Прогноза за ретроперитонеален сарком. Саркоми на коремната кухина - симптоми, диагностика, лечение. Класификация на международната TNM система

Руски център за изследване на рака. Н.Н. Блохин RAMS, Москва

Резюме. Саркомата е заболяване на меките тъкани, характеризиращо се с високо злокачествено активно протичане. За пациентите от тази група, първична помощпрепоръчва се комбинирана терапия. Ние изследваме и разработваме съвременни лекарства за лечение на саркоми на меките тъкани.

Ключови думи: епидемиология, локализация, морфология, саркома, диагностика, стадиране, лечение.

I. Епидемиология

Саркомите на меките тъкани са тумори на извънскелетната съединителна тъкан на човешкото тяло, т.е. връзки, сухожилия, мускули и мастна тъкан, произхождащи от примитивната мезодерма. Тази група включва също тумори от Schwann клетки на примитивната ектодерма и ендотелни клетки, покриващи съдовете и мезотелиума. Тази хетерогенна група тумори се обединява поради сходството на морфологичната картина, механизмите на възникване и клинични проявления. Висцералните саркоми са изключително редки в гърдата, бъбреците, простатата, белите дробове и сърцето и са по-чувствителни към режимите на лечение, използвани за лечение на саркоми, отколкото към тумори от епителна природа на същите органи. Номенклатурната класификация отразява микроскопската картина и степента на диференциация, като в някои случаи може да показва и органна принадлежност - лейомиосаркомът има характеристиките на гладкомускулната тъкан, микроскопски и най-често се среща в органи с най-голямото числогладкомускулни влакна (матка, стомашно-чревен тракт), докато синовиалният сарком не възниква от синовиума.

1. Заболеваемост

Саркоми на кости и меки тъкани - сравнително рядка групатумори. В Русия се регистрират около 10 000 нови случая годишно, което е 1% от всички злокачествени новообразувания. Заболеваемостта е 30 случая на 1 000 000 души население, 80% са саркоми на меките тъкани. В детската възраст честотата е по-висока и е 6,5%, като се нарежда на 5 място по заболеваемост и смъртност.

2. Етиология

Генетичната предразположеност играе роля в следните случаи:

Невоидният базалноклетъчен синдром (синдром на Горлин) е автозомно-доминантно заболяване, характеризиращо се с кожни прояви под формата на множество базалноклетъчни карциноми, епидермоидни кисти, кожни вдлъбнатини по дланите и стъпалата и кисти на долната и долната част на горна челюст, ребра, прешлени, къси метакарпални кости, овариални фиброми и хипертелоризъм. Най-честите са медулобластом и фибросарком на челюстта;

Неврофиброматозата (болест на von Recklinghausen) е автозомно-доминантно заболяване, характеризиращо се с наличието на множество неврофиброми, аксиларни лунички и гигантски невуси, както и двустранни акустични невроми, менингиоми и фиброзна костна дисплазия. Най-честите неврофибросарком (10-15%), злокачествен неврилемом (5%), феохромоцитом, астроцитом и глиома;

Туберозната склероза (болест на Бурневил) е автозомно-доминантно заболяване с кожни прояви под формата на хипопигментирани петна, аденоми. мастни жлези, ингвинални фиброми, също се характеризира с прояви на епилепсия, забавено умствено развитие, най-често се срещат хамартоми на мозъка, бъбреците, черния дроб, надбъбречните жлези, панкреаса и сърцето (при повечето пациенти се открива рабдомиома на сърцето), астроцитомите и глиобластомите;

Синдромът на Гарднър е автозомно-доминантно заболяване, което се проявява с кожни промени под формата на дермоидни или епидермоидни кисти, кисти на мастните жлези, липоми, фиброми и десмоиди, както и полипи на дебелото черво, множество остеоми, включително костите на черепа и челюстта. Аденокарциномът на дебелото черво е много често срещан;

Синдромът на Вернер (прогерия) е автозомно рецесивно заболяване, характеризиращо се с преждевременно стареене с кожни промени като склеродермия, плешивост, трофични язви на крайниците. Най-чести са саркомите и менингиомите (10%).

При пациенти с вторична лимфостаза след мастектомия с дисекция на лимфни възли рискът от развитие на ангиосаркоми (синдром на Steward-Treves) е значително повишен.

Нараняване. Няма етиологична връзка между травмата и саркомите. При повечето пациенти нараняването привлича вниманието към нарастващия тумор и е случайно съвпадение.

Анцерогени. Увеличаване на броя на случаите на ангиосаркоми е отбелязано при пациенти, които са работили с винилхлорид и арсен. Проучванията не показват зависимостта на честотата на саркомите от такива канцерогени като хлорофеноли и феноксиоцетни киселини.

Радиация. Радиоиндуцираните саркоми са редки и могат да възникнат в тъкани, изложени на йонизиращо лъчение. Остеосаркомът и злокачественият фиброзен хистиоцитом са най-честите хистологични подтипове. Тези тумори обикновено се появяват 6-30 години или повече след експозиция (средно 10 години) и са изключително редки при ранни дати(2-4 години). Общата доза радиация, режимът на фракциониране и видът на радиацията влияят върху заболеваемостта. Алкилиращите агенти (циклофосфамид и др.) в комбинация с лъчева терапия също повишават риска от вторични злокачествени заболявания.

Имуносупресия. Най-честият пример е саркомът на Капоши при пациенти със СПИН, ХЛЛ и автоимунна хемолитична анемия, както и пациенти след органна трансплантация.

Вирусна етиология. Хепатитният вирус тип 8 (HHV8) се открива при пациенти със СПИН; HHV8 ДНК е открита в кожни лезии на хомосексуални мъже, които не са заразени с ХИВ, с класически и ендемични (африкански) форми на сарком на Капоши.

II. Локализация на саркоми на меките тъкани

1. Саркомите на меките тъкани на крайниците представляват 60% от общия брой и се срещат на долните и горните крайници в съотношение 3:1. Около 75% от саркомите (включително костните саркоми) се появяват в колянната става.

2. Саркомите на главата и шията се срещат рядко, с честота не повече от 10%.

3. Тумор и ретроперитонеално пространство - 30%, като 40% са ретроперитонеални тумори.

III. Морфология

1. Трансформацията и дедиференциацията на доброкачествен тумор на меките тъкани в злокачествен е рядка. Разликите в честотата на поява на различни хистологични подтипове саркоми на меките тъкани се дължат на различни заключения на патолозите, а не на променливата честота на поява на различните подтипове.

2. Биологията на всеки подтип тумор може да варира от доброкачествен без метастатичен потенциал, по-агресивен с локално инвазивен растеж, до злокачествен с висок метастатичен потенциал. За всеки хистологичен подтип на саркома склонността към метастазиране зависи пряко от размера и степента на тумора. По този начин високостепенните тумори, по-големи от 5 cm, се считат за тумори с много висок потенциал за метастази и обратно.

3. Основните характеристики на злокачествеността са: честота на митозите, морфологични характеристики на клетъчното ядро, клетъчност. Клетъчната анаплазия или полиморфизмът и наличието на некроза са най-важните фактори за определяне на степента на злокачествено заболяване. Класификацията е субективна процедура, така че някои патолози предпочитат да класифицират саркомите в 2 вида: висока или ниска степен. Различните класификации използват 3-та или 4-та степен.

4. Цитогенетика: Хромозомни промени са описани при много саркоми. Понастоящем тяхната идентификация се използва само за по-задълбочена диагностика на един или друг хистологичен подтип. Тези данни все още не са получили клинично приложение.

IV. Локално агресивни тумори на меките тъкани

1. Нодуларен фасциит - псевдосаркоматозният или пролиферативен фасциит се лекува с проста ексцизия. Морфологично диференциална диагнозаизвършва се с фибросаркома. Този тумор, като правило, не надвишава 5 см в диаметър, обикновено е асимптоматичен, расте много бързо от момента на появата до посочения размер, след което растежът се забавя и възниква плато.

