जन्मजात हृदय दोष। जन्मजात हृदय दोष Qp qs फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात

जे. बोटमैन

लघुरूप

QP/QS - फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात

पीएलए - फुफ्फुसीय धमनी में दबाव

वीएसडी - वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष

एएसडी - आलिंद सेप्टल दोष

पीएच - फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

पीडीए - ओपन डक्टस आर्टेरियोसस

ओपन डक्टस आर्टेरियोसस

सामान्य जानकारी

भ्रूण में, डक्टस आर्टेरियोसस एक कार्यशील पोत है जो फुफ्फुसीय को जोड़ता है

अवरोही महाधमनी के साथ धमनी, सबसे अधिक बार - बाईं ओर की उत्पत्ति के स्थान के ठीक नीचे

सबक्लेवियन धमनी। उच्च पीवीआर, भ्रूण परिसंचरण की विशेषता,

रक्त को दाएं से बाएं (फुफ्फुसीय धमनी से महाधमनी तक) के माध्यम से बहने का कारण बनता है

धमनी वाहिनी, जिसके परिणामस्वरूप अग्न्याशय से ऑक्सीजन-गरीब रक्त बाईपास हो जाता है

भ्रूण के अविकसित फेफड़े, अवरोही महाधमनी में प्रवेश करते हैं और जाते हैं

प्लेसेंटा, जहां यह ऑक्सीजन से संतृप्त होता है। एलएसएस के जन्म के बाद अचानक

घट जाती है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त के प्रवाह की दिशा में परिवर्तन होता है

डक्टस आर्टेरियोसस (महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी तक)।

डक्टस आर्टेरियोसस जन्म के बाद खुला रह सकता है, विशेष रूप से अपरिपक्व शिशुओं में, लगातार हाइपोक्सिमिया के साथ, या भ्रूण रूबेला सिंड्रोम में। बचपनअक्सर अपरिचित हो जाता है; में दिखाई दे सकता है बचपनया वयस्कों में, थकान और सांस की तकलीफ।

एक विस्तृत पीडीए अक्सर कंजेस्टिव एचएफ (ऑर्थोपनिया, परिश्रम पर डिस्पेनिया, कार्डियक अस्थमा के निशाचर हमलों) के लक्षणों के साथ प्रस्तुत करता है, जो बाएं से दाएं शंटिंग और पुरानी बाएं तरफा वॉल्यूम अधिभार के परिणामस्वरूप होता है। सही वेंट्रिकुलर विफलता (गर्भाशय ग्रीवा की नसों की सूजन, जलोदर, बढ़े हुए यकृत, पैरों की सूजन) के विकास के साथ संभावित पीएच। जैसे-जैसे PH आगे बढ़ता है, शंट की दिशा में बदलाव संभव है, जो पैरों के अलग-थलग सायनोसिस, व्यायाम के दौरान तेजी से पैर की थकान, और विरोधाभासी एम्बोलिज्म द्वारा प्रकट होता है। उपचार के अभाव में पाठ्यक्रम और रोग का निदान संकीर्ण पीडीए आमतौर पर जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करता है। , हालांकि जोखिम संक्रामक अन्तर्हृद्शोथबढ़ती है।

मध्यम या विस्तृत पीडीए: आमतौर पर स्वतःस्फूर्त बंद नहीं होता है। समय के साथ, PH विकसित होता है, हृदय की विफलता होती है, और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का खतरा अधिक होता है।

जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है और औसत 40 वर्ष हो जाती है। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ लगभग हमेशा बाएं से दाएं शंट में होता है; संक्रमण की साइट फुफ्फुसीय धमनी की साइट है, जो वाहिनी के मुंह के सामने स्थित है और रक्त प्रवाह की यांत्रिक क्रिया के अधीन है। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की अभिव्यक्तियों में से एक फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के एकाधिक एम्बोलिज्म है।

दुर्लभ जटिलता - पीडीए के एन्यूरिज्म का विच्छेदन और टूटना शारीरिक परीक्षा प्रकटन पल्स पैल्पेशन ऑस्केल्टेशन जब दाएं से बाएं (गंभीर PH के परिणामस्वरूप) रीसेट किया जाता है - पैरों का सायनोसिस और पैर की उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स का मोटा होना ("ड्रमस्टिक्स") , चूंकि फुफ्फुसीय धमनी से अवरोही महाधमनी ऑक्सीजन-गरीब रक्त में प्रवेश करती है। यदि पीडीए बाएं उपक्लावियन धमनी की उत्पत्ति के लिए समीपस्थ महाधमनी से जोड़ता है, तो बाएं हाथ का सायनोसिस संभव है।

