Endokrin oftalmopati - hastalığın semptomları ve formları. Endokrin oftalmopati nedir, klinik kılavuzlar ve tedavi Endokrin oftalmopati derecesi

endokrin oftalmopati(EOP, Graves'in oftalmopatisi, tiroid ile ilişkili orbitopati), sıklıkla tiroid hastalıklarının arka planında ortaya çıkan, yörünge ve periorbital dokularda dejeneratif değişikliklere yol açan hasar ile ortaya çıkan bir otoimmün süreçtir. EOP, tiroid bezinin hormonal seviyesinin ihlali ile sistemik komplikasyonların semptomlarından önce gelir, eşlik eder veya bunlardan biridir. Bazı durumlarda EOP, miyastenia gravis, vitiligo, Addison hastalığı, pernisiyöz anemi ve yersiniosis ile birlikte kendini gösterir. Tiroid ilişkili orbitopatinin ortaya çıkma riski ve ciddiyeti ile sigara içme arasında açık bir ilişki vardır. Tiroid patolojilerinin tedavisinde kullanılan radyoiyot tedavisi sıklıkla EOP'nin ortaya çıkmasına ve ilerlemesine katkıda bulunur.

Endokrin oftalmopatinin nedenleri

ÇOP'nin bugüne kadar gelişiminin nedenleri konusunda bir fikir birliği yoktur. Bununla birlikte, çoğu görüş, yörünge dokularındaki bazı değişikliklerin vücutta patolojik bir bağışıklık tepkisine neden olduğu ve bunun sonucunda antikorların bu dokulara nüfuz ederek iltihaplanma ve şişmeye ve 1 veya 2 yıl sonra yüzeyde yara izine neden olduğu konusunda hemfikirdir. Bir hipoteze göre, tiroid dokusunun hücreleri ve retroorbital boşluk, bazı nedenlerden dolayı bağışıklık sistemi tarafından yabancı olarak algılanmaya başlayan ortak antijen parçalarına (epitoplar) sahiptir. Yazarlar bir argüman olarak, vakaların% 90'ında EOP'ye yaygın toksik guatr eşlik ettiğini, ötiroidizme ulaşıldığında göz semptomlarının şiddetinin azaldığını ve bu hastalık kombinasyonunda tiroid uyarıcı hormon reseptörüne karşı antikor seviyesinin yüksek olduğunu ileri sürdüler. Başka bir versiyona göre EOP, yörünge dokularının birincil lezyonu olan bağımsız bir hastalık gibi görünmektedir. Bu teorinin lehine olan bir argüman, EOP vakalarının yaklaşık %10'unda tiroid disfonksiyonunun olmamasıdır.

Yine de EOP'nin nedeni tiroid bezinin lezyonunda yatmıyor, bu nedenle fonksiyonlarının düzenlenmesi gelişimi tersine çeviremiyor. Bu hastalık geri. Büyük olasılıkla, otoimmün süreç, göz kasları ve yörüngenin lifi ile birlikte endokrin bezini etkileyebilir. Doğru, tiroid bezinin doğal hormonal seviyesinin restorasyonu, endokrin oftalmopatinin seyrini hafifletebilir, ancak bazı durumlarda bu, ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olmaz.

EOP'lu hastaların çoğu hipertiroid durumu bildirir, ancak vakaların %20'sinde ötiroidizm meydana gelebilir. Ek olarak, bazen Hashimoto tiroiditi veya tiroid kanseri gibi tiroid hormonlarının seviyesinde bir azalmanın eşlik ettiği patolojiler bile tespit edilir. Hipertiroidizm varlığında göz semptomları genellikle 1,5 yıl içinde gelişir.

İnsidans, popülasyondaki 100.000 kişiden ortalama olarak kadınlarda yaklaşık 16 vaka ve erkeklerde 2.9 vakadır. Dolayısıyla kadınlarda bu hastalığa yatkınlık çok daha yüksek olmakla birlikte erkeklerde daha ağır vakalar kaydedilmiştir. Hastalık kendini 30-50 yaşlarında gösterir ve belirtilerin şiddeti genellikle yaşla birlikte artar (50 yaşından sonra).

Endokrin oftalmopati belirtileri

EOP'nin semptom kompleksi, kural olarak, karakteristik belirtilerini ekleyen tiroid bezinin eşlik eden patolojilerinin varlığından kaynaklanır. Aynı zamanda, endokrin oftalmopatinin oküler belirtileri, göz kapağının geri çekilmesi (sıkı yukarı doğru), basınç ve ağrı hissi, renk algısında bozulma, kuru gözler, ekzoftalmi (göz küresinin öne çıkıntısı), konjonktival ödem (kemoz), periorbital ödem, göz küresinin hareketlerinin kısıtlanması, önemli fonksiyonel ve kozmetik bozukluklar olarak kabul edilir. Bu semptomlar tek taraflı olabileceği gibi her iki gözde de ortaya çıkabilir. Tezahürleri ve ciddiyetleri doğrudan hastalığın evresi ile ilgilidir.

EOP'nin birçok semptomu, onları ilk kez tanımlayan yazarların adını şu şekilde almıştır:

• Gifferd-Enros semptomu göz kapağı ödemidir;
• Dalrymple semptomu - palpebral fissürlerin geniş bir şekilde açılmasıyla birlikte göz kapağının geri çekilmesi;
• Kocher'in semptomu, aşağı bakarken iris ile üst göz kapağı arasındaki sklera bölgesinin görünürlüğüdür;
• Stelwag semptomu - nadiren yanıp sönme;
• Mobius-Graefe-Minz semptomu, gözbebeklerinin hareketlerinde koordinasyon eksikliğidir;
• Pohin sendromu - kapatırken göz kapaklarının bükülmesi;
• Rodenbach'ın semptomu, göz kapaklarının titremesidir;
• Jellinek'in semptomu - göz kapaklarının pigmentasyonu.

Endokrin oftalmopati vakalarının büyük çoğunluğu görme kaybına yol açmaz, ancak diplopi, keratopati, kompresyon optik nöropati gelişimine bağlı olarak bozulmasına neden olur.

Teşhis

EOP'nin belirgin klinik tablosu, teşhisi için özel çalışmalar gerektirmez, oftalmolojik muayene yeterlidir. Şunları içerir: optik medya, visometri, perimetri, renk görüşünü kontrol etme ve göz hareketlerinin tutarlılığı. Ekzoftalmi derecesi bir Hertel ekzoftalmometre ile ölçülür. Zorluk durumunda, gözün motor kaslarının ve retrobulber bölgedeki dokuların durumunu değerlendirmek için ultrason, MRI veya BT reçete edilebilir. EOP ve tiroid patolojisinin bir kombinasyonu ile hormonal durum incelenir ( laboratuvar araştırması toplam T3, T4 ve ilişkili T3, T4 ve TSH seviyeleri). EOP'nin varlığı ayrıca idrarda glikozaminoglikanların atılımındaki bir artış, kanda antitiroglobulin veya asetilkolinesteraz antikorlarının varlığı, ekzoftalmojenik Ig ve oftalmopatik Ig, alfa-galaktosil-AT, AT'nin mikrozomal fraksiyona, AT'nin göz proteinine ile gösterilebilir.

sınıflandırma

Bugün, EOP için birkaç sınıflandırma var. En basit olanı, ancak birbirini dışlamayan iki hastalık türünü ayırt eder. İlk tip, minimal kısıtlayıcı miyopati ve inflamasyon belirtilerinin eşlik ettiği EOP'yi, ikincisi ise önemli tezahürlerinin eşlik ettiği EOP'yi içerir.

Yabancı uzmanlar NOSPECS sınıflandırmasını kullanır.

Rusya'da Baranov sınıflandırmasını uygulamak gelenekseldir.

Dereceler

• 1 Ekzoftalmi önemsizdir (15,9 ± 0,2 mm), göz kapakları şişer, periyodik olarak bir "kum" hissi vardır, ara sıra gözyaşı. Gözlerin motor kaslarının işlevinde herhangi bir rahatsızlık yoktu.
• 2 (orta şiddette) Orta derecede egzoftalmi (17,9 ± 0,2 mm), konjonktivada hafif değişiklikler, hafif veya orta derecede ekstraoküler kas disfonksiyonu, sürekli "kum" hissi, kararsız diplopi, lakrimasyon, fotofobi.
• 3 (şiddetli) Ekzoftalmi telaffuz edilir (22.2 ± 1.1 mm), göz kapaklarının kapanması, kalıcı diplopi, kornea ülserasyonu, gözün motor kaslarının belirgin disfonksiyonu, ON atrofisi belirtileri vardır.

Aynı zamanda, Brovkina tarafından üç EOP formu içeren bir sınıflandırma vardır: ödematöz ekzoftalmi, tirotoksik ekzoftalmi ve endokrin miyopati. Seçilen formların her biri sonunda bir sonraki daha ağır olana geçer.

Endokrin oftalmopati tedavisi

EOP'nin tedavi yöntemi, sürecin aşaması ve tiroid bezinin eşlik eden patolojilerinin varlığı ile belirlenir. Ancak, ayrıca Genel öneriler uyulması gerekenler:

1. Sigarayı bırakmak.
2. Göz nemlendiricilerinin kullanımı (damla, göz jeli);
3. Normal tiroid fonksiyonunu koruyun.

Tiroid fonksiyon bozukluğunun varlığı, bir endokrinolog gözetiminde düzeltilmesini gerektirir. Hipotiroidizm durumunda tiroksin tedavisi kullanılır, hipertiroidizm durumunda tireostatik ilaçlar reçete edilir. Verimliliğin yokluğunda konservatif tedavi, tiroid bezinin bir kısmının veya tamamının cerrahi olarak çıkarılması reçete edilebilir.

EOP'nin konservatif yöntemlerle tedavisi. Enflamasyon ve ödem belirtilerini ortadan kaldırmak için, glukokortikoidler veya steroid ilaçlar sıklıkla sistemik olarak reçete edilir. işgal eden fibroblast hücreleri tarafından mukopolisakkaritlerin üretimini azaltmak için tasarlanmıştır. önemli yer bağışıklık tepkilerinde. Glukokortikoidlerin (metilprednizolon, prednizolon) kullanımı için, birkaç haftadan birkaç aya kadar olan kurslar için tasarlanmış birçok farklı şema vardır. Alternatif seçenek steroid kullanımı siklosporin olabilir. Genellikle onlarla birlikte kullanılır. Şiddetli inflamasyon veya kompresif optik nöropati, nabız tedavisi (kısa sürede ultra yüksek dozların uygulanması) gerektirebilir. Etkinliğinin değerlendirilmesi 48 saat sonra gerçekleştirilir. Bunların yokluğunda, cerrahi dekompresyon tavsiye edilir.

BDT ülkelerinde, retrobulber glukokortikoid enjeksiyonları hala yaygın olarak kullanılmaktadır. Bununla birlikte, yurtdışında, bu patolojiyi tedavi etmek için böyle bir yöntem, yüksek travması ve enjeksiyon bölgesinde yara izi riski nedeniyle çoktan terk edilmiştir. Ek olarak, glukokortikoidlerin etkinliği, lokalden ziyade sistemik etki ile daha ilişkilidir. Bu iki bakış açısı uzun zamandır tartışma konusu olmuştur, bu nedenle bu uygulama yönteminin kullanılması tamamen doktorun takdirindedir.

