Įgimtos širdies ydos. Įgimtos širdies ydos Qp qs Plaučių ir sisteminės kraujotakos santykis

J. Botmanas

Santrumpos

QP/QS – plaučių ir sisteminės kraujotakos santykis

PLA – spaudimas plaučių arterijoje

VSD – skilvelių pertvaros defektas

ASD – prieširdžių pertvaros defektas

PH – plaučių hipertenzija

PDA – atviras arterinis latakas

Atviras arterinis latakas

Bendra informacija

Vaisiaus arterinis latakas yra veikianti kraujagyslė, jungianti plaučius

arterija su nusileidžiančia aorta, dažniausiai - tiesiai žemiau kairiosios kilmės vietos

poraktinė arterija. Didelis PVR, būdingas vaisiaus cirkuliacijai,

sukelia kraujo tekėjimą iš dešinės į kairę (iš plaučių arterijos į aortą).

arterinis latakas, dėl kurio apeina deguonies neturintis kraujas iš kasos

vaisiaus neišsiplėtusius plaučius, patenka į nusileidžiančiąją aortą ir eina į

placenta, kur ji yra prisotinta deguonies. Po LSS gimimo, staiga

mažėja, todėl pasikeičia kraujo tėkmės kryptis

ductus arteriosus (nuo aortos iki plaučių arterijos).

Arterinis latakas gali likti atviras po gimimo, ypač neišnešiotiems naujagimiams, kuriems yra nuolatinė hipoksemija arba vaisiaus raudonukės sindromas. kūdikystė dažnai lieka neatpažintas; gali pasirodyti vaikystė arba suaugusiesiems – nuovargis ir dusulys.

Plačiame PDA dažnai pasireiškia stazinio ŠN simptomai (ortopnėja, dusulys fizinio krūvio metu, naktiniai širdies astmos priepuoliai), atsirandantys dėl manevravimo iš kairės į dešinę ir lėtinio kairiojo tūrio perkrovos. Galimas PH išsivysčius dešiniojo skilvelio nepakankamumui (gimdos kaklelio venų patinimas, ascitas, kepenų padidėjimas, kojų patinimas). Progresuojant PH galimas šunto krypties pokytis, pasireiškiantis izoliuota kojų cianoze, greitu kojų nuovargiu fizinio krūvio metu ir paradoksaline embolija. Eiga ir prognozė negydant Siauras PDA apskritai neturi įtakos gyvenimo trukmei. , nors rizika infekcinis endokarditas dideja.

Vidutinis arba platus PDA: paprastai savaiminis užsidarymas neįvyksta. Laikui bėgant išsivysto PH, atsiranda stazinis širdies nepakankamumas, didelė infekcinio endokardito rizika.

Tikėtina gyvenimo trukmė sutrumpėja ir vidutiniškai siekia 40 metų. Infekcinis endokarditas beveik visada pasireiškia šuntu iš kairės į dešinę; infekcijos vieta yra plaučių arterijos vieta, esanti priešais latako žiotis ir veikiama mechaniniu kraujo srauto poveikiu. Viena iš infekcinio endokardito pasireiškimų yra daugybinė plaučių arterijos šakų embolija.

Reta komplikacija - PDA aneurizmų išskyrimas ir plyšimas Fizinė apžiūra Išvaizda pulsas palpacija auskultacija Atstačius iš dešinės į kairę (dėl sunkaus PH) - kojų cianozė ir pirštų distalinių falangų ("būgno lazdelių") sustorėjimas. , kadangi iš plaučių arterijos į nusileidžiančiąją aortą patenka deguonies neturtingas kraujas. Jei PDA jungiasi prie aortos, esančios proksimaliai nuo kairiosios poraktinės arterijos pradžios, galima kairiosios rankos cianozė.

Periferinė vazodilatacija dėl fizinė veikla, sukelia šunto padidėjimą iš dešinės į kairę, dėl to šie simptomai tampa ryškesni. Esant dideliam šuntui iš kairės į dešinę, stebimas šokinėjantis pulsas ir didelis pulso slėgis.

Nesant ŠN, jungo venų pulsavimas yra normalus.Padidėjęs viršūnės plakimas.

