Doğuştan kalp kusurları. Konjenital kalp kusurları Qp qs Pulmoner kan akımının sistemik kan akımına oranı

J. Kayıkçı

Kısaltmalar

QP/QS - pulmoner kan akışının sistemik kan akışına oranı

PLA - pulmoner arterdeki basınç

VSD - ventriküler septal kusur

ASD - atriyal septal defekt

PH - pulmoner hipertansiyon

PDA - açık duktus arteriyozus

Açık duktus arteriyozus

Genel bilgi

Fetusta, duktus arteriozus, pulmoner arterleri birbirine bağlayan işleyen bir damardır.

inen aortlu arter, çoğu zaman - solun çıkış yerinin hemen altında

Subklavyan arter. Fetal dolaşımın özelliği olan yüksek PVR,

kanın sağdan sola (pulmoner arterden aorta) akmasına neden olur.

arteriyel kanal, bunun bir sonucu olarak pankreastan gelen oksijenden fakir kan baypas eder

fetüsün genişlememiş akciğerleri, inen aorta girer ve

plasenta, oksijenle doygun hale gelir. LSS'nin doğumundan sonra aniden

azalır, bu da kan akışının yönünün değişmesine neden olur.

duktus arteriozus (aorttan pulmoner artere).

Duktus arteriozus, özellikle erken doğmuş bebeklerde, kalıcı hipoksemili veya fetal kızamıkçık sendromunda doğumdan sonra açık kalabilir. bebeklik genellikle tanınmaz hale gelir; görünebilir çocukluk veya yetişkinlerde yorgunluk ve nefes darlığı.

Geniş bir PDA sıklıkla soldan sağa şant ve kronik sol taraflı volüm aşırı yüklenmesinden kaynaklanan konjestif kalp yetmezliği semptomları (ortopne, eforda dispne, kardiyak astımın gece atakları) ile kendini gösterir. Sağ ventrikül yetmezliğinin gelişmesiyle olası PH (servikal damarların şişmesi, asit, genişlemiş karaciğer, bacakların şişmesi). PH ilerledikçe, bacaklarda izole siyanoz, egzersiz sırasında hızlı bacak yorgunluğu ve paradoksal emboli ile kendini gösteren şant yönünde bir değişiklik mümkündür. Tedavi yokluğunda seyir ve prognoz Dar PDA genellikle yaşam beklentisini etkilemez riski olmasına rağmen enfektif endokardit artışlar.

Orta veya geniş PDA: Genellikle kendiliğinden kapanma olmaz. Zamanla PH gelişir, konjestif kalp yetmezliği oluşur ve enfektif endokardit riski yüksektir.

Yaşam beklentisi azalır ve ortalama 40 yıldır. Enfektif endokardit hemen hemen her zaman soldan sağa şantta oluşur; enfeksiyon bölgesi, kanalın ağzının karşısında bulunan ve kan akışının mekanik etkisine maruz kalan pulmoner arter bölgesidir. Enfektif endokarditin belirtilerinden biri, pulmoner arter dallarının çoklu embolizmidir.

Nadir komplikasyon - PDA anevrizmalarının diseksiyonu ve rüptürü Fizik muayene Görünüm nabız palpasyonu oskültasyon Sağdan sola sıfırlandığında (şiddetli PH sonucu) - bacaklarda siyanoz ve ayak parmaklarının distal falanjlarının kalınlaşması ("bateri") , çünkü pulmoner arterden inen aorta oksijenden fakir kan girer. PDA, sol subklavyen arterin orijininin proksimalindeki aorta bağlanırsa, sol kolda siyanoz mümkündür.

nedeniyle periferik vazodilatasyon fiziksel aktivite, bu semptomların daha belirgin hale gelmesiyle bağlantılı olarak sağdan sola şantta bir artışa yol açar.Soldan sağa büyük bir şant ile, bir atlama nabzı ve büyük bir nabız basıncı gözlenir.

HF yokluğunda, juguler venlerin nabzı normaldir, apeks vuruşu artar.

Soldaki I veya II interkostal boşlukta sürekli titreme, sistolde artış Normal I ve II kalp sesleri genellikle sabit "makine" gürültüsünde kaybolur.

