре данного органа, опухолевый процесс длительное время развивается практически бессимптомно, после чего приводит к различного рода осложнениям из-за распада новообразования и внутренних кровотечений.

Основные симптомы:

• боли в правом подреберье;
• отсутствие аппетита, истощение;
• желтуха, гепатит;
• необоснованная гипертермия.

Прогноз выживаемости при злокачественном поражении печени неудовлетворительный. Связано это с плохой реакцией опухоли на химиотерапию и лучевые воздействия, а радикальное удаление органа возможно далеко не во всех случаях.

Саркома поджелудочной железы. Злокачественный процесс в данном органе чаще развивается в его головке, реже - в хвосте и теле. С прогрессированием патологии человек начинает жаловаться на такие симптомы:

• боль в эпигастрии;
• похудение;
• слабость;
• расстройства стула.

На поздних этапах развиваются тромбозы, патологическое разрастание селезенки и печени, асцит. Крупные опухоли можно пальпировать.

Саркома селезенки. На начальных стадиях заболевание протекает практически без проявления клинических признаков. С ростом опухоли появляются симптомы интоксикации организма:

• нарастающая слабость;
• анемия;
• постоянная субфебрильная температура.

Также для саркомы селезенки характерны перечисленные далее специфические проявления:

• депрессивное состояние;
• хроническая жажда;
• частые обильные мочеиспускания;
• боль при пальпации живота;
• похудение.

С прогрессированием злокачественного процесса у пациента развиваются такие осложнения, как асцит, плеврит, истощение и т.д. В большинстве случаев саркома селезенки дает о себе знать, только когда опухоль достигает внушительных объемов. Это становится причиной поздней постановки диагноза и развития состояний, напрямую угрожающих жизни человека, например, разрыва органа.

Саркома почки. Злокачественный процесс может поражать соединительные элементы самой почки, почечную капсулу и стенки сосудов. При этом саркома способна одновременно локализоваться в обеих почках, преимущественно имея мягкую консистенцию - липосаркома, или, напротив, твердую - фибросаркома.

Клиническая картина онкологического процесса в почках состоит из классической триады симптомов:

• гематурия;
• боли в пояснице и внизу живота;
• определение опухоли с помощью пальпации.

Дополнительно возникают и общие признаки злокачественной интоксикации: анемия, похудение и общая слабость.

Классификация международной системы TNM

Для гистологического подтверждения диагноза проводится градация саркомы по международной классификации TNM. Рассмотрим ее в таблице.

Рассмотрим резюме к перечисленным критериям.

Т - первичная опухоль:

• Т1a - поверхностная, менее 5 см;
• T1b - глубокая, более 5 см;
• T2a - поражает орган вплоть до серозной оболочки, но не выходит за его пределы;
• T2b - локализуется в прилегающих тканях соседних органов;
• T3 - метастазирует в лимфоузлы, прорастает в магистральные нервы и сосуды, позвоночник.

N - регионарные метастазы:

• N0 - отсутствуют;
• N1 - поражены ближайшие лимфатические узлы.

М - отдаленные метастазы:

• М0 - нет данных;
• М1 - есть вторичные опухоли в организме.

G - степень злокачественности опухоли по Глисону:

• G1 - низкая;
• G2 - средняя;
• G3 - высокая.

Стадии

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядят этапы развития саркомы брюшной полости и забрюшинного пространства.

Виды, типы, формы

Как было сказано выше, брюшная и забрюшинная формы сарком бывают первичными и вторичными. Первый тип патологического процесса вызван мутацией здоровых клеток структурных элементов органов. Он характеризуется стремительным развитием и, как правило, обладает неблагоприятным прогнозом выживаемости.

Вторичная саркома в данной области встречается чаще первичной. Это следствие метастазирования из других злокачественных опухолей в организме. Заболевание проявляется в форме единичных или множественных очагов поражения.

В зависимости от того, какие клетки оказались вовлечены в онкопроцесс, фиксируются следующие виды сарком:

• Ангиосаркома. Берет начало из структурных элементов кровеносных и лимфатических сосудов.
• Лейомиосаркома. Развивается из мышечной ткани.
• Фибросаркома. Состоит из фиброцитов - основы соединительной ткани, клетки которой представлены волокнистыми и веретенообразными элементами.
• Липосаркома. Формируется из жировой клетчатки.
• Эмбриональная саркома. Встречается в детском возрасте. Злокачественные мутации зарождаются еще в процессе внутриутробного развития.
• Гистиоцитома, или плеоморфная саркома. Особая форма брюшной и забрюшинной саркомы, выявляющаяся в 50% всех клинических случаев при данной патологии.

Необходимо отметить, что заболевание может развиваться с разных сторон. То есть, если злокачественный процесс начал формирование непосредственно в брюшной полости, то такое состояние отличается ранним венозным застоем и лимфостазом, что приводит к развитию отечности нижних конечностей и асциту. Если опухоль локализована справа или слева от эпигастрия, пациент с ранних стадий патологии жалуется на тупые боли и тяжесть в животе после любого приема пищи, в том числе и самых легких блюд. В случае расположения саркомы в нижней части забрюшинного пространства человек рано сталкивается с такими симптомами, как непроходимость кишечника, боли в поясничном отделе позвоночника и в паху, иногда в нижних конечностях.

По степени злокачественности, то есть в зависимости от того, как изменилось строение здоровых тканей, пораженных мутированными клетками, принято выделять три типа сарком:

• Высокодифференцированная (G1). Видоизмененные клетки практически неотличимы от нормальных, их функции не изменены, новообразование медленно прогрессирует и не провоцирует выраженных симптомов. При обнаружении опухоли на этом этапе у пациента есть хорошие шансы на излечение.
• Умеренно дифференцированная (G2). Атипичных клеток в образце онкоочага не менее 50%, саркома прогрессирует и начинает вызывать первые клинические признаки патологии. При отсутствии адекватной терапии злокачественный процесс быстро переходит в следующую стадию.
• Недифференцированная (G3). Клетки в опухоли практически на 100% видоизменились, не имея никаких общих черт со здоровыми тканями. Патологический процесс быстро и активно прогрессирует, распространяет метастазы. Прогноз выживаемости для пациентов с недифференцированными саркомами резко ухудшается.

Диагностика

Определить забрюшинную или саркому брюшной полости - непростая задача. С этой целью чаще всего используются следующие методики:

• рентгенография;
• МРТ и КТ;
• биопсия;
• гистологическое исследование полученного биоптата.

Современные диагностические способы позволяют определить наличие в тканях брюшной полости и забрюшинного пространства злокачественных образований на ранней стадии развития. Но, как показывает практика, сами пациенты крайне редко обращаются к специалистам с начальными признаками онкологического заболевания, поскольку их выраженность редко бывает заметной. В результате диагностика саркомы проводится со значительным опозданием и при запущенных формах недуга. Вот почему врачи рекомендуют уделять больше внимания своему здоровью и ежегодно проходить плановые медицинские осмотры.

Лечение

Терапия сарком, локализующихся в забрюшинном пространстве и в брюшной полости, как правило, выполняется с помощью комплексного поэтапного подхода:

• операция - хирургическое иссечение новообразования;
• химиотерапия с использованием препаратов Ифосфамид, Винкристин, Метотрексат и т.д.;
• дистанционная лучевая и радиоизотопная терапия.

Выбор конкретных методов напрямую зависит от того, где расположена саркома, типа ее дифференциации, общего состояния и возраста пациента, факта метастазирования.

При агрессивных новообразованиях выполняется на начальных стадиях при условии, что метастатические опухоли в организме отсутствуют. Только в этом случае есть неплохая возможность избавиться от онкологии, удалив все атипичные клетки из онкоочага. Вместе с саркомой удаляют до 2 см здоровых тканей, не затрагивая при этом нервные окончания и кровеносные сосуды, чтобы сохранить функциональную активность оперируемого органа.

Оперативное лечение противопоказано в следующих случаях:

• лица старше 75 лет;
• тяжелые патологии сердца и сосудов, печени и почек;
• крупные опухоли, расположенные в жизненно важных анатомических структурах, например печени, которые нельзя удалить.