Nuolatinis drebulys I ar II tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje, didėja sistolė Normalūs I ir II širdies garsai dažnai prarandami nuolatiniame „mašinos“ triukšme.

Triukšmas dažniausiai prasideda po I tono, pasiekia maksimalų intensyvumą iki II tono ir susilpnėja diastolės metu. Geriausia, kad triukšmas girdimas II tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje; triukšmas yra aukšto dažnio, plačiai sklindantis, įskaitant nugarą.

Kai vystosi PH, ūžesys išnyksta (pirmiausia diastolinis, o paskui sistolinis komponentai), nes periferinių kraujagyslių pasipriešinimas ir PVR susilygina.

Su dideliu atstatymu iš kairės į dešinę - kairiojo skilvelio ir kairiojo prieširdžio perkrovos požymiai.

Dešiniojo skilvelio ir dešiniojo prieširdžio perkrova rodo ryškų PH Su dideliu atstatymu - kairiojo skilvelio ir kairiojo prieširdžio padidėjimas, padidėjęs plaučių kraujagyslių modelis, kylančios aortos išsipūtimas ir proksimalinių plaučių arterijos šakų išsiplėtimas. Esant PH, RV didėja.Atliekant dvimatį tyrimą, kartais galima vizualizuoti padidėjusį arterinį lataką.

Doplerio tyrimai (įskaitant spalvų kartografavimą) atskleidžia pastovų, visą sistolę ir diastolę užimantį srautą plaučių arterijos kamiene. Kiti požymiai yra deguonies prisotinimo padidėjimas (nuo kasos iki plaučių arterijos) ir periferinio kraujo prisotinimo deguonimi sumažėjimas (mantuojant į abi puses arba iš dešinės į kairę). Galima nustatyti ir kitus įgimtus apsigimimus.

Kartais galima pervesti kateterį per PDA (iš plaučių arterijos į nusileidžiančiąją aortą) Gydymas medicininis chirurginis Infekcinio endokardito profilaktika prieš ir per 6 mėnesius po chirurginės korekcijos (žr. p. 465).

ŠN apdorojamas įprastiniais metodais (žr. 9 skyrių).

Kūdikiams PDA uždarymą palengvina prostaglandinų sintezės inhibitoriai (ypač indometacinas). Planinis chirurginis atstatymas perrišant lataką yra saugus (mirtingumas

Preliminarūs rezultatai, gauti naudojant endovaskulinius PDA (dvigubo skėtinio) uždarymo metodus, yra daug žadantys, nors šie metodai vis dar laikomi eksperimentiniais Skilvelių pertvaros defektai Fonas VSD yra dažniausia įgimta širdies liga. VSD pasireiškia vienodai dažnai abiejų lyčių atstovams. Daugeliu atvejų jie diagnozuojami kūdikystėje dėl šiurkštaus širdies ūžesio.

25-40% įvyksta savaiminis VSD uždarymas, iš kurių 90% - iki metų amžiaus.

Laipsnis funkciniai sutrikimai priklauso nuo atstatymo masto ir LSS. Jei yra šuntas iš kairės į dešinę, bet QP/QS 2:1), žymiai padidėja plaučių kraujotaka ir PVR; RV ir LV slėgiai susilygina. Didėjant PVR, galima keisti iškrovos kryptį (iš dešinės į kairę), kuri pasireiškia cianoze – „būgnelių“ simptomu;

padidėja paradoksalių embolijų rizika. Jei negydoma, išsivysto dešiniojo ir kairiojo skilvelio nepakankamumas ir negrįžtami plaučių kraujagyslių pakitimai (Eisenmengerio sindromas) Tipai Membraninis (75%): yra viršutinėje tarpskilvelinės pertvaros dalyje iškart po aortos vožtuvu ir triburio vožtuvo pertvaros smaigaliu. .

Jie dažnai užsidaro spontaniškai.

Raumeningas (10%): yra raumeninėje pertvaros dalyje, dideliu atstumu nuo vožtuvų ir laidumo sistemos. Raumenų VSD yra daugybiniai, susiformavę ir dažnai užsidaro spontaniškai.

Supracrestal (kasos nutekėjimo trakto VSD, 5%): yra virš supraventrikulinio keteros (raumenų pluošto, skiriančio kasos ertmę nuo jos ištekėjimo trakto). Dažnai kartu su aortos nepakankamumu.