Gürültü genellikle ton I'den sonra başlar, ton II'ye kadar maksimum yoğunluğa ulaşır ve diyastol sırasında zayıflar. Hepsinden iyisi, gürültü soldaki II interkostal boşlukta duyulur; Gürültü, arka kısım da dahil olmak üzere geniş bir alana yayılan yüksek frekanslıdır.

PH geliştikçe, periferik vasküler direnç ve PVR eşitlendiğinde üfürüm kaybolur (önce diyastolik ve sonra sistolik bileşenler).

Soldan sağa büyük bir sıfırlama ile - sol ventrikül ve sol atriyumda aşırı yüklenme belirtileri.

Sağ ventrikül ve sağ atriyumun aşırı yüklenmesi, belirgin bir PH'yi gösterir Büyük bir sıfırlama ile - sol ventrikül ve sol atriyumda bir artış, pulmoner vasküler patern artışı, yükselen aortun şişmesi ve pulmoner arterin proksimal dallarının genişlemesi. PH'de RV artar.İki boyutlu bir çalışmada, bazen genişlemiş bir duktus arteriozus görselleştirmek mümkündür.

Doppler çalışmaları (renkli haritalama dahil), pulmoner arter gövdesinde tüm sistol ve diyastol alanını kaplayan sabit bir akışı ortaya koymaktadır. Diğer belirtiler arasında oksijen satürasyonunda artış (pankreastan pulmoner artere) ve periferik kan oksijen satürasyonunda azalma (her iki yönde veya sağdan sola şant yaparken) bulunur. Diğer konjenital malformasyonları tanımlamak mümkündür.

Bazen PDA'dan (pulmoner arterden inen aorta) bir kateter geçirmek mümkündür. Tedavi tıbbi cerrahi Enfektif endokarditin cerrahi düzeltmeden önce ve sonraki 6 ay içinde önlenmesi (bkz. s. 465).

HF geleneksel yöntemlerle tedavi edilir (bkz. Bölüm 9).

Bebeklerde, prostaglandin sentez inhibitörleri (özellikle indometasin) PDA'nın kapanmasını kolaylaştırır. Kanalın bağlanmasıyla elektif cerrahi onarım güvenlidir (mortalite)

PDA'yı (çift şemsiye) kapatmak için endovasküler yöntemlerle yapılan ön sonuçlar umut vericidir, ancak bu yöntemler hala deneysel olarak kabul edilir Ventriküler septal defektler Arka Plan VSD en yaygın doğuştan kalp hastalığıdır. VSD'ler her iki cinsiyette eşit sıklıkta ortaya çıkar. Çoğu durumda, kaba kalp üfürümü nedeniyle bebeklik döneminde teşhis edilirler.

%25-40'ında, VSD'nin kendiliğinden kapanması meydana gelir, bunların %90'ı - yaşlarından önce.

Derece fonksiyonel bozukluklar sıfırlamanın büyüklüğüne ve LSS'ye bağlıdır. Soldan sağa şant varsa, ancak QP/QS 2:1), pulmoner kan akımı ve PVR önemli ölçüde artar; RV ve LV basınçları eşitlenir. PVR arttıkça, "baget" belirtisi olan siyanoz ile kendini gösteren deşarj yönünü (sağdan sola) değiştirmek mümkündür;

paradoksal emboli riski artar. Tedavi edilmezse, sağ ventrikül ve sol ventrikül yetmezliği ve pulmoner damarlarda geri dönüşü olmayan değişiklikler (Eisenmenger sendromu) gelişir Membran Tipleri (%75): Ventriküler septumun üst kısmında, aort kapağının ve triküspit kapağın septal ucunun hemen altında yer alır. .

Genellikle kendiliğinden kapanırlar.

Kaslı (%10): septumun kaslı kısmında, kapakçıklardan ve iletim sisteminden oldukça uzakta bulunur. Kaslı VSD'ler çoktur, pencerelidir ve sıklıkla kendiliğinden kapanır.

