लाइबमैन-सैक्स के एटिपिकल वर्चुअस एंडोकार्टिटिस। लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के कारणों में शामिल हैं:
मायोकार्डियल बिगड़ने के लक्षण हो सकते हैं, और शायद ही कभी पेरिकार्डियल घर्षण रगड़ हो सकता है।
यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि मायोकार्डिटिस और पेरिकार्डिटिस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के परिणामस्वरूप और एंडोकार्टिटिस की घटना के बिना हो सकता है। यह एंडोकार्टिटिस की पहचान को चुनौतीपूर्ण बनाता है, और इसे अक्सर केवल एक रोगविज्ञानी द्वारा ही पता लगाया जा सकता है।
अन्तर्हृद्शोथ के निदान के दौरान, हृदय बड़बड़ाहट की सही व्याख्या महत्वपूर्ण है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के साथ जांच की गई 2/3 में, शीर्ष पर या अन्य बिंदुओं पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है, इसके अलावा, यह माइट्रल वाल्व मांसपेशियों की अपर्याप्तता से जुड़ा हो सकता है, और कभी-कभी एनीमिया और बुखार के साथ। ये कारक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट भी पैदा कर सकते हैं, जो ल्यूपस में बहुत कम आम है।
एंडोकार्डियल क्षति के लक्षणों की शुरुआती शुरुआत के मामलों में निदान विशेष रूप से कठिन होता है, जब अंतर्निहित बीमारी, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस का निदान अभी तक नहीं किया गया है। आमतौर पर इस मामले में बुखार और लिम्फैडेनोपैथी की उपस्थिति के कारण गठिया, संधिशोथ, लंबे समय तक सेप्टिक एंडोकार्टिटिस की उपस्थिति का सुझाव दिया जाता है।
रोग के विकास के प्रारंभिक चरणों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को पहचानने के लिए, यह याद रखना चाहिए कि रोग के पहले लक्षण अक्सर आर्थ्राल्जिया होते हैं, जो अक्सर भविष्य में पुनरावृत्ति होते हैं।
उपचार में, साइटोस्टैटिक्स और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के तर्कसंगत संयोजन की मदद से प्रक्रिया की गतिविधि के दमन पर मुख्य ध्यान दिया जाता है।
लिबमैन-सैक्स रोग
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (लिबमैन-सैक्स रोग) गंभीर ऑटोइम्यूनाइजेशन के साथ एक प्रणालीगत बीमारी है, जिसमें एक तीव्र या पुराना कोर्स होता है और यह त्वचा, रक्त वाहिकाओं और गुर्दे के एक प्रमुख घाव की विशेषता है।
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) 2500 . में 1 की आवृत्ति पर होता है स्वस्थ लोग. 20-30 साल की बीमार युवा महिलाएं (90%), लेकिन यह बीमारी बच्चों और बड़ी उम्र की महिलाओं में भी होती है।
एटियलजि। एसएलई का कारण अज्ञात है। इसी समय, बहुत सारे डेटा जमा हो गए हैं जो के प्रभाव में इम्युनोकोम्पेटेंट सिस्टम के गहरे सेक्स का संकेत देते हैं विषाणुजनित संक्रमण(एंडोथेलियम, लिम्फोसाइट्स और प्लेटलेट्स में वायरस जैसे समावेशन की उपस्थिति; शरीर में एक वायरल संक्रमण की दृढ़ता, एंटीवायरल एंटीबॉडी का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है; शरीर में खसरा, पैरैनफ्लुएंजा, रूबेला, आदि वायरस की लगातार उपस्थिति। एक योगदान एसएलई की घटना में कारक एक वंशानुगत कारक है। यह ज्ञात है कि एसएलई वाले रोगियों में अक्सर, एचएलए-डीआर 2, एचएलए-डीआर 3 एंटीजन निर्धारित होते हैं, रोग समान जुड़वां में विकसित होता है, रोगियों में प्रतिरक्षा प्रणाली का कार्य कम हो जाता है और उनके रिश्तेदार। दवाई(हाइड्राज़िन, डी-पेनिसिलमाइन), विभिन्न संक्रमणों के खिलाफ टीकाकरण, पराबैंगनी विकिरण, गर्भावस्था, आदि।
