Вродени сърдечни дефекти. Вродени сърдечни дефекти Qp qs Съотношение на белодробния към системния кръвен поток

Дж. Боатман

Съкращения

QP/QS - съотношение на белодробния към системния кръвоток

PLA - налягане в белодробната артерия

VSD - дефект на камерната преграда

ASD - дефект на предсърдната преграда

PH - белодробна хипертония

PDA - отворен ductus arteriosus

Отворен ductus arteriosus

Главна информация

При плода ductus arteriosus е функциониращ съд, който свързва белодробния

артерия с низходящата аорта, най-често - точно под мястото на произход на лявата

субклавиална артерия. Висок PVR, характерен за феталното кръвообращение,

кара кръвта да тече отдясно наляво (от белодробната артерия към аортата).

артериален канал, в резултат на което бедната на кислород кръв от панкреаса заобикаля

неразширени бели дробове на плода, навлиза в низходящата аорта и отива в

плацента, където се насища с кислород. След раждането на LSS, рязко

намалява, което води до промяна в посоката на кръвния поток

ductus arteriosus (от аортата до белодробната артерия).

Дуктус артериозус може да остане отворен след раждането, особено при недоносени бебета, с персистираща хипоксемия или при синдром на фетална рубеола. младенческа възрастчесто остава неразпознат; може да се появи в детствоили при възрастни, умора и задух.

Широкият PDA често се проявява със симптоми на конгестивна СН (ортопнея, диспнея при усилие, нощни пристъпи на сърдечна астма), което е резултат от ляво-надясно шунтиране и хронично левостранно обемно претоварване. Възможна PH с развитие на деснокамерна недостатъчност (подуване на цервикалните вени, асцит, увеличен черен дроб, подуване на краката). С напредването на PH е възможна промяна в посоката на шунта, което се проявява с изолирана цианоза на краката, бърза умора на краката по време на тренировка и парадоксална емболия Курс и прогноза при липса на лечение Тесният PDA обикновено не влияе върху продължителността на живота , въпреки че рискът инфекциозен ендокардитсе увеличава.

Среден или широк PDA: Обикновено не се случва спонтанно затваряне. С течение на времето се развива ПХ, настъпва застойна сърдечна недостатъчност и рискът от инфекциозен ендокардит е висок.

Продължителността на живота е намалена и е средно 40 години. Инфекциозният ендокардит почти винаги възниква в шънт отляво надясно; мястото на инфекцията е мястото на белодробната артерия, разположено срещу устието на канала и подложено на механично въздействие на кръвния поток. Една от проявите на инфекциозен ендокардит е множествена емболия на клоните на белодробната артерия.

Рядко усложнение - дисекция и руптура на аневризми на PDA Физикално изследване Външен вид пулс палпация аускултация При нулиране от дясно на ляво (в резултат на тежка PH) - цианоза на краката и удебеляване на дисталните фаланги на пръстите на краката ("барабанни палки") , тъй като от белодробната артерия навлиза бедната на кислород кръв в низходящата аорта. Ако PDA се свързва с аортата, проксимално от началото на лявата субклавиална артерия, е възможна цианоза на лявата ръка.

Периферна вазодилатация поради физическа дейност, води до увеличаване на шънта от дясно наляво, във връзка с което тези симптоми стават по-отчетливи.При голям шънт от ляво на дясно се наблюдава скок на пулса и голямо импулсно налягане.

При отсъствие на СН пулсацията на югуларните вени е нормална, върховият удар е повишен.

Постоянно треперене в I или II междуребрие вляво, засилване на систолата Нормалните I и II сърдечни тонове често се губят в постоянен "машинен" шум.

Шумът обикновено започва след тон I, достига максимална интензивност към тон II и отслабва по време на диастола. Най-хубавото е, че шумът се чува във II междуребрие вляво; шумът е високочестотен, широко излъчващ се, включително и в гърба.

С развитието на PH шумът изчезва (първо диастолични и след това систолични компоненти), тъй като периферното съдово съпротивление и PVR се изравняват.