Orta veya şiddetli inflamasyon, diplopi ve görme azlığının tedavisinde kullanılması mümkündür. radyoterapi. Eyleminin lenfositler ve fibroblastlar üzerinde zararlı bir etkisi vardır. Beklenen sonuç birkaç hafta sonra ortaya çıkar. X-ışını radyasyonu iltihaplanma sürecini geçici olarak artırabileceğinden, hastalara maruziyetin ilk haftalarında steroid ilaçlar reçete edilir. En iyi etki radyasyon tedavisinden, tedavisi hastalığın başlangıcından itibaren yedi aya kadar başlayan aktif inflamasyon aşamasında veya glukokortikoid ajanlarla kombinasyon halinde elde edilir. Olası riskleri arasında katarakt gelişimi, radyasyon optik nöropatisi, radyasyon retinopatisi sayılabilir. Bu nedenle, ışınlama sırasında yapılan çalışmalardan biri, hastaların %12'sinde katarakt oluşumunu kaydetti. hastalarda radyasyon tedavisi önerilmemektedir. diyabet retinopatinin ilerleme riski nedeniyle.

EOP'nin cerrahi tedavisi. Bu hastalığı olan hastaların yaklaşık %5'inde cerrahi tedavi gerekir. Çoğu zaman, EOP ameliyatı birkaç aşamada gerçekleştirilir. Sıkıştırıcı optik nöropati ve şiddetli kornea hasarı gibi hastalığın ciddi komplikasyonlarının yokluğunda, aktif iltihaplanma süreci azalana veya skatrisyel değişiklikler aşamasında gerçekleştirilene kadar operasyon ertelenmelidir. Aynı derecede önemli olan, müdahalelerin gerçekleştirilme sırasıdır.

Orbital dekompresyon, genellikle ilk aşama olarak gerçekleştirilir cerrahi tedavi kompresyon optik nöropati ve konservatif tedavinin etkinliğinin yokluğunda. Olası komplikasyonlar olabilir: kanama, periorbital bölgenin hassasiyetinin kaybı, diplopi, sinüzit, göz kapağının yer değiştirmesi, göz küresinin yer değiştirmesi, körlük.

Şaşılık ameliyatı, kural olarak, en az altı ay boyunca gözün kayma açısının stabilitesi ile EOP'nin remisyon döneminde gerçekleştirilir. Tedavi, her şeyden önce, diplopiyi en aza indirmek için gerçekleştirilir. Kalıcı binoküler görüş elde etmek genellikle zordur veya tek başına müdahale yeterli değildir.

Hafif ila orta derecede ekzoftalmiyi azaltmak için genellikle göz kapağı uzatma ameliyatı reçete edilir. Kalınlığa girişe bir alternatiftir. üst göz kapağı Botoks ve triamsinolon subkonjonktival. Göz kapağının geri çekilmesini azaltan yanal kenarları dikerek lateral tarsorafi yapmak da mümkündür.

EOP'nin cerrahi tedavisinin son aşamasında genellikle blefaroplasti ve punktal plasti yapılır.

EOP tedavisinin perspektif yönleri. Şu anda, yeni ilaçlar ve yöntemler halihazırda geliştirilmektedir. başarılı tedaviÇOP. Bir antioksidan olan eser element selenyum, antitümör ajan rituksimab, tümör nekroz faktörü inhibitörleri - etanersept, infliximab, daclizumab almanın etkinliği araştırılmaktadır.

EOP'yi tedavi etmenin ana yöntemler olmayan ancak bazı durumlarda başarılı bir şekilde uygulanabilen yöntemleri de vardır. Örneğin, retroorbital bölgede mukopolisakkaritlerin sentezini bloke eden nikotinamid ve pentoksifilin tanıtımı.

Yörüngedeki patolojik süreçlerin potansiyel aracılarından biri insülin benzeri büyüme faktörü-1'dir. Bu nedenle, EOP tedavisinde, retrobulber dokularda reseptörlerin bulunduğu bir somatostatin - oktreotid analoğu kullanmaya başlarlar. Son zamanlarda, son klinik araştırmalar uzun etkili somatostatin analoğu - lanreotid.

endokrin oftalmopati- tiroid bezinin bir patolojisinin arka planında ortaya çıkan ve ekzoftalmi veya şişkin gözlerin ve bir göz semptomları kompleksinin gelişmesine yol açan, otoimmün nitelikteki göz küresinin retrobulbar dokuları ve kaslarının bir hastalığı. Bu hastalığı ilk tanımlayan R.J. 1835 yılında mezarlar. Bazı yazarların patolojiye Graves oftalmopatisi adını vermesinin nedeni budur. Yakın zamana kadar, endokrin oftalmopatinin bir otoimmün tiroid hastalığı - yaygın toksik guatrın bir semptomu olduğuna inanılıyordu. Şu anda, endokrin oftalmopati bağımsız bir hastalık olarak kabul edilmektedir.

Hem endokrinologlar hem de göz doktorları, bu patolojiye sahip hastaların incelenmesi ve tedavisi ile ilgilenmektedir. Tıbbi istatistiklere göre, hastalık toplam nüfusun yaklaşık% 2'sini etkiliyor ve kadınlar bundan erkeklerden 6-8 kat daha sık muzdarip. Endokrin oftalmopati en sık iki yaş döneminde kendini gösterir - 40-45 ve 60-65 yaşlarında. Ek olarak, literatürde bu hastalığın çocukluk çağında 5-15 yaş arası kız çocuklarında görüldüğü vakalar anlatılmaktadır. Vakaların% 80'inde Graves oftalmopatisi, tiroid bezinin hormonal işlevinde bozukluklara neden olan hastalıklara eşlik eder ve vakaların yalnızca dörtte birinde, tiroid bezinin normal işleyişinin bir durumu olan ötiroidizmin arka planında ortaya çıkar.

Endokrin oftalmopatinin gelişim nedenleri ve mekanizmaları

Vakaların% 90-95'inde, diffüz arka plana karşı endokrin oftalmopati gelişir. zehirli guatr. Ayrıca göz hasarı hem altta yatan hastalığın zirvesinde hem de tedavisinden 10-15 yıl sonra ve bazen çok önce görülebilir.

Endokrin oftalmopatinin temeli, değişen şiddette tiroid bezinin işlev bozukluğu ile ilişkili olarak yörüngenin yumuşak dokularına verilen hasardır. Endokrin oftalmopati gelişimini tetikleyen nedenler henüz aydınlatılamamıştır. Patolojiyi tetikleyen faktörler retroviral veya bakteriyel enfeksiyonlar, toksinlere maruz kalma, sigara, radyasyon, güneşlenme ve vücut üzerindeki strestir.

Hastalığın otoimmün doğası, hastanın bağışıklık sisteminin göz küresini çevreleyen lifi tiroid uyarıcı hormon reseptörlerinin bir taşıyıcısı olarak algıladığı ve bunun sonucunda onlara karşı antikorlar (TSH reseptörüne antikorlar, AT - rTTH olarak kısaltılır) sentezlemeye başladığı gelişim mekanizması ile doğrulanır. Yörünge lifine nüfuz eden antikorlar, infiltrasyonun eşlik ettiği bağışıklık iltihabına neden olur. Aynı zamanda lif, sıvı - glikozaminoglikanları çeken maddeleri aktif olarak üretmeye başlar.

Bu sürecin sonucu, gözün hücresel dokusunun şişmesi ve yörüngenin kemik tabanında basınç oluşturan ve daha sonra hastalığın spesifik semptomlarına (öncelikle egzoftalmi, göz küresinin öne doğru çıkıntısı ve “şişkin gözler” semptomunun başlaması) neden olan okülomotor kasların hacminde bir artıştır. Zamanla, iltihaplanma süreci azalır ve sızıntı bağ dokusuna dönüşür, yani. oluşumundan sonra ekzoftalmi geri döndürülemez hale gelen bir yara izi oluşur.

Endokrin oftalmopati - sınıflandırma

Endokrin oftalmopatinin birkaç sınıflandırması vardır. Ev tıbbında en yaygın sınıflandırma V.G. Baranov, ayırt ettiklerine göre endokrin oftalmopati derecesi bazı klinik belirtiler eşlik eder.

- 1 derece hafif şişkinlik (16 mm'ye kadar), göz kapaklarının orta derecede şişmesi, okulomotor kasların ve konjonktivanın işlev bozukluğu olmaksızın karakterize edilir;

- 2 derece orta derecede egzoftalmi (18 mm'ye kadar), üst ve alt göz kapaklarının yanı sıra konjonktiva ve periyodik çift görmede belirgin şişlik eşlik eder;

- 3 derece. Belirgin ekzoftalmi (21 mm'ye kadar), göz kapaklarının tamamen kapanmasının imkansızlığı, korneada erozyon ve ülserler, göz küresinin sınırlı hareketliliği ve optik sinir atrofisi belirtileri ile karakterizedir.

Ayrıca pratikte, endokrin oftalmopatinin A.F. Brovkina, göz semptomlarının ciddiyetine göre ve şunları içerir: üç ana form hastalıklar: tirotoksik ekzoftalmi, ödematöz ekzoftalmi ve endokrin miyopati.

Endokrin oftalmopati belirtileri

Tirotoksik ekzoftalmi klinik olarak göz kürelerinin hafif doğru veya yanlış çıkıntısı, palpebral fissürün genişlemesine bağlı olarak üst göz kapağının geri çekilmesi, kapalı göz kapaklarının hafif titremesi ve yetersiz yakınsama olarak kendini gösterir. Retrobulber dokulardaki morfolojik değişiklikler saptanmaz. Perioküler kasların hareket aralığı sınırlı değildir, gözün tabanı değişmez.

İçin ödemli ekzoftalmi gözbebeklerinde iki taraflı hasar, birkaç aya kadar aralıklarla farklı zaman aralıklarında daha sık meydana gelen karakteristiktir. Bu endokrin oftalmopati formu sırasında üç aşama ayırt edilir.

1. Tazminat aşaması. Hastalığın başlangıcı, bir dizi spesifik semptomla karakterize edilir, yani sabahları üst göz kapağında akşamları kaybolan hafif bir sarkma vardır. Palpebral fissür tamamen kapanır. Kısmi göz kapağı düşüklüğü zamanla spazm ve uzun süreli artan kas tonusu nedeniyle kalıcı retraksiyona (kasılma) dönüşür, bu da Müller kası ve gözün üst rektus kasının kontraktürüne yol açar.

2. Telafi aşaması. Palpebral fissürün dış köşesi ve alt göz kapağı boyunca uzanan alan beyaz kemozisten etkilenir, artar. göz içi basıncı ve enflamatuar olmayan bir yapıya sahip perioküler dokuların ödemi gelişir. Gözlerin şişmesi çok hızlı büyür, palpebral fissür tamamen kapanmayı bırakır. Skleranın damarları genişler, kıvrılır ve haçı andıran bir şekil oluşturur. Ödemli ekzoftalmi tanısına yol açan bu semptomdur. Gözbebekleri hareket ettiğinde, göz içi basıncında bir artış olur.

3. telafi aşaması. Semptomlarda keskin bir artış ile karakterizedir. Büyük derecede şişkinlik gelişir, göz kapaklarının ve perioküler dokunun şişmesi nedeniyle palpebral fissür hiç kapanmaz. Göz hareketsizdir. Atrofiye dönüşen optik nöropati gelişimi var optik sinir. Siliyer sinirlerin sıkışması nedeniyle korneada keratopati ve eroziv ve ülseratif lezyonlar gelişir. Gerekli tedavi yapılmazsa, ödemli ekzoftalminin bu aşaması, yörünge dokularının fibrozisi ve korneal lökom veya optik sinirin atrofisi nedeniyle görmede keskin bir bozulma ile sona erer.

endokrin miyopatiçoğunlukla her iki gözü de etkiler, genellikle erkeklerde hipotiroid veya ötiroid durumunun arka planında görülür. Patolojik sürecin başlangıcı, yoğunluğu artma eğiliminde olan çift görme ile kendini gösterir. Sonra ekzoftalmi birleşir. Bu endokrin oftalmopati formunda perioküler dokunun ödemi gözlenmez, ancak rektus okülomotor kasları kalınlaşır, bu da işlevlerinin ihlaline ve gözlerin dışa, aşağı ve yukarı çıkarılmasında bir kısıtlamaya yol açar. Endokrin oftalmopatinin bu formundaki infiltratif evre çok kısa sürelidir ve birkaç ay sonra doku fibrozu görülür.

