रेट्रोपरिटोनियल सार्कोमा रोग का निदान। उदर गुहा के सारकोमा - लक्षण, निदान, उपचार। अंतरराष्ट्रीय टीएनएम प्रणाली का वर्गीकरण

रूसी कैंसर अनुसंधान केंद्र। एन.एन. ब्लोखिन रैम्स, मॉस्को

सार। सारकोमा एक नरम ऊतक रोग है जो अत्यधिक घातक सक्रिय पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता है। इस समूह के रोगियों के लिए, प्राथमिक देखभालसंयोजन चिकित्सा की सिफारिश की जाती है। हम नरम ऊतक सार्कोमा के उपचार के लिए आधुनिक दवाओं पर शोध और विकास करते हैं।

मुख्य शब्द: महामारी विज्ञान, स्थानीयकरण, आकृति विज्ञान, सारकोमा, निदान, मंचन, उपचार।

I. महामारी विज्ञान

नरम ऊतक सार्कोमा मानव शरीर के एक्स्ट्रास्केलेटल संयोजी ऊतक के ट्यूमर हैं, अर्थात। स्नायुबंधन, कण्डरा, मांसपेशियां और आदिम मेसोडर्म से उत्पन्न होने वाले वसा ऊतक। इस समूह में आदिम एक्टोडर्म की श्वान कोशिकाओं और वाहिकाओं और मेसोथेलियम को अस्तर करने वाली एंडोथेलियल कोशिकाओं के ट्यूमर भी शामिल हैं। ट्यूमर का यह विषम समूह रूपात्मक चित्र, घटना के तंत्र और की समानता के कारण एकजुट है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ. आंत के सार्कोमा स्तन, गुर्दे, प्रोस्टेट, फेफड़े और हृदय में अत्यंत दुर्लभ होते हैं और समान अंगों के उपकला प्रकृति के ट्यूमर की तुलना में सार्कोमा के इलाज के लिए उपयोग किए जाने वाले उपचार के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। नामकरण वर्गीकरण सूक्ष्म तस्वीर और भेदभाव की डिग्री को दर्शाता है, जबकि कुछ मामलों में यह एक अंग संबद्धता का संकेत भी दे सकता है - लेयोमायोसार्कोमा में चिकनी पेशी ऊतक की विशेषताएं होती हैं, सूक्ष्म रूप से और अक्सर अंगों में होता है सबसे बड़ी संख्याचिकनी पेशी तंतु (गर्भाशय, जठरांत्र संबंधी मार्ग), जबकि सिनोवियल सार्कोमा सिनोवियम से उत्पन्न नहीं होता है।

1. रुग्णता

हड्डियों और कोमल ऊतकों के सारकोमा - तुलनात्मक रूप से दुर्लभ समूहट्यूमर। रूस में, सालाना लगभग 10,000 नए मामले दर्ज किए जाते हैं, जो सभी घातक नियोप्लाज्म का 1% है। घटना प्रति 1,000,000 जनसंख्या पर 30 मामले हैं, 80% नरम ऊतक सार्कोमा हैं। बचपन में, आवृत्ति अधिक है और 6.5% है, रुग्णता और मृत्यु दर के मामले में 5 वें स्थान पर है।

2. एटियलजि

आनुवंशिक प्रवृत्ति निम्नलिखित मामलों में एक भूमिका निभाती है:

नेवॉइड बेसल सेल सिंड्रोम (गोरलिन सिंड्रोम) एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है जो कई बेसल सेल कार्सिनोमा, एपिडर्मॉइड सिस्ट, हथेलियों और पैरों पर त्वचा के अवसाद और निचले और निचले हिस्से के अल्सर के रूप में त्वचा की अभिव्यक्तियों की विशेषता है। ऊपरी जबड़ा, पसलियों, कशेरुक, लघु मेटाकार्पल हड्डियाँ, डिम्बग्रंथि फाइब्रोमा और हाइपरटेलोरिज्म। जबड़े के मेडुलोब्लास्टोमा और फाइब्रोसारकोमा सबसे आम हैं;

न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस (वॉन रेक्लिंगहॉसन रोग) एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है जो कई न्यूरोफिब्रोमास, एक्सिलरी फ्रीकल्स और विशाल नेवी की उपस्थिति के साथ-साथ द्विपक्षीय ध्वनिक न्यूरोमा, मेनिंगिओमास और रेशेदार हड्डी डिस्प्लेसिया की विशेषता है। सबसे आम न्यूरोफिब्रोसारकोमा (10-15%), घातक न्यूरिलेमोमा (5%), फियोक्रोमोसाइटोमा, एस्ट्रोसाइटोमा और ग्लियोमा;

तपेदिक काठिन्य (बोर्नविले रोग) एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है जिसमें त्वचा की अभिव्यक्तियाँ हाइपोपिगमेंटेड मैक्यूल, एडेनोमास के रूप में होती हैं। वसामय ग्रंथियाँ, वंक्षण फाइब्रोमस, मिर्गी की अभिव्यक्तियों की भी विशेषता है, विलंबित मानसिक विकास, मस्तिष्क, गुर्दे, यकृत, अधिवृक्क ग्रंथियों, अग्न्याशय और हृदय के हैमार्टोमा (अधिकांश रोगियों में, हृदय के रबडोमायोमा का पता लगाया जाता है), एस्ट्रोसाइटोमा और ग्लियोब्लास्टोमा सबसे अधिक बार होते हैं;

गार्डनर सिंड्रोम एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है जो त्वचा में परिवर्तन के रूप में प्रकट होती है जैसे कि डर्मोइड या एपिडर्मॉइड सिस्ट, वसामय ग्रंथि सिस्ट, लिपोमा, फाइब्रोमा और डेस्मोइड, साथ ही साथ कोलन पॉलीप्स, खोपड़ी और जबड़े की हड्डियों सहित कई ऑस्टियोमा। कोलन एडेनोकार्सिनोमा बहुत आम है;

वर्नर सिंड्रोम (प्रोजेरिया) एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है, जो समय से पहले बूढ़ा हो जाता है, जिसमें त्वचा में परिवर्तन जैसे स्क्लेरोडर्मा, गंजापन, हाथ-पैर के ट्रॉफिक अल्सर होते हैं। सबसे आम सरकोमा और मेनिंगियोमा (10%) हैं।

लिम्फ नोड विच्छेदन के साथ मास्टेक्टॉमी के बाद माध्यमिक लिम्फोस्टेसिस वाले रोगियों में, एंजियोसारकोमा (स्टीवर्ड-ट्रेव्स सिंड्रोम) विकसित होने का जोखिम काफी बढ़ जाता है।

चोट। आघात और सारकोमा के बीच कोई एटिऑलॉजिकल संबंध नहीं है। अधिकांश रोगियों में, चोट बढ़ते हुए ट्यूमर की ओर ध्यान आकर्षित करती है और यह एक संयोग है।

ऐंसरोजेन्स। विनाइल क्लोराइड और आर्सेनिक के साथ काम करने वाले रोगियों में एंजियोसारकोमा के मामलों की संख्या में वृद्धि देखी गई। अध्ययनों ने क्लोरोफेनोल्स और फेनोक्सीएसेटिक एसिड जैसे कार्सिनोजेन्स पर सार्कोमा की घटनाओं की निर्भरता को नहीं दिखाया है।

विकिरण। रेडियो प्रेरित सार्कोमा दुर्लभ हैं और आयनकारी विकिरण के संपर्क में आने वाले ऊतकों में हो सकते हैं। ओस्टियोसारकोमा और घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा सबसे आम ऊतकीय उपप्रकार हैं। ये ट्यूमर आमतौर पर एक्सपोजर (औसत 10 साल) के बाद 6-30 साल या उससे अधिक समय तक होते हैं और बहुत दुर्लभ होते हैं प्रारंभिक तिथियां(2-4 वर्ष)। विकिरण की कुल खुराक, विभाजन का नियम और विकिरण का प्रकार घटना को प्रभावित करता है। विकिरण चिकित्सा के संयोजन में अल्काइलेटिंग एजेंट (साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि) भी माध्यमिक विकृतियों के जोखिम को बढ़ाते हैं।

प्रतिरक्षादमन। सबसे आम उदाहरण एड्स, सीएलएल और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के रोगियों के साथ-साथ अंग प्रत्यारोपण के बाद के रोगियों में कापोसी का सरकोमा है।

वायरल एटियलजि। एड्स के रोगियों में हेपेटाइटिस वायरस टाइप 8 (HHV8) का पता लगाया जाता है; HHV8 डीएनए का पता उन समलैंगिक पुरुषों के त्वचा के घावों में लगाया गया था जो एचआईवी से संक्रमित नहीं थे, कपोसी के सरकोमा के शास्त्रीय और स्थानिक (अफ्रीकी) रूपों के साथ।

द्वितीय. नरम ऊतक सार्कोमा का स्थानीयकरण

1. छोरों के नरम ऊतक सार्कोमा कुल संख्या का 60% खाते हैं और निचले और ऊपरी छोरों पर 3: 1 के अनुपात में होते हैं। लगभग 75% सार्कोमा (हड्डी के सार्कोमा सहित) घुटने के जोड़ में होते हैं।

2. सिर और गर्दन के सरकोमा शायद ही कभी होते हैं, जिनकी आवृत्ति 10% से अधिक नहीं होती है।

3. ट्रंक और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस - 30%, जबकि 40% रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर हैं।

III. आकृति विज्ञान

1. सौम्य नरम ऊतक ट्यूमर का घातक ट्यूमर में परिवर्तन और डिडिफरेंशिएशन दुर्लभ है। नरम ऊतक सार्कोमा के विभिन्न ऊतकीय उपप्रकारों की घटना की आवृत्ति में अंतर पैथोलॉजिस्ट के विभिन्न निष्कर्षों के कारण होता है, न कि विभिन्न उपप्रकारों की घटना की परिवर्तनशील आवृत्ति के कारण।

2. प्रत्येक ट्यूमर उपप्रकार का जीव विज्ञान मेटास्टेटिक क्षमता के बिना सौम्य से भिन्न हो सकता है, स्थानीय रूप से आक्रामक विकास के साथ अधिक आक्रामक, उच्च मेटास्टेटिक क्षमता के साथ घातक हो सकता है। सार्कोमा के प्रत्येक हिस्टोलॉजिकल उपप्रकार के लिए, सीधे मेटास्टेसाइज करने की प्रवृत्ति ट्यूमर के आकार और ग्रेड पर निर्भर करती है। इस प्रकार, 5 सेमी से बड़े उच्च श्रेणी के ट्यूमर को मेटास्टेसिस के लिए बहुत अधिक क्षमता वाले ट्यूमर माना जाता है और इसके विपरीत।

3. दुर्दमता की मुख्य विशेषताएं हैं: मिटोस की आवृत्ति, कोशिका नाभिक की रूपात्मक विशेषताएं, कोशिकीयता। कोशिकीय एनाप्लासिया, या बहुरूपता, और परिगलन की उपस्थिति दुर्दमता के ग्रेड को निर्धारित करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण कारक हैं। ग्रेडिंग एक व्यक्तिपरक प्रक्रिया है, इसलिए कुछ रोगविज्ञानी सार्कोमा को 2 प्रकारों में वर्गीकृत करना पसंद करते हैं: उच्च ग्रेड या निम्न ग्रेड। विभिन्न वर्गीकरण तीसरी या चौथी डिग्री का उपयोग करते हैं।

4. साइटोजेनेटिक्स: कई सारकोमा में क्रोमोसोमल परिवर्तनों का वर्णन किया गया है। वर्तमान में, उनकी पहचान का उपयोग केवल एक या किसी अन्य हिस्टोलॉजिकल उपप्रकार के अधिक गहन निदान के लिए किया जाता है। इन आंकड़ों को अभी तक नैदानिक ​​​​आवेदन प्राप्त नहीं हुआ है।

चतुर्थ। स्थानीय रूप से आक्रामक नरम ऊतक ट्यूमर

1. गांठदार फैसीसाइटिस - स्यूडोसारकोमेटस, या प्रोलिफेरेटिव, फासिसाइटिस का इलाज साधारण छांटना से किया जाता है। आकृति विज्ञान क्रमानुसार रोग का निदानफाइब्रोसारकोमा के साथ किया गया। यह ट्यूमर, एक नियम के रूप में, व्यास में 5 सेमी से अधिक नहीं होता है, आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होता है, उपस्थिति के क्षण से संकेतित आकार तक बहुत तेज़ी से बढ़ता है, फिर विकास धीमा हो जाता है, और एक पठार होता है।

2. एटिपिकल लिपोमैटस ट्यूमर - घातकता की पहली डिग्री के लिपोसारकोमा का एक पर्याय। इसमें मेटास्टेटिक क्षमता नहीं है, लेकिन इसके कारण व्यापक रूप से छांटने की आवश्यकता है भारी जोखिमस्थानीय पुनरावृत्ति। आमतौर पर उदर गुहा या रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में होता है, आंतरिक अंगों से निकटता के कारण बड़ा और निकालना मुश्किल हो सकता है। यह ट्यूमर घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा (डिडिफरेंशिएटेड लिपोसारकोमा) में अलग हो सकता है।

3. डेस्मॉइड एक निम्न-श्रेणी का ट्यूमर है जिसकी विशेषता आक्रामक वृद्धि है। समानार्थी: आक्रामक फाइब्रोमैटोसिस या मस्कुलोपोन्यूरोटिक फाइब्रोमैटोसिस। एक व्यापक छांटने की आवश्यकता है, क्योंकि सकारात्मक / सीमा रेखा लकीर मार्जिन के साथ, स्थानीय पुनरावृत्ति की आवृत्ति अधिक होती है। विकिरण चिकित्सा आपको बेहतर होने में मदद करती है स्थानीय नियंत्रण, का उपयोग आवर्तक ट्यूमर के प्राथमिक उपचार में या सर्जिकल छांटने के बाद सहायक के रूप में किया जाता है। विकिरणित क्षेत्र में पुनरावृत्ति वाले रोगियों के उपचार में या व्यापक लकीरों की आवश्यकता होती है, या अनसेक्टेबल ट्यूमर के साथ, प्रणालीगत कीमोथेरेपी संभव है। टैमोक्सीफेन का उपयोग 15-20% वस्तुनिष्ठ प्रतिक्रियाएं देता है, डकारबाज़िन के साथ संयोजन में डॉक्सोरूबिसिन - 60% से अधिक। मेथोट्रेक्सेट के कम खुराक वाले साप्ताहिक प्रशासन की प्रभावशीलता का प्रमाण है। प्रतिक्रियाएँ धीमी और विलंबित होती हैं।

4. कण्डरा और श्लेष झिल्ली का विशाल कोशिका ट्यूमर हाथ पर होता है और इसके लिए नियमित रूप से छांटने की आवश्यकता होती है। यदि बड़े जोड़ शामिल हैं, तो कुल सिनोवियमेक्टॉमी का उपयोग किया जा सकता है। कभी-कभी ये ट्यूमर क्षरण का कारण बनते हैं अस्थि संरचनाएंऔर रेडियोलॉजिकल रूप से प्राथमिक अस्थि ट्यूमर की तरह लग सकता है।

V. सामान्य कोमल ऊतक सार्कोमा

1. घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा (एमएफएच) सबसे आम नरम ऊतक सार्कोमा है। 50-70 वर्ष के आयु वर्ग में होता है। उच्च कोशिकीयता और फुफ्फुसावरण द्वारा रूपात्मक रूप से विशेषता, इसका एक बहुत ही आक्रामक पाठ्यक्रम है। Myxoid संस्करण (वर्तमान में myxofibrosarcoma) कम आक्रामक है।

2. Rhabdomyosarcoma - 3 प्रकार के होते हैं: फुफ्फुसीय, वायुकोशीय और भ्रूण। भ्रूण बच्चों में सबसे आम ऊतकीय उपप्रकार है। यह एक प्रणालीगत बीमारी है, और निदान किए जाने के बाद, उपचार प्रणालीगत कीमोथेरेपी से शुरू होता है, फिर सर्जिकल चरण या विकिरण उपचारपोस्टऑपरेटिव कीमोथेरेपी के बाद स्थानीय नियंत्रण प्राप्त करने के लिए। प्लेमॉर्फिक वैरिएंट आमतौर पर वयस्कता में होता है, इसमें खराब रोग का निदान होता है, और इलाज की दर बेहद कम होती है।

3. लिपोसारकोमा - मायक्सॉइड लिपोसारकोमा ग्रेड 2 लिपोसारकोमा का एक एनालॉग है, जो एक सुस्त पाठ्यक्रम की विशेषता है और विभिन्न स्थानीयकरणों और उदर गुहा के नरम और वसायुक्त ऊतकों को मेटास्टेसाइज कर सकता है। प्लेमॉर्फिक लिपोसारकोमा एक ग्रेड 3 (जी 3) ट्यूमर है जो आमतौर पर चरम पर होता है और फेफड़ों को मेटास्टेसाइज करता है।

4. लेयोमायोसार्कोमा चिकनी पेशी कोशिकाओं से उत्पन्न होता है, शरीर के किसी भी हिस्से में स्थानीयकृत किया जा सकता है, जो संवहनी दीवार की चिकनी पेशी कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। ज्यादातर अक्सर गर्भाशय या जठरांत्र संबंधी मार्ग में होता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग के लेयोमायोसार्कोमा शायद ही कभी कीमोथेरेपी का जवाब देते हैं, जबकि गर्भाशय लेयोमायोसार्कोमा डॉक्सोरूबिसिन के साथ इफोसामाइड और टैक्सोटेयर के साथ जेमजार के संयोजन के प्रति संवेदनशील होते हैं। त्वचा और चमड़े के नीचे की वसा के लेयोमायोसार्कोमा काफी सौम्य ट्यूमर हैं जो मेटास्टेसाइज नहीं करते हैं और केवल सर्जरी द्वारा इलाज किया जाता है।

5. सिनोवियल सार्कोमा। हिस्टोलॉजिकल रूप से, 2 प्रकार प्रतिष्ठित हैं - मोनोफैसिक और बाइफैसिक। यह आमतौर पर हाथ-पैरों पर होता है, लेकिन यह धड़, पेट की दीवार या आंतरिक अंगों पर भी हो सकता है। आक्रामक वृद्धि और कीमोथेरेपी के प्रति अच्छी संवेदनशीलता में कठिनाइयाँ। 1/3 मामलों में, रेडियोग्राफ़ पर कैल्सीफिकेशन पाए जाते हैं।

6. न्यूरोफिब्रोसारकोमा - परिधीय नसों, या घातक श्वानोमा के म्यान का एक घातक ट्यूमर। अक्सर रेक्लिंगहॉसन रोग के रोगियों में होता है। 50% में neurofibromatosis के रोगियों में होता है।

7. एंजियोसारकोमा - संवहनी उत्पत्ति का एक ट्यूमर। (लिम्फ) एंजियोसारकोमा दुर्लभ हैं, अक्सर क्रोनिक लिम्फेडेमा के कारण मास्टेक्टॉमी के लिए माध्यमिक। (हेम) एंजियोसारकोमा शरीर में कहीं भी हो सकता है, लेकिन त्वचा और सिर और गर्दन के सतही कोमल ऊतकों में सबसे आम है।