С голямо нулиране отляво надясно - признаци на претоварване на лявата камера и лявото предсърдие.

Претоварването на дясната камера и дясното предсърдие показва изразено PH с голямо нулиране - увеличение на лявата камера и лявото предсърдие, повишен белодробен съдов модел, изпъкналост на възходящата аорта и разширяване на проксималните клонове на белодробната артерия. При PH, RV се увеличава.При двуизмерно изследване понякога е възможно да се визуализира разширен дуктус артериозус.

Доплеровите изследвания (включително цветно картографиране) разкриват постоянен, заемащ цялата систола и диастола, поток в ствола на белодробната артерия. Други признаци включват повишаване на насищането с кислород (от панкреаса до белодробната артерия) и намаляване на насищането с кислород в периферната кръв (при шунтиране в двете посоки или отдясно наляво). Възможно е да се идентифицират други вродени малформации.

Понякога е възможно да се прекара катетър през PDA (от белодробната артерия до низходящата аорта) Лечение медицинско хирургично Профилактика на инфекциозен ендокардит преди и в рамките на 6 месеца след хирургическа корекция (виж стр. 465).

СН се лекува по конвенционални методи (виж Глава 9).

При кърмачета затварянето на PDA се улеснява от инхибитори на синтеза на простагландин (особено индометацин). Елективното хирургично възстановяване чрез лигиране на канала е безопасно (смъртност

Предварителните резултати с ендоваскуларни методи за затваряне на PDA (двоен чадър) са обещаващи, въпреки че тези методи все още се считат за експериментални Вентрикуларни септални дефекти Предистория VSD е най-честата вродена сърдечна болест. VSD се срещат с еднаква честота и при двата пола. В повечето случаи те се диагностицират в ранна детска възраст поради груб сърдечен шум.

При 25-40% настъпва спонтанно затваряне на VSD, от които 90% - преди навършване на години.

Степен функционални нарушениязависи от големината на нулирането и LSS. Ако има шънт отляво надясно, но QP/QS 2:1), белодробният кръвен поток и PVR се увеличават значително; Наляганията на RV и LV се изравняват. С увеличаването на PVR е възможно да се промени посоката на изхвърлянето (от дясно на ляво), което се проявява с цианоза, симптом на "барабанни пръчки";

рискът от парадоксални емболии се увеличава. Ако не се лекува, се развива деснокамерна и лявокамерна недостатъчност и необратими промени в белодробните съдове (синдром на Айзенменгер) Видове Мембранен (75%): разположен в горната част на интервентрикуларния септум непосредствено под аортната клапа и септалния куспид на трикуспидалната клапа .

Често се затварят спонтанно.

Мускулен (10%): разположен в мускулната част на септума, на значително разстояние от клапите и проводната система. Мускулните VSD са множествени, фенестрирани и често се затварят спонтанно.

Супракрестал (VSD на изходния тракт на панкреаса, 5%): разположен над суправентрикуларния гребен (мускулния сноп, който разделя кухината на панкреаса от неговия изходящ тракт). Често се придружава от аортна недостатъчност.

AV каналът не се затваря спонтанно (AV септален дефект, VSD на входния тракт на RV, 10%):

намира се в задната част на интервентрикуларната преграда близо до мястото на закрепване на пръстените на митралната и трикуспидалната клапа. Често се наблюдава при синдрома на Даун. VSD се комбинира с ASD от типа ostium primum и малформации на платната и акордите на митралната и трикуспидалната клапа.

Не се затваря спонтанно Клинична картина Първата проява обикновено е груб сърдечен шум. Малките VSD често са асимптоматични и могат да останат неразпознати. При големи VSD често има изоставане физическо развитиеи чести респираторни инфекции.

В тези редки случаи, когато пациент с голям VSD оцелее до юношество и зряла възраст, има симптоми на дясна и лява вентрикуларна недостатъчност (диспнея, подуване на краката, ортопнея).