Graves oftalmopatisinde şişkinlik, yörüngedeki enflamatuar süreçler, tümörler ve önemli derecede miyopi ile ortaya çıkabilen yalancı şişkinlikten ayırt edilmelidir.

Endokrin oftalmopati nasıl teşhis edilir?

"Endokrin oftalmopati" tanısı, bir endokrinolog ve bir göz doktoru tarafından yürütülen bir dizi enstrümantal ve laboratuvar araştırma yöntemleri temelinde konur.

endokrinolojik muayene tiroid hormonlarının seviyesinin belirlenmesini, bez dokularına karşı antikorların saptanmasını ve tiroid bezinin ultrason muayenesini içerir. Bezin yapısındaki ultrason, çapı 1 cm'den büyük düğümler ortaya çıkarırsa, bir delinme biyopsisi belirtilir.

göz doktoru muayenesi visiyometri, perimetri, yakınsama çalışmalarından oluşur. Fundus - oftalmoskopi, göz içi basıncı seviyesinin belirlenmesi - tonometri muayenesi yapmak zorunludur. Tanıyı netleştirmek gerekirse MR, BT, orbita ultrasonu ve okulomotor kas biyopsisi yapılabilir.

Endokrin oftalmopati tedavisi

Seçenekler tıbbi önlemler endokrin oftalmopatiyi düzeltmeyi amaçlayan tiroid bezinin işlev bozukluğunun derecesine, hastalığın şekline ve patolojik değişikliklerin geri döndürülebilirliğine bağlı olarak belirlenir. Başarılı bir tedavi için ön koşul, bir ötiroid durumuna (normal T4 St., T3 St., TSH hormon seviyeleri) ulaşılmasıdır.

Tedavinin ana hedefleri konjonktivayı nemlendirmek, keratopati gelişimini önlemek, göz içi basıncını düzeltmek, göz küresi içindeki yıkım süreçlerini baskılamak ve görüşü sürdürmektir.

Süreç, tiroid bezinin ana otoimmün lezyonunun arka planında geliştiği için, bağışıklık tepkisini baskılayan ilaçların atanması önerilir - glukokortikoidler, kortikosteroidler. Pankreatit, mide ülseri, tromboflebit, tümör süreçleri ve akıl hastalığı, bu ilaçların kullanımına kontrendikasyon olabilir. Ayrıca plazmaferez, hemosorpsiyon, kriyoaferez bağlanır.

Hastanın hastaneye yatırılmasının göstergeleri, gözbebeklerinin hareketinde keskin bir kısıtlama, diplopi, kornea ülseri, hızla ilerleyen şişkin gözler, optik nöropati şüphesi gibi belirtilerdir.

Zorunlu tiroid fonksiyonunun düzeltilmesi tirostatikler veya hormonlar. İlaç kullanımının etkisinin yokluğunda, tiroidektomiye başvururlar - tiroid bezinin çıkarılması ve ardından hormon replasman tedavisi. Şu anda, oftalmopatinin ilk semptomlarında tiroid bezinin tamamen çıkarılması gerektiğine inanmak giderek daha yaygın hale geliyor, çünkü kandaki tiroid dokusunun çıkarılmasından sonra, TSH reseptörüne karşı antikor titresi önemli ölçüde azalır. Antikor titresindeki bir azalma, oftalmopatinin seyrini iyileştirir ve semptomlarında önemli bir gerileme olasılığını artırır. Tiroidektomi ne kadar erken yapılırsa, gözlerin durumundaki iyileşme o kadar belirgin olur.

Gibi semptomatik tedavi endokrin oftalmopati, dokulardaki metabolik süreçleri normalleştiren ilaçları reçete eder - actovegin, prozerin, A ve E vitaminleri, antibakteriyel damla, yapay gözyaşları, merhemler ve nemlendirme için jeller. Ayrıca fizyoterapötik tedavi yöntemlerinin kullanılması önerilir - aloe ile elektroforez, göz bölgesinde manyetoterapi.

Ameliyat endokrin oftalmopati üç tür operasyon içerir - yörüngede stres giderme, gözlerin ve göz kapaklarının kas aparatları üzerindeki operasyonlar. Bir veya başka bir cerrahi müdahale lehine seçim, patolojik sürecin semptomlarına bağlıdır. Yörünge dekompresyonuörneğin, optik nöropati, şiddetli şişkin gözler, korneanın ülseratif lezyonları ve göz küresinin subluksasyonu için endikedir. Yardımıyla, yörüngenin bir veya daha fazla duvarının çıkarılması ve perioküler dokunun çıkarılması nedeniyle yörünge hacminde bir artış elde edilir.

okulomotor kaslar konservatif bir şekilde düzeltilmezlerse, kalıcı çift görme ve şaşılık ile birlikte cerrahi müdahaleye maruz kalırlar. Göz kapaklarında ameliyat seçimi gelişen bozukluğun şekline (sarkıklık, göz kapaklarının şişmesi, geri çekilmesi vb.) göre yapılan bir grup plastik ve fonksiyonel operasyondan oluşur.

Endokrin oftalmopatinin prognozu

Endokrin oftalmopatinin prognozu, başlatılan tedavinin zamanlamasına bağlıdır. Hastalık erken evrelerde teşhis edilir ve doğru tedavi planı geliştirilirse, hastalıkta uzun süreli remisyon sağlanabilir ve geri dönüşü olmayan ciddi sonuçların önüne geçilebilir. İstatistiklere göre, hastaların üçte birinde klinik bir iyileşme var, üçte ikisinde - sürecin seyrinde stabilizasyon. Vakaların %5-10'unda endokrin oftalmopatinin daha fazla ilerlemesi mümkündür.

Tedaviden sonra, altı ay sonra oftalmolojik kontrol ve ayrıca bir endokrinolog tarafından tiroid fonksiyonunun sürekli izlenmesi ve düzeltilmesi gerekir. Graves oftalmopatisi olan hastalar dispanserde kaydedilmelidir.

• Basedow hastalığı (Graves hastalığı, yaygın toksik guatr)

  Graves hastalığının nedeni, hastanın kendi tiroid bezine yönelik TSH reseptörünün antiteti olan özel antikorlar üretmeye başlayan insan bağışıklık sisteminin arızalanmasında yatmaktadır.

• Tiroid hormon analizi

  Tiroid hormonları için bir kan testi, Kuzey-Batı Endokrinoloji Merkezi'nin uygulamasında en önemli olanlardan biridir. Makalede, tiroid hormonları için kan bağışında bulunacak hastaların okuması gereken tüm bilgileri bulacaksınız.

• Tiroid bezi ameliyatları

  Kuzey-Batı Endokrinoloji Merkezi, Rusya'daki önde gelen endokrin cerrahisi kurumudur. Merkezde şu anda yılda 5.000'den fazla tiroid bezi, paratiroid (paratiroid) bezi ve adrenal bez ameliyatı yapılmaktadır. Kuzey-Batı Endokrinoloji Merkezi, ameliyat sayısı açısından Rusya'da istikrarlı bir şekilde birinci sırada yer alıyor ve Avrupa'nın önde gelen üç endokrin cerrahi kliniğinden biri.

• endokrinolog konsültasyonu

  Kuzey-Batı Endokrinoloji Merkezi uzmanları, endokrin sistem hastalıklarını teşhis eder ve tedavi eder. Merkezin endokrinologları çalışmalarında Avrupa Endokrinologlar Birliği ve Amerikan Klinik Endokrinologlar Birliği'nin tavsiyelerine dayanmaktadır. Modern teşhis ve tedavi teknolojileri, optimum tedavi sonuçları sağlar.

• Tiroid bezinin uzman ultrasonu

  Tiroid bezinin ultrasonu, bu organın yapısını değerlendirmenin ana yöntemidir. Yüzeysel konumu nedeniyle, ultrason için tiroid bezine kolayca erişilebilir. Modern ultrason cihazları, sternum veya trakeanın arkasında bulunanlar hariç, tiroid bezinin tüm kısımlarını incelemenizi sağlar.

Graves endokrin veya oftalmopati, otoimmün tiroid hastalıkları ile ortaya çıkan göz küresinin kaslarının ve retrobulbar dokularının bir lezyonudur. Hastaların çoğunda patoloji gelişir, daha az yaygın olarak neden tiroidittir veya göz yörüngesinde izole bir lezyon görülür.

Hastalık şişkin gözlerin gelişmesine, göz içi basıncının artmasına ve görüntünün çatallanmasına neden olur.

Endokrin oftalmopati semptomları en sık 40-45 ve 60-65 yaşlarındaki kadınlarda görülür. Hastalık 15 yaşın altındaki çocuklarda da teşhis edilebilmektedir. Ayrıca, gençler hastalığı kolayca tolere eder ve yaşlı hastalar şiddetli EOP formlarından muzdariptir.

Endokrin oftalmopati gelişiminin ana nedeni vücuttaki otoimmün süreçlerdir. Aynı zamanda, insan bağışıklık sistemi göz dokusunu şu şekilde algılamaya başlar: yabancı cisim ve tiroid uyarıcı hormon reseptörlerine (AT'den TSH'ye) spesifik antikorlar üretir. T-lenfositler ödem oluşumuna, kas liflerinin hacminde bir artışa, iltihaplanma sürecine ve infiltrasyona neden olur.

Enflamasyon azaldıkça, sağlıklı dokular bağ dokusu ile değiştirilir, 1-2 yıl sonra yara izleri oluşur ve ardından ekzoftalmi ömür boyu devam eder.

Endokrin oftalmopati aşağıdaki hastalıklarla teşhis edilebilir:

• tirotoksikoz;
• otoimmün Hashimoto tiroiditi;
• tiroid kanseri;
• diyabet;
• hipotiroidizm.

Hastaların% 15'inde, tiroid bezinin işleyişinin bozulmadığı bir ötiroid durumu kaydedilir. Endokrin oftalmopati gelişiminde provoke edici faktörler arasında bakteriyel, viral enfeksiyon, radyasyona maruz kalma, sigara içme, stres.

sırasında yörünge dokularında hasar meydana gelebilir. akut seyir yaygın guatr veya başlangıcından çok önce, bazı hastalarda semptomlar tedaviden sonra birkaç yıl daha devam eder (3-8 yıl).

Endokrin oftalmopatinin klinik belirtileri

Tirotoksikoz ile, gözbebeklerinin dışa doğru çıkması ile karakterize edilen ekzoftalmi gelişir. Palpebral fissür kesisinin artması nedeniyle üst göz kapağının hacmi azalır, hasta gözlerini tamamen kapatamaz. Semptomlar genellikle 18 aydan sonra kötüleşir.

Endokrin oftalmopatinin belirtileri:

• gözlerde kum hissi;
• fotofobi;
• gözyaşı;
• oftalmopati ile kuru gözler ortaya çıkar;
• diplopi - yana bakarken görüntünün iki katına çıkması;
• baş ağrısı;
• ekzoftalmi - şişkin gözler;
• Kocher'in semptomu - aşağı bakarken üst göz kapağı ile iris arasında skleranın görünür bir bölgesinin görünümü;
• şaşılık;
• oftalmopati konjonktiva, sklera kızarıklığına neden olur;
• göz kapağı cilt pigmentasyonu;
• nadiren yanıp sönme;
• gazı yanlara yönlendirmenin imkansızlığı;
• titreme, göz kapaklarının sarkması.