परिधीय वाहिकाविस्फार के कारण शारीरिक गतिविधि, दाएं से बाएं शंट में वृद्धि की ओर जाता है, जिसके संबंध में ये लक्षण अधिक विशिष्ट हो जाते हैं। बाएं से दाएं एक बड़े शंट के साथ, एक कूद नाड़ी और एक बड़ा नाड़ी दबाव देखा जाता है।

एचएफ की अनुपस्थिति में, गले की नसों का स्पंदन सामान्य है। शीर्ष की धड़कन बढ़ जाती है।

बाईं ओर I या II इंटरकोस्टल स्पेस में लगातार कांपना, सिस्टोल में वृद्धि सामान्य I और II दिल की आवाज़ें अक्सर लगातार "मशीन" शोर में खो जाती हैं।

शोर आमतौर पर टोन I के बाद शुरू होता है, टोन II तक अधिकतम तीव्रता तक पहुंच जाता है और डायस्टोल के दौरान कमजोर हो जाता है। सबसे अच्छी बात यह है कि बायीं ओर II इंटरकोस्टल स्पेस में शोर सुनाई देता है; शोर उच्च-आवृत्ति है, व्यापक रूप से विकीर्ण है, जिसमें पीठ भी शामिल है।

जैसे ही PH विकसित होता है, बड़बड़ाहट गायब हो जाती है (पहले डायस्टोलिक और फिर सिस्टोलिक घटक) परिधीय संवहनी प्रतिरोध और PVR बराबर हो जाते हैं।

बाएं से दाएं बड़े रीसेट के साथ - बाएं वेंट्रिकल और बाएं आलिंद के अधिभार के संकेत।

दाएं वेंट्रिकल और दाएं अलिंद का अधिभार एक स्पष्ट PH को इंगित करता है एक बड़े रीसेट के साथ - बाएं वेंट्रिकल और बाएं आलिंद में वृद्धि, फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न में वृद्धि, आरोही महाधमनी का उभार और फुफ्फुसीय धमनी की समीपस्थ शाखाओं का विस्तार। PH में, RV बढ़ता है। द्वि-आयामी अध्ययन में, कभी-कभी बढ़े हुए डक्टस आर्टेरियोसस की कल्पना करना संभव होता है।

डॉपलर अध्ययन (रंग मानचित्रण सहित) एक स्थिरांक को प्रकट करता है, जो पूरे सिस्टोल और डायस्टोल पर कब्जा कर लेता है, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक में प्रवाह होता है। अन्य लक्षणों में ऑक्सीजन संतृप्ति में वृद्धि (अग्न्याशय से फुफ्फुसीय धमनी तक) और परिधीय रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में कमी (जब दोनों दिशाओं में या दाएं से बाएं शंटिंग) शामिल हैं। अन्य जन्मजात विकृतियों की पहचान करना संभव है।

कभी-कभी पीडीए (फुफ्फुसीय धमनी से अवरोही महाधमनी तक) के माध्यम से एक कैथेटर पारित करना संभव होता है उपचार चिकित्सा शल्य चिकित्सा शल्य चिकित्सा सुधार के पहले और 6 महीने के भीतर संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम (पृष्ठ 465) देखें।

एचएफ का इलाज पारंपरिक तरीकों से किया जाता है (अध्याय 9 देखें)।

शिशुओं में, पीडीए बंद करने की सुविधा प्रोस्टाग्लैंडीन संश्लेषण अवरोधकों (विशेष रूप से इंडोमेथेसिन) द्वारा होती है। वाहिनी के बंधन द्वारा वैकल्पिक शल्य चिकित्सा की मरम्मत सुरक्षित है (मृत्यु दर)

पीडीए (डबल-अम्ब्रेला) को बंद करने के लिए एंडोवास्कुलर विधियों के साथ प्रारंभिक परिणाम आशाजनक हैं, हालांकि इन विधियों को अभी भी प्रायोगिक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष माना जाता है पृष्ठभूमि वीएसडी सबसे आम जन्मजात हृदय रोग है। वीएसडी दोनों लिंगों में समान आवृत्ति के साथ होते हैं। ज्यादातर मामलों में, किसी न किसी दिल बड़बड़ाहट के कारण बचपन में उनका निदान किया जाता है।