Синдромът на Eisenmenger (необратима PH поради ляво-десен шънт) може да се прояви със замаяност, синкоп, хемоптиза, мозъчни абсцеси и гръдна болка Курс и прогноза, ако не се лекува Малък VSD: продължителността на живота не се променя значително, но рискът от инфекциозен ендокардит се увеличава .

Средно голям VSD: HF обикновено се развива в детството; при спонтанно затваряне или намаляване на размера настъпва подобрение. Тежка PH е рядка.

Големи (без градиент на налягането между вентрикулите или нерестриктивни) VSD:

в повечето случаи се диагностицират в ранна възраст, в 10% водят до синдром на Eisenmenger; повечето пациенти умират в детска или юношеска възраст.

Майчината смъртност по време на бременност и раждане със синдром на Eisenmenger надвишава 50%; в 3,3% от случаите преки роднини на пациенти с VSD също имат този дефект Физикален преглед външен вид пулс палпация аускултация При СН се наблюдават слабост, кахексия; често намират вдлъбнатини в долната част на предната гръдна стена, така наречените бразди на Харисън (възникват поради хроничен задух).

При дъмпинг от дясно на ляво - цианоза и "барабани" При малък VSD пулсът на периферните артерии е нормален, пулсацията на югуларните вени също не се променя. При PH има подуване на югуларните вени, A вълни с висока амплитуда (предсърдно свиване при ригиден RV) и понякога V вълна (трикуспидална регургитация) на югуларната флебограма. Усилен пулс на върха. Треперене в левия долен край на гръдната кост Груб холосистолен шум в левия долен край на гръдната кост. Патологично разцепване на II тон в резултат на удължаване на периода на експулсиране на панкреаса.

При supracrestal VSD има диастолен шум на аортна недостатъчност Неинвазивни ЕКГ изследвания Рентгенография на гръдния кош Ехокардиография С голямо нулиране отляво надясно: претоварване на лявото предсърдие и LV, отклонение на електрическата ос наляво.

С PH: претоварване на RV, отклонение на електрическата ос надясно С малък VSD: нормално.

С голямо нулиране отляво надясно: увеличаване на лявата камера, увеличаване на белодробния съдов модел поради увеличаване на белодробния кръвен поток.

При PH: изразено увеличение на ствола и проксималните части на белодробната артерия с рязко стесняване на дисталните клони, изчерпване на белодробния съдов модел.

Доплеровите изследвания (включително цветно картографиране) оценяват големината и посоката на шънта, изчисляват PAP Инвазивни изследвания Сърдечна катетеризация и коронарна ангиография се извършват за потвърждаване на диагнозата, измерване на PAP и изключване на CAD (при подходящи симптоми и преди операция).

Големината на шунта може да бъде оценена качествено с помощта на лява вентрикулография и количествено чрез насищане с кислород в панкреаса (виж стр. 516; за разлика от ASD, вместо смесено насищане с кислород венозна кръвизползвайте стойността на средната сатурация в дясното предсърдие) Медикаментозно хирургично лечение безсимптомно протичанеи нормален PAP (дори и с голям VSD) е възможно консервативно лечение. Ако до 3-5-годишна възраст не настъпи спонтанно затваряне, е показана хирургична корекция.

При белодробна конгестия се използва хидралазин (или натриев нитропрусид за спешна терапия), който намалява TPVR в по-голяма степен от PVR, което води до намаляване на ляво-десния шънт и подобрение. При деснокамерна недостатъчност се предписват диуретици.

При анализиране на патологията на сърцетоизползват се различни специални понятия, най-важните от които се обсъждат в този раздел.
Атрезия и хипоплазия. Терминът "атрезия" се използва в случаите, когато не е образувана никаква структура. Най-често се използва по отношение на клапи или съдове, които могат да липсват напълно или да бъдат заменени от мембрана (клапа) или фиброзна тъкан (съд). Терминът "хипоплазия" отразява намаляване на диаметъра, дължината или обема на сърдечната структура.

Разтегливост, дилатация, камерна хипертрофия. Съответствието определя степента на съпротивление на кръвния поток в кухината на вентрикулите. При новородените дясната камера е по-малко податлива, което определя голямото съпротивление на притока на кръв в нея от дясното предсърдие и относително високото диастолно налягане в нея.

