Retroperitoninės sarkomos prognozė. Pilvo ertmės sarkomos - simptomai, diagnostika, gydymas. Tarptautinės TNM sistemos klasifikacija

Rusijos vėžio tyrimų centras. N.N. Blokhin RAMS, Maskva

Abstraktus. Sarkoma yra minkštųjų audinių liga, kuriai būdinga labai piktybinė aktyvi eiga. Šios grupės pacientams, pirminė priežiūra rekomenduojamas kombinuotas gydymas. Mes tiriame ir kuriame modernius vaistus minkštųjų audinių sarkomoms gydyti.

Raktažodžiai: epidemiologija, lokalizacija, morfologija, sarkoma, diagnostika, stadijų nustatymas, gydymas.

I. Epidemiologija

Minkštųjų audinių sarkomos – tai žmogaus kūno ekstraskeletinio jungiamojo audinio navikai, t.y. raiščiai, sausgyslės, raumenys ir riebalinis audinys, kilęs iš primityvios mezodermos. Šiai grupei taip pat priklauso primityviosios ektodermos Schwann ląstelių augliai ir kraujagysles bei mezotelį dengiančios endotelio ląstelės. Ši nevienalytė navikų grupė yra vieninga dėl morfologinio vaizdo panašumo, atsiradimo mechanizmų ir klinikinės apraiškos. Krūties, inkstų, prostatos, plaučių ir širdies visceralinės sarkomos yra itin retos, jos yra jautresnės sarkomų gydymo režimams nei tų pačių organų epitelinio pobūdžio navikams. Nomenklatūros klasifikacija atspindi mikroskopinį vaizdą ir diferenciacijos laipsnį, o kai kuriais atvejais gali rodyti ir organų priklausomybę – lejomiosarkoma turi lygiųjų raumenų audinių ypatybes, mikroskopiškai ir dažniausiai pasireiškia organuose su didžiausias skaičius lygiųjų raumenų skaidulų (gimdos, virškinimo trakto), o sinovinė sarkoma nekyla iš sinovijos.

1. Sergamumas

Kaulų ir minkštųjų audinių sarkomos – palyginti reta grupė navikai. Rusijoje kasmet užregistruojama apie 10 000 naujų atvejų, tai yra 1% visų piktybinių navikų. Dažnis yra 30 atvejų 1 000 000 gyventojų, 80% yra minkštųjų audinių sarkomos. Vaikystėje dažnis yra didesnis ir siekia 6,5 ​​proc., užima 5 vietą pagal sergamumą ir mirtingumą.

2. Etiologija

Genetinis polinkis vaidina svarbų vaidmenį šiais atvejais:

Nevoidinių bazinių ląstelių sindromas (Gorlino sindromas) yra autosominė dominuojanti liga, kuriai būdingi odos pasireiškimai daugybinėmis bazinių ląstelių karcinomomis, epidermoidinėmis cistomis, delnų ir pėdų odos įdubimais, apatinės ir apatinės dalies cistomis. viršutinis žandikaulis, šonkauliai, slanksteliai, trumpi plaštakos kaulai, kiaušidžių fibromos ir hipertelorizmas. Dažniausiai pasitaiko meduloblastoma ir žandikaulio fibrosarkoma;

Neurofibromatozė (von Recklinghausen liga) yra autosominė dominuojanti liga, kuriai būdingi daugybė neurofibromų, pažastinių strazdanų ir milžiniškų nevių, taip pat dvišalės akustinės neuromos, meningiomos ir pluoštinė kaulų displazija. Dažniausios neurofibrosarkomos (10-15%), piktybinės neurilemomos (5%), feochromocitomos, astrocitomos ir gliomos;

Gumbų sklerozė (Bourneville liga) yra autosominis dominuojantis sutrikimas, pasireiškiantis hipopigmentuotų dėmių, adenomų pavidalu. riebalinės liaukos, kirkšnies fibromos, taip pat būdingi epilepsijos pasireiškimai, uždelsta psichinis vystymasis, dažniausiai pasireiškia smegenų, inkstų, kepenų, antinksčių, kasos ir širdies hamartomos (daugumai pacientų nustatoma širdies rabdomioma), astrocitomos ir glioblastomos;

Gardnerio sindromas yra autosominė dominuojanti liga, pasireiškianti odos pokyčiais dermoidinių arba epidermoidinių cistų, riebalinių liaukų cistų, lipomų, fibromų ir desmoidų pavidalu, taip pat storosios žarnos polipais, daugybinėmis osteomomis, įskaitant kaukolės ir žandikaulio kaulus. Storosios žarnos adenokarcinoma yra labai dažna;

Vernerio sindromas (progerija) yra autosominis recesyvinis sutrikimas, kuriam būdingas priešlaikinis senėjimas ir odos pokyčiai, tokie kaip sklerodermija, nuplikimas, trofinės galūnių opos. Dažniausios yra sarkomos ir meningiomos (10 proc.).

Pacientams, sergantiems antrine limfostaze po mastektomijos su limfmazgių išpjaustymu, angiosarkomų (Steward-Treves sindromo) atsiradimo rizika žymiai padidėja.

Traumos. Tarp traumos ir sarkomų nėra etiologinio ryšio. Daugumos pacientų sužalojimas atkreipia dėmesį į augantį naviką ir yra atsitiktinumas.

Ancerogenai. Pacientams, kurie dirbo su vinilo chloridu ir arsenu, angiosarkomų atvejų skaičius padidėjo. Tyrimai neparodė sarkomų dažnio priklausomybės nuo tokių kancerogenų kaip chlorfenoliai ir fenoksiacto rūgštys.

Radiacija. Radioaktyvios sarkomos yra retos ir gali atsirasti jonizuojančiosios spinduliuotės paveiktuose audiniuose. Osteosarkoma ir piktybinė fibrozinė histiocitoma yra dažniausiai pasitaikantys histologiniai potipiai. Šie navikai paprastai atsiranda praėjus 6–30 ar daugiau metų po poveikio (vidutiniškai 10 metų) ir yra labai reti ankstyvos datos(2-4 metai). Bendra radiacijos dozė, frakcionavimo režimas ir spinduliuotės tipas turi įtakos sergamumui. Alkilinančios medžiagos (ciklofosfamidas ir kt.) kartu su spinduline terapija taip pat didina antrinių piktybinių navikų riziką.

Imunosupresija. Dažniausias pavyzdys yra Kapoši sarkoma pacientams, sergantiems AIDS, LLL ir autoimunine hemolizine anemija, taip pat pacientams po organų transplantacijos.

Virusinė etiologija. 8 tipo hepatito virusas (HHV8) nustatomas sergantiesiems AIDS; HHV8 DNR buvo aptikta ŽIV neužsikrėtusių homoseksualių vyrų odos pažeidimuose, sergančių klasikinėmis ir endeminėmis (afrikietiškomis) Kapoši sarkomos formomis.

II. Minkštųjų audinių sarkomų lokalizacija

1. Galūnių minkštųjų audinių sarkomos sudaro 60% viso skaičiaus ir atsiranda ant apatinių ir viršutinių galūnių santykiu 3:1. Apie 75% sarkomų (įskaitant kaulų sarkomas) atsiranda kelio sąnaryje.

2. Galvos ir kaklo sarkomos pasitaiko retai, jų dažnis ne didesnis kaip 10 proc.

3. Kamienas ir retroperitoninė erdvė – 30%, tuo tarpu 40% retroperitoniniai navikai.

III. Morfologija

1. Gerybinio minkštųjų audinių naviko transformacija ir dediferenciacija į piktybinį yra reta. Įvairių histologinių minkštųjų audinių sarkomų potipių pasireiškimo dažnumo skirtumus lemia skirtingos patologų išvados, o ne kintamas skirtingų potipių pasireiškimo dažnis.

2. Kiekvieno naviko potipio biologija gali skirtis nuo gerybinio be metastazavimo potencialo, agresyvesnio su lokaliai invaziniu augimu iki piktybinio su dideliu metastazavimo potencialu. Kiekvienam histologiniam sarkomos potipiui polinkis metastazuoti tiesiogiai priklauso nuo naviko dydžio ir laipsnio. Taigi aukšto laipsnio navikai, didesni nei 5 cm, laikomi navikais, turinčiais labai didelį metastazių potencialą ir atvirkščiai.

3. Pagrindinės piktybinių navikų charakteristikos yra: mitozių dažnis, ląstelės branduolio morfologinės savybės, ląsteliškumas. Ląstelių anaplazija arba polimorfizmas ir nekrozės buvimas yra svarbiausi veiksniai nustatant piktybinio naviko laipsnį. Įvertinimas yra subjektyvi procedūra, todėl kai kurie patologai nori suskirstyti sarkomas į 2 tipus: aukšto laipsnio arba žemo laipsnio. Įvairiose klasifikacijose naudojamas 3 arba 4 laipsnis.

4. Citogenetika: chromosomų pokyčiai buvo aprašyti daugelyje sarkomų. Šiuo metu jų nustatymas naudojamas tik nuodugnesniam vieno ar kito histologinio potipio diagnozavimui. Šie duomenys dar negavo klinikinio taikymo.

IV. Lokaliai agresyvūs minkštųjų audinių navikai

1. Mazginis fascitas – pseudosarkominis, arba proliferacinis, fascitas gydomas paprastu iškirpimu. Morfologiškai diferencinė diagnostika atlikta sergant fibrosarkoma. Šis navikas, kaip taisyklė, neviršija 5 cm skersmens, dažniausiai yra besimptomis, labai greitai auga nuo atsiradimo momento iki nurodyto dydžio, tada augimas sulėtėja, atsiranda plokščiakalnis.

2. Netipinis lipomatozinis navikas – 1-ojo piktybinio naviko laipsnio liposarkomos sinonimas. Neturi metastazavimo potencialo, bet dėl ​​to reikalauja plataus iškirpimo didelė rizika vietinis pasikartojimas. Paprastai atsiranda pilvo ertmėje arba retroperitoninėje erdvėje, gali būti didelis ir sunkiai pašalinamas dėl artumo prie vidaus organų. Šis navikas gali dediferencijuoti į piktybinę fibrozinę histiocitomą (diferencijuotą liposarkomą).

3. Desmoidas yra žemo laipsnio navikas, kuriam būdingas invazinis augimas. Sinonimai: agresyvi fibromatozė arba raumenų aponeurozinė fibromatozė. Reikia plataus iškirpimo, nes esant teigiamai / ribinei rezekcijos ribai, vietinių pasikartojimų dažnis yra didelis. Radiacinė terapija padės jums pagerėti vietinis valdymas, naudojamas pirminiam pasikartojančių navikų gydymui arba kaip adjuvantas po chirurginio pašalinimo. Gydant pacientus, kuriems apšvitinamoje zonoje yra recidyvų arba kuriems reikia didelių rezekcijų, arba kuriems yra neoperuotinų navikų, galima sisteminė chemoterapija. Tamoksifeno vartojimas duoda 15-20% objektyvių atsakymų, doksorubicinas kartu su dakarbazinu - daugiau nei 60%. Yra įrodymų, kad mažos savaitės metotreksato dozės yra veiksmingos. Atsakymai dažniausiai būna lėti ir vėluoja.

4. Milžiniškas sausgyslių ir sinovinių membranų ląstelių auglys atsiranda ant rankos ir jį reikia reguliariai pašalinti. Jei pažeidžiami dideli sąnariai, gali būti taikoma visiška sinovijųektomija. Kartais šie navikai sukelia eroziją kaulų struktūros ir radiologiškai gali atrodyti kaip pirminiai kaulų navikai.

V. Dažnos minkštųjų audinių sarkomos

1. Piktybinė fibrozinė histiocitoma (MFH) yra dažniausia minkštųjų audinių sarkoma. Pasitaiko 50-70 metų amžiaus grupėje. Morfologiškai pasižymi dideliu ląstelių skaičiumi ir pleomorfizmu, jis yra labai agresyvus. Miksoidinis variantas (šiuo metu miksofibrosarkoma) yra mažiau agresyvus.

2. Rabdomiosarkoma – yra 3 tipai: pleomorfinė, alveolinė ir embrioninė. Embrioninis yra labiausiai paplitęs vaikų histologinis potipis. Tai sisteminė liga, o nustačius diagnozę, gydymas pradedamas sistemine chemoterapija, vėliau – chirurginė ar terapija radiacija pasiekti vietinę kontrolę ir pooperacinę chemoterapiją. Pleomorfinis variantas dažniausiai pasireiškia suaugus, jo prognozė yra prasta, o išgydymo greitis yra labai mažas.

3. Liposarkoma – miksoidinė liposarkoma yra 2 laipsnio liposarkomos analogas, pasižymi vangia eiga ir gali metastazuoti į įvairios lokalizacijos minkštuosius ir riebalinius audinius bei pilvo ertmę. Pleomorfinė liposarkoma yra 3 laipsnio (G3) navikas, dažniausiai atsirandantis ant galūnių ir metastazuojantis į plaučius.

4. Leiomiosarkoma atsiranda iš lygiųjų raumenų ląstelių, gali būti lokalizuota bet kurioje kūno vietoje, kilusi iš kraujagyslių sienelės lygiųjų raumenų ląstelių. Dažniausiai atsiranda gimdoje arba virškinamajame trakte. Virškinimo trakto leiomiosarkomos retai reaguoja į chemoterapiją, o gimdos leiomiosarkomos jautrios ifosfamidui su doksorubicinu ir gemzaro ir taksotero deriniui. Odos ir poodinių riebalų leiomiosarkomos yra gana gerybiniai navikai, kurie nemetastazuoja ir gydomi tik chirurginiu būdu.

5. Sinovinė sarkoma. Histologiškai išskiriami 2 tipai – vienfaziai ir dvifaziai. Paprastai jis atsiranda ant galūnių, bet gali atsirasti ir ant kamieno, pilvo sienos ar vidaus organų. Skiriasi agresyviu augimu ir geru jautrumu chemoterapijai. 1/3 atvejų rentgenogramose nustatomi kalcifikacijos.

6. Neurofibrosarkoma – piktybinis periferinių nervų apvalkalų navikas, arba piktybinė švanoma. Dažnai pasireiškia pacientams, sergantiems Recklinghauseno liga. 50% pasireiškia pacientams, sergantiems neurofibromatoze.

7. Angiosarkoma – kraujagyslinės kilmės navikas. (Limf)angiosarkomos yra retos, dažnai antrinės po mastektomijos dėl lėtinės limfedemos. (Hem)angiosarkomos gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje, tačiau dažniausiai būna odoje ir paviršiniuose galvos bei kaklo minkštuosiuose audiniuose.

8. Hemangiopericitoma yra itin reta, jai būdingas vangus augimas ir vietinis pasikartojimas. Histologiškai jis primena sinovinę sarkomą.

9. Minkštųjų audinių alveolinė sarkoma. Ląstelių kilmė nežinoma. Suaugusiesiems navikas dažniausiai aptinkamas šlaunies raumenų storyje, vaikystėje, kaip taisyklė, galvoje ir kakle.