8. हेमांगीओपेरीसाइटोमा अत्यंत दुर्लभ है, जो धीमी वृद्धि और स्थानीय पुनरावृत्ति की विशेषता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, यह सिनोवियल सार्कोमा जैसा दिखता है।

9. कोमल ऊतकों का वायुकोशीय सार्कोमा। सेलुलर उत्पत्ति अज्ञात है। वयस्कता में, ट्यूमर अक्सर जांघ की मांसपेशियों की मोटाई में, बचपन में, एक नियम के रूप में, सिर और गर्दन में पाया जाता है।

10. एपिथेलिओइड सार्कोमा, एपोन्यूरोटिक संरचनाओं के आधार पर, दूरस्थ छोरों के ट्यूमर के गठन के रूप में अधिक सामान्य है। त्वचा, अग्न्याशय, वसा ऊतक, हड्डियों और में मेटास्टेसिस की उच्च आवृत्ति लिम्फ नोड्स. स्थानीय पुनरावृत्ति आमतौर पर पिछले ऑपरेशन की साइट के ऊपर होती है।

VI. निदान

1. अधिकांश रोगी स्पर्शोन्मुख ट्यूमर के गठन की शिकायत करते हैं। प्राण के संपीड़न के कारण लक्षण प्रकट होते हैं महत्वपूर्ण संरचनाएं, इसलिए हाथ पर एक छोटा सा द्रव्यमान दर्द या बिगड़ा हुआ आंदोलन का कारण बन सकता है, जबकि पीठ पर एक बड़ा द्रव्यमान कोई लक्षण नहीं पैदा करता है। तंत्रिका चड्डी के संपीड़न या कर्षण के कारण लक्षण प्रकट हो सकते हैं। लगभग 20-25% पहले से ही एक प्रसार प्रक्रिया के साथ लागू होते हैं - फेफड़ों, हड्डियों और यकृत में मेटास्टेस (घटना की आवृत्ति के अनुसार)।

2. ट्यूमर बायोप्सी करने की तकनीक अत्यंत महत्वपूर्ण है, मूल बिंदु बायोप्सी साइट का चुनाव है। बायोप्सी को ऐसे स्थान पर किया जाना चाहिए जिसे बाद में पृथक करने के नियमों के अनुसार ट्यूमर एक्सिशन जोन में शामिल किया जाएगा। वर्तमान में, ट्यूमर की खुली बायोप्सी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, जो गुणात्मक रूपात्मक अध्ययन के लिए बड़ी मात्रा में ट्यूमर सामग्री प्राप्त करने की संभावना से जुड़ा होता है।

3. नरम ऊतक सार्कोमा वाले रोगियों की जांच की योजना में शामिल होना चाहिए:

कंप्यूटेड टोमोग्राफी (पेट की गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के ट्यूमर के लिए);

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (अंगों, धड़, सिर और गर्दन के क्षेत्र के ट्यूमर के लिए);

फेफड़ों की कंप्यूटेड टोमोग्राफी।

सातवीं। मचान

टीएनएम वर्गीकरण छोरों के सार्कोमा के लिए सतही प्रावरणी के सापेक्ष ट्यूमर के आकार और गहराई पर आधारित है (ए - सतही रूप से स्थित, बी - प्रावरणी में बढ़ रहा है और उदर गुहा, श्रोणि गुहा के सभी ट्यूमर, छातीऔर रेट्रोपरिटोनियल स्पेस)।

AJCC स्टेजिंग सिस्टम, 2002, छठा संस्करण

जी - दुर्भावना की डिग्री:

G1 - अत्यधिक विभेदित;

G2 - मध्यम रूप से विभेदित;

G3 - कम विभेदित;

G4 - अलग-अलग (केवल 4-चरण प्रणाली के लिए);

एन - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स;

N0 - कोई हिस्टोलॉजिकल रूप से सत्यापित प्रभावित लिम्फ नोड्स नहीं;

एन 1 - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस;

टी - प्राथमिक ट्यूमर;

टी 1 ए - सतही ट्यूमर;

टी 1 बी - गहरा ट्यूमर;

टी 2 - 5 सेमी से अधिक व्यास का ट्यूमर;

टी 2 ए - सतही ट्यूमर;

टी 2 बी - गहरा ट्यूमर;

एम - दूर के मेटास्टेस;

M0 - कोई दूर के मेटास्टेस नहीं;

एम 1 - दूर के मेटास्टेस हैं।

चरणों द्वारा समूहीकरण:

T1a, b N0 M0, G1-2 (3-चरण प्रणाली में G1);

T2a, b N0 M0, G1-2 (3-चरण प्रणाली में G1)।

चरण II।

T1a, 1b N0 M0, G3-4 (3-चरण प्रणाली में G2); T2a N0 M0, G3-4 (3-चरण प्रणाली में G2)।

चरण III।

T2b N0 M0, G3-4 (3-चरण प्रणाली में G2)।

चरण IV

कोई भी T N1 M0, कोई G. कोई भी T N0 M1, कोई भी G.

TNM प्रणाली दुर्दमता की डिग्री के लिए 4-चरणीय पैमाना प्रस्तुत करती है, हालाँकि, 2002 के बाद, 3-चरणीय प्रणाली का उपयोग अपनाया गया, जिसमें G3 और G4 को एक साथ जोड़ा जाता है, जो सार को नहीं बदलता है और आसान है उपयोग।

आगे के उपचार की रणनीति चुनने के लिए सार्कोमा की घातकता की डिग्री निर्धारित करना बहुत महत्वपूर्ण है। 2 निर्धारण प्रणालियां हैं - एनसीआई प्रणाली (यूएस नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट) और एफएनसीएलसीसी सिस्टम (फ्रेंच फेडरेशन नेशनेल डेस सेंटर्स डी लुट्टे कॉन्ट्रे ले कैंसर)। NCI प्रणाली ऊतकीय उपप्रकार, देखने के क्षेत्र में कोशिकाओं की संख्या, फुफ्फुसावरण, मिटोस की संख्या और परिगलन के foci की गंभीरता का मूल्यांकन करती है।

अंतर करना:

ग्रेड 1 - कुरूपता की पहली डिग्री (अत्यधिक विभेदित - सबसे अच्छा रोग का निदान, शायद ही कभी मेटास्टेसिस, व्यावहारिक रूप से कीमोथेरेपी के प्रति संवेदनशील नहीं)।

ग्रेड 2 - दुर्दमता की दूसरी डिग्री (मध्यम रूप से विभेदित)।

ग्रेड 3 - घातकता की तीसरी डिग्री (खराब विभेदित, खराब रोग का निदान, बहुत बार मेटास्टेसाइज, अधिकांश केमोसेंसिटिव होते हैं)।

यूरोप में, सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली प्रणाली एफएनसीएलसीसी (फ्रेंच फेडरेशन नेशनेल डेस सेंटर्स डी लुट्टे कॉन्ट्रे ले कैंसर) है, जो एक 3-चरणीय प्रणाली भी है, और इसका मूल्यांकन किया जाता है कुल स्कोरट्यूमर भेदभाव, माइटोटिक इंडेक्स और नेक्रोसिस की संख्या से। वास्तव में, दोनों पैमानों की डिग्री समान हैं।

आठवीं। इलाज

1. सर्जरी

नरम ऊतक सार्कोमा एक कैप्सूल में विकसित होता है जो ट्यूमर के बढ़ने पर आसपास के ऊतकों को अलग कर देता है। यह खोल सत्य नहीं है, क्योंकि यह ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ की जाती है और इसे स्यूडोकैप्सूल कहा जाता है। सर्जरी के दौरान, ट्यूमर को ऑन्कोलॉजिकल सिद्धांतों के अनुसार निकालना आवश्यक है, साथ में स्यूडोकैप्सूल के साथ, इसे खोले बिना, अन्यथा पुनरावृत्ति का जोखिम तेजी से बढ़ जाता है। सावधानीपूर्वक हेमोस्टेसिस भी आवश्यक है, पोस्टऑपरेटिव हेमेटोमा की सीमाओं के भीतर ट्यूमर कोशिकाओं का प्रसार जल्दी होता है, और पुनरावृत्ति की संभावना बहुत अधिक होती है। ऐसे मामलों में, पश्चात विकिरण चिकित्सा अनिवार्य है। ट्यूमर का उच्छेदन नकारात्मक लकीर के मार्जिन के साथ सामूहिक रूप से किया जाना चाहिए। उच्च श्रेणी के सार्कोमा में बेहतर स्थानीय नियंत्रण प्रदान करने के लिए पश्चात की अवधिअंगों और धड़ पर ट्यूमर के स्थान के साथ विकिरण चिकित्सा की जा सकती है। रेट्रोपरिटोनियल सार्कोमा के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप करते समय बिल्कुल नकारात्मक लकीर मार्जिन हासिल करना मुश्किल होता है। हटाए गए ट्यूमर बिस्तर के एक बड़े क्षेत्र में, ट्यूमर कोशिकाएं संभावित रूप से स्थित हो सकती हैं, हालांकि, साइटोटोक्सिक खुराक पर पोस्टऑपरेटिव विकिरण चिकित्सा का उपयोग आंतरिक अंगों की कम सहनशीलता के कारण असंभव हो सकता है, जैसे कि यकृत, गुर्दे, और जठरांत्र संबंधी मार्ग। प्राथमिक रेट्रोपरिटोनियल सार्कोमा के लिए पोस्टऑपरेटिव रेडियोथेरेपी के नियमित उपयोग की सिफारिश नहीं की जाती है। 2. रेडियोथेरेपी और प्रीऑपरेटिव रेडियोथेरेपी ने ट्यूमर के आकार में संभावित कमी और बेहतर परिचालन स्थितियों के रूप में लाभ दिखाया है, एक छोटा विकिरण क्षेत्र (ट्यूमर + रिसेक्शन मार्जिन के बेड की तुलना में ट्यूमर + रिसेक्शन मार्जिन) और एक कम विकिरण खुराक (आमतौर पर 50-54 जीआर)। मुख्य नुकसान उच्च प्रतिशत है पश्चात की जटिलताओंसंक्रामक प्रकृति।

पोस्टऑपरेटिव रेडियोथेरेपी ने घाव भरने से जुड़ी पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं की अनुपस्थिति में लाभ दिखाया है; संपूर्ण ट्यूमर का नमूना एक रोगविज्ञानी द्वारा जांच और प्राथमिक ट्यूमर के सही आकार और सीमा के आकलन के लिए उपलब्ध है। नकारात्मक बिंदुओं में से, बड़ी खुराक और विकिरण के क्षेत्र पर ध्यान देना आवश्यक है।

ट्रेकीथेरेपी को पेरिऑपरेटिव रूप से किया जा सकता है, इसमें कम समय लगता है और पोस्टऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी (निम्न-श्रेणी के ट्यूमर के अपवाद के साथ) की प्रभावकारिता में बेहतर नहीं है।

और अंतर्गर्भाशयी विकिरण चिकित्सा का उपयोग गहरे बैठे और रेट्रोपरिटोनियल ट्यूमर के उपचार में किया जा सकता है, जब पारंपरिक विकिरण चिकित्सा के उपयोग से जटिलताओं का जोखिम बहुत अधिक होता है।

3. कीमोथेरेपी

नरम ऊतक सार्कोमा में डॉक्सोरूबिसिन के साथ सहायक रसायन चिकित्सा के मूल्य के अध्ययन ने परस्पर विरोधी परिणाम प्राप्त किए हैं। 14 नैदानिक ​​परीक्षणों के 1568 रोगियों के आंकड़ों के आधार पर 2008 के एक मेटा-विश्लेषण ने स्थानीय पुनरावृत्ति-मुक्त अंतराल के लिए 6% मामलों में और दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति के लिए 10% मामलों में सहायक चिकित्सा का पूर्ण लाभ दिखाया। अनुवर्ती 10 वर्षों तक, समग्र अस्तित्व पर कोई प्रभाव नहीं पड़ा। पर्याप्त कम दरेंप्रभावशीलता इस तथ्य के कारण हो सकती है कि परिणामों की गणना करते समय, ट्यूमर के ऊतकीय उपप्रकार को ध्यान में नहीं रखा गया था (अध्ययन में जीआईएसटी, वायुकोशीय और स्पष्ट सेल सार्कोमा वाले रोगी शामिल थे जो मानक कीमोथेरेपी के प्रति संवेदनशील नहीं हैं, साथ ही साथ रेट्रोपरिटोनियल के साथ भी) सारकोमा)। यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि उच्च श्रेणी की घातकता (जीआर 3 और 4) और 5 सेमी से बड़े ट्यूमर वाले रोगी भाग ले सकते हैं नैदानिक ​​अनुसंधानसहायक रसायन चिकित्सा के नए तरीकों का अध्ययन करने के लिए। इटली में किए गए इन अध्ययनों में से एक के परिणाम, 1 और 2 दिनों में 60 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर एपिडॉक्सोर्यूबिसिन (फार्मारूबिसिन) का उपयोग करते हुए, आईफोसफामाइड - 1.8 ग्राम / एम 2 दिन 1-5 मेस्ना और फिल्ग्रास्टिम के साथ - 300 एमसीजी / दिन 8-15 दिनों में, हर 3 सप्ताह में 5 पाठ्यक्रमों ने रिलैप्स-फ्री (औसत 48 महीने और 16 महीने; पी = 0.04) और कुल (औसत 75 महीने और 46 महीने; पी = 0,03) जीवित रहने की दर में उल्लेखनीय वृद्धि दिखाई। रेट्रोपरिटोनियल सार्कोमा वाले रोगियों में अक्सर रेडिकल सर्जरी संभव नहीं होती है। हालांकि, यादृच्छिक परीक्षण रोगियों के इस उपसमूह में प्रीऑपरेटिव नियोएडजुवेंट या पोस्टऑपरेटिव एडजुवेंट कीमोथेरेपी के परिणामों में कोई सुधार नहीं दिखाते हैं। कुछ स्थितियों में, ट्यूमर को सिकोड़ने के लिए सर्जरी से पहले विकिरण चिकित्सा या कीमोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है और कट्टरपंथी अंग-बख्शने वाले उच्छेदन की संभावना को बढ़ा सकता है। ऑपरेशन के बाद विकिरण चिकित्सा जारी रह सकती है। 5 सेमी से बड़े ट्यूमर के लिए, रेडिकल सर्जरी के बाद विकिरण चिकित्सा की जाती है।

बाहरी विकिरण के रूप में डॉक्सोरूबिसिन और विकिरण चिकित्सा के साथ एक साथ कीमोथेरेपी का अध्ययन एक नवजात विधि के रूप में किया जा रहा है, जिसके बाद सर्जरी और निरंतर विकिरण होता है। रेट्रोपेरिटोनियल और विसरल सार्कोमा वाले रोगियों में क्षेत्रीय अतिताप के साथ संयोजन में नवजागुंत कीमोथेरेपी के परिणामों ने उपचार के प्रति प्रतिक्रिया करने वाले रोगियों के लिए रिलैप्स-मुक्त और समग्र अस्तित्व में सुधार दिखाया। प्रक्रिया के चरण IV वाले रोगियों में, ऑपरेशनल फेफड़े के मेटास्टेस के मामले में शल्य चिकित्सा पद्धति का भी उपयोग किया जा सकता है। व्यक्तिगत रोगियों में शीघ्र हटानामेटास्टेसिस दीर्घकालिक रोग-मुक्त अस्तित्व और यहां तक ​​कि इलाज भी प्रदान करता है। अक्सर यह पृथक फेफड़े के मेटास्टेस के साथ होता है।

एक अध्ययन में, फेफड़ों में नरम ऊतक सार्कोमा के मेटास्टेस वाले 719 रोगियों में से, 213 (30%) संभावित रूप से प्रतिरोधी थे, और 161 (22%) फेफड़ों के मेटास्टेस के लिए मौलिक रूप से शोधित हो सकते थे।

मेटास्टेटिक रोग में उच्छेदन की संभावना का आकलन करने के लिए निम्नलिखित बातों को ध्यान में रखा जाता है:

1. जड़ और मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में कोई एक्स्ट्राथोरेसिक अभिव्यक्तियाँ, फुफ्फुस बहाव और मेटास्टेस नहीं हैं।

2. प्राथमिक ट्यूमर ठीक हो जाता है या ठीक हो सकता है।

3. थोरैकोटॉमी और मेटास्टेस के उच्छेदन के लिए कोई मतभेद नहीं हैं।

4. कट्टरपंथी लकीर संभव लगता है। कई केंद्र मेटास्टेस के उच्छेदन के साथ थोरैकोटॉमी का उपयोग करते हैं, अन्य वीडियो-सहायता प्राप्त थोरैकोस्कोपी (VATS) का उपयोग करते हैं।

फेफड़ों में नरम ऊतक सार्कोमा (एसटीएस) मेटास्टेस के शोधन के प्रकाशित परिणामों में, 3 साल की जीवित रहने की दर 46-54% थी, और 5 साल की जीवित रहने की दर 37-40% थी। प्रागैतिहासिक कारकों में एक लंबा रिलैप्स-फ्री अंतराल (> 2.5 वर्ष), लकीर के किनारों पर ट्यूमर कोशिकाओं की सूक्ष्म अनुपस्थिति, और प्राथमिक ट्यूमर (पहली और दूसरी) के हिस्टोलॉजिकल रूप से निम्न ग्रेड, साथ ही आकार (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

प्री- या पोस्टऑपरेटिव कीमोथेरेपी की उपयुक्तता का सवाल खुला रहता है। शायद, किसी विशेष रोगी में इसकी प्रभावशीलता को निर्धारित करने और अधिक तर्कसंगत आगे की रणनीति विकसित करने के लिए प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी बेहतर है। लीवर मेटास्टेस को भी बचाया जा सकता है, लेकिन बहुत कम वैश्विक अनुभव है, हालांकि इस तरह के हस्तक्षेप कट्टरपंथी होने पर जीवित रहने में वृद्धि का आभास होता है। जिगर के उच्छेदन और उच्च-आवृत्ति पृथक्करण का वर्णन किया गया है। नरम ऊतक सार्कोमा के लिए कीमोथेरेपी ने हाल के वर्षों में महत्वपूर्ण परिवर्तन करना शुरू कर दिया है: सार्कोमा की संरचना के आधार पर दवा संयोजनों की पसंद के दृष्टिकोण बदल रहे हैं, नई दवाएं उभर रही हैं, और लक्षित चिकित्सा नैदानिक ​​​​संभावनाएं प्राप्त कर रही है। उन्नत बीमारी वाले रोगियों के लिए, प्रणालीगत चिकित्सा अभी भी उपशामक है, लेकिन जीवित रहने को लम्बा खींच सकती है, सामान्य स्थिति में सुधार कर सकती है और जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकती है। चिकित्सा की पसंद को व्यक्तिगत किया जाना चाहिए और कई कारकों पर आधारित होना चाहिए, मुख्य रूप से ट्यूमर की रूपात्मक संरचना और इसकी जैविक विशेषताओं के साथ-साथ रोगी की स्थिति और प्राथमिकताएं। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्यूमर (जीआईएसटी) और रबडोमायोसार्कोमा, जो अक्सर बच्चों को प्रभावित करते हैं, के उपचार के मुद्दों पर अलग से विचार किया जाता है। वर्तमान में, विभिन्न रूपात्मक प्रकार के नरम ऊतक सार्कोमा को अलग-अलग चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