रोगजनन। यह साबित हो गया है कि एसएलई रोगियों में प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य में तेज कमी होती है, जिससे इसके कार्य में विकृति आती है और कई अंग स्वप्रतिपिंडों का निर्माण होता है। मुख्य लिंग टी-सेल नियंत्रण को कम करके प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता के नियमन की प्रक्रियाओं से संबंधित है - कोशिका नाभिक (डीएनए, आरएनए, हिस्टोन, विभिन्न न्यूक्लियोप्रोटीन, आदि) के घटकों के लिए स्वप्रतिपिंड और प्रभावकारी कोशिकाएं बनती हैं, 30 से अधिक घटक होते हैं कुल मिलाकर)। रक्त में परिसंचारी विषाक्त प्रतिरक्षा परिसरों और प्रभावकारी कोशिकाएं माइक्रोकिर्युलेटरी बेड को प्रभावित करती हैं, जिसमें मुख्य रूप से धीमी प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं होती हैं, कई अंग क्षति होती है।
पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। SLE में परिवर्तनों की रूपात्मक प्रकृति बहुत विविध है। माइक्रोवैस्कुलचर के जहाजों की दीवारों में फाइब्रिनोइड परिवर्तन प्रबल होते हैं; परमाणु विकृति, परमाणु टीकाकरण, कैरियोरेक्सिस और तथाकथित हेमटॉक्सिलिन निकायों के गठन से प्रकट होता है; अंतरालीय सूजन, वास्कुलिटिस (माइक्रोकिर्युलेटरी बेड), पॉलीसेरोसाइटिस द्वारा विशेषता। एसएलई के लिए एक विशिष्ट घटना ल्यूपस कोशिकाएं (न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स और सेल न्यूक्लियस के मैक्रोफेज द्वारा फागोसाइटोसिस) और एंटीन्यूक्लियर, या ल्यूपस, फैक्टर (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी) हैं। इन सभी परिवर्तनों को प्रत्येक विशिष्ट अवलोकन में विभिन्न संबंधों में जोड़ा जाता है, जो रोग की विशेषता नैदानिक और रूपात्मक तस्वीर का निर्धारण करता है।
एसएलई में त्वचा, गुर्दे और रक्त वाहिकाएं सबसे गंभीर रूप से प्रभावित होती हैं।
चेहरे की त्वचा पर एक लाल "तितली" होती है, जिसे रूपात्मक रूप से डर्मिस में प्रोलिफेरेटिव-डिस्ट्रक्टिव वास्कुलिटिस द्वारा दर्शाया जाता है, पैपिलरी परत की एडिमा, फोकल पेरिवास्कुलर लिम्फोहिस्टियोसाइटिक घुसपैठ। इम्यूनोहिस्टो-रासायनिक रूप से रक्त वाहिकाओं की दीवारों में और उपकला के तहखाने की झिल्ली पर प्रतिरक्षा परिसरों के जमा होने का पता चला। इन सभी परिवर्तनों को सबस्यूट डर्मेटाइटिस माना जाता है।
ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस गुर्दे में होता है। इसके साथ एसएलई के विशिष्ट लक्षण "वायर लूप्स", फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के फॉसी, हेमटॉक्सिलिन बॉडीज, हाइलिन थ्रोम्बी हैं। रूपात्मक रूप से, निम्न प्रकार के ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को प्रतिष्ठित किया जाता है: मेसेंजियल (मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव, मेसेंजियोकेपिलरी) फोकल प्रोलिफेरेटिव, फैलाना प्रोलिफेरेटिव, झिल्लीदार नेफ्रोपैथी। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के परिणाम में, गुर्दे की झुर्रियाँ हो सकती हैं। गुर्दे की क्षति वर्तमान में एसएलई रोगियों में मृत्यु का प्रमुख कारण है।
विभिन्न कैलिबर के जहाजों में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं, विशेष रूप से माइक्रोवैस्कुलचर के जहाजों - धमनीशोथ, केशिकाशोथ, वेन्युलाइटिस होते हैं। बड़े जहाजों में, वासा वैसोरम में परिवर्तन के कारण, इलास्टोफिब्रोसिस और इलास्टोलिसिस विकसित होते हैं। वास्कुलिटिस, पैरेन्काइमल तत्वों के अध: पतन के रूप में अंगों में द्वितीयक परिवर्तन का कारण बनता है, परिगलन का फॉसी।
एसएलई के साथ कुछ रोगियों के दिल में, जीवाणु मस्सा एंडोकार्टिटिस (लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस) मनाया जाता है, जिसकी एक विशेषता विशेषता नेक्रोसिस फॉसी में हेमटॉक्सिलिन निकायों की उपस्थिति है।