10. Epitelioidinė sarkoma dažniau pasitaiko kaip distalinių galūnių naviko formavimasis, pagrįstas aponeurozinėmis struktūromis. Didelis metastazių dažnis odoje, kasoje, riebaliniame audinyje, kauluose ir Limfmazgiai. Vietiniai recidyvai dažniausiai atsiranda virš ankstesnės operacijos vietos.

VI. diagnostika

1. Dauguma pacientų skundžiasi besimptomiu naviko formavimu. Simptomai atsiranda dėl gyvybiškai svarbios medžiagos suspaudimo svarbios struktūros, todėl maža masė ant rankos gali sukelti skausmą ar sutrikdyti judesius, o didelė masė ant nugaros nesukelia jokių simptomų. Simptomai gali atsirasti dėl nervų kamienų suspaudimo ar traukimo. Apie 20-25% kreipiasi jau su išplitusiu procesu – metastazėmis plaučiuose, kauluose ir kepenyse (pagal pasireiškimo dažnumą).

2. Auglio biopsijos atlikimo technika yra nepaprastai svarbi, esminis dalykas yra biopsijos vietos pasirinkimas. Biopsija turi būti atliekama toje vietoje, kuri vėliau bus įtraukta į naviko ekscizijos zoną pagal abliacijos taisykles. Šiuo metu plačiai taikoma atvira naviko biopsija, kuri siejama su galimybe gauti didesnį navikinės medžiagos kiekį kokybiniam morfologiniam tyrimui.

3. Pacientų, sergančių minkštųjų audinių sarkomomis, tyrimo planas turėtų apimti:

Kompiuterinė tomografija (dėl pilvo ertmės ir retroperitoninės erdvės navikų);

Magnetinio rezonanso tomografija (galūnių, kamieno, galvos ir kaklo srities navikams);

Plaučių kompiuterinė tomografija.

VII. pastatymas

TNM klasifikacija grindžiama naviko dydžiu ir gyliu, palyginti su paviršine fascija, esant galūnių sarkomoms (a – paviršutiniškai išsidėsčiusi, b – įauganti į fasciją ir visus pilvo ertmės, dubens ertmės navikus, krūtinė ir retroperitoninė erdvė).

AJCC pastatymo sistema, 2002, 6 leidimas

G - piktybiškumo laipsnis:

G1 – labai diferencijuota;

G2 – vidutiniškai diferencijuota;

G3 – mažai diferencijuotas;

G4 - dediferencijuota (tik 4 pakopų sistemai);

N - regioniniai limfmazgiai;

N0 – nėra histologiškai patikrintų paveiktų limfmazgių;

N1 - metastazės regioniniuose limfmazgiuose;

T – pirminis navikas;

T1a - paviršinis navikas;

T1b - gilus navikas;

T2 - navikas didesnis nei 5 cm skersmens;

T2a – paviršinis navikas;

T2b - gilus navikas;

M - tolimos metastazės;

M0 - nėra tolimų metastazių;

M1 - yra tolimųjų metastazių.

Grupavimas pagal etapus:

T1a, b N0 M0, G1-2 (G1 3 pakopų sistemoje);

T2a, b N0 M0, G1-2 (G1 3 pakopų sistemoje).

II etapas.

T1a, 1b N0 M0, G3-4 (G2 3 pakopų sistemoje); T2a N0 M0, G3-4 (G2 3 pakopų sistemoje).

III etapas.

T2b N0 M0, G3-4 (G2 3 pakopų sistemoje).

IV etapas

Bet koks T N1 M0, bet koks G. Bet koks T N0 M1, bet koks G.

TNM sistema pateikia 4 pakopų piktybiškumo laipsnio skalę, tačiau po 2002 m. pradėta naudoti 3 pakopų sistema, kurioje G3 ir G4 yra derinami kartu, o tai nekeičia esmės ir yra lengviau naudoti.

Renkantis tolesnio gydymo taktiką labai svarbu nustatyti sarkomų piktybiškumo laipsnį. Yra 2 nustatymo sistemos – NCI sistema (JAV Nacionalinis vėžio institutas) ir FNCLCC sistema (French Federation Nationale des Centers de Lutte Contre le Cancer). NCI sistema įvertina histologinį potipį, ląstelių skaičių regėjimo lauke, pleomorfizmą, mitozių skaičių ir nekrozės židinių sunkumą.

Išskirti:

1 laipsnis – 1 piktybiškumo laipsnis (labai diferencijuotas – geriausia prognozė, retai metastazuoja, praktiškai nejautrus chemoterapijai).

2 laipsnis – 2-asis piktybiškumo laipsnis (vidutiniškai diferencijuotas).

3 laipsnis – 3 piktybinio naviko laipsnis (blogai diferencijuotas, bloga prognozė, metastazuoja labai dažnai, dauguma jautrūs chemijai).

Europoje dažniausiai naudojama FNCLCC (French Federation Nationale des Centers de Lutte Contre le Cancer) sistema, kuri taip pat yra 3 pakopų sistema ir yra vertinama. galutinis rezultatas pagal naviko diferenciaciją, mitozinį indeksą ir nekrozės skaičių. Tiesą sakant, abiejų skalių laipsniai yra vienodi.

VIII. Gydymas

1. Chirurgija

Minkštųjų audinių sarkomos išsivysto kapsulėje, kuri augant navikui išstumia aplinkinius audinius. Šis apvalkalas nėra tiesa, nes į jį įsiskverbia naviko ląstelės ir jis vadinamas pseudokapsule. Operacijos metu būtina pašalinti naviką pagal onkologinius principus, kartu su pseudokapsule, jos neatidarant, kitaip smarkiai išauga recidyvo rizika. Taip pat būtina atidi hemostazė, naviko ląstelių plitimas pooperacinės hematomos ribose vyksta greitai, o pasikartojimo tikimybė yra labai didelė. Tokiais atvejais pooperacinė spindulinė terapija yra privaloma. Naviko rezekcija turi būti atliekama kartu su neigiamomis rezekcijos paraštėmis. Siekiant užtikrinti geresnę vietinę aukštos kokybės sarkomų kontrolę pooperacinis laikotarpis spindulinė terapija gali būti atliekama esant navikų lokalizacijai ant galūnių ir liemens. Atliekant retroperitoninių sarkomų chirurgines intervencijas, sunku pasiekti visiškai neigiamas rezekcijos ribas. Didelėje pašalintos naviko lovos vietoje gali būti navikinių ląstelių, tačiau pooperacinės spindulinės terapijos taikymas citotoksinėmis dozėmis gali būti neįmanomas dėl mažo vidaus organų, tokių kaip kepenys, inkstai, tolerancijos, ir virškinamąjį traktą. Įprastas pooperacinis spindulinis gydymas pirminėms retroperitoninėms sarkomoms gydyti nerekomenduojamas. 2. Radioterapija ir priešoperacinė radioterapija parodė galimą naviko dydžio sumažėjimą ir geresnes veiklos sąlygas, mažesnį radiacinį lauką (navikas + rezekcijos pakraščiai, palyginti su pašalinto naviko guoliu + rezekcijos pakraščiai) ir mažesnę spinduliuotės dozę (dažniausiai 50-54 gr). Pagrindinis trūkumas yra didelis procentas pooperacinės komplikacijos infekcinis pobūdis.

Pooperacinė radioterapija parodė naudą, kai nėra pooperacinių komplikacijų, susijusių su žaizdų gijimu; visą naviko mėginį galima ištirti patologui ir įvertinti tikrąjį pirminio naviko dydį ir mastą. Iš neigiamų taškų būtina atkreipti dėmesį į didelę švitinimo dozę ir lauką.

Trachiterapija gali būti atliekama pooperaciniu laikotarpiu, trunka trumpiau ir savo veiksmingumu nėra pranašesnė už pooperacinę spindulinę terapiją (išskyrus mažo laipsnio navikus).

O intraoperacinė spindulinė terapija gali būti taikoma gydant giliai įsisenėjusius ir retroperitoninius navikus, kai taikant įprastinę spindulinę terapiją komplikacijų rizika yra labai didelė.

3. Chemoterapija

Adjuvantinės chemoterapijos doksorubicinu reikšmės minkštųjų audinių sarkomoms tyrimai davė prieštaringų rezultatų. 2008 m. metaanalizė, pagrįsta 1568 pacientų iš 14 klinikinių tyrimų duomenimis, parodė absoliutų adjuvanto terapijos pranašumą 6 % atvejų intervale be pasikartojimo ir 10 % tolimųjų metastazių atsiradimo atveju. Po 10 stebėjimo metų bendram išgyvenamumui įtakos neturėjo. Užteks žemi tarifai veiksmingumą gali nulemti tai, kad skaičiuojant rezultatus nebuvo atsižvelgta į histologinį naviko potipį (tyrime dalyvavo pacientai, sergantys VTSN, alveolinėmis ir skaidriomis ląstelių sarkomomis, nejautriomis standartinei chemoterapijai, taip pat su retroperitonine sarkomos). Visuotinai pripažįstama, kad gali dalyvauti pacientai, turintys aukšto laipsnio piktybinių navikų (3 ir 4 laipsnio) ir didesnių nei 5 cm navikų. klinikiniai tyrimai tirti naujus adjuvantinės chemoterapijos būdus. Vieno iš šių tyrimų, atliktų Italijoje, rezultatai, naudojant 60 mg/m2 epidoksorubicino (farmarubicino) dozę 1 ir 2 dienomis, ifosfamidą – 1,8 g/m2 1-5 dienomis su mesna ir filgrastimu – 300 mcg/d. 8-15 dienomis, 5 kursai kas 3 savaites, reikšmingai padidino išgyvenamumą be atkryčio (mediana 48 mėn. ir 16 mėnesių; p=0,04) ir bendrą (mediana 75 mėnesiai ir 46 mėnesiai; p=0 ,03) išgyvenamumą. Pacientams, sergantiems retroperitonine sarkoma, radikali operacija dažnai neįmanoma. Tačiau atsitiktinių imčių tyrimai neparodė, kad šio pacientų pogrupio priešoperacinės neoadjuvantinės ar pooperacinės adjuvantinės chemoterapijos rezultatai nepagerėjo. Kai kuriais atvejais prieš operaciją gali būti taikoma spindulinė terapija arba chemoterapija, siekiant sumažinti naviką ir padidinti radikalios organus tausojančios rezekcijos galimybę. Po operacijos spindulinė terapija gali būti tęsiama. Didesniems nei 5 cm navikams spindulinė terapija atliekama po radikalių operacijų.

Vienalaikė chemoterapija doksorubicinu ir spindulinė terapija išorinės spinduliuotės forma tiriama kaip neoadjuvantinis metodas, po to atliekama operacija ir tęsiamas švitinimas. Neoadjuvantinės chemoterapijos kartu su regionine hipertermija pacientams, sergantiems retroperitonine ir visceraline sarkoma, rezultatai parodė, kad pagerėjo pacientų, kurie reagavo į gydymą, išgyvenamumas be atkryčių ir bendras išgyvenamumas. Pacientams, kuriems yra IV proceso stadija, chirurginis metodas gali būti taikomas ir esant operacinėms plaučių metastazėms. Atskiriems pacientams greitas pašalinimas metastazės užtikrina ilgalaikį išgyvenimą be ligų ir netgi išgydymą. Dažniausiai tai atsitinka su pavienėmis plaučių metastazėmis.

Vieno tyrimo metu iš 719 pacientų, kuriems plaučiuose buvo metastazių minkštųjų audinių sarkomos, 213 (30 %) buvo galima rezekuoti, o 161 (22 %) galėjo būti radikaliai pašalinta dėl metastazių plaučiuose.

Siekiant įvertinti metastazavusios ligos rezekcijos galimybę, atsižvelgiama į šiuos dalykus:

1. Šaknies ir tarpuplaučio limfmazgiuose nėra ekstratorakalinių apraiškų, pleuros išsiliejimo ir metastazių.

2. Pirminis navikas išgydomas arba gali būti išgydytas.

3. Torakotomijai ir metastazių rezekcijai kontraindikacijų nėra.

4. Radikali rezekcija atrodo įmanoma. Daugelyje centrų taikoma torakotomija su metastazių rezekcija, kituose – vaizdo torakoskopija (VATS).

Paskelbtuose minkštųjų audinių sarkomos (STS) metastazių plaučiuose rezekcijos rezultatuose 3 metų išgyvenamumas buvo 46–54 proc., o 5 metų – 37–40 proc. Prognoziniai veiksniai yra ilgas intervalas be atkryčio (>2,5 metų), mikroskopinis naviko ląstelių nebuvimas rezekcijos pakraščiuose ir histologiškai žemas pirminio naviko laipsnis (1 ir 2), taip pat dydis (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

Klausimas dėl priešoperacinės ar pooperacinės chemoterapijos tikslingumo lieka atviras. Galbūt priešoperacinė chemoterapija yra pageidautina siekiant nustatyti jos veiksmingumą konkrečiam pacientui ir sukurti racionalesnę tolesnę taktiką. Kepenų metastazes taip pat galima rezekuoti, tačiau pasaulinės patirties mažai, nors susidaro įspūdis, kad išgyvenamumas padidėja, jei tokios intervencijos yra radikalios. Aprašytos kepenų rezekcijos ir aukšto dažnio abliacijos. Minkštųjų audinių sarkomų chemoterapija pastaraisiais metais pradėjo smarkiai keistis: keičiasi požiūris į vaistų derinių pasirinkimą, priklausomai nuo sarkomų struktūros, atsiranda naujų vaistų, klinikinių perspektyvų įgyja tikslinė terapija. Pacientams, sergantiems pažengusia liga, sisteminis gydymas vis dar yra paliatyvus, tačiau gali pailginti išgyvenamumą, pagerinti bendrą būklę ir pagerinti gyvenimo kokybę. Terapijos pasirinkimas turi būti individualus ir pagrįstas daugeliu veiksnių, visų pirma naviko morfologine struktūra ir jo biologinėmis savybėmis, taip pat paciento būkle ir pageidavimais. Atskirai nagrinėjami virškinimo trakto navikų (VTSN) ir rabdomiosarkomų, kurie dažnai paveikia vaikus, gydymo klausimai. Šiuo metu skirtingiems minkštųjų audinių sarkomų morfologiniams tipams reikalingas skirtingas gydymas.

Linovinė sarkoma ir miksoidinė liposarkoma yra jautriausios chemoterapijai: miksoidinė liposarkoma - doksorubicino turintiems režimams, sinovinė sarkoma - alkilinančioms medžiagoms, tokioms kaip ifosfamidas.

Gimdos lejomiosarkomos, endometriumo stromos sarkomos, miksofibrosarkomos, nediferencijuotos liposarkomos, piktybiniai periferinių nervų apvalkalo navikai turi individualų jautrumo chemoterapijai skirtumą. Objektyvus poveikis šiems navikams taip pat galimas taikant antraciklino/ifosfamido ir gemcitabino/docetakselio turinčius režimus. Gemcitabino ir docetakselio aktyvumas iš pradžių buvo pastebėtas sergant gimdos ir virškinimo trakto lejomiosarkomomis. Sudarė 53 proc. Ateityje derinio efektyvumas viename tyrime - 43%, kitame - 18% taip pat buvo gautas su retroperitoninėmis leiomiosarkomomis, su galūnių leiomiosarkomomis, osteosarkomomis, piktybinėmis fibrozinėmis histiocitomomis, Ewingo sarkoma, piktybiniais periferinių membranų navikais. nervai. Gemcitabino derinio su docetakseliu ir gemcitabino monochemoterapijos aktyvumo palyginimas parodė derinio pranašumą.