2. Атипичен липоматозен тумор - синоним на липосаркома от 1-ва степен на злокачествено заболяване. Няма метастатичен потенциал, но изисква широка ексцизия поради висок рисклокален рецидив. Обикновено се появява в коремната кухина или ретроперитонеалното пространство, може да бъде голям и труден за отстраняване поради близостта до вътрешните органи. Този тумор може да се дедиференцира в злокачествен фиброзен хистиоцитом (дедиференциран липосарком).

3. Дезмоидът е нискостепенен тумор, характеризиращ се с инвазивен растеж. Синоними: агресивна фиброматоза или мускулно-апоневротична фиброматоза. Изисква широка ексцизия, тъй като при положителна / гранична граница на резекция честотата на локалните рецидиви е висока. Лъчевата терапия Ви помага да се подобрите локален контрол, се използва при първично лечение на рецидивиращи тумори или като адювант след хирургично изрязване. При лечение на пациенти с рецидиви в облъчената зона или изискващи обширни резекции, или с неоперабилни тумори е възможна системна химиотерапия. Използването на тамоксифен дава 15-20% обективни отговори, доксорубицин в комбинация с дакарбазин - повече от 60%. Има доказателства за ефективността на ниски дози седмично приложение на метотрексат. Отговорите обикновено са бавни и забавени.

4. Гигантски клетъчен тумор на сухожилията и синовиалните мембрани се появява на ръката и изисква рутинна ексцизия. Ако са засегнати големи стави, може да се приложи тотална синовиумектомия. Понякога тези тумори причиняват ерозия костни структурии рентгенологично могат да изглеждат като първични костни тумори.

V. Чести саркоми на меките тъкани

1. Злокачественият фиброзен хистиоцитом (MFH) е най-често срещаният сарком на меките тъкани. Среща се във възрастовата група 50-70 години. Морфологично се характеризира с висока клетъчност и плеоморфизъм, има много агресивен ход. Миксоидният вариант (понастоящем миксофибросаркома) е по-малко агресивен.

2. Рабдомиосарком - бива 3 вида: плеоморфен, алвеоларен и ембрионален. Ембрионалните са най-честият хистологичен подтип при деца. Това е системно заболяване и след поставяне на диагнозата лечението започва със системна химиотерапия, след това хирургичният етап или лъчетерапияза постигане на локален контрол, последван от следоперативна химиотерапия. Плеоморфният вариант обикновено се появява в зряла възраст, има лоша прогноза и изключително нисък процент на излекуване.

3. Липосаркома - миксоидният липосарком е аналог на липосаркома от степен 2, характеризира се с бавен ход и може да метастазира в меки и мастни тъкани с различни локализации и коремната кухина. Плеоморфният липосарком е тумор от степен 3 (G3), който обикновено се появява на крайниците и метастазира в белите дробове.

4. Лейомиосаркомът възниква от гладкомускулни клетки, може да бъде локализиран във всяка част на тялото, произхождащ от гладкомускулни клетки на съдовата стена. Най-често се появява в матката или стомашно-чревния тракт. Лейомиосаркомите на стомашно-чревния тракт рядко реагират на химиотерапия, докато лейомиосаркомите на матката са чувствителни към ифосфамид с доксорубицин и комбинацията от гемзар и таксотер. Лейомиосаркомите на кожата и подкожната мастна тъкан са сравнително доброкачествени тумори, които не метастазират и се лекуват само чрез операция.

5. Синовиален сарком. Хистологично се разграничават 2 вида - монофазен и бифазен. Обикновено се появява на крайниците, но може да се появи и на тялото, коремната стена или вътрешните органи. Различава се в агресивен растеж и добра чувствителност към химиотерапия. В 1/3 от случаите се откриват калцификати на рентгенография.

6. Неврофибросаркома - злокачествен тумор на обвивките на периферните нерви или злокачествен шваном. Често се среща при пациенти с болест на Реклингхаузен. В 50% се среща при пациенти с неврофиброматоза.

7. Ангиосарком - тумор от съдов произход. (Лимфните) ангиосаркоми са редки, често са вторични след мастектомия поради хроничен лимфедем. (Хем)ангиосаркомите могат да се появят навсякъде в тялото, но са най-чести в кожата и повърхностните меки тъкани на главата и шията.

8. Хемангиоперицитомът е изключително рядък, характеризиращ се с бавен растеж и локални рецидиви. Хистологично прилича на синовиален сарком.

9. Алвеоларен сарком на меките тъкани. Клетъчният произход е неизвестен. В зряла възраст туморът най-често се открива в дебелината на мускулите на бедрото, в детството, като правило, в главата и шията.

10. Епителиоидният сарком се среща по-често като туморна формация на дисталните крайници, базирана на апоневротични структури. Висока честота на метастази в кожата, панкреаса, мастната тъкан, костите и Лимфните възли. Местните рецидиви обикновено се появяват над мястото на предишната операция.

VI. диагностика

1. Повечето пациенти се оплакват от асимптоматично образуване на тумори. Симптомите се появяват поради компресия на витала важни структури, така че малка маса на ръката може да причини болка или затруднено движение, докато голяма маса на гърба не причинява симптоми. Симптомите могат да се появят поради компресия или сцепление на нервните стволове. Около 20-25% се прилагат вече с дисеминиран процес - метастази в бял дроб, кости и черен дроб (според честотата на поява).

2. Техниката на извършване на туморна биопсия е изключително важна, основният момент е изборът на място за биопсия. Биопсията трябва да се извърши на място, което впоследствие ще бъде включено в зоната на ексцизия на тумора съгласно правилата за аблация. Понастоящем широко се използва открита биопсия на тумора, която е свързана с възможността за получаване на по-голямо количество туморен материал за качествено морфологично изследване.

3. Планът за изследване на пациенти със саркоми на меките тъкани трябва да включва:

Компютърна томография (при тумори на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство);

Ядрено-магнитен резонанс (при тумори на крайниците, тялото, главата и шията);

Компютърна томография на белите дробове.

VII. постановка

TNM класификацията се основава на размера и дълбочината на тумора спрямо повърхностната фасция за саркоми на крайниците (a - повърхностно разположени, b - прорастващи във фасцията и всички тумори на коремната кухина, тазовата кухина, гръден коши ретроперитонеалното пространство).

Система за поставяне на AJCC, 2002 г., 6-то издание

G - степен на злокачествено заболяване:

G1 - силно диференциран;

G2 - умерено диференциран;

G3 - ниско диференциран;

G4 - дедиференциран (само за 4-степенна система);

N - регионални лимфни възли;

N0 - няма хистологично верифицирани засегнати лимфни възли;

N1 - метастази в регионалните лимфни възли;

Т - първичен тумор;

T1a - повърхностен тумор;

T1b - дълбок тумор;

Т2 - тумор с диаметър повече от 5 см;

T2a - повърхностен тумор;

T2b - дълбок тумор;

М - далечни метастази;

M0 - няма далечни метастази;

М1 - има далечни метастази.

Групиране по етапи:

T1a, b N0 M0, G1-2 (G1 в 3-степенна система);

T2a, b N0 M0, G1-2 (G1 в 3-степенна система).

Етап II.

T1a, 1b N0 M0, G3-4 (G2 в 3-степенна система); T2a N0 M0, G3-4 (G2 в 3-степенна система).

Етап III.

T2b N0 M0, G3-4 (G2 в 3-степенна система).

Етап IV

Всяко T N1 M0, всяко G. Всяко T N0 M1, всяко G.

Системата TNM представя 4-степенна скала за степента на злокачественост, но след 2002 г. се възприема използването на 3-степенна система, в която G3 и G4 се комбинират заедно, което не променя същността и е по-лесно за използване.

