عيوب القلب الخلقية. عيوب القلب الخلقية Qp qs نسبة تدفق الدم الرئوي إلى الجهازي

J. بوتمان

الاختصارات

QP / QS - نسبة تدفق الدم الرئوي إلى الجهازي

جيش التحرير الشعبى الصينى - الضغط في الشريان الرئوي

عيب الحاجز البطيني - عيب الحاجز البطيني

ASD - عيب الحاجز الأذيني

PH - ارتفاع ضغط الدم الرئوي

PDA - القناة الشريانية المفتوحة

فتح القناة الشريانية

معلومات عامة

في الجنين ، القناة الشريانية هي وعاء عاملة يصل الرئة

الشريان مع الأبهر الهابط ، في أغلب الأحيان - أسفل مكان منشأ اليسار

الشريان تحت الترقوة. ارتفاع PVR ، سمة من سمات الدورة الدموية الجنينية ،

يتسبب في تدفق الدم من اليمين إلى اليسار (من الشريان الرئوي إلى الشريان الأورطي) من خلال

القناة الشريانية ، نتيجة لذلك يمر الدم المفتقر للأكسجين من البنكرياس

رئتي الجنين غير الممتدتين ، يدخل الشريان الأورطي الهابط ويذهب إلى

المشيمة حيث تكون مشبعة بالأكسجين. بعد ولادة LSS ، فجأة

ينخفض ​​، مما يؤدي إلى تغيير في اتجاه تدفق الدم من خلاله

القناة الشريانية (من الشريان الأورطي إلى الشريان الرئوي).

قد تظل القناة الشريانية مفتوحة بعد الولادة ، خاصة عند الخدج المصابين بنقص تأكسج الدم المستمر أو متلازمة الحصبة الألمانية الجنينية. الطفولةغالبًا ما يتم التعرف عليه ؛ قد تظهر في مرحلة الطفولةأو عند البالغين ، إرهاق وضيق في التنفس.

غالبًا ما يظهر PDA الواسع بأعراض HF الاحتقاني (ضيق التنفس ، وضيق التنفس عند المجهود ، والنوبات الليلية للربو القلبي) ، والتي تنتج من التحويل من اليسار إلى اليمين والحجم الزائد المزمن على الجانب الأيسر. درجة الحموضة المحتملة مع تطور فشل البطين الأيمن (تورم أوردة عنق الرحم ، استسقاء ، تضخم الكبد ، تورم في الساقين). مع تقدم PH ، من الممكن حدوث تغيير في اتجاه التحويل ، والذي يتجلى من خلال زرقة معزولة في الساقين ، وتعب سريع في الساق أثناء التمرين ، وانسداد متناقض. ، على الرغم من المخاطر التهاب الشغافيزيد.

القناة الشريانية السالكة المتوسطة أو العريضة: عادة لا يحدث الإغلاق التلقائي. مع مرور الوقت ، يتطور PH ، ويحدث فشل القلب الاحتقاني ، وخطر الإصابة بالتهاب الشغاف المعدي مرتفع.

ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع ويصل إلى 40 عامًا. يحدث التهاب الشغاف المعدي دائمًا في تحويلة من اليسار إلى اليمين ؛ موقع الإصابة هو موقع الشريان الرئوي ، يقع مقابل فم القناة ويخضع لعمل ميكانيكي لمجرى الدم. أحد مظاهر التهاب الشغاف المعدي هو الانسداد المتعدد لفروع الشريان الرئوي.

المضاعفات النادرة - تشريح وتمزق تمدد الأوعية الدموية في القناة الشريانية السالكة الفحص البدني المظهر تسمع ملامسة النبض عند إعادة الضبط من اليمين إلى اليسار (نتيجة درجة الحموضة الشديدة) - زرقة الساقين وسماكة الكتائب البعيدة في أصابع القدم ("عصي الطبل") ، لأنه من الشريان الرئوي يدخل الشريان الأورطي الهابط إلى الدم المفتقر إلى الأكسجين. إذا كان PDA متصل بالشريان الأورطي القريب من أصل الشريان تحت الترقوة الأيسر ، فمن الممكن حدوث زرقة في الذراع اليسرى.