Suprakrestal (pankreasın çıkış yolunun VSD'si, %5): supraventriküler tepenin (pankreasın boşluğunu çıkış yolundan ayıran kas demeti) üzerinde bulunur. Genellikle aort yetmezliği eşlik eder.

AV kanalı kendiliğinden kapanmıyor (AV septal defekt, RV giriş yolunun VSD'si, %10):

mitral ve triküspit kapakların halkalarının bağlanma yerinin yakınında interventriküler septumun arka kısmında bulunur. Genellikle Down sendromunda görülür. VSD, ostium primum tipinin ASD'si ve mitral ve triküspit kapakların yaprakçıklarının ve kordlarının malformasyonları ile birleştirilir.

Kendiliğinden kapanmaz Klinik tablo İlk belirti genellikle kaba bir kalp üfürümüdür. Küçük VSD'ler genellikle asemptomatiktir ve tanınmayabilir. Büyük VSD'de genellikle bir gecikme olur. fiziksel Geliştirme ve sık solunum yolu enfeksiyonları.

Bu nadir durumlarda, büyük bir VSD'li bir hasta ergenlik ve yetişkinlik dönemine kadar hayatta kaldığında, sağ ve sol ventrikül yetmezliği semptomları (dispne, bacaklarda şişme, ortopne) vardır.

Eisenmenger sendromu (soldan sağa şant nedeniyle geri dönüşü olmayan PH) baş dönmesi, senkop, hemoptizi, beyin apsesi ve göğüs ağrısı ile kendini gösterebilir Tedavi edilmezse seyir ve prognoz Küçük VSD: yaşam beklentisi önemli ölçüde değişmez, ancak enfektif endokardit riski artar .

Orta boy VSD: KY genellikle çocuklukta gelişir; kendiliğinden kapanma veya boyutta küçülme ile iyileşme meydana gelir. Şiddetli PH nadirdir.

Büyük (ventriküller arasında basınç gradyanı yok veya kısıtlayıcı olmayan) VSD'ler:

çoğu durumda teşhis edilir Erken yaş, %10'u Eisenmenger sendromuna yol açar; çoğu hasta çocuklukta veya ergenlikte ölür.

Eisenmenger sendromlu gebelik ve doğum sırasında anne ölüm oranı %50'yi aşmaktadır; Vakaların %3,3'ünde VSD'li hastaların doğrudan akrabalarında da bu kusur vardır Fizik muayene görünüm nabız palpasyon oskültasyon KY'de halsizlik, kaşeksi görülür; genellikle ön göğüs duvarının alt kısmında, Harrison olukları olarak adlandırılan çöküntüler bulunur (kronik nefes darlığı nedeniyle ortaya çıkar).

Sağdan sola boşaltırken - siyanoz ve "baget" Küçük VSD ile periferik arterlerdeki nabız normaldir, juguler damarların nabzı da değişmez. PH'de, juguler damarlarda şişme, yüksek genlikli A dalgaları (sert bir RV'de atriyal kasılma) ve bazen juguler flebogramda bir V dalgası (triküspit yetersizliği) vardır. Sternumun sol alt kenarında titreme Sternumun sol alt kenarında kaba holosistolik üfürüm. Pankreasın atılma süresinin uzamasının bir sonucu olarak II tonunun patolojik bölünmesi.

Suprakrestal VSD'de, aort yetmezliğine ait diyastolik bir üfürüm vardır. Non-invaziv EKG, göğüs röntgenini inceler Ekokardiyografi Soldan sağa büyük bir sıfırlama ile: sol atriyum ve LV'nin aşırı yüklenmesi, elektrik ekseninin sola sapması.

PH ile: RV aşırı yükü, elektrik ekseninin sağa sapması Küçük VSD ile: normal.

Soldan sağa büyük bir sıfırlama ile: sol ventrikülde bir artış, pulmoner kan akışındaki artışa bağlı olarak pulmoner vasküler paternde bir artış.

PH'da: distal dallarda keskin bir daralma, pulmoner vasküler patern tükenmesi ile birlikte pulmoner arterin gövde ve proksimal kısımlarında belirgin bir artış.