Определянето на степента на злокачественост на саркомите е много важно за избора на тактика за по-нататъшно лечение. Има 2 системи за определяне - системата NCI (Национален онкологичен институт на САЩ) и системата FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). Системата NCI оценява хистологичния подтип, броя на клетките в зрителното поле, плеоморфизма, броя на митозите и тежестта на огнищата на некроза.

Разграничаване:

1 степен - 1 степен на злокачествено заболяване (силно диференциран - най-добрата прогноза, рядко метастазира, практически не е чувствителен към химиотерапия).

Степен 2 - 2-ра степен на злокачествено заболяване (умерено диференцирана).

Степен 3 - 3-та степен на злокачествено заболяване (слабо диференцирано, лоша прогноза, метастазира много често, повечето са химиочувствителни).

В Европа най-често използваната система е FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer), която също е система от 3 стъпки и се оценява общ резултатчрез туморна диференциация, митотичен индекс и брой некрози. Всъщност степените и на двете скали са еднакви.

VIII. Лечение

1. Хирургия

Саркомите на меките тъкани се развиват в капсула, която раздалечава околната тъкан, докато туморът расте. Тази обвивка не е вярна, тъй като е инфилтрирана от туморни клетки и се нарича псевдокапсула. По време на операцията е необходимо туморът да се отстрани по онкологичен принцип, заедно с псевдокапсулата, без да се отваря, в противен случай рискът от рецидив рязко се увеличава. Внимателната хемостаза също е от съществено значение, разпространението на туморните клетки в границите на следоперативния хематом става бързо и вероятността от рецидив е много висока. В такива случаи следоперативната лъчетерапия е задължителна. Резекцията на тумора трябва да се извърши en bloc с отрицателни граници на резекция. За осигуряване на по-добър локален контрол при високостепенни саркоми в постоперативен периодлъчева терапия може да се проведе с местоположението на тумори на крайниците и торса. Абсолютно отрицателни граници на резекция са трудни за постигане при извършване на хирургични интервенции за ретроперитонеални саркоми. В голяма част от отстраненото туморно легло потенциално могат да бъдат локализирани туморни клетки, но използването на постоперативна лъчева терапия в цитотоксична доза може да бъде невъзможно поради ниската толерантност на вътрешните органи, като черен дроб, бъбреци, и стомашно-чревния тракт. Не се препоръчва рутинната употреба на следоперативна лъчетерапия за първични ретроперитонеални саркоми. 2. Лъчетерапията и предоперативната лъчетерапия са показали предимства под формата на възможно намаляване на размера на тумора и подобрени оперативни условия, по-малко радиационно поле (тумор + граници на резекция в сравнение с леглото на резектирания тумор + граници на резекция) и по-ниска доза радиация (обикновено 50-54 Gr). Основният недостатък е високият процент следоперативни усложненияинфекциозен характер.

Постоперативната лъчетерапия е показала ползи при липса на следоперативни усложнения, свързани със заздравяването на рани; цялата туморна проба е достъпна за изследване от патолог и оценка на истинския размер и степен на първичния тумор. От отрицателните точки е необходимо да се отбележи голямата доза и полето на облъчване.

Трахитерапията може да се извършва периоперативно, отнема по-малко време и не превъзхожда по ефикасност постоперативната лъчева терапия (с изключение на тумори с ниска степен).

И интраоперативната лъчева терапия може да се използва при лечението на дълбоко разположени и ретроперитонеални тумори, когато рискът от усложнения от използването на конвенционална лъчева терапия е много висок.

3. Химиотерапия

Проучванията на стойността на адювантната химиотерапия с доксорубицин при саркоми на меките тъкани са дали противоречиви резултати. Мета-анализ от 2008 г., базиран на данни от 1568 пациенти от 14 клинични проучвания, показва абсолютно предимство на адювантната терапия в 6% от случаите за локалния безрецидивен интервал и 10% за появата на далечни метастази. След 10 години проследяване няма ефект върху общата преживяемост. Достатъчно ниски ставкиефективността може да се дължи на факта, че при изчисляване на резултатите не е взет предвид хистологичният подтип на тумора (проучването включва пациенти с GIST, алвеоларни и светлоклетъчни саркоми, които не са чувствителни към стандартната химиотерапия, както и с ретроперитонеална саркоми). Общоприето е, че пациенти с висока степен на злокачествено заболяване (Gr. 3 и 4) и тумори по-големи от 5 cm могат да участват в клинични изследванияза изследване на нови режими на адювантна химиотерапия. Резултатите от едно от тези проучвания, проведено в Италия, използвайки епидоксорубицин (фармарубицин) в доза от 60 mg/m2 на ден 1 и 2, ифосфамид - 1,8 g/m2 на ден 1-5 с месна и филграстим - 300 mcg/ден на дни 8-15, 5 курса на всеки 3 седмици показват значително увеличение на преживяемостта без рецидив (средно 48 месеца и 16 месеца; p=0,04) и общата (средно 75 месеца и 46 месеца; p=0,03). Радикалната хирургия често не е възможна при пациенти с ретроперитонеални саркоми. Рандомизираните проучвания обаче не показват подобрение в резултатите с предоперативна неоадювантна или следоперативна адювантна химиотерапия при тази подгрупа пациенти. В някои ситуации може да се използва лъчева терапия или химиотерапия преди операцията, за да се намали туморът и да се увеличи възможността за радикална органосъхраняваща резекция. Лъчевата терапия може да продължи и след операцията. При тумори над 5 cm лъчетерапията се провежда след радикална операция.

Едновременната химиотерапия с доксорубицин и лъчева терапия под формата на външно облъчване се проучва като неоадювантен метод, последван от операция и продължително облъчване. Резултатите от неоадювантната химиотерапия в комбинация с регионална хипертермия при пациенти с ретроперитонеални и висцерални саркоми показват подобрение в преживяемостта без рецидив и общата преживяемост при пациентите, които са отговорили на лечението. При пациенти с IV стадий на процеса хирургичният метод може да се прилага и при операбилни белодробни метастази. При отделни пациенти бързо премахванеметастазите осигуряват дългосрочно оцеляване без заболяване и дори излекуване. Най-често това се случва с изолирани белодробни метастази.

В едно проучване, от 719 пациенти с метастази на саркоми на меките тъкани в белите дробове, 213 (30%) са потенциално оперируеми, а 161 (22%) могат да бъдат радикално резецирани за белодробни метастази.

Следните точки се вземат предвид, за да се оцени възможността за резекция при метастатично заболяване:

1. Няма екстраторакални прояви, плеврален излив и метастази в лимфните възли на корена и медиастинума.

2. Първичният тумор е излекуван или може да бъде излекуван.

3. Няма противопоказания за торакотомия и резекция на метастази.

4. Радикалната резекция изглежда възможна. Много центрове използват торакотомия с резекция на метастази, други използват видео-асистирана торакоскопия (VATS).

В публикуваните резултати от резекция на метастази на саркома на меките тъкани (STS) в белите дробове, 3-годишната преживяемост е 46-54%, а 5-годишната преживяемост е 37-40%. Прогностичните фактори са дълъг период без рецидив (>2,5 години), микроскопска липса на туморни клетки в границите на резекцията и хистологично ниска степен на първичен тумор (1-ви и 2-ри), както и размер (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

Въпросът за целесъобразността на пред- или следоперативната химиотерапия остава открит. Може би предоперативната химиотерапия е за предпочитане, за да се определи нейната ефективност при конкретен пациент и да се разработи по-рационална допълнителна тактика. Метастазите в черния дроб също могат да бъдат резецирани, но има малък световен опит, въпреки че има впечатление за увеличаване на преживяемостта, ако такива интервенции са радикални. Описани са чернодробни резекции и високочестотни аблации. Химиотерапията за саркоми на меките тъкани започна да претърпява значителни промени през последните години: подходите към избора на лекарствени комбинации се променят в зависимост от структурата на саркомите, появяват се нови лекарства и целевата терапия придобива клинични перспективи. При пациенти с напреднало заболяване системната терапия все още е палиативна, но може да удължи преживяемостта, да подобри общото състояние и качеството на живот. Изборът на терапия трябва да бъде индивидуализиран и базиран на редица фактори, преди всичко морфологичната структура на тумора и неговите биологични характеристики, както и състоянието и предпочитанията на пациента. Отделно се разглеждат въпросите за лечението на стомашно-чревни тумори (GIST) и рабдомиосаркоми, които често засягат деца. В момента различните морфологични видове саркоми на меките тъкани изискват различна терапия.