AV kanalas spontaniškai neužsidaro (AV pertvaros defektas, RV įtekėjimo trakto VSD, 10%):

rasta užpakalinėje tarpskilvelinės pertvaros dalyje netoli mitralinio ir trišakio vožtuvų žiedų prisitvirtinimo vietos. Dažnai pasireiškia Dauno sindromu. VSD derinamas su ostium primum tipo ASD ir mitralinio bei trišakio vožtuvų lapelių ir stygų apsigimimais.

Neužsidaro spontaniškai Klinikinis vaizdas Pirmasis pasireiškimas dažniausiai yra šiurkštus širdies ūžesys. Maži VSD dažnai būna besimptomiai ir gali būti neatpažinti. Esant dideliam VSD, dažnai būna atsilikimas fizinis vystymasis ir dažnos kvėpavimo takų infekcijos.

Tais retais atvejais, kai pacientas su dideliu VSD išgyvena iki paauglystės ir pilnametystės, pasireiškia dešiniojo ir kairiojo skilvelio nepakankamumo simptomai (dusulys, kojų tinimas, ortopnėja).

Eizenmengerio sindromas (negrįžtamas PH dėl šunto iš kairės į dešinę) gali pasireikšti galvos svaigimu, apalpimu, hemoptize, galvos smegenų abscesais ir krūtinės skausmu. Eiga ir prognozė negydant Mažas VSD: gyvenimo trukmė iš esmės nesikeičia, tačiau didėja infekcinio endokardito rizika. .

Vidutinio dydžio VSD: ŠN dažniausiai išsivysto vaikystėje; spontaniškai užsidarius arba sumažinus dydį, pagerėjimas. Sunkus PH yra retas.

Dideli (nėra slėgio gradiento tarp skilvelių arba neribojantys) VSD:

daugeliu atvejų diagnozuojama ankstyvas amžius 10% atvejų sukelia Eizenmengerio sindromą; dauguma pacientų miršta vaikystėje ar paauglystėje.

Motinos mirtingumas nėštumo ir gimdymo metu su Eizenmengerio sindromu viršija 50 %; 3,3% atvejų šią ydą turi ir VSD sergančių pacientų tiesioginiai giminaičiai Fizinė apžiūra išvaizda pulsas palpacija auskultacija Sergant ŠN stebimas silpnumas, kacheksija; dažnai aptinkama įdubimų apatinėje priekinės krūtinės sienelės dalyje, vadinamosios Harisono vagos (atsiranda dėl lėtinio dusulio).

Dempinguojant iš dešinės į kairę - cianozė ir "būgnai" Esant mažam VSD, periferinių arterijų pulsas normalus, jungo venų pulsacija taip pat nepakinta. Sergant PH, yra jungo venų patinimas, didelės amplitudės A bangos (prieširdžių susitraukimas esant standžiam RV) ir kartais V banga (tricuspido regurgitacija) jungo flebogramoje Pastiprintas viršūnės plakimas. Drebulys kairiajame apatiniame krūtinkaulio krašte Šiurkštus holosistolinis ūžesys kairiajame apatiniame krūtinkaulio krašte. Patologinis II tono skilimas dėl pailgėjusio kasos išstūmimo laikotarpio.

Su supracrestal VSD yra diastolinis ūžesys dėl aortos nepakankamumo Neinvaziniai EKG tyrimai krūtinės ląstos rentgenograma Echokardiografija Su dideliu atstatymu iš kairės į dešinę: kairiojo prieširdžio ir LV perkrova, elektrinės ašies nukrypimas į kairę.

Esant PH: RV perkrova, elektros ašies nuokrypis į dešinę Su mažu VSD: normalus.

Su dideliu atstatymu iš kairės į dešinę: kairiojo skilvelio padidėjimas, plaučių kraujagyslių modelio padidėjimas dėl plaučių kraujotakos padidėjimo.

Esant PH: ryškus plaučių arterijos kamieno ir proksimalinių dalių padidėjimas su staigiu distalinių šakų susiaurėjimu, plaučių kraujagyslių modelio išeikvojimu.