Doppler çalışmaları (renkli haritalama dahil) şantın büyüklüğünü ve yönünü değerlendirir, PAP hesaplar İnvaziv çalışmalar Tanıyı doğrulamak, PAP'ı ölçmek ve KAH'ı dışlamak için (uygun semptomlarla ve ameliyattan önce) kalp kateterizasyonu ve koroner anjiyografi yapılır.

Şantın büyüklüğü kalitatif olarak sol ventrikülografi kullanılarak ve kantitatif olarak pankreastaki oksijen satürasyonu ile değerlendirilebilir (bakınız s. 516; ASD'den farklı olarak, karışık oksijen satürasyonu yerine venöz kan sağ atriyumdaki ortalama satürasyon değerini kullanın) Tıbbi cerrahi tedavi asemptomatik seyir ve normal PAP (büyük VSD'de bile) mümkündür konservatif tedavi. 3-5 yaşına kadar spontan kapanma olmazsa cerrahi düzeltme endikedir.

Pulmoner tıkanıklıkta hidralazin (veya acil tedavi için sodyum nitroprussid) kullanılır, bu da TPVR'yi PVR'den daha büyük ölçüde azaltır, bu da soldan sağa şantta azalmaya ve iyileşmeye yol açar. Sağ ventrikül yetmezliği ile diüretikler reçete edilir.

Kalbin patolojisini analiz ederken en önemlileri bu bölümde tartışılan çeşitli özel kavramlar kullanılmaktadır.
Atrezi ve hipoplazi. Herhangi bir yapının oluşmadığı durumlarda "atrezi" terimi kullanılır. En sık olarak, tamamen yok olabilen veya bir membran (valf) veya fibröz doku (damar) ile değiştirilebilen valfler veya damarlarla ilgili olarak kullanılır. "Hipoplazi" terimi, kalp yapısının çapında, uzunluğunda veya hacminde bir azalmayı yansıtır.

Gerilebilirlik, dilatasyon, ventriküler hipertrofi. Uyum, ventriküllerin boşluğundaki kan akışına direnç derecesini belirler. Yenidoğanlarda sağ ventrikül daha az uyumludur, bu da sağ atriyumdan kan akışına karşı büyük direnci ve içindeki nispeten yüksek diyastolik basıncı belirler.

dilatasyonÇocuğun vücudunun belirli bir yüzey alanı için boşlukta iki standart sapmadan daha büyük bir artıştır ve akut veya kronik aşırı hacim yüklenmesine yanıt olarak ortaya çıkar. Hipertrofi, norma kıyasla miyokardın veya hücre içi yapıların toplam kütlesindeki artış derecesini karakterize eder. Dışa doğru, kalp odasının duvarının kalınlaşması, bazen hacminin zarar görmesi ile kendini gösterir.

Dilatasyon ve hipertrofiçeşitli kombinasyonlarda birleştirilebilir ve doğuştan kalp kusurlarına sürekli eşlik edebilir.

Dolaşan kanın hacmi.

Bu kavram hem büyük (BKK) hem de küçük (MKK) dairelerle ilişkili olarak kullanılır. kan dolaşımı. Sağlıklı bir çocuğun durumu normovolemi ile karakterize edilir - normal dolaşımdaki kan hacmi. Göbek kordonunun klemplenmesi sırasında plasentadan aşırı kan akışı olması durumunda sistemik hipervolemi oluşabilir. Konjenital kalp kusurlarında, değişiklikler çoğunlukla pulmoner kan akışıyla ilgilidir. Pulmoner arter sistemine aşırı kan akışına, ICC'nin hipervolemisi, kan akışının azalması - hipovolemi eşlik eder. Zor çıkış ile birlikte normal giriş, konjestif bir yapıya sahip ICC'nin hipervolemisine yol açar.

Artan basınç pulmoner arter sistemi ICC hipertansiyon olarak adlandırılır. Arter kaynaklı (aşırı kan akışı), venöz stazın (çıkışta zorluk) bir sonucu olabilir veya tıkayıcı bir süreçle pulmoner damarların duvarında hasar olabilir.