लिनोवियल सार्कोमा और मायक्सॉइड लिपोसारकोमा कीमोथेरेपी के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील हैं: मायक्सॉइड लिपोसारकोमा से डॉक्सोरूबिसिन युक्त रेजिमेंस, सिनोवियल सार्कोमा से एल्काइलेटिंग एजेंट जैसे इफोसामाइड।

गर्भाशय लेयोमायोसार्कोमा, एंडोमेट्रियल स्ट्रोमल सार्कोमा, मायक्सोफिब्रोसारकोमा, डिडिफेरेंटियेटेड लिपोसारकोमा, घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर में कीमोथेरेपी के प्रति संवेदनशीलता में व्यक्तिगत परिवर्तनशीलता है। इन ट्यूमर में उद्देश्य प्रभाव एन्थ्रासाइक्लिन / इफोसफामाइड- और जेमिसिटाबाइन / डोकेटेक्सेल युक्त रेजिमेंस के साथ भी संभव है। डॉकेटेक्सेल के साथ जेमिसिटाबाइन की गतिविधि शुरू में गर्भाशय और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लेयोमायोसार्कोमा में नोट की गई थी। यह 53% था। भविष्य में, एक अध्ययन में संयोजन की प्रभावशीलता - 43%, दूसरे में - 18% भी रेट्रोपरिटोनियल लेयोमायोसार्कोमा के साथ प्राप्त की गई थी, चरम सीमाओं के लेयोमायोसार्कोमा, ओस्टियोसारकोमा, घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा, इविंग के सरकोमा, परिधीय म्यान के घातक ट्यूमर के साथ। नसों। डॉकेटेक्सेल और जेमिसिटाबाइन मोनोकेमोथेरेपी के साथ जेमिसिटाबाइन के संयोजन की गतिविधि की तुलना ने संयोजन का लाभ दिखाया।

डिक्सॉइड लिपोसारकोमा नई दवा ट्रेबेक्टिडाइन (योंडेलिस) के प्रति विशेष रूप से संवेदनशील थे, जो एक समुद्री उत्पाद का एक अनूठा एजेंट है जो परमाणु डीएनए पर कार्य करता है, मरम्मत तंत्र को नुकसान पहुंचाता है।

एंजियोसारकोमा, विशेष रूप से सिर के क्षेत्र में, कर के प्रति संवेदनशील होते हैं। लिपोसोमल डॉक्सोरूबिसिन (अमेरिका में डॉक्सिल, यूरोप में केलिक्स) एंजियोसारकोमा में भी प्रभावी है।

अन्य प्रकार के सार्कोमा के लिए जो पारंपरिक साइटोटोक्सिक एजेंटों के लिए अतिसंवेदनशील नहीं हैं, रोगजनन के आणविक तंत्र का अध्ययन नई चिकित्सीय रणनीतियों को खोल सकता है, उदाहरण के लिए, इमैटिनिब मेसाइलेट (ग्लीवेक) और सुनीतिनिब के साथ उन्नत गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्यूमर (जीआईएसटी) के लिए। (सुटेंट)। डर्माटोफिब्रोमा प्रोट्यूबेरेन्स और डेस्मॉइड ट्यूमर वाले रोगियों में इमैटिनिब मेसाइलेट (ग्लीवेक) की प्रभावकारिता का भी प्रमाण है। सोराफेनीब (नेक्सावर) की गतिविधि की रिपोर्टें मिली हैं, एक मल्टीटार्गेट टाइरोसिन किनसे अवरोधक जो आरएएफ किनेज को अवरुद्ध करता है और वीईजीएफ रिसेप्टर्स के इंट्रासेल्युलर हिस्से को एंजियोसारकोमा और लेयोमायोसार्कोमा के कुछ उपप्रकारों में अवरुद्ध करता है। लक्षित दवाओं का उपयोग करते समय लंबे समय तक जीवित रहने के साथ प्रक्रिया को स्थिर करना मुख्य लक्ष्य हो सकता है। नरम ऊतक सार्कोमा में सक्रिय पहली दवा 1970 के दशक में डॉक्सोरूबिसिन थी, जिसमें खुराक पर निर्भर प्रभावकारिता (> 60 मिलीग्राम / एम 2 या 70 मिलीग्राम / एम 2) 10 से 25% तक थी। कम कार्डियोटॉक्सिक एन्थ्रासाइक्लिन एपिडॉक्सोरूबिसिन (फार्मारूबिसिन) और लिपोसोमल डॉक्सोरूबिसिन (डॉक्सिल, केलिक्स) कुछ तुलनात्मक यादृच्छिक परीक्षणों में डॉक्सोरूबिसिन के साथ समान रूप से प्रभावी पाए गए। लिपोसोमल डॉक्सोरूबिसिन एंजियोसारकोमा में सक्रिय है।

एल्काइलेटिंग एजेंट इफोसफामाइड दूसरा है प्रभावी दवानरम ऊतक सार्कोमा के साथ, पहले डॉक्सोरूबिसिन के साथ इलाज किए गए रोगियों में 7-41% उद्देश्य प्रभाव होता है। इफोसामाइड की खुराक और आहार व्यापक रूप से भिन्न होते हैं, लेकिन प्रभाव के लिए पर्याप्त खुराक की आवश्यकता को ध्यान में रखना वांछनीय है - 6 ग्राम / एम 2। कुछ लेखक ध्यान दें कि इसकी प्रभावशीलता खुराक पर निर्भर है और >10 g/m2 का उपयोग किया जाना चाहिए। अकेले डॉक्सोरूबिसिन की सीधी तुलना - 3 सप्ताह के लिए 75 मिलीग्राम/एम2 और इफोसफामाइड के दो आहार -3 ग्राम/एम2 प्रतिदिन 4 घंटे के लिए 3 दिनों के लिए या 9 ग्राम/एम2 मेटास्टेटिक नरम ऊतक सार्कोमा वाले रोगियों में 72-घंटे के जलसेक के रूप में समान दिखाया गया है। प्रभावशीलता पर परिणाम, लेकिन इफोसामाइड की अधिक विषाक्तता फिर से होती है। यह याद रखना चाहिए कि इफोसामाइड का प्रयोग हमेशा यूरोप्रोटेक्टर मेसना के साथ किया जाता है।

डोकेटेक्सेल (टैक्सोटेयर) एंजियोसार्कोमा के अपवाद के साथ, नरम ऊतक सार्कोमा में अपेक्षाकृत निष्क्रिय है। पैक्लिटैक्सेल का उपयोग एंजियोसारकोमा, विशेष रूप से सिर के इलाज के लिए भी किया जाता है। साप्ताहिक आहार की अधिक प्रभावशीलता की रिपोर्ट है।

नरम ऊतक सार्कोमा में> 20% प्रभावकारिता वाली अन्य दवाएं विनोरेलबाइन, मेथोट्रेक्सेट की मानक खुराक, टेम्पोज़ोलोमाइड (विशेषकर लेयोमायोसार्कोमा में), सिस्प्लैटिन, कार्बोप्लाटिन, ट्रेबेक्टिडाइन हैं। जेमिसिटाबाइन की प्रभावशीलता को 10 में से 4 रोगियों में गैर-जठरांत्र संबंधी मूल के लेयोमायोसार्कोमा में एक अध्ययन में भी नोट किया गया था। अन्य अध्ययनों में, प्रभावशीलता कम है। जेमिसिटाबाइन (निश्चित जलसेक दर) और डोकेटेक्सेल या विनोरेलबीन के संयोजन की प्रभावकारिता पर कई लेखकों द्वारा गर्भाशय और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लेयोमायोसार्कोमा और अन्य प्रकार के नरम ऊतक सार्कोमा के उपचार के लिए जोर दिया गया है। टोपोटेकन में लेयोमायोसार्कोमा (गैर-गर्भाशय मूल) में भी गतिविधि होती है।

नरम ऊतक सार्कोमा में कई दवा संयोजनों का अध्ययन किया गया है:

ऑक्सोरूबिसिन + इफोसामाइड + मेस्ना।

एम एड (मेस्ना, डॉक्सोरूबिसिन, इफोसामाइड, डकारबाज़िन)।

एमसिटाबाइन + डोकेटेक्सेल या विनोरेलबाइन।

डॉक्सोरूबिसिन और साइक्लोफॉस्फेमाइड (वीएसी / आईई) के साथ एटोपोसाइड और विन्क्रिस्टाइन के साथ इफोसामाइड के वैकल्पिक पाठ्यक्रम।

फॉस्फामाइड, एटोपोसाइड और सिस्प्लैटिन।

CYVADIC (साइक्लोफॉस्फेमाइड, विन्क्रिस्टाइन, डॉक्सोरूबिसिन, डकारबाज़िन)।

एएस (माइटोमाइसिन, डॉक्सोरूबिसिन, सिस्प्लैटिन)। ऑक्सोरूबिसिन + डकारबाज़िन (एडी)। फॉस्फामाइड + लिपोसोमल डॉक्सोरूबिसिन।

5-10% रोगियों में पीआर के साथ इन आहारों की प्रभावशीलता 16-46% है और पीआर वाले 1/3 रोगियों में रोग-मुक्त अस्तित्व की अवधि है।

डॉक्सोरूबिसिन मोनोथेरेपी के साथ संयोजन के नियमों की तुलना ने अस्तित्व को प्रभावित किए बिना संयोजनों का उपयोग करते समय उद्देश्य प्रभावों की आवृत्ति में वृद्धि दिखाई। पीआर 10% से अधिक नहीं था।

दवाओं के लंबे समय तक संक्रमण कम विषैले होते हैं। किसी भी मामले में उपचार व्यक्तिगत होना चाहिए। ऐसे मामलों में जहां रोग के लक्षणों को जल्दी से प्रभावित करना और ट्यूमर में कमी का कारण होना आवश्यक है, उदाहरण के लिए, आगे की सर्जरी के उद्देश्य से स्थानीय रूप से उन्नत प्रक्रिया (नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी) में, संयुक्त आहार बेहतर होते हैं।

चतुर्थ। नए दृष्टिकोण

Trabectidine (EJ-743, ecteinascidin, yondelis), समुद्री उत्पाद Esteinascidia turbinate का एक नया अल्कलॉइड, नरम ऊतक सार्कोमा में काफी प्रभावी साबित हुआ है, विशेष रूप से myxoid liposarcomas और leiomyosarcomas में। कार्रवाई का तंत्र मरम्मत तंत्र को बाधित करके परमाणु डीएनए को नुकसान पहुंचाता है। दूसरे चरण के अध्ययन में, ट्रैबेक्टेडिन 17% रोगियों में प्रभावी था, स्थिरीकरण को ध्यान में रखते हुए - 24% में। औसत उत्तरजीविता 15.8 महीने थी, और 72% रोगी अनुवर्ती के पहले वर्ष के दौरान जीवित थे। दुष्प्रभावथे: न्यूट्रोपेनिया IV कला। - 33%, ट्रांसएमिनेस III-IV सेंट में वृद्धि। - 33%, मतली III सेंट। - 14%, थकान III-IV कला। - ग्यारह%। मायक्सॉइड लिपोसारकोमा में टारबेक्टिडिन की उच्च दक्षता देखी गई। यह पूर्ण और आंशिक प्रतिगमन का 51% हिस्सा था। 88% रोगियों को 6 महीने के भीतर प्रगति के बिना देखा गया।

सोराफेनीब (नेक्सावर) एक बहु-लक्ष्य टायरोसिन किनसे अवरोधक है।

चरण II के अध्ययन ने लेयोमायोसार्कोमा (5%) और एंजियोसारकोमा (15%) में वस्तुनिष्ठ प्रभावों का प्रदर्शन किया। इसके अलावा, एंजियोसारकोमा के 74% रोगियों और लेयोमायोसार्कोमा वाले 54% रोगियों में 12 सप्ताह के भीतर प्रगति नहीं हुई।

सुनीतिनिब (सुटेंट) एक बहु-लक्ष्य टायरोसिन किनसे अवरोधक है। स्पष्ट कोशिका और वायुकोशीय नरम ऊतक सार्कोमा जैसे रसायन प्रतिरोधी सार्कोमा के खिलाफ कुछ गतिविधि का उल्लेख किया गया है।

Bevacizumab (Avastin) एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है जो संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (VEGF) को रोकता है। डॉक्सोरूबिसिन और बेवाकिज़ुमैब के संयोजन का उपयोग करके लेयोमायोसार्कोमा वाले रोगियों में उद्देश्य प्रभाव और स्थिरीकरण की संभावना दिखाई गई थी। कार्डियोटॉक्सिसिटी इस संयोजन के उपयोग को सीमित करती है। एक कैंप्टोथेसिन व्युत्पन्न, मौखिक दवा Gimatecan, ने इविंग के सार्कोमा, लियो- और लिपोसारकोमा के 35% रोगियों में चरण II डेटा के अनुसार रोग के स्थिरीकरण का कारण बना।

IX. कीमोथेरेपी के नियम

मोनोकेमोथेरेपी

ऑक्सोरूबिसिन - 30 मिलीग्राम IV सप्ताह में 2 बार 3 सप्ताह के लिए।

डी ऑक्सोरूबिसिन - 30 मिलीग्राम / एम 2 IV पहले से तीसरे दिन तक।

ऑक्सोरूबिसिन - 60-75 मिलीग्राम / एम 2 IV 3 सप्ताह में 1 बार।

पाइरूबिसिन (फ़ार्मोरूबिसिन) - 100 मिलीग्राम / एम 2 अंतःशिरा में 3 सप्ताह में 1 बार।

फॉस्फामाइड - 5 ग्राम / एम 2 IV या IV जलसेक पहले दिन या 1.6-2.5 ग्राम / एम 2 / दिन 5 दिनों के लिए स्थानीय यूरोप्रोटेक्टर (यूरोमाइटेक्सन) के साथ एक ही समय में इफोसामाइड की खुराक के 120% की दर से।

emcitabine 1200 mg/m2> 120 मिनट के लिए दिन 1 और 8 हर 21 दिनों में 10 mg/m2/min की एक निश्चित जलसेक दर पर।

inorelbine - 25-30 mg / m2 IV प्रति सप्ताह 1 बार 8-10 सप्ताह के लिए। पॉलीकेमोथेरेपी A1

ऑक्सोरूबिसिन - 72 घंटे के जलसेक के रूप में 75 मिलीग्राम / एम 2।

ilgrastim - s / c 5-15 दिन या जब तक न्यूट्रोफिल का स्तर बहाल नहीं हो जाता। अंतराल 3 सप्ताह। जेमटैक्स

emcitabine 900 mg/m2 दिन 1 और 8 IV पर 90 मिनट के जलसेक के रूप में।

axoter - 8वें दिन 100 mg/m2। ilgrastim - s / c 5-15 दिन या जब तक न्यूट्रोफिल का स्तर बहाल नहीं हो जाता।

उन रोगियों के लिए जो पहले से ही कीमोथेरेपी प्राप्त कर चुके हैं, जेमिसिटाबाइन की खुराक 1 और 8 दिनों में 675 मिलीग्राम / एम 2 और टैक्सोटेयर 75 मिलीग्राम / एम 2 तक सीएसएफ की पृष्ठभूमि पर भी कम हो जाती है। अंतराल 3 सप्ताह। नौकरानी

स्प्रिंग ओडी - 8000 मिलीग्राम/एम2 96-घंटे के जलसेक के रूप में (2000 मिलीग्राम/एम2/दिन 4 दिनों के लिए)।

ऑक्सोरूबिसिन - 60 मिलीग्राम / एम 2 72 घंटे के जलसेक के रूप में / में।

फॉस्फामाइड - 6000 मिलीग्राम/एम2 एक 72-घंटे के जलसेक के रूप में या 2000 मिलीग्राम/एम2 IV 1-3 दिनों में 4-घंटे के जलसेक के रूप में।

acarbazine - 900 मिलीग्राम / एम 2 72 घंटे के जलसेक के रूप में, डॉक्सोरूबिसिन के साथ मिलकर भंग कर दिया जाता है। अंतराल 3-4 सप्ताह। एडीआईसी

ऑक्सोरूबिसिन - 90 मिलीग्राम/एम2 में 96-घंटे के जलसेक के रूप में / में।

एकरबैजिन - 900 मिलीग्राम / एम 2 96 घंटे के जलसेक के रूप में, डॉक्सोरूबिसिन के साथ मिलकर भंग कर दिया जाता है। अंतराल 3-4 सप्ताह। जी/एडीआईसी

आईक्लोफॉस्फामाइड - पहले दिन 600 मिलीग्राम/एम2 IV।

ऑक्सोरूबिसिन - 96-घंटे IV जलसेक के रूप में 60 mg/m2।

acarbazine - 96-घंटे के जलसेक के रूप में 1000 मिलीग्राम / एम 2, डॉक्सोरूबिसिन के साथ मिलकर भंग। अंतराल 3-4 सप्ताह।

VAI rhabdomyosarcoma के लिए कीमोथेरेपी रेजीमेंन्स

इंक्रिस्टिन ओडी - पहले दिन 2 मिलीग्राम। ऑक्सोरूबिसिन - 72 घंटे के जलसेक के रूप में 75 मिलीग्राम / एम 2।

फॉस्फामाइड - 2.5 g/m2 IV दिन 1-4 पर 3 घंटे के जलसेक के रूप में।

वसंत - पहले दिन 500 मिलीग्राम / एम 2, इफोसामाइड के साथ, फिर 1500 मिलीग्राम / एम 2 24 घंटे के जलसेक के रूप में 4 दिनों के लिए।

ilgrastim - s / c 5-15 दिन या जब तक न्यूट्रोफिल का स्तर बहाल नहीं हो जाता। अंतराल 3 सप्ताह। वीएसी

incristin - IV के 1 और 8 वें दिन 2 mg / m2, 5 सप्ताह का अंतराल।

एक्टिनोमाइसिन - 0.5 मिलीग्राम / एम 2 1-, 2-, 3-, 4-, 5 वें दिन (हर 3 महीने में 5 पाठ्यक्रमों तक दोहराएं)।

साइक्लोफॉस्फेमाइड - हर 6 सप्ताह में 7 दिनों के लिए प्रतिदिन 300 मिलीग्राम / एम 2। वाड्रियासी

इंक्रिस्टिन - पहले 2 पाठ्यक्रमों के दौरान 1, 8 वें, 15 वें दिन 1.5 मिलीग्राम / एम 2, फिर केवल पहले दिन।

ऑक्सोरूबिसिन - 60 मिलीग्राम/एम2 48 घंटे के जलसेक के रूप में।

आईक्लोफॉस्फेमाईड - 600 मिलीग्राम/एम2 2 दिनों के लिए। अंतराल 3 सप्ताह और उससे आगे।

फॉस्फामाइड - 1800 मिलीग्राम/एम2 + मेसना 5 दिनों के लिए।

टोपोसाइड - 100 मिलीग्राम / एम 2 1-5 दिन। अंतराल 3 सप्ताह।

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इससे अंग-संरक्षण कार्य करना संभव हो जाता है। यह बीमारी की पुनरावृत्ति को भी रोकता है, आपको विकिरण की खुराक को कम करने या विकिरण चिकित्सा करने से इनकार करने की अनुमति देता है।