प्रतिरक्षा प्रणाली में (अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा) प्लास्माटाइजेशन की घटना, लिम्फोइड ऊतक के हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है; प्लीहा को पेरिआर्टेरियल "बल्बस" स्केलेरोसिस के विकास की विशेषता है।
एसएलई में जटिलताएं मुख्य रूप से ल्यूपस नेफ्रैटिस के कारण होती हैं - गुर्दे की विफलता का विकास। कभी-कभी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ गहन उपचार के संबंध में, प्युलुलेंट और सेप्टिक प्रक्रियाएं, "स्टेरॉयड" तपेदिक हो सकती हैं।
सड़न रोकनेवाला थ्रोम्बोएंडोकार्टिटिस (लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस)
संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की एक विशिष्ट विशेषता वाल्व या पार्श्विका एंडोकार्डियम पर वनस्पतियों का निर्माण है। आमतौर पर, एंडोकार्टिटिस प्लेटलेट्स और फाइब्रिन से युक्त शुरू में बाँझ वनस्पतियों के उपनिवेशण करने वाले बैक्टीरिया के परिणामस्वरूप विकसित होता है।
बंध्य वनस्पति (सड़न रोकनेवाला थ्रोम्बोएंडोकार्टिटिस) एंडोथेलियल चोट के स्थलों पर बनते हैं विदेशी शरीरदिल की गुहा में या अशांत प्रवाहरक्त (उदाहरण के लिए, वाल्व के विरूपण के साथ), निशान पर और गंभीर गैर-हृदय रोगों (मैरांटिक एंडोकार्टिटिस) में।
- 50% में, ल्यूपस का निदान शव परीक्षा में स्थापित किया जाता है। 43% में, इकोकार्डियोग्राफी द्वारा उनका पता लगाया जाता है।
- 6-10% में, एक इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन से एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के सिंड्रोम का पता चलता है।
- सबसे अधिक बार, यह रोग अफ्रीका और कैरिबियन में रहने वाली महिलाओं को प्रभावित करता है।
विकृति विज्ञान
- शास्त्रीय रूप में, वाल्व पत्रक की वेंट्रिकुलर सतह पर मस्से वाली वनस्पतियां बनती हैं। वाल्व लीफलेट्स के डिफ्यूज़ थिकनेस को उपचार का एक कालानुक्रमिक रूप से आगे बढ़ने वाला चरण माना जाता है।
- वाल्वुलर अपर्याप्तता विशेषता है; दुर्लभ मामलों में स्टेनोसिस मनाया जाता है।
- यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है कि रोग का कारण एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी हैं या नहीं। एंटीजन एंडोथेलियल सेल झिल्ली के नकारात्मक रूप से चार्ज किए गए फॉस्फोलिपिड हैं। वाल्वुलर रोग की व्यापकता और गंभीरता समान है, भले ही एंटीबॉडी मौजूद हों या नहीं।
- एंडोथेलियल घाव अशांत प्रवाह की उपस्थिति और प्रवाह दर को धीमा करने के कारण घनास्त्रता या आगे की क्षति के फोकस के रूप में काम कर सकते हैं।
- बुजुर्ग रोगियों में और ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी के बाद वाल्व की दीवार का मोटा होना और वाल्व की कमी आम है।
लक्षण और संकेत
- ज्यादातर मामलों में रोग स्पर्शोन्मुख है और हृदय प्रणाली की जांच के दौरान इसका पता नहीं चलता है।
- ल्यूपस की मानक अभिव्यक्तियाँ हैं मलेर रैश, गठिया, पसीना और खालित्य।
- बार-बार गर्भपात, धमनियों और नसों का घनास्त्रता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का संकेत देते हैं।
- दिल की विफलता और वाल्वुलर पैथोलॉजी।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में इमेजिंग निष्कर्ष
- 28-74% मामलों में वाल्व की क्षति होती है। 4-43% मामलों में वनस्पति, विशेष रूप से एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति में। वाल्व पत्रक का मोटा होना 19-52% में होता है, साथ में 73% मामलों में अपर्याप्तता होती है।