Hatta önemli hipervolemi ICC, yüksek pulmoner hipertansiyona (örneğin, bir atriyal septal defekt ile) yol açmayabilir ve hipertansiyon, sırayla, hipervolemi ile birleştirilmeyebilir ve hatta tam tersi, hipovolemiye eşlik edebilir (yüksek pulmoner vasküler direnç sınırlarının olduğu durumlarda). akciğerlerden hacimsel kan akışı). Bu kavramlar arasında net bir ayrım, yenidoğanlarda ve bebeklerde patolojik durumların gelişimi sırasında meydana gelen süreçlerin analizi için önemlidir.

Kan akışının hacmi ve şantın boyutu.

Bu parametreler, UML'yi ve küçük ve büyük ölçekli havzaları karakterize etmek için kullanılır. kan dolaşımı çemberleri. Kan akışının hacmi dakikada mililitre veya litre olarak tanımlanır ve çoğu durumda vücut yüzeyinin metrekaresi başına hesaplanır. Sağlıklı yenidoğanlarda normalize sistemik kan akımı 3,1+0,4 l/dk/m2'dir.

kanama varsa büyük bir kan dolaşımı dairesinden küçük bir daireye veya tam tersine, bu deşarjın hacmi aşağıdaki formüller kullanılarak hesaplanır:
Soldan sağa şant = Qp - Qs; Sağdan sola şant = Qs - Qp,
Qp pulmoner dolaşımdaki kan akış hacmi olduğunda, Qs sistemik dolaşımdaki kan akış hacmidir.

Pratikte kesin olduğundan hacimsel kan akışının ölçümü oksijen tüketiminin analizi ile ilişkili olarak zordur, pulmoner ve sistemik kan akışlarının oranı (Qp / Qs) daha sık kullanılır. 1:1 oranında şant yoktur veya her iki yönde de aynıdır. Siyanotik malformasyonlarda pulmoner kan akışı azalır ve Qp/Qs örneğin 0.8:1 olabilir. Soldan sağa sıfırlama ile Qp/Qs artar, 2:1 veya daha fazlasına ulaşabilir ve cerrahi endikasyonları belirler. Bu parametrelerin hesaplanması bir ekokardiyografik çalışma kullanılarak mümkündür.

sınıflandırma

sınıflandırma

Hemodinamiğin ihlali

klinik

Objektif muayene

teşhis

Ahşap üniteler

cerrahi düzeltme

Operasyonlar

Ventriküler septal defekt (VSD)

sınıflandırma

Hemodinamiğin ihlali

Qp - Qs

KÜÇÜK HATALAR

teşhis

BÜYÜK VENTRİKÜL SEPTAL HASTALIKLARI

teşhis

Fallot tetralojisi

Ventriküler septal defekt(VSD) - Sağ ve sol ventriküller arasında bir mesaj bulunan CHD.

tarafından kod uluslararası sınıflandırma ICD-10 hastalıkları:

• Q21.0

Nedenler

etiyoloji. Konjenital malformasyonlar (izole VSD, kombine konjenital kalp hastalığının ayrılmaz bir parçası, örneğin Fallot tetralojisi, büyük damarların transpozisyonu, ortak arteriyel gövde, triküspit kapak atrezisi, vb.). Otozomal dominant ve resesif kalıtım kalıplarına dair kanıtlar vardır. Vakaların %3,3'ünde VSD'li hastaların doğrudan akrabalarında da bu bozukluk vardır. Travma ve MI'da interventriküler septum rüptürü.

İstatistiksel veri. VSD, tüm CHD'nin %9-25'idir. KKH'li canlı doğumların %15.7'sinde saptanır. Transmural MI'nın bir komplikasyonu olarak -% 1-3. Bebeklerdeki tüm VSD'lerin %6'sına ve VSD'lerin %25'ine patent duktus arteriozus, tüm VSD'lerin %5'ine aort koarktasyonu ve %2'sine konjenital VSD'lere aort kapak darlığı eşlik eder. Vakaların %1.7'sinde interventriküler septum yoktur ve bu durum kalbin tek ventrikülü olarak karakterize edilir. Erkek-kadın oranı 1: 1'dir.