Diksoidinės liposarkomos buvo ypač jautrios naujam vaistui trabektidinui (Yondelis), unikaliam agentui iš jūrinio produkto, kuris veikia branduolinę DNR ir pažeidžia atstatymo mechanizmus.

Angiosarkomos, ypač galvos srityje, yra jautrios taksanams. Liposominis doksorubicinas (Doxil JAV, Kelix Europoje) taip pat veiksmingas sergant angiosarkomomis.

Kitų tipų sarkomoms, kurios nėra jautrios įprastiniams citostatiniams agentams, patogenezės molekulinių mechanizmų tyrimas gali atverti naujas terapines strategijas, kaip parodyta, pavyzdžiui, pažengusiems virškinimo trakto navikams (GIST) naudojant imatinibo mezilatą (Gleevec) ir sunitinibą. (Sutent). Taip pat yra įrodymų apie imatinibo mezilato (Gleevec) veiksmingumą pacientams, sergantiems dermatofibroma protuberanais ir desmoidiniais navikais. Gauta pranešimų apie sorafenibo (Nexavar), daugiafunkcio tirozino kinazės inhibitoriaus, kuris blokuoja RAF kinazę ir blokuoja tarpląstelinę VEGF receptorių dalį, aktyvumą angiosarkomose ir kai kuriuose lejomiosarkomų potipiuose. Vartojant tikslinius vaistus, pagrindinis tikslas gali būti proceso stabilizavimas pailginant išgyvenamumą. Pirmasis vaistas, aktyvus minkštųjų audinių sarkomoms gydyti, buvo doksorubicinas 1970 m., kurio nuo dozės priklausomas veiksmingumas (>60 mg/m2 arba 70 mg/m2) svyravo nuo 10 iki 25%. Keliuose lyginamuosiuose atsitiktinių imčių tyrimuose nustatyta, kad mažiau kardiotoksiški antraciklinai epidoksorubicinas (farmarubicinas) ir liposominis doksorubicinas (doksilis, keliksas) buvo vienodai veiksmingi su doksorubicinu. Liposominis doksorubicinas veikia sergant angiosarkomomis.

Antrasis yra alkilinimo agentas ifosfamidas veiksmingas vaistas su minkštųjų audinių sarkomomis, sukeliančiomis 7–41 % objektyvaus poveikio pacientams, anksčiau gydytiems doksorubicinu. Ifosfamido dozės ir režimai labai skiriasi, tačiau pageidautina nepamiršti, kad reikia turėti dozę, kurios pakanka poveikiui pasiekti – 6 g/m2. Kai kurie autoriai pažymi, kad jo veiksmingumas priklauso nuo dozės ir turėtų būti naudojamas >10 g/m2. Tiesioginis vieno doksorubicino – 75 mg/m2 3 savaites ir dviejų ifosfamido režimų – 3 g/m2 4 valandas per parą 3 dienas arba 9 g/m2 72 valandų infuzijos schemų palyginimas pacientams, sergantiems metastazavusiomis minkštųjų audinių sarkomomis, buvo panašus. ifosfamido režimų veiksmingumas, bet didesnis toksiškumas. Reikia atsiminti, kad ifosfamidas visada vartojamas kartu su uroprotector mesna.

Docetakselis (taksoteras) yra gana neaktyvus minkštųjų audinių sarkomų atveju, išskyrus angiosarkomas. Paklitakselis taip pat vartojamas angiosarkomoms, ypač galvos, gydyti. Yra pranešimų apie didesnį savaitės režimo veiksmingumą.

Kiti vaistai, kurių veiksmingumas >20 % minkštųjų audinių sarkomų atveju yra vinorelbinas, standartinės metotreksato dozės, temozolomidas (ypač sergant lejomiosarkomomis), cisplatina, karboplatina, trabektidinas. Gemcitabino veiksmingumas taip pat buvo pastebėtas viename iš ne virškinimo trakto kilmės lejomiosarkomų tyrimų, kuriuose dalyvavo 4 iš 10 pacientų. Kituose tyrimuose veiksmingumas yra mažesnis. Daugelis autorių pabrėžė gemcitabino (fiksuoto infuzijos greičio) ir docetakselio arba vinorelbino derinio veiksmingumą tiek gimdos, tiek virškinimo trakto lejomiosarkomoms, tiek kitų tipų minkštųjų audinių sarkomoms gydyti. Topotekanas taip pat veikia sergant lejomiosarkomomis (ne gimdos kilmės).

Daugybė vaistų derinių buvo ištirta sergant minkštųjų audinių sarkomomis:

oksorubicinas + ifosfamidas + mesna.

M PAGALBA (mesna, doksorubicinas, ifosfamidas, dakarbazinas).

emcitabinas + docetakselis arba vinorelbinas.

Ifosfamido su etopozidu ir vinkristino su doksorubicinu ir ciklofosfamidu (VAC/IE) kursai.

fosfamidas, etopozidas ir cisplatina.

CYVADIC (ciklofosfamidas, vinkristinas, doksorubicinas, dakarbazinas).

AS (mitomicinas, doksorubicinas, cisplatina). oksorubicinas + dakarbazinas (AD). fosfamidas + liposominis doksorubicinas.

Šių režimų veiksmingumas yra 16–46 %, kai PR serga 5–10 % pacientų, o išgyvenamumo be ligos trukmė – 1/3 pacientų, sergančių PR.

Palyginus kombinuotus režimus su doksorubicino monoterapija, nustatyta, kad objektyvaus poveikio dažnis padidėjo, kai vartojami deriniai nepaveikiant išgyvenamumo. PR neviršijo 10 proc.

Ilgalaikės vaistų infuzijos yra mažiau toksiškos. Gydymas bet kuriuo atveju turi būti individualus. Tais atvejais, kai reikia greitai paveikti ligos simptomus ir sukelti naviko sumažėjimą, pavyzdžiui, lokaliai pažengusiame procese (neoadjuvantinė chemoterapija) tolimesnei operacijai, pirmenybė teikiama kombinuotam režimui.

IV. Nauji požiūriai

Trabektidinas (EJ-743, ecteinascidin, yondelis), naujas alkaloidas iš jūrinio produkto Esteinascidia turbinate, pasirodė esąs gana veiksmingas minkštųjų audinių sarkomoms, ypač miksoidinėms liposarkomoms ir leiomiosarkomoms. Veikimo mechanizmas yra branduolinės DNR pažeidimas, sutrikdant remonto mechanizmą. II fazės tyrimo metu trabektedinas buvo veiksmingas 17% pacientų, atsižvelgiant į stabilizavimąsi – 24%. Vidutinis išgyvenamumas buvo 15,8 mėnesio, o 72% pacientų buvo gyvi pirmaisiais stebėjimo metais. Šalutiniai poveikiai buvo: neutropenija IV str. - 33%, transaminazių padidėjimas III-IV st. - 33%, pykinimas III g. - 14%, nuovargis III-IV str. - vienuolika%. Didelis tarbektidino efektyvumas buvo stebimas sergant miksoidinėmis liposarkomomis. Tai sudarė 51% visiškos ir dalinės regresijos. 88% pacientų per 6 mėnesius nebuvo progresavimo.

Sorafenibas (Nexavar) yra daugiafunkcis tirozino kinazės inhibitorius.

II fazės tyrimas parodė objektyvų poveikį sergant lejomiosarkomomis (5 %) ir angiosarkomomis (15 %). Be to, 74% pacientų, sergančių angiosarkoma, ir 54% pacientų, sergančių lejomiosarkoma, nepagerėjo per 12 savaičių.

Sunitinibas (Sutent) yra daugiafunkcis tirozino kinazės inhibitorius. Pastebėtas tam tikras aktyvumas prieš chemiškai atsparias sarkomas, tokias kaip skaidrių ląstelių ir alveolių minkštųjų audinių sarkoma.

Bevacizumabas (Avastin) yra monokloninis antikūnas, slopinantis kraujagyslių endotelio augimo faktorių (VEGF). Buvo parodyta objektyvaus poveikio ir stabilizavimo galimybė pacientams, sergantiems lejomiosarkoma, vartojant doksorubicino ir bevacizumabo derinį. Kardiotoksiškumas riboja šio derinio naudojimą. Remiantis II fazės duomenimis, kamptotecino darinys, geriamasis vaistas Gimatecan, stabilizavo ligą 35% pacientų, sergančių Ewingo sarkoma, lejo- ir liposarkoma.

IX. chemoterapijos režimai

Monochemoterapija

oksorubicinas - 30 mg IV 2 kartus per savaitę 3 savaites.

D oksorubicinas - 30 mg / m2 IV nuo 1 iki 3 dienos.

oksorubicinas - 60-75 mg / m2 IV 1 kartą per 3 savaites.

pirubicinas (farmorubicinas) - 100 mg / m2 į veną 1 kartą per 3 savaites.

fosfamidas - 5 g/m2 IV arba IV infuzija 1 dieną arba 1,6-2,5 g/m2 per dieną 5 dienas su vietiniu uroprotektoriumi (uromiteksanu) 120% ifosfamido dozės tuo pačiu metu su juo.

emcitabino 1200 mg/m2 > 120 min. 1 ir 8 dienomis kas 21 dieną fiksuotu 10 mg/m2/min infuzijos greičiu.

inorelbinas - 25-30 mg / m2 IV 1 kartą per savaitę 8-10 savaičių. Polichemoterapija A1

oksorubicinas – 75 mg/m2 72 valandų infuzija.

ilgrastim - s / c 5-15 dienų arba kol bus atkurtas neutrofilų lygis. Intervalas 3 savaites. GemTax

emcitabino 900 mg/m2 90 minučių infuzija 1 ir 8 dienomis IV.

aksoteris - 100 mg/m2 8 dieną. ilgrastim - s / c 5-15 dienų arba kol bus atkurtas neutrofilų lygis.

Pacientams, kuriems jau buvo taikyta chemoterapija, gemcitabino dozės sumažinamos iki 675 mg/m2 1 ir 8 dienomis, o taksotero dozės – iki 75 mg/m2, taip pat esant KSŠ. Intervalas 3 savaites. Tarnaitė

pavasario OD – 8000 mg/m2 infuzijos būdu 96 valandas (2000 mg/m2/per parą 4 dienas).

oksorubicinas - 60 mg / m2 72 valandų infuzija į / in.

fosfamidas - 6000 mg/m2 72 valandų infuzija arba 2000 mg/m2 IV kaip 4 valandų infuzija 1-3 dienomis.

akarbazinas - 900 mg / m2 72 valandų infuzija, ištirpinta kartu su doksorubicinu. Intervalas 3-4 savaites. ADIC

oksorubicinas - 90 mg / m2 96 valandų infuzija į / in.

akarbazinas - 900 mg / m2 96 valandų infuzija, ištirpinta kartu su doksorubicinu. Intervalas 3-4 savaites. G/ADIC

iklofosfamidas - 600 mg/m2 IV 1 dieną.

oksorubicinas – 60 mg/m2 96 valandų IV infuzija.

akarbazinas - 1000 mg / m2 96 valandų infuzija, ištirpinta kartu su doksorubicinu. Intervalas 3-4 savaites.

VAI rabdomiosarkomos chemoterapijos režimai

incristin OD - 2 mg 1 dieną. oksorubicinas – 75 mg/m2 72 valandų infuzija.

fosfamidas - 2,5 g/m2 IV 3 valandų infuzija 1-4 dienomis.

pavasarį - 500 mg / m2 pirmą dieną kartu su ifosfamidu, tada 1500 mg / m2 24 valandų infuzija 4 dienas.

ilgrastim - s / c 5-15 dienų arba kol bus atkurtas neutrofilų lygis. Intervalas 3 savaites. VAC

incristin - 2 mg / m2 1 ir 8 IV dienomis, 5 savaičių intervalas.

aktinomicinas - 0,5 mg / m2 1, 2, 3, 4, 5 dienas (kartoti kas 3 mėnesius, iki 5 kursų).

Ciklofosfamidas - 300 mg / m2 per parą 7 dienas kas 6 savaites. VAdriaC

inkristin - 1,5 mg/m2 1, 8, 15 dienomis per pirmus 2 kursus, vėliau tik 1 dieną.

oksorubicinas – 60 mg/m2 48 valandų infuzija.

iklofosfamidas – 600 mg/m2 2 dienas. Intervalas 3 savaites ir ilgiau.

fosfamidas - 1800 mg/m2 + mesna 5 dienas.

topozidas - 100 mg/m2 1-5 d. Intervalas 3 savaites.

Literatūra

1. Frustaci, S. Adjuvantinė chemoterapija suaugusiųjų galūnių ir juostų minkštųjų audinių sarkomoms: Italijos atsitiktinių imčių kooperatyvo tyrimo rezultatai / S. Frustaci, F. Gherlinzoni, A. De Paoli // J. Clin. oncol. - 2001. - T. 19 straipsnio 5 dalį. - P. 1238-1247.

2. Gossot, D. Plaučių metastazių rezekcija iš sarkomos: ar kai kuriems pacientams gali būti naudingas mažiau invazinis metodas? / D. Gossot, C. Radu, P. Girard // Ann. Krūtinė. Surg. - 2009. - T. 87 straipsnio 1 dalį. - P. 238-243.

3. Pfannschmidt, J. Plaučių metastazių pašalinimas dėl minkštųjų audinių sarkomų: ar tai pagrįsta? / J. Pfannschmidt, H. Hoffmann, T. Schneider, H. Dienemann // Naujausi. Rezultatai Cancer Res. - 2009. - T. 179. - P. 321-336.

4. Blackmon, S.H. Plaučių ir ekstrapulmoninių sarkomatinių metastazių rezekcija yra susijusi su ilgalaikiu išgyvenimu / S.H. Blackmon, N. Shah, J.A. Rothas // Ann. Krūtinė. Surg. - 2009. - T. 88 straipsnio 3 dalį. - P. 877-884.

5. Demetri, G.D. Trabektedino veiksmingumas ir saugumas pacientams, sergantiems progresavusia ar metastazavusia liposarkoma arba lejomiosarkoma po to, kai ankstesni antraciklinai ir ifosfamidas buvo nesėkmingi: atsitiktinių imčių II fazės tyrimo pagal du skirtingus grafikus rezultatai / G.D. Demetri, S.P. Chawla, M. von Mehren // J. Clin. oncol. - 2009. - T. 27 (25). - P. 4188-4196.

6. Pacey, S. Sorafenibo veiksmingumas ir saugumas pacientų, sergančių pažengusia minkštųjų audinių sarkoma, pogrupyje iš II fazės atsitiktinių imčių nutraukimo tyrimo / S. Pacey, M.J. Ratain, K.T. Flaherty // Invest. naujų vaistų. – 2009 m. – gruodžio mėn. 18.

7. Stacchiotti, S. Sunitinibas sergant pažengusia alveolių minkštosios dalies sarkoma: tiesioginio priešnavikinio poveikio įrodymai / S. Stacchiotti, T. Negri, N. Zaffaroni // Ann. oncol. – 2011 m. – sausio 17 d.