Endokrin oftalmopatide ekzoftalmi tek taraflıdır veya her iki gözü de etkiler. Göz kapaklarının tam olarak kapanmaması nedeniyle kornea ülserasyonu meydana gelir, kronik konjonktivit, iridosiklit ve kuru göz sendromu gelişir. Şiddetli ödem ile optik sinirin sıkışması gözlenir, bu da görme bozukluğuna, sinir liflerinin atrofisine yol açar. Fundus kaslarının hasar görmesi göz içi basıncında artışa neden olur, şaşılık, retinal ven trombozu oluşur.

Okülomotor kasların miyopatisi endokrin oftalmopati ile gelişirse, çift görme meydana gelir, patoloji ilerleyici bir seyir izler. Bu tür semptomlar ağırlıklı olarak hipotiroidizmi veya ötiroid durumu olan erkeklerde görülür. Daha sonra egzoftalmi birleşir, liflerde şişlik görülmez ancak kasların hacmi artar, hasta gözlerini yukarı aşağı hareket ettiremez. Sızma alanları hızla fibröz dokularla değiştirilir.

Ödemli ekzoftalmi belirtileri

Ödemli endokrin oftalmopati, iki taraflı göz hasarı ile karakterizedir, patoloji aynı anda gözlenmez, aralık birkaç aya kadar çıkabilir. Hastalığın bu formunun kursun 3 aşaması vardır:

• Oftalmopatinin telafisi yavaş yavaş gelişir. Hastalar günün ilk yarısında üst göz kapağının sarktığını fark eder ve akşama doğru durum normale döner. Hastalık ilerledikçe, göz kapağının geri çekilmesi, palpebral fissürde bir artış meydana gelir. Kas tonusu artar, kontraktür oluşur.
• Endokrin oftalmopatinin alt telafisine, göz içi basıncında bir artış, inflamatuar olmayan bir yapıya sahip retrobulbar dokuların şişmesi, ekzoftalmi eşlik eder ve alt göz kapağı kemozisten etkilenir. Şişkin gözlerin belirtileri açıkça kendini gösterir, göz kapakları tam olarak kapanmaz, skleranın küçük damarları kıvrımlı hale gelir ve haç şeklinde bir desen oluşturur.
• Endokrin oftalmopatinin dekompansasyon aşaması, klinik tabloda bir artış ile karakterizedir. Lifin şişmesi nedeniyle göz hareketsiz hale gelir, optik sinir hasar görür. Kornea ülserleşir, keratopati gelişir. Tedavi olmadan sinir lifleri körelir, diken oluşumu nedeniyle görme bozulur.

Çoğu durumda endokrin oftalmopati görme kaybına yol açmaz, ancak keratit komplikasyonu, kompresyon nöropatisi nedeniyle onu önemli ölçüde kötüleştirir.

Endokrin oftalmopatinin sınıflandırılması

Tezahür derecesine bağlı olarak klinik semptomlar Görüntü yoğunlaştırıcı tüpler Baranov yöntemine göre sınıflandırılır:

• Oftalmopati derecesi, 16 mm'den daha az hafif bir ekzoftalmi ile kendini gösterir, göz kapaklarının şişmesi, gözlerde kum, kuru mukoza zarları, lakrimasyon vardır. Motor fonksiyon ihlalleri meydana gelmez.
• II derece endokrin oftalmopati - 18 mm'ye kadar ekzoftalmi, sklerada hafif değişiklikler, okülomotor kaslar, kum, lakrimasyon, fotofobi, diplopi, göz kapaklarının şişmesi.
• III derece endokrin oftalmopati - 22 mm'ye kadar şişkinlik telaffuz edilir, göz kapaklarının eksik kapanması, kornea ülserleri, göz hareketliliğinde bozulma, görme bozukluğu, kalıcı diplopi semptomları kaydedilir.

Brovkina'nın yöntemine göre endokrin oftalmopati, tirotoksik, ödematöz ekzoftalmi ve miyopati olarak sınıflandırılır. Aşamaların her biri, zamanında tedavi olmaksızın bir sonraki aşamaya geçebilir.

Uluslararası sınıflandırma NOSPECS'in kendine has özellikleri vardır.

0 sınıf N endokrin oftalmopati - semptom yok.

Sınıf 1 O - üst göz kapağının geri çekilmesi.

Sınıf 2 S endokrin oftalmopati - yumuşak doku hasarı:

• eksik;
• en az;
• orta şiddet;
• telaffuz edildi.

Sınıf 3 P endokrin oftalmopati - ekzoftalmi belirtilerinin varlığı:

• 22 mm'den az;
• 22–25 mm;
• 25–27 mm;
• 27 mm'den fazla.

Sınıf 4 E endokrin oftalmopati - okülomotor kaslarda hasar:

• semptom yok;
• gözbebeklerinin hareketliliğinde hafif bir sınırlama;
• belirgin hareketlilik kısıtlaması;
• kalıcı sabitleme

Sınıf 5 D endokrin oftalmopati - kornea hasarının belirtileri:

• eksik;
• ılıman;
• ülserasyon;
• delikler, nekroz.

6. Derece S oftalmopati - optik sinirde hasar:

• 0,65'ten az;
• 0,65–0,3;
• 0,3–0,12;

Şiddetli, 3'ten başlayan dereceleri içerir ve sınıf 6, endokrin oftalmopatinin karmaşık bir şekli olarak teşhis edilir.

Ayırıcı tanı

Tiroid bezinin durumunu değerlendirmek için, hastalar tiroid hormonlarının seviyesi, reseptörlere karşı antikorlar ve TPO için bir kan testi yaparlar. Endokrin oftalmopati ile T3 ve T4 konsantrasyonu normu önemli ölçüde aşar.

Ultrason muayenesi, nodüler oluşumları belirlemek için organın boyutunu ve genişleme derecesini belirlemenizi sağlar. Çapı 1 cm'den büyük nodüller bulunursa ince iğne aspirasyon biyopsisi yapılır.

Oftalmolojik muayene, fundus yörüngesinin ultrasonunu, göz içi basıncının ölçülmesini, perimetriyi, görme keskinliğini ve görme alanlarını içerir. Korneanın durumu, elmanın hareketlilik derecesi değerlendirilir. Ek olarak, BT, yörüngenin MRG'si, kas biyopsisi verilebilir.

Otoimmün oftalmopati, miyosteni, miyoplu psödoekzoftalmi, yörünge flegmonu ile ayırt edilir. malign tümörler yörüngeler, diğer etiyolojinin nöropatileri.

Tedavi Yöntemleri

Oftalmopati tedavisi, patolojinin ciddiyeti ve nedeni dikkate alınarak reçete edilir. Muhafazakar uygula ve cerrahi yöntem terapi. Tiroid bezindeki bozukluklar bir endokrinolog gözetiminde ortadan kaldırılır. Hastalara hormon replasman tedavisi veya T3, T4'ün aşırı salgılanmasını baskılayan tireostatikler reçete edilir. İlaçların etkisizliği ile tiroid bezinin kısmen veya tamamen çıkarılması gerçekleştirilir.

Endokrin oftalmopatide akut inflamasyon semptomlarını hafifletmek için glukokortikoidler (Prednizolon), steroidler reçete edilir. Siklosporinin bağışıklık süreçlerini baskıladığı belirtilir, ilaç T-lenfositlerin fonksiyonlarını değiştirir, reçete edilir karmaşık tedavi endokrin oftalmopati.

Nabız tedavisi nöropatiler, şiddetli iltihaplanma için yapılır. Hormonlar, kısa bir süre boyunca büyük dozlarda intravenöz olarak uygulanır. 2 gün sonra istenilen sonuca ulaşılamazsa cerrahi müdahale yapılır.

Endokrin oftalmopatinin tedavisi için, glukokortikoidlerin retrobulber uygulama yöntemi kullanılır. İlaçlar üst-alt yörüngeye 1,5 cm derinliğe kadar enjekte edilir Bu yöntem, ilacın doğrudan etkilenen dokulardaki konsantrasyonunu artırmaya yardımcı olur.

Kalıcı diplopinin eşlik ettiği endokrin oftalmopati, görme azalması, iltihaplanma, radyasyon tedavisi ile tedavi edilir. X-ışınları fibroblastları ve anormal T-lenfositleri yok etmeye yardımcı olur. ile iyi sonuçlar elde edilir. erken tedavi görüntü yoğunlaştırıcı tüp ile karmaşık uygulama glukokortikosteroidler.

Endokrin oftalmopati için semptomatik bir tedavi olarak metabolizmayı normalleştiren maddeler (Prozerin), göz antibakteriyel damlaları, jeller, A, E vitaminleri reçete edilir Fizyoterapi prosedürleri gerçekleştirilir: manyetoterapi, aloe ile elektroforez.

Tirotoksikoz tedavisi

Konservatif tedavi, yemek borusu, trakea ve belirgin endokrin oftalmopati belirtileri olmadan tiroid bezinin boyutunda hafif bir artış için reçete edilir. Tiroid nodülleri ve ekzoftalmisi olan hastalar için, cerrahi tedavi veya radyoaktif iyot kullanımından önce ilaç tedavisi verilir.

Bir tireostatik küründen 3-5 hafta sonra ötiroid duruma ulaşılabilir. Vakaların% 50'sinde remisyon 2 yıla kadar sürer, geri kalan hastalar nüks eder. Aynı zamanda, hastaların kanında yüksek titrede TSH antikorları bulunur.

Oftalmopatili hastalarda tirostatik tedavi, tiyonamid grubunun ilaçları ile gerçekleştirilir:

• Timozol;
• Mercazolil.

Ek olarak, tiroksinin triiyodotironine doku dönüşümünü önlemek için β-blokerler reçete edilir. 2 tip tireostatik tedavi vardır: monoterapi veya tireostatiklerin L-tiroksin ile kompleks bir kombinasyonu. Sonuçların etkinliği T3, T4, TSH göstergeleri bilgisiz.

Endokrin oftalmopati ile tiroid bezinin dokularında birikebilen ve hücrelerinin tahrip olmasına neden olabilen aktif bir iyot molekülü alınarak gerçekleştirilir. Sonuç olarak, tiroid hormonlarının salgılanması azalır, ardından hipotiroidizm gelişir ve tiroksin replasman tedavisi atanır.

Büyük tiroid bezleri, yemek borusu, trakea basısı, guatrın anormal yerleşimi ve konservatif tedavinin etkisizliği için cerrahi müdahale endikedir. Organın kısmi eksizyonu gerçekleştirilir veya tiroid bezi tamamen çıkarılır.

Endokrin oftalmopatinin cerrahi tedavisi

Ameliyat endikasyonu:

• konservatif tedavinin etkisizliği;
• kompresyon optik nöropatisi;
• göz küresinin subluksasyonu;
• belirgin ekzoftalmi;
• şiddetli kornea hasarı belirtileri.

Endokrin oftalmopatide orbitaların dekompresyonu gözün ölümünü engeller, orbitaların hacmini arttırır. Operasyon sırasında, yörünge duvarlarının ve etkilenen dokunun kısmen çıkarılması gerçekleştirilir, bu da hastalığın ilerlemesini yavaşlatmayı, göz içi basıncını düşürmeyi ve ekzoftalmiyi azaltmayı mümkün kılar.