дилатацияе увеличение на кухината, по-голямо от две стандартни отклонения за дадена повърхност на тялото на детето и възниква в отговор на остро или хронично обемно претоварване. Хипертрофията характеризира степента на увеличение на общата маса на миокарда или вътреклетъчните структури в сравнение с нормата. Външно се проявява чрез удебеляване на стената на сърдечната камера, понякога в ущърб на нейния обем.

Дилатация и хипертрофиямогат да се комбинират в различни комбинации и постоянно да придружават вродени сърдечни дефекти.

Обемът на циркулиращата кръв.

Тази концепция се използва по отношение както на големи (BKK), така и на малки (MKK) кръгове. кръвообръщение. Състоянието на здраво дете се характеризира с нормоволемия - нормален обем на циркулиращата кръв. В случаи на прекомерен кръвоток от плацентата по време на клампиране на пъпната връв може да възникне системна хиперволемия. При вродени сърдечни дефекти промените най-често се отнасят до белодробния кръвоток. Прекомерният приток на кръв към системата на белодробната артерия е придружен от хиперволемия на ICC, намален приток на кръв - хиповолемия. Нормалният приток в комбинация с трудно изтичане води до хиперволемия на ICC с конгестивен характер.

Повишаване на налягането в система на белодробната артериянаричана ICC хипертония. То може да бъде от артериален произход (прекомерен кръвоток), следствие от венозен застой (затруднено оттичане) или увреждане на стената на белодробните съдове от обструктивен процес.

Дори значително хиперволемия ICC може да не доведе до висока белодробна хипертония (например с дефект на предсърдната преграда), а хипертонията от своя страна не може да се комбинира с хиперволемия и дори обратното да бъде придружена от хиповолемия (в случаите, когато високото белодробно съдово съпротивление ограничава обемен кръвен поток през белите дробове). Ясното разграничение между тези понятия е важно за анализа на процесите, протичащи при развитието на патологични състояния при новородени и кърмачета.

Обемът на кръвния поток и размерът на шунта.

Тези параметри се използват за характеризиране на UML и басейни на малки и големи кръгове на кръвообращението. Обемът на кръвния поток се определя в милилитри или литри в минута и в повечето случаи се изчислява на квадратен метър телесна повърхност. При здрави новородени нормализираният системен кръвоток е 3,1+0,4 l/min/m2.

Ако има кървенеот голям кръг на кръвообращението към малък или обратно, обемът на този разряд се изчислява по формулите:
Шунт отляво надясно = Qp - Qs; Шунт от дясно на ляво = Qs - Qp,
където Qp е обемът на кръвния поток в белодробната циркулация, Qs е обемът на кръвния поток в голям кръгтираж.

Тъй като на практика точното измерване на обемния кръвен поток, свързано с анализа на консумацията на кислород, е трудно, по-често се използва съотношението на белодробния и системния кръвен поток (Qp / Qs). При съотношение 1:1 няма шънт или е еднакъв и в двете посоки. При цианотични малформации белодробният кръвоток е намален и Qp/Qs може да бъде например 0,8:1. При нулиране отляво надясно, Qp/Qs се увеличава, може да достигне 2:1 или повече, определяйки индикациите за операция. Изчисляването на тези параметри е възможно с помощта на ехокардиографско изследване.

Класификация

Класификация

Нарушаване на хемодинамиката

Клиника

Обективно изследване

Диагностика

Дървени единици

Хирургична корекция

Операции

Вентрикуларен септален дефект (VSD)

Класификация

Нарушаване на хемодинамиката

Qp - Qs

МАЛКИ ДЕФЕКТИ

Диагностика

ГОЛЕМИ ДЕФЕКТИ НА КАМЕРНАТА ПРЕГРАДА

Диагностика

Тетралогия на Фало

Вентрикуларен септален дефект(VSD) - CHD със съобщение между дясната и лявата камера.