25-40% में, वीएसडी का स्वतःस्फूर्त बंद हो जाता है, जिनमें से 90% - वर्ष की आयु से पहले।

डिग्री कार्यात्मक विकाररीसेट और एलएसएस के परिमाण पर निर्भर करता है। यदि बाएं से दाएं शंट है, लेकिन क्यूपी/क्यूएस 2:1), फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और पीवीआर काफी बढ़ जाता है; RV और LV दबाव बराबर होते हैं। जैसे-जैसे पीवीआर बढ़ता है, डिस्चार्ज की दिशा (दाएं से बाएं) बदलना संभव है, जो कि सायनोसिस द्वारा प्रकट होता है, "ड्रमस्टिक्स" का एक लक्षण;

विरोधाभासी एम्बोलिज्म का खतरा बढ़ जाता है। यदि अनुपचारित, दाएं वेंट्रिकुलर और बाएं वेंट्रिकुलर विफलता और फुफ्फुसीय वाहिकाओं (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) में अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित होते हैं। प्रकार झिल्लीदार (75%): महाधमनी वाल्व के ठीक नीचे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी भाग में स्थित और ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल क्यूस्प .

वे अक्सर अनायास बंद हो जाते हैं।

पेशी (10%): वाल्व और चालन प्रणाली से काफी दूरी पर, सेप्टम के पेशी भाग में स्थित है। मस्कुलर वीएसडी कई, फेनेस्टेड होते हैं, और अक्सर अनायास बंद हो जाते हैं।

सुप्राक्रेस्टल (अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ का वीएसडी, 5%): सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा के ऊपर स्थित (मांसपेशियों का बंडल जो अग्न्याशय की गुहा को उसके बहिर्वाह पथ से अलग करता है)। अक्सर महाधमनी अपर्याप्तता के साथ।

एवी नहर अनायास बंद नहीं होती है (एवी सेप्टल दोष, आरवी प्रवाह पथ का वीएसडी, 10%):

माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के छल्ले के लगाव की साइट के पास इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के हिस्से में पाया जाता है। अक्सर डाउन सिंड्रोम में देखा जाता है। वीएसडी को ओस्टियम प्राइमम प्रकार के एएसडी और माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के पत्रक और जीवाओं के विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है।

स्वचालित रूप से बंद नहीं होता है नैदानिक ​​​​तस्वीर पहली अभिव्यक्ति आमतौर पर एक खुरदरा दिल बड़बड़ाहट है। छोटे वीएसडी अक्सर स्पर्शोन्मुख होते हैं और बिना पहचाने जा सकते हैं। बड़े वीएसडी के साथ, अक्सर अंतराल होता है शारीरिक विकासऔर बार-बार श्वसन संक्रमण।

उन दुर्लभ मामलों में, जब एक बड़े वीएसडी वाला रोगी किशोरावस्था और वयस्कता तक जीवित रहता है, तो दाएं और बाएं वेंट्रिकुलर विफलता (डिस्पेनिया, पैरों की सूजन, ऑर्थोपनिया) के लक्षण होते हैं।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम (बाएं से दाएं शंट के कारण अपरिवर्तनीय पीएच) चक्कर आना, बेहोशी, हेमोप्टाइसिस, मस्तिष्क फोड़े और सीने में दर्द के साथ उपस्थित हो सकता है यदि अनुपचारित किया जाता है तो पाठ्यक्रम और रोग का निदान छोटा वीएसडी: जीवन प्रत्याशा में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है, लेकिन संक्रामक एंडोकार्टिटिस का खतरा बढ़ जाता है .

मध्यम आकार का वीएसडी: एचएफ आमतौर पर बचपन में विकसित होता है; सहज बंद या आकार में कमी के साथ, सुधार होता है। गंभीर पीएच दुर्लभ है।

बड़े (निलय, या गैर-प्रतिबंधात्मक) वीएसडी के बीच कोई दबाव ढाल नहीं:

ज्यादातर मामलों में निदान किया जाता है प्रारंभिक अवस्था, 10% में ईसेनमेंजर सिंड्रोम की ओर ले जाता है; अधिकांश रोगी बचपन या किशोरावस्था में मर जाते हैं।

