تشخيص الساركوما خلف الصفاق. ساركوما تجويف البطن - الأعراض والتشخيص والعلاج. تصنيف نظام TNM الدولي

المركز الروسي لأبحاث السرطان. ن. Blokhin RAMS ، موسكو

الملخص. الساركوما هو مرض يصيب الأنسجة الرخوة يتميز بمسار نشط خبيث للغاية. للمرضى في هذه المجموعة ، الرعاية الصحية الأوليةيوصى بالعلاج المركب. نقوم بالبحث وتطوير الأدوية الحديثة لعلاج أورام الأنسجة الرخوة.

الكلمات المفتاحية: علم الأوبئة ، التوطين ، التشكل ، الساركوما ، التشخيص ، التدريج ، العلاج.

I. علم الأوبئة

أورام الأنسجة الرخوة هي أورام النسيج الضام خارج الهيكل العظمي لجسم الإنسان ، أي الأربطة والأوتار والعضلات والأنسجة الدهنية الناشئة من الأديم المتوسط ​​البدائي. تشمل هذه المجموعة أيضًا أورامًا من خلايا شوان للأديم الظاهر البدائي والخلايا البطانية المبطنة للأوعية والغشاء المتوسط. تتحد هذه المجموعة غير المتجانسة من الأورام بسبب تشابه الصورة المورفولوجية وآليات الحدوث و الاعراض المتلازمة. الأورام اللحمية الحشوية نادرة للغاية في الثدي والكلى والبروستاتا والرئة والقلب وهي أكثر حساسية لأنظمة العلاج المستخدمة في علاج الأورام اللحمية من الأورام ذات الطبيعة الظهارية لنفس الأعضاء. يعكس تصنيف التسمية الصورة المجهرية ودرجة التمايز ، بينما في بعض الحالات قد يشير أيضًا إلى انتماء العضو - الساركوما العضلية الملساء لها خصائص الأنسجة العضلية الملساء ، مجهريًا وغالبًا ما تحدث في الأعضاء ذات أكبر عددألياف العضلات الملساء (الرحم والجهاز الهضمي) ، بينما الساركوما الزليلية لا تنشأ من الغشاء الزليلي.

1. المراضة

ساركوما العظام والأنسجة الرخوة - نسبيًا مجموعة نادرةالأورام. في روسيا ، يتم تسجيل حوالي 10000 حالة جديدة سنويًا ، وهو ما يمثل 1 ٪ من جميع الأورام الخبيثة. حدوث 30 حالة لكل مليون نسمة ، 80٪ منها أورام الأنسجة الرخوة. في مرحلة الطفولة ، يكون معدل التكرار أعلى ويبلغ 6.5٪ ، ويحتل المرتبة الخامسة من حيث معدلات الاعتلال والوفيات.

2. المسببات

يلعب الاستعداد الجيني دورًا في الحالات التالية:

متلازمة الخلايا القاعدية نيفويد (متلازمة جورلين) هي مرض وراثي سائد يتميز بمظاهر جلدية في شكل سرطانات الخلايا القاعدية المتعددة ، وتكيسات البشرة ، وانخفاضات الجلد على الراحتين والقدمين ، وتكيسات أسفل وأسفل. الفك العلويالأضلاع والفقرات قصيرة عظام المشطوالأورام الليفية في المبيض وفرط الخلايا. والأكثر شيوعًا هو الورم الأرومي النخاعي والساركوما الليفية في الفك.

الورم العصبي الليفي (مرض فون ريكلينجهاوزن) هو مرض وراثي جسمي سائد يتميز بوجود الأورام الليفية العصبية المتعددة والنمش الإبطي والشامات العملاقة ، بالإضافة إلى الأورام العصبية الصوتية الثنائية والأورام السحائية وخلل التنسج العظمي الليفي. الساركوما الليفية العصبية الأكثر شيوعًا (10-15٪) ، الورم العصبي الخبيث (5٪) ، ورم القواتم ، الورم النجمي والورم الدبقي ؛

التصلب الحدبي (مرض بورنفيل) هو اضطراب وراثي جسمي سائد مع مظاهر جلدية في شكل لطاخات ناقصة الصباغ ، وأورام غدية الغدد الدهنية، الأورام الليفية الأربية ، تتميز أيضًا بمظاهر الصرع المتأخر التطور العقلي والفكري، أورام عقيمة في الدماغ والكلى والكبد والغدد الكظرية والبنكرياس والقلب (في معظم المرضى ، يتم اكتشاف ورم عضلي للقلب) ، غالبًا ما تحدث الأورام النجمية والأورام الأرومية الدبقية ؛

متلازمة غاردنر هي مرض وراثي سائد يتجلى في تغيرات الجلد في شكل خراجات جلدية أو بشرة ، وخراجات الغدة الدهنية ، والأورام الشحمية ، والأورام الليفية ، والأورام الدهنية ، وكذلك أورام القولون ، وأورام العظام المتعددة ، بما في ذلك عظام الجمجمة والفك. سرطان القولون الغدي شائع جدا.

متلازمة ويرنر (بروجيريا) هي اضطراب وراثي جسمي متنحي يتميز بالشيخوخة المبكرة مع تغيرات جلدية مثل تصلب الجلد والصلع والقرح الغذائية في الأطراف. والأكثر شيوعًا هي الأورام اللحمية والأورام السحائية (10٪).

يزداد خطر الإصابة بساركوما وعائية (متلازمة ستيوارد-تريفيس) بشكل ملحوظ في المرضى الذين يعانون من التهاب لمفاوي ثانوي بعد استئصال الثدي مع تشريح العقدة الليمفاوية.

إصابة. لا توجد علاقة مسببة بين الصدمة والساركوما. في معظم المرضى ، تلفت الإصابة الانتباه إلى الورم المتنامي وهي مصادفة.

أنيروجينات. لوحظ زيادة في عدد حالات الساركوما الوعائية في المرضى الذين عملوا مع كلوريد الفينيل والزرنيخ. لم تظهر الدراسات اعتماد حدوث الأورام اللحمية على المواد المسرطنة مثل الكلوروفينولات وأحماض الفينوكسي أسيتيك.

إشعاع. الأورام اللحمية الناتجة عن الإشعاع نادرة ويمكن أن تحدث في الأنسجة المعرضة للإشعاع المؤين. الساركوما العظمية وورم المنسجات الليفي الخبيث هما أكثر الأنواع الفرعية النسيجية شيوعًا. عادة ما تحدث هذه الأورام بعد 6-30 سنة أو أكثر بعد التعرض (متوسط ​​10 سنوات) وهي نادرة للغاية في التواريخ المبكرة(2-4 سنوات). تؤثر الجرعة الإجمالية للإشعاع ونظام التجزئة ونوع الإشعاع على الإصابة. العوامل المؤلكلة (سيكلوفوسفاميد ، إلخ) مع العلاج الإشعاعي تزيد أيضًا من خطر الإصابة بالأورام الخبيثة الثانوية.

المناعة. المثال الأكثر شيوعًا هو ساركوما كابوزي في مرضى الإيدز وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، وكذلك المرضى بعد زراعة الأعضاء.

المسببات الفيروسية. تم اكتشاف فيروس التهاب الكبد من النوع 8 (HHV8) في مرضى الإيدز ؛ تم اكتشاف الحمض النووي HHV8 في الآفات الجلدية للرجال المثليين جنسياً غير المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية ، مع الأشكال الكلاسيكية والمتوطنة (الأفريقية) من ساركوما كابوزي.

II. توطين أورام الأنسجة الرخوة

1. تمثل أورام الأنسجة الرخوة للأطراف 60٪ من العدد الإجمالي وتحدث في الأطراف السفلية والعلوية بنسبة 3: 1. تحدث حوالي 75٪ من الأورام اللحمية (بما في ذلك الأورام اللحمية العظمية) في مفصل الركبة.

2. نادرا ما تحدث ساركوما الرأس والرقبة بنسبة لا تزيد عن 10٪.

3. مساحة الجذع وخلف الصفاق - 30٪ ، بينما 40٪ أورام خلف الصفاق.

ثالثا. علم التشكل المورفولوجيا

1. من النادر حدوث تحول في ورم الأنسجة الرخوة الحميد إلى ورم خبيث. ترجع الاختلافات في تكرار حدوث أنواع فرعية نسيجية مختلفة من أورام الأنسجة الرخوة إلى استنتاجات مختلفة لأخصائيي علم الأمراض ، وليس إلى التكرار المتغير لحدوث أنواع فرعية مختلفة.

2. يمكن أن تختلف البيولوجيا لكل نوع فرعي من الأورام من حميد بدون إمكانات نقيلية ، وأكثر عدوانية مع النمو الغازي محليًا ، إلى خبيث مع إمكانات نقيلية عالية. بالنسبة لكل نوع فرعي نسجي من الساركوما ، فإن الميل إلى الانتشار يعتمد بشكل مباشر على حجم الورم ودرجته. وبالتالي ، فإن الأورام عالية الجودة التي يزيد حجمها عن 5 سم تعتبر أورامًا ذات احتمالية عالية جدًا لانبثاث ورم خبيث والعكس صحيح.

3. الخصائص الرئيسية للأورام الخبيثة هي: تواتر الانقسام ، الخصائص المورفولوجية لنواة الخلية ، الخلوية. يعتبر الكشمش الخلوي ، أو تعدد الأشكال ، ووجود النخر من أهم العوامل لتحديد درجة الورم الخبيث. يعتبر التصنيف إجراءً شخصيًا ، لذلك يفضل بعض علماء الأمراض تصنيف الأورام اللحمية إلى نوعين: درجة عالية أو درجة منخفضة. تستخدم التصنيفات المختلفة الدرجة الثالثة أو الرابعة.

4. علم الوراثة الخلوية: تم وصف التغيرات الكروموسومية في العديد من الأورام اللحمية. حاليًا ، يتم استخدام تعريفهم فقط من أجل تشخيص أكثر شمولاً لنوع فرعي نسيجي أو آخر. هذه البيانات لم تتلق بعد التطبيق السريري.

رابعا. أورام الأنسجة الرخوة العدوانية محليا

1. التهاب اللفافة العقدي - التهاب اللفافة الكاذب أو التكاثري يتم علاجه باستئصال بسيط. شكليا تشخيص متباينأجريت مع الساركوما الليفية. هذا الورم ، كقاعدة عامة ، لا يتجاوز قطره 5 سم ، وعادة ما يكون بدون أعراض ، وينمو بسرعة كبيرة من لحظة ظهوره إلى الحجم المحدد ، ثم يتباطأ النمو ، وتحدث الهضبة.

2. الورم الشحمي اللانمطي - مرادف للساركوما الشحمية من الدرجة الأولى من الأورام الخبيثة. ليس لديه احتمالية انتشار نقائل ، ولكنه يتطلب استئصالًا واسعًا بسبب مخاطرة عاليةالتكرار المحلي. يحدث عادة في التجويف البطني أو الفضاء خلف الصفاق ، ويمكن أن يكون كبيرًا ويصعب إزالته بسبب قربه من الأعضاء الداخلية. يمكن لهذا الورم أن يتحول إلى ورم المنسجات الليفي الخبيث (ساركومة شحمية غير متمايزة).

3. Desmoid هو ورم منخفض الدرجة يتميز بالنمو الغازي. المرادفات: الورم الليفي العدواني أو الورم الليفي العضلي الصابوني. يتطلب استئصالًا واسعًا ، نظرًا لأنه مع وجود هامش قطع موجب / حدودي ، يكون تكرار التكرارات المحلية مرتفعًا. العلاج الإشعاعي يساعدك على التحسن السيطرة المحلية، يستخدم في العلاج الأولي للأورام المتكررة أو كمساعد بعد الاستئصال الجراحي. في علاج المرضى الذين يعانون من تكرار في المنطقة المعرضة للإشعاع أو الذين يحتاجون إلى استئصال واسع النطاق ، أو مع أورام غير قابلة للاستئصال ، يمكن استخدام العلاج الكيميائي الشامل. يعطي استخدام عقار تاموكسيفين 15-20٪ ردود موضوعية ، دوكسوروبيسين بالاشتراك مع داكاربازين - أكثر من 60٪. يوجد دليل على فعالية إعطاء الميثوتريكسات بجرعة منخفضة أسبوعياً. تميل الردود إلى أن تكون بطيئة ومتأخرة.

4. ورم الخلايا العملاقة للأوتار والأغشية الزليليّة يحدث في اليد ويتطلب استئصالاً روتينيًا. في حالة إصابة المفاصل الكبيرة ، يمكن استخدام استئصال الغشاء المفصلي بالكامل. في بعض الأحيان تسبب هذه الأورام التآكل الهياكل العظميةوقد تبدو إشعاعيًا مثل أورام العظام الأولية.

ساركوما الأنسجة الرخوة الشائعة

1. ورم المنسجات الليفي الخبيث (MFH) هو أكثر أنواع ساركوما الأنسجة الرخوة شيوعًا. تحدث في الفئة العمرية من 50-70 سنة. تتميز من الناحية الشكلية بالخلوية العالية وتعدد الأشكال ، ولها مسار عدواني للغاية. البديل المخاطي (حاليًا الساركوما الليفية المخاطية) أقل عدوانية.

2. الساركوما العضلية المخططة - هناك 3 أنواع: تعدد الأشكال ، السنخية والجنينية. الجنين هو النوع الفرعي النسيجي الأكثر شيوعًا عند الأطفال. هذا مرض جهازي ، وبعد التشخيص يبدأ العلاج بالعلاج الكيميائي الجهازي ، ثم المرحلة الجراحية أو علاج إشعاعيلتحقيق السيطرة الموضعية تليها العلاج الكيميائي بعد الجراحة. عادة ما يحدث المتغير متعدد الأشكال في مرحلة البلوغ ، وله تشخيص ضعيف ، ومعدل شفاء منخفض للغاية.

3. الساركوما الشحمية - الساركوما الشحمية المخاطية هي نظير للساركوما الشحمية من الدرجة الثانية ، وتتميز بمسار بطيء ويمكن أن تنتقل إلى الأنسجة الرخوة والدهنية من مختلف المواقع وتجويف البطن. الساركوما الشحمية متعددة الأشكال هي ورم من الدرجة 3 (G3) يحدث عادة في الأطراف وينتقل إلى الرئتين.

4. الساركوما العضلية الملساء تنشأ من خلايا العضلات الملساء ، ويمكن أن تكون موضعية في أي جزء من الجسم ، وتنشأ من خلايا العضلات الملساء في جدار الأوعية الدموية. غالبًا ما يحدث في الرحم أو الجهاز الهضمي. نادراً ما تستجيب الساركوما العضلية الملساء في الجهاز الهضمي للعلاج الكيميائي ، في حين أن ساركوما عضلية عضلية الرحم حساسة للإيفوسفاميد مع دوكسوروبيسين ومزيج الجمزار مع تاكسوتير. الساركوما العضلية الملساء في الجلد والدهون تحت الجلد هي أورام حميدة إلى حد ما لا تنتشر ولا يتم علاجها إلا عن طريق الجراحة.

5. الساركوما الزليلية. من الناحية النسيجية ، يتم تمييز نوعين - أحادي الطور وثنائي الطور. يحدث عادةً في الأطراف ، ولكنه قد يحدث أيضًا على الجذع أو جدار البطن أو الأعضاء الداخلية. يختلف في النمو العدواني والحساسية الجيدة للعلاج الكيميائي. في ثلث الحالات ، تم العثور على تكلسات في الصور الشعاعية.

6. الساركوما الليفية العصبية - ورم خبيث في أغلفة الأعصاب الطرفية ، أو ورم شفاني خبيث. يحدث غالبًا في المرضى المصابين بمرض ريكلينغهاوزن. في 50 ٪ يحدث في المرضى الذين يعانون من الورم العصبي الليفي.

7. الساركوما الوعائية - ورم من أصل وعائي. الساركوما الوعائية (اللمفية) نادرة ، وغالبًا ما تكون ثانوية لاستئصال الثدي بسبب الوذمة اللمفية المزمنة. يمكن أن تحدث الساركوما الوعائية (Hem) في أي مكان في الجسم ، ولكنها أكثر شيوعًا في الجلد والأنسجة الرخوة السطحية في الرأس والرقبة.

8. ورم الخلايا الدموية الوعائي نادر للغاية ، ويتميز بنمو بطيء وتكرار موضعي. من الناحية النسيجية ، يشبه الساركوما الزليلية.