Линовиалният сарком и миксоидният липосарком са най-чувствителни към химиотерапия: миксоидният липосарком към режими, съдържащи доксорубицин, синовиалният сарком към алкилиращи агенти като ифосфамид.

Лейомиосаркоми на матката, ендометриални стромални саркоми, миксофибросаркоми, дедиференцирани липосаркоми, злокачествени тумори на обвивката на периферните нерви имат индивидуална вариабилност в чувствителността към химиотерапия. Обективни ефекти при тези тумори са възможни и при схеми, съдържащи антрациклин/ифосфамид и гемцитабин/доцетаксел. Активността на гемцитабин с доцетаксел първоначално е отбелязана при лейомиосаркоми на матката и стомашно-чревния тракт. Той възлиза на 53%. В бъдеще ефективността на комбинацията в едно проучване - 43%, в друго - 18% е получена и при ретроперитонеални лейомиосаркоми, с лейомиосаркоми на крайниците, остеосаркоми, злокачествени фиброзни хистиоцитоми, сарком на Юинг, злокачествени тумори на обвивката на периферната нерви. Сравнението на активността на комбинацията от гемцитабин с доцетаксел и монохимиотерапия с гемцитабин показа предимството на комбинацията.

Диксоидните липосаркоми са особено чувствителни към новото лекарство трабектидин (Yondelis), уникален агент от морски продукт, който действа върху ядрената ДНК, увреждайки възстановителните механизми.

Ангиосаркомите, особено в областта на главата, са чувствителни към таксани. Липозомен доксорубицин (Doxil в САЩ, Kelix в Европа) също е ефективен при ангиосаркоми.

За други видове саркоми, които не са податливи на конвенционалните цитотоксични агенти, изследването на молекулярните механизми на патогенезата може да отвори нови терапевтични стратегии, както е показано, например, за напреднали стомашно-чревни тумори (GIST) с иматиниб мезилат (Gleevec) и сунитиниб (Sutent). Има също доказателства за ефикасността на иматиниб мезилат (Gleevec) при пациенти с дерматофиброма протуберани и дезмоидни тумори. Има съобщения за активност на сорафениб (Nexavar), мултицелеви тирозин киназен инхибитор, който блокира RAF киназата и блокира вътреклетъчната част на VEGF рецепторите, при ангиосаркоми и някои подтипове лейомиосаркоми. Стабилизирането на процеса с удължаване на преживяемостта може да бъде основната цел при използване на таргетни лекарства. Първото лекарство, активно при саркоми на меките тъкани, беше доксорубицин през 70-те години на миналия век, със зависима от дозата ефикасност (>60 mg/m2 или 70 mg/m2), варираща от 10 до 25%. По-малко кардиотоксичните антрациклини епидоксорубицин (фармарубицин) и липозомен доксорубицин (доксил, келикс) се оказаха еднакво ефективни с доксорубицин в няколко сравнителни рандомизирани проучвания. Липозомният доксорубицин е активен при ангиосаркоми.

Алкилиращият агент ифосфамид е вторият ефективно лекарствосъс саркоми на меките тъкани, причинявайки 7-41% от обективните ефекти при пациенти, лекувани преди това с доксорубицин. Дозите и режимите на прием на ифосфамид варират в широки граници, но е желателно да се има предвид необходимостта от достатъчна за ефекта доза – 6 g/m2. Някои автори отбелязват, че неговата ефективност зависи от дозата и трябва да се използва >10 g/m2. Директното сравнение на доксорубицин самостоятелно - 75 mg/m2 за 3 седмици и два режима на ифосфамид -3 g/m2 за 4 часа дневно в продължение на 3 дни или 9 g/m2 като 72-часова инфузия при пациенти с метастатични саркоми на меките тъкани показва подобни води до ефективност, но по-голяма токсичност на схемите с ифосфамид. Трябва да се помни, че ифосфамид винаги се използва с уропротектор месна.

Доцетаксел (таксотер) е относително неактивен при саркоми на меките тъкани, с изключение на ангиосаркоми. Паклитаксел се използва и за лечение на ангиосаркоми, особено на главата. Има данни за по-голяма ефективност на седмичния режим.

Други лекарства с >20% ефикасност при саркоми на меките тъкани са винорелбин, стандартни дози метотрексат, темозоломид (особено при лейомиосаркоми), цисплатин, карбоплатин, трабектидин. Ефективността на гемцитабин също е отбелязана в едно от проучванията при лейомиосаркоми от не-стомашно-чревен произход при 4 от 10 пациенти. В други проучвания ефективността е по-малка. Ефикасността на комбинация от гемцитабин (фиксирана скорост на инфузия) и доцетаксел или винорелбин е подчертана от много автори както за маточни и стомашно-чревни лейомиосаркоми, така и за лечение на други видове саркоми на меките тъкани. Топотекан също има активност при лейомиосаркоми (извън матката).

Много лекарствени комбинации са изследвани при саркоми на меките тъкани:

оксорубицин + ифосфамид + месна.

M AID (месна, доксорубицин, ифосфамид, дакарбазин).

емцитабин + доцетаксел или винорелбин.

Редуващи се курсове на ифосфамид с етопозид и винкристин с доксорубицин и циклофосфамид (VAC/IE).

фосфамид, етопозид и цисплатин.

CYVADIC (циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, дакарбазин).

АС (митомицин, доксорубицин, цисплатин). оксорубицин + дакарбазин (AD). фосфамид + липозомен доксорубицин.

Ефективността на тези режими е 16-46% с PR при 5-10% от пациентите и продължителността на преживяемостта без заболяване при 1/3 от пациентите с PR.

Сравнението на комбинираните режими с монотерапия с доксорубицин показа повишаване на честотата на обективните ефекти при използване на комбинации, без да се засяга преживяемостта. PR не надвишава 10%.

Дългосрочните инфузии на лекарства са по-малко токсични. Във всеки случай лечението трябва да бъде индивидуално. В случаите, когато е необходимо бързо да се повлияят симптомите на заболяването и да се предизвика намаляване на тумора, например при локално напреднал процес (неоадювантна химиотерапия) с цел по-нататъшна операция, за предпочитане са комбинираните режими.

IV. Нови подходи

Трабектидин (EJ-743, ecteinascidin, yondelis), нов алкалоид от морския продукт Esteinascidia turbinate, се оказа доста ефективен при саркоми на меките тъкани, особено при миксоидни липосаркоми и лейомиосаркоми. Механизмът на действие е увреждане на ядрената ДНК чрез нарушаване на възстановителния механизъм. Във фаза II проучване трабектедин е ефективен при 17% от пациентите, като се вземе предвид стабилизирането - при 24%. Средната преживяемост е 15,8 месеца, а 72% от пациентите са живи през първата година от проследяването. Странични ефектиса: неутропения IV чл. - 33%, покачване на трансаминазите III-IV ст. - 33%, гадене III ст. - 14%, умора III-IV чл. - единадесет%. Висока ефективност на тарбектидин се наблюдава при миксоидни липосаркоми. Това представлява 51% от пълните и частичните регресии. 88% от пациентите са наблюдавани без прогресия в рамките на 6 месеца.