गर्भावस्था और प्रसव के दौरान ईसेनमेंजर सिंड्रोम के साथ मातृ मृत्यु दर 50% से अधिक है; 3.3% मामलों में, वीएसडी वाले रोगियों के प्रत्यक्ष रिश्तेदारों में भी यह दोष होता है।शारीरिक परीक्षा उपस्थिति पल्स पैल्पेशन ऑस्केल्टेशन एचएफ में, कमजोरी, कैशेक्सिया मनाया जाता है; अक्सर पूर्वकाल छाती की दीवार के निचले हिस्से में अवसाद पाते हैं, तथाकथित हैरिसन के खांचे (सांस की पुरानी कमी के कारण उत्पन्न होते हैं)।

दाएं से बाएं डंप करते समय - सायनोसिस और "ड्रमस्टिक्स" छोटे वीएसडी के साथ, परिधीय धमनियों पर नाड़ी सामान्य होती है, गले की नसों की धड़कन भी नहीं बदली जाती है। PH में, गले की नसों की सूजन होती है, उच्च-आयाम A तरंगें (एक कठोर RV में अलिंद संकुचन) और, कभी-कभी, जुगुलर फ्लेबोग्राम एम्प्लीफाइड एपेक्स बीट पर एक V तरंग (ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन) होती है। उरोस्थि के बाएं निचले किनारे पर कांपना उरोस्थि के बाएं निचले किनारे पर खुरदुरा होलोसिस्टोलिक बड़बड़ाहट। अग्न्याशय के निष्कासन की अवधि को लम्बा करने के परिणामस्वरूप द्वितीय स्वर का पैथोलॉजिकल विभाजन।

सुप्राक्रेस्टल वीएसडी के साथ, महाधमनी अपर्याप्तता का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट है गैर-इनवेसिव ईसीजी अध्ययन छाती एक्स-रे इकोकार्डियोग्राफी बाएं से दाएं एक बड़े रीसेट के साथ: बाएं आलिंद और एलवी का अधिभार, बाईं ओर विद्युत अक्ष का विचलन।

PH के साथ: RV अधिभार, दाईं ओर विद्युत अक्ष का विचलन। छोटे VSD के साथ: सामान्य।

बाएं से दाएं बड़े रीसेट के साथ: बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के कारण फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न में वृद्धि।

PH में: फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक और समीपस्थ भागों में एक स्पष्ट वृद्धि, डिस्टल शाखाओं के तेज संकुचन के साथ, फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न की कमी।

डॉपलर अध्ययन (रंग मानचित्रण सहित) शंट के परिमाण और दिशा का मूल्यांकन करते हैं, पीएपी की गणना करते हैं। आक्रामक अध्ययन कार्डियक कैथीटेराइजेशन और कोरोनरी एंजियोग्राफी निदान की पुष्टि करने, पीएपी को मापने और सीएडी (उपयुक्त लक्षणों के साथ और सर्जरी से पहले) को रद्द करने के लिए किया जाता है।

शंट के परिमाण का मूल्यांकन गुणात्मक रूप से बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी का उपयोग करके और मात्रात्मक रूप से अग्न्याशय में ऑक्सीजन संतृप्ति द्वारा किया जा सकता है (देखें पी। 516; एएसडी के विपरीत, मिश्रित ऑक्सीजन संतृप्ति के बजाय) नसयुक्त रक्तदाहिने आलिंद में औसत संतृप्ति के मूल्य का उपयोग करें) चिकित्सा शल्य चिकित्सा उपचार स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रमऔर सामान्य पीएपी (बड़े वीएसडी के साथ भी) यह संभव है रूढ़िवादी उपचार. यदि 3-5 वर्ष की आयु तक सहज बंद नहीं होता है, तो सर्जिकल सुधार का संकेत दिया जाता है।

फुफ्फुसीय भीड़ में, हाइड्रैलाज़िन (या आपातकालीन चिकित्सा के लिए सोडियम नाइट्रोप्रसाइड) का उपयोग किया जाता है, जो पीवीआर की तुलना में टीपीवीआर को काफी हद तक कम कर देता है, जिससे बाएं से दाएं शंट में कमी और सुधार होता है। सही वेंट्रिकुलर विफलता के साथ, मूत्रवर्धक निर्धारित हैं।