9. الساركوما السنخية للأنسجة الرخوة. الأصل الخلوي غير معروف. في مرحلة البلوغ ، غالبًا ما يتم اكتشاف الورم في سمك عضلات الفخذ ، في مرحلة الطفولة ، كقاعدة عامة ، في الرأس والرقبة.

10. تعتبر الساركوما شبيهة الظهارة أكثر شيوعًا مثل تكوين ورم في الأطراف البعيدة ، بناءً على الهياكل السكرية. ارتفاع تواتر ورم خبيث في الجلد والبنكرياس والأنسجة الدهنية والعظام و الغدد الليمفاوية. تحدث التكرارات المحلية عادةً فوق موقع العملية السابقة.

السادس. التشخيص

1. يشكو معظم المرضى من تكوين الورم بدون أعراض. تظهر الأعراض نتيجة ضغط حيوي الهياكل الهامة، لذا فإن وجود كتلة صغيرة في اليد قد يسبب الألم أو ضعف الحركة ، بينما لا تسبب الكتلة الكبيرة على الظهر أي أعراض. قد تظهر الأعراض بسبب ضغط أو جر جذوع الأعصاب. يتم تطبيق حوالي 20-25 ٪ بالفعل من خلال عملية منتشرة - النقائل إلى الرئتين والعظام والكبد (حسب تواتر الحدوث).

2. تقنية إجراء خزعة الورم مهمة للغاية ، والنقطة الأساسية هي اختيار موقع الخزعة. يجب إجراء الخزعة في مكان يتم تضمينه لاحقًا في منطقة استئصال الورم وفقًا لقواعد الاستئصال. حاليًا ، تُستخدم الخزعة المفتوحة للورم على نطاق واسع ، والتي ترتبط بإمكانية الحصول على كمية أكبر من مادة الورم لإجراء دراسة شكلية نوعية.

3. يجب أن تتضمن خطة فحص المرضى المصابين بساركوما الأنسجة الرخوة ما يلي:

التصوير المقطعي المحوسب (لأورام التجويف البطني والفضاء خلف الصفاق) ؛

التصوير بالرنين المغناطيسي (لأورام الأطراف والجذع ومنطقة الرأس والرقبة) ؛

التصوير المقطعي للرئتين.

سابعا. انطلاق

يعتمد تصنيف TNM على حجم وعمق الورم بالنسبة إلى اللفافة السطحية لساركوما الأطراف (أ - موقع سطحي ، ب - ينمو في اللفافة وجميع أورام تجويف البطن وتجويف الحوض ، صدروالفضاء خلف الصفاق).

نظام مراحل AJCC ، 2002 ، الإصدار السادس

ز- درجة الورم الخبيث:

G1 - متباينة للغاية ؛

G2 - متباينة بشكل معتدل ؛

G3 - منخفض التمايز ؛

G4 - غير متمايز (فقط لنظام 4 مراحل) ؛

ن - الغدد الليمفاوية الإقليمية ؛

N0 - لا توجد عقد ليمفاوية مصابة تم التحقق منها نسيجياً ؛

N1 - النقائل في الغدد الليمفاوية الإقليمية ؛

T - ورم أولي

T1a - ورم سطحي.

T1b - ورم عميق

T2 - ورم قطره أكثر من 5 سم ؛

T2a - ورم سطحي.

T2b - ورم عميق

م - النقائل البعيدة.

M0 - لا توجد نقائل بعيدة ؛

M1 - هناك نقائل بعيدة.

التجميع حسب المرحلة:

T1a ، b N0 M0 ، G1-2 (G1 في نظام ثلاثي المراحل) ؛

T2a ، b N0 M0 ، G1-2 (G1 في نظام ثلاثي المراحل).

المرحلة الثانية.

T1a ، 1b N0 M0 ، G3-4 (G2 في نظام ثلاثي المراحل) ؛ T2a N0 M0 ، G3-4 (G2 في نظام ثلاثي المراحل).

المرحلة الثالثة.

T2b N0 M0 ، G3-4 (G2 في نظام ثلاثي المراحل).

المرحلة الرابعة

أي T N1 M0 ، أي G. أي T N0 M1 ، أي G.

يقدم نظام TNM مقياسًا من 4 خطوات لدرجة الورم الخبيث ، ومع ذلك ، بعد عام 2002 ، تم اعتماد نظام من 3 خطوات ، حيث يتم الجمع بين G3 و G4 معًا ، مما لا يغير الجوهر ويسهل استعمال.

يعد تحديد درجة الأورام الخبيثة من الأورام اللحمية أمرًا مهمًا للغاية لاختيار أساليب العلاج الإضافي. يوجد نظامان لتحديد - نظام NCI (المعهد الوطني الأمريكي للسرطان) ونظام FNCLCC (الاتحاد الوطني الفرنسي لمراكز Lutte Contre le Cancer). يقوم نظام NCI بتقييم النوع الفرعي النسيجي ، وعدد الخلايا في مجال الرؤية ، وتعدد الأشكال ، وعدد الانقسامات ، وشدة بؤر النخر.

يميز:

الدرجة 1 - الدرجة الأولى من الأورام الخبيثة (شديدة التباين - أفضل تشخيص ، نادرًا ما ينتشر ، غير حساس عمليًا للعلاج الكيميائي).

الدرجة 2 - الدرجة الثانية من الأورام الخبيثة (متباينة بشكل معتدل).

الدرجة 3 - الدرجة الثالثة من الورم الخبيث (سوء التمايز ، سوء التشخيص ، النقائل في كثير من الأحيان ، معظمها حساس كيميائيًا).

في أوروبا ، النظام الأكثر استخدامًا هو FNCLCC (الاتحاد الوطني الفرنسي لمراكز مكافحة السرطان) ، وهو أيضًا نظام من 3 خطوات ، ويتم تقييمه مجموع النقاطعن طريق تمايز الورم ، مؤشر الانقسام الخيطي وعدد النخر. في الواقع ، درجات كلا المقياسين هي نفسها.

ثامنا. علاج او معاملة

1. الجراحة

تتطور أورام الأنسجة الرخوة في كبسولة تدفع الأنسجة المحيطة بعيدًا مع نمو الورم. هذه القشرة غير صحيحة ، حيث تتسلل إليها الخلايا السرطانية وتسمى الكبسولة الكاذبة. أثناء الجراحة ، من الضروري إزالة الورم وفقًا لمبادئ الأورام ، جنبًا إلى جنب مع الكبسولة الكاذبة ، دون فتحها ، وإلا فإن خطر تكرارها يزداد بشكل حاد. يعد الإرقاء الدقيق ضروريًا أيضًا ، فانتشار الخلايا السرطانية داخل حدود الورم الدموي التالي للجراحة يحدث بسرعة ، واحتمالية التكرار عالية جدًا. في مثل هذه الحالات ، يكون العلاج الإشعاعي بعد الجراحة إلزاميًا. يجب إجراء استئصال الورم بشكل كتلة بهوامش استئصال سلبية. لتوفير تحكم محلي أفضل في الأورام اللحمية عالية الجودة في فترة ما بعد الجراحةيمكن إجراء العلاج الإشعاعي مع موقع الأورام على الأطراف والجذع. يصعب تحقيق هوامش استئصال سلبية تمامًا عند إجراء التدخلات الجراحية للساركوما خلف الصفاق. في منطقة كبيرة من سرير الورم الذي تمت إزالته ، من المحتمل أن توجد خلايا الورم ، ومع ذلك ، قد يكون استخدام العلاج الإشعاعي بعد الجراحة بجرعة سامة للخلايا مستحيلًا بسبب التحمل المنخفض للأعضاء الداخلية ، مثل الكبد والكلى ، والجهاز الهضمي. لا يوصى بالاستخدام الروتيني للعلاج الإشعاعي بعد الجراحة للساركوما خلف الصفاق الأولي. 2. أظهر العلاج الإشعاعي والعلاج الإشعاعي قبل الجراحة مزايا في شكل تقليل محتمل في حجم الورم وتحسين ظروف التشغيل ، ومجال إشعاعي أصغر (الورم + هوامش الاستئصال مقارنة بسرير الورم المستأصل + هوامش الاستئصال) وجرعة إشعاعية أقل (عادة 50-54 غرام). العيب الرئيسي هو النسبة العالية مضاعفات ما بعد الجراحةالطبيعة المعدية.

أظهر العلاج الإشعاعي بعد الجراحة فوائد في غياب مضاعفات ما بعد الجراحة المرتبطة بالتئام الجروح. عينة الورم بأكملها متاحة لفحصها من قبل أخصائي علم الأمراض وتقييم الحجم الحقيقي ومدى الورم الأساسي. من النقاط السلبية ، من الضروري ملاحظة الجرعة الكبيرة ومجال الإشعاع.

يمكن إجراء المعالجة الرئوية في محيط الجراحة ، وتستغرق وقتًا أقل ولا تتفوق في فعاليتها على العلاج الإشعاعي بعد الجراحة (باستثناء الأورام منخفضة الدرجة).

ويمكن استخدام العلاج الإشعاعي أثناء العملية في علاج الأورام العميقة وأورام خلف الصفاق ، عندما يكون خطر حدوث مضاعفات من استخدام العلاج الإشعاعي التقليدي مرتفعًا جدًا.

3. العلاج الكيميائي

أسفرت الدراسات التي أجريت على قيمة العلاج الكيميائي المساعد مع دوكسوروبيسين في أورام الأنسجة الرخوة عن نتائج متضاربة. أظهر التحليل التلوي لعام 2008 استنادًا إلى بيانات من 1568 مريضًا من 14 تجربة سريرية ميزة مطلقة للعلاج المساعد في 6 ٪ من الحالات للفاصل الزمني الخالي من التكرار و 10 ٪ لظهور النقائل البعيدة. بعد 10 سنوات من المتابعة ، لم يكن هناك أي تأثير على البقاء على قيد الحياة بشكل عام. كافية معدلات منخفضةقد ترجع الفعالية إلى حقيقة أنه عند حساب النتائج ، لم يتم أخذ النوع الفرعي النسيجي للورم في الاعتبار (شملت الدراسة مرضى مع GIST ، وساركوما الخلايا السنخية والشفافة غير الحساسة للعلاج الكيميائي القياسي ، وكذلك مع خلف الصفاق. الأورام اللحمية). من المقبول عمومًا أن المرضى الذين يعانون من درجة عالية من الأورام الخبيثة (Gr.3 و 4) والأورام الأكبر من 5 سم يمكنهم المشاركة في الأبحاث السريريةلدراسة طرق جديدة من العلاج الكيميائي المساعد. نتائج إحدى هذه الدراسات التي أجريت في إيطاليا ، باستخدام إيدوكسوروبيسين (فارماروبيسين) بجرعة 60 مجم / م 2 في اليومين 1 و 2 ، ifosfamide - 1.8 جم / م 2 في الأيام 1-5 مع ميسنا و filgrastim - 300 ميكروغرام / يوم في الأيام 8-15 ، أظهرت 5 دورات كل 3 أسابيع زيادة كبيرة في معدل البقاء على قيد الحياة الخالية من الانتكاس (متوسط ​​48 شهرًا و 16 شهرًا ؛ p = 0.04) وإجمالي (متوسط ​​75 شهرًا و 46 شهرًا ؛ p = 0 ، 03). غالبًا ما تكون الجراحة الجذرية غير ممكنة في المرضى الذين يعانون من الأورام اللحمية خلف الصفاق. ومع ذلك ، لا تظهر التجارب العشوائية أي تحسن في النتائج مع العلاج الكيميائي المساعد قبل الجراحة أو العلاج الكيميائي المساعد بعد الجراحة في هذه المجموعة الفرعية من المرضى. في بعض الحالات ، يمكن استخدام العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي قبل الجراحة لتقليص الورم وزيادة احتمالية الاستئصال الجذري الذي يحافظ على الأعضاء. قد يستمر العلاج الإشعاعي بعد العملية. بالنسبة للأورام التي يزيد حجمها عن 5 سم ، يتم إجراء العلاج الإشعاعي بعد الجراحة الجذرية.

تتم دراسة العلاج الكيميائي المتزامن مع دوكسوروبيسين والعلاج الإشعاعي في شكل إشعاع خارجي كطريقة مشجعة ، تليها الجراحة والإشعاع المستمر. أظهرت نتائج العلاج الكيميائي المساعد الجديد بالاشتراك مع ارتفاع الحرارة الموضعي في المرضى الذين يعانون من الأورام اللحمية خلف الصفاق والحشوية تحسنًا في البقاء على قيد الحياة الخالية من الانتكاس والمرضى الذين استجابوا للعلاج. في المرضى الذين يعانون من المرحلة الرابعة من العملية ، يمكن أيضًا استخدام الطريقة الجراحية في حالة نقائل الرئة القابلة للتشغيل. في المرضى الأفراد الإزالة السريعةيوفر ورم خبيث البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل خالية من الأمراض وحتى العلاج. غالبًا ما يحدث هذا مع نقائل الرئة المعزولة.

في إحدى الدراسات ، من بين 719 مريضًا يعانون من نقائل الأورام اللحمية للأنسجة الرخوة في الرئتين ، كان من المحتمل استئصال 213 (30 ٪) ، ويمكن استئصال 161 (22 ٪) جذريًا للكشف عن النقائل الرئوية.

يتم أخذ النقاط التالية بعين الاعتبار لتقييم إمكانية الاستئصال في المرض المنتشر:

1. لا توجد مظاهر خارج الصدر ، وانصباب جنبي ونقائل في الغدد الليمفاوية للجذر والمنصف.

2. الورم الرئيسي قد تم علاجه أو يمكن علاجه.

3. لا توجد موانع لبضع الصدر واستئصال النقائل.

4. الاستئصال الجذري يبدو ممكنا. تستخدم العديد من المراكز بضع الصدر مع استئصال النقائل ، بينما يستخدم البعض الآخر تنظير الصدر بمساعدة الفيديو (VATS).

في النتائج المنشورة لاستئصال نقائل ساركوما الأنسجة الرخوة (STS) في الرئتين ، كان معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 3 سنوات 46-54 ٪ ، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات كان 37-40 ٪. عوامل الإنذار هي فترة طويلة خالية من الانتكاس (> 2.5 سنة) ، والغياب المجهري للخلايا الورمية عند هوامش الاستئصال ، ودرجة منخفضة من الناحية النسيجية للورم الأولي (الأول والثاني) ، وكذلك الحجم (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

تظل مسألة استصواب العلاج الكيميائي قبل الجراحة أو بعدها مفتوحة. ربما يكون العلاج الكيميائي قبل الجراحة هو الأفضل لتحديد فعاليته في مريض معين وتطوير تكتيكات أخرى أكثر عقلانية. يمكن أيضًا استئصال نقائل الكبد ، ولكن هناك القليل من الخبرة العالمية ، على الرغم من وجود انطباع بزيادة معدل البقاء على قيد الحياة إذا كانت مثل هذه التدخلات جذرية. تم وصف استئصال الكبد والاستئصال عالي التردد. بدأ العلاج الكيميائي لساركوما الأنسجة الرخوة في الخضوع لتغييرات كبيرة في السنوات الأخيرة: تتغير مناهج اختيار تركيبات الأدوية اعتمادًا على بنية الأورام اللحمية ، وتظهر أدوية جديدة ، ويكتسب العلاج الموجه آفاقًا سريرية. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من مرض متقدم ، لا يزال العلاج الجهازي مسكنًا ، ولكنه قد يطيل البقاء على قيد الحياة ، ويحسن الحالة العامة ، ويحسن نوعية الحياة. يجب أن يكون اختيار العلاج فرديًا ويستند إلى عدد من العوامل ، في المقام الأول البنية المورفولوجية للورم وخصائصه البيولوجية ، فضلاً عن حالة المريض وتفضيلاته. يتم النظر بشكل منفصل في قضايا علاج أورام الجهاز الهضمي (GIST) والساركوما العضلية المخططة ، والتي غالبًا ما تصيب الأطفال. حاليًا ، تتطلب الأنواع المورفولوجية المختلفة لساركوما الأنسجة الرخوة علاجًا مختلفًا.

تعتبر الساركوما الليفية والساركوما الشحمية المخاطية الأكثر حساسية للعلاج الكيميائي: الساركوما الشحمية المخاطية إلى الأنظمة المحتوية على دوكسوروبيسين ، والساركوما الزليلية إلى العوامل المؤلكلة مثل إيفوسفاميد.