- पेरीकार्डियल इफ्यूजन या मोटा होना, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (उच्च रक्तचाप के कारण), बाएं वेंट्रिकुलर फैलाव, और सेगमेंटल डिसफंक्शन।
प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में इमेजिंग निष्कर्ष
- 30-32% मामलों में वाल्व क्षति, विशेष रूप से परिधीय धमनियों के घनास्त्रता के साथ। 6-10% में वनस्पति और 10-24% में वाल्व लीफलेट्स का मोटा होना।
- 10-24% में वाल्व की कमी।
रक्त परीक्षण
- संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ को बाहर निकालने के लिए रक्त संवर्धन किया जाता है।
- पूर्ण रक्त गणना, कोगुलोग्राम, एंटीबॉडी स्क्रीनिंग।
इलाज
- कोई विशिष्ट चिकित्सा नहीं है।
- बिताना लक्षणात्मक इलाज़और जटिलताओं का उपचार।
- हस्तक्षेप के दौरान एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस जो बैक्टीरिया का कारण बनता है।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए पूर्वानुमान
- द्वारा मृत्यु हृदवाहिनी रोगमरीजों में तीसरे स्थान पर है।
- संयुक्त रुग्णता: 22% मामलों में दिल की विफलता, वाल्व प्रतिस्थापन, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म और संक्रामक एंडोकार्टिटिस।
एटिपिकल वर्रुकस एंडोकार्टिटिस (लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस)उन मामलों में मान्यता प्राप्त है जहां, तैनात की पृष्ठभूमि के खिलाफ नैदानिक तस्वीरप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अंतर्निहित प्रक्रिया के तेज होने के संकेत हैं, और रोगी की परीक्षा के परिणाम एंडोकार्डियम को नुकसान का संकेत देते हैं: शीर्ष पर या ट्राइकसपिड वाल्व को सुनने की साइट पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति या वाल्व फेफड़े के धमनी. इस मामले में, संकेत अक्सर देखे जाते हैं जो मायोकार्डियम की स्थिति में गिरावट का संकेत देते हैं (विशेष रूप से, ईसीजी पर टी लहर की ऊंचाई कम हो जाती है), कम अक्सर एक पेरिकार्डियल रगड़ होता है।
यह याद रखना चाहिए कि पेरिकार्डिटिस और मायोकार्डिटिस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ और एंडोकार्टिटिस के बिना विकसित हो सकते हैं। ये सभी परिस्थितियां एंडोकार्टिटिस की पहचान को जटिल बनाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप अक्सर इसका पता केवल एक रोगविज्ञानी द्वारा लगाया जाता है।
एंडोकार्टिटिस का निदान करते समय, दिल की बड़बड़ाहट की सही व्याख्या करना महत्वपूर्ण है। शीर्ष पर या अन्य जगहों पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट 2/3 रोगियों में होती है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, और, निस्संदेह, यह अक्सर माइट्रल वाल्व की पेशीय अपर्याप्तता और कभी-कभी बुखार और एनीमिया के साथ जुड़ा होता है। डायस्टोलिक बड़बड़ाहट के कारण भी यही कारक हो सकते हैं, जो ल्यूपस में बहुत कम आम है।
उन मामलों में विशेष रूप से बड़ी नैदानिक कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं जहां एंडोकार्डियल क्षति के लक्षण जल्दी प्रकट होते हैं और अंतर्निहित बीमारी का निदान - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस - अभी तक स्पष्ट नहीं है। ऐसे मामलों में, गठिया, लंबे समय तक सेप्टिक एंडोकार्टिटिस, संधिशोथ की संभावना पर आमतौर पर चर्चा की जाती है, बुखार, लिम्फैडेनोपैथी और कभी-कभी स्प्लेनोमेगाली की उपस्थिति के कारण, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का निदान माना जाता है।
वी। ए। नासोनोवा (1971) की टिप्पणियों के अनुसार, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की सही प्रारंभिक पहचान के लिए, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि रोग अक्सर आर्थ्राल्जिया से शुरू होता है, जो अक्सर भविष्य में होता है।