Doplerio tyrimais (taip pat ir spalvų kartografavimu) įvertinamas šunto dydis ir kryptis, apskaičiuojamas PAP Invaziniai tyrimai Diagnozei patvirtinti, PAP išmatuoti ir CAD (su atitinkamais simptomais ir prieš operaciją) atliekama širdies kateterizacija ir koronarinė angiografija.

Šunto dydį galima įvertinti kokybiškai taikant kairiojo skilvelio tyrimą, o kiekybiškai – pagal įsotinimą deguonimi kasoje (žr. p. 516; skirtingai nuo ASD, vietoj mišraus prisotinimo deguonimi veninio kraujo naudokite vidutinio prisotinimo dešiniajame prieširdyje reikšmę) Medicininis chirurginis gydymas besimptomė eiga ir normalus PAP (net su dideliu VSD) galima konservatyvus gydymas. Jei iki 3-5 metų savaiminis užsidarymas neįvyksta, nurodoma chirurginė korekcija.

Esant plaučių perkrovai, naudojamas hidralazinas (arba natrio nitroprusidas skubios pagalbos gydymui), kuris sumažina TPVR labiau nei PVR, todėl sumažėja šuntas iš kairės į dešinę ir pagerėja. Esant dešiniojo skilvelio nepakankamumui, skiriami diuretikai.

Analizuojant širdies patologiją vartojamos įvairios specialios sąvokos, iš kurių svarbiausios aptariamos šiame skyriuje.
Atrezija ir hipoplazija. Terminas „atrezija“ vartojamas tais atvejais, kai nesusidaro kokia nors struktūra. Jis dažniausiai naudojamas vožtuvams ar indams, kurių gali visai nebūti arba juos gali pakeisti membrana (vožtuvas) arba pluoštinis audinys (kraujagyslė). Sąvoka "hipoplazija" atspindi širdies struktūros skersmens, ilgio ar tūrio sumažėjimą.

Išsiplėtimas, išsiplėtimas, skilvelių hipertrofija. Atitiktis lemia atsparumo kraujotakai skilvelių ertmėje laipsnį. Naujagimiams dešinysis skilvelis mažiau paklūsta, o tai lemia didelį pasipriešinimą kraujo tekėjimui į jį iš dešiniojo prieširdžio ir gana aukštą diastolinį spaudimą jame.

išsiplėtimas yra ertmės padidėjimas, didesnis nei du standartiniai nuokrypiai tam tikram vaiko kūno paviršiaus plotui ir atsiranda reaguojant į ūminį ar lėtinį tūrio perkrovą. Hipertrofija apibūdina bendros miokardo ar tarpląstelinių struktūrų masės padidėjimo laipsnį, palyginti su norma. Išoriškai tai pasireiškia širdies kameros sienelės sustorėjimu, kartais kenkiant jos tūriui.

Išsiplėtimas ir hipertrofija gali būti derinami įvairiais deriniais ir nuolatos lydi įgimtas širdies ydas.

Cirkuliuojančio kraujo tūris.

Ši sąvoka naudojama tiek dideliems (BKK), tiek mažiems (MKK) ratams. kraujo cirkuliacija. Sveiko vaiko būklei būdinga normovolemija – normalus cirkuliuojančio kraujo tūris. Esant per dideliam kraujo tekėjimui iš placentos, kai užspaudžiama virkštelė, gali pasireikšti sisteminė hipervolemija. Su įgimtais širdies defektais pokyčiai dažniausiai susiję su plaučių kraujotaka. Pernelyg didelis kraujo pritekėjimas į plaučių arterijų sistemą lydi ICC hipervolemija, sumažėjusi kraujotaka - hipovolemija. Normalus srautas kartu su sunkiu nutekėjimu sukelia stazinio pobūdžio ICC hipervolemiją.

Didėjantis slėgis viduje plaučių arterijų sistema vadinama ICC hipertenzija. Jis gali būti arterinės kilmės (per didelis kraujo tekėjimas), venų sąstingio pasekmė (pasunkėjęs nutekėjimas) arba plaučių kraujagyslių sienelės pažeidimas dėl obstrukcinio proceso.