بسبب توسع الأوعية المحيطية النشاط البدني، يؤدي إلى زيادة التحويلة من اليمين إلى اليسار ، وبالتالي تصبح هذه الأعراض أكثر وضوحًا ، مع تحويلة كبيرة من اليسار إلى اليمين ، يتم ملاحظة نبض قفز وضغط نبضي كبير.

في حالة عدم وجود HF ، يكون نبض الأوردة الوداجية طبيعيًا ، وتزداد ضربات القمة.

الارتجاف المستمر في الفراغ الوربي الأول أو الثاني على اليسار ، وزيادة في الانقباض ، غالبًا ما تضيع أصوات القلب العادية الأولى والثانية في ضوضاء "الآلة" المستمرة.

تبدأ الضوضاء عادة بعد النغمة الأولى ، وتصل إلى أقصى حد لها للنغمة الثانية وتضعف أثناء الانبساط. أفضل ما في الأمر هو أن الضجيج يُسمع في الفضاء الوربي الثاني على اليسار ؛ الضوضاء عالية التردد ، تشع على نطاق واسع ، بما في ذلك في الخلف.

مع تطور الرقم الهيدروجيني ، تختفي اللغط (أول انبساطي ثم مكونات انقباضية) حيث تتساوى مقاومة الأوعية الدموية الطرفية و PVR.

مع إعادة ضبط كبيرة من اليسار إلى اليمين - علامات الحمل الزائد للبطين الأيسر والأذين الأيسر.

يشير الحمل الزائد على البطين الأيمن والأذين الأيمن إلى درجة حموضة واضحة مع إعادة ضبط كبيرة - زيادة في البطين الأيسر والأذين الأيسر ، وزيادة نمط الأوعية الدموية الرئوية ، وانتفاخ الشريان الأورطي الصاعد وتوسيع الفروع القريبة من الشريان الرئوي. في PH ، يزداد RV. في دراسة ثنائية الأبعاد ، من الممكن أحيانًا تصور القناة الشريانية المتضخمة.

تكشف دراسات الدوبلر (بما في ذلك رسم خرائط الألوان) عن وجود تدفق ثابت ، يشغل كامل الانقباض والانبساط ، في جذع الشريان الرئوي. تشمل العلامات الأخرى زيادة في تشبع الأكسجين (من البنكرياس إلى الشريان الرئوي) وانخفاض تشبع الأكسجين في الدم المحيطي (عند التحويل في كلا الاتجاهين أو من اليمين إلى اليسار). من الممكن تحديد التشوهات الخلقية الأخرى.

في بعض الأحيان يكون من الممكن تمرير قسطرة عبر القناة الشريانية السالكة (من الشريان الرئوي إلى الشريان الأورطي النازل) العلاج الطبي الجراحي الوقاية من التهاب الشغاف قبل وبعد التصحيح الجراحي لمدة 6 أشهر (انظر ص 465).

تتم معالجة HF بالطرق التقليدية (انظر الفصل 9).

عند الرضع ، يتم تسهيل إغلاق القناة الشريانية السالكة بواسطة مثبطات تخليق البروستاجلاندين (خاصة الإندوميتاسين) الإصلاح الجراحي الاختياري عن طريق ربط القناة آمن (الوفيات

النتائج الأولية مع طرق الأوعية الدموية الداخلية لإغلاق PDA (المظلة المزدوجة) واعدة ، على الرغم من أن هذه الطرق لا تزال تعتبر عيوب الحاجز البطيني التجريبية الخلفية VSD هي أكثر أمراض القلب الخلقية شيوعًا. تحدث VSDs بتواتر متساوٍ في كلا الجنسين. في معظم الحالات ، يتم تشخيصها في سن الرضاعة بسبب نفخة قلبية خشنة.

في 25-40 ٪ ، يحدث الإغلاق التلقائي لل VSD ، منها 90 ٪ - قبل سن سنوات.