Сорафениб (Nexavar) е многоцелеви инхибитор на тирозин киназата.

Фаза II проучване демонстрира обективни ефекти при лейомиосаркоми (5%) и ангиосаркоми (15%). Освен това, 74% от пациентите с ангиосаркоми и 54% от пациентите с лейомиосаркоми не прогресират в рамките на 12 седмици.

Сунитиниб (Sutent) е многоцелеви инхибитор на тирозин киназата. Отбелязана е известна активност срещу химиорезистентни саркоми като светлоклетъчен и алвеоларен сарком на меките тъкани.

Бевацизумаб (Avastin) е моноклонално антитяло, което инхибира васкуларния ендотелен растежен фактор (VEGF). Показана е възможността за обективни ефекти и стабилизиране при пациенти с лейомиосаркоми при използване на комбинация от доксорубицин и бевацизумаб. Кардиотоксичността ограничава употребата на тази комбинация. Производно на камптотецин, пероралното лекарство Gimatecan, причинява стабилизиране на заболяването според данни от фаза II при 35% от пациентите със сарком на Ewing, лейо- и липосаркома.

IX. режими на химиотерапия

Монохимиотерапия

оксорубицин - 30 mg IV 2 пъти седмично в продължение на 3 седмици.

D оксорубицин - 30 mg / m2 IV от 1-ви до 3-ти ден.

оксорубицин - 60-75 mg / m2 IV 1 път на 3 седмици.

пирубицин (фарморубицин) - 100 mg / m2 интравенозно 1 път на 3 седмици.

фосфамид - 5 g / m2 IV или IV инфузия на 1-вия ден или 1,6-2,5 g / m2 / ден в продължение на 5 дни с локален уропротектор (уромитексан) в размер на 120% от дозата на ифосфамид едновременно с него.

емцитабин 1200 mg/m2 за >120 минути на ден 1 и 8 на всеки 21 дни при фиксирана скорост на инфузия от 10 mg/m2/min.

инорелбин - 25-30 mg / m2 IV 1 път седмично в продължение на 8-10 седмици. Полихимиотерапия А1

оксорубицин - 75 mg/m2 като 72-часова инфузия.

ilgrastim - s / c 5-15 дни или докато нивото на неутрофилите се възстанови. Интервал 3 седмици. GemTax

емцитабин 900 mg/m2 като 90-минутна инфузия на ден 1 и 8 IV.

аксотер - 100 mg/m2 на 8-ия ден. ilgrastim - s / c 5-15 дни или докато нивото на неутрофилите се възстанови.

При пациенти, които вече са получили химиотерапия, дозите на гемцитабин се намаляват до 675 mg/m2 на 1 и 8 ден и таксотер до 75 mg/m2 също на фона на CSF. Интервал 3 седмици. ДОМАШНА ПРИСЛУЖНИЦА

пролет OD - 8000 mg/m2 като 96-часова инфузия (2000 mg/m2/ден за 4 дни).

оксорубицин - 60 mg / m2 като 72-часова инфузия в / в.

фосфамид - 6000 mg/m2 като 72-часова инфузия или 2000 mg/m2 IV като 4-часова инфузия на дни 1-3.

акарбазин - 900 mg/m2 като 72-часова инфузия, разтворен заедно с доксорубицин. Интервал 3-4 седмици. ADIC

оксорубицин - 90 mg / m2 като 96-часова инфузия в / в.

акарбазин - 900 mg/m2 като 96-часова инфузия, разтворен заедно с доксорубицин. Интервал 3-4 седмици. G/ADIC

иклофосфамид - 600 mg/m2 IV на 1-вия ден.

оксорубицин - 60 mg/m2 като 96-часова IV инфузия.

акарбазин - 1000 mg/m2 като 96-часова инфузия, разтворен заедно с доксорубицин. Интервал 3-4 седмици.

Схеми на химиотерапия за VAI рабдомиосаркома

incristin OD - 2 mg на 1-ви ден. оксорубицин - 75 mg/m2 като 72-часова инфузия.

фосфамид - 2,5 g/m2 IV като 3-часова инфузия на дни 1-4.

пролет - 500 mg / m2 на 1-вия ден заедно с ифосфамид, след това 1500 mg / m2 като 24-часова инфузия за 4 дни.

ilgrastim - s / c 5-15 дни или докато нивото на неутрофилите се възстанови. Интервал 3 седмици. VAC

инкристин - 2 mg / m2 на 1-вия и 8-ия ден на IV, интервал от 5 седмици.

актиномицин - 0,5 mg / m2 1-, 2-, 3-, 4-, 5-ти дни (повторете на всеки 3 месеца, до 5 курса).

Циклофосфамид - 300 mg / m2 дневно в продължение на 7 дни на всеки 6 седмици. VAdriaC

инкристин - 1,5 mg/m2 на 1-ви, 8-ми, 15-ти дни през първите 2 курса, след това само на 1-вия ден.

oxorubicin - 60 mg/m2 като 48-часова инфузия.

иклофосфамид - 600 mg/m2 за 2 дни. Интервал 3 седмици и повече.

фосфамид - 1800 mg/m2 + месна за 5 дни.

топозид - 100 mg/m2 1-5 дни. Интервал 3 седмици.

Литература

1. Frustaci, S. Адювантна химиотерапия за възрастни саркоми на меките тъкани на крайниците и поясите: резултати от италианското рандомизирано кооперативно проучване / S. Frustaci, F. Gherlinzoni, A. De Paoli // J. Clin. онкол. - 2001. - кн. 19(5). - С. 1238-1247.

2. Gossot, D. Резекция на белодробни метастази от саркома: могат ли някои пациенти да се възползват от по-малко инвазивен подход? / D. Gossot, C. Radu, P. Girard // Ann. Гръден кош. Surg. - 2009. - кн. 87 (1). - С. 238-243.

3. Pfannschmidt, J. Белодробна метастазектомия за саркоми на меките тъкани: оправдана ли е? / J. Pfannschmidt, H. Hoffmann, T. Schneider, H. Dienemann // Recent. Резултати Cancer Res. - 2009. - кн. 179. - С. 321-336.

4. Blackmon, S.H. Резекцията на белодробни и извънбелодробни саркоматозни метастази е свързана с дългосрочна преживяемост / S.H. Блекмон, Н. Шах, Дж.А. Рот // Ан. Гръден кош. Surg. - 2009. - кн. 88 (3). - С. 877-884.

5. Деметри, Г.Д. Ефикасност и безопасност на трабектедин при пациенти с напреднал или метастатичен липосарком или лейомиосарком след неуспех на предшестващи антрациклини и ифосфамид: резултати от рандомизирано фаза II проучване на две различни схеми / G.D. Деметри, С.П. Chawla, M. von Mehren // J. Clin. онкол. - 2009. - кн. 27 (25). - С. 4188-4196.

6. Pacey, S. Ефикасност и безопасност на сорафениб при подгрупа пациенти с напреднал сарком на меките тъкани от Фаза II рандомизирано проучване за прекъсване / S. Pacey, M.J. Ratain, K.T. Флаерти // Инвест. нови лекарства. - 2009. - дек. 18.

7. Stacchiotti, S. Sunitinib при напреднал алвеоларен сарком на меката част: доказателство за директен антитуморен ефект / S. Stacchiotti, T. Negri, N. Zaffaroni // Ann. онкол. - 2011. - 17 ян.

8. Ganjoo, K.N. Нови разработки в таргетната терапия за саркома на меките тъкани. Curr / К.Н. Ganjoo // Oncol. Представител - 2010. - кн. 12(4). - С. 261-265.