В зависимости от того, о какой стадии саркомы идет речь, специалисты могут прибегать к перечисленным ниже лечебным тактикам:

• I и II стадии при умеренно- и низкодифференцированных опухолевых процессах. Проводится операция, удаляются регионарные лимфатические узлы. Затем потребуются до 2 курсов полихимиотерапии или дистанционного облучения.
• I и II стадии при высокодифференцированных новообразованиях. Выполняется хирургическое вмешательство и курс химиотерапии до и после резекции опухоли.
• III стадия. Назначается комбинированное лечение в виде химио- и лучевой терапии до операции, чтобы сократить размеры опухоли. В ходе хирургического иссечения саркомы прибегают к дополнительному иссечению всех пораженных прилегающих тканей и восстанавливают охваченные болезнью нервные стволы и кровеносные сосуды.
• IV стадия. Проводят консервативное лечение, в первую очередь направленное на устранение симптомов патологии и улучшение общего самочувствия человека. В частности, это назначение анальгетических, противоанемических и дезинтоксикационных лекарственных средств. Саркомы на последней стадии отличаются неоперабельностью, но если есть доступ к опухоли, то выполняют ее частичную или цельную резекцию, а также убирают единичные метастазы.

Современные методы лечения. Среди них активно используется дистанционное облучение с применением линейных ускорителей и специальных программ, которые способны самостоятельно рассчитывать мощность лучевого потока и время его воздействия на место злокачественного очага. Радиотерапия проводится под полным компьютерным контролем, чтобы исключить ошибку.

Брахитерапия. Используется при лечении сарком различных локализаций, в том числе и зафиксированных в брюшной полости и забрюшинном пространстве. Метод с высочайшей точностью облучает опухоль необходимой дозой радиации, не причиняя при этом вреда здоровым клеточным элементам. Источник облучения в организм внедряется с помощью дистанционного управления. По мнению специалистов, в отдельных случаях брахитерапия способна заменить дистанционную лучевую терапию и оперативное вмешательство.

Народные средства. Лечиться народными средствами при внескелетных саркомах без участия врача не рекомендуется. К неофициальной медицине чаще прибегают неоперабельные больные на четвертой стадии онкопроцесса, для которых любой способ терапии может стать шансом на спасение и дает повод надеяться. Но эффективность лекарственных трав и продуктов животного происхождения не доказана, поэтому перед их применением рекомендуется в обязательном порядке проконсультироваться с врачом.

Пересадка/трансплантация органов

Онкологические заболевания - противопоказание для трансплантации органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Связано это с тем, что после пересадки отдельных анатомических субъектов необходимо назначать иммуносупрессоры, которые значительно подавляют иммунную систему и приводят к прогрессированию заболевания.

При этом специалисты не отрицают, что возможность трансплантации есть, но только если речь идет о вылеченных ранних стадиях саркомы, отсутствии метастазов и рецидивов в течение определенного времени. К сожалению, в России подобная тактика остается на уровне теории.

Процесс восстановления после лечения

Послеоперационная терапия направлена на профилактику рецидивов и диссеминирования саркомы. Основные моменты реабилитации - организация лечебного питания, антибактериальная и симптоматическая терапия, уход за послеоперационной раной, различные физиопроцедуры.

После восстановительного периода при положительной динамике пациента выписывают из стационара. Первые 2 года он должен посещать врача ежеквартально. Онколог внимательно следит за состоянием организма, оценивает риск развития рецидивов и осложнений, связанных с облучением и химиотерапией. Спустя этот промежуток времени, посещения врача сокращаются до 2 раз в год.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и пожилых

Дети. У детей и подростков саркомы данного вида наблюдаются редко, исключение составляют лишь эмбриональные опухоли печени. Такие новообразования встречаются преимущественно в раннем и дошкольном возрасте. Их диагностика практически не вызывает сложностей - увеличение окружности живота врач заметит невооруженным взглядом, а саму опухоль можно прощупать через брюшную стенку.

Болевой синдром у детей проявляется неярко, однако с прогрессированием патологического процесса возможно развитие резких болей в правом подреберье из-за давления растущего новообразования на соседние анатомические структуры. Дополнительными клиническими признаками в этом случае могут стать анемия, отсутствие аппетита и резкая потеря массы тела, тошнота и рвота, не приносящая облегчения. Прогноз при саркомах в данном случае чаще всего отрицательный, так как опухоли проявляют высокую устойчивость к средствам химиотерапии и облучению, а отдельные виды оперативных вмешательств по определенным причинам нередко бывают невозможными.

Беременные. Саркома брюшной полости и забрюшинного пространства среди будущих мам встречается нечасто. Если патологический процесс оказался выявленным во время беременности, то в зависимости от стадии новообразования, его характера и самочувствия женщины формируется дальнейшая тактика лечения.

Прерывание гестации не всегда становится обязательным условием для проведения успешной терапии. Многое зависит от срока беременности и протекания заболевания. В любом случае женщина должна всецело доверять специалистам, так как их задача - действовать в интересах матери и ребенка.

Пожилые. С возрастом саркомы диагностируются реже, так как эта болезнь все же характерна для лиц молодого и среднего возраста. Клиническая картина патологии, как правило, обладает тем же характером, что и у других пациентов. Но, как показывает практика, пожилые люди поздно обращаются к врачу, списывая симптомы злокачественного процесса в организме на проявления соматических заболеваний острого и хронического характера.

Принципы лечебной тактики при диагностированных саркомах у пациентов преклонного возраста диктуются их общим самочувствием, стадией новообразования, противопоказаниями к химиотерапевтическому, хирургическому и другим вмешательствам. Довольно часто в этом возрасте единственным решением остается паллиативная помощь, направленная на продление жизни человека.

Лечение саркомы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с саркомами брюшной полости и забрюшинного пространства в разных странах.

Лечение в России

Эффективность лечения сарком мягких тканей в отечественных онкологических центрах зависит от стадии злокачественного процесса и возраста пациента. Российские специалисты применяют в борьбе с новообразованием классические меры воздействия: хирургическое вмешательство, химиотерапию, радиоизотопную и лучевую терапию. При этом оперативный путь принято считать основополагающим.

Стоимость лечения в России зависит от статуса медицинского учреждения и наличия у больного страховки. Многие процедуры можно пройти совершенно бесплатно, по полису ОМС, даже в онкологических центрах федерального значения, расположенных в крупных городах. Также, по желанию пациента, соответствующую помощь можно получить на платной основе. В среднем борьба с онкозаболеванием обходится в России в несколько раз дешевле, чем в европейских странах - в Германии, Швейцарии и США.

• Занимается диагностикой и лечением онкологических заболеваний уже более 100 лет. В центре используются достижения современного уровня в оперативной, лучевой и прочих отраслях, что повышает эффективность оказания терапевтической помощи населению.
• Санкт-Петербургский клинический научно-практический центр специализированных видов медицинской помощи, г. Санкт-Петербург. Здесь разрабатываются и внедряются в жизнь диагностические, лечебные и профилактические мероприятия, направленные на борьбу с онкологическими заболеваниями.

Марина, 44 года. «В НМХЦ им. Пирогова лечилась моя сестра от саркомы желудка. Все на высоком уровне, врачи стараются оказать требуемую помощь, что очень важно при подобных диагнозах».

Лечение в Германии

Основная цель борьбы с саркомами в немецких клиниках - минимизировать вероятность инвалидности и снизить риск развития рецидивов опухолевого процесса. Эффективность диагностики и методов лечения повышает полидисциплинарный подход к каждому пациенту. В разработке терапевтической тактики одновременно принимают участие сразу несколько специалистов различных отраслей медицины - онкологи, химиотерапевты, радиологи, реабилитологи и т.д.

Онкологические клиники Германии, занимающиеся лечением сарком, оснащены инновационным оборудованием, которое обновляется каждые 5 лет. При этом во всех медучреждениях работают системы контроля качества, это особенно касается диагностических услуг - благодаря им лабораторные и другие ошибки исключены. Таким образом, немецкие специалисты имеют возможность быстро и безошибочно ставить диагноз, что крайне актуально при злокачественных заболеваниях, и контролировать эффективность проводимого лечения.