रोगी: रोगी I.
उम्र : 35 साल

1990 में, रोगी को लिपोसारकोमा (रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस का सारकोमा) का पता चला था। 5 जुलाई, 1990 को एक ऑपरेशन किया गया - एक रेट्रोपरिटोनियल ट्यूमर को हटाना। हिस्टोलॉजिकल निष्कर्ष संख्या 52199-07: अत्यधिक विभेदित लिपोसारकोमा।

रेडिकल सर्जरी के 5 साल बाद, एक अनुवर्ती परीक्षा में सार्कोमा की पुनरावृत्ति का पता चला। सर्जरी संस्थान में 11/20/1995। विस्नेव्स्की, मॉस्को, एक ऑपरेशन किया गया - बाईं ओर आवर्तक रेट्रोपरिटोनियल लिपोसारकोमा, नेफरेक्टोमी और एड्रेनालेक्टॉमी को हटाना।

लिपोसारकोमा का द्रव्यमान 10 किलो तक पहुंच गया।

ऑपरेशन के एक साल बाद, रोगी ने फिर से सारकोमा की पुनरावृत्ति का खुलासा किया। पुनरावृत्ति को फिर से हटाने की सिफारिश की जाती है। बी तिल्ली में ट्यूमर के आक्रमण से जुड़े प्लीहा के टूटने और इंट्रापेरिटोनियल रक्तस्राव के कारण रोगी का तत्काल ऑपरेशन किया गया था। एक आवर्तक ट्यूमर को हटाने, स्प्लेनेक्टोमी, डायाफ्राम के एक हिस्से के उच्छेदन का प्रदर्शन किया गया।

पहले से ही मार्च 1997 में, 3 महीने बाद शल्य चिकित्सा, पुनरावृत्ति फिर से प्रकट हुई थी। रोगी को केवल रोगसूचक उपचार की सिफारिश की जाती है।

2 अप्रैल 1997 को मरीज को के-टेस्ट क्लिनिक में भर्ती कराया गया था।

प्रवेश पर, स्थिति संतोषजनक के करीब है, लेकिन सामान्य कमजोरी व्यक्त की जाती है, रोगी पेट में आंतरायिक शूटिंग दर्द को नोट करता है। सीटी ने एक बड़े पेट का द्रव्यमान 170 × 130 मिमी प्रकट किया। यह डायाफ्राम के बाएं गुंबद तक फैली हुई है, पेट का बारीकी से पालन करती है और धक्का देती है बायां लोबयकृत। यह बाएं गुर्दे के बिस्तर के क्षेत्र में भी फैला हुआ है - 50 × 30 मिमी। लिपोसारकोमा में एक विषम, कम घनत्व वाली संरचना होती है।

9 अप्रैल, 1997 को, कीमोथेरेपी (डॉक्सोरूबिसिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट) के साथ सामान्य अतिताप का पहला सत्र 42.8 डिग्री सेल्सियस के अधिकतम तापमान के साथ किया गया था।

पोस्टहाइपरथर्मिक अवधि में, पहली डिग्री की मतली नोट की गई थी। विषहरण चिकित्सा के बाद, रोगी को छठे दिन संतोषजनक स्थिति में छुट्टी दे दी गई।

05/05/1997, मरीज को 1 महीने के बाद फिर से क्लिनिक में भर्ती कराया गया। स्थिति संतोषजनक है, रोगी पेट दर्द के उन्मूलन को नोट करता है। सीटी स्कैन पर सार्कोमा का आकार 170 × 100 मिमी होता है, यानी स्थिरीकरण नोट किया जाता है।

6 मई, 1997 को, कीमोथेरेपी (डॉक्सोरूबिसिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट) के साथ सामान्य अतिताप का दूसरा सत्र 42.9 डिग्री सेल्सियस के अधिकतम तापमान के साथ किया गया था। विषहरण चिकित्सा के बाद, रोगी को छठे दिन संतोषजनक स्थिति में छुट्टी दे दी गई।

क्लिनिक "केटेस्ट" में अगला प्रवेश - 06/02/1997। नियंत्रण सीटी के दौरान, यह नोट किया गया था कि उदर गुहा में द्रव्यमान गठन का आकार 50% से अधिक कम हो गया।इसी समय, सीमाओं को परिभाषित नहीं किया गया है, सरकोमा की संरचना नाटकीय रूप से बदल गई है: वसायुक्त घटक प्रबल होता है।

बाएं गुर्दे के बिस्तर में एक अतिरिक्त द्रव्यमान घटकर 20 × 15 मिमी (चित्र 2) हो गया। ट्यूमर के आंशिक प्रतिगमन के बारे में एक निष्कर्ष निकाला गया था।

5 जून, 1997 को, कीमोथेरेपी (डॉक्सोरूबिसिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट) के साथ सामान्य अतिताप का तीसरा सत्र 42.9 डिग्री सेल्सियस के अधिकतम तापमान के साथ किया गया था। जटिलताओं के बिना पोस्टहाइपरथर्मिक अवधि। हाइपरथर्मिया सत्र के बाद चौथे दिन रोगी को संतोषजनक स्थिति में छुट्टी दे दी गई।

30.06.1997, हाइपरथर्मिया के तीसरे सत्र के 3 सप्ताह बाद रोगी को क्लिनिक में भर्ती कराया गया था। रोगी की सामान्य स्थिति संतोषजनक है, कोई शिकायत नहीं है, स्थिरीकरण बना हुआ है।

1 जुलाई 1997 को, कीमोथेरेपी (डॉक्सोरूबिसिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट) के साथ सामान्य अतिताप का चौथा सत्र 43.0 डिग्री सेल्सियस के अधिकतम तापमान के साथ किया गया था। सुविधाओं के बिना पोस्टहाइपरथर्मिक अवधि। विषहरण चिकित्सा के बाद, रोगी को छठे दिन संतोषजनक स्थिति में छुट्टी दे दी गई।

चौथे उपचार सत्र के 1.5 महीने बाद 19.08.1997 को रोगी को फिर से क्लिनिक में भर्ती कराया गया।

नियंत्रण सीटी पर, स्पष्ट आकृति के बिना उदर गुहा में एक बड़ा गठन निर्धारित किया जाता है, नरम ऊतक घटक और घनत्व में कमी और वसा घटक की प्रबलता नोट की जाती है। अतिरिक्त शिक्षाबाएं गुर्दे के बिस्तर में विभेदित नहीं है।

21 अगस्त 1997 को सामान्य अतिताप का पाँचवाँ सत्र किया गया। कीमोथेरेपी के नियम को बदल दिया गया और इसमें डॉक्सोरूबिसिन, विन्क्रिस्टाइन, डकारबाज़िन शामिल थे। एमअधिकतम तापमान 43.0 डिग्री सेल्सियस रहा। रोगी ने जटिलताओं के बिना उपचार को सहन किया।

22 सितंबर, 1997 को मरीज को क्लिनिक में भर्ती कराया गया था। रोगी की संतोषजनक सामान्य स्थिति बनी रहती है, कोई शिकायत नहीं। एक कंप्यूटेड टोमोग्राम पर, समान आकार के उदर गुहा में एक सारकोमा।

इस प्रकार, कीमोथेरेपी के साथ सामान्य अतिताप के 5 सत्रों के बाद, आंशिक प्रतिगमन हासिल किया गया था। पहले उपचार सत्र के क्षण से छूट की अवधि 5.5 महीने थी।

25 सितंबर, 1997 को एक ऑपरेशन किया गया - उदर गुहा में सार्कोमा की पुनरावृत्ति को हटाना। पश्चात की अवधि में, IV डिग्री के एनीमिया का उल्लेख किया गया था, रोगी को एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान ट्रांसफ़्यूज़ किया गया था। ऑपरेशन के 15वें दिन मरीज को संतोषजनक स्थिति में छुट्टी दे दी गई।

31 जनवरी, 2003 को, रोगी जीवित है, छूट संरक्षित है।

इस रोगी में लिपोसारकोमा के लिए अवलोकन अवधि उपचार की शुरुआत से 5.9 वर्ष थी।

यह उदाहरण संभावना को दर्शाता है सफल इलाजआवर्तक रेट्रोपरिटोनियल लिपोसारकोमा।

पॉलीकेमोथेरेपी के साथ सामान्य अतिताप के पांच सत्रों के बाद, लिपोसारकोमा आंशिक रूप से वापस आ गया, जबकि एक लगातार व्यक्तिपरक प्रभाव देखा गया। प्राप्त प्रभाव की ऊंचाई पर, उदर गुहा में ट्यूमर की पुनरावृत्ति को हटा दिया गया था, जिसके बाद रोग की लंबी अवधि की छूट का उल्लेख किया गया था।

रेट्रोपेरिटोनियल लिपोसारकोमा मेसेनकाइमल मूल का एक दुर्लभ घातक नवोप्लाज्म है जो वसा ऊतक के संचय के किसी भी क्षेत्र में होता है। अन्य प्रकार के सार्कोमा में, ट्यूमर 20% मामलों में होता है।

रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस पार्श्विका पेरिटोनियम और इंट्रा-एब्डॉमिनल प्रावरणी के बीच स्थित है। गुहा में गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियां, मूत्रवाहिनी, अग्न्याशय, ग्रहणी के 2/3, आरोही और अवरोही लूप होते हैं पेट, महाधमनी का उदर भाग और अवर वेना कावा, लसीका वक्ष वाहिनी की शुरुआत, तंत्रिका जाल। आंतरिक अंगों को वसायुक्त ऊतक द्वारा अलग किया जाता है, जिससे सौम्य और घातक नवोप्लाज्म बनते हैं। लिपोसारकोमा को सबसे प्रतिकूल मुहर माना जाता है (ICD-10 कोड C48 के अनुसार)।

वसा ऊतक से ट्यूमर की विशेषताएं:

1. जोखिम समूह वृद्ध पुरुष हैं।
2. घटना की प्रकृति स्थापित नहीं की गई है।
3. धीमी वृद्धि, स्पर्शोन्मुख।
4. बड़ा आकार, अनियमित आकार, घनी बनावट।
5. रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में लिपोसारकोमा मेसेनकाइमल कोशिकाओं से बनता है।
6. रक्त वाहिकाओं के माध्यम से मेटास्टेसिस करता है। यकृत एन्सेफैलोपैथी, श्वसन विफलता विकसित होती है।
7. आंतरिक अंगों के विस्थापन के स्थान को संकुचित या विस्थापित करता है।

लक्षण और निदान के तरीके

रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में स्थानीयकृत अत्यधिक विभेदित लिपोसारकोमा विशिष्ट लक्षणों द्वारा प्रकट होता है:

1. जब एक बड़े आकार तक पहुँच जाता है, तो सील को पैल्पेशन द्वारा महसूस किया जा सकता है। आकार: अंडाकार। संरचना: नरम या कठोर।
2. वजन बढ़ना, पीठ दर्द के साथ। रोगी तेजी से 15-20 किग्रा प्राप्त करता है।
3. कमर की परिधि में 30 सेमी की वृद्धि।
4. अपच, पेशाब।
5. यदि रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में लिपोसारकोमा ने एक किडनी को एक तरफ धकेल दिया, तो रोगी को उस क्षेत्र में लगातार दर्द महसूस होता है जहां अंग स्थित है।
6. तंत्रिका जाल और रक्त वाहिकाओं के संपीड़न के कारण घनास्त्रता, फेलबिटिस, पक्षाघात होता है।
7. अंतिम चरण में, रोग शरीर के सामान्य नशा के रूप में प्रकट होता है। स्थिति सबफ़ेब्राइल शरीर के तापमान, सामान्य कमजोरी, भूख की कमी, चिह्नित वजन घटाने के साथ होती है।

ऑन्कोपैथोलॉजी के निदान के लिए तरीके:

1. इतिहास के इतिहास की मदद से, विशिष्ट शिकायतें स्थापित की जाती हैं (वजन बढ़ना, उदर गुहा में बेचैनी)।
2. पैल्पेशन।
3. सामान्य नैदानिक ​​विश्लेषण दिखाते हैं रोग संबंधी परिवर्तनरक्तप्रवाह और मूत्रमार्ग में।
4. पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड ट्यूमर द्वारा संपीड़न के कारण विकृतियों की उपस्थिति निर्धारित करता है। विधि आकार और आकार को प्रकट करती है।
5. एमआरआई, सीटी शो घनत्व।
6. यदि रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में लिपोसारकोमा के मेटास्टेसिस का संदेह है, तो फेफड़े, रीढ़, मस्तिष्क के एमआरआई का एक्स-रे किया जाता है।

लिपोसारकोमा के चरण

ऑन्कोलॉजी में, नियोप्लाज्म के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण का उपयोग संरचना और विकास की डिग्री के अनुसार किया जाता है:

1. एक अत्यधिक विभेदित ट्यूमर को धीमी वृद्धि, एक लिपोमा के लिए संरचनात्मक समानता की विशेषता है। दो रूप हैं: सूजन और स्क्लेरोज़िंग। पहले मामले में, संघनन में परिपक्व लिपोसाइट्स होते हैं, जो रेशेदार परतों द्वारा अलग होते हैं। भड़काऊ अत्यधिक विभेदित सार्कोमा में एक समान संरचना होती है और यह गंभीर लिम्फोप्लाज़मेसिटिक घुसपैठ की विशेषता है।
2. Myxoid ट्यूमर का बना होता है अलग - अलग प्रकारकोशिकाएं: परिपक्व, धुरी के आकार का, गोल, युवा विस्फोट। यह म्यूकॉइड स्ट्रोमा द्वारा बनता है, जहां कई रक्त वाहिकाएं गुजरती हैं। Myxoid लिपोसारकोमा में स्थानों में खराब विभेदित कोशिकाएं होती हैं। इस तत्व का पता लगाने से रोग का निदान बिगड़ जाता है।
3. गोल कोशिका - myxoid की एक उप-प्रजाति। पूरी तरह से खराब विभेदित कोशिकाओं से बना है। माइक्रोस्कोप के तहत, गोल विस्फोट वाले क्षेत्र और कम संख्या में जहाजों का पता चलता है।
4. प्लेमॉर्फिक एक ही नाम की कोशिकाओं से बनता है, जो आकार में विशाल होते हैं, जो धुरी के आकार के, गोल धमाकों से घिरे होते हैं।
5. अविभाजित लिपोसारकोमा को निम्न और उच्च विभेदन वाली कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है। प्लेमॉर्फिक फाइब्रोसारकोमा, घातक हिस्टियोसाइटोमा की याद दिलाता है।
6. मिश्रित कई हिस्टोलॉजिकल वेरिएंट को जोड़ती है।

रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में लिपोसारकोमा के घातक नवोप्लाज्म के विकास के 4 चरण हैं:

1. चरण IA में, ट्यूमर आकार में 5 सेमी तक होता है, मेटास्टेसाइज नहीं करता है, और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स को प्रभावित नहीं करता है। शिक्षा प्रावरणी में विकसित हो सकती है।
2. स्टेज आईबी को बड़े विकास (5 सेमी से अधिक) की विशेषता है। प्रावरणी में नहीं बढ़ता है। लिम्फ नोड्स और मेटास्टेस अनुपस्थित हैं।
3. दूसरे चरण में, घातक संघनन एक बड़े आकार तक पहुंच जाता है, आसपास के ऊतकों में गहराई से बढ़ता है, और मेटास्टेसाइज नहीं करता है। क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि नहीं होती है।
4. तीसरा बड़ा है। नशा के गंभीर लक्षणों के साथ रोग एक ज्वलंत नैदानिक ​​​​तस्वीर द्वारा प्रकट होता है।
5. चौथे चरण में, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स को नुकसान, आंतरिक अंगों को मेटास्टेसिस मनाया जाता है। रोग विशिष्ट ऑन्कोपैथोलॉजिकल लक्षणों द्वारा प्रकट होता है: शरीर के वजन में तेज कमी, थकान में वृद्धि, पेट में लगातार दर्द।

रेट्रोपरिटोनियल लिपोसारकोमा के उपचार की विशेषताएं

कैंसर के इलाज के मुख्य तरीके कीमोथेरेपी और सर्जरी हैं।

ऑपरेशन के दौरान, डॉक्टरों ने आसपास के ऊतकों को पकड़कर विकास को काट दिया, जहां एटिपिकल कोशिकाएं रह सकती हैं। एब्लास्टिक्स के नियमों के अनुसार, ट्यूमर से 5 सेमी दूर हो जाता है और परिणामी क्षेत्र को एक्साइज किया जाता है। यदि लिपोसारकोमा आंतरिक अंगों में विकसित हो गया है, तो उन्हें निकालना होगा। परिणामी सामग्री को संरचना स्थापित करने के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है।

सर्जिकल उपायों के बाद, रोगी को प्रभाव को मजबूत करने के लिए विकिरण चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

सर्जिकल हस्तक्षेप + कीमोथेरेपी रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में लिपोसारकोमा के मेटास्टेसिस के साथ की जाती है। ऑन्कोलॉजिस्ट मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड, प्रेडनिसोलोन के इंट्राड्रोप्लेट प्रशासन को निर्धारित करते हैं। चिकित्सा दर्द निवारक के साथ पूरक है।

लोक उपचार का उपयोग निषिद्ध है।

दौरान वसूली की अवधिरोगी को शारीरिक, मानसिक-भावनात्मक तनाव, आचरण से बचना चाहिए स्वस्थ जीवन शैलीजिंदगी। रेट्रोपरिटोनियल स्पेस की स्थिति की निगरानी के लिए सालाना एमआरआई कराने की सिफारिश की जाती है। पुनरावृत्ति का खतरा है (40-50% मामलों में)।

रोग के पाठ्यक्रम का पूर्वानुमान

रेट्रोपरिटोनियल लिपोसारकोमा का पूर्वानुमान रोग के चरण, घातक नवोप्लाज्म के प्रकार पर निर्भर करता है। अत्यधिक विभेदित ट्यूमर अविभाजित रूपों की तुलना में उपचार के लिए बेहतर प्रतिक्रिया देते हैं, जो तेजी से बढ़ते हैं और जल्दी मेटास्टेसाइज करते हैं। अत्यधिक विभेदित कोशिकाओं से मिलकर संघनन, शायद ही कभी मेटास्टेसिस करता है। आंतरिक अंगों को नुकसान न होने से ठीक होने की संभावना बढ़ जाती है।

ज्यादातर मामलों में सर्जिकल उपचार, कीमोथेरेपी अपेक्षित परिणाम देती है। चिकित्सा सिफारिशों का अनुपालन वसूली प्रक्रिया को गति देता है। रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में लिपोसारकोमा कुछ महीनों की गहन चिकित्सा के बाद कम हो जाता है। आंकड़ों के अनुसार, पांच साल की जीवित रहने की दर लगभग 50% है।

रेट्रोपरिटोनियल सार्कोमा का निदान एक वाक्य नहीं है! समय पर निदान और उपचार से मृत्यु का खतरा कम हो जाता है।

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सारकोमा एक ऐसी बीमारी है जिसमें विभिन्न स्थानीयकरण के घातक नवोप्लाज्म शामिल हैं। आइए मुख्य प्रकार के सारकोमा, रोग के लक्षण, उपचार के तरीके और रोकथाम को देखें।