8. Ganjoo, K.N. Nauji minkštųjų audinių sarkomos tikslinės terapijos pokyčiai. Curr / K.N. Ganjoo // Oncol. Rep. - 2010. - T. 12 straipsnio 4 dalį. - P. 261-265.

Tai leidžia atlikti organų išsaugojimo operacijas. Tai taip pat apsaugo nuo ligos pasikartojimo, leidžia sumažinti spinduliuotės dozę arba atsisakyti atlikti spindulinę terapiją.

Pacientas: pacientas I.
Amžius: 35 metai

1990 metais pacientui buvo diagnozuota liposarkoma (retroperitoninės erdvės sarkoma). 1990 07 05 buvo atlikta operacija – pašalintas retroperitoninis navikas. Histologinė išvada Nr. 52199-07: labai diferencijuota liposarkoma.

Praėjus 5 metams po radikalios operacijos, tolesnis tyrimas atskleidė sarkomos pasikartojimą. 1995-11-20 Chirurgijos institute. Vishnevsky, Maskva, buvo atlikta operacija - pasikartojančios retroperitoninės liposarkomos pašalinimas, nefrektomija ir adrenalektomija kairėje.

Liposarkomos masė siekė 10 kg.

Praėjus metams po operacijos, pacientas vėl atskleidė sarkomos pasikartojimą. Rekomenduojama pakartotinai pašalinti pasikartojimą. B Pacientas buvo skubiai operuotas dėl blužnies plyšimo ir intraperitoninio kraujavimo, susijusio su naviko invazija į blužnį. Atlikta pasikartojančio naviko pašalinimas, splenektomija, dalies diafragmos rezekcija.

Jau 1997 m. kovo mėn., praėjus 3 mėnesiams po chirurginis gydymas, vėl buvo atskleistas pasikartojimas. Pacientui rekomenduojamas tik simptominis gydymas.

1997 m. balandžio 2 d. pacientas buvo paguldytas į K testo kliniką.

Priėmus, būklė yra arčiau patenkinamos, tačiau pasireiškia bendras silpnumas, pacientas pastebi periodinius pilvo skausmus. KT atskleidė didelę 170 × 130 mm pilvo masę. Jis tęsiasi iki kairiojo diafragmos kupolo, glaudžiai prilimpa prie skrandžio ir stumia kairioji skiltis kepenys. Jis taip pat tęsiasi į kairiojo inksto lovos sritį - 50 × 30 mm. Liposarkomos struktūra yra nevienalytė, mažo tankio.

1997 m. balandžio 9 d. buvo atliktas pirmasis bendrosios hipertermijos seansas su chemoterapija (doksorubicinu, ciklofosfamidu, metotreksatu), kai maksimali temperatūra buvo 42,8 °C.

Pohiperterminiu laikotarpiu buvo pastebėtas pirmojo laipsnio pykinimas. Po detoksikacinės terapijos pacientas buvo išrašytas patenkinamos būklės 6 dieną.

1997-05-05 pacientė pakartotinai paguldyta į kliniką po 1 mėn. Būklė yra patenkinama, pacientas pažymi, kad pilvo skausmas išnyksta. KT nuskaitymo metu sarkomos dydis yra 170 × 100 mm, tai yra, pastebimas stabilizavimas.

1997 m. gegužės 6 d. buvo atliktas 2-asis bendrosios hipertermijos su chemoterapija (doksorubicinu, ciklofosfamidu, metotreksatu) seansas, kai maksimali temperatūra buvo 42,9 °C. Po detoksikacinės terapijos pacientas buvo išrašytas patenkinamos būklės 6 dieną.

Kitas priėmimas į kliniką "Ktest" - 1997-02-06 Kontrolinės KT metu buvo pažymėta, kad masės formavimosi dydis pilvo ertmėje sumažėjo daugiau nei 50%. Tuo pačiu metu ribos nėra apibrėžtos, sarkomos struktūra smarkiai pasikeitė: vyrauja riebalinis komponentas.

Papildomas pažeidimas kairiojo inksto guolyje sumažėjo iki 20 × 15 mm (2 pav.). Padaryta išvada apie dalinį naviko regresiją.

1997 m. birželio 5 d. buvo atliktas trečiasis bendrosios hipertermijos seansas su chemoterapija (doksorubicinu, ciklofosfamidu, metotreksatu), kai maksimali temperatūra buvo 42,9 °C. Posthiperterminis laikotarpis be komplikacijų. Pacientas buvo išrašytas patenkinamos būklės 4 dieną po hipertermijos seanso.

1997 06 30 pacientas paguldytas į kliniką praėjus 3 savaitėms po trečiojo hipertermijos seanso. Bendra ligonio būklė patenkinama, nusiskundimų nėra, stabilizacija palaikoma.

1997 m. liepos 1 d. buvo atliktas ketvirtasis bendrosios hipertermijos seansas su chemoterapija (doksorubicinu, ciklofosfamidu, metotreksatu), kai maksimali temperatūra buvo 43,0 °C. Posthiperterminis laikotarpis be požymių. Po detoksikacinės terapijos pacientas buvo išrašytas patenkinamos būklės 6 dieną.

Pacientas vėl buvo paguldytas į kliniką 1997 08 19, praėjus 1,5 mėnesio po ketvirto gydymo seanso.

Kontrolinėje KT nustatomas tūrinis formavimasis pilvo ertmėje be aiškių kontūrų, pastebimas minkštųjų audinių komponento ir tankio sumažėjimas bei riebalų komponento dominavimas. Papildomas išsilavinimas kairiojo inksto lovoje nediferencijuota.

1997 m. rugpjūčio 21 d. buvo atliktas penktasis bendrosios hipertermijos seansas. Chemoterapijos režimas buvo pakeistas ir įtrauktas doksorubicinas, vinkristinas, dakarbazinas. M maksimali temperatūra buvo 43,0 °C. Pacientas gydymą toleravo be komplikacijų.

1997 metų rugsėjo 22 dieną pacientė buvo paguldyta į kliniką. Išlaikoma patenkinama bendra paciento būklė, nesiskundžia. Kompiuterinėje tomogramoje tokio pat dydžio sarkoma pilvo ertmėje.

Taigi po 5 bendrosios hipertermijos seansų su chemoterapija buvo pasiekta dalinė regresija. Remisija truko 5,5 mėnesio nuo pirmojo gydymo seanso.

1997 09 25 buvo atlikta operacija - pašalinta pilvo ertmėje pasikartojanti sarkoma. Pooperaciniu laikotarpiu nustatyta IV laipsnio anemija, pacientui perpilta eritrocitų masė. 15 dieną po operacijos pacientas buvo išrašytas patenkinamos būklės.

2003 m. sausio 31 d. ligonis gyvas, remisija išsaugota.

Šio paciento liposarkomos stebėjimo laikotarpis buvo 5,9 metų nuo gydymo pradžios.

Šis pavyzdys iliustruoja galimybę sėkmingas gydymas pasikartojanti retroperitoninė liposarkoma.

Po penkių bendrosios hipertermijos seansų su polichemoterapija liposarkoma iš dalies regresavo, o buvo pastebėtas nuolatinis subjektyvus poveikis. Pasiekus gautą efektą, buvo pašalintas naviko pasikartojimas pilvo ertmėje, po kurio buvo pastebėta ilgalaikė ligos remisija.

Retroperitoninė liposarkoma yra retas mezenchiminės kilmės piktybinis navikas, atsirandantis bet kurioje riebalinio audinio kaupimosi srityje. Tarp kitų sarkomų tipų navikas atsiranda 20% atvejų.

Retroperitoninė erdvė yra tarp parietalinės pilvaplėvės ir intraabdominalinės fascijos. Ertmėje yra inkstai, antinksčiai, šlapimtakis, kasa, 2/3 dvylikapirštės žarnos, kylančios ir nusileidžiančios kilpos dvitaškis, aortos pilvinė dalis ir apatinė tuščioji vena, limfinio krūtinės latako pradžia, nervų rezginiai. Vidaus organus skiria riebalinis audinys, iš kurio susidaro gerybiniai ir piktybiniai navikai. Liposarkoma laikoma nepalankiausiu antspaudu (pagal TLK-10 kodą C48).

Riebalinio audinio naviko ypatybės:

1. Rizikos grupė – vyresni vyrai.
2. Įvykio pobūdis nenustatytas.
3. Lėtas augimas, besimptomis.
4. Didelio dydžio, netaisyklingos formos, tankios tekstūros.
5. Liposarkoma retroperitoninėje erdvėje susidaro iš mezenchiminių ląstelių.
6. Metastazuoja per kraujagysles. Vystosi kepenų encefalopatija, kvėpavimo nepakankamumas.
7. Suspaudžia arba išstumia vidaus organų išnirimo vietą.

Simptomai ir diagnostikos metodai

Labai diferencijuota liposarkoma, lokalizuota retroperitoninėje erdvėje, pasireiškia specifiniais simptomais:

1. Kai pasiekiamas didelis dydis, antspaudą galima apčiuopti. Forma: ovalo formos. Struktūra: minkšta arba kieta.
2. Svorio padidėjimas, lydimas nugaros skausmo. Pacientas smarkiai priauga 15-20 kg.
3. Liemens apimtis padidinama 30 cm.
4. Nevirškinimas, šlapinimasis.
5. Jei liposarkoma retroperitoninėje erdvėje nustūmė vieną inkstą į šalį, pacientas jaučia nuolatinį skausmą toje vietoje, kurioje yra organas.
6. Dėl nervų rezginių ir kraujagyslių suspaudimo atsiranda trombozė, flebitas, paralyžius.
7. Paskutiniame etape liga pasireiškia kaip bendras organizmo apsinuodijimas. Būklę lydi subfebrili kūno temperatūra, bendras silpnumas, apetito stoka, ryškus svorio kritimas.

Onkopatologijos diagnozavimo metodai:

1. Anamnezės pagalba nustatomi specifiniai nusiskundimai (svorio padidėjimas, diskomfortas pilvo ertmėje).
2. Palpacija.
3. Bendrosios klinikinės analizės rodo patologiniai pokyčiai kraujotakoje ir šlaplėje.
4. Pilvo organų ultragarsas nustato deformacijų buvimą dėl naviko suspaudimo. Metodas atskleidžia dydį ir formą.
5. MRT, CT rodo tankį.
6. Įtarus liposarkomos metastazę retroperitoninėje erdvėje, atliekama plaučių, stuburo rentgenograma, galvos smegenų MRT.

Liposarkomos stadijos

Onkologijoje naudojama tarptautinė neoplazmų klasifikacija pagal struktūrą ir išsivystymo laipsnį:

1. Labai diferencijuotas navikas pasižymi lėtu augimu, struktūriniu panašumu į lipomą. Yra dvi formos: uždegiminė ir sklerozinė. Pirmuoju atveju sutankinimą sudaro subrendę lipocitai, kuriuos skiria pluoštiniai sluoksniai. Uždegiminė labai diferencijuota sarkoma turi panašią struktūrą ir jai būdinga sunki limfoplazmacitinė infiltracija.
2. Miksoidinis navikas susideda iš skirtingi tipai ląstelės: subrendusios, verpstės formos, apvalios, jaunos blastos. Jį sudaro gleivinė stroma, kurioje praeina daug kraujagyslių. Miksoidinė liposarkoma vietomis susideda iš prastai diferencijuotų ląstelių. Šio elemento aptikimas pablogina ligos prognozę.
3. Apvali ląstelė – miksoido porūšis. Visiškai sudarytas iš prastai diferencijuotų ląstelių. Po mikroskopu atskleidžiamos sritys su apvaliais sprogimais ir nedideliu skaičiumi kraujagyslių.
4. Pleomorfinę formuojasi to paties pavadinimo ląstelės, kurios yra milžiniško dydžio, apsuptos verpstės formos, apvalių sprogimų.
5. Nediferencijuota liposarkoma yra mažos ir didelės diferenciacijos ląstelės. Primena pleomorfinę fibrosarkomą, piktybinę histiocitomą.
6. Mišrus jungia kelis histologinius variantus.

Yra 4 piktybinio liposarkomos naviko vystymosi stadijos retroperitoninėje erdvėje:

1. IA stadijoje auglys yra iki 5 cm dydžio, nemetastazių, nepažeidžia regioninių limfmazgių. Išsilavinimas gali išaugti į fasciją.
2. IB stadijai būdingi dideli ataugai (didesni nei 5 cm). Neišauga į fasciją. Limfmazgių ir metastazių nėra.
3. Antrame etape piktybinis sutankinimas pasiekia didelį dydį, įauga giliai į aplinkinius audinius ir nemetastazuoja. Regioniniai limfmazgiai nepadidėja.
4. Trečias didžiulis. Liga pasireiškia ryškiu klinikiniu vaizdu su sunkiais intoksikacijos simptomais.
5. Ketvirtajame etape pastebimi regioninių limfmazgių pažeidimai, metastazės į vidaus organus. Liga pasireiškia tipiškais onkopatologiniais simptomais: staigiu kūno svorio sumažėjimu, padidėjusiu nuovargiu, nuolatiniais pilvo skausmais.

Retroperitoninės liposarkomos gydymo ypatybės

Pagrindiniai vėžio gydymo metodai yra chemoterapija ir chirurgija.

Operacijos metu gydytojai išpjauna augimą, užfiksuodami aplinkinius audinius, kuriuose gali likti netipinių ląstelių. Pagal ablastikos taisykles nuo auglio atsitraukia 5 cm ir susidaręs plotas išpjaunamas. Jei liposarkoma išaugo į vidaus organus, juos reikia pašalinti. Gauta medžiaga siunčiama į laboratoriją struktūrai nustatyti.

Po chirurginių priemonių pacientui skiriama spindulinė terapija, siekiant sustiprinti efektą.

Chirurginė intervencija + chemoterapija atliekama esant liposarkomų metastazėms retroperitoninėje erdvėje. Onkologai skiria intralašelius Metotreksato, Ciklofosfamido, Prednizolono. Gydymas papildomas skausmą malšinančiais vaistais.

Draudžiama naudoti liaudies gynimo priemones.

Per atsigavimo laikotarpis pacientas turėtų vengti fizinio, psichoemocinio streso, elgesio sveika gyvensena gyvenimą. Norint stebėti retroperitoninės erdvės būklę, rekomenduojama kasmet atlikti MRT. Yra pasikartojimo rizika (40-50 proc. atvejų).

Ligos eigos prognozė

Retroperitoninės liposarkomos prognozė priklauso nuo ligos stadijos, piktybinio naviko tipo. Labai diferencijuoti navikai geriau reaguoja į gydymą nei nediferencijuotos formos, kurios greitai auga ir anksti metastazuoja. Sutankinimas, susidedantis iš labai diferencijuotų ląstelių, retai metastazuoja. Vidaus organų pažeidimo nebuvimas padidina pasveikimo tikimybę.

Chirurginis gydymas, chemoterapija daugeliu atvejų duoda laukiamą rezultatą. Medicininių rekomendacijų laikymasis pagreitina sveikimo procesą. Liposarkoma retroperitoninėje erdvėje atsitraukia po kelių mėnesių intensyvaus gydymo. Remiantis statistika, penkerių metų išgyvenamumas yra apie 50%.