"हृदय रोगों की पहचान", ए.वी. सुमारोकोव
एटिपिकल वर्चुअस एंडोकार्टिटिस लिबमैन-सैक्स
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में एंडोकार्डिटिस का वर्णन पहली बार ई। लिबमैन और बी। सैक्स द्वारा 1924 में किया गया था, इस विकृति के एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग के रूप में स्थापित होने से बहुत पहले। 20-60 . में शव परीक्षा में एंडोकार्डिटिस का पता चला है % ऐसे रोगियों में, औसतन 40%, और प्रणालीगत लाल के उपचार में व्यापक उपयोग के बाद
ल्यूपस ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, इसकी आवृत्ति थोड़ी कम हो गई है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, चार वाल्वों में से किसी के पत्रक की दोनों सतहों पर, सबसे अधिक बार माइट्रल वाल्व, छोटे मस्सा वृद्धि होते हैं जो वाल्व रिंग, कॉर्डे, पैपिलरी मांसपेशियों और पार्श्विका एंडोकार्डियम तक फैल सकते हैं। केवल कभी-कभी वे लंबाई में 10 मिमी तक पहुंचते हैं, थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान के साथ ऊंचा हो जाते हैं, और वाल्वों के बंद होने में हस्तक्षेप कर सकते हैं। वाल्व की शिथिलता आमतौर पर विकसित नहीं होती है। रोगियों का केवल एक छोटा सा हिस्सा वाल्वुलर अपर्याप्तता विकसित कर सकता है, मुख्य रूप से माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता, जो बहुत ही कम गंभीरता तक पहुंचता है। सूक्ष्म परीक्षा से थ्रोम्बोटिक जमा, भड़काऊ घुसपैठ, हेमटॉक्सिलिन निकायों के साथ परिगलन के फॉसी - ल्यूपस कोशिकाओं के एनालॉग्स - और फाइब्रोसिस के साथ एंडोथेलियल प्रसार का पता चलता है। एंडोकार्टिटिस का प्रतिरक्षा रोगजनन इम्युनोग्लोबुलिन का पता लगाने और मस्से के विकास में बढ़ने वाले छोटे जहाजों के एंडोथेलियम पर पूरक होने का सबूत है। उपचार के दौरान, एक रेशेदार पट्टिका बनती है। इसी समय, कुछ रोगियों में, वाल्वों की स्थानीय विकृति लगातार माइट्रल या महाधमनी अपर्याप्तता का कारण बन सकती है।
लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ अक्सर अनुपस्थित होती हैं। सबसे आम लक्षण एक बड़बड़ाहट है (लगभग 50% रोगियों में), ज्यादातर मामलों में सिस्टोलिक, आमतौर पर गैर-तीव्र, छोटा और अस्थिर। एनीमिया, बुखार, क्षिप्रहृदयता, और मायोकार्डिटिस के लक्षणों की उपस्थिति में, इसे एंडोकार्टिटिस के लिए आत्मविश्वास से विशेषता देना अक्सर असंभव होता है। ल्यूपस एंडोकार्टिटिस का एक अधिक विशिष्ट संकेत महाधमनी regurgitation का एक प्रोटोडायस्टोलिक बड़बड़ाहट है, हालांकि, ज्यादातर मामलों में हल्का होता है . थ्रोम्बोटिक ओवरले के साथ बड़ी वनस्पतियों द्वारा छिद्रों को रोके जाने के परिणामस्वरूप माइट्रल और महाधमनी वाल्वों के स्टेनोसिस की घटना की अलग-अलग रिपोर्टें हैं।
निदान मुख्य रूप से 2डी डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी पर वाल्व लीफलेट ओवरले, मोटा होना और रेगुर्गिटेशन प्रवाह की पहचान पर आधारित है। एक तरफ छोटे आकार की वनस्पति की कल्पना करने की असंभवता के कारण, और वाल्व वाल्वों के गैर-विशिष्ट मोटाई के कारण,
पैनोव एंडोकार्टिटिस के संकेत के रूप में - दूसरी ओर, महत्वपूर्ण वाल्व शिथिलता की अनुपस्थिति में लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस के इंट्राविटल निदान की सटीकता कम है।