الأورام العضلية الملساء الرحمية ، الأورام اللحمية اللحمية الرحمية ، الساركوما الليفية المخاطية ، الساركوما الشحمية غير المتمايزة ، أورام غمد الأعصاب الطرفية الخبيثة لها تباين فردي في الحساسية للعلاج الكيميائي. من الممكن أيضًا حدوث تأثيرات موضوعية في هذه الأورام مع الأنظمة المحتوية على أنثراسيكلين / إفوسفاميد و gemcitabine / docetaxel. لوحظ نشاط الجيمسيتابين مع الدوسيتاكسيل في البداية في ساركوما عضلية ملساء في الرحم والجهاز الهضمي. بلغت 53٪. في المستقبل ، تم الحصول على فعالية التوليفة في دراسة واحدة - 43٪ ، وفي دراسة أخرى - 18٪ مع ساركوما عضلية أملس خلف الصفاق ، مع ساركوما عضلية أملس في الأطراف ، ورم عظمي ، ورم منسجات ليفي خبيث ، وساركوما إوينغ ، وأورام خبيثة في غمد محيطي أعصاب. أظهرت مقارنة نشاط الجمع بين gemcitabine مع docetaxel و gemcitabine monochemotherapy ميزة الجمع.

كانت الساركوما الدهنية Dixoid حساسة بشكل خاص للعقار الجديد trabectidine (Yondelis) ، وهو عامل فريد من منتج بحري يعمل على الحمض النووي النووي ، مما يؤدي إلى إتلاف آليات الإصلاح.

الساركوما الوعائية ، خاصة في منطقة الرأس ، حساسة للتاكسانات. الدوكسوروبيسين الشحمي (Doxil في الولايات المتحدة ، Kelix في أوروبا) فعال أيضًا في الساركوما الوعائية.

بالنسبة للأنواع الأخرى من الأورام اللحمية غير المعرضة للعوامل السامة للخلايا التقليدية ، قد تفتح دراسة الآليات الجزيئية للتسبب في المرض استراتيجيات علاجية جديدة ، كما هو موضح ، على سبيل المثال ، لأورام الجهاز الهضمي المتقدمة (GISTs) مع imatinib mesylate (Gleevec) و sunitinib (سوتنت). هناك أيضًا دليل على فعالية imatinib mesylate (Gleevec) في المرضى الذين يعانون من الورم الليفي الجلدي protuberanes والأورام desmoid. كانت هناك تقارير عن نشاط سورافينيب (نيكسافار) ، وهو مثبط التيروزين كيناز متعدد العناصر الذي يحجب كيناز RAF ويمنع الجزء داخل الخلايا من مستقبلات VEGF ، في الساركوما الوعائية وبعض الأنواع الفرعية من الساركوما العضلية الملساء. قد يكون استقرار العملية مع إطالة فترة البقاء هو الهدف الرئيسي عند استخدام الأدوية المستهدفة. كان أول عقار نشط في أورام الأنسجة الرخوة هو دوكسوروبيسين في السبعينيات ، مع فعالية تعتمد على الجرعة (> 60 مجم / م 2 أو 70 مجم / م 2) تتراوح من 10 إلى 25 ٪. تم العثور على أنثراسايكلين أقل سمية للقلب (فارماروبيسين) ودوكسوروبيسين شحمي (دوكسيل ، كيليكس) لهما نفس القدر من الفعالية مع دوكسوروبيسين في عدد قليل من التجارب العشوائية المقارنة. ينشط دوكسوروبيسين الشحوم في الساركوما الوعائية.

العامل المؤلكل ifosfamide هو الثاني دواء فعالمع أورام الأنسجة الرخوة ، مما يسبب 7-41 ٪ من التأثيرات الموضوعية في المرضى الذين عولجوا سابقًا بدوكسوروبيسين. تختلف جرعات وأنظمة ifosfamide على نطاق واسع ، ولكن من المستحسن مراعاة الحاجة إلى جرعة كافية للتأثير - 6 جم / م 2. لاحظ بعض المؤلفين أن فعاليته تعتمد على الجرعة ويجب استخدام> 10 جم / م 2. أظهرت المقارنة المباشرة لدوكسوروبيسين بمفرده - 75 مجم / م 2 لمدة 3 أسابيع ونظامين من الإيفوسفاميد -3 جم / م 2 لمدة 4 ساعات يوميًا لمدة 3 أيام أو 9 جم / م 2 كتسريب لمدة 72 ساعة في المرضى الذين يعانون من الأورام اللحمية في الأنسجة الرخوة المنتشرة والتي أظهرت مماثلة. نتائج على الفعالية ، ولكن سمية أكبر لأنظمة إفوسفاميد. يجب أن نتذكر أن ifosfamide يستخدم دائمًا مع uroprotector mesna.

Docetaxel (taxotere) غير نشط نسبيًا في أورام الأنسجة الرخوة ، باستثناء الساركوما الوعائية. يستخدم باكليتاكسيل أيضًا لعلاج الساركوما الوعائية ، خاصةً في الرأس. هناك تقرير عن فعالية أكبر للنظام الأسبوعي.

الأدوية الأخرى التي تزيد فعاليتها عن 20٪ في أورام الأنسجة الرخوة هي فينورلبين ، الجرعات القياسية من الميثوتريكسات ، تيموزولوميد (خاصة في الساركوما العضلية الملساء) ، سيسبلاتين ، كاربوبلاتين ، ترابيكتدين. كما لوحظت فعالية الجيمسيتابين في إحدى الدراسات التي أجريت على ساركوما عضلية ملساء ذات أصل غير معدي معوي في 4 من كل 10 مرضى. في دراسات أخرى ، كانت الفعالية أقل. تم التأكيد على فعالية مزيج من الجيمسيتابين (معدل التسريب الثابت) ودوسيتاكسيل أو فينوريلبين من قبل العديد من المؤلفين لكل من ساركوما عضلية الرحم والجهاز الهضمي ولعلاج أنواع أخرى من أورام الأنسجة الرخوة. يحتوي Topotecan أيضًا على نشاط في الساركوما العضلية الملساء (أصل غير رحمي).

تمت دراسة العديد من تركيبات الأدوية في أورام الأنسجة الرخوة:

أوكسوروبيسين + إفوسفاميد + ميسنا.

M AID (ميسنا ، دوكسوروبيسين ، إفوسفاميد ، داكاربازين).

إيمسيتابين + دوسيتاكسيل أو فينوريلبين.

دورات متناوبة من ifosfamide مع إيتوبوسيد وفينكريستين مع دوكسوروبيسين وسيكلوفوسفاميد (VAC / IE).

الفوسفاميد والإيتوبوسيد والسيسبلاتين.

سيفاديك (سيكلوفوسفاميد ، فينكريستين ، دوكسوروبيسين ، داكاربازين).

AS (ميتوميسين ، دوكسوروبيسين ، سيسبلاتين). أوكسوروبيسين + داكاربازين (ميلادي). فوسفاميد + دوكسوروبيسين شحمي.

فعالية هذه الأنظمة هي 16-46٪ مع PR في 5-10٪ من المرضى ومدة البقاء على قيد الحياة خالية من الأمراض في 1/3 من مرضى PR.

أظهرت مقارنة نظم الجمع مع العلاج أحادي دوكسوروبيسين زيادة في وتيرة الآثار الموضوعية عند استخدام مجموعات دون التأثير على البقاء على قيد الحياة. نسبة العلاقات العامة لم تتجاوز 10٪.

إن الحقن طويل الأمد للأدوية أقل سمية. يجب أن يكون العلاج في أي حال فرديًا. في الحالات التي يكون فيها من الضروري التأثير بسرعة على أعراض المرض والتسبب في انخفاض في الورم ، على سبيل المثال ، في عملية متقدمة محليًا (العلاج الكيميائي المساعد الجديد) لغرض إجراء مزيد من الجراحة ، يفضل اتباع نظم علاجية مشتركة.

رابعا. اتجاهات جديدة

لقد أثبت الترابكتدين (EJ-743 ، ecteinascidin ، yondelis) ، وهو قلويد جديد من المنتج البحري Esteinascidia ، أنه فعال للغاية في أورام الأنسجة الرخوة ، وخاصة في ساركوما الشحوم المخاطية والساركوما العضلية الملساء. آلية العمل هي إتلاف الحمض النووي عن طريق تعطيل آلية الإصلاح. في دراسة المرحلة الثانية ، كان عقار ترابيكتين فعالاً في 17٪ من المرضى ، مع مراعاة الاستقرار - في 24٪. كان متوسط ​​البقاء على قيد الحياة 15.8 شهرًا ، وكان 72 ٪ من المرضى على قيد الحياة خلال السنة الأولى من المتابعة. آثار جانبيةكانت: قلة العدلات الرابع الفن. - 33٪ إرتفاع في الترانساميناسات الثالث والرابع. - 33٪ غثيان ثالثا شارع. - 14٪ تعب III-IV فن. - أحد عشر٪. لوحظ كفاءة عالية من tarbektidin في ساركوما الشحوم المخاطية. وشكلت نسبة 51٪ من الانحدارات الكاملة والجزئية. تمت ملاحظة 88٪ من المرضى دون تطور خلال 6 أشهر.

سورافينيب (نيكسافار) هو مثبط التيروزين كينيز متعدد العناصر.

أظهرت دراسة المرحلة الثانية تأثيرات موضوعية في الساركوما العضلية الملساء (5٪) والساركوما الوعائية (15٪). علاوة على ذلك ، لم يتقدم 74٪ من المرضى المصابين بالساركوما الوعائية و 54٪ من المرضى المصابين بالساركوما العضلية الملساء في غضون 12 أسبوعًا.

Sunitinib (Sutent) هو مثبط التيروزين كيناز متعدد العناصر. لوحظ بعض النشاط ضد الأورام اللحمية المقاومة للمواد الكيميائية مثل ساركوما الأنسجة الرخوة ذات الخلايا الصافية وساركوما الأنسجة الرخوة السنخية.

Bevacizumab (Avastin) هو جسم مضاد أحادي النسيلة يثبط عامل نمو بطانة الأوعية الدموية (VEGF). تم عرض إمكانية التأثيرات الموضوعية والاستقرار في المرضى الذين يعانون من الساركوما العضلية الملساء باستخدام مزيج من دوكسوروبيسين وبيفاسيزوماب. تحد السمية القلبية من استخدام هذا المزيج. تسبب أحد مشتقات الكامبتوثيسين ، الدواء الفموي Gimatecan ، في استقرار المرض وفقًا لبيانات المرحلة الثانية في 35 ٪ من المرضى الذين يعانون من ساركوما إوينغ ، وساركوما الليو ، والساركوما الشحمية.

التاسع. نظم العلاج الكيميائي

العلاج الأحادي

oxorubicin - 30 مجم في الوريد مرتين في الأسبوع لمدة 3 أسابيع.

D oxorubicin - 30 مجم / م 2 IV من اليوم الأول إلى اليوم الثالث.

أوكسوروبيسين - 60-75 مجم / م 2 IV مرة واحدة في 3 أسابيع.

بيروبيسين (فارموروبيسين) - 100 مجم / م 2 عن طريق الوريد مرة واحدة في 3 أسابيع.

الفوسفاميد - 5 جم / م 2 IV أو IV في اليوم الأول أو 1.6-2.5 جم / م 2 / يوم لمدة 5 أيام مع uroprotector المحلي (uromitexan) بمعدل 120 ٪ من جرعة ifosfamide في نفس الوقت معه.

emcitabine 1200 مجم / م 2 لمدة> 120 دقيقة في اليومين 1 و 8 كل 21 يومًا بمعدل ضخ ثابت قدره 10 مجم / م 2 / دقيقة.

inorelbine - 25-30 مجم / م 2 IV مرة واحدة في الأسبوع لمدة 8-10 أسابيع. العلاج الكيميائي المتعدد A1

أوكسوروبيسين - 75 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 72 ساعة.

ilgrastim - s / c 5-15 يومًا أو حتى يتم استعادة مستوى العدلات. الفاصل 3 أسابيع. GemTax

emcitabine 900 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 90 دقيقة في اليومين 1 و 8 IV.

axoter - 100 مجم / م 2 في اليوم الثامن. ilgrastim - s / c 5-15 يومًا أو حتى يتم استعادة مستوى العدلات.

بالنسبة للمرضى الذين تلقوا بالفعل العلاج الكيميائي ، يتم تقليل جرعات الجيمسيتابين إلى 675 مجم / م 2 في اليومين الأول والثامن والتاكسوتير إلى 75 مجم / م 2 أيضًا على خلفية السائل الدماغي الشوكي. الفاصل 3 أسابيع. خادمة

OD الربيع - 8000 مجم / م 2 كتسريب لمدة 96 ساعة (2000 مجم / م 2 / يوم لمدة 4 أيام).

أوكسوروبيسين - 60 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 72 ساعة في / في.

الفوسفاميد - 6000 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 72 ساعة أو 2000 مجم / م 2 IV كتسريب لمدة 4 ساعات في الأيام 1-3.

أكاربازين - 900 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 72 ساعة ، مذاب مع دوكسوروبيسين. فترة 3-4 أسابيع. ADIC

أوكسوروبيسين - 90 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 96 ساعة في / في.

أكاربازين - 900 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 96 ساعة ، مذاب مع دوكسوروبيسين. فترة 3-4 أسابيع. ز / أديك

أيكلوفوسفاميد - 600 مجم / م 2 IV في اليوم الأول.

أوكسوروبيسين - 60 مجم / م 2 تسريب في الوريد لمدة 96 ساعة.

أكاربازين - 1000 مجم / م 2 كتسريب لمدة 96 ساعة ، مذاب مع دوكسوروبيسين. فترة 3-4 أسابيع.

نظم العلاج الكيميائي للساركوما العضلية المخططة VAI

إنكريستين OD - 2 مجم في اليوم الأول. أوكسوروبيسين - 75 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 72 ساعة.

الفوسفاميد - 2.5 جم / م 2 IV كتسريب لمدة 3 ساعات في الأيام 1-4.

الربيع - 500 مجم / م 2 في اليوم الأول مع ifosfamide ، ثم 1500 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 24 ساعة لمدة 4 أيام.

ilgrastim - s / c 5-15 يومًا أو حتى يتم استعادة مستوى العدلات. الفاصل 3 أسابيع. بطالة

إنكريستين - 2 مجم / م 2 في اليوم الأول والثامن من الرابع ، بفاصل 5 أسابيع.

الأكتينوميسين - 0.5 مجم / م 2 1- ، 2 ، 3 ، 4 ، 5 أيام (كرر كل 3 أشهر ، حتى 5 دورات).

سيكلوفوسفاميد - 300 مجم / م 2 يوميًا لمدة 7 أيام كل 6 أسابيع. فادريك

إنكريستين - 1.5 مجم / م 2 في اليوم الأول ، الثامن ، الخامس عشر خلال أول دورتين ، ثم في اليوم الأول فقط.

أوكسوروبيسين - 60 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 48 ساعة.

أيكلوفوسفاميد - 600 مجم / م 2 لمدة يومين. فترة 3 أسابيع وما بعدها.

الفوسفاميد - 1800 مجم / م 2 + ميسنا لمدة 5 أيام.

توبوسيد - 100 مجم / م 2 1-5 أيام. الفاصل 3 أسابيع.

المؤلفات

1. Frustaci ، S. العلاج الكيميائي المساعد لساركوما الأنسجة الرخوة البالغة للأطراف والمشدات: نتائج التجربة التعاونية الإيطالية العشوائية / S. Frustaci ، F. Gherlinzoni ، A. De Paoli // J. Clin. أونكول. - 2001. - المجلد. 19 (5). - ص 1238-1247.

2. Gossot ، D. استئصال النقائل الرئوية من الساركوما: هل يمكن لبعض المرضى الاستفادة من نهج أقل توغلاً؟ / دي جوسوت ، سي رادو ، ب. جيرارد // آن. ثوراك. سورج. - 2009. - المجلد. 87 (1). - ص 238-243.

3. Pfannschmidt، J. استئصال النقائل الرئوية لساركوما الأنسجة الرخوة: هل هذا مبرر؟ / J. Pfannschmidt ، H. Hoffmann ، T. Schneider ، H. Dienemann // Recent. النتائج الدقة السرطان. - 2009. - المجلد. 179. - ص 321-336.

4. بلاكمون ، S.H. يرتبط استئصال النقائل الساركومية الرئوية وخارج الرئة بالبقاء على قيد الحياة على المدى الطويل / S.H. بلاكمون ، إن شاه ، ج. روث // آن. ثوراك. سورج. - 2009. - المجلد. 88 (3). - ص 877-884.