Това дава възможност за извършване на органосъхраняващи операции. Той също така предотвратява повторната поява на заболяването, ви позволява да намалите дозата на радиация или да откажете провеждането на лъчева терапия.

Пациент: пациент I.
Възраст: 35 години

През 1990 г. пациентът е диагностициран с липосаркома (саркома на ретроперитонеалното пространство). На 5 юли 1990 г. е извършена операция - отстраняване на ретроперитонеален тумор. Хистологично заключение № 52199-07: високодиференциран липосарком.

5 години след радикалната операция при контролен преглед се установява рецидив на саркома. 20.11.1995 г. в Института по хирургия. Вишневски, Москва, е извършена операция - отстраняване на рецидивиращ ретроперитонеален липосарком, нефректомия и адреналектомия вляво.

Масата на липосаркома достига 10 кг.

Година след операцията пациентът отново разкрива рецидив на саркома. Препоръчва се повторно отстраняване на рецидива. б Пациентът е опериран по спешност поради руптура на далака и интраперитонеален кръвоизлив, свързан с туморна инвазия в далака. Извършено е отстраняване на рецидивиращ тумор, спленектомия, резекция на част от диафрагмата.

Още през март 1997 г., 3 месеца по-късно хирургично лечение, отново се разкри рецидив. На пациента се препоръчва само симптоматично лечение.

На 2 април 1997 г. пациентът е приет в клиниката К-тест.

При постъпване състоянието е по-близо до задоволително, но е изразена обща слабост, пациентът отбелязва периодични болки в корема. КТ разкрива голяма коремна маса 170 × 130 mm. Той се простира до левия купол на диафрагмата, плътно прилепва към стомаха и избутва ляв лобчерен дроб. Той също така се простира в областта на леглото на левия бъбрек - 50 × 30 mm. Липосаркомът има хетерогенна структура с ниска плътност.

На 9 април 1997 г. е извършен първият сеанс на обща хипертермия с химиотерапия (доксорубицин, циклофосфамид, метотрексат) с максимална температура 42,8 °C.

В постхипертермичния период се наблюдава гадене от първа степен. След проведена детоксикационна терапия пациентът е изписан в задоволително състояние на 6-ия ден.

05.05.1997 г. пациентът е приет отново в клиниката след 1 месец. Състоянието е задоволително, пациентът отбелязва премахването на болката в корема. При компютърна томография размерът на саркома е 170 × 100 mm, т.е. се отбелязва стабилизация.

На 6 май 1997 г. е проведен 2-ри сеанс на обща хипертермия с химиотерапия (доксорубицин, циклофосфамид, метотрексат) с максимална температура 42,9 °C. След проведена детоксикационна терапия пациентът е изписан в задоволително състояние на 6-ия ден.

Следващият прием в клиника "Ктест" - 02.06.1997 г. По време на контролната КТ беше отбелязано, че размерът на образуването на маса в коремната кухина намалява с повече от 50%.В същото време границите не са определени, структурата на саркома се е променила драстично: мастният компонент преобладава.

Допълнителна маса в леглото на левия бъбрек намаля до 20 × 15 mm (фиг. 2). Направено е заключение за частична регресия на тумора.

На 5 юни 1997 г. е извършен третият сеанс на обща хипертермия с химиотерапия (доксорубицин, циклофосфамид, метотрексат) с максимална температура 42,9 °C. Постхипертермичен период без усложнения. Пациентът е изписан в задоволително състояние на 4-ия ден след сеанса на хипертермия.

30.06.1997 г. пациентът е приет в клиниката 3 седмици след третия сеанс на хипертермия. Общото състояние на пациента е задоволително, няма оплаквания, поддържа се стабилизация.

На 1 юли 1997 г. е проведен четвъртият сеанс на обща хипертермия с химиотерапия (доксорубицин, циклофосфамид, метотрексат) с максимална температура 43,0 °C. Постхипертермичен период без особености. След проведена детоксикационна терапия пациентът е изписан в задоволително състояние на 6-ия ден.

Пациентът отново е приет в клиниката на 19.08.1997 г., 1,5 месеца след четвъртия курс на лечение.

На контролната КТ се определя обемна формация в коремната кухина без ясни контури, отбелязва се намаляване на мекотъканния компонент и плътност и преобладаване на мастния компонент. Допълнително образованиев леглото на левия бъбрек не се диференцира.

На 21 август 1997 г. е извършен петият сеанс на обща хипертермия. Химиотерапевтичният режим е променен и включва доксорубицин, винкристин, дакарбазин. Ммаксималната температура е 43,0 °C. Пациентът понесе лечението без усложнения.

На 22 септември 1997 г. пациентът е приет в клиниката. Общото състояние на пациента е задоволително, няма оплаквания. На компютърна томограма сарком в коремната кухина със същия размер.

Така след 5 сеанса обща хипертермия с химиотерапия се постига частична регресия. Продължителността на ремисията е 5,5 месеца от момента на първата сесия на лечение.

На 25 септември 1997 г. е извършена операция - отстраняване на рецидив на саркома в коремната кухина. В постоперативния период се наблюдава анемия от IV степен, еритроцитната маса се прелива на пациента. Пациентът е изписан в задоволително състояние на 15-ия ден след операцията.

На 31 януари 2003 г. пациентът е жив, ремисията е запазена.

Периодът на наблюдение за липосаркома при този пациент е 5,9 години от началото на лечението.

Този пример илюстрира възможността успешно лечениерецидивиращ ретроперитонеален липосарком.

След пет сесии на обща хипертермия с полихимиотерапия, липосаркомът частично регресира, докато се наблюдава персистиращ субективен ефект. На височината на получения ефект се отстранява рецидивът на тумора в коремната кухина, след което се отбелязва дългосрочна ремисия на заболяването.

Ретроперитонеалният липосарком е рядко злокачествено новообразувание с мезенхимен произход, което се появява във всяка област на натрупване на мастна тъкан. Сред другите видове саркоми, туморът се среща в 20% от случаите.

Ретроперитонеалното пространство се намира между париеталния перитонеум и интраабдоминалната фасция. Кухината съдържа бъбреците, надбъбречните жлези, уретера, панкреаса, 2/3 от дванадесетопръстника, възходящи и низходящи бримки дебело черво, коремната част на аортата и долната празна вена, началото на лимфния торакален канал, нервните плексуси. Вътрешните органи са разделени от мастна тъкан, от която се образуват доброкачествени и злокачествени новообразувания. Липосаркомът се счита за най-неблагоприятното уплътнение (според ICD-10 код C48).

Характеристики на тумор от мастна тъкан:

1. Рисковата група са по-възрастните мъже.
2. Естеството на възникване не е установено.
3. Бавен растеж, асимптоматичен.
4. Голям размер, неправилна форма, плътна текстура.
5. Липосаркома в ретроперитонеалното пространство се образува от мезенхимни клетки.
6. Метастазира през кръвоносните съдове. Развива се чернодробна енцефалопатия, дихателна недостатъчност.
7. Притиска или измества мястото на дислокация на вътрешните органи.

Симптоми и методи за диагностика

Силно диференцираният липосарком, локализиран в ретроперитонеалното пространство, се проявява със специфични симптоми:

1. При достигане на голям размер уплътнението може да се усети чрез палпация. Форма: овална. Структура: мека или твърда.
2. Наддаване на тегло, придружено от болки в гърба. Пациентът рязко наддава с 15-20 кг.
3. Увеличаване на обиколката на талията с 30 см.
4. Лошо храносмилане, уриниране.
5. Ако липосаркома в ретроперитонеалното пространство избута единия бъбрек настрани, пациентът чувства постоянна болка в областта, където се намира органът.
6. Тромбоза, флебит, парализа възникват поради компресия на нервните плексуси и кръвоносните съдове.
7. На последния етап заболяването се проявява като обща интоксикация на тялото. Състоянието е придружено от субфебрилна телесна температура, обща слабост, липса на апетит, изразена загуба на тегло.