Netgi reikšmingas hipervolemija ICC gali nesukelti didelės plaučių hipertenzijos (pavyzdžiui, su prieširdžių pertvaros defektu), o hipertenzija savo ruožtu negali būti derinama su hipervolemija ir netgi atvirkščiai, ją lydi hipovolemija (tais atvejais, kai yra didelės plaučių kraujagyslių pasipriešinimo ribos). tūrinė kraujotaka per plaučius). Aiškus šių sąvokų skirtumas yra svarbus analizuojant procesus, vykstančius naujagimių ir kūdikių patologinių būklių vystymosi metu.

Kraujo tėkmės tūris ir šunto dydis.

Šie parametrai naudojami apibūdinti UML ir mažus bei didelius baseinus kraujo apytakos ratai. Kraujo tėkmės tūris apibrėžiamas mililitrais arba litrais per minutę ir daugeliu atvejų apskaičiuojamas vienam kvadratiniam metrui kūno paviršiaus. Sveikiems naujagimiams normalizuota sisteminė kraujotaka yra 3,1+0,4 l/min/m2.

Jei yra kraujavimas nuo didelio kraujotakos rato iki mažo arba atvirkščiai, šios išskyros tūris apskaičiuojamas pagal formules:
Šuntas iš kairės į dešinę = Qp - Qs; Šuntas iš dešinės į kairę = Qs - Qp,
kur Qp yra kraujo tėkmės tūris plaučių cirkuliacijoje, o Qs yra kraujo tėkmės tūris didelis ratas tiražu.

Kadangi praktiškai tiksliai tūrinės kraujotakos matavimas, susijęs su deguonies suvartojimo analize, yra sunkus, dažniau naudojamas plaučių ir sisteminės kraujotakos santykis (Qp / Qs). Esant santykiui 1:1, šunto nėra arba jis yra vienodas abiem kryptimis. Esant cianotinėms malformacijoms, sumažėja plaučių kraujotaka, o Qp/Qs gali būti, pavyzdžiui, 0,8:1. Atstačius iš kairės į dešinę, Qp/Qs didėja, gali siekti 2:1 ar daugiau, nulemiant indikacijas operacijai. Šiuos parametrus galima apskaičiuoti naudojant echokardiografinį tyrimą.

klasifikacija

klasifikacija

Hemodinamikos pažeidimas

Klinika

Objektyvus tyrimas

Diagnostika

Medienos vienetai

Chirurginė korekcija

Operacijos

Skilvelinės pertvaros defektas (VSD)

klasifikacija

Hemodinamikos pažeidimas

Qp – Qs

MAŽI Defektai

Diagnostika

DIDŽIAUSI SKLVKLĖS SKELBĖS DEFEKTAI

Diagnostika

Fallo tetralogija

Skilvelinės pertvaros defektas(VSD) – CHD su pranešimu tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelių.

Koduoti pagal tarptautinė klasifikacija TLK-10 ligos:

• Q21.0

Priežastys

Etiologija.Įgimtos ydos (izoliuotas VSD, sudėtinė įgimtos širdies ligos dalis, pvz., Fallot tetralogija, didžiųjų kraujagyslių transpozicija, bendras arterinis kamienas, triburio vožtuvo atrezija ir kt.). Yra autosominio dominuojančio ir recesyvinio paveldėjimo modelių įrodymų. 3,3% atvejų šią ydą turi ir VSD sergančių pacientų tiesioginiai giminaičiai. Tarpskilvelinės pertvaros plyšimas traumų ir MI.

Statistiniai duomenys. VSD sudaro 9-25% visų ŠKL. Nustatyta 15,7 % gyvų gimusių su ŠKL. Kaip transmuralinio MI komplikacija – 1-3 proc. 6 % visų VSD ir 25 % VSD kūdikiams lydi atviras arterinis latakas, 5 % visų VSD – aortos koarktacija, 2 % įgimtų VSD – aortos vožtuvo stenozė. 1,7% atvejų tarpskilvelinės pertvaros nėra ir ši būklė apibūdinama kaip vienintelis širdies skilvelis. Vyrų ir moterų santykis yra 1:1.