5. ديميتري ، ج. فعالية وسلامة الترابيكتين في المرضى الذين يعانون من ساركومة شحمية متقدمة أو نقيلية أو ساركومة عضلية أملس بعد فشل anthracyclines و ifosfamide: نتائج دراسة عشوائية من المرحلة الثانية لجدولين مختلفين / G.D. ديميتري ، س. شاولا ، إم فون ميهرين // جيه كلين. أونكول. - 2009. - المجلد. 27 (25). - ص 4188-4196.

6. Pacey ، S. فعالية وسلامة سورافينيب في مجموعة فرعية من المرضى الذين يعانون من ساركوما الأنسجة الرخوة المتقدمة من المرحلة الثانية من تجربة التوقف العشوائية / S. Pacey ، M.J. راتين ، ك. فلاهيرتي // استثمر. أدوية جديدة. - 2009. - ديسمبر. الثامنة عشر.

7. Stacchiotti ، S. Sunitinib في ساركوما الجزء الرخو السنخي المتقدم: دليل على التأثير المباشر المضاد للورم / S. Stacchiotti ، T. Negri ، N. Zaffaroni // Ann. أونكول. - 2011. - 17 يناير.

8. Ganjoo، K.N. تطورات جديدة في العلاج الموجه لساركوما الأنسجة الرخوة. بالعملة / K.N. Ganjoo // Oncol. اعادة \ عد. - 2010. - المجلد. 12 (4). - ص 261-265.

هذا يجعل من الممكن إجراء عمليات الحفاظ على الأعضاء. كما أنه يمنع تكرار المرض ، ويسمح لك بتقليل جرعة الإشعاع أو رفض إجراء العلاج الإشعاعي.

المريض: المريض الأول.
العمر: 35 سنة

في عام 1990 ، تم تشخيص المريض بساركوما شحمية (ساركوما في الفضاء خلف الصفاق). في 5 يوليو 1990 ، تم إجراء عملية جراحية - إزالة ورم خلف الصفاق. الاستنتاج النسيجي رقم 52199-07: ساركوما شحمية متمايزة للغاية.

بعد 5 سنوات من الجراحة الجذرية ، كشف فحص المتابعة عن تكرار الإصابة بالساركوما. 11/20/1995 في معهد الجراحة. فيشنيفسكي ، موسكو ، تم إجراء عملية جراحية - إزالة ساركومة شحمية خلف الصفاق المتكررة واستئصال الكلية واستئصال الغدة الكظرية على اليسار.

وصلت كتلة الساركوما الشحمية إلى 10 كجم.

بعد مرور عام على العملية ، كشف المريض مرة أخرى عن تكرار الإصابة بالساركوما. يوصى بإعادة إزالة التكرار. ب تم إجراء عملية جراحية للمريضة بشكل عاجل بسبب تمزق الطحال والنزيف داخل الصفاق المرتبط بغزو الورم في الطحال. تم إجراء إزالة الورم المتكرر ، استئصال الطحال ، استئصال جزء من الحجاب الحاجز.

بالفعل في مارس 1997 ، بعد 3 أشهر العلاج الجراحي، تم الكشف عن التكرار مرة أخرى. ينصح المريض بمعالجة الأعراض فقط.

في 2 أبريل 1997 ، تم إدخال المريض إلى عيادة K-test.

عند الدخول ، تكون الحالة أقرب إلى المرضية ، ولكن يتم التعبير عن الضعف العام ، يلاحظ المريض آلامًا متقطعة في البطن. كشف التصوير المقطعي المحوسب عن وجود كتلة بطنية كبيرة تبلغ 170 × 130 ملم. يمتد إلى القبة اليسرى للحجاب الحاجز ، ويلتصق عن كثب بالمعدة ويدفع الفص الأيسركبد. يمتد أيضًا إلى منطقة سرير الكلى اليسرى - 50 × 30 ملم. الساركوما الشحمية لها بنية غير متجانسة ومنخفضة الكثافة.

في 9 أبريل 1997 ، تم إجراء الجلسة الأولى لارتفاع الحرارة العام مع العلاج الكيميائي (دوكسوروبيسين ، سيكلوفوسفاميد ، ميثوتريكسات) بدرجة حرارة قصوى تبلغ 42.8 درجة مئوية.

في فترة ما بعد الحرارة ، لوحظ غثيان من الدرجة الأولى. بعد علاج إزالة السموم ، خرج المريض في حالة مرضية في اليوم السادس.

05/05/1997 أعيد إدخال المريض إلى العيادة بعد شهر واحد. الحالة مرضية ، يلاحظ المريض التخلص من آلام البطن. في الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب ، يبلغ حجم الورم اللحمي 170 × 100 مم ، أي أنه يُلاحظ الاستقرار.

في 6 مايو 1997 ، تم إجراء الجلسة الثانية لارتفاع الحرارة العام مع العلاج الكيميائي (دوكسوروبيسين ، سيكلوفوسفاميد ، ميثوتريكسات) بدرجة حرارة قصوى تبلغ 42.9 درجة مئوية. بعد علاج إزالة السموم ، خرج المريض في حالة مرضية في اليوم السادس.

الإدخال التالي إلى عيادة "Ktest" - 06/02/1997. أثناء فحص التصوير المقطعي المحوسب ، لوحظ أن انخفض حجم تكوين الكتلة في تجويف البطن بأكثر من 50٪.في الوقت نفسه ، لم يتم تحديد الحدود ، تغيرت بنية الساركوما بشكل كبير: يسود المكون الدهني.

انخفضت كتلة إضافية في سرير الكلى اليسرى إلى 20 × 15 ملم (الشكل 2). تم التوصل إلى استنتاج حول الانحدار الجزئي للورم.

في 5 يونيو 1997 ، تم إجراء الجلسة الثالثة لارتفاع الحرارة العام مع العلاج الكيميائي (دوكسوروبيسين ، سيكلوفوسفاميد ، ميثوتريكسات) بدرجة حرارة قصوى تبلغ 42.9 درجة مئوية. فترة ما بعد ارتفاع الحرارة دون مضاعفات. خرج المريض بحالة مرضية في اليوم الرابع بعد جلسة ارتفاع الحرارة.

30.06.1997 ، تم إدخال المريض إلى العيادة بعد 3 أسابيع من الجلسة الثالثة لارتفاع الحرارة. الحالة العامة للمريض مرضية ولا توجد شكاوى ويتم الحفاظ على الاستقرار.

في 1 يوليو 1997 ، تم إجراء الجلسة الرابعة لارتفاع الحرارة العام مع العلاج الكيميائي (دوكسوروبيسين ، سيكلوفوسفاميد ، ميثوتريكسات) بدرجة حرارة قصوى تبلغ 43.0 درجة مئوية. فترة ما بعد الحرارة بدون ميزات. بعد علاج إزالة السموم ، خرج المريض في حالة مرضية في اليوم السادس.

تم إدخال المريض مرة أخرى إلى العيادة في 19.08.1997 ، بعد 1.5 شهر من جلسة العلاج الرابعة.

على جهاز التحكم CT ، يتم تحديد تكوين حجمي في تجويف البطن بدون حدود واضحة ، ويلاحظ انخفاض في مكون الأنسجة الرخوة وكثافتها وهيمنة مكون الدهون. تعليم إضافيفي فراش الكلية اليسرى غير متمايزة.

في 21 أغسطس 1997 ، تم إجراء الدورة الخامسة لارتفاع الحرارة العام. تم تغيير نظام العلاج الكيميائي وشمل دوكسوروبيسين وفينكريستين وداكاربازين. مكانت درجة الحرارة القصوى 43.0 درجة مئوية. تحمل المريض العلاج دون مضاعفات.

في 22 سبتمبر 1997 ، تم إدخال المريض إلى العيادة. يتم الحفاظ على الحالة العامة المرضية للمريض ، ولا توجد شكاوى. على التصوير المقطعي المحوسب ، ساركوما في تجويف البطن من نفس الحجم.

وهكذا ، بعد 5 جلسات من ارتفاع الحرارة العام مع العلاج الكيميائي ، تم تحقيق الانحدار الجزئي. كانت مدة مغفرة 5.5 أشهر من لحظة جلسة العلاج الأولى.

في 25 سبتمبر 1997 ، تم إجراء عملية جراحية - إزالة تكرار الساركوما في تجويف البطن. في فترة ما بعد الجراحة ، لوحظ فقر الدم من الدرجة الرابعة ، وتم نقل كتلة كرات الدم الحمراء إلى المريض. خرج المريض بحالة مرضية في اليوم الخامس عشر بعد العملية.

في 31 كانون الثاني (يناير) 2003 ، كان المريض على قيد الحياة ، وتم الحفاظ على الهدوء.

كانت فترة مراقبة الساركوما الشحمية لدى هذا المريض 5.9 سنوات من بداية العلاج.

يوضح هذا المثال الاحتمال علاج ناجحالساركوما الشحمية خلف الصفاق المتكررة.

بعد خمس جلسات من ارتفاع الحرارة العام مع العلاج الكيميائي ، تراجعت الساركوما الشحمية جزئيًا ، بينما لوحظ تأثير شخصي مستمر. في ذروة التأثير الذي تم الحصول عليه ، تمت إزالة تكرار الورم في تجويف البطن ، وبعد ذلك لوحظ هدوء طويل الأمد للمرض.

الساركوما الشحمية خلف الصفاق هي ورم خبيث نادر من أصل اللحمة المتوسطة يحدث في أي منطقة تتراكم فيها الأنسجة الدهنية. من بين أنواع الأورام اللحمية الأخرى ، يحدث الورم في 20٪ من الحالات.

يقع الفضاء خلف الصفاق بين الصفاق الجداري واللفافة داخل البطن. يحتوي التجويف على الكلى والغدد الكظرية والحالب والبنكرياس و 2/3 من الاثني عشر وحلقات تصاعدية وتنازلية القولون، الجزء البطني من الشريان الأورطي والوريد الأجوف السفلي ، بداية القناة الصدرية الليمفاوية ، الضفائر العصبية. يتم فصل الأعضاء الداخلية عن طريق الأنسجة الدهنية ، والتي تتكون منها الأورام الحميدة والخبيثة. تعتبر الساركوما الشحمية أكثر الختم غير المواتي (وفقًا لرمز ICD-10 C48).

ملامح الورم من الأنسجة الدهنية:

1. مجموعة المخاطر هي كبار السن من الرجال.
2. لم يتم تحديد طبيعة الحدوث.
3. نمو بطيء ، بدون أعراض.
4. حجم كبير ، شكل غير منتظم ، نسيج كثيف.
5. تتكون الساركوما الشحمية في الفضاء خلف الصفاق من خلايا اللحمة المتوسطة.
6. ينتقل من خلال الأوعية الدموية. اعتلال الدماغ الكبدي ، يتطور فشل الجهاز التنفسي.
7. يضغط أو يزيح مكان خلع الأعضاء الداخلية.

أعراض وطرق التشخيص

تتجلى الساركوما الشحمية شديدة التباين المترجمة في الفضاء خلف الصفاق من خلال أعراض محددة:

1. عندما يتم الوصول إلى حجم كبير ، يمكن الشعور بالختم عن طريق الملامسة. الشكل: بيضاوي. الهيكل: ناعم أو صلب.
2. زيادة الوزن مصحوبة بآلام في الظهر. يكسب المريض بحدة 15-20 كجم.
3. زيادة محيط الخصر بمقدار 30 سم.
4. عسر الهضم والتبول.
5. إذا دفعت الساركوما الشحمية في الفضاء خلف الصفاق كلية واحدة جانباً ، فإن المريض يشعر بألم مستمر في المنطقة التي يوجد بها العضو.
6. يحدث تجلط الدم ، التهاب الوريد ، الشلل بسبب ضغط الضفائر العصبية والأوعية الدموية.
7. في المرحلة الأخيرة ، يظهر المرض على أنه تسمم عام للجسم. الحالة مصحوبة بدرجة حرارة تحت الجلد ، ضعف عام ، قلة الشهية ، نقص ملحوظ في الوزن.

طرق تشخيص أمراض الأورام:

1. بمساعدة سوابق المريض ، يتم إنشاء شكاوى محددة (زيادة الوزن ، وعدم الراحة في تجويف البطن).
2. جس.
3. تظهر التحليلات السريرية العامة التغيرات المرضيةفي مجرى الدم والإحليل.
4. تحدد الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن وجود تشوهات ناتجة عن ضغط الورم. الطريقة تكشف الحجم والشكل.
5. كثافة عرض التصوير بالرنين المغناطيسي ، التصوير المقطعي.
6. في حالة الاشتباه في حدوث ورم خبيث من الساركوما الشحمية في الفضاء خلف الصفاق ، يتم إجراء الأشعة السينية للرئتين والعمود الفقري والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ.

مراحل الساركوما الشحمية

في علم الأورام ، يتم استخدام التصنيف الدولي للأورام وفقًا لبنية ودرجة التطور:

1. يتميز الورم شديد التمايز بالنمو البطيء والتشابه البنيوي مع الورم الشحمي. هناك نوعان: التهابات ومصلبة. في الحالة الأولى ، يتكون الضغط من خلايا شحمية ناضجة ، مفصولة بطبقات ليفية. الساركوما الالتهابية شديدة التباين لها بنية مماثلة وتتميز بالتسلل اللمفاوي الحاد.
2. يتكون الورم النخاعي من أنواع مختلفةالخلايا: انفجارات ناضجة ، على شكل مغزل ، مستديرة ، شابة. يتكون من السدى المخاطي ، حيث تمر العديد من الأوعية الدموية. تتكون الساركوما الشحمية المخاطية في بعض الأماكن من خلايا سيئة التمايز. يؤدي اكتشاف هذا العنصر إلى تفاقم تشخيص المرض.
3. خلية مستديرة - نوع فرعي من myxoid. تتكون بالكامل من خلايا سيئة التمايز. تحت المجهر ، تم الكشف عن المناطق ذات الانفجارات الدائرية وعدد قليل من الأوعية.
4. تتشكل متعددة الأشكال من خلايا تحمل الاسم نفسه ، وهي ضخمة في الحجم ، وتحيط بها انفجارات دائرية على شكل مغزل.
5. يتم تمثيل ساركومة شحمية غير متمايزة بخلايا ذات تمايز منخفض وعالي. يذكر الساركوما الليفية متعددة الأشكال ، ورم المنسجات الخبيث.
6. يجمع المختلط بين العديد من المتغيرات النسيجية.

هناك 4 مراحل لتطور الورم الخبيث للساركوما الشحمية في الفضاء خلف الصفاق:

1. في المرحلة IA ، يصل حجم الورم إلى 5 سم ، ولا ينتشر ، ولا يؤثر على الغدد الليمفاوية الإقليمية. يمكن أن ينمو التعليم في اللفافة.
2. تتميز المرحلة IB بنمو كبير (أكبر من 5 سم). لا تنمو في اللفافة. الغدد الليمفاوية والانبثاث غائبة.
3. في المرحلة الثانية ، يصل الضغط الخبيث إلى حجم كبير ، وينمو بعمق في الأنسجة المحيطة ، ولا ينتشر. لا تزيد الغدد الليمفاوية الإقليمية.
4. الثالث ضخم. يتجلى المرض في صورة سريرية حية مع أعراض التسمم الشديدة.
5. في المرحلة الرابعة ، لوحظ تلف الغدد الليمفاوية الإقليمية ، ورم خبيث في الأعضاء الداخلية. يتجلى المرض من خلال أعراض الأورام المرضية النموذجية: انخفاض حاد في وزن الجسم ، وزيادة التعب ، والألم المستمر في البطن.

ميزات علاج الساركوما الشحمية خلف الصفاق

الطرق الرئيسية لعلاج السرطان هي العلاج الكيميائي والجراحة.

أثناء العملية ، يقوم الأطباء بقطع النمو عن طريق التقاط الأنسجة المحيطة ، حيث قد تبقى الخلايا غير النمطية. وفقًا لقواعد الإزالة ، تنحسر 5 سم عن الورم ويتم استئصال المنطقة الناتجة. إذا نمت الساركوما الشحمية إلى الأعضاء الداخلية ، فيجب إزالتها. يتم إرسال المادة الناتجة إلى المختبر من أجل إنشاء الهيكل.

بعد الإجراءات الجراحية ، يتم وصف العلاج الإشعاعي للمريض لتعزيز التأثير.