Orbital dekompresyon birkaç şekilde gerçekleştirilir:

• Transantral yöntem, yörüngenin alt, orta veya dış duvarının çıkarılmasından oluşur. Operasyonun bir komplikasyonu, periorbital bölgede hassasiyet ihlali olabilir.
• Transfrontal dekompresyon, frontal kemikten erişim ile yörüngenin ön duvarının çıkarılmasıyla gerçekleştirilir. Sonuç olarak, egzoftalmi semptomları azalır, basınç düşer. Bu yöntemle kanama, beyin yapılarında hasar, likör, menenjit riski vardır.
• Dahili DO, 6 mm³'e kadar retrobulber dokunun çıkarılmasıdır. Bu yöntem CT, MRI sonuçları ile belirlenen yumuşak dokuların normal durumunda (oftalmopati sınıf 2 Sa) kullanılır.
• Transendmoidal endoskopik dekompresyon - yörüngenin medial duvarının sfenoid sinüse çıkarılması. Operasyon sonucunda retrobulbar dokular etmoid labirent bölgesine kaydırılır, göz küresinin pozisyonu normalleştirilir, egzoftalmi gerilemesi sağlanır.

Şaşılık durumunda okülomotor kasların cerrahi olarak düzeltilmesi, hastanın durumunun stabilizasyonu döneminde diplopi yapılır. İstenilen sonuca ulaşmak için oftalmopatili hastalarda binoküler görüşü iyileştirmek için birkaç ameliyat gerekebilir. Kozmetik kusurları ortadan kaldırmak için göz kapaklarının cerrahi olarak uzatılması yapılır, retraksiyonu azaltmak ve gözü tamamen kapatmak için Botuloxin, subkonjonktival Triamsinolon enjeksiyonları yapılır.

Endokrin oftalmopatide lateral tarsorafi (göz kapaklarının kenarlarının dikilmesi) üst ve alt göz kapaklarının düzeltilmesine yardımcı olur ancak bu işlemin etkinliği DO'dan daha azdır. Mueller tenotomi göz kapağı sarkmasına izin verir. Son aşama, gözyaşı açıklıklarının blefaroplasti ve dakriyopeksisidir.

Tahmin etmek

Endokrin oftalmopati tedavisinin etkinliği, ilaçların ne kadar hızlı reçete edildiğine bağlıdır. Hastalığın erken evrelerde uygun şekilde tedavisi, komplikasyonların ilerlemesini ve gelişmesini önleyebilir ve uzun süreli bir remisyon sağlanabilir. Durumun kötüleşmesi hastaların sadece% 5'inde görülür.

Endokrin oftalmopati semptomlarından mustarip kişilerin durmaları tavsiye edilir. Kötü alışkanlıklar, güneş gözlüğü takın, damla kullanın Gözyaşı Korneanın kurumasını önlemek için. Hastalar bir dispansere kaydedilmeli, düzenli olarak bir endokrinolog ve bir göz doktoru tarafından muayene edilmeli, tireostatik veya doktor tarafından verilen replasman tedavisi ilaçlarını almalıdır. Her 3 ayda bir tiroid hormon düzeyine kadar kan bağışı yapmalısınız.

Endokrin oftalmopati, göz yörüngelerinin retrobulbar dokularında değişen yoğunluk derecelerinde hasar ile karakterizedir. Patolojinin semptomları en sık tiroid hormonlarının otoimmün süreçlerin arka planına karşı aşırı salgılanmasının neden olduğu tiroid bezinin tirotoksikozu ile gelişir. Tedavi, tireostatikler, glukokortikoidler, steroidler, immün baskılayıcıların kullanımı dahil olmak üzere kapsamlı bir şekilde yapılmalıdır. Şiddetli optik nöropati ile, egzoftalmi, göz yörüngelerinin cerrahi dekompresyonu yapılır.

EOP'nin nedenleri

EOP'nin birçok semptomu vardır ve isimlerini onları ilk tanımlayan yazarların adlarından alır: - Gifferd-Enros semptomu (Gifferd - Enroth) - göz kapaklarının şişmesi; - Belirti Dalrymple (Dalrymple) - göz kapaklarının geri çekilmesine bağlı olarak genişçe açılmış palpebral fissürler; - Kocher semptomu (Kocher) - aşağı bakarken üst göz kapağı ile iris arasında skleranın görünür bir bölgesinin görünümü; - Stelwag Belirtisi (Stelwag) - nadiren yanıp sönme; - Mobius-Graefe-Minz Belirtisi (Mebius - Graefe - Araçlar) - gözbebeklerinin hareketlerinin koordinasyon eksikliği; - Pochin sendromu (Pochin) - kapalıyken göz kapaklarının bükülmesi; - Rodenbach semptomu (Rodenbach) - göz kapaklarının titremesi; - semptom Jellinek (Jellinek) - göz kapaklarının pigmentasyonu.

Teşhis

ifade edildiğinde klinik tablo Teşhis için görüntü yoğunlaştırıcı göz muayenesi yeterli olabilir. Gözün optik ortamı, visometri, perimetri, renkli görme ve göz hareketlerinin incelenmesini içerir. Ekzoftalmi derecesini ölçmek için bir Hertel ekzoftalmometresi kullanılır. Net olmayan durumlarda, okulomotor kasların durumunu değerlendirmek için retrobulber bölgenin dokuları, ultrason, MRI ve BT çalışmaları yapılabilir. EOP tiroid patolojisi ile birleştiğinde hormonal duruma bakılır (toplam T3 ve T4 düzeyi, ilişkili T3 ve T4, TSH düzeyi). Ayrıca EOP'nin varlığı, idrarda glikozaminoglikanların artan atılımı, kanda antitiroglobulin ve asetilkolinesteraz antikorlarının varlığı, oftalmopatik Ig, ekzooftalmojenik Ig, AT ila "64kD" göz proteini, alfa-galaktosil-AT, mikrozomal fraksiyona karşı antikorlar ile gösterilebilir.

sınıflandırma

Bu sınıflandırmaya göre şiddetli formlar şunları içerir: sınıf 2, derece c; 3. sınıf, derece b veya c; 4. sınıf, derece b veya c; 5. sınıf, tüm dereceler; 6. sınıf, derece A. 6. Sınıf, B ve C dereceleri çok şiddetli kabul edilir.

Rusya'da Baranov'un sınıflandırması daha yaygın olarak kullanılmaktadır.

Brovkina'nın EOP'nin üç formunu ayırt eden bir sınıflandırması da vardır: tirotoksik ekzoftalmi, ödematöz ekzoftalmi ve endokrin miyopati. Bu formların her biri bir sonrakine geçebilir.

Tedavi

EOP tedavisi, sürecin aşamasına ve eşlik eden tiroid bezi patolojisinin varlığına bağlıdır, ancak aşağıdakilere bakılmaksızın uyulması gereken genel öneriler vardır: 1) sigarayı bırakma; 2) nemlendirici damlaların, göz jellerinin kullanımı; 3) stabil ötiroidizmin sürdürülmesi (normal tiroid fonksiyonu). Tiroid bezinde bir fonksiyon bozukluğu varsa endokrinolog gözetiminde düzeltilir. Hipotiroidizmde tiroksin replasman tedavisi, hipertiroidizmde tireostatik ilaçlarla tedavi kullanılır. Konservatif tedavinin etkisizliği ile tiroid bezinin bir kısmının veya tamamının cerrahi olarak çıkarılması mümkündür.

EOP'nin konservatif tedavisi. Enflamasyon semptomlarını ortadan kaldırmak için ödem, glukokortikoidler veya steroidler en sık sistemik olarak kullanılır. Bağışıklık yanıtlarında önemli bir rol oynayan fibroblast hücreleri tarafından mukopolisakkaritlerin üretimini azaltırlar. Glukokortikoidlerin (prednizolon, metilprednizolon) kullanımı için birkaç haftadan birkaç aya kadar tasarlanmış birçok farklı rejim vardır. Steroidlere bir alternatif, onlarla kombinasyon halinde de kullanılabilen siklosporin olabilir. Şiddetli inflamasyon veya kompresyon optik nöropatisinde nabız tedavisi (çok yüksek dozların kısa sürede uygulanması) yapılabilir. Etkinliğinin değerlendirilmesi 48 saat sonra yapılır. Etki yoksa, cerrahi dekompresyon yapılması tavsiye edilir.

Sovyet sonrası ülkelerde, glukokortikoidlerin retrobulbar uygulaması hala yaygın olarak kullanılmaktadır. Bununla birlikte, yurtdışında, bu patolojiye sahip hastaları tedavi etmenin bu yöntemi, travması, ilaç uygulama alanında skar dokusu oluşumu nedeniyle son zamanlarda terk edilmiştir. Ek olarak, glukokortikoidlerin etkisi, lokal olanlardan çok sistemik etkileri ile ilişkilidir. Her iki bakış açısı da tartışma konusudur, bu nedenle bu uygulama yönteminin kullanılması doktorun takdirindedir.

Radyasyon tedavisi, orta ila şiddetli iltihaplanma, diplopi ve görme azalmasını tedavi etmek için kullanılabilir. Eylemi, fibroblastlar ve lenfositler üzerinde zararlı bir etki ile ilişkilidir. Beklenen sonuç birkaç hafta içinde ortaya çıkıyor. Röntgen ışınları iltihabı geçici olarak artırabileceğinden, hastalara radyasyonun ilk haftalarında steroid ilaçlar verilir. Radyasyon tedavisinin en iyi etkisi, tedavisi EOP'nin başlangıcından itibaren 7 aya kadar başlayan aktif inflamasyon aşamasında ve ayrıca glukokortikoidlerle kombinasyon halinde elde edilir. Olası riskleri arasında katarakt gelişimi, radyasyon retinopatisi, radyasyon optik nöropatisi sayılabilir. Yani bir çalışmada hastaların %12'sinde katarakt oluşumu kaydedilmiştir. Ayrıca, retinopatinin olası ilerlemesi nedeniyle diyabetes mellituslu hastalarda radyasyon tedavisinin kullanılması önerilmemektedir.

Ameliyat. EOP'lu hastaların yaklaşık %5'i cerrahi tedavi gerektirir. Genellikle birkaç adım gerektirebilir. EOP'nin kompresyon optik nöropatisi veya şiddetli kornea hasarı gibi ciddi komplikasyonlarının yokluğunda, müdahale aktif enflamatuar süreç azalana veya skatrisyel değişiklikler aşamasında gerçekleştirilinceye kadar ertelenmelidir. Adımların gerçekleştirilme sırası da önemlidir.

Orbital dekompresyon, hem kompresif optik nöropati tedavisinde birincil aşama olarak hem de konservatif tedavinin etkisiz olduğu durumlarda gerçekleştirilebilir. Potansiyel komplikasyonlar arasında körlük, kanama, diplopi, periorbital bölgede duyu kaybı, göz kapaklarının ve göz küresinin yer değiştirmesi, sinüzit yer alabilir.

Şaşılık ameliyatı genellikle görüntü yoğunlaştırıcı tüpün kullanılmadığı, gözün kayma açısının en az 6 aydır sabit olduğu dönemde yapılır. Tedavi öncelikle diplopiyi en aza indirmek amacıyla yapılır. Kalıcı binoküler görüş elde etmek genellikle zordur ve tek başına müdahale yeterli olmayabilir.

Hafif ila orta derecede ekzoftalmiyi azaltmak için, cerrahi müdahaleler göz kapaklarını uzatmayı amaçlar. Üst göz kapağı kalınlığına botulinum toksini ve subkonjonktival olarak triamsinolon verilmesine bir alternatiftirler. Göz kapağı retraksiyonunu azaltan lateral tarsorafi (göz kapaklarının yan kenarlarının dikilmesi) yapmak da mümkündür.

EOP'nin cerrahi tedavisinin son aşaması blefaroplasti ve lakrimal açıklıkların plastisidir.

EOP tedavisinde perspektifler. Günümüzde EOP tedavisi için yeni yöntemler ve ilaçlar geliştirilmektedir. Bir eser element - selenyum (antioksidan), bir antitümör ajan - rituximab (CD20 antijenine karşı antikorlar), tümör nekroz faktörü inhibitörleri - etanersept, infliximab, daclizumab almanın etkinliği klinik çalışma aşamasındadır.