Стоимость комплексной диагностики саркомы составляет от 5 до 12 тыс. евро, цены на терапию зависят от локализации опухоли и стадии онкологического процесса. В лечении применяются стандартные методы: оперативное вмешательство, химиотерапия и облучение.

В какие клиники Германии можно обратиться?

• Специалисты клиники лечат лейкозы, саркомы, опухоли внутренних органов и костной ткани. Органосохраняющие операции - приоритет для местных врачей. «Хирургия замочной скважины», «горячая химиотерапия» и многие другие принципиально новые методики используются немецкими онкологами для успешной борьбы со злокачественными новообразованиями.
• Клиника «Асклепиос Бармбек», г. Гамбург. Многопрофильное медучреждение, в котором за основу оказания диагностической и терапевтической помощи также взяты современные достижения медицины. Одна из специализаций клиники - интервенционное лечение злокачественных опухолей. При этом методе саркома разрушается без операции и не затрагивая здоровые клетки организма.

Рассмотрим отзывы к перечисленным клиникам.

Валерия, 34 года. «У отца была диагностирована брюшинная саркома, поражен кишечник. В России врачи засомневались в операбельности опухоли, и мы обратились в Германию, в клинику «Хелиос Берлин-Бух». Четыре сеанса облучения и операция намного улучшили самочувствие папы, его выписали домой. Спасибо немецким врачам. Впереди еще несколько этапов лечения, но уже в России».

Оксана, 36 лет. «Снимок рентгена показал у моей сестры опухоль, после обследования выяснилось, что речь идет о саркоме печени ранней стадии. В Германии в клинике «Асклепиос Бамбрек» ей провели операцию и спустя неделю выписали домой. Спасибо врачам за оказанную помощь».

Лечение саркомы брюшной полости и забрюшинного пространства в Израиле

Борьба с саркомами в Израиле - востребованная услуга среди российских пациентов. Удаление злокачественного новообразования здесь проводится с использованием новейшего технологического оборудования и передовых лечебных методик, а профессионализм местных врачей популярен во всем мире.

Стоимость борьбы с саркомой мягких тканей в Израиле зависит от статуса выбранной клиники, сложности операции, стадии заболевания и некоторых других сопутствующих факторов. Приведем для примера средние цены на диагностику и лечение:

• биопсия тканей - 3,5 тыс. долл.;
• оценка лимфатических узлов на поражение метастазами - 11 тыс. долл.;
• МРТ - 600 долл.;
• Кибер-Нож - 15 тыс. долл.;
• радиохирургия - 30 тыс. долл. и т.д.

После того как оценена злокачественность саркомы, формируется тактика лечения. При его прохождении пациент проходит реабилитационные мероприятия и при положительной динамике выписывается домой.

В какие клиники можно обратиться?

• Лечение проводится по современным стандартам, позволяющим достигнуть успеха в 90–95% случаев.
• Онкологический центр им. Хаима Шиба, г. Рамат-Ган. Государственная клиника, имеющая профильное отделение «Центр саркомы». Борьбой с заболеванием занимаются ведущие врачи страны, поскольку центр - научная база Тель-Авивского медицинского университета.

Рассмотрим отзывы к перечисленным клиникам.

Кристина, 34 года. «Год назад у меня заподозрили онкологию селезенки, но классифицировать стадию и тип опухоли так и не смогли, и я обратилась в Израиль. Мой диагноз не подтвердился, позже я узнала, что в клиниках этой страны не находят подтверждения ⅓ всех злокачественных опухолей. Всем рекомендую клинику им. Сураски в Тель-Авиве».

Владимир, 45 лет. «В онкоцентре им. Хаима Шиба пробыл вместе с женой весну 2016 года. У нее была обнаружена саркома кишечника. К счастью, все позади. Хочу порекомендовать врачей этой клиники как отзывчивых, высокопрофессиональных и просто прекрасных людей. Спасибо им».

Осложнения

С ростом и прогрессированием саркомы могут возникнуть следующие виды осложнений:

• патологическое сдавливание соседних органов и нарушение их функциональной активности;
• непроходимость кишечника, прободение и перитонит;
• слоновость, спровоцированная расстройствами оттока лимфы при сдавливании лимфатических узлов;
• внутренние кровотечения и интоксикация организма, вызванные распадом злокачественного новообразования;
• метастазирование.

Перечисленные осложнения обычно развиваются при запущенных формах саркомы. Большинство из них требуют оказания экстренной хирургической помощи и ухудшают общий прогноз выживаемости.

Метастазирование

Метастазы при брюшной и забрюшинной саркоме распространяются лимфогенным, гематогенным и имплантационным путями. Если опухолевый процесс расположен в желудке, тонком или толстом кишечнике, печени, селезенке и почках, то онкоклетки по лимфатической системе в первую очередь достигают легких, костных структур скелета, головного мозга и прочих отдаленных органов.

По кровеносным сосудам в данном случае метастазы распространяются реже. Спрогнозировать, где возникнет вторичная опухоль, практически невозможно. Например, при саркоме желудка и кишечника онкоклетки могут разноситься по организму вместе с жидкостью, скапливающейся в брюшной полости - асцитом - в анатомические структуры малого таза, например яичники и матку у женщин и предстательную железу у мужчин.

Лечение метастатических опухолей на фоне основного заболевания значительно усложняется Помимо стандарта в виде комбинированной терапии необходимо хирургическое удаление одиночных метастазов. При этом множественные дочерние опухоли не подлежат резекции, так как это совершенно неэффективно. В целом прогноз в стадии метастазирования существенно ухудшается.

Рецидивы

По числу летальных исходов саркомы занимают второе место среди всех злокачественных заболеваний. Преимущественно виноваты в этом вторичные онкопроцессы, или рецидивы, которые часто развиваются после лечения первичных новообразований.

Рецидивы формируются как местно, в области оперативного вмешательства при первичной опухоли, так и отдаленно - в любой части тела, где закрепились атипичные клетки. Лечение нового злокачественного процесса выполняется по тем же принципам, что и борьба с предшествующей саркомой, но важно учитывать, что новые онкоочаги хуже реагируют на радио- и химиотерапию.

Получение инвалидности

Вне зависимости от того, какое у человека онкологическое заболевание, он может претендовать на группу по определению нетрудоспособности, если получен значительный вред для его здоровья в ходе течения и лечения злокачественного образования. Каждый пациент с таким диагнозом имеет право обратиться в бюро медико-социальной экспертизы (МСЭ) по месту жительства на определение группы инвалидности.

Оформлением нетрудоспособности можно заниматься спустя 3 месяца после диагностики и начала основного лечения. Помочь в этом вопросе должен врач, наблюдающий пациента - он подскажет, какая документация потребуется для прохождения комиссии и даст необходимые разъяснения относительно сбора информативных данных. Как правило, для бюро МСЭ требуются результаты гистологического, рентгенологического, лабораторного обследований, выписка из истории болезни, документы, подтверждающие личность, и т.д.

Существует несколько основных критериев, определяющих статус инвалидности и меры ограничения трудовой деятельности. Рассмотрим их:

• III группа - умеренное нарушение здоровья. Присваивается лицам, проходившим радикальное лечение злокачественного процесса на I и II стадиях саркомы. Таким пациентам запрещено выполнение тяжелого физического труда.
• II группа - выраженный вред здоровью. Назначается лицам с низкодифференцированными центрально локализованными опухолями и при неопределенных прогнозах выживаемости. Такие пациенты лишаются возможности трудиться в стандартных производственных условиях.
• I группа - резко выраженные нарушения здоровья. Пациент лишается возможности работать на фоне тяжелейшего протекания онкологии. Как правило, с этого момента он требует постоянного постороннего ухода, а шансы на выздоровление у него минимальны.