Методи за диагностика на онкопатологията:

1. С помощта на анамнезата се установяват специфични оплаквания (наддаване на тегло, дискомфорт в коремната кухина).
2. палпация.
3. Общите клинични анализи показват патологични променив кръвния поток и уретрата.
4. Ултразвукът на коремните органи определя наличието на деформации, дължащи се на компресия от тумора. Методът разкрива размера и формата.
5. MRI, CT показват плътност.
6. Ако се подозира метастаза на липосаркома в ретроперитонеалното пространство, се извършва рентгенова снимка на белите дробове, гръбначния стълб, ЯМР на мозъка.

Етапи на липосаркома

В онкологията се използва международната класификация на неоплазмите според структурата и степента на развитие:

1. Силно диференцираният тумор се характеризира с бавен растеж, структурно сходство с липома. Има две форми: възпалителна и склерозираща. В първия случай уплътнението се състои от зрели липоцити, които са разделени от влакнести слоеве. Възпалителният високодиференциран сарком има подобна структура и се характеризира с тежка лимфоплазмоцитна инфилтрация.
2. Миксоидният тумор се състои от различни видовеклетки: зрели, вретеновидни, кръгли, млади бласти. Образува се от мукоидната строма, през която преминават много кръвоносни съдове. Миксоидният липосарком на места се състои от слабо диференцирани клетки. Откриването на този елемент влошава прогнозата на заболяването.
3. Кръгла клетка - подвид миксоид. Състои се изцяло от слабо диференцирани клетки. Под микроскоп се разкриват зони с кръгли взривове и малък брой съдове.
4. Плеоморфът се образува от клетки със същото име, които са с гигантски размери, заобиколени от вретеновидни, кръгли бласти.
5. Недиференцираният липосарком е представен от клетки с ниска и висока диференциация. Напомня плеоморфен фибросарком, злокачествен хистиоцитом.
6. Смесеният комбинира няколко хистологични варианта.

Има 4 етапа на развитие на злокачествена неоплазма на липосаркома в ретроперитонеалното пространство:

1. В стадий IA туморът е с размери до 5 cm, не метастазира и не засяга регионалните лимфни възли. Образованието може да прерасне във фасцията.
2. Етап IB се характеризира с големи израстъци (повече от 5 cm). Не прераства във фасция. Лимфни възли и метастази липсват.
3. На втория етап злокачественото уплътняване достига големи размери, прораства дълбоко в околните тъкани и не метастазира. Регионалните лимфни възли не се увеличават.
4. Третият е огромен. Заболяването се проявява с ярка клинична картина с тежки симптоми на интоксикация.
5. На четвъртия етап се наблюдава увреждане на регионалните лимфни възли, метастази във вътрешните органи. Заболяването се проявява с типични онкопатологични симптоми: рязко намаляване на телесното тегло, повишена умора, постоянна болка в корема.

Характеристики на лечението на ретроперитонеален липосарком

Основните методи за лечение на рак са химиотерапия и хирургия.

По време на операцията лекарите изрязват растежа с улавяне на околните тъкани, където могат да останат атипични клетки. Според правилата на абластика, 5 см се отдръпват от тумора и получената област се изрязва. Ако липосаркомът е нараснал във вътрешните органи, те трябва да бъдат отстранени. Полученият материал се изпраща в лабораторията, за да се установи структурата.

След хирургични мерки на пациента се предписва лъчева терапия за консолидиране на ефекта.

Хирургическа интервенция + химиотерапия се извършва с метастази на липосаркоми в ретроперитонеалното пространство. Онколозите предписват интракапково приложение на Метотрексат, Циклофосфамид, Преднизолон. Терапията се допълва с болкоуспокояващи.

Използването на народни средства е забранено.

По време на възстановителен периодпациентът трябва да избягва физически, психо-емоционален стрес, поведение здравословен начин на животживот. Препоръчва се ежегодно да се подлага на ЯМР, за да се следи състоянието на ретроперитонеалното пространство. Съществува риск от рецидив (40-50% от случаите).

Прогноза на хода на заболяването

Прогнозата на ретроперитонеалния липосарком зависи от стадия на заболяването, вида на злокачествената неоплазма. Силно диференцираните тумори се повлияват по-добре от лечението, отколкото недиференцираните форми, които растат бързо и метастазират рано. Уплътнението, състоящо се от силно диференцирани клетки, рядко метастазира. Липсата на увреждане на вътрешните органи увеличава шансовете за възстановяване.

Хирургичното лечение, химиотерапията в повечето случаи дава очаквания резултат. Спазването на медицинските препоръки ускорява процеса на възстановяване. Липосаркомът в ретроперитонеалното пространство се оттегля след няколко месеца интензивна терапия. Според статистиката петгодишната преживяемост е около 50%.

Диагнозата ретроперитонеален сарком не е присъда! Навременната диагностика и лечение намаляват риска от смърт.

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точно и фактическо.

Имаме строги указания за снабдяване и цитираме само реномирани уебсайтове, академични изследователски институти и, където е възможно, доказани медицински изследвания. Обърнете внимание, че числата в скоби (и т.н.) са връзки към такива проучвания, върху които може да се кликне.

Ако смятате, че някое от нашето съдържание е неточно, остаряло или по друг начин съмнително, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Саркомата е заболяване, което включва злокачествени новообразувания с различна локализация. Нека да разгледаме основните видове саркома, симптомите на заболяването, методите на лечение и профилактика.

Саркомите са група от злокачествени неоплазми. Заболяването започва с увреждане на първичните съединителни клетки. Поради хистологични и морфологични промени започва да се развива злокачествено образувание, което съдържа елементи от клетки, кръвоносни съдове, мускули, сухожилия и други неща. Сред всички форми на саркома, особено злокачествените представляват около 15% от неоплазмите.

Основната симптоматика на заболяването се проявява под формата на подуване на всяка част на тялото или възел. Саркомът засяга: гладка и набраздена мускулна тъкан, кости, нервна, мастна и фиброзна тъкан. Методите за диагностика и методи на лечение зависят от вида на заболяването. Най-често срещаните видове саркоми:

• Саркома на тялото, меките тъкани на крайниците.
• Саркома на костите, шията и главата.
• Ретроперитонеални саркоми, мускулни и сухожилни лезии.

Саркомът засяга съединителната и меките тъкани. При 60% от заболяването туморът се развива на горните и долните крайници, в 30% на тялото и само в редки случаи саркомът засяга тъканите на шията и главата. Заболяването се среща както при възрастни, така и при деца. В същото време около 15% от случаите на саркома са ракови заболявания. Много онколози смятат саркома за рядък вид рак, изискващ специално лечение. Имената са много тази болест. Имената зависят от тъканта, в която се появяват. Костният сарком е остеосарком, саркомът на хрущяла е хондросарком, а увреждането на гладката мускулна тъкан е лейомиосарком.

Код по МКБ-10

Саркома mkb 10 е класификацията на заболяването според десетата ревизия на международния каталог на болестите.

Код според международната класификация на болестите ICD-10:

• C45 Мезотелиом.
• C46 Сарком на Капоши.
• C47 Злокачествено новообразувание на периферните нерви и вегетативната нервна система.
• C48 Злокачествено новообразувание на ретроперитонеалното пространство и перитонеума.
• C49 Злокачествено новообразувание на други видове съединителна и мека тъкан.