يتم إجراء التدخل الجراحي + العلاج الكيميائي مع ورم خبيث من الساركوما الشحمية في الفضاء خلف الصفاق. يصف أطباء الأورام تناول الميثوتريكسات ، سيكلوفوسفاميد ، بريدنيزولون. يتم استكمال العلاج بمسكنات الألم.

يحظر استخدام العلاجات الشعبية.

أثناء فترة نقاههيجب على المريض تجنب الإجهاد البدني والنفسي والعاطفي والسلوك أسلوب حياة صحيالحياة. يوصى بالخضوع للتصوير بالرنين المغناطيسي سنويًا لمراقبة حالة الفضاء خلف الصفاق. هناك خطر تكرار (40-50٪ من الحالات).

تشخيص مسار المرض

يعتمد تشخيص الساركومة الشحمية خلف الصفاق على مرحلة المرض ، نوع الورم الخبيث. تستجيب الأورام شديدة التمايز للعلاج بشكل أفضل من الأشكال غير المتمايزة ، التي تنمو بسرعة وتنتشر مبكرًا. نادرا ما ينتقل الضغط ، الذي يتكون من خلايا شديدة التمايز. يزيد عدم وجود ضرر للأعضاء الداخلية من فرص الشفاء.

العلاج الجراحي والعلاج الكيميائي في معظم الحالات يعطي النتيجة المتوقعة. الامتثال للتوصيات الطبية يسرع عملية الشفاء. تتراجع الساركوما الشحمية في الفضاء خلف الصفاق بعد بضعة أشهر من العلاج المكثف. وفقًا للإحصاءات ، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات حوالي 50 ٪.

تشخيص الساركوما خلف الصفاق ليس جملة! يقلل التشخيص والعلاج في الوقت المناسب من خطر الوفاة.

تتم مراجعة جميع محتويات iLive من قبل خبراء طبيين للتأكد من أنها دقيقة وواقعية قدر الإمكان.

لدينا إرشادات صارمة بشأن المصادر ونستشهد فقط بالمواقع الإلكترونية ذات السمعة الطيبة ، ومعاهد البحث الأكاديمي ، وحيثما أمكن ، الأبحاث الطبية التي أثبتت جدواها. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين (، وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر لمثل هذه الدراسات.

إذا كنت تعتقد أن أيًا من المحتوى الخاص بنا غير دقيق أو قديم أو مشكوك فيه بطريقة أخرى ، فيرجى تحديده والضغط على Ctrl + Enter.

الساركوما هو مرض يصيب الأورام الخبيثة من توطين مختلف. دعونا نلقي نظرة على الأنواع الرئيسية للساركوما وأعراض المرض وطرق العلاج والوقاية.

الساركوما هي مجموعة من الأورام الخبيثة. يبدأ المرض بتلف الخلايا الضامة الأولية. بسبب التغيرات النسيجية والمورفولوجية ، يبدأ تكوين خبيث في التطور ، والذي يحتوي على عناصر من الخلايا والأوعية الدموية والعضلات والأوتار وأشياء أخرى. من بين جميع أشكال الساركوما ، وخاصة الخبيثة منها ، تمثل حوالي 15٪ من الأورام.

تتجلى الأعراض الرئيسية للمرض في شكل تورم في أي جزء من الجسم أو العقدة. تؤثر الساركوما على: الأنسجة العضلية الملساء والمخططة والعظام والأنسجة العصبية والدهنية والليفية. تعتمد طرق التشخيص وطرق العلاج على نوع المرض. أكثر أنواع الساركوما شيوعًا:

• ساركوما الجذع والأنسجة الرخوة للأطراف.
• ساركوما العظام والرقبة والرأس.
• الأورام اللحمية خلف الصفاق وآفات العضلات والأوتار.

تؤثر الساركوما على الأنسجة الضامة واللينة. في 60٪ من المرض يتطور الورم في الأطراف العلوية والسفلية ، و 30٪ في الجذع ، وفي حالات نادرة فقط ، تصيب الساركوما أنسجة العنق والرأس. يحدث المرض في كل من البالغين والأطفال. في الوقت نفسه ، حوالي 15٪ من حالات الساركوما هي أمراض سرطانية. يعتبر العديد من أطباء الأورام أن الساركوما نوع نادر من السرطان يتطلب علاجًا خاصًا. هناك العديد من الأسماء هذا المرض. تعتمد الأسماء على القماش الذي تظهر فيه. ساركوما العظام هي ساركوما عظمية ، وساركوما غضروفية هي ساركوما غضروفية ، وتلف أنسجة العضلات الملساء هو ساركومة عضلية أملس.

رمز ICD-10

Sarcoma mkb 10 هو تصنيف المرض حسب المراجعة العاشرة للفهرس العالمي للأمراض.

الكود حسب التصنيف الدولي للأمراض ICD-10:

• ورم الظهارة المتوسطة C45.
• ساركوما C46 كابوزي.
• C47 الأورام الخبيثة للأعصاب المحيطية والجهاز العصبي اللاإرادي.
• C48 ورم خبيث في الفضاء خلف الصفاق والصفاق.
• C49 ورم خبيث لأنواع أخرى من الأنسجة الضامة والرخوة.

كل عنصر له تصنيف خاص به. لنلقِ نظرة على ما تعنيه كل فئة من فئات التصنيف الدولي لأمراض الساركوما ICD-10:

• ورم الظهارة المتوسطة هو ورم خبيث ينشأ من الظهارة المتوسطة. غالبًا ما يؤثر على غشاء الجنب والصفاق والتأمور.
• ساركوما كابوزي - ورم ينشأ من الأوعية الدموية. من سمات الورم ظهور بقع بنية حمراء على الجلد مع حواف واضحة. هذا المرض خبيث ، لذلك فهو يشكل خطرا على حياة الإنسان.
• الأورام الخبيثة للأعصاب المحيطية والجهاز العصبي اللاإرادي - تشمل هذه الفئة الآفات وأمراض الأعصاب الطرفية ، الأطراف السفلية، الرأس ، الرقبة ، الوجه ، الصدر ، منطقة الورك.
• الأورام الخبيثة في الفضاء خلف الصفاق والصفاق - أورام الأنسجة الرخوة التي تؤثر على الصفاق والفضاء خلف الصفاق ، تسبب سماكة أجزاء من التجويف البطني.
• ورم خبيث من أنواع أخرى من الأنسجة الضامة والرخوة - يؤثر ساركوما على الأنسجة الرخوة في أي جزء من الجسم ، مما يؤدي إلى ظهور ورم سرطاني.

رمز ICD-10

C45-C49 الأورام الخبيثة للأنسجة الظهارية والأنسجة الرخوة

أسباب الساركوما

تتنوع أسباب الساركوما. قد يحدث المرض بسبب تأثير العوامل بيئةوالإصابات والعوامل الوراثية وأكثر من ذلك بكثير. إن تحديد سبب تطور الساركوما أمر مستحيل بكل بساطة. ولكن هناك العديد من عوامل الخطر والأسباب التي غالبًا ما تثير تطور المرض.

• الاستعداد الوراثي والمتلازمات الوراثية (الورم الأرومي الشبكي ، متلازمة غاردنر ، متلازمة ويرنر ، الورم العصبي الليفي ، متلازمة سرطان الجلد متعددة الخلايا القاعدية المصطبغة).
• تأثير الإشعاع المؤين - الأنسجة المعرضة للإشعاع معرضة للعدوى. يزيد خطر الإصابة بورم خبيث بنسبة 50٪.
• يعد فيروس الهربس أحد عوامل تطور ساركوما كابوزي.
• التهاب لمفاوي الأطراف العلوية (شكل مزمن) ، والذي يتطور على خلفية استئصال الثدي الشعاعي.
• إصابات ، جروح ، تقيح ، تأثير أجسام غريبة(شظايا ، رقائق ، إلخ).
• العلاج الكيميائي والعلاج المثبط للمناعة. تظهر الساركوما في 10٪ من المرضى الذين خضعوا لهذا النوع من العلاج ، وكذلك في 75٪ بعد عمليات زراعة الأعضاء.

, , , , , , ,

أعراض الساركوما

تتنوع أعراض الساركوما وتعتمد على مكان الورم وخصائصه البيولوجية والخلايا الأساسية. في معظم الحالات ، تكون الأعراض الأولية للساركوما عبارة عن ورم يزداد حجمه تدريجيًا. لذلك ، إذا كان المريض يعاني من ساركوما عظمية ، أي ساركوما عظمية ، فإن أول علامة على المرض هي الألم الرهيب في العظام الذي يحدث في الليل ولا يتوقف عن طريق المسكنات. في عملية نمو الورم ، تشارك الأعضاء والأنسجة المجاورة في العملية المرضية ، مما يؤدي إلى مجموعة متنوعة من الأعراض المؤلمة.

• تتطور بعض أنواع الأورام اللحمية (الساركوما العظمية ، والساركوما parosteal sarcoma) ببطء شديد ولا تظهر عليها أعراض لسنوات عديدة.
• لكن الساركوما العضلية المخططة تتميز نمو سريع، انتشار الورم إلى الأنسجة المجاورة والانبثاث المبكر ، والذي يحدث عن طريق طريق الدم.
• الساركوما الشحمية وأنواع أخرى من الأورام اللحمية هي متعددة في طبيعتها ، وتظهر بالتتابع أو في نفس الوقت في أماكن مختلفة ، مما يعقد مشكلة ورم خبيث.
• تؤثر ساركوما الأنسجة الرخوة على الأنسجة والأعضاء المحيطة (العظام والجلد والأوعية الدموية). العلامة الأولى لساركوما الأنسجة الرخوة هي ورم غير محدود ، مما يسبب الألم عند الجس.
• في الساركوما اللمفاوية ، يوجد ورم على شكل عقدة وتورم صغير في منطقة العقدة الليمفاوية. يكون للورم شكل بيضاوي أو دائري ولا يسبب الألم. يمكن أن يكون حجم الورم من 2 إلى 30 سم.

اعتمادًا على نوع الساركوما ، قد تظهر حُمى. إذا تطور الورم بسرعة ، يظهر على سطح الجلد عروق صافن، الورم يكتسب لون مزرق ، قد تظهر التعبيرات على الجلد. عند ملامسة الساركوما ، تكون حركة الورم محدودة. إذا ظهرت الساركوما على الأطراف ، فقد يؤدي ذلك إلى تشوهها.

الساركوما عند الأطفال

الساركوما عند الأطفال عبارة عن سلسلة الأورام الخبيثةالتي تؤثر على أعضاء وأنظمة جسم الطفل. في أغلب الأحيان ، يتم تشخيص الأطفال بسرطان الدم الحاد ، أي آفة خبيثة في نخاع العظام والجهاز الدوري. في المرتبة الثانية من حيث تواتر الأمراض هي الساركوما اللمفاوية والورم الحبيبي اللمفاوي وأورام الجهاز العصبي المركزي وساركوما العظام وساركوما الأنسجة الرخوة وأورام الكبد والمعدة والمريء وأعضاء أخرى.

الساركوما في المرضى مرحلة الطفولةتنشأ لعدة أسباب. بادئ ذي بدء ، إنه استعداد وراثي وراثي. في المرتبة الثانية ، الطفرات في جسم الطفل والإصابات والإصابات والأمراض السابقة وضعف جهاز المناعة. يتم تشخيص الساركوما عند الأطفال وكذلك البالغين. للقيام بذلك ، يلجأون إلى طرق الكمبيوتر والتصوير بالرنين المغناطيسي والموجات فوق الصوتية والخزعة والفحص الخلوي والنسيج.

يعتمد علاج الساركوما عند الأطفال على موقع الورم ، ومرحلة الورم ، وحجمه ، ووجود النقائل ، وعمر الطفل ، و الحالة العامةالكائن الحي. يستخدم للعلاج طرق جراحيةإزالة الأورام والعلاج الكيميائي والتعرض للإشعاع.

• أمراض الغدد الليمفاوية الخبيثة

تعد الأمراض الخبيثة التي تصيب الغدد الليمفاوية ثالث أكثر الأمراض شيوعًا التي تصيب الأطفال والبالغين. في أغلب الأحيان ، يقوم أطباء الأورام بتشخيص ورم الغدد اللمفاوية والأورام اللمفاوية والساركوما اللمفاوية. كل هذه الأمراض متشابهة في الورم الخبيث وركيزة الآفة. ولكن هناك عدد من الاختلافات بينهما ، في المسار السريري للمرض وطرق العلاج والتشخيص.

• داء لمفاوي

تصيب الأورام العقد الليمفاوية العنقية في 90٪ من الحالات. في أغلب الأحيان ، يصيب هذا المرض الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 10 سنوات. هذا يرجع إلى حقيقة أنه في هذا العصر الجهاز اللمفاويتحدث تغييرات كبيرة على المستوى الفسيولوجي. تصبح الغدد الليمفاوية شديدة التأثر بالمهيجات والفيروسات التي تسبب أمراضًا معينة. مع مرض الورم ، يزداد حجم العقد الليمفاوية ، ولكنها غير مؤلمة تمامًا عند الجس ، والجلد فوق الورم لا يتغير لونه.

لتشخيص ورم الحبيبات اللمفاوية ، يتم استخدام ثقب وإرسال الأنسجة للفحص الخلوي. يُعالج سرطان العقدة الليمفاوية بالإشعاع والعلاج الكيميائي.

• الساركوما اللمفاوية

مرض خبيث يصيب الأنسجة اللمفاوية. في مسار الأعراض ومعدل نمو الورم ، تشبه الساركوما اللمفاوية اللوكيميا الحادة. في أغلب الأحيان ، يظهر الورم في تجويف البطن ، المنصف ، أي تجويف الصدر ، في البلعوم الأنفي والغدد الليمفاوية الطرفية (عنق الرحم ، الإربي ، الإبط). أقل شيوعًا ، يؤثر المرض على العظام والأنسجة الرخوة والجلد والأعضاء الداخلية.

تشبه أعراض الساركوما اللمفاوية أعراض المرض الفيروسي أو الالتهابي. يصاب المريض بسعال وحمى وأمراض عامة. مع تطور الساركوما ، يشكو المريض من تورم في الوجه وضيق في التنفس. يتم تشخيص المرض بالأشعة السينية أو الموجات فوق الصوتية. يمكن أن يكون العلاج جراحيًا وكيميائيًا وإشعاعيًا.

• أورام الكلى

أورام الكلى هي أورام خبيثة ، كقاعدة عامة ، تكون ذات طبيعة خلقية وتظهر في المرضى أثناء عمر مبكر. الأسباب الحقيقية لأورام الكلى غير معروفة. تظهر الساركوما ، والساركوما العضلية الملساء ، والساركوما المخاطية على الكلى. يمكن أن تكون الأورام عبارة عن سرطانات خلايا مستديرة أو أورام ليمفاوية أو ساركوما عضلية. في أغلب الأحيان ، تؤثر الكلى على الخلايا المغزلية ، والخلايا المستديرة ، والأنواع المختلطة من الأورام اللحمية. حيث نوع مختلط، يعتبر الأكثر خبيثة. نادرًا ما تنتقل أورام الكلى عند المرضى البالغين ، ولكنها قد تكون كبيرة. وفي مرضى الأطفال ، تنتشر الأورام وتؤثر على الأنسجة المحيطة.

لعلاج أورام الكلى ، كقاعدة عامة ، يتم استخدام طرق العلاج الجراحية. دعونا نلقي نظرة على بعضها.

• استئصال الكلية الجذري - يقوم الطبيب بعمل شق في تجويف البطن ويزيل الكلية المصابة والأنسجة الدهنية المحيطة بها ، والغدد الكظرية المجاورة للكلية المصابة ، والغدد الليمفاوية الإقليمية. تجرى العملية تحت تأثير التخدير العام. المؤشرات الرئيسية لاستئصال الكلية: حجم كبير من الورم الخبيث ، ورم خبيث إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية.
• الجراحة بالمنظار - مزايا طريقة العلاج هذه واضحة: الحد الأدنى من التدخل الجراحي ، وفترة نقاهة قصيرة بعد الجراحة ، ومتلازمة الألم الأقل وضوحًا بعد الجراحة ، ونتائج جمالية أفضل. أثناء العملية يتم عمل عدة ثقوب صغيرة في جلد البطن يتم من خلالها إدخال كاميرا فيديو وإدخال أدوات جراحية رفيعة وضخ تجويف البطن بالهواء لإزالة الدم والأنسجة الزائدة من منطقة العملية.
• يعتبر الاجتثاث والاستئصال الحراري الطريقة الأكثر لطفًا لإزالة أورام الكلى. الورم يتأثر بانخفاض أو درجات حرارة عاليةمما يؤدي إلى تدمير ورم الكلى. الأنواع الرئيسية لهذا العلاج هي: حراري (ليزر ، ميكروويف ، موجات فوق صوتية) ، كيميائي (حقن إيثانول ، تحلل كهروكيميائي).