درجة اضطرابات وظيفيةيعتمد على حجم إعادة الضبط و LSS. إذا كانت هناك تحويلة من اليسار إلى اليمين ، ولكن QP / QS 2: 1) ، فإن تدفق الدم الرئوي و PVR يزيدان بشكل ملحوظ ؛ تتساوى ضغوط RV و LV. مع زيادة PVR ، من الممكن تغيير اتجاه التفريغ (من اليمين إلى اليسار) ، والذي يتجلى في زرقة ، وهو أحد أعراض "أفخاذ" ؛

يزيد خطر الانسداد المتناقض. في حالة عدم العلاج ، يحدث فشل في البطين الأيمن والبطين الأيسر وتغيرات لا رجعة فيها في الأوعية الرئوية (متلازمة أيزنمينجر). الأنواع الغشائية (75٪): تقع في الجزء العلوي من الحاجز بين البطينين مباشرة أسفل الصمام الأبهري والحاجز الحاجز للصمام ثلاثي الشرفات .

غالبًا ما تغلق تلقائيًا.

عضلي (10٪): يقع في الجزء العضلي من الحاجز ، على مسافة كبيرة من الصمامات ونظام التوصيل. عيوب الحاجز البطيني العضلي متعددة ، منتفخة ، وغالبًا ما تغلق تلقائيًا.

Supracrestal (VSD من مسار تدفق البنكرياس ، 5٪): يقع فوق قمة فوق البطينية (حزمة العضلات التي تفصل تجويف البنكرياس عن مسار التدفق الخارج). غالبًا ما يكون مصحوبًا بقصور الأبهر.

لا يتم إغلاق القناة الأذينية البطينية تلقائيًا (عيب الحاجز الشرياني الوريدي ، عيب الحاجز الأذيني البطيني ، عيب قناة RV ، 10٪):

وجدت في الجزء الخلفي من الحاجز بين البطينين بالقرب من موقع ربط حلقات الصمامات التاجية والصمامات ثلاثية الشرفات. غالبًا ما يُرى في متلازمة داون. يتم دمج VSD مع ASD من النوع الأولي للفوهة وتشوهات الوريقات وأوتار الصمامات التاجية والصمامات ثلاثية الشرفات.

لا يغلق الصورة السريرية بشكل عفوي.عادة ما يكون المظهر الأول هو نفخة قلبية خشنة. غالبًا ما تكون عيوب الحاجز البطيني الصغيرة بدون أعراض وقد لا يتم التعرف عليها. مع VSD الكبير ، غالبًا ما يكون هناك تأخر التطور البدنيوالتهابات الجهاز التنفسي المتكررة.

في تلك الحالات النادرة ، عندما يعيش مريض يعاني من عيب الحاجز البطيني الكبير حتى سن المراهقة والبلوغ ، تظهر أعراض فشل البطين الأيمن والأيسر (ضيق التنفس ، وتورم الساقين ، وتقشر التنفس).

قد تظهر متلازمة أيزنمينجر (درجة الحموضة غير القابلة للعكس بسبب التحويلة من اليسار إلى اليمين) مع الدوخة ، والإغماء ، ونفث الدم ، وخراجات الدماغ ، وألم في الصدر. .

عيب الحاجز البطيني متوسط ​​الحجم: عادة ما يتطور HF في مرحلة الطفولة ؛ مع الإغلاق التلقائي أو تقليل الحجم ، يحدث التحسن. الحموضة الشديدة نادرة.

كبير (لا يوجد تدرج ضغط بين البطينين ، أو غير مقيد) VSDs:

في معظم الحالات يتم تشخيصها في عمر مبكر، في 10٪ يؤدي إلى متلازمة أيزنمينجر. يموت معظم المرضى في مرحلة الطفولة أو المراهقة.

تجاوز معدل وفيات الأمهات أثناء الحمل والولادة بمتلازمة أيزنمينجر 50٪ ؛ في 3.3٪ من الحالات ، يعاني الأقارب المباشرون للمرضى الذين يعانون من عيب الحاجز البطيني أيضًا من هذا العيب.الفحص البدني مظهر ملامسة النبض تسمع في HF ، لوحظ ضعف ، دنف ؛ غالبًا ما تجد انخفاضًا في الجزء السفلي من جدار الصدر الأمامي ، وهو ما يسمى أخاديد هاريسون (تنشأ بسبب ضيق التنفس المزمن).