Код от международна класификацияБолести по МКБ-10:

• Q21.0

причини

Етиология.Вродени малформации (изолиран VSD, неразделна част от комбинирано вродено сърдечно заболяване, например, тетралогия на Fallot, транспозиция на големите съдове, общ артериален ствол, атрезия на трикуспидалната клапа и др.). Има доказателства за автозомно-доминантни и рецесивни модели на наследяване. В 3,3% от случаите преки роднини на пациенти с VSD също имат този дефект. Руптура на междукамерната преграда при травма и МИ.

Статистически данни. VSD е 9-25% от всички CHD. Открива се при 15,7% от живородените с ИБС. Като усложнение на трансмурален МИ - 1-3%. 6% от всички VSD и 25% от VSD при кърмачета са придружени от открит дуктус артериозус, 5% от всички VSD от аортна коарктация и 2% от вродените VSD от стеноза на аортна клапа. В 1,7% от случаите междукамерната преграда отсъства и това състояние се характеризира като единствената камера на сърцето. Съотношението мъже към жени е 1:1.

Патогенеза.Степента на функционално увреждане зависи от количеството кръвопролитие и общото белодробно съдово съпротивление (OLVR). При нулиране отляво надясно и съотношението на белодробния минутен обем на кръвния поток към системния (Qp / Qs) е по-малко от 1,5: 1, белодробният кръвен поток се увеличава леко и няма увеличение на TLSS. При големи VSDs (Qp/Qs повече от 2:1), белодробният кръвен поток и OLSS се увеличават значително и наляганията в дясната и лявата камера са изравнени. С увеличаването на OLSS е възможно да се промени посоката на изтичане на кръв - започва да се случва от дясно на ляво. Без лечение се развиват деснокамерна и левокамерна недостатъчност и необратими промени в белодробните съдове (синдром на Eisenmenger).

DMZHP опции.Мембранозните VSD (75%) са разположени в горната част на междукамерната преграда, под аортната клапа и септалното платно на трикуспидалната клапа и често се затварят спонтанно. Мускулните VSD (10%) са разположени в мускулната част на междукамерната преграда, на значително разстояние от клапите и проводната система, множествени са, фенестрирани и често се затварят спонтанно. Supracrestal (VSD на изходния тракт на дясната камера, 5%) са разположени над суправентрикуларния гребен, често придружени от недостатъчност на аортната аортна клапа, не се затварят спонтанно. Отворен AV канал (10%) се намира в задната част на интервентрикуларната преграда, близо до мястото на закрепване на пръстените на митралната и трикуспидалната клапа, често се среща при синдром на Даун, комбинира се с ASD от типа ostium primum и малформации на платната и акордите на митралната и трикуспидалната клапа, не се затваря спонтанно . В зависимост от размера на VSD се изолират малки (болест на Толочинов-Роджер) и големи (повече от 1 cm или половината от диаметъра на аортния отвор) дефекти.

Симптоми (признаци)

Клинична картина

. Оплаквания:

. Обективно.Бледност на кожата. Браздите на Харисън. Усилване на апексния удар, треперене в областта на левия долен край на гръдната кост. Патологично разцепване на II тон в резултат на удължаване на периода на изтласкване на дясната камера. Груб пансистоличен шум в левия долен край на гръдната кост. При супракрестален VSD - диастоличен шум на аортна недостатъчност.

Диагностика

Инструментална диагностика

. ЕКГ:признаци на хипертрофия и претоварване на левите отдели, а при белодробна хипертония - и на десните.

. Югуларна флебография:високоамплитудни А вълни (предсърдно свиване с твърда дясна камера) и понякога V вълна (трикуспидална регургитация).

. ЕхоКГ..Хипертрофия и дилатация на левите дялове, а при белодробна хипертония - и на десния.. Визуализация на VSD в доплер и B-режим.. Диагностика на съпътстващи аномалии (клапни дефекти, коарктация на аортата и др.) .. Определете систолното налягане в дясната камера, степента на кръвния поток и Qp/Qs .. Възрастните се подлагат на трансезофагеална ехокардиография.