أنواع الساركوما

تعتمد أنواع الساركوما على موقع المرض. اعتمادًا على نوع الورم ، يتم استخدام تقنيات تشخيصية وعلاجية معينة. لنلقِ نظرة على الأنواع الرئيسية للساركوما:

1. ساركوما الرأس والرقبة والعظام.
2. الأورام خلف الصفاق.
3. ساركوما الرحم والغدد الثديية.
4. أورام اللحمة المعدية المعوية.
5. تلف الأنسجة الرخوة للأطراف والجذع.
6. الورم الليفي الخبيث.

الساركوما التي تنشأ من أنسجة العظام الصلبة:

• ساركومةً يُوِينغ.
• الساركوما parosteal.
• الساركوما العظمية.
• الساركوما الغضروفية.
• ساركوما شبكية.

الساركوما التي تنشأ من الأنسجة العضلية والدهنية والرخوة:

• ساركوما كابوزي.
• الساركوما الليفية وساركوما الجلد.
• ساركوما شحمية.
• الأنسجة الرخوة وورم المنسجات الليفي.
• الساركوما الزليلية والساركوما الليفية الجلدية.
• الساركوما العصبية ، الساركوما الليفية العصبية ، الساركوما العضلية المخططة.
• الساركوما اللمفية.
• ساركوما الأعضاء الداخلية.

تتكون مجموعة الأورام اللحمية من أكثر من 70 نوعًا مختلفًا من المرض. تتميز الساركوما أيضًا بالورم الخبيث:

• G1 - درجة منخفضة.
• G2 - متوسط ​​الدرجة.
• G3 - درجة عالية وعالية للغاية.

دعنا نلقي نظرة فاحصة على أنواع معينة من الساركوما التي تتطلب اهتمامًا خاصًا:

• الساركوما السنخية - تحدث غالبًا عند الأطفال والمراهقين. نادرًا ما ينتشر وهو نوع نادر من الأورام.
• الساركوما الوعائية - تصيب أوعية الجلد وتتطور من الأوعية الدموية. يحدث في الأعضاء الداخلية ، غالبًا بعد التعرض.
• الساركوما الليفية الجلدية هي نوع من ورم المنسجات. وهو ورم خبيث ينشأ من النسيج الضام. غالبًا ما يصيب الجذع وينمو ببطء شديد.
• الساركوما الغضروفية خارج الخلية هي ورم نادر ينشأ من نسيج الغضروف، مترجمة في الغضروف وتنمو في العظام.
• الورم الوعائي الدموي هو ورم خبيث في الأوعية الدموية. له مظهر العقد وغالبًا ما يصيب المرضى الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا.
• الورم الوسيطي هو ورم خبيث ينمو من الأنسجة الدهنية والأوعية الدموية. يؤثر على تجويف البطن.
• ورم المنسجات الليفي هو ورم خبيث موضعي على الأطراف وأقرب إلى الجذع.
• الورم الشفاني هو ورم خبيث يؤثر على أغلفة الأعصاب. يتطور بشكل مستقل ، ونادرًا ما يعطي النقائل ، ويؤثر على الأنسجة العميقة.
• الساركوما الليفية العصبية - تتطور من أورام شوان حول عمليات الخلايا العصبية.
• ساركومة عضلية ملساء - تظهر من أساسيات أنسجة العضلات الملساء. ينتشر بسرعة في جميع أنحاء الجسم وهو ورم عدواني.
• الساركوما الشحمية - تنشأ من الأنسجة الدهنية المترجمة على الجذع والأطراف السفلية.
• ساركومة الأوعية اللمفاوية - تصيب الأوعية اللمفاوية ، وغالبًا ما تحدث عند النساء اللواتي خضعن لعملية استئصال الثدي.
• الساركوما العضلية المخططة - تنشأ من العضلات المخططة ، وتتطور في كل من البالغين والأطفال.

• عادة ما يحدث ساركوما كابوزي بسبب فيروس الهربس. غالبًا ما يحدث عند المرضى الذين يتناولون مثبطات المناعة والمصابين بفيروس نقص المناعة البشرية. يتطور الورم من الجافية والأعضاء الداخلية المجوفة والمتنيّة.
• الساركوما الليفية - تصيب الأربطة وأوتار العضلات. في كثير من الأحيان يصيب القدمين ، وغالبًا ما يصيب الرأس. الورم مصحوب بقرحة وينتشر بشكل نشط.
• ساركوما شبيهة الظهارة - تصيب الأجزاء الطرفية للأطراف عند المرضى الصغار. ينتقل المرض بنشاط.
• الساركوما الزليلية - تحدث في الغضروف المفصلي وبالقرب من المفاصل. قد تتطور من الأغشية الزليلية لعضلات المهبل ، وتنتشر إلى أنسجة العظام. بسبب هذا النوع من الساركوما ، قلل المريض من النشاط الحركي. غالبًا ما يحدث في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و 50 عامًا.

ساركوما سترومال

الساركوما اللحمية هي ورم خبيث يصيب الأعضاء الداخلية. عادةً ما تصيب الساركوما اللحمية الرحم ، ولكن هذا المرض نادر الحدوث ، يحدث في 3-5٪ من النساء. الفرق الوحيد بين الساركوما وسرطان الرحم هو مسار المرض وعملية ورم خبيث والعلاج. علامة موحية لظهور الساركوما هي مرور دورة من العلاج الإشعاعي لعلاج الأمراض في منطقة الحوض.

يتم تشخيص الساركوما اللحمية في الغالب في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 40-50 سنة ، بينما يحدث أثناء انقطاع الطمث لدى 30٪ من النساء. تظهر الأعراض الرئيسية للمرض على شكل مراقبمن الجهاز التناسلي. تسبب الساركوما الألم نتيجة زيادة الرحم وانضغاط الأعضاء المجاورة له. في حالات نادرة ، تكون الساركوما اللحمية بدون أعراض ولا يمكن التعرف عليها إلا بعد زيارة طبيب أمراض النساء.

ساركوما خلية المغزل

تتكون ساركوما خلية المغزل من خلايا المغزل. في بعض الحالات ، أثناء الفحص النسيجي ، يتم الخلط بين هذا النوع من الساركوما والورم الليفي. العقد الورمية لها نسيج كثيف ، عند القطع ، تظهر بنية ليفية ذات لون أبيض رمادي. تظهر ساركوما خلايا المغزل على الأغشية المخاطية والجلد والتكامل المصلي واللفافة.

تنمو الخلايا السرطانية بشكل عشوائي بمفردها أو في عناقيد. تقع في اتجاهات مختلفة بالنسبة لبعضها البعض ، تتشابك وتشكل كرة. تختلف أحجام وتوطين الساركوما. مع التشخيص المبكر و علاج سريعلديه نظرة إيجابية.

ساركوما خبيثة

الساركوما الخبيثة هي ورم في الأنسجة الرخوة ، أي تكوين مرضي. هناك العديد من السمات السريرية التي توحد الأورام اللحمية الخبيثة:

• توطين عميق في العضلات والأنسجة تحت الجلد.
• الانتكاسات المتكررة للمرض وانتشار ورم خبيث في الغدد الليمفاوية.
• نمو الورم بدون أعراض لعدة أشهر.
• موقع الساركوما في الكبسولة الكاذبة والإنبات المتكرر بعدها.

تتكرر الإصابة بالساركوما الخبيثة في 40٪ من الحالات. تحدث النقائل في 30٪ من المرضى وهي تؤثر بشكل شائع على الكبد والرئتين والدماغ. لنلقِ نظرة على الأنواع الرئيسية للساركوما الخبيثة:

• ورم المنسجات الليفي الخبيث هو ورم الأنسجة الرخوة المترجمة في الجذع والأطراف. عند إجراء الفحص بالموجات فوق الصوتية ، لا يكون للورم حدود واضحة ، يمكن أن يكون مجاورًا للعظم أو يغطي الأوعية والأوتار في العضلات.
• الساركوما الليفية هي تكوين خبيث للنسيج الليفي الضام. كقاعدة عامة ، يتم توطينه في منطقة الكتف والفخذ ، في سماكة الأنسجة الرخوة. تتطور الساركوما من تشكيلات اللفافة بين العضلات. ينتقل إلى الرئتين ويحدث في أغلب الأحيان عند النساء.
• الساركوما الشحمية هي ساركوما الأنسجة الدهنية الخبيثة مع العديد من الأصناف. يحدث في المرضى من جميع الأعمار ، ولكن في أغلب الأحيان عند الرجال. وهو يؤثر على الأطراف وأنسجة الفخذ والأرداف والفضاء خلف الصفاق والرحم والمعدة والحبل المنوي والغدد الثديية. يمكن أن تكون الساركوما الشحمية مفردة أو متعددة ، وتتطور في وقت واحد على عدة أجزاء من الجسم. ينمو الورم ببطء ، ولكن يمكن أن يصل إلى أحجام كبيرة جدًا. تكمن خصوصية هذه الساركوما الخبيثة في أنها لا تنمو في العظام والجلد ، ولكنها يمكن أن تتكرر. ينتقل الورم إلى الطحال والكبد والدماغ والرئتين والقلب.
• الساركوما الوعائية هي ساركوما خبيثة من أصل وعائي. يحدث في كل من الرجال والنساء الذين تتراوح أعمارهم بين 40-50 سنة. مترجمة على الأطراف السفلية. يحتوي الورم على تكيسات دموية تصبح بؤرة النخر والنزيف. تنمو الساركوما بسرعة كبيرة وهي عرضة للتقرح ويمكن أن تنتقل إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية.
• الساركوما العضلية المخططة هي ساركوما خبيثة تتطور من عضلات مخططة وتحتل المرتبة الثالثة بين آفات الأنسجة الرخوة الخبيثة. كقاعدة عامة ، فإنه يؤثر على الأطراف ، ويتطور في سماكة العضلات على شكل عقدة. عند الجس ، ناعمة مع نسيج كثيف. في بعض الحالات ، يسبب نزيفًا ونخرًا. الساركوما مؤلمة للغاية ، تنتقل إلى الغدد الليمفاوية والرئتين.
• الساركوما الزليلية هي ورم خبيث في الأنسجة الرخوة يحدث في المرضى من جميع الأعمار. كقاعدة عامة ، يتم توطينه في الأطراف السفلية والعلوية ، في منطقة مفاصل الركبة والقدمين والفخذين والساقين. الورم له شكل عقدة مستديرة ، محدودة من الأنسجة المحيطة. داخل التكوين توجد أكياس بأحجام مختلفة. تتكرر الساركوما ويمكن أن تنتشر حتى بعد دورة العلاج.
• الورم العصبي الخبيث هو ورم خبيث يصيب الرجال والمرضى الذين يعانون من مرض ريكلينغهاوزن. يتمركز الورم في الأطراف السفلية والعلوية والرأس والرقبة. نادرا ما تنتشر ، يمكن أن تنقل النقائل إلى الرئتين والغدد الليمفاوية.

ساركوما متعددة الأشكال

الساركوما متعددة الأشكال هي ورم خبيث يصيب الأطراف السفلية والجذع وأماكن أخرى. في المراحل المبكرة من التطور ، يصعب تشخيص الورم ، لذلك يتم اكتشافه عندما يصل قطره إلى 10 سنتيمترات أو أكثر. التكوين عبارة عن عقدة كثيفة مفصصة ذات لون رمادي ضارب إلى الحمرة. تحتوي العقدة على منطقة نزيف ونخر.

تتكرر الإصابة بالساركوما الليفية متعددة الأشكال في 25٪ من المرضى ، وتنتقل إلى الرئتين في 30٪ من المرضى. بسبب تطور المرض ، غالبًا ما يتسبب الورم في الوفاة ، خلال عام من تاريخ اكتشاف التكوين. معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى بعد الكشف عن هذا التكوين هو 10٪.

ساركوما الخلايا متعددة الأشكال

تعد ساركوما الخلايا متعددة الأشكال نوعًا نادرًا ومستقلًا من ساركوما الجلد الأولية. يتطور الورم ، كقاعدة عامة ، على طول محيط الأنسجة الرخوة ، وليس في العمق ، محاطًا بتويج حمامي. خلال فترة النمو ، يتقرح ويصبح مشابهًا لمرض الزهري اللثوي. ينتقل إلى الغدد الليمفاوية ، ويسبب زيادة في الطحال ، وعند الضغط على الأنسجة الرخوة يسبب ألمًا شديدًا.

وفقًا لنتائج علم الأنسجة ، فإنه يحتوي على بنية سنخية ، حتى مع سرطان شبكي. تحتوي شبكة النسيج الضام على خلايا مستديرة ومغزلية الشكل من النوع الجنيني ، على غرار الخلايا العملاقة والخلايا النخاعية. في هذه الحالة ، تكون الأوعية الدموية خالية من الأنسجة المرنة ومرققة. علاج ساركوما الخلايا متعددة الأشكال جراحي فقط.

ساركوما غير متمايزة

الساركوما غير المتمايزة هي ورم يصعب أو يستحيل تصنيفها بناءً على النتائج النسيجية. لا يرتبط هذا النوع من الساركوما بخلايا معينة ، ولكن يُعالج عادةً على أنه ساركوما عضلية مخططة. لذلك ، تشمل الأورام الخبيثة ذات التمايز إلى أجل غير مسمى ما يلي:

• ساركوما الأنسجة الرخوة الظهارية والسنخية.
• مسح ورم الخلايا من الأنسجة الرخوة.
• الساركوما الباطنية والورم الخبيث.
• ساركوما الخلايا الورمية المستديرة.
• ورم مع تمايز الخلايا الظهارية حول الأوعية الدموية (ساركوما الخلايا النخاعية).
• ورم خبيث خارج الكلية.
• ورم إوينغ خارج الهيكل وساركوما غضروفية مخاطية خارج الهيكل.
• أورام الأدمة العصبية.

ساركوما الخلايا النسيجية

الساركوما النسيجية هي ورم خبيث نادر ذو طبيعة عدوانية. يتكون الورم من خلايا متعددة الأشكال ، وفي بعض الحالات يكون لديه خلايا عملاقة ذات نواة متعددة الأشكال وسيتوبلازم شاحب. تكون خلايا ساركوما الخلايا النسيجية إيجابية عند اختبارها من أجل إستراز غير محدد. إن تشخيص المرض غير موات ، لأن التعميم يحدث بسرعة.

تتميز ساركوما الخلايا النسيجية بمسار عدواني إلى حد ما واستجابة ضعيفة للعلاج العلاجي. هذا النوع من الساركوما يسبب آفات خارج الجسم. يتعرض هذا المرض للجهاز الهضمي والأنسجة الرخوة والجلد. في بعض الحالات ، تؤثر ساركوما المنسجات على الطحال المركزي الجهاز العصبيوالكبد والعظام ونخاع العظام. أثناء تشخيص المرض ، يتم استخدام الفحص المناعي.

ساركوما الخلية المستديرة

ساركوما الخلية المستديرة هي ورم خبيث نادر يتكون من عناصر خلوية مستديرة. تحتوي الخلايا على نوى مفرطة اللون. يقابل الساركوما الحالة غير الناضجة للنسيج الضام. يتطور الورم بسرعة ، لذلك فهو خبيث للغاية. هناك نوعان من ساركوما الخلية المستديرة: خلية صغيرة وخلية كبيرة (يعتمد النوع على حجم الخلايا التي يتكون منها تركيبها).

وفقًا لنتائج الفحص النسيجي ، يتكون الورم من خلايا مستديرة ذات بروتوبلازم ضعيف النمو ونواة كبيرة. توجد الخلايا بالقرب من بعضها البعض ، وليس لها ترتيب معين. هناك خلايا وخلايا متجاورة مفصولة عن بعضها البعض بألياف رقيقة وكتلة غير متبلورة شاحبة اللون. توجد الأوعية الدموية في طبقات النسيج الضام والخلايا السرطانية المجاورة لجدرانها. يصيب الورم الجلد والأنسجة الرخوة. في بعض الأحيان ، مع تجويف الأوعية ، من الممكن رؤية الخلايا السرطانية التي غزت الأنسجة السليمة. ينتقل الورم ويتكرر ويسبب نخرًا في الأنسجة المصابة.