सारकोमा घातक नवोप्लाज्म का एक समूह है। रोग प्राथमिक संयोजी कोशिकाओं को नुकसान से शुरू होता है। हिस्टोलॉजिकल और रूपात्मक परिवर्तनों के कारण, एक घातक गठन विकसित होना शुरू हो जाता है, जिसमें कोशिकाओं, रक्त वाहिकाओं, मांसपेशियों, कण्डरा और अन्य चीजों के तत्व होते हैं। सारकोमा के सभी रूपों में, विशेष रूप से घातक लोगों में लगभग 15% नियोप्लाज्म होते हैं।

रोग का मुख्य लक्षण शरीर के किसी भी भाग या नोड की सूजन के रूप में प्रकट होता है। सरकोमा प्रभावित करता है: चिकनी और धारीदार मांसपेशी ऊतक, हड्डियां, तंत्रिका, वसा और रेशेदार ऊतक। निदान के तरीके और उपचार के तरीके रोग के प्रकार पर निर्भर करते हैं। सरकोमा के सबसे आम प्रकार:

• ट्रंक का सारकोमा, हाथ-पैर के कोमल ऊतक।
• हड्डियों, गर्दन और सिर का सारकोमा।
• रेट्रोपेरिटोनियल सार्कोमा, मांसपेशियों और कण्डरा घाव।

सरकोमा संयोजी और कोमल ऊतकों को प्रभावित करता है। 60% बीमारी में, ट्यूमर ऊपरी और निचले छोरों पर, 30% में ट्रंक पर विकसित होता है, और केवल दुर्लभ मामलों में, सरकोमा गर्दन और सिर के ऊतकों को प्रभावित करता है। यह रोग वयस्कों और बच्चों दोनों में होता है। वहीं, सार्कोमा के करीब 15 फीसदी मामले कैंसर की बीमारी के होते हैं। कई ऑन्कोलॉजिस्ट सरकोमा को एक दुर्लभ प्रकार का कैंसर मानते हैं जिसके लिए विशेष उपचार की आवश्यकता होती है। कई नाम हैं यह रोग. नाम उस कपड़े पर निर्भर करते हैं जिसमें वे दिखाई देते हैं। अस्थि सार्कोमा ओस्टियोसारकोमा है, उपास्थि सार्कोमा चोंड्रोसारकोमा है, और चिकनी पेशी ऊतक क्षति लेयोमायोसार्कोमा है।

आईसीडी-10 कोड

सारकोमा एमकेबी 10 रोगों की अंतरराष्ट्रीय सूची के दसवें संशोधन के अनुसार रोग का वर्गीकरण है।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार कोड ICD-10:

• C45 मेसोथेलियोमा।
• C46 कपोसी का सारकोमा।
• C47 परिधीय नसों और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के घातक नवोप्लाज्म।
• C48 रेट्रोपरिटोनियल स्पेस और पेरिटोनियम के घातक नवोप्लाज्म।
• C49 अन्य प्रकार के संयोजी और कोमल ऊतकों के घातक नवोप्लाज्म।

प्रत्येक वस्तु का अपना वर्गीकरण होता है। आइए देखें कि सारकोमा ICD-10 के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण की प्रत्येक श्रेणी का क्या अर्थ है:

• मेसोथेलियोमा मेसोथेलियम से उत्पन्न होने वाला एक घातक नवोप्लाज्म है। सबसे अधिक बार फुस्फुस, पेरिटोनियम और पेरीकार्डियम को प्रभावित करता है।
• कपोसी का सारकोमा - एक ट्यूमर जो रक्त वाहिकाओं से विकसित होता है। नियोप्लाज्म की एक विशेषता स्पष्ट किनारों के साथ लाल-भूरे रंग के धब्बे की त्वचा पर उपस्थिति है। रोग घातक है, इसलिए यह मानव जीवन के लिए खतरा बन गया है।
• परिधीय नसों और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के घातक नवोप्लाज्म - इस श्रेणी में परिधीय नसों के घाव और रोग शामिल हैं, निचला सिरा, सिर, गर्दन, चेहरा, छाती, कूल्हे का क्षेत्र।
• रेट्रोपरिटोनियल स्पेस और पेरिटोनियम के घातक नियोप्लाज्म - नरम ऊतक सार्कोमा जो पेरिटोनियम और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस को प्रभावित करते हैं, उदर गुहा के कुछ हिस्सों को मोटा करते हैं।
• अन्य प्रकार के संयोजी और कोमल ऊतकों का एक घातक नवोप्लाज्म - सार्कोमा शरीर के किसी भी हिस्से पर नरम ऊतकों को प्रभावित करता है, जिससे कैंसर ट्यूमर की उपस्थिति होती है।

आईसीडी-10 कोड

C45-C49 मेसोथेलियल और कोमल ऊतकों के घातक नवोप्लाज्म

सारकोमा के कारण

सारकोमा के कारण विविध हैं। कारकों के प्रभाव के कारण रोग हो सकता है वातावरण, चोटें, आनुवंशिक कारक और भी बहुत कुछ। सरकोमा के विकास का कारण निर्दिष्ट करना असंभव है। लेकिन, कई जोखिम कारक और कारण हैं जो अक्सर रोग के विकास को भड़काते हैं।

• वंशानुगत प्रवृत्ति और आनुवंशिक सिंड्रोम (रेटिनोब्लास्टोमा, गार्डनर सिंड्रोम, वर्नर सिंड्रोम, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस, पिगमेंटेड बेसल सेल मल्टीपल स्किन कैंसर सिंड्रोम)।
• आयनकारी विकिरण का प्रभाव - विकिरण के संपर्क में आने वाले ऊतक संक्रमण के अधीन होते हैं। एक घातक ट्यूमर विकसित होने का जोखिम 50% तक बढ़ जाता है।
• दाद वायरस कपोसी के सारकोमा के विकास के कारकों में से एक है।
• ऊपरी छोरों का लिम्फोस्टेसिस (पुराना रूप), जो रेडियल मास्टेक्टॉमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।
• चोट, घाव, दमन, प्रभाव विदेशी संस्थाएं(टुकड़े, चिप्स, आदि)।
• पॉलीकेमोथेरेपी और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी। सरकोमा 10% रोगियों में प्रकट होता है जो इस प्रकार की चिकित्सा से गुजर चुके हैं, साथ ही 75% अंग प्रत्यारोपण ऑपरेशन के बाद भी दिखाई देते हैं।

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सारकोमा के लक्षण

सारकोमा के लक्षण विविध हैं और ट्यूमर के स्थान, इसकी जैविक विशेषताओं और अंतर्निहित कोशिकाओं पर निर्भर करते हैं। ज्यादातर मामलों में, सरकोमा का प्रारंभिक लक्षण एक नियोप्लाज्म है जो धीरे-धीरे आकार में बढ़ता है। इसलिए, यदि किसी मरीज को बोन सार्कोमा, यानी ओस्टियोसारकोमा है, तो रोग का पहला संकेत हड्डियों में भयानक दर्द होता है जो रात में होता है और एनाल्जेसिक द्वारा रोका नहीं जाता है। ट्यूमर के विकास की प्रक्रिया में, पड़ोसी अंग और ऊतक रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, जिससे विभिन्न प्रकार के दर्दनाक लक्षण होते हैं।

• कुछ प्रकार के सार्कोमा (हड्डी सार्कोमा, पैरोस्टियल सार्कोमा) बहुत धीरे-धीरे विकसित होते हैं और कई वर्षों तक स्पर्शोन्मुख होते हैं।
• लेकिन rhabdomyosarcoma की विशेषता है तेजी से विकास, ट्यूमर का पड़ोसी ऊतकों और प्रारंभिक मेटास्टेसिस में प्रसार, जो हेमटोजेनस मार्ग से होता है।
• लिपोसारकोमा और अन्य प्रकार के सार्कोमा प्राथमिक-कई प्रकृति के होते हैं, क्रमिक रूप से या एक साथ अलग-अलग स्थानों पर खुद को प्रकट करते हैं, जो मेटास्टेसिस के मुद्दे को जटिल करता है।
• नरम ऊतक सरकोमा आसपास के ऊतकों और अंगों (हड्डियों, त्वचा, रक्त वाहिकाओं) को प्रभावित करता है। नरम ऊतक सार्कोमा का पहला संकेत सीमित रूपरेखा के बिना एक ट्यूमर है, जिससे तालमेल पर दर्द होता है।
• लिम्फोइड सार्कोमा के साथ, एक नोड के रूप में एक ट्यूमर होता है और लिम्फ नोड के क्षेत्र में एक छोटी सी सूजन होती है। नियोप्लाज्म का अंडाकार या गोल आकार होता है और इससे दर्द नहीं होता है। ट्यूमर का आकार 2 से 30 सेंटीमीटर तक हो सकता है।

सारकोमा के प्रकार के आधार पर, यह प्रकट हो सकता है बुखार. यदि नियोप्लाज्म तेजी से बढ़ता है, तो त्वचा की सतह पर दिखाई देते हैं शिरापरक नसें, ट्यूमर एक सियानोटिक रंग प्राप्त करता है, त्वचा पर भाव दिखाई दे सकते हैं। सारकोमा के तालमेल पर, ट्यूमर की गतिशीलता सीमित होती है। यदि अंगों पर सरकोमा दिखाई देता है, तो इससे उनकी विकृति हो सकती है।

बच्चों में सारकोमा

बच्चों में सरकोमा एक श्रृंखला है घातक ट्यूमरजो बच्चे के शरीर के अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करते हैं। सबसे अधिक बार, बच्चों को तीव्र ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है, जो कि अस्थि मज्जा और संचार प्रणाली का एक घातक घाव है। रोगों की आवृत्ति के मामले में दूसरे स्थान पर लिम्फोसारकोमा और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ट्यूमर, ओस्टियोसारकोमा, नरम ऊतक सार्कोमा, यकृत, पेट, अन्नप्रणाली और अन्य अंगों के ट्यूमर हैं।

रोगियों में सारकोमा बचपनकई कारणों से उत्पन्न होता है। सबसे पहले, यह एक आनुवंशिक प्रवृत्ति और आनुवंशिकता है। दूसरे स्थान पर बच्चे के शरीर में उत्परिवर्तन, चोटें और चोटें, पिछली बीमारियाँ और कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली हैं। सारकोमा का निदान बच्चों के साथ-साथ वयस्कों में भी किया जाता है। ऐसा करने के लिए, वे कंप्यूटर और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, अल्ट्रासाउंड, बायोप्सी, साइटोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के तरीकों का सहारा लेते हैं।

बच्चों में सरकोमा का उपचार नियोप्लाज्म के स्थान, ट्यूमर के चरण, उसके आकार, मेटास्टेस की उपस्थिति, बच्चे की उम्र और सामान्य अवस्थाजीव। उपचार के लिए प्रयुक्त शल्य चिकित्सा के तरीकेट्यूमर, कीमोथेरेपी और विकिरण जोखिम को हटाने।

• लिम्फ नोड्स के घातक रोग

लिम्फ नोड्स के घातक रोग बच्चों और वयस्कों दोनों में होने वाली तीसरी सबसे आम बीमारी है। सबसे अधिक बार, ऑन्कोलॉजिस्ट लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोमा, लिम्फोसारकोमा का निदान करते हैं। ये सभी रोग उनकी दुर्दमता और घाव के आधार में समान हैं। लेकिन उनके बीच कई अंतर हैं, रोग के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में, उपचार के तरीके और रोग का निदान।

• लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस

90% मामलों में ट्यूमर सर्वाइकल लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है। सबसे अधिक बार, यह रोग 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को प्रभावित करता है। यह इस तथ्य के कारण है कि इस उम्र में लसीका प्रणालीशारीरिक स्तर पर महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं। लिम्फ नोड्स अड़चन और वायरस के लिए बहुत कमजोर हो जाते हैं जो कुछ बीमारियों का कारण बनते हैं। एक ट्यूमर रोग के साथ, लिम्फ नोड्स आकार में बढ़ जाते हैं, लेकिन पैल्पेशन पर बिल्कुल दर्द रहित होते हैं, ट्यूमर के ऊपर की त्वचा का रंग नहीं बदलता है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के निदान के लिए, एक पंचर का उपयोग किया जाता है और ऊतकों को साइटोलॉजिकल परीक्षा के लिए भेजा जाता है। लिम्फ नोड कैंसर का इलाज विकिरण और कीमोथेरेपी से किया जाता है।

• लिम्फोसारकोमा

एक घातक रोग जो लसीका ऊतकों में होता है। अपने पाठ्यक्रम में, लक्षण और ट्यूमर की वृद्धि दर, लिम्फोसारकोमा तीव्र ल्यूकेमिया के समान है। सबसे अधिक बार, नियोप्लाज्म उदर गुहा, मीडियास्टिनम, यानी छाती गुहा, नासॉफिरिन्क्स और परिधीय लिम्फ नोड्स (गर्भाशय ग्रीवा, वंक्षण, अक्षीय) में दिखाई देता है। कम सामान्यतः, यह रोग हड्डियों, कोमल ऊतकों, त्वचा और आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है।

लिम्फोसारकोमा के लक्षण एक वायरल या सूजन संबंधी बीमारी के समान होते हैं। रोगी को खांसी, बुखार और सामान्य बीमारियों का विकास होता है। सरकोमा के बढ़ने के साथ, रोगी को चेहरे पर सूजन, सांस लेने में तकलीफ की शिकायत होती है। रोग का निदान एक्स-रे या अल्ट्रासाउंड द्वारा किया जाता है। उपचार शल्य चिकित्सा, कीमोथेरेपी और विकिरण हो सकता है।

• गुर्दे के ट्यूमर

गुर्दा ट्यूमर घातक नवोप्लाज्म हैं, जो एक नियम के रूप में, प्रकृति में जन्मजात होते हैं और रोगियों में दिखाई देते हैं प्रारंभिक अवस्था. किडनी ट्यूमर के सही कारण अज्ञात हैं। गुर्दे पर सरकोमा, लेयोमायोसार्कोमा, मायक्सोसारकोमा दिखाई देते हैं। ट्यूमर गोल सेल कार्सिनोमा, लिम्फोमा या मायोसारकोमा हो सकते हैं। अक्सर, गुर्दे फ्यूसीफॉर्म, गोल कोशिका और मिश्रित प्रकार के सार्कोमा को प्रभावित करते हैं। जिसमें मिश्रित प्रकार, सबसे घातक माना जाता है। वयस्क रोगियों में, गुर्दे के ट्यूमर शायद ही कभी मेटास्टेसाइज करते हैं, लेकिन बड़े हो सकते हैं। और बाल रोगियों में, ट्यूमर मेटास्टेसाइज करते हैं, आसपास के ऊतकों को प्रभावित करते हैं।

गुर्दे के ट्यूमर के उपचार के लिए, एक नियम के रूप में, उपचार के सर्जिकल तरीकों का उपयोग किया जाता है। आइए उनमें से कुछ को देखें।

• रेडिकल नेफरेक्टोमी - डॉक्टर उदर गुहा में एक चीरा लगाता है और प्रभावित गुर्दे और उसके आसपास के वसायुक्त ऊतकों, प्रभावित गुर्दे से सटे अधिवृक्क ग्रंथियों और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स को हटा देता है। ऑपरेशन सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाता है। नेफरेक्टोमी के लिए मुख्य संकेत: एक घातक ट्यूमर का एक बड़ा आकार, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स के लिए मेटास्टेसिस।
• लैप्रोस्कोपिक सर्जरी - इस उपचार पद्धति के फायदे स्पष्ट हैं: न्यूनतम आक्रमण, सर्जरी के बाद एक छोटी वसूली अवधि, कम स्पष्ट पोस्टऑपरेटिव दर्द सिंड्रोम और बेहतर सौंदर्य परिणाम। ऑपरेशन के दौरान, पेट की त्वचा में कई छोटे पंचर बनाए जाते हैं, जिसके माध्यम से एक वीडियो कैमरा डाला जाता है, पतले सर्जिकल उपकरण डाले जाते हैं और ऑपरेशन क्षेत्र से रक्त और अतिरिक्त ऊतकों को निकालने के लिए उदर गुहा को हवा से पंप किया जाता है।
• एब्लेशन और थर्मल एब्लेशन किडनी के ट्यूमर को हटाने का सबसे कोमल तरीका है। नियोप्लाज्म कम या से प्रभावित होता है उच्च तापमान, जो गुर्दे के ट्यूमर के विनाश की ओर जाता है। इस उपचार के मुख्य प्रकार हैं: थर्मल (लेजर, माइक्रोवेव, अल्ट्रासाउंड), रासायनिक (इथेनॉल इंजेक्शन, इलेक्ट्रोकेमिकल लसीका)।

सरकोमा के प्रकार

सारकोमा के प्रकार रोग के स्थान पर निर्भर करते हैं। ट्यूमर के प्रकार के आधार पर, कुछ नैदानिक ​​और चिकित्सीय तकनीकों का उपयोग किया जाता है। आइए मुख्य प्रकार के सारकोमा को देखें:

1. सिर, गर्दन, हड्डियों का सरकोमा।
2. रेट्रोपरिटोनियल नियोप्लाज्म।
3. गर्भाशय और स्तन ग्रंथियों का सारकोमा।
4. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर।
5. अंगों और धड़ के कोमल ऊतकों को नुकसान।
6. डेस्मॉइड फाइब्रोमैटोसिस।

कठोर अस्थि ऊतक से उत्पन्न होने वाले सारकोमा:

• अस्थि मज्जा का ट्यूमर।
• सारकोमा पैरोस्टील।
• ओस्टियोसारकोमा।
• चोंड्रोसारकोमा।
• रेटिकुलोसारकोमा।

मांसपेशियों, वसा और कोमल ऊतकों से उत्पन्न होने वाले सार्कोमा:

• कपोसी सारकोमा।
• फाइब्रोसारकोमा और त्वचा सार्कोमा।
• लिपोसारकोमा।
• नरम ऊतक और रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा।
• सिनोवियल सार्कोमा और डर्माटोफिब्रोसारकोमा।
• न्यूरोजेनिक सार्कोमा, न्यूरोफाइब्रोसारकोमा, रबडोमायोसारकोमा।
• लिम्फैंगियोसारकोमा।
• आंतरिक अंगों के सारकोमा।

सारकोमा के समूह में रोग की 70 से अधिक विभिन्न किस्में शामिल हैं। सरकोमा भी दुर्दमता से प्रतिष्ठित है:

• G1 - निम्न डिग्री।
• G2 - औसत डिग्री।
• G3 - उच्च और अत्यंत उच्च डिग्री।

आइए कुछ विशेष प्रकार के सार्कोमा पर करीब से नज़र डालें जिन पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है:

• वायुकोशीय सार्कोमा - ज्यादातर बच्चों और किशोरों में होता है। यह शायद ही कभी मेटास्टेसिस करता है और एक दुर्लभ प्रकार का ट्यूमर है।
• एंजियोसारकोमा - त्वचा की वाहिकाओं को प्रभावित करता है और रक्त वाहिकाओं से विकसित होता है। आंतरिक अंगों में होता है, अक्सर एक्सपोजर के बाद।
• डर्माटोफिब्रोसारकोमा एक प्रकार का हिस्टियोसाइटोमा है। यह एक घातक ट्यूमर है जो संयोजी ऊतक से उत्पन्न होता है। अक्सर ट्रंक को प्रभावित करता है, बहुत धीरे-धीरे बढ़ता है।
• एक्स्ट्रासेल्युलर चोंड्रोसारकोमा एक दुर्लभ ट्यूमर है जो से उत्पन्न होता है उपास्थि ऊतक, उपास्थि में स्थानीयकृत और हड्डियों में विकसित होता है।
• हेमांगीओपेरीसाइटोमा रक्त वाहिकाओं का एक घातक ट्यूमर है। इसमें नोड्स की उपस्थिति होती है और अक्सर 20 वर्ष से कम उम्र के रोगियों को प्रभावित करती है।
• मेसेनकाइमोमा एक घातक ट्यूमर है जो संवहनी और वसा ऊतक से बढ़ता है। उदर गुहा को प्रभावित करता है।
• रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा एक घातक ट्यूमर है जो चरम पर और ट्रंक के करीब स्थित होता है।
• श्वानोमा एक घातक ट्यूमर है जो नसों के म्यान को प्रभावित करता है। यह स्वतंत्र रूप से विकसित होता है, शायद ही कभी मेटास्टेस देता है, गहरे ऊतकों को प्रभावित करता है।
• न्यूरोफाइब्रोसारकोमा - न्यूरॉन्स की प्रक्रियाओं के आसपास श्वान ट्यूमर से विकसित होता है।
• लेयोमायोसारकोमा - चिकनी पेशी ऊतक की शुरुआत से प्रकट होता है। यह पूरे शरीर में तेजी से फैलता है और एक आक्रामक ट्यूमर है।
• लिपोसारकोमा - वसा ऊतक से उत्पन्न होता है, जो ट्रंक और निचले छोरों पर स्थानीय होता है।
• लिम्फैंगियोसारकोमा - लसीका वाहिकाओं को प्रभावित करता है, जो अक्सर उन महिलाओं में होता है जो मास्टेक्टॉमी से गुज़री हैं।
• Rhabdomyosarcoma - धारीदार मांसपेशियों से उत्पन्न होता है, वयस्कों और बच्चों दोनों में विकसित होता है।

• कपोसी का सारकोमा आमतौर पर दाद वायरस के कारण होता है। अक्सर इम्यूनोसप्रेसेन्ट लेने वाले और एचआईवी संक्रमित रोगियों में होता है। ट्यूमर ड्यूरा मेटर, खोखले और पैरेन्काइमल आंतरिक अंगों से विकसित होता है।
• फाइब्रोसारकोमा - स्नायुबंधन और मांसपेशियों के tendons पर होता है। बहुत बार यह पैरों को प्रभावित करता है, कम बार सिर को। ट्यूमर अल्सर के साथ होता है और सक्रिय रूप से मेटास्टेसिस करता है।
• एपिथेलिओइड सार्कोमा - युवा रोगियों में अंगों के परिधीय भागों को प्रभावित करता है। रोग सक्रिय रूप से मेटास्टेसाइज करता है।
• सिनोवियल सार्कोमा - आर्टिकुलर कार्टिलेज में और जोड़ों के पास होता है। योनि की मांसपेशियों के श्लेष झिल्ली से विकसित हो सकता है, और फैल सकता है हड्डी का ऊतक. इस प्रकार के सार्कोमा के कारण, रोगी ने मोटर गतिविधि कम कर दी है। ज्यादातर अक्सर 15-50 वर्ष की आयु के रोगियों में होता है।

स्ट्रोमल सार्कोमा

स्ट्रोमल सार्कोमा एक घातक ट्यूमर है जो आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है। आमतौर पर, स्ट्रोमल सार्कोमा गर्भाशय को प्रभावित करता है, लेकिन यह रोग दुर्लभ है, जो 3-5% महिलाओं में होता है। सारकोमा और गर्भाशय के कैंसर के बीच एकमात्र अंतर रोग के पाठ्यक्रम, मेटास्टेसिस की प्रक्रिया और उपचार का है। सार्कोमा की उपस्थिति का एक सूचक संकेत पैल्विक क्षेत्र में विकृति के इलाज के लिए विकिरण चिकित्सा के एक कोर्स का मार्ग है।

40-50 वर्ष की आयु के रोगियों में मुख्य रूप से स्ट्रोमल सरकोमा का निदान किया जाता है, जबकि रजोनिवृत्ति के दौरान, 30% महिलाओं में सरकोमा होता है। रोग के मुख्य लक्षण इस प्रकार प्रकट होते हैं: खोलनाजननांग पथ से। सरकोमा गर्भाशय में वृद्धि और उसके पड़ोसी अंगों के निचोड़ने के कारण दर्द का कारण बनता है। दुर्लभ मामलों में, स्ट्रोमल सार्कोमा स्पर्शोन्मुख है और स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास जाने के बाद ही इसे पहचाना जा सकता है।

स्पिंडल सेल सार्कोमा

स्पिंडल सेल सार्कोमा स्पिंडल कोशिकाओं से बना होता है। कुछ मामलों में, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान, इस प्रकार का सार्कोमा फाइब्रोमा से भ्रमित होता है। ट्यूमर नोड्स में घनी बनावट होती है, जब काट दिया जाता है, तो सफेद-ग्रे रंग की एक रेशेदार संरचना दिखाई देती है। स्पिंडल सेल सार्कोमा श्लेष्मा झिल्ली, त्वचा, सीरस पूर्णांक और प्रावरणी पर प्रकट होता है।

ट्यूमर कोशिकाएं अकेले या गुच्छों में बेतरतीब ढंग से बढ़ती हैं। वे एक दूसरे के सापेक्ष विभिन्न दिशाओं में स्थित हैं, एक गेंद को आपस में जोड़ते और बनाते हैं। सरकोमा के आकार और स्थानीयकरण विभिन्न हैं। शीघ्र निदान के साथ और शीघ्र उपचारसकारात्मक दृष्टिकोण रखता है।

घातक सार्कोमा

घातक सार्कोमा एक नरम ऊतक ट्यूमर है, जो कि एक रोग संबंधी गठन है। कई नैदानिक ​​​​विशेषताएं हैं जो घातक सार्कोमा को एकजुट करती हैं:

• मांसपेशियों और चमड़े के नीचे के ऊतकों में गहराई से स्थानीयकरण।
• लिम्फ नोड्स में रोग और मेटास्टेसिस का बार-बार आना।
• कई महीनों के लिए स्पर्शोन्मुख ट्यूमर का विकास।
• स्यूडोकैप्सूल में सार्कोमा का स्थान और उससे आगे लगातार अंकुरण।

घातक सार्कोमा 40% मामलों में पुनरावृत्ति करता है। 30% रोगियों में मेटास्टेस होते हैं और आमतौर पर यकृत, फेफड़े और मस्तिष्क को प्रभावित करते हैं। आइए मुख्य प्रकार के घातक सार्कोमा को देखें:

• घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा एक नरम ऊतक ट्यूमर है जो ट्रंक और छोरों में स्थानीयकृत होता है। अल्ट्रासाउंड परीक्षा आयोजित करते समय, ट्यूमर में स्पष्ट आकृति नहीं होती है, यह हड्डी से सटे हो सकती है या मांसपेशियों के जहाजों और tendons को कवर कर सकती है।
• फाइब्रोसारकोमा संयोजी रेशेदार ऊतक का एक घातक गठन है। एक नियम के रूप में, यह कंधे और जांघ के क्षेत्र में, नरम ऊतकों की मोटाई में स्थानीयकृत होता है। सरकोमा इंटरमस्क्युलर फेशियल संरचनाओं से विकसित होता है। फेफड़ों को मेटास्टेसाइज करता है और अक्सर महिलाओं में होता है।
• लिपोसारकोमा कई किस्मों के साथ एक घातक वसा ऊतक सार्कोमा है। यह सभी उम्र के रोगियों में होता है, लेकिन ज्यादातर पुरुषों में होता है। यह अंगों, जांघ के ऊतकों, नितंबों, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस, गर्भाशय, पेट, शुक्राणु कॉर्ड, स्तन ग्रंथियों को प्रभावित करता है। लिपोसारकोमा एकल या एकाधिक हो सकता है, साथ ही साथ शरीर के कई हिस्सों पर विकसित हो सकता है। ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ता है, लेकिन बहुत बड़े आकार तक पहुंच सकता है। इस घातक सार्कोमा की ख़ासियत यह है कि यह हड्डियों और त्वचा में नहीं बढ़ता है, लेकिन पुनरावृत्ति कर सकता है। ट्यूमर प्लीहा, यकृत, मस्तिष्क, फेफड़े और हृदय को मेटास्टेसिस करता है।
• एंजियोसारकोमा संवहनी उत्पत्ति का एक घातक सार्कोमा है। यह 40-50 वर्ष की आयु के पुरुषों और महिलाओं दोनों में होता है। निचले छोरों पर स्थानीयकृत। ट्यूमर में रक्त के सिस्ट होते हैं, जो परिगलन और रक्तस्राव का केंद्र बन जाते हैं। सरकोमा बहुत तेजी से बढ़ता है और अल्सर होने का खतरा होता है, और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स को मेटास्टेसाइज कर सकता है।
• Rhabdomyosarcoma एक घातक सार्कोमा है जो धारीदार मांसपेशियों से विकसित होता है और घातक नरम ऊतक घावों में तीसरे स्थान पर होता है। एक नियम के रूप में, यह अंगों को प्रभावित करता है, एक गाँठ के रूप में मांसपेशियों की मोटाई में विकसित होता है। पैल्पेशन पर, घने बनावट के साथ नरम। कुछ मामलों में, यह रक्तस्राव और परिगलन का कारण बनता है। सरकोमा काफी दर्दनाक है, लिम्फ नोड्स और फेफड़ों को मेटास्टेसाइज करता है।
• सिनोवियल सार्कोमा एक घातक नरम ऊतक ट्यूमर है जो सभी उम्र के रोगियों में होता है। एक नियम के रूप में, यह निचले और ऊपरी छोरों पर, घुटने के जोड़ों, पैरों, जांघों और निचले पैरों के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है। ट्यूमर में एक गोल नोड का आकार होता है, जो आसपास के ऊतकों से सीमित होता है। गठन के अंदर विभिन्न आकारों के सिस्ट होते हैं। सारकोमा पुनरावृत्ति करता है और उपचार के एक कोर्स के बाद भी मेटास्टेसाइज कर सकता है।
• मैलिग्नेंट न्यूरोमा एक घातक नवोप्लाज्म है जो पुरुषों और रेक्लिंगहॉसन रोग से पीड़ित रोगियों में होता है। ट्यूमर निचले और ऊपरी अंगों, सिर और गर्दन पर स्थानीयकृत होता है। मेटास्टेसिस शायद ही कभी, फेफड़ों और लिम्फ नोड्स को मेटास्टेस दे सकते हैं।

प्लेमॉर्फिक सार्कोमा

प्लेमॉर्फिक सार्कोमा एक घातक ट्यूमर है जो निचले छोरों, धड़ और अन्य स्थानों को प्रभावित करता है। विकास के शुरुआती चरणों में, ट्यूमर का निदान करना मुश्किल होता है, इसलिए इसका पता तब चलता है जब यह व्यास में 10 या अधिक सेंटीमीटर तक पहुंच जाता है। गठन एक लोबदार, घने गाँठ, लाल-भूरे रंग का होता है। नोड में रक्तस्राव और परिगलन का एक क्षेत्र होता है।

प्लेमॉर्फिक फाइब्रोसारकोमा 25% रोगियों में पुनरावृत्ति करता है, 30% रोगियों में फेफड़ों में मेटास्टेसिस करता है। रोग की प्रगति के कारण, ट्यूमर अक्सर मृत्यु का कारण बनता है, गठन का पता लगाने की तारीख से एक वर्ष के भीतर। इस गठन का पता लगाने के बाद रोगियों की जीवित रहने की दर 10% है।

पॉलीमॉर्फिक सेल सार्कोमा

पॉलीमॉर्फिक सेल सरकोमा प्राथमिक त्वचा सार्कोमा का एक दुर्लभ स्वायत्त प्रकार है। ट्यूमर, एक नियम के रूप में, नरम ऊतकों की परिधि के साथ विकसित होता है, और गहराई में नहीं, एक एरिथेमेटस कोरोला से घिरा होता है। वृद्धि की अवधि के दौरान, यह अल्सर हो जाता है और चिपचिपा उपदंश के समान हो जाता है। यह लिम्फ नोड्स को मेटास्टेसिस करता है, प्लीहा में वृद्धि का कारण बनता है, और नरम ऊतकों को निचोड़ने पर गंभीर दर्द होता है।

ऊतक विज्ञान के परिणामों के अनुसार, इसमें एक वायुकोशीय संरचना होती है, यहाँ तक कि जालीदार कार्सिनोमा के साथ भी। संयोजी ऊतक नेटवर्क में मेगाकारियोसाइट्स और मायलोसाइट्स के समान भ्रूण के प्रकार की गोल और धुरी के आकार की कोशिकाएं होती हैं। इस मामले में, रक्त वाहिकाएं लोचदार ऊतक से रहित होती हैं और पतली होती हैं। पॉलीमॉर्फिक सेल सार्कोमा का उपचार केवल शल्य चिकित्सा है।

अविभाजित सार्कोमा

एक अविभाजित सार्कोमा एक ट्यूमर है जिसे हिस्टोलॉजिकल निष्कर्षों के आधार पर वर्गीकृत करना मुश्किल या असंभव है। इस प्रकार का सार्कोमा विशिष्ट कोशिकाओं से जुड़ा नहीं है, लेकिन आमतौर पर इसे रबडोमायोसार्कोमा के रूप में माना जाता है। तो, अनिश्चित भेदभाव के घातक ट्यूमर में शामिल हैं:

• उपकला और वायुकोशीय नरम ऊतक सार्कोमा।
• कोमल ऊतकों का स्पष्ट कोशिका ट्यूमर।
• अंतरंग सार्कोमा और घातक मेसेनकाइमोमा।
• गोल सेल डेस्मोप्लास्टिक सार्कोमा।
• पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल भेदभाव (मायोमेलानोसाइटिक सार्कोमा) के साथ ट्यूमर।
• एक्स्ट्रारेनल रबडॉइड नियोप्लाज्म।
• एक्स्ट्रास्केलेटल इविंग ट्यूमर और एक्स्ट्रास्केलेटल मायक्सॉइड चोंड्रोसारकोमा।
• न्यूरोएक्टोडर्मल नियोप्लाज्म।

हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा

हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा एक आक्रामक प्रकृति का एक दुर्लभ घातक नवोप्लाज्म है। ट्यूमर में पॉलीमॉर्फिक कोशिकाएं होती हैं, कुछ मामलों में इसमें पॉलीमॉर्फिक न्यूक्लियस और पेल साइटोप्लाज्म वाली विशाल कोशिकाएं होती हैं। गैर-विशिष्ट एस्टरेज़ के लिए परीक्षण किए जाने पर हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा कोशिकाएं सकारात्मक होती हैं। रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि सामान्यीकरण जल्दी होता है।

हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा को एक आक्रामक पाठ्यक्रम और चिकित्सीय उपचार के लिए खराब प्रतिक्रिया की विशेषता है। इस प्रकार का सार्कोमा एक्सट्रानोडल घावों का कारण बनता है। यह विकृति जठरांत्र संबंधी मार्ग, कोमल ऊतकों और त्वचा के संपर्क में है। कुछ मामलों में, हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा प्लीहा, केंद्रीय को प्रभावित करता है तंत्रिका प्रणाली, जिगर, हड्डियों और अस्थि मज्जा। रोग के निदान के दौरान, इम्यूनोहिस्टोलॉजिकल परीक्षा का उपयोग किया जाता है।

गोल कोशिका सारकोमा

गोल कोशिका सारकोमा एक दुर्लभ घातक ट्यूमर है जिसमें गोल सेलुलर तत्व होते हैं। कोशिकाओं में हाइपरक्रोमिक नाभिक होते हैं। सारकोमा संयोजी ऊतक की अपरिपक्व अवस्था से मेल खाती है। ट्यूमर तेजी से बढ़ता है, इसलिए यह बेहद घातक है। गोल कोशिका सरकोमा दो प्रकार की होती है: छोटी कोशिका और बड़ी कोशिका (प्रकार इसकी संरचना बनाने वाली कोशिकाओं के आकार पर निर्भर करता है)।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों के अनुसार, नियोप्लाज्म में खराब विकसित प्रोटोप्लाज्म और एक बड़े नाभिक के साथ गोल कोशिकाएं होती हैं। कोशिकाएं एक दूसरे के करीब स्थित होती हैं, उनका कोई विशिष्ट क्रम नहीं होता है। आस-पास की कोशिकाएँ और कोशिकाएँ एक दूसरे से पतले रेशों और एक हल्के रंग के अनाकार द्रव्यमान द्वारा अलग होती हैं। रक्त वाहिकाएं संयोजी ऊतक परतों और ट्यूमर कोशिकाओं में स्थित होती हैं जो इसकी दीवारों से सटे होते हैं। ट्यूमर त्वचा और कोमल ऊतकों को प्रभावित करता है। कभी-कभी, वाहिकाओं के लुमेन के साथ, ट्यूमर कोशिकाओं को देखना संभव होता है जिन्होंने स्वस्थ ऊतकों पर आक्रमण किया है। ट्यूमर मेटास्टेसिस करता है, पुनरावृत्ति करता है और प्रभावित ऊतकों के परिगलन का कारण बनता है।

फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा

फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा एक नियोप्लाज्म है जिसमें कम डिग्री की दुर्दमता होती है। रोग वयस्कों और बच्चों दोनों को प्रभावित करता है। सबसे अधिक बार, सार्कोमा ट्रंक, कंधों और कूल्हों में स्थानीयकृत होता है। ट्यूमर शायद ही कभी मेटास्टेसिस करता है और बहुत धीरे-धीरे बढ़ता है। फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा के प्रकट होने के कारणों में वंशानुगत प्रवृत्ति, कोमल ऊतकों की चोटें, आयनकारी विकिरण की बड़ी खुराक के संपर्क में आना और रासायनिक पदार्थकार्सिनोजेनिक प्रभाव के साथ। फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा के मुख्य लक्षण:

• ट्रंक और अंगों के कोमल ऊतकों में दर्दनाक सील और ट्यूमर होते हैं।
• नियोप्लाज्म के क्षेत्र में, दर्दनाक संवेदनाएं दिखाई देती हैं, और संवेदनशीलता परेशान होती है।
• त्वचा का रंग नीला-भूरा हो जाता है, और नियोप्लाज्म में वृद्धि के साथ, वाहिकाओं का संपीड़न और छोरों का इस्किमिया होता है।
• यदि नियोप्लाज्म उदर गुहा में स्थानीयकृत होता है, तो रोगी को जठरांत्र संबंधी मार्ग (अपच संबंधी विकार, कब्ज) से रोग संबंधी लक्षण होते हैं।

फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा का सामान्य रोगसूचकता अप्रेषित कमजोरी, वजन घटाने और भूख की कमी के रूप में प्रकट होती है, जो एनोरेक्सिया की ओर ले जाती है, साथ ही साथ बार-बार थकान भी होती है।