दिल की विकृति का विश्लेषण करते समयविभिन्न विशेष अवधारणाओं का उपयोग किया जाता है, जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण इस खंड में चर्चा की गई है।
गतिभंग और हाइपोप्लासिया. शब्द "एट्रेसिया" का प्रयोग उन मामलों में किया जाता है जहां कोई संरचना नहीं बनती है। यह अक्सर वाल्व या वाहिकाओं के संबंध में उपयोग किया जाता है, जो पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है या एक झिल्ली (वाल्व) या रेशेदार ऊतक (पोत) द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। "हाइपोप्लासिया" शब्द हृदय की संरचना के व्यास, लंबाई या आयतन में कमी को दर्शाता है।

तन्यता, फैलाव, निलय अतिवृद्धि. अनुपालन निलय की गुहा में रक्त प्रवाह के प्रतिरोध की डिग्री निर्धारित करता है। नवजात शिशुओं में, दायां वेंट्रिकल कम आज्ञाकारी होता है, जो दाहिने आलिंद से रक्त के प्रवाह के लिए महान प्रतिरोध और उसमें अपेक्षाकृत उच्च डायस्टोलिक दबाव को निर्धारित करता है।

फैलावबच्चे के शरीर के किसी दिए गए सतह क्षेत्र के लिए दो मानक विचलन से अधिक गुहा में वृद्धि है और तीव्र या पुरानी मात्रा अधिभार के जवाब में होती है। हाइपरट्रॉफी आदर्श की तुलना में मायोकार्डियम या इंट्रासेल्युलर संरचनाओं के कुल द्रव्यमान में वृद्धि की डिग्री की विशेषता है। बाह्य रूप से, यह हृदय कक्ष की दीवार के मोटे होने से प्रकट होता है, कभी-कभी इसकी मात्रा को कम करने के लिए।

फैलाव और अतिवृद्धिविभिन्न संयोजनों में जोड़ा जा सकता है और लगातार जन्मजात हृदय दोषों के साथ होता है।

परिसंचारी रक्त की मात्रा।

इस अवधारणा का उपयोग बड़े (बीकेके) और छोटे (एमकेके) सर्कल दोनों के संबंध में किया जाता है। रक्त परिसंचरण. एक स्वस्थ बच्चे की स्थिति को नॉरमोवोलेमिया की विशेषता है - परिसंचारी रक्त की एक सामान्य मात्रा। गर्भनाल की जकड़न के दौरान नाल से अत्यधिक रक्त प्रवाह के मामलों में, प्रणालीगत हाइपोवोल्मिया हो सकता है। जन्मजात हृदय दोषों के साथ, परिवर्तन अक्सर फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह से संबंधित होते हैं। फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में अत्यधिक रक्त प्रवाह आईसीसी के हाइपरवोल्मिया के साथ होता है, रक्त प्रवाह में कमी - हाइपोवोल्मिया। मुश्किल बहिर्वाह के साथ संयोजन में सामान्य अंतर्वाह एक कंजेस्टिव प्रकृति के आईसीसी के हाइपरवोल्मिया की ओर जाता है।

में बढ़ रहा दबाव फुफ्फुसीय धमनी प्रणालीआईसीसी उच्च रक्तचाप के रूप में जाना जाता है। यह धमनी मूल (अत्यधिक रक्त प्रवाह), शिरापरक ठहराव (बहिर्वाह में कठिनाई) या एक अवरोधक प्रक्रिया द्वारा फुफ्फुसीय वाहिकाओं की दीवार को नुकसान का परिणाम हो सकता है।

यहां तक ​​कि महत्वपूर्ण हाइपरवोल्मिया ICC उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (उदाहरण के लिए, एक अलिंद सेप्टल दोष के साथ) का कारण नहीं बन सकता है, और उच्च रक्तचाप, बदले में, हाइपरवोल्मिया के साथ नहीं जोड़ा जा सकता है, और यहां तक ​​कि इसके विपरीत, हाइपोवोल्मिया के साथ हो सकता है (ऐसे मामलों में जहां उच्च फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध सीमा होती है) फेफड़ों के माध्यम से बड़ा रक्त प्रवाह)। नवजात शिशुओं और शिशुओं में रोग स्थितियों के विकास के दौरान होने वाली प्रक्रियाओं के विश्लेषण के लिए इन अवधारणाओं के बीच एक स्पष्ट अंतर महत्वपूर्ण है।