Прогноз жизни

По статистическим данным, прогноз при брюшных и забрюшинных саркомах обычно имеет неблагоприятный характер. При отсутствии адекватного лечения смерть пациента наступает в среднем через 6 месяцев после возникновения первых клинических признаков злокачественного процесса.

Но даже проведенная терапия не гарантирует, что у человека не разовьются различные осложнения, ускоряющие летальный исход. Рассмотрим в следующей таблице, какой бывает прогноз при саркомах брюшной полости и забрюшинного пространства на разных этапах их развития.

У лиц с последней, терминальной, стадией заболевания шансы дожить до пятилетнего рубежа равны нулю.

Диета

Рацион при саркоме должен включать максимальное количество свежих фруктов и овощей, зелени, кисломолочных продуктов, круп и диетического мяса, сложных углеводов и легкоусвояемых белков. Чтобы блокировать распространение и рост метастазов, рекомендуется добавить в меню жирную морскую рыбу, лук и чеснок, желтые и зеленые овощи, соки и фреши.

Запрещено питаться при онкологических заболеваниях красными сортами мяса, кондитерскими изделиями, блюдами с химическими наполнителями, включать в рацион кофе, черный чай, газированные и алкогольные напитки. Исключены явные источники канцерогенных веществ типа копченостей, шашлыков, маринадов и т.д.

В процессе лечения саркомы каждому пациенту рекомендуется организация шестиразового питания с преобладанием в меню максимально щадящих протертых жидких блюд при температуре, близкой к температуре тела больного. При отсутствии у пациента аппетита необходимо готовить пищу исходя из его личностных предпочтений. Такие же принципы питания важно соблюдать и в период реабилитации и после выписки из стационара в связи с тем, что рекомендованный список продуктов помогает предотвратить рецидив онкологического заболевания в будущем.

Профилактика

На сегодняшний день специалистам до сих пор неизвестно, чем вызвано развитие и рост брюшных и забрюшинных сарком. Но предварительные выводы не исключают причастность неблагоприятной генетической информации, получаемой от кровных родственников, злоупотребление пагубными привычками и ведение неправильного образа жизни.

Безусловно, на наследственность повлиять каким-либо образом невозможно, но отказаться от алкоголя и сигарет, вредной пищи и некоторых других отрицательных факторов под силу каждому. В противном случае слабый иммунитет и прогрессирование в организме неблагоприятных факторов может создать в организме среду для роста и деления атипичных клеток.

Дополнительно рекомендуется ежегодно проходить профилактический медицинский осмотр для ранней диагностики возможных патологий и их своевременного устранения. При первых подозрениях на наличие в организме любого заболевания, неважно, онкологического или соматического, рекомендуется проконсультироваться со специалистом.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?

Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва

Реферат. Саркома - это заболевание мягких тканей, характеризующееся высокозлокачественным активным течением. Для пациентов этой группы при первичном лечении рекомендуется комбинированная терапия. Мы исследуем и разра¬батываем современные лекарства для лечения сарком мягких тканей.

Ключевые слова: эпидемиология, локализация, морфология, саркома, диагностика, стадирование, лечение.

I. Эпидемиология

Саркомы мягких тканей - это опухоли внескелет-ной соединительной ткани тела человека, т.е. связок, сухожилий, мышц и жировой ткани, происходящие из примитивной мезодермы. В эту группу также включены опухоли из шванновских клеток примитивной эктодермы и эндотелиальных клеток, выстилающих сосуды и мезотелий. Эта разнородная группа опухолей объединена из-за схожести морфологической картины, механизмов возникновения и клинических проявлений. Саркомы висцеральных органов встречаются крайне редко в молочной железе, почках, предстательной железе, легких и сердце и отличаются большей чувствительностью к режимам лечения, использующимся для лечения сарком, а не опухолей эпителиальной природы тех же органов. Номенклатурная классификация отражает микроскопическую картину и степень дифференцировки, при этом в некоторых случаях может указывать и на органную принадлежность - лейомиосаркома имеет характеристики гладкомышечной ткани, микроскопически и наиболее часто возникает в органах с наибольшим количеством гладкомышечных волокон (матка, ЖКТ), в то время как синовиальная саркома не возникает из синовиума.

1. Заболеваемость

Саркомы костей и мягких тканей - сравнительно редкая группа опухолей. В России ежегодно регистрируется около 10 000 новых случаев, что составляет 1 % всех злокачественных новообразований. Заболеваемость составляет 30 случаев на 1 000 000 населения, 80% составляют саркомы мягких тканей. В детском возрасте частота выше и составляет 6,5%, занимая 5-е место по заболеваемости и смертности.

2. Этиология

Генетическая предрасположенность играет роль в следующих случаях:

Невоидный базально-клеточный синдром (синдром Горлина) - это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся кожными проявлениями в виде множественных базально-клеточных карцином, эпидер-моидных кист, вдавлениями кожи на ладонях и стопах, а также кистами нижней и верхней челюстей, ребер, позвонков, короткими пястными костями, фибромами яичников и гипертелоризмом. Наиболее часто возникают медуллобластома и фибросаркома челюсти;

Нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузе-на) - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных нейрофибром, веснушками аксилярной области и гигантскими невусами, а также билатеральными акустическими невромами, менингеомами, фиброзной дисплазией костей. Наиболее часто возникают нейрофибросар-кома (10-15%), злокачественная неврилемома (5%), феохромоцитома, астроцитома и глиома;

Туберозный склероз (болезнь Борневилля) - аутосомно-доминантное нарушение с кожными проявлениями в виде гипопигментированных ма-кул, аденом сальных желез, паховых фибром, также характеризуется проявлениями эпилепсии, задержкой умственного развития, гамартомами головного мозга, почек, печени, надпочечников, поджелудочной железы и сердца (у большинства пациентов выявляется рабдомиома сердца), наиболее часто возникают астроцитомы и глиобластомы;

Синдром Гарднера - аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся кожными изменениями в виде дермоидных или эпидермоидных кист, кист сальных желез, липом, фибром и десмоидов, а также полипами толстой кишки, множественными остеомами, включая кости черепа и челюсти. Очень часто встречается аденокарцинома толстой кишки;

Синдром Вернера (прогерия) - аутосомно-рецессивное нарушение, характеризующееся преждевременным старением с изменениями кожи по типу склеродермии, облысением, трофическими язвами конечностей. Наиболее часто возникают саркомы и менингеомы (10%).

У пациенток с наличием вторичного лимфостаза после мастэктомии с лимфодиссекцией значительно повышается риск развития ангиосарком (синдром Стьюарда-Тревеса).

Травма. Этиологическая связь между травмой и саркомами отсутствует. У большинства пациентов травма привлекает внимание к выросшей опухоли и является совпадением.

Анцерогены. Отмечено увеличение количества случаев ангиосарком у пациентов, работавших с ви-нилхлоридом и мышьяком. Исследования не показали зависимость частоты возникновения сарком от таких канцерогенов, как хлорфенолы и феноксиуксусные кислоты.

Радиация. Радиоиндуцированные саркомы встречаются редко и могут возникать в тканях, подверженных ионизирующему излучению. Остео-саркома и злокачественная фиброзная гистиоци-тома являются наиболее часто встречающимися гистологическими подтипами. Эти опухоли обычно возникают через 6-30 и более лет после проведенного облучения (медиана 10 лет) и крайне редко встречаются в ранние сроки (2-4 года). Общая доза облучения, режим фракционирования и вид радиации влияют на заболеваемость. Алкилирую-щие агенты (циклофосфамид и т.п.) в комбинации с лучевой терапией также увеличивают риск возникновения вторичных злокачественных новообразований.

Иммуносупрессия. Наиболее частым примером является саркома Капоши у больных СПИДом, ХЛЛ и аутоиммунной гемолитической анемией, а также больных после трансплантации органов.

Вирусная этиология. Вирус гепреса 8-го типа (HHV8) выявляется у больных СПИДом; ДНК HHV8 выявлялась в кожных образованиях гомосексуальных мужчин, не инфицированных ВИЧ, при классической и эндемической (африканской) формах саркомы Капоши.