एटिपिकल वर्चुअस एंडोकार्टिटिस की जटिलताएं दुर्लभ हैं। इनमें वनस्पति के प्रणालीगत अन्त: शल्यता के टुकड़े, मुख्य रूप से घनास्त्रता द्रव्यमान, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ और हृदय की विफलता शामिल हैं। एन. डोहर्टी एट अल (1985) द्वारा संक्रमित एंडोकार्टिटिस की पहचान शव परीक्षण में मृत रोगियों के 4.9% और क्लिनिक में 1.3% रोगियों में की गई थी। दिल की विफलता का विकास मुख्य रूप से ल्यूपस एंडोकार्टिटिस से जुड़े मायोकार्डिटिस और कुछ मामलों में पेरिकार्डिटिस के साथ जुड़ा हुआ है।
अधिकांश रोगियों में, एटिपिकल वर्चुअस एंडोकार्टिटिस को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। यह ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ रोगजनक चिकित्सा पर भी लागू होता है, जिसकी खुराक एक नियम के रूप में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अन्य अभिव्यक्तियों की प्रकृति और गंभीरता के आधार पर निर्धारित की जाती है। अवसर डेटा त्वरित उपचारऐसे रोगियों में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रभाव में प्रभावित वाल्व और उनके अवशिष्ट शिथिलता में कमी अनुपस्थित है। वाल्वों की हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण अपर्याप्तता के विकास के दुर्लभ मामलों में, उन्हें आम तौर पर स्वीकृत संकेतों द्वारा निर्देशित प्रोस्थेटिक्स का सहारा लिया जाता है। हालाँकि, ये ऑपरेशन हैं उल्लेखनीय वृद्धिजोखिम।
इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार, वाल्वों पर ओवरले और उनके गाढ़ेपन के साथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में, अधिकांश विशेषज्ञ संक्रामक एंडोकार्टिटिस के प्राथमिक एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस को अंजाम देना समीचीन मानते हैं। हालाँकि, ये सिफारिशें प्रकृति में अनुभवजन्य हैं, क्योंकि लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस में इस तरह के प्रोफिलैक्सिस की प्रभावशीलता का विशेष अध्ययन नहीं किया गया है,
जीवाणु थ्रोम्बोटिक एंडोकार्टिटिस
जीवाणुरोधी थ्रोम्बोटिक एंडोकार्टिटिस मुख्य रूप से गंभीर पुरानी बीमारियों वाले रोगियों में विकसित होता है, सबसे अधिक बार घातक ट्यूमरविशेष रूप से पेट, अग्न्याशय और फेफड़े। दूसरे स्थान पर
आवृत्ति में गंभीर कंजेस्टिव दिल की विफलता होती है। कम सामान्यतः, स्ट्रोक और संक्रामक रोगों - ऑस्टियोमाइलाइटिस, तपेदिक, निमोनिया, आदि या कैशेटिक के रोगियों में जीवाणु थ्रोम्बोटिक एंडोकार्टिटिस होता है। इन दोनों शर्तों को सफल नहीं माना जा सकता, क्योंकि न तो वृद्धावस्था, न ही कैशेक्सिया अनिवार्य विशेषताएं हैं यह रोग. माइट्रल वाल्व सबसे अधिक बार प्रभावित होता है, कम अक्सर महाधमनी वाल्व या दोनों वाल्व।
बैक्टीरियल थ्रोम्बोटिक एंडोकार्टिटिस के एटियलजि और रोगजनन स्थापित नहीं किए गए हैं। यह माना जाता है कि प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जिसकी सक्रियता अक्सर बैक्टीरियल थ्रोम्बोटिक एंडोकार्टिटिस से जुड़े सभी रोगों में देखी जाती है। इन रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में, वाल्वुलर एंडोकार्डियम में गैर-विशिष्ट अपक्षयी परिवर्तनों का भी पता लगाया जा सकता है। कोलेजन फाइबर और संयोजी ऊतक के जमीनी पदार्थ का फोकल एक्सपोजर प्लेटलेट आसंजन और थ्रोम्बस गठन का कारण बनता है। चूंकि प्रभावित पत्रक की सूक्ष्म जांच के दौरान हमेशा सूजन के कोई संकेत नहीं होते हैं, इसलिए एंडोकार्टिटिस शब्द के उपयोग की वैधता पर सवाल उठता है। परिणामी वनस्पतियां वाल्व की शिथिलता का कारण नहीं बनती हैं, लेकिन मुख्य रूप से मस्तिष्क, गुर्दे, प्लीहा में, कभी-कभी गंभीर परिणाम, यहां तक कि मृत्यु के साथ, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के स्रोतों के रूप में काम कर सकती हैं। वे संक्रमित भी हो सकते हैं और संक्रामक एंडोकार्टिटिस के विकास का कारण बन सकते हैं।