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लिम्फोइड सार्कोमा

लिम्फोइड सार्कोमा प्रतिरक्षा प्रणाली के ट्यूमर हैं। नैदानिक ​​तस्वीररोग बहुरूपी है। तो, कुछ रोगियों में, लिम्फोइड सार्कोमा बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के रूप में प्रकट होता है। कभी-कभी ट्यूमर के लक्षण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, त्वचा पर एक्जिमा जैसे चकत्ते और विषाक्तता के रूप में प्रकट होते हैं। सरकोमा लसीका के संपीड़न के एक सिंड्रोम से शुरू होता है और शिरापरक वाहिकाओंअंग की शिथिलता के लिए अग्रणी। शायद ही कभी, सार्कोमा परिगलित घावों का कारण बनता है।

लिम्फोइड सरकोमा के कई रूप हैं: स्थानीयकृत और स्थानीय, व्यापक और सामान्यीकृत। रूपात्मक दृष्टिकोण से, लिम्फोइड सार्कोमा को विभाजित किया जाता है: बड़ी कोशिका और छोटी कोशिका, यानी लिम्फोब्लास्टिक और लिम्फोसाइटिक। ट्यूमर गर्दन के लिम्फ नोड्स, रेट्रोपरिटोनियल, मेसेंटेरिक, कम बार - एक्सिलरी और वंक्षण को प्रभावित करता है। एक नियोप्लाज्म उन अंगों में भी हो सकता है जिनमें लिम्फोरेटिकुलर ऊतक (गुर्दे, पेट, टॉन्सिल, आंत) होते हैं।

आज तक, लिम्फोइड सार्कोमा का एक भी वर्गीकरण नहीं है। व्यवहार में, अंतर्राष्ट्रीय नैदानिक ​​वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है, जिसे हॉजकिन रोग के लिए अपनाया गया था:

1. स्थानीय चरण - एक क्षेत्र में प्रभावित लिम्फ नोड्स, एक एक्सट्रानोडल स्थानीयकृत घाव है।
2. क्षेत्रीय चरण - शरीर के दो या अधिक क्षेत्रों में प्रभावित लिम्फ नोड्स।
3. सामान्यीकृत चरण - डायाफ्राम या प्लीहा के दोनों किनारों पर घाव हो गया है, एक्सट्रानोडल अंग प्रभावित होता है।
4. प्रसार चरण - सरकोमा दो या दो से अधिक एक्सट्रोनोडल अंगों और लिम्फ नोड्स में प्रगति करता है।

लिम्फोइड सरकोमा में विकास के चार चरण होते हैं, जिनमें से प्रत्येक नए, अधिक दर्दनाक लक्षणों का कारण बनता है और उपचार के लिए दीर्घकालिक कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है।

एपिथेलिओइड सार्कोमा

एपिथेलिओइड सरकोमा एक घातक ट्यूमर है जो बाहर के छोरों को प्रभावित करता है। यह रोग ज्यादातर युवा रोगियों में होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इंगित करती हैं कि एपिथेलिओइड सार्कोमा एक प्रकार का सिनोवियल सार्कोमा है। यही है, कई ऑन्कोलॉजिस्टों के बीच नियोप्लाज्म की उत्पत्ति एक विवादास्पद मुद्दा है।

गोल कोशिकाओं के कारण रोग का नाम मिला, एक बड़ा उपकला आकार, जो एक ग्रैनुलोमेटस सूजन प्रक्रिया या स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा जैसा दिखता है। नियोप्लाज्म एक चमड़े के नीचे या इंट्राडर्मल नोड्यूल या बहुकोशिकीय द्रव्यमान के रूप में प्रकट होता है। ट्यूमर हथेलियों, फोरआर्म्स, हाथों, उंगलियों, पैरों की सतह पर दिखाई देता है। एपिथेलिओइड सार्कोमा ऊपरी छोरों का सबसे आम नरम ऊतक ट्यूमर है।

सरकोमा का इलाज शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है। इस तरह के उपचार को इस तथ्य से समझाया जाता है कि ट्यूमर प्रावरणी, रक्त वाहिकाओं, नसों और tendons के साथ फैलता है। सरकोमा मेटास्टेसाइज कर सकता है - अग्रभाग के साथ नोड्यूल और प्लेक, फेफड़ों और लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस।

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माइलॉयड सार्कोमा

मायलोइड सार्कोमा एक स्थानीय नियोप्लाज्म है जिसमें ल्यूकेमिक मायलोब्लास्ट होते हैं। कुछ मामलों में, मायलोइड सार्कोमा से पहले, रोगियों में तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया होता है। सरकोमा के रूप में कार्य कर सकता है जीर्ण अभिव्यक्तिमाइलॉयड ल्यूकेमिया और अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव घाव। ट्यूमर खोपड़ी की हड्डियों, आंतरिक अंगों, लिम्फ नोड्स, स्तन ग्रंथियों के ऊतकों, अंडाशय, जठरांत्र संबंधी मार्ग, ट्यूबलर और स्पंजी हड्डियों में स्थानीयकृत होता है।

माइलॉयड सरकोमा का उपचार कीमोथेरेपी और स्थानीय विकिरण चिकित्सा से किया जाता है। ट्यूमर एंटी-ल्यूकेमिक उपचार के लिए उत्तरदायी है। ट्यूमर तेजी से बढ़ता और बढ़ता है, जो इसकी घातकता को निर्धारित करता है। सारकोमा मेटास्टेसिस करता है और महत्वपूर्ण अंगों के कामकाज में गड़बड़ी पैदा करता है। यदि रक्त वाहिकाओं में सार्कोमा विकसित हो जाता है, तो रोगियों को हेमटोपोइएटिक प्रणाली में गड़बड़ी का अनुभव होता है और एनीमिया विकसित होता है।

क्लियर सेल सार्कोमा

क्लियर सेल सार्कोमा एक घातक फैसीओजेनिक ट्यूमर है। नियोप्लाज्म, एक नियम के रूप में, सिर, गर्दन, धड़ पर स्थानीयकृत होता है और कोमल ऊतकों को प्रभावित करता है। ट्यूमर एक घने गोल पिंड है, व्यास में 3 से 6 सेंटीमीटर। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान, यह निर्धारित किया गया था कि ट्यूमर नोड्स में एक ग्रे-सफेद रंग और शारीरिक संबंध होता है। सारकोमा धीरे-धीरे विकसित होता है और लंबी अवधि के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम की विशेषता है।

कभी-कभी, स्पष्ट सेल सार्कोमा टेंडन के आसपास या अंदर दिखाई देता है। ट्यूमर अक्सर हड्डियों, फेफड़ों और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में पुनरावृत्ति और मेटास्टेसिस करता है। सारकोमा का निदान करना मुश्किल है, इसे प्राथमिक घातक मेलेनोमा से अलग करना बहुत महत्वपूर्ण है। उपचार शल्य चिकित्सा विधियों और विकिरण चिकित्सा विधियों के साथ किया जा सकता है।

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न्यूरोजेनिक सार्कोमा

न्यूरोजेनिक सार्कोमा न्यूरोएक्टोडर्मल मूल का एक घातक नवोप्लाज्म है। ट्यूमर परिधीय तंत्रिका तत्वों के श्वान म्यान से विकसित होता है। आमतौर पर अंगों पर 30-50 वर्ष की आयु के रोगियों में यह रोग अत्यंत दुर्लभ है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों के अनुसार, ट्यूमर गोल, मोटे और इनकैप्सुलेटेड होता है। सारकोमा में धुरी के आकार की कोशिकाएँ होती हैं, नाभिक एक तालु के रूप में व्यवस्थित होते हैं, कोशिकाएँ सर्पिल, घोंसले और बंडलों के रूप में होती हैं।

सरकोमा धीरे-धीरे विकसित होता है, तालु पर दर्द का कारण बनता है, लेकिन आसपास के ऊतकों द्वारा अच्छी तरह से सीमित होता है। सरकोमा तंत्रिका चड्डी के साथ स्थित है। ट्यूमर का उपचार केवल शल्य चिकित्सा है। गंभीर मामलों में, छांटना या विच्छेदन संभव है। न्यूरोजेनिक सार्कोमा के उपचार में कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा के तरीके अप्रभावी हैं। रोग अक्सर पुनरावृत्ति करता है, लेकिन एक सकारात्मक रोग का निदान है, रोगियों में जीवित रहने की दर 80% है।

बोन सार्कोमा

बोन सरकोमा विभिन्न स्थानीयकरण का एक दुर्लभ घातक ट्यूमर है। सबसे अधिक बार, रोग घुटने में प्रकट होता है और कंधे के जोड़और श्रोणि की हड्डियों के क्षेत्र में। रोग का कारण चोट हो सकता है। एक्सोस्टोस, रेशेदार डिसप्लेसिया और पगेट की बीमारी हड्डी के सार्कोमा का एक अन्य कारण है। उपचार में कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा शामिल है।

स्नायु सार्कोमा

स्नायु सार्कोमा बहुत दुर्लभ है और अक्सर युवा रोगियों को प्रभावित करता है। विकास के प्रारंभिक चरणों में, सरकोमा स्वयं प्रकट नहीं होता है और दर्दनाक लक्षण पैदा नहीं करता है। लेकिन ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ता है, जिससे सूजन और दर्द होता है। मांसपेशियों के सार्कोमा के 30% मामलों में, रोगियों को पेट में दर्द का अनुभव होता है, जिसके कारण जठरांत्र संबंधी मार्ग या मासिक धर्म में दर्द होता है। लेकिन जल्द ही, रक्तस्राव के साथ दर्दनाक संवेदनाएं होने लगती हैं। यदि अंगों पर पेशी सार्कोमा उत्पन्न हो गया है और आकार में बढ़ने लगता है, तो निदान करना सबसे आसान है।

उपचार पूरी तरह से सार्कोमा के विकास के चरण, आकार, मेटास्टेसिस और प्रसार की सीमा पर निर्भर करता है। उपचार के लिए, शल्य चिकित्सा विधियों और विकिरण जोखिम का उपयोग किया जाता है। सर्जन सरकोमा और उसके आसपास के कुछ स्वस्थ ऊतकों को हटा देता है। ट्यूमर को सिकोड़ने और किसी भी शेष कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए सर्जरी से पहले और बाद में विकिरण का उपयोग किया जाता है।

त्वचा सार्कोमा

त्वचा सार्कोमा एक घातक घाव है, जिसका स्रोत संयोजी ऊतक है। एक नियम के रूप में, रोग 30-50 वर्ष की आयु के रोगियों में होता है। ट्यूमर ट्रंक और निचले छोरों पर स्थानीयकृत होता है। सरकोमा के कारण क्रोनिक डर्मेटाइटिस, आघात, लंबे समय तक ल्यूपस, त्वचा पर निशान हैं।

त्वचा का सार्कोमा सबसे अधिक बार एकान्त रसौली के रूप में प्रकट होता है। ट्यूमर बरकरार डर्मिस और झुलसी हुई त्वचा दोनों पर दिखाई दे सकता है। रोग की शुरुआत एक छोटी कठोर गांठ से होती है, जो धीरे-धीरे बढ़ती है, अनियमित रूपरेखा प्राप्त करती है। नियोप्लाज्म एपिडर्मिस की ओर बढ़ता है, इसके माध्यम से बढ़ता है, जिससे अल्सर और सूजन होती है।

इस प्रकार का सार्कोमा अन्य घातक ट्यूमर की तुलना में बहुत कम बार मेटास्टेसिस करता है। लेकिन लिम्फ नोड्स की हार के साथ, रोगी की मृत्यु 1-2 वर्षों में होती है। त्वचा सार्कोमा के उपचार में कीमोथेरेपी विधियों का उपयोग शामिल है, लेकिन शल्य चिकित्साअधिक कुशल माना जाता है।

लिम्फ नोड्स का सारकोमा

लिम्फ नोड सार्कोमा एक घातक नवोप्लाज्म है जो विनाशकारी विकास की विशेषता है और लिम्फोरेटिकुलर कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। सरकोमा के दो रूप हैं: स्थानीय या स्थानीयकृत, सामान्यीकृत या व्यापक। रूपात्मक दृष्टिकोण से, लिम्फ नोड सार्कोमा है: लिम्फोब्लास्टिक और लिम्फोसाइटिक। सारकोमा मीडियास्टिनम, गर्दन और पेरिटोनियम के लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है।

सारकोमा का लक्षण यह है कि रोग तेजी से बढ़ रहा है और आकार में बढ़ रहा है। ट्यूमर आसानी से पक जाता है, ट्यूमर नोड्स मोबाइल होते हैं। लेकिन पैथोलॉजिकल ग्रोथ के कारण, वे सीमित गतिशीलता हासिल कर सकते हैं। लिम्फ नोड सार्कोमा के लक्षण क्षति की डिग्री, विकास के चरण, स्थानीयकरण और शरीर की सामान्य स्थिति पर निर्भर करते हैं। अल्ट्रासाउंड और एक्स-रे थेरेपी की मदद से बीमारी का निदान करें। लिम्फ नोड्स के सरकोमा के उपचार में, कीमोथेरेपी के तरीकों, विकिरण जोखिम और शल्य चिकित्सा उपचार का उपयोग किया जाता है।

संवहनी सार्कोमा

संवहनी सार्कोमा की कई किस्में हैं जो मूल की प्रकृति में भिन्न हैं। आइए मुख्य प्रकार के सारकोमा और घातक ट्यूमर देखें जो जहाजों को प्रभावित करते हैं।

• angiosarcoma

यह एक घातक ट्यूमर है जिसमें रक्त वाहिकाओं और सारकोमेटस कोशिकाओं का संग्रह होता है। ट्यूमर तेजी से बढ़ता है, विघटन और विपुल रक्तस्राव में सक्षम है। नियोप्लाज्म गहरे लाल रंग का एक घना, दर्दनाक गाँठ है। पर शुरुआती अवस्था, एंजियोसारकोमा को हेमांगीओमा के लिए गलत किया जा सकता है। अधिकतर, इस प्रकार का संवहनी सार्कोमा पांच वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में होता है।

• एंडोथेलियोमा

भीतरी दीवारों से निकलने वाला सरकोमा नस. एक घातक नियोप्लाज्म में कोशिकाओं की कई परतें होती हैं जो रक्त वाहिकाओं के लुमेन को बंद कर सकती हैं, जो निदान प्रक्रिया को जटिल बनाती हैं। लेकिन अंतिम निदान हिस्टोलॉजिकल परीक्षा की मदद से किया जाता है।

• पेरिटेलिओमा

हेमांगीओपेरीसाइटोमा बाहरी कोरॉइड से उत्पन्न होता है। इस प्रकार के सार्कोमा की ख़ासियत यह है कि संवहनी लुमेन के आसपास सरकोमेटस कोशिकाएं बढ़ती हैं। ट्यूमर में विभिन्न आकारों के एक या अधिक नोड हो सकते हैं। ट्यूमर के ऊपर की त्वचा नीले रंग की हो जाती है।

संवहनी सार्कोमा के उपचार में सर्जिकल हस्तक्षेप शामिल है। ऑपरेशन के बाद, रोगी रोग की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए कीमोथेरेपी और विकिरण जोखिम के एक कोर्स से गुजरता है। संवहनी सार्कोमा के लिए पूर्वानुमान सार्कोमा के प्रकार, इसके चरण और उपचार की विधि पर निर्भर करता है।

सारकोमा में मेटास्टेस

सारकोमा में मेटास्टेस ट्यूमर के विकास के द्वितीयक केंद्र हैं। मेटास्टेस घातक कोशिकाओं की टुकड़ी और रक्त या लसीका वाहिकाओं में उनके प्रवेश के परिणामस्वरूप बनते हैं। रक्त प्रवाह के साथ, प्रभावित कोशिकाएं पूरे शरीर में यात्रा करती हैं, कहीं भी रुकती हैं और मेटास्टेस बनाती हैं, यानी द्वितीयक ट्यूमर।

मेटास्टेस का रोगसूचकता पूरी तरह से नियोप्लाज्म के स्थान पर निर्भर करता है। सबसे अधिक बार, मेटास्टेस पास के लिम्फ नोड्स में होते हैं। मेटास्टेस प्रगति करते हैं, अंगों को प्रभावित करते हैं। मेटास्टेसिस के लिए सबसे आम साइट हड्डियां, फेफड़े, मस्तिष्क और यकृत हैं। मेटास्टेस के उपचार के लिए, प्राथमिक ट्यूमर और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स के ऊतकों को हटाना आवश्यक है। उसके बाद, रोगी कीमोथेरेपी और विकिरण जोखिम के एक कोर्स से गुजरता है। यदि मेटास्टेस बड़े आकार में पहुंच जाते हैं, तो उन्हें शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है।

सारकोमा का निदान

सारकोमा का निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह घातक नियोप्लाज्म के स्थान, मेटास्टेस की उपस्थिति और कभी-कभी ट्यूमर के कारण को स्थापित करने में मदद करता है। सारकोमा का निदान एक जटिल है विभिन्न तरीकेऔर तरीके। सरल निदान विधि- यह एक दृश्य परीक्षा है, जिसमें ट्यूमर की गहराई, उसकी गतिशीलता, आकार, स्थिरता का निर्धारण करना शामिल है। इसके अलावा, डॉक्टर को मेटास्टेस के लिए क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स की जांच करनी चाहिए। दृश्य परीक्षा के अलावा, सारकोमा के निदान के लिए उपयोग करें:

• गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग - ये विधियां ट्यूमर के आकार और अन्य अंगों, तंत्रिकाओं और महान वाहिकाओं के साथ इसके संबंध के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी प्रदान करती हैं। इस तरह के निदान छोटे श्रोणि और छोरों के ट्यूमर के साथ-साथ उरोस्थि और उदर गुहा में स्थित सार्कोमा के लिए किए जाते हैं।
• अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया।
• रेडियोग्राफी।
• न्यूरोवास्कुलर परीक्षा।
• रेडियोन्यूक्लाइड डायग्नोस्टिक्स।
• बायोप्सी - हिस्टोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल अध्ययन के लिए सार्कोमा ऊतक लेना।
• रूपात्मक अध्ययन - सारकोमा के चरण को निर्धारित करने के लिए किया जाता है, उपचार की रणनीति का चुनाव। आपको रोग के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करने की अनुमति देता है।

विशिष्ट के समय पर उपचार के बारे में मत भूलना सूजन संबंधी बीमारियांजो स्वीकार कर सकता है जीर्ण रूप(उपदंश, तपेदिक)। स्वच्छ उपाय व्यक्तिगत अंगों और प्रणालियों के सामान्य कामकाज की गारंटी हैं। अनिवार्य सौम्य ट्यूमर का उपचार है जो सार्कोमा में पतित हो सकता है। और यह भी, मौसा, अल्सर, स्तन ग्रंथि में सील, ट्यूमर और पेट के अल्सर, गर्भाशय ग्रीवा में कटाव और दरारें।