Ana olanlar olmayan, ancak bazı durumlarda başarıyla kullanılabilen EOP'yi tedavi etme yöntemleri vardır. Bunlar, örneğin, retroorbital bölgede fibroblastlar tarafından mukopolisakkaritlerin oluşumunu bloke eden pentoksifilin ve nikotinamidin dahil edilmesini içerir.

Yörüngelerdeki patolojik sürecin olası aracılarından biri, insülin benzeri büyüme faktörü 1'dir. Bu bağlamda, EO'yu tedavi etmek için reseptörleri retrobulber dokularda bulunan bir somatostatin, oktreotid analoğu kullanılır. Son zamanlarda uzun süredir kullanmaya başladı mevcut analog somatostatin - lanreotid.

EOP tedavisinde plazmaferez ve intravenöz immünoglobülinin rolü şu anda tam olarak anlaşılamamıştır. Bir çalışmada ikincisinin oral prednizolonla karşılaştırıldığında kullanımı benzer bir etki gösterdi, ancak daha az yan etki gösterdi.

Endokrin oftalmopati (tiroid ile ilişkili orbitopati, Graves oftalmopatisi, EOP olarak kısaltılır), genellikle otoimmün tiroid hastalıklarıyla birleşen, orbital ve periorbital dokuları etkileyen ve bunların dejeneratif değişikliklerine yol açan bir otoimmün süreçtir. Tiroid hormon seviyesinin ihlalinin sistemik komplikasyonlarından önce gelebilir, eşlik edebilir veya bunlardan biri olabilir. Bazı durumlarda EOP, miyastenia gravis, Addison hastalığı, vitiligo, pernisiyöz anemi, yersiniosis ile kombinasyon halinde kendini gösterir. Tiroid ilişkili orbitopatinin belirtilerini geliştirme riski ile bunların sigara içme ile şiddeti arasında açık bir ilişki vardır. Tiroid hastalıklarının tedavisinde radyoiyot tedavisinin kullanılması EOP'nin ortaya çıkmasına ve ilerlemesine katkıda bulunabilir.

EOP'nin nedenleri

Şu anda, EOP gelişiminin patogenezi hakkında bir fikir birliği yoktur. Bununla birlikte, tüm yargılar, yörünge dokularının vücudun patolojik bir bağışıklık tepkisine neden olduğu konusunda hemfikirdir, bunun sonucunda antikorların bu dokulara nüfuz etmesi iltihaplanmaya, şişmeye ve daha sonra 1-2 yıl sonra yara izine yol açar. Bir teoriye göre, tiroid bezinin doku hücrelerinin ve retroorbital boşluğun, nedeniyle ortak antijen parçalarına (epitoplar) sahip olduğu varsayılmaktadır. çeşitli sebepler, insan bağışıklık sistemi tarafından yabancı olarak tanınmaya başlar. Tartışma olarak, diffüz toksik guatr ve EOP vakalarının %90'ında birbirine eşlik ettiği, ötiroidiye ulaşıldığında göz semptomlarının şiddetinin azaldığı ve bu hastalık kombinasyonunda tiroid uyarıcı hormon reseptörüne karşı antikor düzeyinin yüksek olduğu öne sürülmüştür. Başka bir teoriye göre EOP, yörünge dokularının birincil lezyonu ile bağımsız bir hastalık olarak sunulur. Bu teorinin lehine olan bir argüman, EOP'lu vakaların yaklaşık %10'unda tiroid disfonksiyonunun tespit edilmemesidir.

EOP'nin nedeni sanılanın aksine tiroid bezinde değildir ve işlevinin düzenlenmesi bu hastalığın gelişimini tersine çeviremez. Aksine, otoimmün süreç, göz kasları ve yörüngenin lifleri ile birlikte bu endokrin bezini etkiler. Bununla birlikte, normal tiroid hormon düzeylerinin geri kazanılması, EOP'nin seyrini iyileştirebilir, ancak bazı durumlarda bu, ilerlemesini durdurmaya yardımcı olmaz.

-de Büyük bir sayı EOP'lu hastalarda hipertiroidi durumu not edilir, ancak vakaların% 20'sinde ötiroidizm meydana gelir ve bazen tiroid hormonlarının seviyesinde bir azalmanın eşlik ettiği hastalıklar bile tespit edilir - Hashimoto tiroiditi, tiroid kanseri. Hipertiroidizm varlığında göz semptomları genellikle 18 ay içinde gelişir.

İnsidans sırasıyla 100.000 kadın ve erkekte ortalama 16 ve 2.9 vakadır. Bu nedenle, kadınlar bu hastalığa çok daha yatkındır, ancak erkeklerde hala daha ağır vakalar görülmektedir. Hastaların ortalama yaşı 30-50'dir, belirtilerin şiddeti doğrudan yaşla ilişkilidir (daha sık 50 yaşından sonra).

Endokrin oftalmopati belirtileri

EOP'nin semptomatolojisi, karakteristik belirtilerini ekleyen tiroid bezinin eşlik eden hastalıklarının varlığına bağlıdır. Endokrin oftalmopatinin oküler belirtileri, göz kapağının geri çekilmesi (yukarı doğru), sıkışma hissi ve ağrı, kuru gözler, renk algısında bozulma, ekzoftalmi (göz küresinin öne doğru çıkıntısı), kemozis (konjonktival ödem), periorbital ödem, göz hareketlerinde kısıtlılık, önemli fonksiyonel ve kozmetik bozukluklardır. Semptomlar bir tarafta veya her iki tarafta da görülebilir. Tezahürleri ve şiddeti hastalığın evresine bağlıdır.

EOP'nin, onları ilk kez tanımlayan yazarların adlarından alan birçok semptomu vardır:

Belirti Gifferd-Enros (Gifferd - Enroth) - göz kapaklarının şişmesi;

Belirti Dalrymple (Dalrymple) - göz kapaklarının geri çekilmesi nedeniyle genişçe açılmış palpebral fissürler;

Kocher Belirtisi (Kocher) - aşağı bakarken üst göz kapağı ile iris arasında skleranın görünür bir bölgesinin görünümü;

Belirti Stelvag (Stelwag) - nadiren yanıp sönme;

Mobius-Graefe-Minz semptomu (Mebius - Graefe - Araçlar) - göz küresi hareketlerinin koordinasyon eksikliği;

Sendrom Pokhina (Pochin) - kapalıyken göz kapaklarının bükülmesi;

Rodenbach Belirtisi (Rodenbach) - göz kapaklarının titremesi;

Jellinek'in semptomu - göz kapaklarının pigmentasyonu.

EOP vakalarının büyük çoğunluğu görme kaybına yol açmasa da keratopati, diplopi, kompresyon optik nöropatisi gelişimine bağlı olarak görme bozukluğuna neden olabilir.

Teşhis

EOP'nin belirgin bir klinik tablosu ile, tanı için bir oftalmolojik muayene yeterli olabilir. Gözün optik ortamı, visometri, perimetri, renkli görme ve göz hareketlerinin incelenmesini içerir. Ekzoftalmi derecesini ölçmek için bir Hertel ekzoftalmometresi kullanılır. Net olmayan durumlarda, okulomotor kasların durumunu değerlendirmek için retrobulber bölgenin dokuları, ultrason, MRI ve BT çalışmaları yapılabilir. EOP tiroid patolojisi ile birleştirildiğinde hormonal durum incelenir (toplam T3 ve T4 ile ilişkili T3 ve T4. TSH seviyesi). Ayrıca EOP'nin varlığı, idrarda glikozaminoglikanların artan atılımı, kanda antitiroglobulin ve asetilkolinesteraz antikorlarının varlığı, oftalmopatik Ig, ekzooftalmojenik Ig, AT ila "64kD" göz proteini, alfa-galaktosil-AT, mikrozomal fraksiyona karşı antikorlar ile gösterilebilir.

sınıflandırma

EOP'nin birkaç sınıflandırması vardır. Bunların en basiti, birbirini dışlamayan iki türü birbirinden ayırır. Birincisi, minimal inflamasyon belirtileri ve kısıtlayıcı miyopati ile EOP'yi içerir, ikincisi - önemli tezahürleriyle.

Yurtdışında NOSPECS sınıflandırmasını kullanırlar.

endokrin oftalmopati

Pavlova TL

Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Endokrinolojik Araştırma Merkezi

(Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Direktörü Akademisyen Dedov I.I.)

Endokrin oftalmopati (EOP) - Otoimmün rahatsızlığı, tezahür etti patolojik değişiklikler değişen derecelerde belirgin ekzoftalmi ve gözbebeklerinin sınırlı hareketliliği ile karakterize edilen, gözün ikincil tutulumu olan yörüngenin yumuşak dokularında; korneada değişiklikler, optik disk mümkündür, sıklıkla göz içi hipertansiyon oluşur. EOP, hem yaygın toksik guatr (DTG) hem de otoimmün tiroiditte ve ayrıca tiroid hastalığı belirtisi olmayan hastalarda (ötiroid Graves hastalığı) teşhis edilir.

Son zamanlarda, yeni muayene yöntemlerinin gelişmesiyle bağlantılı olarak, EOP'nin etiyolojisi ve patogenezinin anlaşılması iyileşmiştir, ancak yine de, göz semptomlarının gelişim nedeni ve sırası hakkında net veriler elde edilememiştir. Bilimsel literatürde endokrin oftalmopatinin birçok farklı tanımının (endokrin ekzoftalmi, tirotoksik ekzoftalmi, malign ekzoftalmi vb.) olması tesadüf değildir. Şu anda, patolojik sürecin özünü en çok yansıtan "endokrin oftalmopati" terimi kabul edilmektedir.

ETİYOLOJİ VE PATOGENEZ

Şu anda, EOP patogenezinin iki teorisi vardır. Bunlardan birine göre, DTG'de en yaygın olan tiroid bezine karşı antikorların orbital dokularla çapraz reaksiyonu olası bir mekanizma olarak kabul edilir. Bu, iki hastalığın sık kombinasyonu (vakaların% 90'ında DTG'ye EOP teşhisi konur) ve bunların neredeyse eşzamanlı gelişimi, yaygın toksik guatrlı çoğu hastada gözün dış kaslarının şişmesi ve kalınlaşması, ötiroidizme ulaştıktan sonra spontan oftalmopati remisyonları ile gösterilir. DTG ve EOP'lu hastalarda, tirostatik tedavi sırasında azalan, tiroid uyarıcı hormon reseptörüne (TSH) karşı yüksek bir antikor titresi vardır. TSH reseptörünün hücre dışı kısmını kodlayan RNA'nın varlığı, bu tür hastaların orbital fibroblastlarında bulundu. Ek olarak, tiroid bezinin T-lenfositlerinin ve yörüngenin yumuşak dokularının antijen reseptörlerini kodlayan genin değişken bölgesinin incelenmesi aynı değişiklikleri ortaya çıkardı.

Diğer yazarlara göre EOP, retrobulber dokuların baskın lezyonu olan bağımsız bir otoimmün hastalıktır. Vakaların %5-10'unda tiroid hastalığı olmayan hastalarda EOP gelişir. EOP, okülomotor kasların zarlarına (molekül ağırlığı 35 ve 64 kDa olan; miyoblastların büyümesini uyaran antikorlar), fibroblastlara ve yörüngenin yağ dokusuna (aşağıya bakınız) karşı antikorlar ortaya çıkarır. Ayrıca, okülomotor kasların zarlarına karşı antikorlar tüm hastalarda saptanmazken, orbital liflere karşı antikorlar EOP'nin bir belirteci olarak kabul edilebilir.