ساركوما فيبروميكسويد

الساركوما الليفية المخاطية هي ورم ذو درجة منخفضة من الأورام الخبيثة. يصيب المرض كل من البالغين والأطفال. غالبًا ما تكون الساركوما موضعية في الجذع والكتفين والوركين. نادرا ما ينتشر الورم وينمو ببطء شديد. تشمل أسباب ظهور الساركوما الليفية المخاطية الاستعداد الوراثي وإصابات الأنسجة الرخوة والتعرض لجرعات كبيرة من الإشعاع المؤين و مواد كيميائيةمع تأثيرات مسرطنة. أهم أعراض الساركوما الليفية المخاطية:

• توجد أختام وأورام مؤلمة في الأنسجة الرخوة للجذع والأطراف.
• في منطقة الورم ، تظهر أحاسيس مؤلمة وتنزعج الحساسية.
• يصبح الجلد بني مزرق اللون ، ومع زيادة الأورام ، يحدث ضغط الأوعية الدموية ونقص تروية الأطراف.
• إذا كان الورم موضعيًا في تجويف البطن ، فإن المريض يعاني من أعراض مرضية من الجهاز الهضمي (اضطرابات عسر الهضم ، والإمساك).

تتجلى الأعراض العامة للساركوما الليفية المخاطية في شكل ضعف غير محفز ، وفقدان الوزن وقلة الشهية ، مما يؤدي إلى فقدان الشهية ، وكذلك التعب المتكرر.

, , , , , ,

ساركوما ليمفاوية

الأورام اللحمية اللمفاوية هي أورام الجهاز المناعي. الصورة السريريةالمرض متعدد الأشكال. لذلك ، في بعض المرضى ، تظهر الساركوما اللمفاوية في شكل تضخم الغدد الليمفاوية. تظهر أعراض الورم أحيانًا على شكل فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية ، والطفح الجلدي الذي يشبه الإكزيما على الجلد والتسمم. تبدأ الساركوما بمتلازمة انضغاط اللمفاوية و الأوعية الوريديةمما يؤدي إلى ضعف الجهاز. نادرًا ما تسبب الساركوما آفات نخرية.

الساركوما اللمفاوية لها عدة أشكال: موضعية ومحلية ، منتشرة ومعممة. من وجهة النظر المورفولوجية ، تنقسم الساركوما اللمفاوية إلى: خلية كبيرة وخلية صغيرة ، أي الخلايا الليمفاوية واللمفاوية. يؤثر الورم على الغدد الليمفاوية للرقبة ، خلف الصفاق ، المساريقي ، في كثير من الأحيان - الإبط والأربية. يمكن أن يحدث الورم أيضًا في الأعضاء التي تحتوي على الأنسجة اللمفاوية (الكلى والمعدة واللوزتين والأمعاء).

حتى الآن ، لا يوجد تصنيف واحد للساركوما اللمفاوية. في الممارسة العملية ، يتم استخدام التصنيف السريري الدولي ، والذي تم اعتماده لمرض هودجكين:

1. المرحلة المحلية - الغدد الليمفاوية المصابة في منطقة واحدة ، لها آفة خارجية موضعية.
2. المرحلة الإقليمية - الغدد الليمفاوية المصابة في منطقتين أو أكثر من الجسم.
3. المرحلة المعممة - نشأت الآفة على جانبي الحجاب الحاجز أو الطحال ، يتأثر العضو الخارجي.
4. المرحلة المنتشرة - تتطور الساركوما إلى اثنين أو أكثر من الأعضاء الخارجية والغدد الليمفاوية.

للساركوما اللمفاوية أربع مراحل من التطور ، كل منها يسبب أعراضًا جديدة أكثر إيلامًا ويتطلب علاجًا كيميائيًا طويل الأمد للعلاج.

ساركوما شبيهة الظهارة

الساركوما شبيهة الظهارة ورم خبيث يصيب الأطراف البعيدة. غالبًا ما يحدث المرض عند المرضى الصغار. تشير المظاهر السريرية إلى أن الساركوما شبيهة الظهارة هي نوع من الساركوما الزليلية. أي أن أصل الورم موضوع مثير للجدل بين العديد من أطباء الأورام.

حصل المرض على اسمه بسبب الخلايا المستديرة ، وهي شكل طلائي كبير يشبه عملية التهابية حبيبية أو سرطان الخلايا الحرشفية. يظهر الورم كعقيدة تحت الجلد أو داخل الأدمة أو كتلة متعددة العقيدات. يظهر الورم على سطح الراحتين والذراعين واليدين والأصابع والقدمين. الساركوما الشبيهة بالظهارة هي أكثر أورام الأنسجة الرخوة شيوعًا في الأطراف العلوية.

يتم علاج الساركوما عن طريق الاستئصال الجراحي. يفسر هذا العلاج حقيقة أن الورم ينتشر على طول اللفافة والأوعية الدموية والأعصاب والأوتار. يمكن أن تنتقل الساركوما - العقيدات واللويحات على طول الساعد ، والنقائل في الرئتين والعقد الليمفاوية.

, , , , , , , , ,

الساركوما النخاعية

الساركوما النخاعية هي ورم محلي يتكون من الخلايا النقوية اللوكيميا. في بعض الحالات ، قبل الساركوما النخاعية ، يعاني المرضى من ابيضاض الدم النخاعي الحاد. يمكن أن تكون الساركوما بمثابة مظاهر مزمنةاللوكيميا النخاعية والآفات التكاثرية النقوية الأخرى. يتمركز الورم في عظام الجمجمة والأعضاء الداخلية والعقد الليمفاوية وأنسجة الغدد الثديية والمبيض والجهاز الهضمي والعظام الأنبوبية والإسفنجية.

يتم علاج الساركوما النخاعية بالعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي الموضعي. الورم قابل للعلاج بمضادات اللوكيميا. يتطور الورم وينمو بسرعة ، مما يحدد الورم الخبيث. تنتقل الساركوما وتسبب اضطرابات في عمل الأعضاء الحيوية. إذا تطورت الساركوما في الأوعية الدموية ، فإن المرضى يعانون من اضطرابات في نظام تكوين الدم ويتطور فقر الدم.

مسح ساركوما الخلية

ساركوما الخلايا الشفافة هي ورم خبيث. الأورام ، كقاعدة عامة ، موضعية في الرأس والرقبة والجذع وتؤثر على الأنسجة الرخوة. الورم عبارة عن عقيدات دائرية كثيفة ، قطرها من 3 إلى 6 سنتيمترات. أثناء الفحص النسيجي ، تم تحديد أن العقد الورمية لها لون أبيض رمادي واتصال تشريحي. تتطور الساركوما ببطء وتتميز بمسار طويل الأمد.

في بعض الأحيان ، تظهر ساركوما الخلايا الشفافة حول الأوتار أو داخلها. غالبًا ما يتكرر الورم وينتقل إلى العظام والرئتين والعقد الليمفاوية الإقليمية. يصعب تشخيص الساركوما ، ومن المهم جدًا تمييزها عن الورم الميلانيني الخبيث الأولي. يمكن إجراء العلاج بالطرق الجراحية وطرق العلاج الإشعاعي.

, , , , , , , , , , ,

ساركوما عصبية

الساركوما العصبية هي ورم خبيث من أصل عصبي جلدي. يتطور الورم من غمد شوان لعناصر الأعصاب الطرفية. المرض نادر للغاية ، في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 30-50 سنة ، وعادة ما يكون على الأطراف. وفقًا لنتائج الفحص النسيجي ، يكون الورم مستديرًا وخشنًا ومغلفًا. تتكون الساركوما من خلايا مغزلية الشكل ، يتم ترتيب النوى على شكل حاجز ، والخلايا على شكل حلزونات وأعشاش وحزم.

تتطور الساركوما ببطء ، وتسبب ألمًا عند الجس ، ولكنها محدودة جدًا بالأنسجة المحيطة. تقع الساركوما على طول جذوع العصب. علاج الورم جراحي فقط. في الحالات الشديدة ، يمكن الختان أو البتر. طرق العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي غير فعالة في علاج الساركوما العصبية. غالبًا ما يتكرر المرض ، ولكن له تشخيص إيجابي ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة بين المرضى هو 80 ٪.

ساركوما العظام

ساركوما العظام هو ورم خبيث نادر من أماكن مختلفة. في أغلب الأحيان ، يظهر المرض في الركبة و مفاصل الكتفوفي منطقة عظام الحوض. قد يكون سبب المرض هو الإصابة. التعرجات ، وخلل التنسج الليفي ، ومرض باجيت هي سبب آخر لساركوما العظام. يشمل العلاج العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.

ساركوما العضلات

الساركوما العضلية نادرة جدًا وغالبًا ما تصيب المرضى الأصغر سنًا. في المراحل المبكرة من التطور ، لا تظهر الساركوما نفسها ولا تسبب أعراضًا مؤلمة. لكن الورم ينمو تدريجياً مسبباً التورم والألم. في 30٪ من حالات الساركوما العضلية ، يعاني المرضى من آلام في البطن ، ويرجع ذلك إلى مشاكل في الجهاز الهضمي أو آلام الدورة الشهرية. لكن سرعان ما تبدأ الأحاسيس المؤلمة في أن يصاحبها نزيف. إذا ظهرت ساركوما العضلات على الأطراف وبدأت في الزيادة في الحجم ، فمن الأسهل تشخيصها.

يعتمد العلاج كليًا على مرحلة تطور الساركوما وحجمها ونقائلها ومدى انتشارها. للعلاج ، يتم استخدام الأساليب الجراحية والتعرض للإشعاع. يزيل الجراح الساركوما وبعض الأنسجة السليمة المحيطة بها. يستخدم العلاج الإشعاعي قبل الجراحة وبعدها لتقليص الورم وقتل أي خلايا سرطانية متبقية.

ساركوما الجلد

ساركوما الجلد هي آفة خبيثة مصدرها النسيج الضام. كقاعدة عامة ، يحدث المرض في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 30-50 عامًا. الورم موضعي على الجذع والأطراف السفلية. أسباب الساركوما هي التهاب الجلد المزمن ، والصدمات ، والذئبة طويلة الأمد ، والندوب على الجلد.

غالبًا ما تظهر ساركوما الجلد نفسها في شكل أورام انفرادية. يمكن أن يظهر الورم على الأدمة السليمة وعلى الجلد المتندب. يبدأ المرض بعقيدة صلبة صغيرة تزداد تدريجيًا وتكتسب حدودًا غير منتظمة. ينمو الورم باتجاه البشرة وينمو من خلالها مسبباً تقرحاً والتهاباً.

ينتقل هذا النوع من الساركوما بشكل أقل تكرارًا من الأورام الخبيثة الأخرى. ولكن مع هزيمة الغدد الليمفاوية ، تحدث وفاة المريض في غضون 1-2 سنوات. يتضمن علاج ساركوما الجلد استخدام طرق العلاج الكيميائي ، ولكن الجراحةتعتبر أكثر كفاءة.

ساركوما الغدد الليمفاوية

ساركوما العقدة الليمفاوية هي ورم خبيث يتميز بالنمو المدمر وينشأ من الخلايا الليمفاوية. للساركوما شكلين: محلي أو موضعي ، معمم أو واسع الانتشار. من وجهة نظر مورفولوجية ، فإن ساركوما العقدة الليمفاوية هي: ورم لمفاوي وليمفاوي. تؤثر الساركوما على الغدد الليمفاوية في المنصف والرقبة والصفاق.

تتمثل أعراض الساركوما في أن المرض ينمو بسرعة ويزداد حجمه. يتم تحسس الورم بسهولة ، وعقد الورم متحركة. ولكن بسبب النمو المرضي ، يمكن أن يكتسبوا قدرة محدودة على الحركة. تعتمد أعراض ساركوما العقدة الليمفاوية على درجة الضرر ، ومرحلة التطور ، والتوطين ، والحالة العامة للجسم. تشخيص المرض بمساعدة العلاج بالموجات فوق الصوتية والأشعة السينية. في علاج ساركوما الغدد الليمفاوية ، يتم استخدام طرق العلاج الكيميائي والتعرض للإشعاع والعلاج الجراحي.

ساركوما الأوعية الدموية

الساركوما الوعائية لها العديد من الأصناف التي تختلف في طبيعة المنشأ. دعونا نلقي نظرة على الأنواع الرئيسية من الأورام اللحمية والأورام الخبيثة التي تصيب الأوعية.

• الساركوما الوعائية

وهو ورم خبيث يتكون من مجموعة من الأوعية الدموية والخلايا الورمية. يتطور الورم بسرعة ، وهو قادر على التفكك والنزيف الغزير. الورم عبارة عن عقدة كثيفة ومؤلمة من اللون الأحمر الداكن. على ال المراحل الأولية، يمكن الخلط بين الساركوما الوعائية ورم وعائي. في أغلب الأحيان ، يحدث هذا النوع من الساركوما الوعائية عند الأطفال الأكبر من خمس سنوات.

• ورم بطاني

ساركوما منبثقة من الجدران الداخلية وعاء دموي. يحتوي الورم الخبيث على عدة طبقات من الخلايا يمكنها إغلاق تجويف الأوعية الدموية ، مما يعقد عملية التشخيص. لكن التشخيص النهائي يتم بمساعدة الفحص النسيجي.

• ورم الصفاق

ورم الخلايا الدموية الناشئ من المشيمية الخارجية. خصوصية هذا النوع من الساركوما هي أن الخلايا السرطانية تنمو حول تجويف الأوعية الدموية. قد يتكون الورم من عقدة واحدة أو أكثر بأحجام مختلفة. يكتسب الجلد فوق الورم لونًا أزرق.

يشمل علاج الساركوما الوعائية التدخل الجراحي. بعد العملية يخضع المريض لدورة من العلاج الكيميائي والتعرض للإشعاع لمنع تكرار المرض. يعتمد تشخيص الأورام اللحمية الوعائية على نوع الساركوما ومرحلتها وطريقة علاجها.

الانبثاث في الساركوما

الانبثاث في الساركوما هي بؤر ثانوية لنمو الورم. تتشكل النقائل نتيجة لانفصال الخلايا الخبيثة واختراقها في الدم أو الأوعية اللمفاوية. مع تدفق الدم ، تنتقل الخلايا المصابة في جميع أنحاء الجسم ، وتتوقف في أي مكان وتشكل النقائل ، أي الأورام الثانوية.

تعتمد أعراض النقائل كليًا على موقع الورم. في أغلب الأحيان ، تحدث النقائل في الغدد الليمفاوية القريبة. تقدم النقائل التي تؤثر على الأعضاء. المواقع الأكثر شيوعًا للورم الخبيث هي العظام والرئتين والدماغ والكبد. لعلاج النقائل ، من الضروري إزالة الورم الرئيسي وأنسجة الغدد الليمفاوية الإقليمية. بعد ذلك يخضع المريض لدورة من العلاج الكيميائي والتعرض للإشعاع. إذا وصلت النقائل إلى حجم كبير ، فسيتم إزالتها جراحيًا.

تشخيص الساركوما

يعتبر تشخيص الساركوما في غاية الأهمية ، حيث يساعد في تحديد مكان الورم الخبيث ، ووجود النقائل ، وأحيانًا سبب الورم. تشخيص الساركوما معقد أساليب مختلفةوالمنهجيات. أبسط طريقة التشخيص- هذا فحص بصري يتضمن تحديد عمق الورم وحركته وحجمه وثباته. أيضًا ، يجب على الطبيب فحص العقد الليمفاوية الإقليمية بحثًا عن النقائل. بالإضافة إلى الفحص البصري ، لتشخيص استخدام الساركوما:

• التصوير بالرنين المحوسب والمغناطيسي - توفر هذه الطرق معلومات مهمة حول حجم الورم وعلاقته بالأعضاء والأعصاب والأوعية الدموية الأخرى. يتم إجراء مثل هذه التشخيصات لأورام الحوض والأطراف الصغيرة ، وكذلك الأورام اللحمية الموجودة في تجويف القص والبطن.
• إجراء الموجات فوق الصوتية.
• التصوير الشعاعي.
• فحص الأوعية الدموية العصبية.
• تشخيص النويدات المشعة.
• خزعة - أخذ نسيج ساركوما للدراسات النسيجية والخلوية.
• دراسة مورفولوجية - يتم إجراؤها لتحديد مرحلة الساركوما واختيار أساليب العلاج. يسمح لك بالتنبؤ بمسار المرض.