रक्त प्रवाह की मात्रा और शंट का आकार।

इन मापदंडों का उपयोग यूएमएल और छोटे और बड़े बेसिनों को चिह्नित करने के लिए किया जाता है रक्त परिसंचरण के घेरे. रक्त प्रवाह की मात्रा मिलीलीटर या लीटर प्रति मिनट में परिभाषित की जाती है और ज्यादातर मामलों में शरीर की सतह के प्रति वर्ग मीटर की गणना की जाती है। स्वस्थ नवजात शिशुओं में, सामान्यीकृत प्रणालीगत रक्त प्रवाह 3.1+0.4 l/min/m2 होता है।

अगर खून बह रहा हैरक्त परिसंचरण के एक बड़े चक्र से एक छोटे से या इसके विपरीत, इस निर्वहन की मात्रा की गणना सूत्रों का उपयोग करके की जाती है:
बाएं से दाएं शंट = Qp - Qs; दाएं से बाएं शंट = Qs - Qp,
जहां क्यूपी फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त प्रवाह की मात्रा है, क्यूएस प्रणालीगत परिसंचरण में रक्त प्रवाह की मात्रा है।

चूंकि व्यवहार में सटीक वॉल्यूमेट्रिक रक्त प्रवाह का मापन, ऑक्सीजन की खपत के विश्लेषण से जुड़ा, मुश्किल है, फुफ्फुसीय और प्रणालीगत रक्त प्रवाह (क्यूपी / क्यू) का अनुपात अधिक बार उपयोग किया जाता है। 1:1 अनुपात के साथ, कोई शंट नहीं है या यह दोनों दिशाओं में समान है। सियानोटिक विकृतियों में, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है और Qp/Qs हो सकता है, उदाहरण के लिए, 0.8:1। बाएं से दाएं रीसेट के साथ, Qp/Qs बढ़ता है, सर्जरी के संकेतों को निर्धारित करते हुए 2:1 या अधिक तक पहुंच सकता है। इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन का उपयोग करके इन मापदंडों की गणना संभव है।

वर्गीकरण

वर्गीकरण

हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन

क्लिनिक

वस्तुनिष्ठ परीक्षा

निदान

लकड़ी की इकाइयाँ

सर्जिकल सुधार

संचालन

वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी)

वर्गीकरण

हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन

क्यूपी - क्यूएस

छोटे दोष

निदान

बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष

निदान

टेट्रालजी ऑफ़ फलो

निलयी वंशीय दोष(वीएसडी) - सीएचडी दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच एक संदेश के साथ।

द्वारा कोड अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरणआईसीडी-10 रोग:

• Q21.0

कारण

एटियलजि।जन्मजात विकृतियां (पृथक वीएसडी, संयुक्त जन्मजात हृदय रोग का एक अभिन्न अंग, उदाहरण के लिए, फैलोट का टेट्रालॉजी, महान जहाजों का स्थानांतरण, सामान्य धमनी ट्रंक, ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया, आदि)। ऑटोसोमल डोमिनेंट और रिसेसिव इनहेरिटेंस पैटर्न के प्रमाण हैं। 3.3% मामलों में, वीएसडी वाले रोगियों के प्रत्यक्ष रिश्तेदारों में भी यह दोष होता है। आघात और एमआई में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का टूटना।

सांख्यिकीय डेटा।वीएसडी सभी सीएचडी का 9-25% है। सीएचडी के साथ 15.7% जीवित जन्मों में पाया गया। ट्रांसम्यूरल एमआई की जटिलता के रूप में - 1-3%। सभी वीएसडी में से 6% और शिशुओं में 25% वीएसडी के साथ पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, सभी वीएसडी के 5% महाधमनी समन्वय द्वारा, और 2% जन्मजात वीएसडी महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस द्वारा होते हैं। 1.7% मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम अनुपस्थित है, और इस स्थिति को हृदय के एकमात्र वेंट्रिकल के रूप में जाना जाता है। पुरुष से महिला अनुपात 1:1 है।

रोगजनन।कार्यात्मक हानि की डिग्री रक्त के बहाव की मात्रा और कुल फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध (OLVR) पर निर्भर करती है। बाएं से दाएं रीसेट करते समय और प्रणालीगत (क्यूपी / क्यूएस) में रक्त प्रवाह की फुफ्फुसीय मिनट मात्रा का अनुपात 1.5: 1 से कम होता है, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह थोड़ा बढ़ जाता है, और टीएलएसएस में कोई वृद्धि नहीं होती है। बड़े वीएसडी (2:1 से अधिक क्यूपी/क्यूएस) के साथ, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और ओएलएसएस में काफी वृद्धि होती है, और दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव संरेखित होते हैं। जैसे-जैसे ओएलएसएस बढ़ता है, रक्त स्राव की दिशा बदलना संभव है - यह दाएं से बाएं होने लगता है। उपचार के बिना, दाएं वेंट्रिकुलर और बाएं वेंट्रिकुलर विफलता और फुफ्फुसीय वाहिकाओं (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) में अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित होते हैं।