Bağışıklık yanıtının birincil hedefi sorunu henüz çözülmedi. Çoğu araştırmacı retrobulber dokunun EOP'deki ilk antijenik hedef olduğuna inanmaktadır. EOP belirteçlerinin (ısı şoku proteinleri 72 kDa, HLA-DR antijenleri, hücreler arası adezyon molekülleri ICAM-1, lenfositlerin 1 vasküler adezyon molekülleri, lenfositlerin 1 endotel adezyon molekülleri) ifadesi, ekstraoküler miyositlerde değil, tam olarak perimisyal fibroblastlarda, adipoz doku damarlarının endoteli üzerinde bulundu. Yapışkan moleküllerin oluşumu ve HLA-DR'nin ekspresyonu, retrobulber dokuların immünositler tarafından sızmasına ve immün yanıtların tetiklenmesine yol açar.

Yörüngenin yumuşak dokularındaki seçici hasarın nedenleri şunlar olabilir. Normalde, gözün bağ dokusunda ve kaslarında, CD4 ve CD8'in eşit oranlarda bulunduğu iskelet kaslarına kıyasla yalnızca CD8 T-lenfositleri vardır. Orbital fibroblastların, bağışıklık sistemi tarafından tanınan kendi antijenik determinantlarına sahip olması mümkündür. Orbital fibroblastların (preadipositler), diğer lokalizasyonlardaki fibroblastlardan farklı olarak, in vitro adipositlere farklılaşma yeteneğine sahip olduğu varsayılmaktadır.

HLA antijenlerinin taşınmasıyla belirlenen EOP'ye genetik bir yatkınlık vardır. EOP'lu Macar popülasyonunun çalışmasında HLA-B8 - antijeni ortaya çıkardı. Bu popülasyondaki yaygın toksik guatr, HLA-B8, DR3, DR7 ile ilişkilidir. Ötiroid Graves hastalığı olan Japon hastalarda Dpw2'de bir artış bulundu. Ruslar, EOP'de tiroid patolojisi ile kombinasyon halinde ve onsuz yüksek oranda A2, DR4, DR3 antijenlerine sahiptir. Farklı popülasyonlardaki immünolojik belirteçlerin heterojenliği, genetik faktörlerin hastalığın gelişimi üzerinde çevresel faktörlere göre daha az etkiye sahip olduğunu düşündürmektedir.

Diğer faktörler de EOP'nin gelişimini etkiler. Nikotinin immünotropik ve goitrojenik etkileri ile ilişkili olan EOP'nin şiddeti ile sigara içme arasında paralellik kaydedildi. Nikotinin immünotropik etkisi, T-lenfositlerin aktivitesini inhibe etmek, akut faz proteinlerini, interlökin 1'i ve kompleman bileşenlerini arttırmaktır. Sigara içenlerde tiroglobulin seviyesi yükselir, bu da tiroid bezinin tütün dumanının tiyosiyanatları tarafından tahrip edildiğini gösterir. Bu, tiroid otoantijenlerinin seviyesinde bir artışa, otoimmün sürecin ilerlemesine ve yörünge dokuları ile çapraz reaksiyona yol açar. Ek olarak, sigara içen hastalarda TSH reseptörüne karşı antikor seviyesi, sigara içmeyenlere göre önemli ölçüde yüksektir. Muhtemelen, azaltılmış kısmi basıncı hipoksi, glikozaminoglikanların oluşumunu, in vitro olarak protein ve DNA sentezini teşvik ettiğinden, sigara içme sırasında yörüngenin dokularındaki oksijen.

Muhtemel bir etiyolojik faktör olarak, T-lenfositlerin çapraz reaksiyonu veya aktivasyonu ile tiroid otoantijenlerinin salınmasına da yol açan iyonlaştırıcı radyasyon düşünülür. Literatürde, radyoaktif iyot ile tirotoksikoz tedavisinde diğer tedavi türlerine kıyasla EOP'nin ilerleme olasılığına dair göstergeler vardır. Ancak, çoğu araştırmacı bunu not etmez. Rusya'da, radyoaktif iyot tedavisi genellikle çok nadiren kullanılmaktadır, bu nedenle EOP gelişimindeki rolü hakkında bir yargıya varmak oldukça zordur.

Tetikleyicilerin etkisi altında, muhtemelen viral veya bakteriyel enfeksiyon(retrovirüsler, Yersinia enterocolitica), toksinler, sigara, radyasyon, genetik olarak yatkın bireylerde stres, otoantijenler yörüngenin yumuşak dokularında ifade edilir.

EOP'de, T-baskılayıcılarda kısmi antijene özgü bir kusur vardır. Bu, tiroid bezinin otoantijenlerine ve yörüngenin yumuşak dokularına yönelik T-yardımcı klonların hayatta kalmasını ve çoğalmasını mümkün kılar. İmmünolojik kontroldeki kusur, tirotoksikozda şiddetlenir (dekompanse DTG'de T-baskılayıcı sayısında bir azalma bulundu). DTG ile doğal öldürücülerin aktivitesi de azalır, bu da B hücreleri tarafından otoantikorların sentezine yol açar. Otoantijenlerin, T-lenfositlerin ve makrofajların ortaya çıkmasına yanıt olarak, yörünge dokularına sızarak sitokinleri serbest bırakır. Sitokinler arasında interlökin (IL) la, 2, 4, 6, tümör nekroz faktörü, y - interferon, dönüştürücü büyüme faktörü b (TGF-b), trombosit büyüme faktörü (PDGF), insülin benzeri büyüme faktörü 1 (IGF-1) bulunur.

Sitokinler, sınıf II majör histokompatibilite kompleksi moleküllerinin, ısı şoku proteinlerinin ve adeziv moleküllerin oluşumunu indükler. Sitokinler, retorobulber fibroblastların proliferasyonunu, kollajen ve glikozaminoglikanların (GAG'ler) üretimini uyarır. Proteinli GAG'lar, suyu bağlayabilen ve yörüngenin yumuşak dokularının şişmesine neden olan proteoglikanlar oluşturur.

Hipotiroidizmde EOP oluşumu şu şekilde açıklanabilir. Normal olarak, tiroid bezi tarafından üretilen triiyodotironin, retrobulber fibroblastlar tarafından glikozaminoglikanların üretimini inhibe eder. Hipotiroidizmde, triiyodotironinin inhibitör etkisi azalır. Ayrıca, yüksek TSH seviyesi tirositlerde HLA-DR ekspresyonunda bir artışa yol açar, bu da yörüngelerdeki patolojik süreci arttırır.

Retrobulber dokuların EOP ile histolojik incelemesi, çok sayıda hidrofilik GAG'ın, özellikle hyaluronik asidin birikimini ve dokuların immünokompetan hücreler (lenfositler, makrofajlar, fibroblastlar) tarafından infiltrasyonunu gösterir. İmmünohistokimyasal analiz, az sayıda B-lenfosit ile T-lenfositlerin (CD3) baskın olduğunu ortaya çıkardı. Yardımcı/indükleyici (CD4) ve baskılayıcı/sitotoksik T-lenfositlerin (CD8) varlığı, ikincisinin baskın olduğu bulundu. Hücrelerin önemli bir kısmı hafıza hücrelerini ve makrofajları ifade eder. Ek olarak, yörünge dokularında CD11a, CD11b, Cd11c lökositleri bulundu ve aktif fazdaki tedavi edilmemiş EOP'deki seviyeleri sağlıklı olanlardan önemli ölçüde daha yüksek.

SINIFLANDIRMA VE KLİNİK BELİRTİLER

EOP'nin tek bir sınıflandırması yoktur. Şu anda önerilenler arasında, aşağıdakiler en iyi bilinenlerdir. İÇİNDE yabancı edebiyatİlk olarak 1969'da önerilen ve 1977'de Werner tarafından geliştirilen NOSPECS sınıflandırması kullanılır.

Tablo 1. Endokrin oftalmopatinin NOSPECS sınıflandırması

Endokrin oftalmopati, en sık tirotoksikozda bulunan göz hasarı ile karakterizedir. Graves oftalmopatisi, otoimmün oftalmopati, EOP, "endokrin oftalmopati" hastalığının eş anlamlılarıdır. Benzer bir göz lezyonu ilk olarak 1976'da Graves tarafından tanımlandı. Endokrin oftalmopati, retrobulber doku ve göz kaslarının şişmesine bağlı olarak ekzoftalmi (gözlerin şişmesi) ve sınırlı göz hareketliliği ile karakterizedir.

Daha önce endokrin oftalmopati, diffüz toksik guatrın semptomlarından biri olarak kabul ediliyordu. Günümüzde endokrin oftalmopati, ortaya çıktığı gibi, sadece yaygın toksik guatr ile ortaya çıkamayan bağımsız bir hastalık haline geldi. Diffüz toksik guatr hakkında ve göz belirtileri makaleyi okuyun Dikkat! Zehirli guatr.

Sayılarla endokrin oftalmopati

İstatistiklere göre, bu hastalığın vakalarının% 95'i yaygın toksik guatr ile ortaya çıkar. Üstelik hastalık sadece hastalığın en yüksek noktasında değil, tedaviden 15-20 yıl sonra veya gelişmesinden çok önce de gelişebilir. Bu nedenle, endokrin oftalmopati yalnızca başka bir hastalığın semptomu olarak kabul edildi.

Göz hasarı en sık hastalığın ilk yıllarında yaygın toksik guatr ile ortaya çıkar. DTG hastalığının belirli zamanlarında oftalmopati ne sıklıkta ortaya çıkar, aşağıya bakın.

Vakaların yaklaşık %5'inde, otoimmün tiroidit ile birlikte endokrin oftalmopapi oluşur. Tiroid bezinin en yaygın hastalığı makalesinde bu hastalıkla tanışabilirsiniz.

Endokrin oftalmopatinin nedenleri

Endokrin oftalmopatinin nedeni, DTG'nin nedeni ile aynıdır. Bu genetik olarak belirlenmiş bir hastalıktır. Bağışıklık sistemi, retrobulber fiberin (göz küresi etrafındaki fiber) hücrelerini TSH reseptörlerinin taşıyıcıları olarak kabul eder ve bunlara karşı antikorlar sentezlemeye başlar.

Bu antikorlar hücresel dokuya nüfuz ederek infiltrasyona ve immün enflamasyon oluşumuna neden olur. Yanıt olarak, lif hücreleri, suyu çeken maddeler olan glikozaminoglikanlar üretir. Sonuç olarak, göz dokusunun şişmesi meydana gelir. Zamanla iltihap azalır ve yerinde fibröz doku yani skar oluşmaya başlar.

Endokrin oftalmopati nasıl gelişir?

Bu hastalığın gelişiminde iki faz ayırt edilir: aktif inflamasyon fazı ve inaktif faz.

Retrobulber lifin yoğun şişmesi, hacminin artmasına neden olur ve lif, göz küresini dışarı doğru iterek ekzoftalmiye (gözlerin şişmesi) neden olur. Daha ciddi vakalarda, optik sinirin şişmesi ve sıkışması gelişerek optik nöropatiye neden olabilir.

Ayrıca ödem okulomotor kaslara yayılır, motor fonksiyonları azalır ve diplopi (çift görme) ortaya çıkar. Şiddetli vakalarda şaşılık gelişebilir. Belirgin ödem nedeniyle, göz kapaklarının tamamen kapanmamasına ve gözün korneasının zarar görmesine neden olacak şekilde egzoftalmi oluşabilir.

Bu aşamada, enflamatuar sürecin kademeli olarak çökmesi vardır. Hafif derecede endokrin oftalmopati ile, herhangi bir sonuç olmaksızın tam bir iyileşme mümkündür.

Şiddetli vakalarda, lens kataraktı oluşumu ve kalıcı ekzoftalmi, şaşılık ve diplopi gelişimi ile lif ve kas fibrozu gelişir.