II. Локализация сарком мягких тканей

1. Саркомы мягких тканей конечностей составляют 60% от общего числа и возникают на нижних и верхних конечностях в соотношении 3:1. Около 75% сарком (включая саркомы костей) возникают в области коленного сустава.

2. Саркомы головы и шеи возникают редко, с частотой не более 10%.

3. Туловище и забрюшинное пространство - 30%, при этом 40% составляют забрюшинные опухоли.

III. Морфология

1. Трансформация и дедифференцировка доброкачественной опухоли мягких тканей в злокачественную встречается редко. Различия в частоте встречаемости различных гистологических подтипов сарком мягких тканей обусловлены разными заключениями патомор-фологов, а не вариабельной частотой встречаемости разных подтипов.

2. Биология каждого подтипа опухоли может варьировать от доброкачественной без метастатического потенциала, более агрессивной с местно-инвазивным ростом, до злокачественной с высоким метастатическим потенциалом. Для каждого гистологического подтипа сарком тенденция к метастазиро-ванию напрямую зависит от размера и степени злокачественности опухоли. Так, высокозлокачественные опухоли размером более 5 см считаются опухолями с очень высоким потенциалом метастазирования и наоборот.

3. Основными характеристиками злокачественности являются: частота митозов, морфологическая характеристика клеточного ядра, клеточность. Клеточная анаплазия, или полиморфизм, и наличие некрозов являются наиболее важными факторами для выставления степени злокачественности. Установление степени злокачественности является субъективной процедурой, поэтому некоторые патоморфологи предпочитают классифицировать саркомы на 2 типа: high grade или low grade. В разных классификациях используют 3-ю или 4-ю степень.

4. Цитогенетика: хромосомные изменения описаны во многих саркомах. В настоящее время их идентификация исп ользуется только для более тщательной диагностики того или иного гистологического подтипа. Клинического применения эти данные пока не получили.

IV. Местно-агрессивные опухоли мягких тканей

1. Нодулярный фасциит - псевдосаркоматозный, или пролиферативный, фасциит лечится простым иссечением. Морфологически дифференциальный диагноз проводится с фибросаркомой. Эта опухоль, как правило, не превышает 5 см в диаметре, обычно бессимптомна, с момента появления растет очень быстро до указанного размера, затем рост замедляется, и наступает плато.

2. Атипичная липоматозная опухоль - синоним липосаркомы 1-й степени злокачественности. Не обладает метастатическим потенциалом, но требует широкого иссечения в связи с высоким риском местного рецидивирования. Обычно возникает в брюшной полости или забрюшинном пространстве, может достигать больших размеров и вызывать сложности при удалении из-за близости к внутренним органам. Эта опухоль может дедифференцироваться в злокачественную фиброзную гистиоцитому (дедифферен-цированная липосаркома).

3. Десмоид - опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся инвазивным ростом. Синонимы: агрессивный фиброматоз или мышечно-апоневротический фиброматоз. Требует широкого иссечения, так как при положительном/пограничном крае резекции высока частота местных рецидивов. Лучевая терапия помогает достичь лучшего локального контроля, применяется в первичном лечении рецидивных опухолей или в качестве адъюванта после хирургического иссечения. В лечении пациентов с рецидивами в облученной зоне или требующим обширных резекций, или с нерезектабельными опухолями возможно проведение системной химиотерапии. Использование тамоксифена дает 15-20% объективных ответов, доксорубицин в комбинации с дакарбазином - более 60%. Имеются данные об эффективности еженедельного введения метотрексата в низких дозах. Ответы, как правило, медленные и отсроченные.

4. Гигантоклеточная опухоль сухожилий и синовиальных оболочек возникает на кисти и требует обычного иссечения. Если вовлечены крупные суставы, то может быть использована тотальная синовиумэкто-мия. Иногда эти опухоли вызывают эрозию костных структур и рентгенологически могут выглядеть как первичные опухоли костей.

V. Часто встречающиеся саркомы мягких тканей

1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) является наиболее часто встречающейся саркомой мягких тканей. Возникает в возрастной группе 50-70 лет. Морфологически характеризуется большой кле-точностью и плеоморфизмом, имеет очень агрессивное течение. Миксоидный вариант (в настоящее время миксофибросаркома) течет менее агрессивно.

2. Рабдомиосаркома - различают 3 типа: плео-морфная, альвеолярная и эмбриональная. Эмбриональная является наиболее часто встречающимся гистологическим подтипом у детей. Это системное заболевание, и после постановки диагноза лечение начинается с системной химиотерапии, далее - оперативный этап или лучевая терапия для достижения локального контроля с последующей послеоперационной химиотерапией. Плеоморфный вариант обычно возникает во взрослом возрасте, отличается плохим прогнозом и крайне низким процентом излечения.

3. Липосаркома - миксоидная липосаркома является аналогом липосарком 2-й степени злокачественности, характеризуется вялотекущим течением и может метастазировать в мягкие и жировые ткани различных локализаций и брюшную полость. Плео-морфная липосаркома - это опухоль 3-й степени злокачественности (G3), возникает, как правило, на конечностях и метастазирует в легкие.

4. Лейомиосаркома возникает из гладкомышеч-ных клеток, может локализоваться в любой части организма, беря начало из гладко-мышечных клеток сосудистой стенки. Наиболее часто возникает в матке или органах ЖКТ. Лейомиосаркомы ЖКТ редко отвечают на химиотерапию, в то время как лейо-миосаркомы матки чувствительны к ифосфамиду с доксорубицином и комбинации гемзара с таксотером. Лейомиосаркомы кожи и подкожно-жировой клетчатки относятся к достаточно доброкачественным опухолям, не метастазируют и лечатся только хирургическим методом.

5. Синовиальная саркома. Гистологически выделяют 2 вида - монофазная и бифазная. Обычно возникает на конечностях, однако может быть также на туловище, брюшной стенке или внутренних органах. Отличается агрессивным ростом и хорошей чувствительностью к химиотерапии. В 1/3 случаев на рентгенограммах обнаруживают кальцинаты.

6. Нейрофибросаркома - злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, или злокачественная шваннома. Часто возникает у пациентов с болезнью Реклингаузена. В 50% возникает у больных с нейрофиброматозом.

7. Ангиосаркома - опухоль сосудистого происхождения. (Лимф)ангиосаркомы встречаются редко, часто бывают вторичными после мастэктомии из-за хронического лимфостаза. (Гем)ангиосаркомы могут возникать в любых частях тела, но наиболее часто встречаются в коже и поверхностных мягких тканях головы и шеи.

8. Гемангиоперицитома встречается крайне редко, характеризуется вялотекущим ростом и местным ре-цидивированием. Гистологически обладает сходством с синовиальной саркомой.

9. Альвеолярная саркома мягких тканей. Клеточная природа происхождения неизвестна. Во взрослом возрасте опухоль наиболее часто выявляется в толще мышц бедра, в детском возрасте, как правило, - в области головы и шеи.

10. Эпителиоидная саркома чаще встречается в виде опухолевого образования дистальных отделов конечностей, исходя из апоневротических структур. Высока частота метастазирования в кожу, ПЖК, жировую ткань, кости и лимфатические узлы. Местные рецидивы обычно возникают выше места предыдущей операции.

VI. диагностика

1. Большинство пациентов предъявляют жалобы на бессимптомное опухолевое образование. Симптоматика появляется вследствие сдавления жизненно важных структур, таким образом небольшое образование на кисти может вызывать боль или нарушение двигательной активности, а большое образование на спине не вызывает никаких симптомов. Симптомы могут появиться из-за сдавливания или тракции нервных стволов. Около 20-25% обращаются уже с диссеминированным процессом - метастазами в легкие, кости и печень (по частоте встречаемости).

2. Техника выполнения биопсии опухоли крайне важна, основополагающим моментом является выбор места биопсии. Биопсия должна быть выполнена в месте, которое будет впоследствии входить в зону иссечения опухоли согласно правилам абластики. В настоящее время широко используется открытая биопсия опухоли, что связано с возможностью получения большего количества опухолевого материала для качественного морфологического исследования.