Retroperitoninės sarkomos diagnozė nėra sakinys! Laiku diagnozavus ir gydant, sumažėja mirties rizika.

Visą „iLive“ turinį peržiūri medicinos ekspertai, siekdami užtikrinti, kad jis būtų kuo tikslesnis ir teisingesnis.

Turime griežtas tiekimo gaires ir cituojame tik patikimas svetaines, akademinius tyrimų institutus ir, jei įmanoma, patikrintus medicininius tyrimus. Atkreipkite dėmesį, kad skaičiai skliausteliuose (ir tt) yra nuorodos į tokius tyrimus, kurias galima spustelėti.

Jei manote, kad mūsų turinys yra netikslus, pasenęs ar kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Sarkoma yra liga, pasireiškianti įvairios lokalizacijos piktybiniais navikais. Pažvelkime į pagrindines sarkomos rūšis, ligos simptomus, gydymo ir profilaktikos metodus.

Sarkoma yra piktybinių navikų grupė. Liga prasideda nuo pirminių jungiamųjų ląstelių pažeidimo. Dėl histologinių ir morfologinių pakitimų pradeda formuotis piktybinis darinys, kuriame yra ląstelių, kraujagyslių, raumenų, sausgyslių ir kitų elementų. Tarp visų sarkomos formų, ypač piktybinės, sudaro apie 15% navikų.

Pagrindinė ligos simptomatika pasireiškia bet kurios kūno dalies ar mazgo patinimu. Sarkoma pažeidžia: lygiuosius ir dryžuotus raumenų audinius, kaulus, nervinį, riebalinį ir pluoštinį audinį. Diagnozės metodai ir gydymo metodai priklauso nuo ligos tipo. Dažniausios sarkomos rūšys:

• Kamieno, minkštųjų galūnių audinių sarkoma.
• Kaulų, kaklo ir galvos sarkoma.
• Retroperitoninės sarkomos, raumenų ir sausgyslių pažeidimai.

Sarkoma pažeidžia jungiamuosius ir minkštuosius audinius. 60% ligos atvejų navikas išsivysto ant viršutinių ir apatinių galūnių, 30% ant kamieno ir tik retais atvejais sarkoma pažeidžia kaklo ir galvos audinius. Liga pasireiškia tiek suaugusiems, tiek vaikams. Tuo pačiu metu apie 15% sarkomos atvejų yra vėžinės ligos. Daugelis onkologų mano, kad sarkoma yra reta vėžio rūšis, kuriai reikia specialus gydymas. Vardų yra daug ši liga. Pavadinimai priklauso nuo audinio, kuriame jie yra. Kaulų sarkoma yra osteosarkoma, kremzlės sarkoma – chondrosarkoma, o lygiųjų raumenų audinio pažeidimas – lejomiosarkoma.

TLK-10 kodas

Sarkoma mkb 10 yra ligos klasifikacija pagal dešimtą tarptautinio ligų katalogo peržiūrą.

Kodas pagal tarptautinę ligų klasifikaciją TLK-10:

• C45 mezoteliomą.
• C46 Kapoši sarkoma.
• C47 Periferinių nervų ir autonominės nervų sistemos piktybinis navikas.
• C48 Retroperitoninės erdvės ir pilvaplėvės piktybinis navikas.
• C49 Kitų tipų jungiamųjų ir minkštųjų audinių piktybiniai navikai.

Kiekvienas elementas turi savo klasifikaciją. Pažiūrėkime, ką reiškia kiekviena iš tarptautinės sarkomos ICD-10 ligų klasifikacijos kategorijų:

• Mezotelioma yra piktybinis navikas, atsirandantis iš mezotelio. Dažniausiai pažeidžia pleuros, pilvaplėvės ir perikardo.
• Kapoši sarkoma – navikas, išsivystantis iš kraujagyslių. Neoplazmo bruožas yra raudonai rudų dėmių atsiradimas ant odos su ryškiais kraštais. Liga yra piktybinė, todėl kelia grėsmę žmogaus gyvybei.
• Piktybiniai periferinių nervų ir autonominės nervų sistemos navikai – ši kategorija apima periferinių nervų pažeidimus ir ligas, apatines galūnes, galva, kaklas, veidas, krūtinė, klubų sritis.
• Retroperitoninės erdvės ir pilvaplėvės piktybiniai navikai – minkštųjų audinių sarkomos, pažeidžiančios pilvaplėvę ir retroperitoninę erdvę, sukeliančios pilvo ertmės dalių sustorėjimą.
• Kitų tipų jungiamųjų ir minkštųjų audinių piktybinis navikas - sarkoma pažeidžia minkštus audinius bet kurioje kūno vietoje, provokuodama vėžinio naviko atsiradimą.

TLK-10 kodas

C45-C49 Mezotelio ir minkštųjų audinių piktybiniai navikai

Sarkomos priežastys

Sarkomos priežastys yra įvairios. Liga gali atsirasti dėl veiksnių įtakos aplinką, traumos, genetiniai veiksniai ir daug daugiau. Nustatyti sarkomos vystymosi priežastį tiesiog neįmanoma. Tačiau yra keletas rizikos veiksnių ir priežasčių, kurios dažniausiai provokuoja ligos vystymąsi.

• Paveldimas polinkis ir genetiniai sindromai (retinoblastoma, Gardnerio sindromas, Vernerio sindromas, neurofibromatozė, pigmentinio bazinių ląstelių daugybinio odos vėžio sindromas).
• Jonizuojančiosios spinduliuotės įtaka – spinduliuotės veikiami audiniai yra užkrėsti. Rizika susirgti piktybiniu naviku padidėja 50 proc.
• Herpes virusas yra vienas iš Kapoši sarkomos vystymosi veiksnių.
• Viršutinių galūnių limfostazė (lėtinė forma), kuri išsivysto radialinės mastektomijos fone.
• Sužalojimai, žaizdos, supūliavimas, smūgis svetimkūniai(fragmentai, lustai ir kt.).
• Polichemoterapija ir imunosupresinis gydymas. Sarkomos atsiranda 10% pacientų, kuriems taikytas toks gydymas, taip pat 75% po organų persodinimo operacijų.

, , , , , , ,

Sarkomos simptomai

Sarkomos simptomai yra įvairūs ir priklauso nuo naviko vietos, jo biologinių savybių ir pagrindinių ląstelių. Daugeliu atvejų pradinis sarkomos simptomas yra neoplazma, kuri palaipsniui didėja. Taigi, jei pacientas serga kaulų sarkoma, tai yra osteosarkoma, tada pirmasis ligos požymis yra baisūs kaulų skausmai, atsirandantys naktį ir kurių nesustabdo analgetikai. Auglio augimo procese kaimyniniai organai ir audiniai dalyvauja patologiniame procese, dėl kurio atsiranda įvairių skausmingų simptomų.

• Kai kurios sarkomų rūšys (kaulų sarkoma, parostealinė sarkoma) vystosi labai lėtai ir daugelį metų yra besimptomės.
• Tačiau rabdomiosarkomai būdinga staigus augimas, naviko plitimas į gretimus audinius ir ankstyvos metastazės, atsirandančios hematogeniniu keliu.
• Liposarkomos ir kitų tipų sarkomos yra pirminės-daugybinės, paeiliui arba vienu metu pasireiškiančios skirtingose ​​vietose, o tai apsunkina metastazių problemą.
• Minkštųjų audinių sarkoma pažeidžia aplinkinius audinius ir organus (kaulus, odą, kraujagysles). Pirmasis minkštųjų audinių sarkomos požymis yra auglys be ribotų kontūrų, sukeliantis skausmą palpuojant.
• Sergant limfoidine sarkoma, limfmazgio srityje yra mazgo formos navikas ir nedidelis patinimas. Neoplazma yra ovalo arba apvalios formos ir nesukelia skausmo. Naviko dydis gali būti nuo 2 iki 30 centimetrų.

Priklausomai nuo sarkomos tipo, ji gali pasirodyti karščiavimas. Jei neoplazma greitai progresuoja, tada atsiranda ant odos paviršiaus juosmens venos, auglys įgauna cianotišką spalvą, ant odos gali atsirasti išraiškų. Palpuojant sarkomą, naviko mobilumas yra ribotas. Jei sarkoma atsiranda ant galūnių, tai gali sukelti jų deformaciją.

Sarkoma vaikams

Sarkoma vaikams yra serija piktybiniai navikai kurie veikia vaiko kūno organus ir sistemas. Dažniausiai vaikams diagnozuojama ūminė leukemija, tai yra piktybinis kaulų čiulpų ir kraujotakos sistemos pažeidimas. Antroje vietoje pagal ligų dažnumą yra limfosarkomos ir limfogranulomatozė, centrinės nervų sistemos navikai, osteosarkomos, minkštųjų audinių sarkomos, kepenų, skrandžio, stemplės ir kitų organų navikai.

Sarkomos pacientams vaikystė atsiranda dėl kelių priežasčių. Visų pirma, tai yra genetinis polinkis ir paveldimumas. Antroje vietoje – vaiko organizmo mutacijos, traumos ir sužalojimai, ankstesnės ligos ir nusilpusi imuninė sistema. Sarkomos diagnozuojamos vaikams, taip pat suaugusiems. Norėdami tai padaryti, jie naudojasi kompiuterinio ir magnetinio rezonanso tomografijos, ultragarso, biopsijos, citologinio ir histologinio tyrimo metodais.

Vaikų sarkomos gydymas priklauso nuo neoplazmos vietos, naviko stadijos, jo dydžio, metastazių buvimo, vaiko amžiaus ir bendra būklė organizmas. Naudojamas gydymui chirurginiai metodai navikų pašalinimas, chemoterapija ir spinduliuotė.

• Piktybinės limfmazgių ligos

Piktybinės limfmazgių ligos yra trečia pagal dažnumą liga, pasireiškianti tiek vaikams, tiek suaugusiems. Dažniausiai onkologai diagnozuoja limfogranulomatozę, limfomas, limfosarkomas. Visos šios ligos yra panašios savo piktybiškumu ir pažeidimo substratu. Tačiau tarp jų yra nemažai skirtumų, susijusių su klinikine ligos eiga, gydymo metodais ir prognozėmis.

• Limfogranulomatozė

Navikai pažeidžia gimdos kaklelio limfmazgius, 90% atvejų. Dažniausiai šia liga serga vaikai iki 10 metų. Taip yra dėl to, kad šiame amžiuje Limfinė sistema reikšmingi pokyčiai vyksta fiziologiniame lygmenyje. Limfmazgiai tampa labai pažeidžiami dirgiklių ir virusų, sukeliančių tam tikras ligas. Sergant naviko liga, limfmazgiai padidėja, tačiau palpuojant yra visiškai neskausmingi, oda virš naviko nekeičia spalvos.

Limfogranulomatozės diagnostikai naudojama punkcija ir audiniai siunčiami citologiniam tyrimui. Limfmazgių vėžys gydomas spinduliuote ir chemoterapija.

• Limfosarkoma

Piktybinė liga, kuri atsiranda limfiniuose audiniuose. Savo eiga, simptomais ir naviko augimo greičiu limfosarkoma yra panaši į ūminę leukemiją. Dažniausiai neoplazma atsiranda pilvo ertmėje, tarpuplautyje, tai yra krūtinės ertmėje, nosiaryklėje ir periferiniuose limfmazgiuose (gimdos kaklelio, kirkšnies, pažasties). Rečiau liga pažeidžia kaulus, minkštuosius audinius, odą ir vidaus organus.

Limfosarkomos simptomai yra panašūs į virusinės ar uždegiminės ligos simptomus. Pacientui atsiranda kosulys, karščiavimas ir bendri negalavimai. Progresuojant sarkomai, pacientas skundžiasi veido patinimu, dusuliu. Liga diagnozuojama rentgeno ar ultragarsu. Gydymas gali būti chirurginis, chemoterapija ir radiacija.

• Inkstų navikai

Inkstų navikai yra piktybiniai navikai, kurie, kaip taisyklė, yra įgimti ir atsiranda pacientams ankstyvas amžius. Tikrosios inkstų navikų priežastys nežinomos. Ant inkstų atsiranda sarkomos, leiomiosarkomos, miksosarkomos. Navikai gali būti apvaliųjų ląstelių karcinomos, limfomos arba miosarkomos. Dažniausiai inkstai pažeidžia fusiformines, apvalias ląsteles ir mišrių tipų sarkomas. Šiuo atveju mišrus tipas laikomas labiausiai piktybiniu. Suaugusiems pacientams inkstų navikai metastazuoja retai, tačiau gali būti dideli. Vaikams navikai metastazuoja, paveikdami aplinkinius audinius.

Inkstų navikų gydymui, kaip taisyklė, naudojami chirurginiai gydymo metodai. Pažvelkime į kai kuriuos iš jų.

• Radikali nefrektomija – gydytojas padaro pjūvį pilvo ertmėje ir pašalina pažeistą inkstą bei jį supančius riebalinius audinius, greta pažeisto inksto esančius antinksčius ir regioninius limfmazgius. Operacija atliekama taikant bendrąją nejautrą. Pagrindinės indikacijos nefrektomijai: didelis piktybinio naviko dydis, metastazės į regioninius limfmazgius.
• Laparoskopinė chirurgija – šio gydymo metodo privalumai akivaizdūs: minimalus invaziškumas, trumpas atsigavimo laikotarpis po operacijos, ne toks ryškus pooperacinio skausmo sindromas ir geresnis estetinis rezultatas. Operacijos metu pilvo odoje padaromos kelios nedidelės punkcijos, per kurias įkišama vaizdo kamera, įvedami ploni chirurginiai instrumentai ir pilvo ertmė pumpuojama oru, kad iš operacijos vietos būtų pašalintas kraujas ir audinių perteklius.
• Abliacija ir terminė abliacija yra pats švelniausias inkstų navikų šalinimo būdas. Neoplazmą veikia žemas arba aukšta temperatūra, dėl ko sunaikinamas inkstų navikas. Pagrindinės šio gydymo rūšys yra: terminis (lazeris, mikrobangų krosnelė, ultragarsas), cheminis (etanolio injekcijos, elektrocheminė lizė).

Sarkomos tipai

Sarkomos tipai priklauso nuo ligos vietos. Priklausomai nuo naviko tipo, naudojami tam tikri diagnostikos ir gydymo metodai. Pažvelkime į pagrindinius sarkomos tipus:

1. Galvos, kaklo, kaulų sarkoma.
2. Retroperitoninės neoplazmos.
3. Gimdos ir pieno liaukų sarkoma.
4. Virškinimo trakto stromos navikai.
5. Galūnių ir kamieno minkštųjų audinių pažeidimas.
6. Desmoidinė fibromatozė.

Sarkomos, atsirandančios iš kietojo kaulinio audinio:

• Ewingo sarkoma.
• Parostealinė sarkoma.
• Osteosarkoma.
• Chondrosarkoma.
• Retikulosarkoma.