Patogenez. Fonksiyonel bozukluğun derecesi, kan dökülmesi miktarına ve toplam pulmoner vasküler dirence (OLVR) bağlıdır. Soldan sağa sıfırlandığında ve pulmoner dakika kan akışı hacminin sistemik (Qp / Qs) oranına oranı 1.5: 1'den az olduğunda, pulmoner kan akışı hafifçe artar ve TLSS'de artış olmaz. Büyük VSD'lerde (Qp/Qs 2: 1'den fazla), pulmoner kan akışı ve OLSS önemli ölçüde artar ve sağ ve sol ventriküllerdeki basınçlar hizalanır. OLSS arttıkça kan deşarj yönünü değiştirmek mümkündür - sağdan sola doğru oluşmaya başlar. Tedavi olmaksızın sağ ventrikül ve sol ventrikül yetmezliği ve pulmoner damarlarda geri dönüşü olmayan değişiklikler (Eisenmenger sendromu) gelişir.

DMZHP seçenekleri. Membranöz VSD'ler (%75) interventriküler septumun üst kısmında, aort kapağının ve triküspit kapağın septal yaprakçığının altında bulunur ve sıklıkla kendiliğinden kapanır. Musküler VSD'ler (%10), interventriküler septumun kas kısmında, kapaklardan ve iletim sisteminden oldukça uzakta bulunur, çokludur, pencerelidir ve sıklıkla kendiliğinden kapanır. Suprakrestal (sağ ventrikülün çıkış yolunun VSD'si, %5), genellikle aort aort kapak yetmezliğinin eşlik ettiği supraventriküler tepenin üzerinde bulunur, kendiliğinden kapanmaz. İnterventriküler septumun arka kısmında, mitral ve triküspit kapakların halkalarının bağlanma yerinin yakınında açık bir AV kanalı (% 10) bulunur, genellikle Down sendromunda görülür, ostium primum tipi ASD ile birleştirilir ve mitral ve triküspit kapakçıkların yaprakçıklarının ve akorlarının malformasyonları kendiliğinden kapanmaz. VSD'nin boyutuna bağlı olarak, küçük (Tolochinov-Roger hastalığı) ve büyük (1 cm'den fazla veya aort ağzının çapının yarısından fazla) kusurlar ayırt edilir.

Belirtiler (işaretler)

Klinik tablo

. Şikayetler:

. Objektif olarak. Cildin solgunluğu. Harrison'ın olukları. Sternumun sol alt kenarı bölgesinde titreyen apeks vuruşunun güçlendirilmesi. Sağ ventrikül ejeksiyon süresinin uzamasının bir sonucu olarak II tonusunun patolojik bölünmesi. Sternumun sol alt kenarında kaba pansistolik üfürüm. Suprakrestal VSD ile - aort yetmezliğinin diyastolik üfürüm.

teşhis

Enstrümantal teşhis

. EKG: hipertrofi belirtileri ve sol bölümlerin aşırı yüklenmesi ve pulmoner hipertansiyon durumunda - ve sağ olanlar.

. Juguler flebografi: yüksek genlikli A dalgaları (sert bir sağ ventrikül ile atriyal kasılma) ve bazen bir V dalgası (triküspit yetersizliği).

. ekoCG.. Sol bölümlerin hipertrofisi ve dilatasyonu ve pulmoner hipertansiyon durumunda - ayrıca sağda.. Doppler ve B modunda VSD'nin görselleştirilmesi.. Eşlik eden anomalilerin teşhisi (valvüler defektler, aort koarktasyonu, vb.) .. Sağ ventriküldeki sistolik basıncı, kan akışının derecesini ve Qp/Q'ları belirleyin. Yetişkinler transözofageal ekokardiyografiye tabi tutulur.

. Göğüs röntgeni.. Küçük VSD ile - normal bir röntgen resmi.. Sol ventrikül arkının şişmesi, pulmoner vasküler patern artışı.. Pulmoner hipertansiyon ile - arkın şişmesi pulmoner arter, distal dallarda keskin bir daralma ve pulmoner vasküler patern tükenmesi ile akciğer köklerinin genişlemesi ve yapısal olmaması.

. Radyonüklid ventrikülografi: bkz. Atriyal septal defekt.