عند الإغراق من اليمين إلى اليسار - زرقة و "أفخاذ" مع VSD الصغيرة ، يكون النبض على الشرايين المحيطية طبيعيًا ، كما لا يتغير نبض الأوردة الوداجية. في PH ، هناك تورم في الأوردة الوداجية ، وموجات عالية السعة A (تقلص أذيني في RV صلب) ، وأحيانًا ، موجة V (قلس ثلاثي الشرفات) على الوريد الوداجي ضربات قمة مضخمة. يرتجف عند الحافة السفلية اليسرى للقص نفخة شاملة انقباضية خشنة عند الحافة السفلية اليسرى لعظمة القص. الانقسام المرضي للنغمة الثانية نتيجة لإطالة فترة طرد البنكرياس.

مع سوبراكريستال VSD ، هناك نفخة انبساطية لقصور الأبهر غير الغازية دراسات تخطيط صدى القلب بالأشعة السينية للصدر مع إعادة ضبط كبيرة من اليسار إلى اليمين: الحمل الزائد على الأذين الأيسر والضغط المنخفض ، انحراف المحور الكهربائي إلى اليسار.

مع PH: RV الزائد ، انحراف المحور الكهربائي إلى اليمين مع VSD صغير: عادي.

مع إعادة ضبط كبيرة من اليسار إلى اليمين: زيادة في البطين الأيسر ، وزيادة في نمط الأوعية الدموية الرئوية بسبب زيادة تدفق الدم الرئوي.

في PH: زيادة واضحة في الجذع والأجزاء القريبة من الشريان الرئوي مع تضيق حاد في الفروع البعيدة ، واستنزاف نمط الأوعية الدموية الرئوية.

دراسات دوبلر (بما في ذلك رسم خرائط الألوان) تقيم حجم التحويلة واتجاهها ، وتحسب PAP ، ويتم إجراء دراسات توغلية للقسطرة القلبية وتصوير الأوعية التاجية لتأكيد التشخيص ، وقياس PAP واستبعاد CAD (مع الأعراض المناسبة وقبل الجراحة).

يمكن تقييم حجم التحويلة نوعياً باستخدام تصوير البطين الأيسر وكمياً عن طريق تشبع الأكسجين في البنكرياس (انظر ص 516 ؛ على عكس ASD ، بدلاً من تشبع الأكسجين المختلط الدم الوريدياستخدام قيمة متوسط ​​التشبع في الأذين الأيمن) العلاج الطبي الجراحي بالطبع بدون أعراضو PAP العادي (حتى مع VSD كبير) فمن الممكن معاملة متحفظة. إذا لم يحدث الإغلاق التلقائي عند عمر 3-5 سنوات ، فيجب إجراء تصحيح جراحي.

في الاحتقان الرئوي ، يتم استخدام الهيدرالازين (أو نتروبروسيد الصوديوم للعلاج الطارئ) ، مما يقلل من TPVR إلى حد أكبر من PVR ، مما يؤدي إلى انخفاض في التحويل والتحسين من اليسار إلى اليمين. مع فشل البطين الأيمن ، توصف مدرات البول.

عند تحليل أمراض القلبيتم استخدام مفاهيم خاصة مختلفة ، يتم مناقشة أهمها في هذا القسم.
رتق ونقص تنسج. يستخدم مصطلح "رتق" في الحالات التي لا يتشكل فيها أي هيكل. غالبًا ما يستخدم فيما يتعلق بالصمامات أو الأوعية ، والتي قد تكون غائبة تمامًا أو يمكن استبدالها بغشاء (صمام) أو نسيج ليفي (وعاء). يعكس مصطلح "نقص تنسج القلب" انخفاضًا في قطر أو طول أو حجم بنية القلب.

تمدد ، تمدد ، تضخم بطيني. يحدد الامتثال درجة مقاومة تدفق الدم في تجويف البطينين. في الأطفال حديثي الولادة ، يكون البطين الأيمن أقل توافقًا ، مما يحدد المقاومة الكبيرة لتدفق الدم إليه من الأذين الأيمن والضغط الانبساطي المرتفع نسبيًا فيه.