Sarkomos, atsirandančios iš raumenų, riebalinio ir minkštųjų audinių:

• Kapoši sarkoma.
• Fibrosarkoma ir odos sarkoma.
• Liposarkoma.
• Minkštųjų audinių ir fibrozinė histiocitoma.
• Sinovinė sarkoma ir dermatofibrosarkoma.
• Neurogeninė sarkoma, neurofibrosarkoma, rabdomiosarkoma.
• Limfangiosarkoma.
• Vidaus organų sarkomos.

Sarkomų grupę sudaro daugiau nei 70 skirtingų ligos atmainų. Sarkoma taip pat išsiskiria piktybiniais navikais:

• G1 – žemas laipsnis.
• G2 – vidutinis laipsnis.
• G3 – aukštas ir itin aukštas laipsnis.

Pažvelkime į tam tikras sarkomos rūšis, kurioms reikia ypatingo dėmesio:

• Alveolių sarkoma – dažniausiai pasireiškia vaikams ir paaugliams. Jis retai metastazuoja ir yra retas naviko tipas.
• Angiosarkoma - pažeidžia odos kraujagysles ir vystosi iš kraujagyslių. Atsiranda vidaus organuose, dažnai po poveikio.
• Dermatofibrosarkoma yra histiocitomos rūšis. Tai piktybinis navikas, atsirandantis iš jungiamojo audinio. Dažniausiai pažeidžia kamieną, auga labai lėtai.
• Ekstraląstelinė chondrosarkoma yra retas navikas, atsirandantis iš kremzlinis audinys, lokalizuota kremzlėje ir įauga į kaulus.
• Hemangiopericitoma yra piktybinis kraujagyslių navikas. Jis turi mazgų išvaizdą ir dažniausiai paveikia pacientus iki 20 metų.
• Mezenchimoma yra piktybinis navikas, augantis iš kraujagyslių ir riebalinio audinio. Įtakoja pilvo ertmę.
• Pluoštinė histiocitoma yra piktybinis navikas, lokalizuotas galūnėse ir arčiau kamieno.
• Schwannoma yra piktybinis navikas, pažeidžiantis nervų apvalkalus. Jis vystosi savarankiškai, retai suteikia metastazių, paveikia giliuosius audinius.
• Neurofibrosarkoma - išsivysto iš Schwann navikų aplink neuronų procesus.
• Leiomiosarkoma - atsiranda iš lygiųjų raumenų audinio užuomazgų. Jis greitai plinta visame kūne ir yra agresyvus navikas.
• Liposarkoma - atsiranda iš riebalinio audinio, lokalizuota ant kamieno ir apatinių galūnių.
• Limfangiosarkoma - pažeidžia limfinius kraujagysles, dažniausiai pasireiškia moterims, kurioms buvo atlikta mastektomija.
• Rabdomiosarkoma – atsiranda iš dryžuotų raumenų, vystosi tiek suaugusiems, tiek vaikams.

• Kapoši sarkomą dažniausiai sukelia herpeso virusas. Dažnai pasireiškia pacientams, vartojantiems imunosupresantus ir užsikrėtusiems ŽIV. Vėžys vystosi iš kietosios žarnos, tuščiavidurių ir parenchiminių vidaus organų.
• Fibrosarkoma - atsiranda ant raiščių ir raumenų sausgyslių. Labai dažnai pažeidžia pėdas, rečiau galvą. Navikas yra kartu su opomis ir aktyviai metastazuoja.
• Epitelioidinė sarkoma – pažeidžia periferines galūnių dalis, jauniems pacientams. Liga aktyviai metastazuoja.
• Sinovinė sarkoma – atsiranda sąnarių kremzlėje ir šalia sąnarių. Gali išsivystyti iš makšties raumenų sinovijų membranų ir plisti į kaulinis audinys. Dėl šio tipo sarkomos paciento motorinis aktyvumas sumažėjo. Dažniausiai pasitaiko 15-50 metų pacientams.

Stromos sarkoma

Stromos sarkoma yra piktybinis navikas, pažeidžiantis vidaus organus. Paprastai stromos sarkoma pažeidžia gimdą, tačiau ši liga yra reta, pasireiškia 3-5% moterų. Vienintelis skirtumas tarp sarkomos ir gimdos vėžio yra ligos eiga, metastazių susidarymo procesas ir gydymas. Įtaigus sarkomos atsiradimo požymis yra spindulinės terapijos kurso, skirto gydyti patologijas dubens srityje, išėjimas.

Stromos sarkoma dažniausiai diagnozuojama 40-50 metų pacientams, o menopauzės metu sarkoma pasireiškia 30% moterų. Pagrindiniai ligos simptomai pasireiškia kaip pastebėjimas iš lytinių takų. Sarkoma sukelia skausmą dėl gimdos padidėjimo ir kaimyninių organų išspaudimo. Retais atvejais stromos sarkoma būna besimptomė, ją atpažinti galima tik apsilankius pas ginekologą.

Verpstės ląstelių sarkoma

Verpstės ląstelių sarkoma susideda iš verpstės ląstelių. Kai kuriais atvejais histologinio tyrimo metu šio tipo sarkoma painiojama su fibroma. Naviko mazgai turi tankią tekstūrą, pjaunant matosi baltai pilkos spalvos pluoštinė struktūra. Verpstės ląstelių sarkoma atsiranda ant gleivinių, odos, serozinio apvalkalo ir fascijos.

Auglio ląstelės auga atsitiktinai pavieniui arba kekėmis. Jie išsidėstę įvairiomis kryptimis vienas kito atžvilgiu, susipynę ir suformuodami kamuolį. Sarkomos dydžiai ir lokalizacija yra įvairūs. Su ankstyva diagnostika ir greitas gydymas turi teigiamą perspektyvą.

Piktybinė sarkoma

Piktybinė sarkoma yra minkštųjų audinių navikas, tai yra patologinė formacija. Yra keletas klinikinių požymių, jungiančių piktybines sarkomas:

• Lokalizacija giliai raumenyse ir poodiniuose audiniuose.
• Dažni ligos atkryčiai ir metastazės į limfmazgius.
• Asimptominis naviko augimas kelis mėnesius.
• Sarkomos vieta pseudokapsulėje ir dažnas daigumas už jos ribų.

Piktybinė sarkoma kartojasi 40 proc. Metastazės atsiranda 30% pacientų ir dažniausiai pažeidžia kepenis, plaučius ir smegenis. Pažvelkime į pagrindinius piktybinės sarkomos tipus:

• Piktybinė fibrozinė histiocitoma yra minkštųjų audinių navikas, lokalizuotas kamiene ir galūnėse. Atliekant ultragarsinį tyrimą, navikas neturi aiškių kontūrų, jis gali būti šalia kaulo arba uždengti raumenų kraujagysles ir sausgysles.
• Fibrosarkoma yra piktybinis jungiamojo pluoštinio audinio darinys. Paprastai jis lokalizuotas peties ir šlaunies srityje, minkštųjų audinių storyje. Sarkoma išsivysto iš tarpraumeninių fascinių darinių. Metastazuoja į plaučius ir dažniausiai pasireiškia moterims.
• Liposarkoma yra piktybinė riebalinio audinio sarkoma, turinti daugybę veislių. Jis pasireiškia įvairaus amžiaus pacientams, bet dažniausiai vyrams. Pažeidžia galūnes, šlaunies audinius, sėdmenis, retroperitoninę erdvę, gimdą, skrandį, spermatozoidų virkštelę, pieno liaukas. Liposarkoma gali būti vienkartinė arba daugybinė, vienu metu vystytis keliose kūno vietose. Navikas auga lėtai, bet gali pasiekti labai didelius dydžius. Šios piktybinės sarkomos ypatumas yra tas, kad ji neįauga į kaulus ir odą, bet gali atsinaujinti. Navikas metastazuoja į blužnį, kepenis, smegenis, plaučius ir širdį.
• Angiosarkoma yra piktybinė kraujagyslinės kilmės sarkoma. Jis pasireiškia tiek vyrams, tiek moterims, 40-50 metų amžiaus. Lokalizuota apatinėse galūnėse. Auglyne yra kraujo cistų, kurios tampa nekrozės ir kraujavimo židiniu. Sarkoma auga labai greitai ir yra linkusi į išopėjimą ir gali metastazuoti į regioninius limfmazgius.
• Rabdomiosarkoma yra piktybinė sarkoma, kuri išsivysto iš dryžuotų raumenų ir užima 3 vietą tarp piktybinių minkštųjų audinių pažeidimų. Paprastai tai paveikia galūnes, išsivysto raumenų storyje mazgo pavidalu. Palpuojant minkštas, tankios tekstūros. Kai kuriais atvejais tai sukelia kraujavimą ir nekrozę. Sarkoma yra gana skausminga, metastazuoja į limfmazgius ir plaučius.
• Sinovinė sarkoma yra piktybinis minkštųjų audinių navikas, pasireiškiantis įvairaus amžiaus pacientams. Paprastai jis yra lokalizuotas apatinėse ir viršutinėse galūnėse, srityje kelio sąnariai, pėdos, šlaunys, kojos. Navikas turi apvalaus mazgo formą, apribotą nuo aplinkinių audinių. Formacijos viduje yra skirtingo dydžio cistos. Sarkoma kartojasi ir gali metastazuoti net po gydymo kurso.
• Piktybinė neuroma yra piktybinis navikas, kuris atsiranda vyrams ir pacientams, sergantiems Recklinghauseno liga. Navikas yra lokalizuotas ant apatinių ir viršutinių galūnių, galvos ir kaklo. Metastazuoja retai, gali duoti metastazių plaučiuose ir limfmazgiuose.

Pleomorfinė sarkoma

Pleomorfinė sarkoma yra piktybinis navikas, pažeidžiantis apatines galūnes, liemenį ir kitas vietas. Ankstyvosiose vystymosi stadijose navikas sunkiai diagnozuojamas, todėl nustatomas pasiekus 10 ir daugiau centimetrų skersmens. Formavimas yra skiltinis, tankus mazgas, rausvai pilkos spalvos. Mazge yra hemoragijos ir nekrozės zona.

Pleomorfinė fibrosarkoma kartojasi 25 % ligonių, metastazuoja į plaučius 30 % pacientų. Dėl ligos progresavimo navikas dažnai sukelia mirtį, per metus nuo darinio nustatymo dienos. Pacientų išgyvenamumas nustačius šį darinį yra 10 proc.

Polimorfinių ląstelių sarkoma

Polimorfinių ląstelių sarkoma yra gana retas autonominis pirminės odos sarkomos tipas. Navikas, kaip taisyklė, vystosi išilgai minkštųjų audinių periferijos, o ne giliai, apsuptas eriteminio vainikėlio. Augimo laikotarpiu jis išopėja ir tampa panašus į guminį sifilį. Jis metastazuoja į limfmazgius, sukelia blužnies padidėjimą, o suspaudus minkštuosius audinius sukelia stiprų skausmą.

Remiantis histologijos rezultatais, jis turi alveolinę struktūrą, net ir sergant retikuline karcinoma. Jungiamojo audinio tinkle yra apvalios ir verpstės formos embrioninio tipo ląstelės, panašios į megakariocitus ir mielocitus. Šiuo atveju kraujagyslės neturi elastingo audinio ir yra suplonėjusios. Polimorfinių ląstelių sarkomos gydymas yra tik chirurginis.

Nediferencijuota sarkoma

Nediferencijuota sarkoma yra navikas, kurį sunku arba neįmanoma klasifikuoti remiantis histologiniais radiniais. Šis sarkomos tipas nėra susijęs su konkrečiomis ląstelėmis, bet paprastai yra traktuojamas kaip rabdomiosarkoma. Taigi, neapibrėžtos diferenciacijos piktybiniai navikai apima:

• Epitelioidinė ir alveolių minkštųjų audinių sarkoma.
• Aiškus minkštųjų audinių ląstelių navikas.
• Intimos sarkoma ir piktybinė mezenchimoma.
• Apvaliųjų ląstelių desmoplastinė sarkoma.
• Navikas su perivaskulinių epitelioidinių ląstelių diferenciacija (miomelanocitinė sarkoma).
• Ekstrarenalinis rabdoidinis navikas.
• Ekstraskeletinis Ewing navikas ir ekstraskeletinė miksoidinė chondrosarkoma.
• Neuroektoderminis navikas.

Histiocitinė sarkoma

Histiocitinė sarkoma yra retas agresyvaus pobūdžio piktybinis navikas. Navikas susideda iš polimorfinių ląstelių, kai kuriais atvejais jame yra milžiniškų ląstelių su polimorfiniu branduoliu ir blyškia citoplazma. Histiocitinės sarkomos ląstelės yra teigiamos, kai tiriama dėl nespecifinės esterazės. Ligos prognozė yra nepalanki, nes apibendrinimas vyksta greitai.

Histiocitinei sarkomai būdinga gana agresyvi eiga ir prastas atsakas į terapinį gydymą. Šio tipo sarkoma sukelia ekstranodalinius pažeidimus. Ši patologija yra veikiama virškinimo trakto, minkštųjų audinių ir odos. Kai kuriais atvejais histiocitinė sarkoma pažeidžia blužnį, centrinę nervų sistema, kepenys, kaulai ir kaulų čiulpai. Diagnozuojant ligą naudojamas imunohistologinis tyrimas.

apvalių ląstelių sarkoma

Apvaliųjų ląstelių sarkoma yra retas piktybinis navikas, susidedantis iš apvalių ląstelių elementų. Ląstelėse yra hiperchrominių branduolių. Sarkoma atitinka nesubrendusį jungiamojo audinio būklę. Navikas greitai progresuoja, todėl yra itin piktybinis. Yra dviejų tipų apvaliųjų ląstelių sarkoma: maža ląstelė ir didelė ląstelė (tipas priklauso nuo ląstelių, sudarančių jos sudėtį, dydžio).

Remiantis histologinio tyrimo rezultatais, neoplazmą sudaro apvalios ląstelės su prastai išvystyta protoplazma ir dideliu branduoliu. Ląstelės yra arti viena kitos, neturi konkrečios tvarkos. Yra gretimos ląstelės ir ląstelės, atskirtos viena nuo kitos plonais pluoštais ir blyškios spalvos amorfine mase. Kraujagyslės yra jungiamojo audinio sluoksniuose ir naviko ląstelėse, esančiose greta jo sienelių. Navikas pažeidžia odą ir minkštuosius audinius. Kartais su kraujagyslių spindžiu galima pamatyti naviko ląsteles, kurios įsiveržė į sveikus audinius. Navikas metastazuoja, atsinaujina ir sukelia pažeistų audinių nekrozę.

Fibromiksoidinė sarkoma

Fibromiksoidinė sarkoma yra mažo piktybiškumo laipsnio navikas. Liga paveikia ir suaugusius, ir vaikus. Dažniausiai sarkoma lokalizuota kamiene, pečiuose ir klubuose. Navikas retai metastazuoja ir auga labai lėtai. Fibromiksoidinės sarkomos atsiradimo priežastys yra paveldimas polinkis, minkštųjų audinių pažeidimai, didelių jonizuojančiosios spinduliuotės dozių poveikis ir cheminių medžiagų su kancerogeniniu poveikiu. Pagrindiniai fibromiksoidinės sarkomos simptomai:

• Kamieno ir galūnių minkštuosiuose audiniuose yra skausmingų plombų ir navikų.
• Neoplazmos srityje atsiranda skausmingi pojūčiai, sutrinka jautrumas.
• Oda tampa melsvai ruda, o padidėjus neoplazmui, kraujagyslės suspaudžiamos ir atsiranda galūnių išemija.
• Jei neoplazma lokalizuota pilvo ertmėje, pacientas turi patologinių virškinimo trakto simptomų (dispepsiniai sutrikimai, vidurių užkietėjimas).