. Рентгенова снимка на гръдния кош..С малък VSD - нормална рентгенова картина.. Изпъкналост на дъгата на лявата камера, повишен белодробен съдов модел.. С белодробна хипертония - изпъкналост на дъгата белодробна артерия, разширение и неструктурност на корените на белите дробове с рязко стесняване на дисталните клони и изчерпване на белодробния съдов модел.

. Радионуклидна вентрикулография:виж Дефект на предсърдната преграда.

. Сърдечна катетеризация.Показан при съмнение за белодробна хипертония, преди операция на открито сърце и противоречиви клинични данни. Изчислете Qp/Qs.

. Лява вентрикулография, коронарография:образна диагностика и количествено определяне на отделянето, диагностика на CAD при наличие на симптоми или преди операция.

Медицинско лечение.При асимптоматичен курс и нормално налягане в белодробната артерия (дори при големи дефекти), консервативното лечение е възможно до 3-5 години живот. При стагнация в белодробната циркулация - периферни вазодилататори (хидралазин или натриев нитропрусид), които намаляват изхвърлянето отляво надясно. При деснокамерна недостатъчност - диуретици. Преди и в рамките на 6 месеца след неусложнена хирургична корекция на VSD - профилактика на инфекциозен ендокардит.

Лечение

хирургия

Показания.С асимптоматичен ход - ако до 3-5 години от живота няма спонтанно затваряне на дефекта, въпреки че най-добри резултати се постигат с хирургично лечениена възраст под 1 година. Сърдечна недостатъчност или белодробна хипертония при малки деца. При възрастни съотношението Qp/Qs е 1,5 или повече.

Противопоказания:виж Дефект на предсърдната преграда.

Методи за хирургично лечение.Палиативна интервенция - стесняване на белодробния ствол с маншет, при необходимост се извършва спешна операция при деца с тегло под 3 kg, със съпътстващи сърдечни дефекти и малък клиничен опит за радикална корекция на дефекта в ранна възраст. При травматичен дефект в областта на мембранната част на междупредсърдната преграда дефектът може да бъде зашит. В други случаи дефектът се поправя с пластир от автоперикард или синтетични материали. При постинфарктна ВСД дефектът се възстановява с едновременен коронарен байпас.

Специфични следоперативни усложнения: инфекциозен ендокардит, AV блок, вентрикуларни аритмии, VSD реканализация, недостатъчност на трикуспидалната клапа.

Прогноза.При 80% от пациентите с голям VSD се случва спонтанно затваряне на дефекта в рамките на 1 месец, при 90% на възраст до 8 години има отделни случаи на спонтанно затваряне на VSD на възраст между 21 и 31 години. При малки дефекти продължителността на живота не се променя значително, но рискът от инфекциозен ендокардит се увеличава (4%). При VSD със среден размер сърдечната недостатъчност обикновено се развива в детска възраст, а тежката белодробна хипертония е рядка. Големият VSD без градиент на налягането между вентрикулите в 10% от случаите води до развитие на синдром на Eisenmenger, повечето от тези пациенти умират в детството или юношеството. спешно хирургична интервенция 35% от децата са необходими в рамките на 3 месеца след раждането, 45% в рамките на 1 година. Майчината смъртност по време на бременност и раждане със синдром на Eisenmenger надвишава 50%. При постинфарктна VSD след 1 година, при липса на хирургично лечение, 7% от пациентите оцеляват. Болничната смъртност след стесняване на белодробната артерия е 7-9%, 5-годишната преживяемост е 80,7%, 10-годишната преживяемост е 70,6%. Леталност при хирургично лечениеслединфарктна VSD - 15-50%. Болничната смъртност в случай на затваряне на изолиран вроден VSD с нисък OLVR е 2,5%, с висок OLVR - по-малко от 5,6%.

Съкращения. Qp/Qs е отношението на белодробния минутен обем на кръвния поток към системния. TRL е общо белодробно съдово съпротивление.

МКБ-10. Q21.0 VSD