اتساعهي زيادة في التجويف أكبر من انحرافين معياريين لمنطقة سطح معينة من جسم الطفل وتحدث استجابة للحجم الزائد الحاد أو المزمن. يميز التضخم درجة الزيادة في الكتلة الكلية لعضلة القلب أو الهياكل داخل الخلايا مقارنة بالقاعدة. ظاهريًا ، يتجلى من خلال سماكة جدار حجرة القلب ، أحيانًا على حساب حجمها.

تمدد وتضخميمكن دمجها في مجموعات مختلفة ومرافقة باستمرار عيوب القلب الخلقية.

حجم الدم المنتشر.

يستخدم هذا المفهوم فيما يتعلق بكل من الدوائر الكبيرة (BKK) والصغيرة (MKK). الدورة الدموية. تتميز حالة الطفل السليم بسرطان الدم - حجم طبيعي للدم المنتشر. في حالات التدفق المفرط للدم من المشيمة أثناء لقط الحبل السري ، قد يحدث فرط حجم الدم الجهازي. مع عيوب القلب الخلقية ، غالبًا ما تتعلق التغييرات بتدفق الدم الرئوي. يصاحب تدفق الدم المفرط إلى نظام الشريان الرئوي فرط حجم الدم في المحكمة الجنائية الدولية ، وانخفاض تدفق الدم - نقص حجم الدم. يؤدي التدفق الطبيعي إلى جانب التدفق الصعب إلى فرط حجم الدم في المحكمة الجنائية الدولية ذات الطبيعة الاحتقانية.

زيادة الضغط في نظام الشريان الرئوييشار إليه باسم ارتفاع ضغط الدم للمحكمة الجنائية الدولية. يمكن أن يكون من أصل شرياني (تدفق الدم المفرط) ، نتيجة للركود الوريدي (صعوبة في التدفق) أو تلف جدار الأوعية الرئوية بسبب عملية انسداد.

حتى ذات مغزى فرط حجم الدمقد لا يؤدي ICC إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي (على سبيل المثال ، مع عيب الحاجز الأذيني) ، وارتفاع ضغط الدم ، بدوره ، قد لا يقترن بفرط حجم الدم ، وحتى العكس بالعكس ، قد يكون مصحوبًا بنقص حجم الدم (في الحالات التي تكون فيها مقاومة الأوعية الدموية الرئوية عالية تدفق الدم الحجمي عبر الرئتين). إن التمييز الواضح بين هذه المفاهيم مهم لتحليل العمليات التي تحدث أثناء تطور الحالات المرضية عند الأطفال حديثي الولادة والرضع.

حجم تدفق الدم وحجم التحويلة.

تستخدم هذه المعلمات لتوصيف UML والأحواض الصغيرة والكبيرة دوائر الدورة الدموية. يتم تحديد حجم تدفق الدم بالملليترات أو اللترات في الدقيقة ، وفي معظم الحالات يتم حسابه لكل متر مربع من سطح الجسم. في الأطفال حديثي الولادة الأصحاء ، يكون تدفق الدم الجهازي الطبيعي 3.1 + 0.4 لتر / دقيقة / م 2.

إذا كان هناك نزيفمن دائرة كبيرة من الدورة الدموية إلى دائرة صغيرة أو العكس ، يتم حساب حجم هذا التفريغ باستخدام الصيغ:
تحويلة من اليسار إلى اليمين = Qp - Qs ؛ تحويلة من اليمين إلى اليسار = Qs - Qp ،
حيث Qp هو حجم تدفق الدم في الدورة الرئوية ، Qs هو حجم تدفق الدم في الدورة الدموية الجهازية.