Patogenezė. Funkcinio sutrikimo laipsnis priklauso nuo išsiliejusio kraujo kiekio ir bendrojo plaučių kraujagyslių pasipriešinimo (OLVR). Atstačius iš kairės į dešinę ir plaučių minutinio kraujo tėkmės tūrio ir sisteminio (Qp / Qs) santykis yra mažesnis nei 1,5: 1, plaučių kraujotaka šiek tiek padidėja, o TLSS nepadidėja. Esant dideliems VSD (Qp/Qs daugiau nei 2:1), žymiai padidėja plaučių kraujotaka ir OLSS, o slėgis dešiniajame ir kairiajame skilvelyje yra suderintas. Didėjant OLSS, galima keisti kraujo išleidimo kryptį – ji pradeda vykti iš dešinės į kairę. Negydant išsivysto dešiniojo ir kairiojo skilvelio nepakankamumas bei negrįžtami plaučių kraujagyslių pakitimai (Eisenmengerio sindromas).

DMZHP parinktys. Membraniniai VSD (75%) yra viršutinėje tarpskilvelinės pertvaros dalyje, po aortos vožtuvu ir triburio vožtuvo pertvaros lapeliu ir dažnai užsidaro spontaniškai. Raumenų VSD (10%) yra tarpskilvelinės pertvaros raumeninėje dalyje, nemažu atstumu nuo vožtuvų ir laidumo sistemos, yra daugybinės, išsidėsčiusios, dažnai užsidaro savaime. Suprakrestaliniai (dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto VSD, 5%) yra virš supraventrikulinio keteros, dažnai kartu su aortos aortos vožtuvo nepakankamumu, spontaniškai neužsidaro. Atviras AV kanalas (10%) randamas užpakalinėje tarpskilvelinės pertvaros dalyje, šalia mitralinio ir trišakio vožtuvų žiedų prisitvirtinimo vietos, dažnai pasitaiko sergant Dauno sindromu, derinamas su ostium primum tipo ASD ir mitralinio ir trišakio vožtuvų lapelių ir stygų apsigimimai, spontaniškai neužsidaro . Priklausomai nuo VSD dydžio, išskiriami smulkūs (Tolochinov-Roger liga) ir dideli (daugiau nei 1 cm arba pusė aortos angos skersmens) defektai.

Simptomai (požymiai)

Klinikinis vaizdas

. Skundai:

. Objektyviai. Odos blyškumas. Harisono vagos. Viršūnės plakimo stiprinimas, drebulys kairiojo apatinio krūtinkaulio krašto srityje. Patologinis II tono skilimas dėl pailgėjusio dešiniojo skilvelio išstūmimo laikotarpio. Grubus pansistolinis ūžesys kairiajame apatiniame krūtinkaulio krašte. Su supracrestal VSD - aortos nepakankamumo diastolinis ūžesys.

Diagnostika

Instrumentinė diagnostika

. EKG: hipertrofijos ir kairiųjų skyrių perkrovos požymiai, o esant plautinei hipertenzijai – ir dešiniųjų.

. Jugulinė flebografija: didelės amplitudės A bangos (prieširdžių susitraukimas su standžiu dešiniuoju skilveliu) ir kartais V banga (tricuspidinis regurgitacija).

. EchoCG.. Kairiųjų pjūvių hipertrofija ir išsiplėtimas, o esant plautinei hipertenzijai - ir dešiniųjų.. VSD vizualizacija Doplerio ir B režimu.. Gretutinių anomalijų (vožtuvų defektai, aortos koarktacija ir kt.) diagnostika .. Nustatykite sistolinį spaudimą dešiniajame skilvelyje, kraujotakos laipsnį ir Qp/Qs .. Suaugusiesiems atliekama transesofaginė echokardiografija.

. Krūtinės ląstos rentgenas.. Su mažu VSD - normalus rentgeno vaizdas.. Kairiojo skilvelio lanko išsipūtimas, padidėjęs plaučių kraujagyslių modelis.. Esant plautine hipertenzija - lanko išsipūtimas plaučių arterija, plaučių šaknų išsiplėtimas ir nestruktūriškumas su staigiu distalinių šakų susiaurėjimu ir plaučių kraujagyslių modelio išeikvojimu.

. Radionuklidų ventrikulografija:žr. Prieširdžių pertvaros defektas.