3. В план обследования больных саркомами мягких тканей должны входить:

Компьютерная томография (для опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства);

Магнитно-резонансная томография (для опухолей конечностей, туловища, области головы и шеи);

Компьютерная томография легких.

VII. Стадирование

TNM-классификация построена на основании размеров и глубины расположения опухоли относительно поверхностной фасции для сарком конечностей (а - поверхностно расположенные, b - прорастающие в фасцию и все опухоли брюшной полости, полости таза, грудной клетки и забрюшин-ного пространства).

Система стадирования AJCC, 2002, 6-я версия

G - степень злокачественности:

G1 - высокодифференцированная;

G2 - умеренно дифференцированная;

G3 - низкодифференцированная;

G4 - дедифференцированная (только для 4-ступенчатой системы);

N - регионарные лимфоузлы;

N0 - нет гистологически верифицированных пораженных лимфоузлов;

N1 - метастазы в регионарные лимфоузлы;

T - первичная опухоль;

T1a - поверхностная опухоль;

T1b - глубокая опухоль;

T2 - опухоль более 5 см в диаметре;

T2a - поверхностная опухоль;

T2b - глубокая опухоль;

M - отдаленные метастазы;

M0 - нет отдаленных метастазов;

M1 - есть отдаленные метастазы.

Группировка по стадиям:

T1a, b N0 M0, G1-2 (G1 по 3-ступенчатой системе);

T2a, b N0 M0, G1-2 (G1 по 3-ступенчатой системе).

Стадия II.

T1a, 1b N0 M0, G3-4 (G2 по 3-ступенчатой системе); T2a N0 M0, G3-4 (G2 по 3-ступенчатой системе).

Стадия III.

T2b N0 M0, G3-4 (G2 по 3-ступенчатой системе).

Стадия IV.

Любая T N1 M0, любая G. Любая T N0 M1, любая G.

В системе TNM представлена 4-ступенчатая шкала степени злокачественности, однако уже после 2002 г. принято использование 3-ступенчатой системы, в которой G3 и G4 объединены вместе, что не меняет сути и проще в использовании.

Определение степени злокачественности сарком очень важно для выбора тактики дальнейшего лечения. Существует 2 системы определения - система NCI (Национальный онкологический институт США) и система FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). По системе NCI оценивается гистологический подтип, количество клеток в поле зрения, плеоморфизм, количество митозов и выраженность очагов некрозов.

Различают:

Grade 1 - 1-я степень злокачественности (вы-сокодифференцированная - наилучший прогноз, редко метастазирует, практически не чувствительна к химиотерапии).

Grade 2 - 2-я степень злокачественности (умеренно дифференцированная).

Grade 3 - 3-я степень злокачественности (низко-дифференцированная, плохой прогноз, очень часто метастазирует, большинство химиочувствительны).

В Европе наиболее часто используется система FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer), которая также является 3-ступенчатой, причем оценивается суммарный балл по дифференцировке опухоли, митотическому индексу и количеству некрозов. По сути степени обеих шкал совпадают.

VIII. Лечение

1. Хирургия

Саркомы мягких тканей развиваются в капсуле, которая раздвигает окружающие ткани в процессе роста опухоли. Эта оболочка не является истинной, так как инфильтрирована опухолевыми клетками и носит название псевдокапсулы. В ходе оперативного вмешательства необходимо выполнить удаление опухоли согласно онкологическим принципам вместе с псевдокапсулой, не вскрывая ее, в противном случае резко возрастает риск развития рецидива. Тщательный гемостаз также крайне важен, распространение опухолевых клеток в пределах границ послеоперационной гематомы происходит быстро, и вероятность рецидива очень велика. В таких случаях обязательно проведение послеоперационной лучевой терапии. Удаление опухоли должно быть выполнено единым блоком (en bloc) с отрицательными краями резекции. Для обеспечения лучшего локального контроля при саркомах высокой степени злокачественности в послеоперационном периоде может быть проведена лучевая терапия при расположении опухолей на конечностях и туловище. Абсолютно отрицательных краев резекции трудно достичь при выполнении оперативных вмешательств при забрюшинных саркомах. В большой зоне ложа удаленной опухоли потенциально могут находиться опухолевые клетки, однако использование послеоперационной лучевой терапии в цитоток-сической дозе может быть невозможно в связи с низкой толерантностью внутренних органов, таких как печень, почки и ЖКТ. Рутинное использование послеоперационной лучевой терапии при первичных забрюшинных саркомах не рекомендуется. 2. Лучевая терапия и предоперационная лучевая терапия показала преимущества в виде возможного уменьшения ра-меров опухоли и улучшения условий оперирования, меньшего поля облучения (опухоль + края резекции по сравнению с ложем удаленной опухоли + края резекции) и меньшей дозы облучения (обычно 50-54 Гр). При этом основным отрицательным моментом является высокий процент послеоперационных осложнений инфекционного характера.

Послеоперационная лучевая терапия показала преимущества в отсутствии послеоперационных осложнений, связанных с заживлением раны; весь образец опухоли доступен для исследования пато-морфологом и оценки истинных размеров и распространенности первичной опухоли. Из отрицательных моментов необходимо отметить большую дозу и поле облучения.

Трахитерапия может проводиться периопера-ционно, занимает меньшее количество времени и по эффективности не превосходит послеоперационную лучевую терапию (за исключением опухолей низкой степени злокачественности).

И нтраоперационная лучевая терапия может быть использована в лечении глубоко расположенных и забрюшинных опухолей, когда очень высок риск осложнений от использования обычной лучевой терапии.

3. Химиотерапия

Изучение значения адъювантной химиотерапии с доксорубицином при саркомах мягких тканей дало противоречивые результаты. Метаанализ 2008 г., основанный на данных 1568 больных из 14 клинических исследований, показал абсолютное преимущество адъювантной терапии в 6% случаев для локального безрецидивного интервала и в 10% - для появления отдаленных метастазов. К 10 годам наблюдения влияния на общую выживаемость выявлено не было. Достаточно низкие показатели эффективности, возможно, связаны с тем, что при подсчете результатов не учитывался гистологический подтип опухоли (в исследование включались пациенты с ГИСТ, альвеолярными и светлоклеточными саркомами, которые не чувствительны к стандартной химиотерапии, а также с забрюшинными саркомами). Принято считать, что больные с высокой степенью злокачественности (Gr. 3 и 4) и опухолями более 5 см могут участвовать в клинических исследованиях по изучению новых режимов адъювантной химиотерапии. Результаты одного из подобных исследований, проведенных в Италии, с использованием эпидоксорубицина (фарморубицин) в дозе 60 мг/м2 в 1-й и 2-й дни, ифосфамида - 1,8 г/м2 в 1-5-й дни с месной и филграстимом - 300 мкг/сут в 8-15-й дни, 5 курсов каждые 3 нед продемонстрировали достоверное увеличение безрецидивной (медиана 48 мес и 16 мес; р=0,04) и общей (медиана 75 мес и 46 мес; р=0,03) выживаемости . Радикальная операция зачастую невозможна у больных с ретроперитонеальными саркомами. Однако рандомизированные исследования не выявляют улучшения результатов при использовании предоперационной неоадъювантной или послеоперационной адъю-вантной химиотерапии в этой подгруппе больных. В некоторых ситуациях лучевая терапия или химиотерапия могут быть использованы перед операцией для сокращения размеров опухоли и увеличения возможности радикальной органосохраняющей резекции. После операции возможно продолжение лучевой терапии. При опухолях более 5 см после радикальной операции проводится лучевая терапия.

Изучается одновременная химиотерапия доксорубицином и лучевая терапия в виде наружного облучения в качестве неоадъювантного метода с последующей операцией и продолжением облучения. Результаты неоадъювантной химиотерапии в сочетании с регионарной гипертермией у больных с ретроперитонеальными и висцеральными саркомами показали улучшение показателей безрецидивной и общей выживаемости для больных, ответивших на лечение. У больных с IV стадией процесса хирургический метод может быть также использован в случае операбельных легочных метастазов. У отдельных больных оперативное удаление метастазов обеспечивает длительную безрецидивную выживаемость и даже излечение. Чаще всего это бывает при изолированных легочных метастазах.