منذ ذلك الحين في الممارسة الدقيقة قياس تدفق الدم الحجمي، المرتبطة بتحليل استهلاك الأكسجين ، من الصعب ، وغالبا ما تستخدم نسبة تدفق الدم الرئوي والنظامي (Qp / Qs). مع نسبة 1: 1 ، لا توجد تحويلة أو أنها نفسها في كلا الاتجاهين. في التشوهات المزرقة ، ينخفض ​​تدفق الدم الرئوي ويمكن أن تكون Qp / Qs ، على سبيل المثال ، 0.8: 1. مع إعادة التعيين من اليسار إلى اليمين ، تزداد Qp / Qs ، ويمكن أن تصل إلى 2: 1 أو أكثر ، مما يحدد مؤشرات الجراحة. حساب هذه المعلمات ممكن باستخدام دراسة تخطيط صدى القلب.

تصنيف

تصنيف

انتهاك ديناميكا الدم

عيادة

الفحص الموضوعي

التشخيص

وحدات خشبية

التصحيح الجراحي

عمليات

عيب الحاجز البطيني (VSD)

تصنيف

انتهاك ديناميكا الدم

Qp - Qs

عيوب صغيرة

التشخيص

العيوب الخلقية البطينية الكبيرة

التشخيص

رباعية فالو

عيب الحاجز البطيني(VSD) - أمراض الشرايين التاجية مع وجود رسالة بين البطينين الأيمن والأيسر.

كود بواسطة التصنيف الدوليأمراض ICD-10:

• Q21.0

الأسباب

المسببات.التشوهات الخلقية (عيب الحاجز البطيني المعزول ، جزء لا يتجزأ من أمراض القلب الخلقية المشتركة ، على سبيل المثال ، رباعية فالو ، تبديل الأوعية الكبيرة ، الجذع الشرياني المشترك ، رتق الصمام ثلاثي الشرفات ، إلخ). هناك دليل على أنماط وراثية سائدة وراثية متنحية. في 3.3 ٪ من الحالات ، يعاني الأقارب المباشرون لمرضى VSD أيضًا من هذا العيب. تمزق الحاجز بين البطينين في الرضوض و MI.

بيانات احصائية.عيب الحاجز البطيني هو 9-25٪ من مجموع أمراض الشرايين التاجية. تم اكتشافه في 15.7٪ من المواليد الأحياء المصابين بأمراض الشرايين التاجية. كأحد مضاعفات MI عبر الجاذبية - 1-3 ٪. 6 ٪ من جميع عيوب الحاجز البطيني و 25 ٪ من عيوب الحاجز البطيني عند الرضع مصحوبة بالقناة الشريانية السالكة ، و 5 ٪ من جميع عيوب الحاجز البطيني بسبب تضيق الأبهر ، و 2 ٪ من عيوب الحاجز البطيني الخلقي عن طريق تضيق الصمام الأبهري. في 1.7٪ من الحالات ، يكون الحاجز بين البطينين غائبًا ، وتتميز هذه الحالة بأنها البطين الوحيد للقلب. نسبة الذكور إلى الإناث هي 1: 1.

طريقة تطور المرض.تعتمد درجة الضعف الوظيفي على كمية الدم التي يتم إفرازها ومقاومة الأوعية الدموية الرئوية الكلية (OLVR). عند إعادة الضبط من اليسار إلى اليمين وتكون نسبة حجم الدقيقة الرئوية لتدفق الدم إلى النظام الجهازي (Qp / Qs) أقل من 1.5: 1 ، يزداد تدفق الدم الرئوي قليلاً ، ولا توجد زيادة في TLSS. مع VSDs الكبيرة (Qp / Qs أكثر من 2: 1) ، يزداد تدفق الدم الرئوي و OLSS بشكل كبير ، ويتم محاذاة الضغوط في البطينين الأيمن والأيسر. مع زيادة OLSS ، من الممكن تغيير اتجاه تصريف الدم - يبدأ في الحدوث من اليمين إلى اليسار. بدون علاج ، يحدث فشل البطين الأيمن والبطين الأيسر وتغيرات لا رجعة فيها في الأوعية الرئوية (متلازمة أيزنمينجر).