لا تنسى العلاج المحدد في الوقت المناسب الأمراض الالتهابيةالتي يمكن أن تقبل شكل مزمن(مرض الزهري ، السل). التدابير الصحية هي ضمان الأداء الطبيعي للأعضاء والأنظمة الفردية. إلزامي علاج الأورام الحميدة التي يمكن أن تتحول إلى ساركوما. وأيضا الثآليل ، القرحة ، الفقمة في الغدة الثديية ، الأورام وتقرحات المعدة ، تآكلات وتشققات في عنق الرحم.

يجب ألا تشمل الوقاية من الساركوما تنفيذ الأساليب المذكورة أعلاه فحسب ، بل تشمل أيضًا إجراء الفحوصات الوقائية. يجب على النساء زيارة طبيب أمراض النساء كل 6 أشهر لتحديد ومعالجة الآفات والأمراض على وجه السرعة. لا تنسى مرور التصوير الفلوري ، والذي يسمح لك بالتعرف على آفات الرئتين والصدر. يعد الامتثال لجميع الأساليب المذكورة أعلاه وسيلة ممتازة للوقاية من الساركوما والأورام الخبيثة الأخرى.

تشخيص الساركوما

يعتمد تشخيص الساركوما على موقع الورم ، وأصل الورم ، ومعدل النمو ، ووجود النقائل ، وحجم الورم ، والحالة العامة لجسم المريض. يتميز المرض بدرجة الورم الخبيث. كلما ارتفعت درجة الورم الخبيث ، كان التشخيص أسوأ. لا تنس أن التشخيص يعتمد أيضًا على مرحلة الساركوما. في المراحل الأولى ، يمكن علاج المرض دون عواقب وخيمة على الجسم ، لكن المراحل الأخيرة من الأورام الخبيثة لها توقعات سيئة لحياة المريض.

على الرغم من أن الأورام اللحمية ليست الأكثر شيوعًا أمراض الأورامالأورام اللحمية ، التي يمكن علاجها ، معرضة لورم خبيث يؤثر على الأعضاء والأنظمة الحيوية. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تتكرر الأورام اللحمية ، وتؤثر مرارًا وتكرارًا على الجسم الضعيف.

البقاء على قيد الحياة في الساركوما

يعتمد البقاء على قيد الحياة في الساركوما على تشخيص المرض. كلما كان التشخيص أفضل ، زادت فرص المريض في مستقبل صحي. في كثير من الأحيان ، يتم تشخيص الأورام اللحمية المراحل النهائيةالتطور ، عندما يكون الورم الخبيث قد تمكن بالفعل من الانتشار والتأثير على جميع الأعضاء الحيوية. في هذه الحالة ، تتراوح مدة بقاء المرضى على قيد الحياة من سنة واحدة إلى 10-12 سنة. يعتمد البقاء على قيد الحياة أيضًا على فعالية العلاج ، فكلما كان العلاج أكثر نجاحًا ، زاد احتمال أن يعيش المريض.

الساركوما هو ورم خبيث يعتبر بحق سرطان الشباب. كل شخص معرض للإصابة بالمرض ، من الأطفال والبالغين. يكمن خطر المرض في أنه في البداية ، تكون أعراض الساركوما غير مهمة وقد لا يعرف المريض حتى أن ورمه الخبيث يتقدم. الساركوما متنوعة في الأصل والتركيب النسيجي. هناك أنواع عديدة من الأورام اللحمية ، كل منها يتطلب نهجًا خاصًا في التشخيص والعلاج.

من المهم أن تعرف!

ساركوما كابوزي الزائفة - مزمنة أمراض الأوعية الدمويةجلد الأطراف السفلية ، سريريًا تشبه إلى حد بعيد ساركوما كابوزي. يتطور بسبب القصور الوريدي (نوع مالي) أو قصور المفاغرة الشريانية الوريدية (نوع Blufarb-Stewart).

- مجموعة من الأورام الحميدة والخبيثة للغشاء المصلي التي تغطي الأعضاء الداخلية والجدران الداخلية لتجويف البطن. يمكن أن تكون الأورام الخبيثة أولية وثانوية ، ولكنها غالبًا ما تكون نقيلية بطبيعتها. الأورام الحميدة غير مصحوبة بأعراض أو مصحوبة بعلامات ضغط على الأعضاء المجاورة. تتجلى الأورام الخبيثة في الصفاق في الألم والاستسقاء. يتم التشخيص على أساس الشكاوى ، وبيانات الفحص ، ونتائج تحليل علامات الورم ، والتصوير المقطعي المحوسب ، وتنظير البطن ، والدراسات المناعية الكيميائية والنسيجية. العلاج - الجراحة والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي.

معلومات عامة

أورام الصفاق - أورام من أصول مختلفة ، مترجمة في الطبقات الحشوية والجدارية من الصفاق ، الثرب الأصغر ، الثرب الأكبر والمساريق للأعضاء المجوفة. نادرًا ما يتم تشخيص الأورام الخبيثة الحميدة والأولية في الصفاق. تعتبر الأورام الثانوية في الصفاق من الأمراض الأكثر شيوعًا ؛ تحدث مع آفات الأورام في تجويف البطن والفضاء خلف الصفاق ، الأعضاء التناسلية الداخلية للإناث والذكور. عادة ما يكون تشخيص الآفات الحميدة مناسبًا للآفات الخبيثة - غير مواتية. يتم العلاج من قبل متخصصين في مجال الأورام وجراحة البطن.

تصنيف أورام الصفاق

هناك ثلاث مجموعات رئيسية من أورام الصفاق:

• الأورام الحميدة في الصفاق (الأورام الوعائية ، والأورام الليفية العصبية ، والأورام الليفية ، والأورام الشحمية ، والأورام الوعائية اللمفية)
• الأورام الخبيثة الأولية في الصفاق (ورم الظهارة المتوسطة)
• الأورام الخبيثة الثانوية التي تصيب الصفاق تنشأ عن انتشار الخلايا الخبيثة من عضو آخر.

هناك أيضًا الأورام المكونة للمخاط (الورم المخاطي الكاذب) ، والتي يعتبرها بعض الباحثين أولية ، والبعض الآخر أورام ثانوية في الصفاق بدرجات متفاوتة من الأورام الخبيثة. في معظم الحالات ، تتطور الآفات البريتونية الثانوية نتيجة للنمو الموضعي العدواني للأورام وانتشار الخلايا السرطانية من الأعضاء الموجودة داخل الصفاق أو الوسط الصفاق أو خارج الصفاق.

يمكن الكشف عن أورام الغشاء البريتوني الناتجة عن الانغراس في سرطان المعدة والأمعاء الدقيقة والغليظة والكبد والبنكرياس والمرارة والكلى وجسم الرحم وعنق الرحم والمبيض والبروستاتا وجدار البطن الأمامي ، وما إلى ذلك. الانتشار اللمفاوي لانبثاث أورام الصدر (على سبيل المثال ، سرطان الرئة) ، بسبب الحركة الرجعية لللمف على طول المسارات اللمفاوية.

أنواع آفات الورم في الصفاق

الأورام الحميدة في الصفاق

هم مرض نادر جدا. أسباب التطوير غير معروفة. يمكن أن يكون المرض بدون أعراض لسنوات. في بعض الحالات ، تصل الأورام البريتونية إلى أحجام هائلة ، دون أن تؤثر بشكل كبير على حالة المريض. تصف الأدبيات حالة إزالة ورم شحمي ثري وزنه 22 كيلوغرامًا. مع العقد الكبيرة ، يتم الكشف عن زيادة في البطن. بعض الأحيان اورام حميدةيسبب الغشاء البريتوني ضغط الأعضاء المجاورة. الألم غير معهود. الاستسقاء نادر للغاية. يتم تحديد التشخيص من خلال نتائج تنظير البطن. دلالة الجراحة هي تأثير ضغط الورم على الأعضاء المجاورة.

الأورام الخبيثة الأولية في الصفاق

ورم الظهارة المتوسطة الصفاقي نادر الحدوث. توجد عادة في الرجال فوق سن الخمسين. عامل الخطر هو ملامسة الأسبستوس لفترة طويلة. يتجلى ذلك في الألم وفقدان الوزن وأعراض ضغط الأعضاء المجاورة. مع أورام الغشاء البريتوني الكبيرة بما فيه الكفاية ، يمكن اكتشاف نتوء غير متماثل في البطن. عند الجس ، توجد تشكيلات مفردة أو متعددة تشبه الورم بأحجام مختلفة.

التقدم السريع للأعراض هو سمة مميزة. عندما تقلص الوريد البابييتطور الاستسقاء. بسبب عدم وجود علامات محددة ، يصعب تشخيص الأورام الخبيثة في الصفاق. في كثير من الأحيان ، يتم التشخيص فقط بعد استئصال الورم والفحص النسيجي اللاحق للأنسجة التي تمت إزالتها. التكهن غير موات. الإزالة الجذرية ممكنة فقط مع عمليات محدودة. في حالات أخرى ، يموت المرضى الذين يعانون من الأورام البريتونية من الدنف أو من المضاعفات الناجمة عن خلل في أعضاء البطن.

الورم المخاطي الكاذب في الصفاق

يحدث عند حدوث ورم غدي كيسي في المبيض ، أو كيس كاذب مخاطي في الزائدة الدودية ، أو تمزق رتج معوي. تنتشر الخلايا الظهارية المكونة للمخاط على سطح الصفاق وتبدأ في إنتاج سائل سميك يشبه الهلام يملأ تجويف البطن. عادة ، فإن معدل تطور هذا الورم البريتوني يتوافق مع درجة منخفضة من الورم الخبيث. يتطور المرض على مدى عدة سنوات. يتسبب السائل الذي يشبه الهلام بالتدريج في حدوث تغيرات في الأنسجة الليفية. يتعارض وجود المخاط والأورام مع نشاط الأعضاء الداخلية.

أقل شيوعًا ، يتم الكشف عن الأورام البريتونية ذات الدرجة العالية من الأورام الخبيثة ، القادرة على ورم خبيث لمفاوي ودموي. في حالة عدم وجود علاج في جميع الحالات ، تحدث نتيجة قاتلة. سبب وفاة المرضى هو انسداد معوي وإرهاق ومضاعفات أخرى. يتضح وجود ورم مخاطي في الصفاق من خلال زيادة حجم البطن مع انخفاض في وزن الجسم واضطرابات في الجهاز الهضمي وإفرازات تشبه الهلام من السرة.

تم تحديد التشخيص على أساس التصوير المقطعي المحوسب ، وتنظير البطن ، والدراسات النسيجية والهيستوكيميائية المناعية. بالنسبة للأورام الخبيثة في الصفاق ، يمكن استخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني. مع نوع حميد من المرض هذه الدراسةغير مفيد. يتم تحديد أساليب علاج الأورام البريتونية بشكل فردي. في بعض الحالات ، يكون الاستئصال الجراحي للمناطق المصابة ممكنًا بالاقتران مع العلاج الكيميائي داخل التجويف البريتوني. مع بدء العلاج في الوقت المناسب ، يكون التشخيص مواتياً للغاية ، خاصةً بالنسبة للأورام البريتونية منخفضة الدرجة.

الأورام الخبيثة الثانوية المنفردة في الصفاق

تحدث الآفة أثناء إنبات الأورام الخبيثة الموجودة في الأعضاء المغطاة جزئيًا أو كليًا بالصفاق. يصاحب ظهور الأورام البريتونية زيادة متلازمة الألموتفاقم حالة المريض. عند ملامسة البطن ، يمكن الكشف عن تكوينات تشبه الورم. مع انهيار التركيز في عضو مجوف (المعدة والأمعاء) ، لوحظت ظواهر التهاب الصفاق المثقوب. في بعض الحالات ، ينمو الورم الأساسي في وقت واحد في جدار العضو المجوف ، وألواح الصفاق وجدار البطن الأمامي. مع تفكك التكتل الناتج ، يحدث فلغمون الأنسجة الرخوة.

يتم تشخيص أورام الغشاء البريتوني على أساس التاريخ (هناك ورم خبيث في العضو مغطى بالصفاق) ، والمظاهر السريرية ، وبيانات الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن ودراسات أخرى. من خلال عملية محدودة ، يمكن الاستئصال الجذري للورم الأساسي جنبًا إلى جنب مع المنطقة المصابة من الصفاق. في حالة وجود نقائل بعيدة ، يتم إجراء علاج الأعراض. يتم وصف مسكنات الألم للمرضى الذين يعانون من أورام الغشاء البريتوني ، مع تراكم السوائل في تجويف البطن ، ويتم إجراء بزل البطن ، وما إلى ذلك. يعتمد التشخيص على مدى انتشار هذه العملية.

سرطان البريتوني

تنتشر الخلايا الخبيثة التي تدخل التجويف البطني بسرعة عبر الصفاق وتشكل بؤرًا صغيرة متعددة. في وقت تشخيص سرطان المعدة ، تم الكشف عن سرطان الصفاق في 30-40٪ من المرضى. في سرطان المبيض ، توجد أورام ثانوية في الصفاق لدى 70٪ من المرضى. يصاحب علم الأمراض ظهور انصباب غزير في تجويف البطن. يشعر المرضى بالإرهاق والضعف والتعب واضطرابات البراز والغثيان والقيء. يمكن تحسس الأورام البريتونية الكبيرة من خلال جدار البطن.

هناك ثلاث درجات من الورم السرطاني: موضعي (تم الكشف عن منطقة آفة واحدة) ، مع وجود آفات في عدة مناطق (تتناوب الآفات مع مناطق الصفاق غير المتغيرة) ومنتشرة (تم الكشف عن أورام صفاق ثانوية متعددة). مع ورم أولي غير مشخص وعقد متعددة من الصفاق التشخيص السريريفي بعض الحالات يكون الأمر صعبًا بسبب التشابه مع صورة التهاب الصفاق السلي. إن الطبيعة النزفية للانصباب والتكرار السريع للاستسقاء بعد بزل البطن تشهد لصالح الأورام البريتونية الثانوية.

تم تحديد التشخيص مع الأخذ في الاعتبار التاريخ المرضي ، والمظاهر السريرية ، وبيانات الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن ، و MSCT لتجويف البطن مع التباين ، وعلم الخلايا للسائل الاستسقائي الذي تم الحصول عليه أثناء بزل البطن ، والفحص النسيجي لعينة من أنسجة الورم البريتوني المأخوذة أثناء تنظير البطن. كأسلوب تشخيصي إضافي ، يمكن استخدام اختبار لعلامات الورم ، مما يجعل من الممكن تحديد التشخيص بدقة أكبر ، واكتشاف الانتكاسات في الوقت المناسب وتقييم فعالية العلاج.

إذا كان من الممكن إزالة الأورام الأولية وأورام الصفاق تمامًا ، يتم إجراء عمليات جذرية. اعتمادًا على موضع التركيز الأساسي ، يتم إجراء استئصال الصفاق بالاقتران مع استئصال القولون أو استئصال المعدة أو استئصال المعدة واستئصال الرحم والتدخلات الجراحية الأخرى. نظرًا لخطر تلوث تجويف البطن بالخلايا السرطانية واحتمال وجود أورام غير مرئية في الصفاق أثناء العملية أو بعدها ، يتم إجراء العلاج الكيميائي عالي الحرارة داخل الصفاق. يتيح لك الإجراء توفير تأثير محلي قوي على خلايا سرطانمع الحد الأدنى من التأثير السام لأدوية العلاج الكيميائي على جسم المريض.

على الرغم من استخدام طرق العلاج الجديدة ، فإن تشخيص الأورام البريتونية الثانوية المنتشرة لا يزال غير موات. يعتبر الورم السرطاني أحد الأسباب الرئيسية للوفاة في المرضى الذين يعانون من آفات أورام في تجويف البطن والحوض الصغير. يبلغ متوسط ​​بقاء مرضى سرطان المعدة على قيد الحياة مع الأورام البريتونية حوالي 5 أشهر. ينكس بعد جذري التدخلات الجراحيةتحدث الأورام الثانوية في الغشاء البريتوني في 34٪ من المرضى. يواصل الخبراء البحث عن المزيد والمزيد طرق فعالةعلاج أورام الصفاق الثانوية. يتم استخدام أدوية العلاج الكيميائي الجديدة والعلاج الكيميائي المناعي والعلاج المناعي الإشعاعي والعلاج المضاد للجينات والعلاج الضوئي الديناميكي وطرق أخرى.