В одном из исследований из 719 больных с метастазами сарком мягких тканей в легкие были потенциально резектабельны 213 (30%), у 161 (22%) можно было произвести радикальную резекцию легочных метастазов.

Следующие положения принимают во внимание для оценки возможности резекции при метастатической болезни:

1. Нет экстраторакальных проявлений, плеврального выпота и метастазов в лимфоузлы корня и средостения.

2. Первичная опухоль излечена или может быть излечена.

3. Нет противопоказаний для торакотомии и резекции метастазов.

4. Радикальная резекция представляется возможной. Многие центры используют торакотомию с резекцией метастазов, другие - видеоторакоскопию (VATS).

В опубликованных результатах резекции метастазов сарком мягких тканей (СМТ) в легкие 3-летняя выживаемость составила 46-54%, а 5-летняя выживаемость - 37-40%. Прогностическими факторами являются длительный безрецидивный интервал (>2,5 года), микроскопическое отсутствие опухолевых клеток в краях резекции и гистологически низкая степень злокачественности первичной опухоли (1-я и 2-я), а также размеры (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

Вопрос о целесообразности до- или послеоперационной химиотерапии остается открытым. Возможно, предпочтительнее предоперационная химиотерапия для определения ее эффективности у конкретного пациента и выработки более рациональной дальнейшей тактики. Метастазы в печени также могут быть резецированы, однако мировой опыт невелик, хотя создается впечатление об увеличении выживаемости в случае радикальности подобных вмешательств. Описаны резекции печени и высокочастотные абляции. Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия. Для больных с распространенным процессом системная терапия все еще является паллиативной, однако может продлить выживаемость, улучшить общее состояние и качество жизни. Выбор терапии должен быть индивидуализирован и основан на ряде факторов, в первую очередь морфологическом строении опухоли и ее биологических характеристиках, а также состоянии и предпочтениях пациента. Отдельно рассматриваются вопросы лечения гастро-интестинальных опухолей (ГИСТ) и рабдомиосарком, которые чаще поражают детей. В настоящее время разные морфологические типы сарком мягких тканей требуют разной терапии.

Линовиальная саркома и миксоидная липосар-кома являются наиболее чувствительными к химиотерапии: миксоидная липосаркома - к доксорубицин-содержащим режимам, синовиальная саркома - к алкилирующим агентам, таким как ифосфамид.

Лейомиосаркомы матки, эндометриальные стромальные саркомы, миксофибросаркомы, дедиф-ференцированные липосаркомы, злокачественные опухоли оболочки периферических нервов имеют индивидуальную вариабельность чувствительности к химиотерапии. Объективные эффекты при этих опухолях возможны и при применении антрациклин/ ифосфамид- и гемцитабин/доцетакселсодержащих режимов. Активность гемцитабина с доцетакселом первоначально была отмечена при лейомиосаркомах матки и желудочно-кишечного тракта. Она составила 53%. В дальнейшем эффективность комбинации в одном исследовании - 43%, в другом - 18% была получена и при забрюшинных лейомиосаркомах, при лейомиосаркомах конечностей, остеосаркомах, злокачественных фиброзных гистиоцитомах, саркоме Юинга, злокачественных опухолях оболочки периферических нервов. Сравнение активности комбинации гемцитабина с доцетакселом и монохимиотерапии гемцитабином показало преимущество комбинации.

Диксоидные липосаркомы оказались особенно чувствительны к новому препарату трабектидину (йонделис) - уникальному агенту из морского продукта, который действует на ядерную ДНК, повреждая механизмы репарации.

Ангиосаркомы, особенно в области головы, чувствительны к таксанам. Липосомальный доксорубицин (доксил в США, келикс в Европе) также эффективен при ангиосаркомах.

Для других типов сарком, не чувствительных к обычным цитостатическим агентам, изучение молекулярных механизмов патогенеза может открыть новые терапевтические стратегии, как это, например, продемонстрировано для распространенных гастро-интестинальных опухолей (ГИСТ) с помощью иматини-ба мезилата (гливек) и сунитиниба (сутент). Имеются также данные об эффективности иматиниба мезилата (гливек) у больных с дерматофибромой протуберанес и десмоидных опухолях. Появились сообщения об активности сорафениба (нексавар) - мультитаргет-ного тирозинкиназного ингибитора, блокирующего RAF-киназу и блокирующего внутриклеточную порцию рецепторов VEGF, при ангиосаркомах и некоторых подтипах лейомиосарком. Стабилизация процесса с удлинением выживаемости может быть основной целью при использовании таргетных препаратов. Первым препаратом, активным при саркомах мягких тканей, в 1970-е годы был доксорубицин, эффективность которого зависит от дозы (>60 мг/м2 или же 70 мг/м2) и составляет от 10 до 25%. Менее кардиотоксичные антрациклины эпидоксорубицин (фарморубицин) и липосомальный доксорубицин (доксил, келикс) оказались равноэффективными доксорубицину по данным немногочисленных сравнительных рандомизированных исследований. Липосомальный доксорубицин активен при ангиосаркомах.

Алкилирующий препарат ифосфамид является вторым эффективным лекарством при саркомах мягких тканей, вызывая 7-41% объективных эффектов у больных, ранее получавших доксорубицин. Дозы и режимы ифосфамида широко варьируют, однако желательно иметь в виду необходимость достаточной для эффекта дозы - 6 г/м2. Некоторые авторы отмечают, что его эффективность дозозависима и необходимо применять >10 г/м2. Прямое сравнение одного доксо-рубицина - 75 мг/м2 3 нед и двух режимов ифосфа-мида -3 г/м2 4 ч ежедневно 3 дня или 9 г/м2 в виде 72-часовой инфузии у больных с метастазами сарком мягких тканей показало одинаковые результаты по эффективности, но большую токсичность режимов ифосфамида. Следует помнить, что ифосфамид всегда используют с уропротектором месной.

Доцетаксел (таксотер) при саркомах мягких тканей относительно неактивен, за исключением ангиосар-ком. Паклитаксел также используют для лечения ангиосарком, особенно головы. Имеется сообщение о большей эффективности еженедельного режима.

Другими препаратами, обладающими эффективностью >20% при саркомах мягких тканей, являются винорельбин, стандартные дозы мето-трексата, темозоломид (особенно при лейомио-саркомах), цисплатин, карбоплатин, трабектидин. Отмечена также эффективность гемцитабина в одном из исследований при лейомиосаркомах не-гастроинтестинального происхождения у 4 из 10 больных. В других исследованиях эффективность меньше. Эффективность комбинации гемцитабина (фиксированная скорость инфузии) и доцетаксела или винорельбина подчеркивается многими авторами как для лейомиосарком матки и желудочно-кишечного тракта, так и для лечения других типов мягкотканых сарком. Топотекан также обладает активностью при лейомиосаркомах (нематочного происхождения).

Много лекарственных комбинаций изучено при саркомах мягких тканей:

оксорубицин + ифосфамид + месна.

М AID (месна, доксорубицин, ифосфамид, дакар-базин).

емцитабин + доцетаксел или винорельбин.

Альтернирующие курсы ифосфамида с этопози-дом и винкристина с доксорубицином и циклофосфаном (VAC/IE).

фосфамид, этопозид и цисплатин.

CYVADIC (циклофосфан, винкристин, доксорубицин, дакарбазин).

АС (митомицин, доксорубицин, цисплатин). оксорубицин + дакарбазин (AD). фосфамид + липосомальный доксорубицин.

Эффективность этих режимов составляет 16-46% с ПР у 5-10% больных и длительностью безрецидивной выживаемости у 1/3 больных ПР.

Сравнение комбинированных режимов с монотерапией доксорубицином показало увеличение частоты объективных эффектов при использовании комбинаций без влияния на выживаемость. ПР не превышали 10%.