خيارات DMZHP.توجد عيوب الحاجز البطيني الغشائي (75٪) في الجزء العلوي من الحاجز بين البطينين ، أسفل الصمام الأبهري ونشرة الحاجز للصمام ثلاثي الشرفات ، وغالبًا ما يتم إغلاقها تلقائيًا. توجد عيوب الحاجز البطيني العضلي (10 ٪) في الجزء العضلي من الحاجز بين البطينين ، على مسافة كبيرة من الصمامات ونظام التوصيل ، وهي متعددة ، منتفخة ، وغالبًا ما تغلق تلقائيًا. يقع Supracrestal (VSD من القناة الخارجية للبطين الأيمن ، 5 ٪) فوق قمة فوق البطيني ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بقصور الصمام الأبهري ، ولا يغلق تلقائيًا. توجد القناة الأذينية البطينية المفتوحة (10٪) في الجزء الخلفي من الحاجز بين البطينين ، بالقرب من مكان ربط حلقات الصمامات التاجية والصمامات ثلاثية الشرفات ، وغالبًا ما تحدث في متلازمة داون ، وتندمج مع ASD من النوع البدائي للفوهة و لا تغلق تشوهات وريقات وأوتار الصمامات التاجية وثلاثي الشرف من تلقاء نفسها. اعتمادًا على حجم VSD ، يتم تمييز العيوب الصغيرة (مرض Tolochinov-Roger) والكبيرة (أكثر من 1 سم أو نصف قطر فتحة الأبهر).

الأعراض (العلامات)

الصورة السريرية

. شكاوي:

. موضوعيا.شحوب الجلد. أخاديد هاريسون. تقوية ضربات القمة ، ويرتجف في منطقة الحافة السفلية اليسرى للقص. الانقسام الباثولوجي للنغمة II نتيجة لإطالة فترة طرد البطين الأيمن. النفخة الانقباضية الخشنة على الحافة السفلية اليسرى لعظمة القص. مع supracrestal VSD - نفخة انبساطية لقصور الأبهر.

التشخيص

التشخيص الآلي

. تخطيط كهربية القلب:علامات تضخم وزيادة الحمل في المقاطع اليسرى ، وفي حالة ارتفاع ضغط الدم الرئوي - والأيمن.

. تصوير الوريد الوداجي:موجات عالية السعة A (تقلص أذيني مع بطين أيمن صلب) وأحيانًا موجة V (قلس ثلاثي الشرفات).

. صدى القلب ..تضخم وتوسع الأقسام اليسرى ، وفي حالة ارتفاع ضغط الدم الرئوي - أيضًا في الجانب الأيمن .. تصوير VSD في وضع دوبلر و B .. تشخيص التشوهات المصاحبة (عيوب الصمامات ، تضيق الشريان الأورطي ، إلخ) .. تحديد الضغط الانقباضي في البطين الأيمن ودرجة تدفق الدم و Qp / Qs .. يخضع البالغون لتخطيط صدى القلب عبر المريء.

. الأشعة السينية الصدر..مع عيب الحاجز البطيني الصغير - صورة عادية بالأشعة السينية .. انتفاخ قوس البطين الأيسر ، زيادة نمط الأوعية الدموية الرئوية .. مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي - انتفاخ القوس الشريان الرئويوالتوسع وعدم هيكلية جذور الرئتين مع تضيق حاد في الفروع البعيدة واستنزاف نمط الأوعية الدموية الرئوية.

. تصوير البطين بالنويدات المشعة:رؤية عيب الحاجز الأذيني.

. قسطرة القلب.يشير إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي المشتبه به ، قبل جراحة القلب المفتوح والبيانات السريرية غير المتسقة. احسب Qp / Qs.

. تصوير البطين الأيسر ، تصوير الأوعية التاجية:التصوير والتقدير الكمي للتساقط وتشخيص أمراض الشرايين التاجية في وجود الأعراض أو قبل الجراحة.

العلاج الطبي.مع وجود مسار بدون أعراض وضغط طبيعي في الشريان الرئوي (حتى مع وجود عيوب كبيرة) ، يمكن العلاج المحافظ لمدة تصل إلى 3-5 سنوات من العمر. مع الركود في الدورة الدموية الرئوية - موسعات الأوعية المحيطية (الهيدرالازين أو نتروبروسيد الصوديوم) ، مما يقلل من التفريغ من اليسار إلى اليمين. مع فشل البطين الأيمن - مدرات البول. قبل وبعد 6 أشهر من التصحيح الجراحي غير المعقد لـ VSD - الوقاية من التهاب الشغاف المعدي.