Risk faktörleri

Endokrin oftalmopatinin sınıflandırılması

Endokrin oftalmopatinin sınıflandırılması için 2 seçenek vardır: WHO'ya göre ve Baranov'a göre.

DSÖ evreleme sınıflandırması

1 inci. - biraz belirgin (normalden 3-4 mm daha fazla)

2 yemek kaşığı. - orta derecede belirgin (normalden 5-7 mm daha fazla)

3 sanat. - gözün tam hareketsizliği

Optik sinirde hasar

1 inci. - görme keskinliği 1-0.3

2 yemek kaşığı. - görme keskinliği 0.3-0.1

3 sanat. - görme keskinliği 0,1'den az

Baranov sınıflandırması

1 derece:

2. derece:

3. derece:

Endokrin oftalmopati ve semptomları

Endokrin oftalmopati, retrobulber doku ve okulomotor kasların hasar görmesi sonucu gelişen semptomlarla karakterizedir.

Lifin hasar görmesi ile birlikte, üst göz kapağının geri çekilmesi (kaldırılması) ile birlikte ekzoftalmi (şişkin gözler) gelişir. İlk belirtiler gözlerde kum hissi, gözyaşı ve fotofobi olabilir. Kasların hasar görmesi ile, yana veya yukarı bakarken diplopi (çift görme), göz hareketliliğinin kısıtlanması ve ciddi vakalarda - şaşılık ortaya çıkar.

Endokrin oftalmopati teşhisi

Teşhiste birincil öneme sahip olan, yaygın toksik guatrın varlığıdır, daha az sıklıkla - otoimmün tiroidit. Bu durumda, bilateral oftalmopatinin tipik belirtileri varsa, tanı zorluklara neden olmaz.

Teşhis bir göz doktoru ile birlikte yapılır. Ekzoftalminin ciddiyetini değerlendirmek için özel bir aparat kullanılır - bir ekzoftalmometre. Daha az yaygın olarak, okülomotor kaslardaki karakteristik değişiklikleri belirlemek için yörüngelerin bir ultrasonu yapılması gerekir.

CT ve MRI da kullanılır. Esas olarak atipik tek taraflı göz hasarı için kullanılırlar. bunun için yapıyorlar ayırıcı tanı retrobulber doku tümörleri ve endokrin oftalmopati.

Endokrin oftalmopati tedavisi

Tedavi taktiklerinin seçimi, hastanın kabul edildiği sürecin aşamasına bağlıdır. Endokrin oftalmopatinin şiddeti ve aktivitesi de dikkate alınır. Hastalığın herhangi bir seyrinde uyulması gereken birkaç öneri vardır.

Bu arada sigara içmenin sadece endokrin oftalmopatinin ilerlemesi açısından değil, tiroid hastalıklarının gelişimi açısından da olumsuz etkisi vardır. Bu benim yeni makalem Tiroid bezi ve sigara.

Hafif bir seyir ile tedavi genellikle gerekli değildir, kendi kendine iyileşme sonuçsuz gerçekleşir. Sadece doktorun durumu izlenir. Aktif aşamadaki orta ve şiddetli endokrin oftalmopatide, nabız metilprednizolon tedavisi kullanılır: 5 gün boyunca günde 1 g IV, ardından gerekirse 1-2 hafta sonra ikinci bir kurs gerçekleştirilir. Metilprednisolonu ağızdan almak mümkündür, ancak bu durumda yan etki riski artar.

Endokrin oftalmopati, göz küresinin kaslarını ve dokularını etkileyen spesifik bir otoimmün hastalıktır. Bu hastalığı tanımlayan ilk doktorlardan biri K. Graves idi, bu patolojinin adı onun onuruna verildi.

Daha önce, endokrin oftalmopatinin tiroid bezinin arızalanmasının bir belirtisi olduğuna inanılıyordu, bugün bu hastalık bağımsız bir hastalık olarak seçiliyor.

Bu hastalık nedir - Graves oftalmopatisi

Hastalık genellikle %90 oranında her iki gözü de etkileyerek şişkin gözlere ve diğer göz hastalıklarına yol açar.

Dahası, kadınlar bundan erkeklerden birkaç kat daha fazla muzdariptir.

Her yaşta ama özellikle 40 yaşından sonra hastalanabilirsiniz. Çok nadiren çocuklarda ortaya çıkabilir.

Göz doktorları ve endokrinologlar bu hastalığa sahip hastaları tedavi için kabul etmektedir.

Hastalık sırasında, insan bağışıklık sistemi, göz lifini tiroid uyarıcı hormon reseptörlerinin kaynağı olarak algılar.

Göz iltihabına neden olan antikorları aktive etmek için onları baskılamak için alınır.

Buna karşılık, lif vücuttan sıvı çeken ve şişmeye neden olan maddeler üretir.

Kasların boyutu artar, göz üzerinde güçlü bir baskı oluşur, karakteristik semptom"şişkin gözler".

Bu süreç, hastalık tedavi edildikten sonra bile geri döndürülemez.

Graves şişkinliği, göz iltihabı, tümörler, şiddetli miyopi ile ortaya çıkan yalancı şişkinlik ile karıştırılmamalıdır.

nedenler

Hastalığa tiroid bezinin arızalanması eşlik eder ve çoğunlukla arka planda oluşur.

Görme bozukluğu hastalıktan önce, tedavi sırasında ve tedavi bitiminden yıllar sonra ortaya çıkar.

Tiroid bezinin hormon üretimi için gerekli olan iyotu emme yeteneğine dayanır.

İlacın vücuda girmesi hem bezin çalışmasında azalmaya (hipotiroidizm) hem de normal aktiviteye yol açar.

Radyoiyot tedavisi prosedürünün avantajı, minimal travmadır.

Tedavi sırasında hasta ağrı hissetmez, başka bir semptom görülmez. Komplikasyon yok.

Hastaneye yatış şiddetli semptomlarla gerçekleştirilir:

korneada ülserlerin görünümü, göz küresinin hareketsizliği, diplopi.

Tiroid bezinin işleyişini normalleştirmek için hormonlar ve tirostatikler kullanılır. Dozlar kademeli olarak azaltılır. Paralel olarak, B-blokerler, propranolol vb. uygulanır.

Eğer tıbbi müstahzarlar etki etmezler, bezin çıkarılması için bir işlem yaparlar.

Bir insan hayatının sonuna kadar her zaman hormon almaya ihtiyaç duyacaktır.

Bir hasta için ameliyat kaçınılmazsa, hastalık gözleri etkileyene kadar mümkün olduğu kadar çabuk yapmaya çalışırlar.

Ne zaman işe yaramadı İlaç tedavisi Göz, hasta ameliyat ediliyor.

Göz kapaklarının kaslarındaki gerginliği gidermeye, göz kapağının duvarlarını kaldırarak ve perioküler dokuyu keserek yörüngeyi genişletmeye yardımcı olur.

Göz kapaklarında sürekli çiftleşme, şaşılık, düşüklük olduğunda göz kasları ameliyat edilmelidir.

Teşhis

Modern teşhis, tanımlamaya yardımcı olur İlk aşama hastalıklar ve zamanında tedaviye başlayın.

Aşırı hormon üretimi ile karakterize edildiğinden, toksik etkileri organların işleyişini etkiler.

Semptomlar ortaya çıkarsa muayene için bir doktora danışmak gerekir:

• heyecanlanma, huzursuzluk, telaş;
• ağrılılık, zayıflık;
• uyku bozukluğu;
• hareket koordinasyonunun ihlali başlar;
• çarpıntı ve terleme;
• vücutta titreme;
• normal diyet ile kilo kaybı.

Genellikle tiroid bezi artar, adet döngüsünün ihlali vardır.

Teşhis hormon seviyesi belirlenerek gerçekleştirilir, bezin ultrasonu yapılır.

Muayeneler, bezin etkinliğini belirlemenizi sağlar. İçinde çapı 1 cm'den büyük düğümler bulunursa biyopsi yapılır.

Oftalmopatiyi teşhis ederken, gözün bir grup hasarlı motor kasını belirlemek için hastalığın ciddiyetini belirlemek için retrobulber boşluğun bir ultrasonu yapılır.

Göz doktoru, fundusu dikkatlice inceler, göz içi basıncını ölçer.

Göz hareketinin seviyesi ölçülür. Bir hastalıktan şüpheleniliyorsa, MRI, CT taraması ve göz kaslarının biyopsisi yapılır.

önleme

Önleme, öncelikle bezin çalışmasındaki ihlallerin zamanında ortadan kaldırılmasını amaçlamaktadır.

Vücuttaki hormonal seviyeyi normalleştirmek gerekir. Bunu yapmak için yılda bir kez hormonlar için kan bağışı yapın, bir endokrinologu ziyaret edin.

Hastalığın ilk belirtilerinde, yapılması gerekir. tam tedavi tiroid bezi.

Ve ne zaman kronik form oftalmopati, bezin cerrahi olarak küçük bir kısmının çıkarılması sorunu, daha fazla hormonal tedavi ile çözülmektedir.

Ancak hastaların %20'sinde hastalık normal hormon seviyeleri ile gelişir.

Bu nedenle, teşhis için düzenli olarak bir göz doktoruna gitmek gerekir. ilk işaretler hastalık.

Görme ile ilgili ilk sorunlar ortaya çıktıysa - gözlerde ikiye katlanmaya başladı, şaşılık, gözlerde şişkinlik ve kızarıklık başladı, acil bir doktora gitme ihtiyacı.

Korneanın zarar görmemesi için “yapay gözyaşı” damlaları, göz jelleri kullanılır.

Hastalığın ortaya çıkmasını önlemek için vücudun bağışıklık sistemini güçlendirmek gerekir.

Ne kadar iyi çalışırsa, o kadar az insan hastalanır.

Bağışıklığı artırmaya yardımcı olan birkaç bitkisel preparat vardır: ekinezya ve ginseng tentürü. Nükleik asit - derinat, sodyum nükleinat bazlı müstahzarlar.

Bağışıklığı artırmak için doğru beslenmek, vitamin almak, sürekli ziyaret etmek yeterlidir. temiz hava, şehir dışında daha iyi.

İÇİNDE Geleneksel tıp Sağlığı iyileştirmeye yardımcı olan ilaçlar var.

Diyet

Diyet, minimum miktarda tuz ve sıvı kısıtlaması ile reçete edilir. Sağlıklı beslenme için bir menü oluşturmalısınız.

Baharatlı, kızarmış yiyecekler tamamen hariç tutulmuştur.

Masada her zaman meyve ve sebzeler bulunmalıdır. Haftada bir kereden fazla baklagil yemek.

Diyetinizi günde bir kez fındıkla tamamladığınızdan emin olun. Hücreleri hasardan koruyan E vitamini içerirler.

Vücuda ek enerji veren diyetteki karbonhidratları unutmayınız. Tahıllarda, meyvelerde ve meyvelerde bulunan doğal karbonhidratlar özellikle faydalıdır.

Zorunlu ihtiyaç -

sigara içmeyi bırak.

Bu hastalığın önlenmesi ve tedavisi sanatoryumlarda ve kliniklerde yapılmaktadır.

Teşhis, hastalığın tedavisinde olduğu gibi zorluklara neden olmaz. İyileşmenin sonucu, hastalığın hızlı teşhisine bağlıdır.

Tedaviye doğru zamanda başlarsanız, uzun süreli bir remisyon gerçekleşir ve hastalığın ciddi sonuçlarının önüne geçebilirsiniz.

Altı ayda bir muayene olmak ve dispanser kaydı yaptırmak gerekmektedir.

İlginizi çekebilir:

Tiroid hormon eksikliği hakkında bilmeniz gerekenler nelerdir?