क्लिनिक में, बैक्टीरियल थ्रोम्बोटिक एंडोकार्टिटिस अक्सर अपरिचित रहता है या यह निदान केवल संभवतः किया जाता है। ऐसे रोगियों में से 1/3 से अधिक में दिल की बड़बड़ाहट नहीं सुनाई देती है और इसमें कोई विशेष लक्षण नहीं होते हैं। इस संबंध में, ज्यादातर मामलों में उन्हें उम्र, या एनीमिया और बुखार के साथ विकसित होने वाले वाल्वों में पृष्ठभूमि अपक्षयी परिवर्तनों के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, जो अक्सर जीवाणु थ्रोम्बोटिक वाले रोगियों में देखे जाते हैं।
अंतर्निहित बीमारी के कारण एंडोकार्टिटिस। यह निदान प्रणालीगत थ्रोम्बेम्बोलिज्म की घटना से सुझाया जा सकता है, विशेष रूप से आवर्तक, घातक ट्यूमर या अन्य गंभीर बीमारियों वाले रोगियों में अन्य की अनुपस्थिति में संभावित कारणजैसे कि एट्रियल फाइब्रिलेशन या पोस्टिनफार्क्शन बाएं वेंट्रिकुलर एन्यूरिज्म थ्रोम्बिसिस के साथ। सड़न रोकनेवाला थ्रोम्बोटिक एंडोकार्टिटिस भी शरीर के तापमान में अनुचित वृद्धि के साथ हो सकता है, कभी-कभी ज्वर की संख्या तक, एंटीबायोटिक चिकित्सा से नीच नहीं। कुछ दिनों के बाद, शरीर का तापमान आमतौर पर अपने आप सामान्य हो जाता है। इसलिए, इस बीमारी को गंभीर रोगियों में तापमान प्रतिक्रिया के संभावित कारण के रूप में याद किया जाना चाहिए पुराने रोगोंआंतरिक अंग।
बैक्टीरियल थ्रोम्बोटिक एंडोकार्टिटिस के निदान की पुष्टि करने के लिए कोई तरीका नहीं है। कारणहीन थ्रोम्बेम्बोलिज्म के मामले में इसकी घटना का संदेह कुछ मामलों में पहले से निदान न किए गए इलाज योग्य ट्यूमर की पहचान करने की अनुमति देता है।
कोई विशिष्ट उपचार नहीं हैं।
- कभी-कभी ऐसी स्थितियां होती हैं जिनमें त्वचा कोशिकाओं को कुछ दर्दनाक क्षति के बाद एंडोकार्टिटिस होता है। उदाहरण के लिए, हृदय शल्य चिकित्सा के बाद और न केवल चिकित्सा कमियों के कारण।
- एक नियम के रूप में, दर्दनाक एंडोकार्टिटिस का अर्थ है हृदय के वाल्व के क्षेत्र में रक्त के थक्कों की एक निश्चित संख्या का संचय। सूजन किसी का ध्यान नहीं जाता है।
- लेकिन दर्दनाक अन्तर्हृद्शोथ धीमी वाल्व विकृति का कारण बन सकता है। रेशेदार वलय धीरे-धीरे संकरा होने लगता है। अगर समय रहते इस बीमारी का पता चल जाए तो इससे निजात पाना काफी आसान हो सकता है।
- शरीर की एलर्जी की अभिव्यक्तियों के कारण एंडोकार्टिटिस का विकास एक दुर्लभ घटना है। लेकिन फिर भी कुछ मरीज इससे पीड़ित हैं।
- इस तरह के अन्तर्हृद्शोथ व्यक्तिगत असहिष्णुता से उत्पन्न हो सकते हैं मानव शरीरविशिष्ट रसायन जो रोगी के रक्त में प्रवेश कर गए हैं। अक्सर इनके तहत रासायनिक यौगिककुछ औषधीय उत्पादों को संदर्भित करता है।
- रोगी कुछ दवा ले सकता है और यह भी संदेह नहीं करता कि उसे इसके घटकों से एलर्जी है।
- एंडोकार्टिटिस के इस रूप का एक हल्का कोर्स होता है, और यह परिणामों से भरा नहीं होता है। इस मामले में, डॉक्टर केवल अपने रोगी को ऐसी दवाएं न पीने की सलाह देता है जिससे उसे भविष्य में एलर्जी हो।
- कभी-कभी एंडोकार्टिटिस शरीर में रंगहीन क्रिस्टल के अत्यधिक उच्च स्तर से उत्पन्न होता है;
- विशिष्ट रसायनों या विषाक्त पदार्थों के रक्तप्रवाह में प्रवेश करने के बाद इस प्रक्रिया को देखा जा सकता है;
- इस मामले में, रक्त के थक्कों का द्रव्यमान हृदय वाल्व के बाईं ओर इकट्ठा होता है;
- ऐसे अन्तर्हृद्शोथ के लक्षण बहुत हल्के होते हैं।
संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के कारणों में शामिल हैं:
- एंटरोकोकस;
- स्ट्रैपटोकोकस निमोनिया;
- हरा स्ट्रेप्टोकोकस;
- गोल्डन स्टेफिलोकोकस ऑरियस;
- अन्य स्टेफिलोकोसी और स्ट्रेप्टोकोकी;
- ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया;
- HACEK समूह के बैक्टीरिया;
- फफूंद संक्रमण;
- अन्य रोगजनकों;
- कई रोगजनकों का एक संयोजन।
ऐसा बड़ी संख्या मेंसंक्रमण एंडोकार्टिटिस के निदान में विशेषज्ञों के लिए कठिनाइयाँ पैदा करता है। आखिरकार, प्रत्येक जीवाणु काफी व्यक्तिगत होता है।
यदि रोगी जीवाणु अन्तर्हृद्शोथ से पीड़ित है, तो बाईं ओर हृदय वाल्व पर वनस्पति (हृदय की पत्ती से जुड़े रोगाणुओं का संचय) का निर्माण होता है। नतीजतन, एक छोटा रक्त का थक्का दिखाई देता है, जिससे संक्रमण जुड़ा होता है। ये संचय उस अवधि के दौरान बड़ा हो सकता है जब रोग विकसित होता है।
प्रभाव
यदि किसी व्यक्ति को एंडोकार्टिटिस का निदान किया जाता है और तुरंत इलाज किया जाता है, तो इस बीमारी के अभी भी विशिष्ट परिणाम हैं। वे नाबालिग और गंभीर दोनों हो सकते हैं।
इसमे शामिल है:
थ्रोम्बोम्बोलिज़्म |
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क्रोनिक हार्ट फेल्योर |
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लंबी संक्रामक प्रक्रिया |
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मस्सा अन्तर्हृद्शोथ (लिबमैन-सैक्स)
लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और ल्यूपस से जुड़ा है। तीव्र मस्सा एंडोकार्टिटिस के तहत, एक पतली वाल्व लीफलेट की उपस्थिति और रक्त वाहिकाओं की अनुपस्थिति को समझने की प्रथा है। पर ये मामलाफैलाना हिस्टियोलिम्फोसाइटिक घुसपैठ और नेक्रोसिस फाइबर का विकास है।
आवर्तक क्रियात्मक अन्तर्हृद्शोथ का अर्थ है एक गाढ़ा वाल्व पत्रक। केशिका प्रकार के नियोप्लाज्म होते हैं, परिगलन के क्षेत्र के तहत एंडोथेलियम नष्ट हो जाता है, और एक मिश्रित थ्रोम्बस जुड़ा होता है।
आधे मामलों में ल्यूपस का पता केवल शव परीक्षा में लगाया जाता है, और दूसरे आधे में - इकोकार्डियोग्राफी के साथ। दुर्लभ मामलों में, इकोकार्डियोग्राफी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम दिखाती है। एक नियम के रूप में, यह बीमारी अफ्रीका में रहने वाली महिलाओं को होती है।
मस्से वाली वनस्पतियाँ हृदय के वाल्वों के पुच्छों की सतह पर पाई जाती हैं। वाल्व में अपर्याप्तता है। शायद ही कभी, स्टेनोसिस हो सकता है।
वैज्ञानिकों ने अभी तक पूरी तरह से यह निर्धारित नहीं किया है कि क्या एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एंडोकार्टिटिस का कारण बन सकता है।
यदि रोगी बुजुर्ग है, तो हृदय वाल्व की मोटी दीवारें उसकी विशेषता हो सकती हैं।
मस्सा एंडोकार्टिटिस के मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:
- धमनी घनास्त्रता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- चीकबोन्स में चकत्ते, पसीना और गठिया;
- वाल्वुलर पैथोलॉजी;
- दिल की धड़कन रुकना।
यह भी ध्यान देने योग्य है कि एंडोकार्टिटिस के साथ रोगी का रक्त परीक्षण करना अनिवार्य है। यानी ले लो सामान्य विश्लेषण, एंटीबॉडी विश्लेषण, संस्कृति और इतने पर। इसकी आवश्यकता है, क्योंकि डॉक्टरों को यह पता लगाने की आवश्यकता है कि रोगी किस प्रकार के अन्तर्हृद्शोथ से पीड़ित है।
वर्रुकस एंडोकार्टिटिस के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। ऐसे मामलों में, एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस और व्यक्तिगत लक्षणों का उपचार किया जाता है।
इस तरह की बीमारियों से होने वाली मौत ओवरऑल रैंकिंग में तीसरे स्थान पर है।
एंडोकार्टिटिस से गंभीर जटिलताओं से बचने के लिए, इस बीमारी के पहले लक्षण दिखाई देने के बाद किसी विशेषज्ञ से संपर्क करने का प्रयास करें।
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