डीएमजेडएचपी विकल्प।झिल्लीदार वीएसडी (75%) इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी भाग में, महाधमनी वाल्व और ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफलेट के नीचे स्थित होते हैं, और अक्सर अनायास बंद हो जाते हैं। मांसपेशियों के वीएसडी (10%) इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशी भाग में स्थित होते हैं, वाल्व और चालन प्रणाली से काफी दूरी पर, कई, फेनेस्ट्रेटेड और अक्सर अनायास बंद हो जाते हैं। सुप्राक्रेस्टल (दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का वीएसडी, 5%) सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा के ऊपर स्थित होते हैं, अक्सर महाधमनी महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता के साथ, अनायास बंद नहीं होते हैं। एक खुली एवी नहर (10%) इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के हिस्से में पाई जाती है, माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के छल्ले के लगाव के स्थान के पास, अक्सर डाउन सिंड्रोम में होती है, ओस्टियम प्राइमम प्रकार के एएसडी के साथ संयुक्त होती है और माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के लीफलेट्स और जीवाओं की विकृतियां, अनायास बंद नहीं होती हैं। वीएसडी के आकार के आधार पर, छोटे (टोलोचिनोव-रोजर रोग) और बड़े (महाधमनी छिद्र के 1 सेमी या आधे व्यास से अधिक) दोषों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

लक्षण (संकेत)

नैदानिक ​​तस्वीर

. शिकायतें:

. वस्तुपरक।त्वचा का पीलापन। हैरिसन की खांचे। शीर्ष धड़कन को मजबूत करना, उरोस्थि के बाएं निचले किनारे के क्षेत्र में कांपना। दाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अवधि को लंबा करने के परिणामस्वरूप II टोन का पैथोलॉजिकल विभाजन। उरोस्थि के बाएं निचले किनारे पर खुरदुरा पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट। सुप्राक्रेस्टल वीएसडी के साथ - महाधमनी अपर्याप्तता का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट।

निदान

वाद्य निदान

. ईसीजी:अतिवृद्धि और बाएं वर्गों के अधिभार के संकेत, और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामले में - और दाएं।

. जुगुलर फ्लेबोग्राफी:उच्च-आयाम ए तरंगें (एक कठोर दाएं वेंट्रिकल के साथ आलिंद संकुचन) और, कभी-कभी, एक वी तरंग (ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन)।

. इको सीजी..हाइपरट्रॉफी और बाएं खंडों का फैलाव, और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामले में - दाएं का भी .. डॉपलर और बी-मोड में वीएसडी का विज़ुअलाइज़ेशन .. सहवर्ती विसंगतियों का निदान (वाल्वुलर दोष, महाधमनी का समन्वय, आदि) .. दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव, रक्त प्रवाह की डिग्री और Qp/Qs निर्धारित करें .. वयस्क ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी से गुजरते हैं।

. छाती का एक्स - रे..छोटे वीएसडी के साथ - एक सामान्य एक्स-रे चित्र। बाएं वेंट्रिकुलर आर्च का उभार, फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न में वृद्धि। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ - आर्च का उभड़ा हुआ फेफड़े के धमनी, बाहर की शाखाओं के तेज संकुचन और फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न की कमी के साथ फेफड़ों की जड़ों का विस्तार और गैर-संरचनात्मकता।

. रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफी:एट्रियल सेप्टल दोष देखें।

. कार्डियक कैथीटेराइजेशन।ओपन हार्ट सर्जरी और असंगत क्लिनिकल डेटा से पहले संदिग्ध फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए संकेत दिया गया। Qp/Qs की गणना करें।

. बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी, कोरोनरी एंजियोग्राफी:इमेजिंग और बहा की मात्रा का ठहराव, लक्षणों की उपस्थिति में या सर्जरी से पहले सीएडी का निदान।