. Širdies kateterizacija. Skirta įtarus plautinę hipertenziją, prieš atvirą širdies operaciją ir nenuoseklius klinikinius duomenis Apskaičiuokite Qp/Q.

. Kairiojo skilvelio angiografija, vainikinių arterijų angiografija: vaizdavimas ir išsiliejimo kiekybinis įvertinimas, CAD diagnozė esant simptomams arba prieš operaciją.

Medicininis gydymas. Esant besimptomei eigai ir normaliam spaudimui plaučių arterijoje (net ir esant dideliems defektams), konservatyvus gydymas galimas iki 3-5 gyvenimo metų. Su stagnacija plaučių kraujotakoje - periferiniai kraujagysles plečiantys vaistai (hidralazinas arba natrio nitroprusidas), kurie sumažina išskyras iš kairės į dešinę. Su dešiniojo skilvelio nepakankamumu - diuretikai. Prieš ir per 6 mėnesius po nekomplikuotos chirurginės VSD korekcijos – infekcinio endokardito profilaktika.

Gydymas

Chirurgija

Indikacijos. Esant asimptominei eigai - jei iki 3-5 gyvenimo metų nėra savaiminio defekto užsidegimo, nors geriausi rezultatai pasiekiami su chirurginis gydymas iki 1 metų amžiaus. Širdies nepakankamumas arba plaučių hipertenzija mažiems vaikams. Suaugusiesiems Qp/Qs santykis yra 1,5 ar daugiau.

Kontraindikacijos:žr. Prieširdžių pertvaros defektas.

Chirurginio gydymo metodai. Paliatyvi intervencija - plaučių kamieno susiaurėjimas manžete, esant reikalui, skubi operacija atliekama vaikams, sveriantiems mažiau nei 3 kg, turintiems gretutinių širdies ydų ir maža klinikinės patirties radikaliai koreguojant defektą ankstyvame amžiuje. Esant trauminiam defektui tarpatrialinės pertvaros membraninės dalies srityje, defektas gali būti susiūtas. Kitais atvejais defektas taisomas autoperikardo ar sintetinių medžiagų lopinėliu. Esant VSD po infarkto, defektas taisomas vienu metu atliekant vainikinių arterijų šuntavimą.

Specifinis pooperacinės komplikacijos: infekcinis endokarditas, AV blokada, skilvelių aritmijos, VSD rekanalizacija, triburio vožtuvo nepakankamumas.

Prognozė. 80% pacientų, sergančių dideliu VSD, savaiminis defekto uždarymas įvyksta per 1 mėnesį, 90% - iki 8 metų amžiaus, yra pavieniai spontaniško VSD užsidarymo atvejai nuo 21 iki 31 metų amžiaus. Esant nedideliems defektams, gyvenimo trukmė iš esmės nesikeičia, tačiau padidėja infekcinio endokardito rizika (4 proc.). Vidutinio dydžio VSD širdies nepakankamumas dažniausiai išsivysto vaikystėje, o sunki plautinė hipertenzija yra reta. Didelis VSD be slėgio gradiento tarp skilvelių 10% atvejų sukelia Eizenmengerio sindromo vystymąsi, dauguma šių pacientų miršta vaikystėje ar paauglystėje. skubus chirurginė intervencija 35% vaikų reikia per 3 mėnesius po gimimo, 45% per 1 metus. Motinos mirtingumas nėštumo ir gimdymo metu sergant Eizenmengerio sindromu viršija 50 proc. Po infarkto VSD po 1 metų, nesant chirurginio gydymo, išgyvena 7 proc. Mirtingumas ligoninėje susiaurėjus plaučių arterijai yra 7-9%, 5 metų išgyvenamumas – 80,7%, 10 metų išgyvenamumas – 70,6%. Mirtingumas at chirurginis gydymas po infarkto VSD – 15-50 proc. Ligoninių mirtingumas uždarius izoliuotą įgimtą VSD su mažu OLVR yra 2,5%, esant aukštam OLVR - mažiau nei 5,6%.

Santrumpos. Qp/Qs yra plaučių ir sisteminio kraujo tėkmės minutės tūrio santykis. TRL yra bendras plaučių kraujagyslių pasipriešinimas.

TLK-10. Q21.0 VSD