Длительные инфузии препаратов менее токсичны. Лечение в любом случае должно быть индивидуализировано. В случаях, когда необходимо быстрее повлиять на симптомы болезни и вызвать уменьшение опухоли, например при местно-распространенном процессе (неоадъювантная химиотерапия) с целью дальнейшей операции, предпочтительнее комбинированные режимы.

IV. Новые подходы

Трабектидин (EJ-743, ecteinascidin, йонделис) - новый алкалоид из морского продукта Esteinascidia turbinate оказался достаточно эффективным при саркомах мягких тканей, особенно при миксоидных липосаркомах и лейомиосаркомах. Механизмом действия является повреждение ядерной ДНК путем нарушения механизма репарации. В исследовании II фазы трабектидин был эффективен у 17% больных, с учетом стабилизации - у 24%. Медиана выживаемости составила 15,8 мес, и 72% больных были живы в течение первого года наблюдения. Побочными проявлениями были: нейтропения IV ст. - 33%, подъем трансаминаз III-IV ст. - 33%, тошнота III ст. - 14%, усталость III-IV ст. - 11%. Высокая эффективность тарбектидина наблюдалась при миксоидных липо-саркомах. Она составила 51% полных и частичных регрессий. 88% больных наблюдались без прогрес-сирования в течение 6 мес .

Сорафениб (нексавар) - мультитаргетный тиро-зинкиназный ингибитор.

II фаза изучения продемонстрировала объективные эффекты при лейомиосаркомах (5%) и ангиосаркомах (15%). Более того, 74% больных ан-гиосаркомами и 54% больных лейомиосаркомами не прогрессировали в течение 12 нед .

Сунитиниб (сутент) - мультитаргетный тирозин-киназный ингибитор. Отмечена некоторая активность в отношении таких химиорезистентных сарком, как светлоклеточная и альвеолярная саркома мягких тканей .

Бевацизумаб (авастин) - моноклональное антитело, ингибирующее фактор роста эндотелия сосудов (VEGF). Показана возможность объективных эффектов и стабилизации у больных лейомиосаркомами при использовании комбинации доксорубицина и бевацизумаба. Кардиотоксичность ограничивает возможность использования данной комбинации . Производное камптотецина - пероральный препарат гиматекан (Gimatecan) вызвал стабилизацию болезни по данным II фазы у 35% больных саркомой Юинга, лейо- и липосаркомой.

IX. режимы химиотерапии

Монохимиотерапия

оксорубицин - 30 мг в/в 2 раза в нед в течение 3 нед.

Д оксорубицин - 30 мг/м2 в/в с 1-го по 3-й день.

оксорубицин - 60-75 мг/м2 в/в 1 раз в 3 нед.

пирубицин (фарморубицин) - 100 мг/м2 в/в 1 раз в 3 нед.

фосфамид - 5 г/м2 в/в либо в/в инфузией в 1-й день или 1,6-2,5 г/м2/сут в течение 5 дней с уропротектором месной (уромитексан) из расчета 120% от дозы ифосфамида одновременно с ним.

емцитабин - 1200 мг/м2 за >120 мин 1-й и 8-й дни каждые 21-й день с фиксированной скоростью инфузии 10 мг/м2/мин.

инорельбин - 25-30 мг/м2 в/в 1 раз в нед в течение 8-10 нед. Полихимиотерапия A1

оксорубицин - 75 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии.

илграстим - п/к 5-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал 3 нед. GemTax

емцитабин - 900 мг/м2 в виде 90-минутной инфузии в 1-й и 8-й дни в/в.

аксотер - 100 мг/м2 в 8-й день. илграстим - п/к 5-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов.

Для пациентов, уже получавших химиотерапию, проводится редукция доз гемцитабина до 675 мг/м2 в 1-й и 8-й дни и таксотера до 75 мг/м2 также на фоне КСФ. Интервал 3 нед. MAID

есна ОД - 8000 мг/м2 в виде 96-часовой ин-фузии (2000 мг/м2/сут 4 дня).

оксорубицин - 60 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии в/в.

фосфамид - 6000 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии или по 2000 мг/м2 в/в в виде 4-часовой ин-фузии 1-3-й дни.

акарбазин - 900 мг/м2 в виде 72-часовой ин-фузии, растворенный вместе с доксорубицином. Интервал 3-4 нед. ADIC

оксорубицин - 90 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии в/в.

акарбазин - 900 мг/м2 в виде 96-часовой ин-фузии, растворенный вместе с доксорубицином. Интервал 3-4 нед. G/ADIC

иклофосфамид - 600 мг/м2 в/в в 1-й день.

оксорубицин - 60 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии в/в.

акарбазин - 1000 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином. Интервал 3-4 нед.

Режимы химиотерапии при рабдомиосаркоме VAI

инкристин ОД - 2 мг в 1-й день. оксорубицин - 75 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии.

фосфамид - 2,5 г/м2 в/в в виде 3-часовой инфузии 1-4-й дни.

есна - 500 мг/м2 в 1-й день вместе с ифосфа-мидом, далее 1500 мг/м2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней.

илграстим - п/к 5-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал 3 нед. VAC

инкристин - 2 мг/м2 в 1-й и 8-й дни в/в, интервал 5 нед.

актиномицин - 0,5 мг/м2 1-, 2-, 3-, 4-, 5-й дни (повторять каждые 3 мес, до 5 курсов).

Ц иклофосфамид - 300 мг/м2 ежедневно в течение 7 дней каждые 6 нед. VAdriaC

инкристин - 1,5 мг/м2 1-, 8-, 15-й дни в течение первых 2 курсов, далее только в 1-й день.

оксорубицин - 60 мг/м2 в виде 48-часовой инфузии.

иклофосфамид - 600 мг/м2 в течение 2 дней. Интервал 3 нед и далее.

фосфамид - 1800 мг/м2 + месна в течение 5 дней.

топозид - 100 мг/м2 1-5-й дни. Интервал 3 нед.

Литература

1. Frustaci, S. Adjuvant chemotherapy for adult soft tissue sarcomas of the extremities and girdles: results of the Italian randomized cooperative trial / S. Frustaci, F. Gherlinzoni, A. De Paoli // J. Clin. Oncol. - 2001. - Vol. 19 (5). - P. 1238-1247.

2. Gossot, D. Resection of pulmonary metastases from sarcoma: can some patients benefit from a less invasive approach? / D. Gossot, C. Radu, P. Girard // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - Vol. 87 (1). - P. 238-243.

3. Pfannschmidt, J. Pulmonary metastasectomy for soft tissue sarcomas: is it justified? / J. Pfannschmidt, H. Hoffmann, T. Schneider, H. Dienemann // Recent. Results Cancer Res. - 2009. - Vol. 179. - P. 321-336.

4. Blackmon, S.H. Resection of pulmonary and extrapulmonary sarcomatous metastases is associated with long-term survival / S.H. Blackmon, N. Shah, J.A. Roth // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - Vol. 88 (3). - P. 877-884.

5. Demetri, G.D. Efficacy and safety of trabectedin in patients with advanced or metastatic liposarcoma or leiomyosarcoma after failure of prior anthracyclines and ifosfamide: results of a randomized phase II study of two different schedules / G.D. Demetri, S.P. Chawla, M. von Mehren // J. Clin. Oncol. - 2009. - Vol. 27 (25). - P. 4188-4196.

6. Pacey, S. Efficacy and safety of sorafenib in a subset of patients with advanced soft tissue sarcoma from a Phase II randomized discontinuation trial / S. Pacey, M.J. Ratain, K.T. Flaherty // Invest. New Drugs. - 2009. - Dec. 18.

7. Stacchiotti, S. Sunitinib in advanced alveolar soft part sarcoma: evidence of a direct antitumor effect / S. Stacchiotti, T. Negri, N. Zaffaroni // Ann. Oncol. - 2011. - Jan 17.

8. Ganjoo, K.N. New developments in targeted therapy for soft tissue sarcoma. Curr / K.N. Ganjoo // Oncol. Rep. - 2010. - Vol. 12 (4). - P. 261-265.