चिकित्सा उपचार।एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम और फुफ्फुसीय धमनी (यहां तक ​​​​कि बड़े दोषों के साथ) में सामान्य दबाव के साथ, जीवन के 3-5 साल तक रूढ़िवादी उपचार संभव है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में ठहराव के साथ - परिधीय वासोडिलेटर्स (हाइड्रालज़ीन या सोडियम नाइट्रोप्रसाइड), जो बाएं से दाएं निर्वहन को कम करते हैं। सही वेंट्रिकुलर विफलता के साथ - मूत्रवर्धक। वीएसडी के जटिल सर्जिकल सुधार से पहले और 6 महीने के भीतर - संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम।

इलाज

शल्य चिकित्सा

संकेत।एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ - यदि जीवन के 3-5 वर्षों तक दोष का कोई सहज समापन नहीं होता है, हालांकि सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त होते हैं शल्य चिकित्सा 1 वर्ष से कम आयु के। छोटे बच्चों में दिल की विफलता या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप। वयस्कों में, Qp/Qs अनुपात 1.5 या अधिक है।

मतभेद:एट्रियल सेप्टल दोष देखें।

सर्जिकल उपचार के तरीके।उपशामक हस्तक्षेप - एक कफ के साथ फुफ्फुसीय ट्रंक का संकुचन, यदि आवश्यक हो, तो 3 किलो से कम वजन वाले बच्चों के लिए एक आपातकालीन ऑपरेशन किया जाता है, जिसमें सहवर्ती हृदय दोष और कम उम्र में दोष के कट्टरपंथी सुधार में थोड़ा क्लिनिक अनुभव होता है। इंटरट्रियल सेप्टम के झिल्लीदार हिस्से के क्षेत्र में एक दर्दनाक दोष के साथ, दोष को ठीक किया जा सकता है। अन्य मामलों में, दोष की मरम्मत ऑटोपेरिकार्डियम या सिंथेटिक सामग्री के पैच से की जाती है। रोधगलन के बाद के वीएसडी में, एक साथ कोरोनरी बाईपास ग्राफ्टिंग के साथ दोष की मरम्मत की जाती है।

विशिष्ट पश्चात की जटिलताओं: संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, एवी ब्लॉक, वेंट्रिकुलर अतालता, वीएसडी पुनरावर्तन, ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता।

भविष्यवाणी।बड़े वीएसडी वाले 80% रोगियों में, दोष का स्वतःस्फूर्त समापन 1 महीने के भीतर होता है, 90% में 8 वर्ष तक की आयु में, 21 से 31 वर्ष की आयु के बीच वीएसडी के स्वतः बंद होने के अलग-अलग मामले होते हैं। छोटे दोषों के साथ, जीवन प्रत्याशा महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलती है, लेकिन संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का खतरा बढ़ जाता है (4%)। मध्यम आकार के वीएसडी में, दिल की विफलता आमतौर पर बचपन में विकसित होती है, और गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप दुर्लभ होता है। 10% मामलों में निलय के बीच दबाव प्रवणता के बिना बड़े वीएसडी से ईसेनमेंजर सिंड्रोम का विकास होता है, इनमें से अधिकांश रोगी बचपन या किशोरावस्था में मर जाते हैं। अति आवश्यक शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानजन्म के 3 महीने के भीतर 35% बच्चों की आवश्यकता होती है, 1 वर्ष के भीतर 45% बच्चों की आवश्यकता होती है। गर्भावस्था और प्रसव के दौरान ईसेनमेंजर सिंड्रोम के साथ मातृ मृत्यु दर 50% से अधिक है। 1 वर्ष के बाद पोस्टिनफार्क्शन वीएसडी के साथ, शल्य चिकित्सा उपचार के अभाव में, 7% रोगी जीवित रहते हैं। फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन के बाद अस्पताल में मृत्यु दर 7-9% है, 5 साल की जीवित रहने की दर 80.7% है, 10 साल की जीवित रहने की दर 70.6% है। घातकता शल्य चिकित्सारोधगलन के बाद वीएसडी - 15-50%। कम ओएलवीआर वाले पृथक जन्मजात वीएसडी को बंद करने के मामले में अस्पताल में मृत्यु दर 2.5% है, उच्च ओएलवीआर के साथ - 5.6% से कम।

संक्षिप्ताक्षर।क्यूपी/क्यू रक्त प्रवाह के फुफ्फुसीय मिनट की मात्रा का प्रणालीगत एक अनुपात है। टीआरएल कुल फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध है।

आईसीडी-10। Q21.0 वीएसडी