Bendra fibromiksoidinės sarkomos simptomatika pasireiškia nemotyvuotu silpnumu, svorio kritimu ir apetito stoka, dėl kurių atsiranda anoreksija, taip pat dažnas nuovargis.

, , , , , ,

Limfoidinė sarkoma

Limfoidinės sarkomos yra imuninės sistemos navikai. Klinikinis vaizdas liga yra polimorfinė. Taigi kai kuriems pacientams limfoidinė sarkoma pasireiškia padidėjusiais limfmazgiais. Kartais naviko simptomai pasireiškia autoimunine hemolizine anemija, į egzemą panašiais odos bėrimais ir apsinuodijimu. Sarkoma prasideda suspaudimo sindromu limfos ir veninės kraujagyslės sukeliantis organų disfunkciją. Retai sarkoma sukelia nekrozinius pažeidimus.

Limfoidinė sarkoma yra kelių formų: lokalizuota ir vietinė, plačiai paplitusi ir apibendrinta. Morfologiniu požiūriu limfoidinė sarkoma skirstoma į: dideles ir mažas ląsteles, tai yra limfoblastinę ir limfocitinę. Navikas pažeidžia kaklo, retroperitoninius, mezenterinius, rečiau – pažastinius ir kirkšnies limfmazgius. Neoplazma taip pat gali atsirasti organuose, kuriuose yra limforetikulinis audinys (inkstai, skrandis, tonzilės, žarnos).

Iki šiol nėra vienos limfoidinių sarkomų klasifikacijos. Praktikoje naudojama tarptautinė klinikinė klasifikacija, kuri buvo priimta Hodžkino ligai:

1. Vietinė stadija – paveikti limfmazgiai vienoje srityje, turi ekstranodalinį lokalizuotą pažeidimą.
2. Regioninė stadija – pažeisti limfmazgiai dviejose ar daugiau kūno vietų.
3. Apibendrinta stadija – pažeidimas atsirado abiejose diafragmos ar blužnies pusėse, pažeidžiamas ekstranodalinis organas.
4. Diseminuota stadija – sarkoma progresuoja į du ar daugiau ekstranodalinių organų ir limfmazgių.

Limfoidinė sarkoma turi keturias vystymosi stadijas, kurių kiekviena sukelia naujus, skausmingesnius simptomus ir reikalauja ilgalaikės chemoterapijos gydymui.

Epitelioidinė sarkoma

Epitelioidinė sarkoma yra piktybinis navikas, pažeidžiantis distalines galūnes. Liga dažniausiai pasireiškia jauniems pacientams. Klinikinės apraiškos rodo, kad epitelioidinė sarkoma yra sinovinės sarkomos rūšis. Tai yra, neoplazmos kilmė yra prieštaringas klausimas tarp daugelio onkologų.

Liga gavo savo pavadinimą dėl apvalių ląstelių, didelės epitelio formos, primenančios granulomatinį uždegiminį procesą arba plokščialąstelinę karcinomą. Neoplazma atrodo kaip poodinis arba intraderminis mazgelis arba daugiamazgiai masė. Navikas atsiranda delnų, dilbių, rankų, pirštų, pėdų paviršiuje. Epitelioidinė sarkoma yra labiausiai paplitęs viršutinių galūnių minkštųjų audinių navikas.

Sarkoma gydoma chirurginiu būdu. Toks gydymas paaiškinamas tuo, kad navikas plinta palei fasciją, kraujagysles, nervus ir sausgysles. Sarkoma gali metastazuoti – mazgeliai ir apnašos išilgai dilbio, metastazės plaučiuose ir limfmazgiuose.

, , , , , , , , ,

mieloidinė sarkoma

Mieloidinė sarkoma yra vietinis navikas, susidedantis iš leukeminių mieloblastų. Kai kuriais atvejais prieš mieloidinę sarkomą pacientai serga ūmine mieloidine leukemija. Sarkoma gali veikti kaip lėtinis pasireiškimas mieloidinė leukemija ir kiti mieloproliferaciniai pažeidimai. Navikas lokalizuotas kaukolės kauluose, vidaus organuose, limfmazgiuose, pieno liaukų audiniuose, kiaušidėse, virškinimo trakte, vamzdiniuose ir kempiniuose kauluose.

Mieloidinė sarkoma gydoma chemoterapija ir vietine spinduline terapija. Auglys yra pritaikytas anti-leukeminiam gydymui. Navikas greitai progresuoja ir auga, o tai lemia jo piktybiškumą. Sarkoma metastazuoja ir sukelia gyvybiškai svarbių organų veiklos sutrikimus. Jei sarkoma išsivysto kraujagyslėse, tada pacientams sutrinka kraujodaros sistema ir išsivysto anemija.

Skaidrių ląstelių sarkoma

Skaidrių ląstelių sarkoma yra piktybinis fasciogeninis navikas. Neoplazma, kaip taisyklė, lokalizuota ant galvos, kaklo, liemens ir pažeidžia minkštuosius audinius. Navikas yra tankūs apvalūs mazgeliai, kurių skersmuo yra nuo 3 iki 6 centimetrų. Histologinio tyrimo metu nustatyta, kad naviko mazgai turi pilkai baltą spalvą ir anatominį ryšį. Sarkoma vystosi lėtai ir jai būdinga ilgalaikė ilgalaikė eiga.

Kartais aplink sausgysles arba jų viduje atsiranda aiški ląstelių sarkoma. Navikas dažnai kartojasi ir metastazuoja į kaulus, plaučius ir regioninius limfmazgius. Sarkomą sunku diagnozuoti, labai svarbu ją atskirti nuo pirminės piktybinės melanomos. Gydymas gali būti atliekamas chirurginiais metodais ir spindulinės terapijos metodais.

, , , , , , , , , , ,

Neurogeninė sarkoma

Neurogeninė sarkoma yra piktybinis neuroektoderminės kilmės navikas. Navikas išsivysto iš periferinių nervų elementų Schwann apvalkalo. Liga yra itin reta, 30-50 metų pacientams, dažniausiai ant galūnių. Remiantis histologinio tyrimo rezultatais, auglys yra apvalus, šiurkštus ir kapsuliuotas. Sarkoma susideda iš verpstės formos ląstelių, branduoliai išsidėstę palisado pavidalu, ląstelės yra spiralių, lizdų ir ryšulių pavidalu.

Sarkoma vystosi lėtai, sukelia skausmą palpuojant, tačiau ją gerai riboja aplinkiniai audiniai. Sarkoma yra išilgai nervų kamienų. Naviko gydymas yra tik chirurginis. Sunkiais atvejais galimas ekscizija arba amputacija. Chemoterapijos ir spindulinės terapijos metodai yra neveiksmingi gydant neurogeninę sarkomą. Liga dažnai kartojasi, bet turi teigiamą prognozę, pacientų išgyvenamumas siekia 80 proc.

Kaulų sarkoma

Kaulų sarkoma yra retas įvairios lokalizacijos piktybinis navikas. Dažniausiai liga pasireiškia kelio ir pečių sąnariai ir dubens kaulų srityje. Ligos priežastis gali būti sužalojimas. Egzostozės, pluoštinė displazija ir Pageto liga yra dar viena kaulų sarkomos priežastis. Gydymas apima chemoterapiją ir spindulinę terapiją.

Raumenų sarkoma

Raumenų sarkoma yra labai reta ir dažniausiai pasireiškia jaunesniems pacientams. Ankstyvosiose vystymosi stadijose sarkoma nepasireiškia ir nesukelia skausmingų simptomų. Tačiau navikas palaipsniui auga, sukeldamas patinimą ir skausmą. 30% raumenų sarkomos atvejų pacientai jaučia pilvo skausmą, priskiriant tai virškinimo trakto problemoms ar menstruacijų skausmui. Tačiau netrukus skausmingus pojūčius pradeda lydėti kraujavimas. Jei raumenų sarkoma atsirado ant galūnių ir pradeda didėti, tai lengviausia diagnozuoti.

Gydymas visiškai priklauso nuo sarkomos vystymosi stadijos, dydžio, metastazių ir išplitimo masto. Gydymui naudojami chirurginiai metodai ir spinduliuotė. Chirurgas pašalina sarkomą ir kai kuriuos sveikus audinius aplink jį. Radiacija naudojama tiek prieš operaciją, tiek po jos, siekiant sumažinti naviką ir sunaikinti likusias vėžio ląsteles.

Odos sarkoma

Odos sarkoma yra piktybinis pažeidimas, kurio šaltinis yra jungiamasis audinys. Paprastai liga pasireiškia 30–50 metų pacientams. Navikas lokalizuotas ant kamieno ir apatinių galūnių. Sarkomos priežastys – lėtinis dermatitas, traumos, užsitęsusi vilkligė, randai ant odos.

Odos sarkoma dažniausiai pasireiškia pavienių navikų forma. Navikas gali atsirasti tiek ant nepažeistos dermos, tiek ant randuotos odos. Liga prasideda nuo mažo kieto mazgo, kuris palaipsniui didėja, įgaudamas netaisyklingus kontūrus. Neoplazma auga link epidermio, auga per jį, sukeldama išopėjimą ir uždegimą.

Šio tipo sarkoma metastazuoja daug rečiau nei kiti piktybiniai navikai. Tačiau nugalėjus limfmazgius, paciento mirtis įvyksta per 1–2 metus. Odos sarkomos gydymas apima chemoterapijos metodų naudojimą, tačiau chirurgija laikomas efektyvesniu.

Limfmazgių sarkoma

Limfmazgių sarkoma yra piktybinis navikas, kuriam būdingas destruktyvus augimas ir atsirandantis iš limforetikulinių ląstelių. Sarkoma yra dviejų formų: vietinė arba lokalizuota, apibendrinta arba plačiai paplitusi. Morfologiniu požiūriu limfmazgių sarkoma yra: limfoblastinė ir limfocitinė. Sarkoma pažeidžia tarpuplaučio, kaklo ir pilvaplėvės limfmazgius.

Sarkomos simptomatika yra ta, kad liga sparčiai auga ir didėja. Navikas lengvai apčiuopiamas, naviko mazgai mobilūs. Tačiau dėl patologinio augimo jie gali riboti mobilumą. Limfmazgių sarkomos simptomai priklauso nuo pažeidimo laipsnio, vystymosi stadijos, lokalizacijos ir bendros organizmo būklės. Diagnozuokite ligą ultragarso ir rentgeno terapijos pagalba. Limfmazgių sarkomos gydymui naudojami chemoterapijos, radiacijos ir chirurginio gydymo metodai.

Kraujagyslių sarkoma

Kraujagyslių sarkoma turi keletą veislių, kurios skiriasi kilmės pobūdžiu. Pažvelkime į pagrindinius sarkomų ir piktybinių navikų tipus, kurie paveikia kraujagysles.

• Angiosarkoma

Tai piktybinis navikas, susidedantis iš kraujagyslių ir sarkomatinių ląstelių rinkinio. Navikas greitai progresuoja, gali suirti ir gausiai kraujuoti. Neoplazma yra tankus, skausmingas tamsiai raudonos spalvos mazgas. Įjungta pradiniai etapai, angiosarkoma gali būti supainiota su hemangioma. Dažniausiai šio tipo kraujagyslių sarkoma pasireiškia vyresniems nei penkerių metų vaikams.

• endotelioma

Sarkoma, sklindanti iš vidinių sienų kraujagyslė. Piktybinis navikas turi kelis ląstelių sluoksnius, galinčius uždaryti kraujagyslių spindį, o tai apsunkina diagnostikos procesą. Tačiau galutinė diagnozė nustatoma histologinio tyrimo pagalba.

• Peritelioma

Hemangiopericitoma, kilusi iš išorinio gyslainės. Šio tipo sarkomos ypatumas yra tas, kad aplink kraujagyslių spindį auga sarkominės ląstelės. Navikas gali būti sudarytas iš vieno ar kelių skirtingo dydžio mazgų. Oda virš naviko įgauna mėlyną spalvą.

Kraujagyslių sarkomos gydymas apima chirurginę intervenciją. Po operacijos pacientui atliekamas chemoterapijos ir spinduliuotės kursas, kad liga nepasikartotų. Kraujagyslių sarkomų prognozė priklauso nuo sarkomos tipo, stadijos ir gydymo metodo.

Metastazės sergant sarkoma

Metastazės sergant sarkoma yra antriniai naviko augimo židiniai. Metastazės susidaro dėl piktybinių ląstelių atsiskyrimo ir jų prasiskverbimo į kraują ar limfinius kraujagysles. Su kraujotaka paveiktos ląstelės keliauja po visą kūną, sustoja bet kur ir susidaro metastazės, tai yra antriniai navikai.

Metastazių simptomatika visiškai priklauso nuo neoplazmos vietos. Dažniausiai metastazės atsiranda netoliese esančiuose limfmazgiuose. Metastazės progresuoja, pažeidžia organus. Dažniausios metastazių vietos yra kaulai, plaučiai, smegenys ir kepenys. Norint gydyti metastazes, būtina pašalinti pirminį naviką ir regioninių limfmazgių audinius. Po to pacientui atliekamas chemoterapijos ir radiacijos kursas. Jei metastazės pasiekia didelį dydį, tada jos pašalinamos chirurginiu būdu.

Sarkomos diagnozė

Sarkomos diagnozė yra nepaprastai svarbi, nes padeda nustatyti piktybinio naviko vietą, metastazių buvimą, o kartais ir naviko priežastį. Sarkomos diagnozė yra sudėtinga įvairių metodų ir metodikas. Paprasčiausias diagnostikos metodas– Tai vizualinis tyrimas, kurio metu nustatomas naviko gylis, jo paslankumas, dydis, konsistencija. Taip pat gydytojas turėtų ištirti regioninius limfmazgius, ar nėra metastazių. Be vizualinio tyrimo, sarkomos diagnozei naudokite:

• Kompiuterinis ir magnetinio rezonanso tomografija – šie metodai suteikia svarbios informacijos apie naviko dydį ir jo ryšį su kitais organais, nervais ir didžiosiomis kraujagyslėmis. Tokia diagnostika atliekama esant mažojo dubens ir galūnių navikams, taip pat sarkomoms, esančioms krūtinkaulio ir pilvo ertmėje.
• Ultragarsas.
• Radiografija.
• Neurovaskulinis tyrimas.
• Radionuklidų diagnostika.
• Biopsija – sarkomos audinio paėmimas histologiniams ir citologiniams tyrimams.
• Morfologinis tyrimas – atliekamas sarkomos stadijai nustatyti, gydymo taktikos parinkimui. Leidžia numatyti ligos eigą.