علاج او معاملة

جراحة

دواعي الإستعمال.مع مسار بدون أعراض - إذا لم يكن هناك إغلاق تلقائي للعيب في غضون 3-5 سنوات من العمر ، على الرغم من تحقيق أفضل النتائج مع العلاج الجراحيتحت سن 1 سنة. فشل القلب أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي عند الأطفال الصغار. في البالغين ، تكون نسبة Qp / Qs 1.5 أو أكثر.

الموانع:رؤية عيب الحاجز الأذيني.

طرق العلاج الجراحي.التدخل الملطف - تضييق الجذع الرئوي بكفة ، إذا لزم الأمر ، يتم إجراء عملية طارئة للأطفال الذين يقل وزنهم عن 3 كجم ، مع ما يصاحب ذلك من عيوب في القلب وخبرة عيادة قليلة في التصحيح الجذري للعيب في سن مبكرة. مع وجود عيب رضحي في منطقة الجزء الغشائي من الحاجز الأذيني ، يمكن خياطة الخلل. في حالات أخرى ، يتم إصلاح الخلل برقعة من القلب الذاتي أو مواد اصطناعية. في ما بعد الاحتشاء VSD ، يتم إصلاح الخلل عن طريق تطعيم المجازة التاجية المتزامنة.

محدد مضاعفات ما بعد الجراحة: التهاب الشغاف المعدي ، كتلة AV ، عدم انتظام ضربات القلب البطيني ، إعادة استقناء VSD ، قصور الصمام ثلاثي الشرف.

تنبؤ بالمناخ.في 80 ٪ من المرضى الذين يعانون من عيب الحاجز البطيني الكبير ، يحدث الإغلاق التلقائي للعيب في غضون شهر واحد ، في 90 ٪ في عمر يصل إلى 8 سنوات ، هناك حالات معزولة من الإغلاق التلقائي لل VSD تتراوح أعمارهم بين 21 و 31 عامًا. مع وجود عيوب صغيرة ، لا يتغير متوسط ​​العمر المتوقع بشكل ملحوظ ، ولكن يزداد خطر الإصابة بالتهاب الشغاف (4٪). في عيب الحاجز البطيني متوسط ​​الحجم ، يحدث فشل القلب عادةً في مرحلة الطفولة ، ونادرًا ما يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي الحاد. يؤدي عيب الحاجز البطيني الكبير بدون تدرج ضغط بين البطينين في 10٪ من الحالات إلى تطور متلازمة أيزنمينجر ، ويموت معظم هؤلاء المرضى في مرحلة الطفولة أو المراهقة. العاجلة تدخل جراحيهناك حاجة إلى 35٪ من الأطفال في غضون 3 أشهر بعد الولادة ، و 45٪ في غضون عام واحد. تتجاوز وفيات الأمهات أثناء الحمل والولادة بمتلازمة أيزنمينجر 50٪. مع احتشاء VSD بعد عام واحد ، في حالة عدم وجود علاج جراحي ، يبقى 7 ٪ من المرضى على قيد الحياة. معدل الوفيات في المستشفى بعد تضييق الشريان الرئوي هو 7-9٪ ، معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 80.7٪ ، معدل البقاء على قيد الحياة 10 سنوات 70.6٪. الفتك في العلاج الجراحيما بعد الاحتشاء VSD - 15-50٪. معدل الوفيات في المستشفى في حالة إغلاق VSD الخلقي المعزول مع انخفاض OLVR هو 2.5 ٪ ، مع ارتفاع OLVR - أقل من 5.6 ٪.

الاختصارات. Qp / Qs هي نسبة حجم الدقيقة الرئوية لتدفق الدم إلى الحجم الجهازي. TRL هو مقاومة الأوعية الدموية الرئوية الكلية.

التصنيف الدولي للأمراض - 10. Q21.0 VSD