सरकोमा की रोकथाम में न केवल उपरोक्त विधियों का कार्यान्वयन शामिल होना चाहिए, बल्कि निवारक परीक्षाओं का पारित होना भी शामिल होना चाहिए। घावों और बीमारियों की पहचान करने और उनका तुरंत इलाज करने के लिए महिलाओं को हर 6 महीने में स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास जाना चाहिए। फ्लोरोग्राफी के पारित होने के बारे में मत भूलना, जो आपको फेफड़ों और छाती के घावों की पहचान करने की अनुमति देता है। उपरोक्त सभी विधियों का अनुपालन सार्कोमा और अन्य घातक ट्यूमर की एक उत्कृष्ट रोकथाम है।

सारकोमा रोग का निदान

सारकोमा का पूर्वानुमान नियोप्लाज्म के स्थान, ट्यूमर की उत्पत्ति, विकास दर, मेटास्टेस की उपस्थिति, ट्यूमर की मात्रा और रोगी के शरीर की सामान्य स्थिति पर निर्भर करता है। रोग घातकता की डिग्री से प्रतिष्ठित है। दुर्दमता का ग्रेड जितना अधिक होगा, रोग का निदान उतना ही खराब होगा। यह मत भूलो कि रोग का निदान सारकोमा के चरण पर भी निर्भर करता है। पहले चरणों में, शरीर के लिए हानिकारक परिणामों के बिना रोग को ठीक किया जा सकता है, लेकिन घातक ट्यूमर के अंतिम चरण में रोगी के जीवन के लिए खराब रोग का निदान होता है।

हालांकि सारकोमा सबसे आम नहीं हैं ऑन्कोलॉजिकल रोग, जो उपचार योग्य हैं, सार्कोमा मेटास्टेसिस के लिए प्रवण हैं, जो महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करते हैं। इसके अलावा, कमजोर शरीर को प्रभावित करने वाले सरकोमा बार-बार आ सकते हैं।

सरकोमा में उत्तरजीविता

सरकोमा में जीवित रहना रोग के पूर्वानुमान पर निर्भर करता है। रोग का निदान जितना बेहतर होगा, रोगी के स्वस्थ भविष्य की संभावना उतनी ही अधिक होगी। बहुत बार, सारकोमा का निदान किया जाता है अंतिम चरणविकास, जब एक घातक ट्यूमर पहले से ही सभी महत्वपूर्ण अंगों को मेटास्टेसाइज और प्रभावित करने में कामयाब रहा है। इस मामले में, रोगियों की उत्तरजीविता 1 वर्ष से 10-12 वर्ष तक होती है। उत्तरजीविता भी उपचार की प्रभावशीलता पर निर्भर करती है, उपचार जितना सफल होगा, रोगी के जीवित रहने की संभावना उतनी ही अधिक होगी।

सारकोमा एक घातक ट्यूमर है जिसे सही मायने में युवाओं का कैंसर माना जाता है। हर कोई इस बीमारी के लिए अतिसंवेदनशील है, बच्चे और वयस्क दोनों। बीमारी का खतरा यह है कि पहले तो सारकोमा के लक्षण नगण्य होते हैं और रोगी को पता भी नहीं चलता कि उसका घातक ट्यूमर बढ़ रहा है। सारकोमा मूल और ऊतकीय संरचना में विविध हैं। सारकोमा कई प्रकार के होते हैं, जिनमें से प्रत्येक को निदान और उपचार में एक विशेष दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

जानना ज़रूरी है!

कपोसी का स्यूडोसारकोमा - क्रोनिक संवहनी रोगनिचले छोरों की त्वचा, चिकित्सकीय रूप से कापोसी के सरकोमा के समान। शिरापरक अपर्याप्तता (माली प्रकार) या धमनी शिरापरक एनास्टोमोसेस (ब्लफर्ब-स्टीवर्ट प्रकार) की अपर्याप्तता के कारण विकसित होना।

- आंतरिक अंगों और उदर गुहा की आंतरिक दीवारों को कवर करने वाली सीरस झिल्ली के सौम्य और घातक नवोप्लाज्म का एक समूह। घातक ट्यूमर प्राथमिक और माध्यमिक दोनों हो सकते हैं, लेकिन अधिक बार प्रकृति में मेटास्टेटिक होते हैं। सौम्य नियोप्लाज्म स्पर्शोन्मुख हैं या आस-पास के अंगों के संपीड़न के संकेतों के साथ हैं। पेरिटोनियम के घातक ट्यूमर दर्द और जलोदर से प्रकट होते हैं। निदान शिकायतों, परीक्षा डेटा, ट्यूमर मार्करों के विश्लेषण के परिणामों, सीटी, लैप्रोस्कोपी, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल और हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों के आधार पर किया जाता है। उपचार - सर्जरी, विकिरण चिकित्सा, कीमोथेरेपी।

सामान्य जानकारी

पेरिटोनियम के ट्यूमर - विभिन्न मूल के नियोप्लाज्म, पेरिटोनियम की आंत और पार्श्विका परतों में स्थानीयकृत, कम ओमेंटम, अधिक से अधिक ओमेंटम और खोखले अंगों के मेसेंटरी। पेरिटोनियम के सौम्य और प्राथमिक घातक नवोप्लाज्म का शायद ही कभी निदान किया जाता है। पेरिटोनियम के माध्यमिक ट्यूमर एक अधिक सामान्य विकृति हैं, वे उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस, आंतरिक महिला और पुरुष जननांग अंगों के ऑन्कोलॉजिकल घावों के साथ होते हैं। सौम्य घावों के लिए रोग का निदान आमतौर पर अनुकूल होता है, घातक घावों के लिए - प्रतिकूल। ऑन्कोलॉजी और पेट की सर्जरी के क्षेत्र में विशेषज्ञों द्वारा उपचार किया जाता है।

पेरिटोनियम के ट्यूमर का वर्गीकरण

पेरिटोनियम के नियोप्लाज्म के तीन मुख्य समूह हैं:

• पेरिटोनियम के सौम्य ट्यूमर (एंजियोमास, न्यूरोफिब्रोमास, फाइब्रोमास, लिपोमास, लिम्फैंगियोमास)
• पेरिटोनियम के प्राथमिक घातक ट्यूमर (मेसोथेलियोमा)
• दूसरे अंग से घातक कोशिकाओं के फैलने से उत्पन्न होने वाले पेरिटोनियम के माध्यमिक घातक ट्यूमर।

बलगम बनाने वाले नियोप्लाज्म (स्यूडोमिक्सोमा) भी होते हैं, जिन्हें कुछ शोधकर्ता प्राथमिक मानते हैं, और अन्य पेरिटोनियम के द्वितीयक ट्यूमर के रूप में दुर्दमता की अलग-अलग डिग्री के रूप में। ज्यादातर मामलों में, माध्यमिक पेरिटोनियल घाव नियोप्लाज्म के आक्रामक स्थानीय विकास और इंट्रापेरिटोनियल, मेसोपेरिटोनियल या एक्स्ट्रापेरिटोनियल रूप से स्थित अंगों से कैंसर कोशिकाओं के आरोपण प्रसार के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं।

इम्प्लांटेशन मेटास्टेसिस के परिणामस्वरूप पेरिटोनियम के ट्यूमर का पता पेट, छोटी और बड़ी आंतों, यकृत, अग्न्याशय, पित्ताशय की थैली, गुर्दे, गर्भाशय शरीर, गर्भाशय ग्रीवा, अंडाशय, प्रोस्टेट, पूर्वकाल पेट की दीवार आदि के कैंसर में लगाया जा सकता है। लसीका पथ के साथ लसीका के प्रतिगामी आंदोलन के कारण छाती के ट्यूमर (उदाहरण के लिए, फेफड़े के कैंसर) के मेटास्टेसिस का लिम्फोजेनस प्रसार।

पेरिटोनियम के ट्यूमर घावों के प्रकार

पेरिटोनियम के सौम्य ट्यूमर

वे एक बहुत ही दुर्लभ रोगविज्ञान हैं। विकास के कारण अज्ञात हैं। रोग वर्षों तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है। कुछ मामलों में, रोगी की स्थिति को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित किए बिना, पेरिटोनियल ट्यूमर बड़े आकार तक पहुंच जाते हैं। साहित्य 22 किलोग्राम वजन वाले एक ओमेंटल लिपोमा को हटाने के मामले का वर्णन करता है। बड़े नोड्स के साथ, पेट में वृद्धि का पता लगाया जाता है। कभी-कभी सौम्य ट्यूमरपेरिटोनियम आस-पास के अंगों के संपीड़न का कारण बनता है। दर्द अस्वाभाविक है। जलोदर अत्यंत दुर्लभ है। निदान लैप्रोस्कोपी के परिणामों द्वारा स्थापित किया गया है। सर्जरी के लिए संकेत पड़ोसी अंगों पर नियोप्लाज्म का संपीड़न प्रभाव है।

पेरिटोनियम के प्राथमिक घातक ट्यूमर

पेरिटोनियल मेसोथेलियोमा दुर्लभ है। आमतौर पर 50 साल से अधिक उम्र के पुरुषों में पाया जाता है। एस्बेस्टस के साथ लंबे समय तक संपर्क एक जोखिम कारक है। दर्द, वजन घटाने और आस-पास के अंगों के संपीड़न के लक्षणों से प्रकट। पेरिटोनियम के पर्याप्त बड़े ट्यूमर के साथ, पेट में एक असममित फलाव का पता लगाया जा सकता है। पैल्पेशन पर, विभिन्न आकारों के एकल या एकाधिक ट्यूमर जैसी संरचनाएं पाई जाती हैं।

लक्षणों की तीव्र प्रगति विशेषता है। जब निचोड़ा पोर्टल वीनजलोदर विकसित होता है। विशिष्ट संकेतों की कमी के कारण, पेरिटोनियम के घातक ट्यूमर का निदान मुश्किल है। अक्सर, निदान केवल नियोप्लाज्म के छांटने और हटाए गए ऊतकों के बाद के ऊतकीय परीक्षण के बाद किया जाता है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है। सीमित प्रक्रियाओं के साथ ही कट्टरपंथी निष्कासन संभव है। अन्य मामलों में, पेरिटोनियल ट्यूमर वाले मरीज़ कैशेक्सिया से या पेट के अंगों की शिथिलता के कारण होने वाली जटिलताओं से मर जाते हैं।

पेरिटोनियम का स्यूडोमीक्सोमा

तब होता है जब एक डिम्बग्रंथि सिस्टेडेनोमा, अपेंडिक्स का स्यूडोम्यूसिनस सिस्ट, या आंतों का डायवर्टीकुलम टूटना। बलगम बनाने वाली उपकला कोशिकाएं पेरिटोनियम की सतह पर फैल जाती हैं और एक गाढ़ा, जेली जैसा तरल पदार्थ बनाना शुरू कर देती हैं जो उदर गुहा को भर देता है। आमतौर पर, इस पेरिटोनियल ट्यूमर के विकास की दर निम्न डिग्री की दुर्दमता से मेल खाती है। रोग कई वर्षों में बढ़ता है। जेली जैसा द्रव धीरे-धीरे तंतुमय ऊतक परिवर्तन का कारण बनता है। बलगम और ट्यूमर के गठन की उपस्थिति आंतरिक अंगों की गतिविधि में हस्तक्षेप करती है।

कम सामान्यतः, उच्च स्तर की घातकता के पेरिटोनियल ट्यूमर का पता लगाया जाता है, जो लिम्फोजेनस और हेमटोजेनस मेटास्टेसिस में सक्षम होते हैं। सभी मामलों में उपचार की अनुपस्थिति में, एक घातक परिणाम होता है। मरीजों की मौत का कारण आंतों में रुकावट, थकावट और अन्य जटिलताएं हैं। पेरिटोनियम के बलगम बनाने वाले ट्यूमर की उपस्थिति शरीर के वजन में कमी, पाचन विकार और नाभि से जेली जैसे निर्वहन के साथ पेट के आकार में वृद्धि से प्रकट होती है।

निदान सीटी, लैप्रोस्कोपी, हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययनों के आधार पर स्थापित किया गया है। पेरिटोनियम के घातक ट्यूमर के लिए, पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी का उपयोग किया जा सकता है। रोग के एक सौम्य रूप के साथ ये पढाईसूचना रहित। पेरिटोनियल ट्यूमर के इलाज की रणनीति व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है। कुछ मामलों में, इंट्रापेरिटोनियल इंट्राकेवेटरी कीमोथेरेपी के संयोजन में प्रभावित क्षेत्रों का सर्जिकल छांटना संभव है। उपचार की समय पर शुरुआत के साथ, रोग का निदान काफी अनुकूल है, खासकर निम्न-श्रेणी के पेरिटोनियल ट्यूमर के लिए।

पेरिटोनियम के एकान्त माध्यमिक घातक ट्यूमर

घाव आंशिक रूप से या पूरी तरह से पेरिटोनियम द्वारा कवर किए गए अंगों में स्थित घातक ट्यूमर के अंकुरण के दौरान होता है। पेरिटोनियल ट्यूमर की उपस्थिति में वृद्धि के साथ है दर्द सिंड्रोमऔर मरीज की हालत बिगड़ती जा रही है। पेट के तालमेल पर, ट्यूमर जैसी संरचनाओं का पता लगाया जा सकता है। खोखले अंग (पेट, आंतों) में फोकस के पतन के साथ, छिद्रित पेरिटोनिटिस की घटनाएं देखी जाती हैं। कुछ मामलों में, प्राथमिक ट्यूमर एक साथ खोखले अंग की दीवार, पेरिटोनियम की चादरें और पूर्वकाल पेट की दीवार में बढ़ता है। परिणामी समूह के विघटन के साथ, नरम ऊतक कफ होता है।

पेरिटोनियम के ट्यूमर का निदान एनामनेसिस (पेरिटोनियम के साथ कवर किए गए अंग का एक घातक नवोप्लाज्म है), नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, उदर गुहा के अल्ट्रासाउंड डेटा और अन्य अध्ययनों के आधार पर किया जाता है। एक सीमित प्रक्रिया के साथ, पेरिटोनियम के प्रभावित क्षेत्र के साथ-साथ प्राथमिक ट्यूमर का आमूल-चूल छांटना संभव है। दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति में, रोगसूचक उपचार किया जाता है। पेरिटोनियम के ट्यूमर वाले मरीजों को दर्द निवारक दवाएं दी जाती हैं, पेट की गुहा में द्रव के संचय के साथ, लैप्रोसेंटेसिस किया जाता है, आदि। रोग का निदान प्रक्रिया की व्यापकता पर निर्भर करता है।

पेरिटोनियल कार्सिनोमाटोसिस

उदर गुहा में प्रवेश करने वाली घातक कोशिकाएं पेरिटोनियम के माध्यम से तेजी से फैलती हैं और कई छोटे फॉसी बनाती हैं। गैस्ट्रिक कैंसर के निदान के समय, 30-40% रोगियों में पेरिटोनियल कार्सिनोमैटोसिस का पता चला है। डिम्बग्रंथि के कैंसर में, 70% रोगियों में पेरिटोनियम के द्वितीयक ट्यूमर पाए जाते हैं। पैथोलॉजी उदर गुहा में विपुल प्रवाह की उपस्थिति के साथ है। रोगी थक जाते हैं, कमजोरी, थकान, मल विकार, मतली और उल्टी का पता चलता है। पेट की दीवार के माध्यम से बड़े पेरिटोनियल ट्यूमर को देखा जा सकता है।

कार्सिनोमैटोसिस की तीन डिग्री हैं: स्थानीय (एक घाव क्षेत्र का पता लगाया जाता है), कई क्षेत्रों में घावों के साथ (घाव अपरिवर्तित पेरिटोनियम के क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक) और व्यापक (कई माध्यमिक पेरिटोनियल ट्यूमर का पता लगाया जाता है)। एक अज्ञात प्राथमिक ट्यूमर और पेरिटोनियम के कई नोड्स के साथ नैदानिक ​​निदानकुछ मामलों में ट्यूबरकुलस पेरिटोनिटिस की तस्वीर के साथ समानता के कारण यह मुश्किल है। बहाव की रक्तस्रावी प्रकृति और लैप्रोसेंटेसिस के बाद जलोदर की तीव्र पुनरावृत्ति माध्यमिक पेरिटोनियल ट्यूमर के पक्ष में गवाही देती है।

निदान को इतिहास, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, पेट के अंगों के अल्ट्रासाउंड डेटा, इसके विपरीत उदर गुहा के MSCT, लैप्रोसेंटेसिस के दौरान प्राप्त जलोदर द्रव की कोशिका विज्ञान और लैप्रोस्कोपी के दौरान लिए गए पेरिटोनियल ट्यूमर ऊतक के एक नमूने की ऊतकीय परीक्षा को ध्यान में रखते हुए स्थापित किया गया है। एक अतिरिक्त नैदानिक ​​​​तकनीक के रूप में, ट्यूमर मार्करों के लिए एक परीक्षण का उपयोग किया जा सकता है, जो रोग का निदान अधिक सटीक रूप से निर्धारित करना संभव बनाता है, समय पर ढंग से रिलेप्स का पता लगाता है और चिकित्सा की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करता है।

यदि पेरिटोनियम के प्राथमिक नियोप्लाज्म और ट्यूमर को पूरी तरह से निकालना संभव है, तो कट्टरपंथी ऑपरेशन किए जाते हैं। प्राथमिक फोकस के स्थानीयकरण के आधार पर, पेरिटोनेक्टॉमी को कोलेक्टोमी, गैस्ट्रिक रिसेक्शन या गैस्ट्रेक्टोमी, पैनहिस्टेरेक्टॉमी और अन्य सर्जिकल हस्तक्षेपों के संयोजन में किया जाता है। कैंसर कोशिकाओं के साथ उदर गुहा के संदूषण के जोखिम और ऑपरेशन के दौरान या उसके बाद पेरिटोनियम के नेत्रहीन अनिर्धारित ट्यूमर की संभावित उपस्थिति के कारण, इंट्रापेरिटोनियल हाइपरथर्मिक कीमोथेरेपी की जाती है। प्रक्रिया आपको एक शक्तिशाली स्थानीय प्रभाव प्रदान करने की अनुमति देती है कैंसर की कोशिकाएंरोगी के शरीर पर कीमोथेरेपी दवाओं के न्यूनतम विषाक्त प्रभाव के साथ।

उपचार के नए तरीकों के उपयोग के बावजूद, प्रसारित माध्यमिक पेरिटोनियल ट्यूमर के लिए रोग का निदान अभी भी प्रतिकूल बना हुआ है। उदर गुहा और छोटे श्रोणि के ऑन्कोलॉजिकल घावों वाले रोगियों में कार्सिनोमैटोसिस मृत्यु के मुख्य कारणों में से एक है। पेरिटोनियल ट्यूमर के संयोजन में गैस्ट्रिक कैंसर के रोगियों की औसत उत्तरजीविता लगभग 5 महीने है। रेडिकल के बाद रिलैप्स सर्जिकल हस्तक्षेप 34% रोगियों में पेरिटोनियम के माध्यमिक नियोप्लाज्म होते हैं। विशेषज्ञ नए, और अधिक की खोज जारी रखते हैं प्रभावी तरीकेपेरिटोनियम के माध्यमिक ट्यूमर का उपचार। नई कीमोथेरेपी दवाएं, इम्यूनोकेमोथेरेपी, रेडियोइम्यूनोथेरेपी, जीन एंटीसेंस थेरेपी, फोटोडायनामिक थेरेपी और अन्य विधियों का उपयोग किया जाता है।