. Kalp kateterizasyonu. Açık kalp ameliyatı ve tutarsız klinik verilerden önce şüpheli pulmoner hipertansiyon için endikedir Qp/Qs hesaplayın.

. Sol ventrikülografi, koroner anjiyografi: saçılmanın görüntülenmesi ve ölçülmesi, semptomların varlığında veya ameliyattan önce KAH teşhisi.

Tıbbi tedavi. Asemptomatik bir seyir ve pulmoner arterde normal basınç (büyük kusurlarda bile), 3-5 yıla kadar konservatif tedavi mümkündür. Pulmoner dolaşımda durgunluk ile - akıntıyı soldan sağa azaltan periferik vazodilatörler (hidralazin veya sodyum nitroprussid). Sağ ventrikül yetmezliği ile - diüretikler. VSD'nin komplike olmayan cerrahi düzeltmesinden önce ve 6 ay sonra - enfektif endokarditin önlenmesi.

Tedavi

Ameliyat

Belirteçler. Asemptomatik bir seyirle - 3-5 yıllık yaşamda, en iyi sonuçlar ile elde edilmesine rağmen, kusurun kendiliğinden kapanmaması durumunda cerrahi tedavi 1 yaşın altında. Küçük çocuklarda kalp yetmezliği veya pulmoner hipertansiyon. Yetişkinlerde Qp/Qs oranı 1.5 veya daha fazladır.

Kontrendikasyonlar: bkz. Atriyal septal defekt.

Cerrahi tedavi yöntemleri. Palyatif müdahale - pulmoner gövdenin bir manşet ile daraltılması, gerekirse, 3 kg'dan daha hafif olan, eşlik eden kalp kusurları olan ve erken yaşta kusurun radikal düzeltilmesi konusunda çok az klinik deneyime sahip çocuklar için acil bir operasyon yapılır. İnteratriyal septumun membranöz kısmındaki travmatik bir kusur ile kusur dikilebilir. Diğer durumlarda, kusur bir otoperikardiyum yaması veya sentetik malzemelerle onarılır. Enfarktüs sonrası VSD'de defekt eş zamanlı koroner baypas greftleme ile onarılır.

Özel ameliyat sonrası komplikasyonlar: enfektif endokardit, AV blok, ventriküler aritmiler, VSD rekanalizasyonu, triküspit kapak yetmezliği.

Tahmin etmek. Büyük VSD'li hastaların %80'inde, defektin kendiliğinden kapanması 1 ay içinde, %90'ında 8 yaşına kadar, 21 ila 31 yaşları arasında VSD'nin spontan kapanmasının izole vakaları vardır. Küçük kusurlarda yaşam beklentisi önemli ölçüde değişmez, ancak enfektif endokardit riski artar (% 4). Orta büyüklükteki VSD'de kalp yetmezliği genellikle çocuklukta gelişir ve şiddetli pulmoner hipertansiyon nadirdir. Vakaların %10'unda ventriküller arasında basınç farkı olmayan büyük VSD, Eisenmenger sendromunun gelişmesine yol açar, bu hastaların çoğu çocuklukta veya ergenlikte ölür. acil cerrahi müdahaleÇocukların %35'i doğumdan sonraki 3 ay içinde, %45'i 1 yıl içinde ihtiyaç duyar. Eisenmenger sendromlu gebelik ve doğum sırasında anne ölüm oranı %50'yi aşmaktadır. 1 yıl sonra enfarktüs sonrası VSD ile cerrahi tedavi olmadığında hastaların %7'si hayatta kalır. Pulmoner arter daralması sonrası hastane mortalitesi %7-9, 5 yıllık sağkalım oranı %80,7, 10 yıllık sağ kalım oranı %70,6'dır. öldürücülük cerrahi tedavi enfarktüs sonrası VSD - %15-50. Düşük OLVR ile izole konjenital VSD'nin kapatılması durumunda hastane mortalitesi %2,5, yüksek OLVR ile - %5,6'dan az.

Kısaltmalar Qp/Qs, pulmoner dakikadaki kan akımı hacminin sistemik olana oranıdır. TRL, toplam pulmoner vasküler dirençtir.

ICD-10. Q21.0 VSD'si