Nepamirškite apie savalaikį specifinių ligų gydymą uždegiminės ligos kuri gali priimti lėtinė forma(sifilis, tuberkuliozė). Higienos priemonės yra normalaus atskirų organų ir sistemų veikimo garantas. Privalomas yra gerybinių navikų, kurie gali išsigimti į sarkomas, gydymas. Taip pat karpos, opos, plombos pieno liaukose, navikai ir skrandžio opos, erozijos ir įtrūkimai gimdos kaklelyje.

Sarkomos prevencija turėtų apimti ne tik pirmiau minėtų metodų įgyvendinimą, bet ir prevencinių tyrimų atlikimą. Moterys turi lankytis pas ginekologą kas 6 mėnesius, kad nustatytų ir skubiai išgydytų pažeidimus ir ligas. Nepamirškite apie fluorografijos ištrauką, kuri leidžia nustatyti plaučių ir krūtinės pažeidimus. Visų aukščiau išvardytų metodų laikymasis yra puiki sarkomos ir kitų piktybinių navikų prevencija.

Sarkomos prognozė

Sarkomos prognozė priklauso nuo neoplazmo vietos, naviko kilmės, augimo greičio, metastazių buvimo, naviko tūrio, bendros paciento organizmo būklės. Liga išsiskiria piktybiškumo laipsniu. Kuo didesnis piktybinio naviko laipsnis, tuo blogesnė prognozė. Nepamirškite, kad prognozė taip pat priklauso nuo sarkomos stadijos. Pirmosiose stadijose liga gali būti išgydoma be žalingų pasekmių organizmui, tačiau paskutinės piktybinių navikų stadijos paciento gyvenimo prognozė yra prasta.

Nors sarkomos nėra labiausiai paplitusios onkologinės ligos, kurios yra gydomos, sarkomos yra linkusios į metastazes, pažeidžiančios gyvybiškai svarbius organus ir sistemas. Be to, sarkomos gali kartotis, vėl ir vėl paveikti nusilpusį organizmą.

Išgyvenimas sergant sarkoma

Išgyvenamumas sergant sarkoma priklauso nuo ligos prognozės. Kuo geresnė prognozė, tuo didesnės paciento sveikos ateities galimybės. Labai dažnai sarkomos diagnozuojamos baigiamieji etapai išsivystymas, kai piktybinis navikas jau spėjo metastazuoti ir paveikti visus gyvybiškai svarbius organus. Šiuo atveju pacientų išgyvenamumas svyruoja nuo 1 metų iki 10-12 metų. Išgyvenamumas taip pat priklauso nuo gydymo efektyvumo, kuo sėkmingesnis gydymas buvo, tuo didesnė tikimybė, kad pacientas gyvens.

Sarkoma yra piktybinis navikas, pagrįstai laikomas jaunų žmonių vėžiu. Visi yra jautrūs šiai ligai, tiek vaikai, tiek suaugusieji. Ligos pavojus yra tas, kad iš pradžių sarkomos simptomai būna nežymūs ir pacientas gali net nežinoti, kad jo piktybinis auglys progresuoja. Sarkomos yra įvairios kilmės ir histologinės struktūros. Yra daug sarkomų tipų, kurių kiekvienas reikalauja specialaus požiūrio į diagnozę ir gydymą.

Svarbu žinoti!

Kapoši pseudosarkoma – lėtinė kraujagyslių liga apatinių galūnių oda, kliniškai labai panaši į Kapoši sarkomą. išsivysto dėl venų nepakankamumo (Mali tipo) arba arterioveninių anastomozių nepakankamumo (Blufarb-Stewart tipo).

- serozinės membranos, apimančios vidaus organus ir vidines pilvo ertmės sienas, gerybinių ir piktybinių navikų grupė. Piktybiniai navikai gali būti pirminiai ir antriniai, tačiau dažniau metastazuojantys. Gerybiniai navikai yra besimptomiai arba kartu su netoliese esančių organų suspaudimo požymiais. Piktybiniai pilvaplėvės navikai pasireiškia skausmu ir ascitu. Diagnozė nustatoma remiantis skundais, tyrimo duomenimis, naviko žymenų analizės rezultatais, KT, laparoskopija, imunohistocheminiais ir histologiniais tyrimais. Gydymas – chirurgija, spindulinė terapija, chemoterapija.

Bendra informacija

Pilvaplėvės navikai – įvairios kilmės navikai, lokalizuoti visceraliniuose ir parietaliniuose pilvaplėvės sluoksniuose, apatinėje pilvaplėvės dalyje, didžiajame pilvaplėvėse ir tuščiavidurių organų mezenterijoje. Retai diagnozuojami gerybiniai ir pirminiai piktybiniai pilvaplėvės navikai. Dažnesnė patologija yra antriniai pilvaplėvės navikai, atsirandantys esant onkologiniams pilvo ertmės ir retroperitoninės erdvės, vidinių moters ir vyro lytinių organų pažeidimams. Gerybinių pakitimų prognozė dažniausiai yra palanki, piktybinių – nepalanki. Gydymą atlieka onkologijos ir pilvo chirurgijos srities specialistai.

Pilvaplėvės navikų klasifikacija

Yra trys pagrindinės pilvaplėvės neoplazmų grupės:

• Gerybiniai pilvaplėvės navikai (angiomos, neurofibromos, fibromos, lipomos, limfangiomos)
• Pirminiai piktybiniai pilvaplėvės navikai (mezotelioma)
• Antriniai piktybiniai pilvaplėvės navikai, atsirandantys dėl piktybinių ląstelių išplitimo iš kito organo.

Taip pat yra gleives formuojančių navikų (pseudomiksomų), kuriuos vieni tyrėjai laiko pirminiais, o kiti – antriniais įvairaus laipsnio piktybiškumo pilvaplėvės navikais. Daugeliu atvejų antriniai pilvaplėvės pažeidimai išsivysto dėl agresyvaus vietinio neoplazmų augimo ir vėžio ląstelių implantacijos išplitimo iš organų, esančių intraperitonealiai, mezoperitonealiai ar ekstraperitoniškai.

Pilvaplėvės navikai, atsiradę dėl implantacijos metastazių, gali būti aptikti sergant skrandžio, plonosios ir storosios žarnos, kepenų, kasos, tulžies pūslės, inkstų, gimdos kūno, gimdos kaklelio, kiaušidžių, prostatos, priekinės pilvo sienelės ir kt. vėžiu. Rečiau yra limfogeninis krūtinės ląstos navikų (pavyzdžiui, plaučių vėžio) metastazių plitimas dėl limfos retrogradinio judėjimo limfos takais.

Pilvaplėvės navikų pažeidimų tipai

Gerybiniai pilvaplėvės navikai

Jie yra labai reta patologija. Plėtros priežastys nežinomos. Liga daugelį metų gali būti besimptomė. Kai kuriais atvejais pilvaplėvės navikai pasiekia milžiniškus dydžius, nedarant reikšmingos įtakos paciento būklei. Literatūroje aprašomas 22 kilogramus sveriančios tepalinės lipomos pašalinimo atvejis. Esant dideliems mazgams, nustatomas pilvo padidėjimas. Kartais gerybiniai navikai pilvaplėvė sukelia šalia esančių organų suspaudimą. Skausmas nebūdingas. Ascitas yra labai retas. Diagnozė nustatoma remiantis laparoskopijos rezultatais. Operacijos indikacija yra neoplazmo suspaudimo poveikis kaimyniniams organams.

Pirminiai piktybiniai pilvaplėvės navikai

Peritoninė mezotelioma yra reta. Paprastai nustatoma vyresniems nei 50 metų vyrams. Rizikos veiksnys yra ilgalaikis kontaktas su asbestu. Pasireiškia skausmu, svorio kritimu ir netoliese esančių organų suspaudimo simptomais. Esant pakankamai dideliems pilvaplėvės navikams, galima aptikti asimetrinį išsikišimą pilve. Palpuojant randama pavienių ar daugybinių įvairaus dydžio į naviką panašių darinių.

Būdingas greitas simptomų progresavimas. Kai suspaudžiamas vartų vena išsivysto ascitas. Dėl specifinių požymių stokos pilvaplėvės piktybinių navikų diagnostika yra sunki. Dažnai diagnozė nustatoma tik pašalinus neoplazmą ir vėliau histologiškai ištyrus pašalintus audinius. Prognozė nepalanki. Radikalus pašalinimas įmanomas tik naudojant ribotus procesus. Kitais atvejais pacientai, sergantys pilvaplėvės navikais, miršta nuo kacheksijos arba komplikacijų, kurias sukelia pilvo organų disfunkcija.

Pilvaplėvės pseudomiksoma

Atsiranda, kai plyšta kiaušidžių cistadenoma, pseudomucininė apendikso cista ar žarnyno divertikulas. Gleives formuojančios epitelio ląstelės pasklinda pilvaplėvės paviršiuje ir pradeda gaminti tirštą, želė pavidalo skystį, užpildantį pilvo ertmę. Paprastai šio pilvaplėvės naviko vystymosi greitis atitinka žemą piktybiškumo laipsnį. Liga progresuoja keletą metų. Želė panašus skystis palaipsniui sukelia fibrozinius audinių pokyčius. Gleivių buvimas ir naviko susidarymas trikdo vidaus organų veiklą.

Rečiau aptinkami didelio piktybiškumo laipsnio pilvaplėvės navikai, galintys metastazuoti limfogenines ir hematogenines. Negydant visais atvejais, įvyksta mirtinas rezultatas. Pacientų mirties priežastis – žarnyno nepraeinamumas, išsekimas ir kitos komplikacijos. Gleives formuojančio pilvaplėvės naviko buvimą liudija padidėjęs pilvo dydis, sumažėjęs kūno svoris, virškinimo sutrikimai ir želė pavidalo išskyros iš bambos.

Diagnozė nustatoma remiantis KT, laparoskopija, histologiniais ir imunohistocheminiais tyrimais. Piktybiniams pilvaplėvės navikams gydyti gali būti naudojama pozitronų emisijos tomografija. Su gerybiniu ligos variantu Šis tyrimas neinformatyvus. Pilvaplėvės navikų gydymo taktika nustatoma individualiai. Kai kuriais atvejais, kartu su intraperitonine intracavitary chemoterapija, galimas chirurginis pažeistų vietų pašalinimas. Laiku pradėjus gydymą, prognozė yra gana palanki, ypač esant žemo laipsnio pilvaplėvės navikams.

Pavieniai antriniai piktybiniai pilvaplėvės navikai

Pažeidimas atsiranda dygstant piktybiniams navikams, esantiems organuose, kuriuos iš dalies arba visiškai dengia pilvaplėvė. Pilvaplėvės navikų atsiradimą lydi padidėjęs skausmo sindromas ir paciento būklės pablogėjimas. Palpuojant pilvą galima aptikti į naviką panašių darinių. Sugriuvus židiniui tuščiaviduriame organe (skrandyje, žarnyne), pastebimi perforuoto peritonito reiškiniai. Kai kuriais atvejais pirminis navikas vienu metu įauga į tuščiavidurio organo sienelę, pilvaplėvės lakštus ir priekinę pilvo sieną. Suskaidžius susidariusį konglomeratą, atsiranda minkštųjų audinių flegmona.

Pilvaplėvės navikai diagnozuojami remiantis anamneze (yra piktybinis pilvaplėve padengtas organo navikas), klinikines apraiškas, pilvo ertmės ultragarso duomenis ir kitus tyrimus. Esant ribotam procesui, galimas radikalus pirminio naviko pašalinimas kartu su pažeista pilvaplėvės sritimi. Esant tolimoms metastazėms, atliekama simptominė terapija. Sergantiesiems pilvaplėvės navikais skiriami nuskausminamieji vaistai, pilvo ertmėje susikaupus skysčiui, atliekama laparocentezė ir kt.Prognozė priklauso nuo proceso paplitimo.

Pilvaplėvės karcinomatozė

Piktybinės ląstelės, patekusios į pilvo ertmę, greitai plinta per pilvaplėvę ir suformuoja kelis mažus židinius. Skrandžio vėžio diagnozavimo metu pilvaplėvės karcinomatozė nustatoma 30-40 proc. Sergant kiaušidžių vėžiu antriniai pilvaplėvės navikai nustatomi 70 proc. Patologiją lydi gausus efuzijos atsiradimas pilvo ertmėje. Pacientai yra išsekę, nustatomas silpnumas, nuovargis, išmatų sutrikimai, pykinimas ir vėmimas. Per pilvo sieną galima apčiuopti didelius pilvaplėvės navikus.

Yra trys karcinomatozės laipsniai: vietinis (nustatyta viena pažeidimo zona), su pakitimais keliose srityse (pažeidimai kaitaliojasi su nepakitusios pilvaplėvės sritimis) ir išplitusios (nustatyti keli antriniai pilvaplėvės navikai). Su nediagnozuotu pirminiu naviku ir daugybe pilvaplėvės mazgų klinikinė diagnostika kai kuriais atvejais sunku, nes panašus į tuberkuliozinio peritonito vaizdą. Hemoraginis efuzijos pobūdis ir greitas ascito pasikartojimas po laparocentezės byloja apie antrinius pilvaplėvės navikus.

Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į anamnezę, klinikines apraiškas, pilvo ertmės organų ultragarso duomenis, pilvo ertmės MSCT su kontrastu, laparocentezės metu gauto ascitinio skysčio citologiją ir laparoskopijos metu paimto pilvaplėvės naviko audinio mėginio histologinį tyrimą. Kaip papildoma diagnostikos technika gali būti naudojamas naviko žymenų tyrimas, leidžiantis tiksliau nustatyti prognozę, laiku nustatyti atkryčius ir įvertinti gydymo efektyvumą.

Jei įmanoma visiškai pašalinti pirminį pilvaplėvės neoplazmą ir navikus, atliekamos radikalios operacijos. Priklausomai nuo pirminio židinio lokalizacijos, peritonektomija atliekama kartu su kolektomija, skrandžio rezekcija arba gastrektomija, panhisterektomija ir kitomis chirurginėmis intervencijomis. Dėl pilvo ertmės užteršimo vėžio ląstelėmis rizikos ir galimo vizualiai neaptinkamų pilvaplėvės auglių operacijos metu ar po jos, atliekama intraperitoninė hiperterminė chemoterapija. Procedūra leidžia suteikti galingą vietinį poveikį vėžinių ląstelių su minimaliu toksiniu chemoterapinių vaistų poveikiu paciento organizmui.

Nepaisant naujų gydymo metodų, išplitusių antrinių pilvaplėvės navikų prognozė vis dar išlieka nepalanki. Karcinomatozė yra viena iš pagrindinių pacientų, sergančių onkologiniais pilvo ertmės ir mažojo dubens pažeidimais, mirties priežasčių. Vidutinis pacientų, sergančių skrandžio vėžiu kartu su pilvaplėvės navikais, išgyvenamumas yra apie 5 mėnesius. Atkryčiai po radikalių chirurginės intervencijos apie antrinių pilvaplėvės navikų pasitaiko 34% pacientų. Ekspertai ir toliau ieško naujų, daugiau veiksmingi metodai antrinių pilvaplėvės navikų gydymas. Taikomi nauji chemoterapiniai vaistai, imunochemoterapija, radioimunoterapija, genų antisensinė terapija, fotodinaminė terapija ir kiti metodai.