Всеки артикул има своя собствена класификация. Нека да разгледаме какво означава всяка от категориите на международната класификация на заболяванията на саркома ICD-10:

• Мезотелиомът е злокачествена неоплазма, произлизаща от мезотелиума. Най-често засяга плеврата, перитонеума и перикарда.
• Сарком на Капоши - тумор, който се развива от кръвоносните съдове. Характеристика на неоплазмата е появата на кожата на червено-кафяви петна с ясно изразени ръбове. Болестта е злокачествена, следователно представлява заплаха за човешкия живот.
• Злокачествено новообразувание на периферните нерви и автономната нервна система - тази категория включва лезии и заболявания на периферните нерви, долни крайници, глава, шия, лице, гърди, област на бедрата.
• Злокачествено новообразувание на ретроперитонеалното пространство и перитонеума - саркоми на меките тъкани, които засягат перитонеума и ретроперитонеалното пространство, причиняват удебеляване на части от коремната кухина.
• Злокачественото новообразувание на други видове съединителна и мека тъкан - саркома засяга меките тъкани във всяка част на тялото, провокирайки появата на раков тумор.

Код по МКБ-10

C45-C49 Злокачествени новообразувания на мезотелиални и меки тъкани

Причини за саркома

Причините за саркома са различни. Болестта може да възникне поради влиянието на фактори заобикаляща среда, наранявания, генетични фактори и много други. Уточняването на причината за развитието на саркома е просто невъзможно. Но има няколко рискови фактора и причини, които най-често провокират развитието на болестта.

• Наследствено предразположение и генетични синдроми (ретинобластом, синдром на Гарднър, синдром на Вернер, неврофиброматоза, синдром на пигментиран базалноклетъчен множествен рак на кожата).
• Влияние на йонизиращите лъчения - тъканите, изложени на радиация, са обект на инфекция. Рискът от развитие на злокачествен тумор се увеличава с 50%.
• Херпесният вирус е един от факторите за развитието на саркома на Капоши.
• Лимфостаза на горните крайници (хронична форма), която се развива на фона на радиална мастектомия.
• Травми, рани, нагнояване, удар чужди тела(фрагменти, чипове и др.).
• Полихимиотерапия и имуносупресивна терапия. Саркомите се появяват при 10% от пациентите, подложени на този вид терапия, както и при 75% след операции по трансплантация на органи.

, , , , , , ,

Симптоми на саркома

Симптомите на саркома са разнообразни и зависят от местоположението на тумора, неговите биологични характеристики и подлежащите клетки. В повечето случаи първоначалният симптом на саркома е неоплазма, която постепенно се увеличава по размер. Така че, ако пациентът има костен сарком, т.е. остеосаркома, тогава първият признак на заболяването е ужасна болка в костите, която се появява през нощта и не се спира от аналгетици. В процеса на растеж на тумора съседните органи и тъкани са включени в патологичния процес, което води до различни болезнени симптоми.

• Някои видове саркоми (костен сарком, паростален сарком) се развиват много бавно и са безсимптомни в продължение на много години.
• Но рабдомиосаркомът се характеризира бърз растеж, разпространението на тумора в съседните тъкани и ранните метастази, които се появяват по хематогенен път.
• Липосаркомите и други видове саркоми са първично-множествени по природа, последователно или едновременно се проявяват на различни места, което усложнява проблема с метастазите.
• Саркомът на меките тъкани засяга околните тъкани и органи (кости, кожа, кръвоносни съдове). Първият признак на саркома на меките тъкани е тумор без ограничени очертания, причиняващ болка при палпация.
• При лимфоиден сарком има тумор под формата на възел и малък оток в областта на лимфния възел. Неоплазмата има овална или кръгла форма и не причинява болка. Размерът на тумора може да бъде от 2 до 30 сантиметра.

В зависимост от вида на саркома може да се появи треска. Ако неоплазмата прогресира бързо, тогава на повърхността на кожата се появяват сафенозни вени, туморът придобива цианотичен цвят, могат да се появят изрази по кожата. При палпация на саркома подвижността на тумора е ограничена. Ако саркомът се появи на крайниците, това може да доведе до тяхната деформация.

Саркома при деца

Саркома при деца е серия злокачествени туморикоито засягат органите и системите на тялото на детето. Най-често децата се диагностицират с остра левкемия, тоест злокачествено увреждане на костния мозък и кръвоносната система. На второ място по честота на заболяванията са лимфосаркомите и лимфогрануломатозата, туморите на централната нервна система, остеосаркомите, саркомите на меките тъкани, туморите на черния дроб, стомаха, хранопровода и други органи.

Саркоми при пациенти детствовъзникват по няколко причини. На първо място, това е генетично предразположение и наследственост. На второ място са мутациите в тялото на детето, наранявания и наранявания, предишни заболявания и отслабена имунна система. Саркомите се диагностицират както при деца, така и при възрастни. За да направят това, те прибягват до методите на компютърно и магнитно резонансно изображение, ултразвук, биопсия, цитологично и хистологично изследване.

Лечението на саркома при деца зависи от местоположението на неоплазмата, стадия на тумора, неговия размер, наличието на метастази, възрастта на детето и общо състояниеорганизъм. Използва се за лечение хирургични методиотстраняване на тумори, химиотерапия и облъчване.

• Злокачествени заболявания на лимфните възли

Злокачествените заболявания на лимфните възли са третото по честота заболяване, което се среща както при деца, така и при възрастни. Най-често онколозите диагностицират лимфогрануломатоза, лимфоми, лимфосаркоми. Всички тези заболявания са сходни по своята злокачественост и субстрата на лезията. Но има редица разлики между тях, в клиничния ход на заболяването, методите на лечение и прогнозата.

• Лимфогрануломатоза

Туморите засягат цервикалните лимфни възли в 90% от случаите. Най-често това заболяване засяга деца на възраст под 10 години. Това се дължи на факта, че на тази възраст лимфна системанастъпват значителни промени на физиологично ниво. Лимфните възли стават много уязвими към дразнители и вируси, които причиняват определени заболявания. При туморно заболяване лимфните възли се увеличават по размер, но са абсолютно безболезнени при палпация, кожата над тумора не променя цвета си.

За диагностициране на лимфогрануломатоза се използва пункция и тъканите се изпращат за цитологично изследване. Ракът на лимфните възли се лекува с радиация и химиотерапия.

• Лимфосарком

Злокачествено заболяване, което възниква в лимфните тъкани. По своя ход, симптоми и скорост на растеж на тумора, лимфосаркомът е подобен на острата левкемия. Най-често неоплазмата се появява в коремната кухина, медиастинума, т.е. гръдната кухина, в назофаринкса и периферните лимфни възли (цервикални, ингвинални, аксиларни). По-рядко заболяването засяга костите, меките тъкани, кожата и вътрешните органи.

Симптомите на лимфосаркома наподобяват тези на вирусно или възпалително заболяване. Пациентът развива кашлица, треска и общи неразположения. С прогресирането на саркома пациентът се оплаква от подуване на лицето, задух. Заболяването се диагностицира чрез рентгенови лъчи или ултразвук. Лечението може да бъде хирургично, химиотерапевтично и лъчелечение.

• Тумори на бъбреците

Туморите на бъбреците са злокачествени новообразувания, които като правило са вродени по природа и се появяват при пациенти по време на ранна възраст. Истинските причини за тумори на бъбреците са неизвестни. На бъбреците се появяват саркоми, лейомиосаркоми, миксосаркоми. Туморите могат да бъдат кръгли клетъчни карциноми, лимфоми или миосаркоми. Най-често бъбреците засягат веретеновидни, кръглоклетъчни и смесени видове саркоми. При което смесен тип, се смята за най-злокачественото. При възрастни пациенти туморите на бъбреците рядко метастазират, но могат да бъдат големи. А при педиатрични пациенти туморите метастазират, засягайки околните тъкани.

За лечение на тумори на бъбреците, като правило, се използват хирургични методи на лечение. Нека разгледаме някои от тях.

• Радикална нефректомия - лекарят прави разрез в коремната кухина и отстранява засегнатия бъбрек и мастните тъкани около него, надбъбречните жлези, които са в съседство с засегнатия бъбрек и регионалните лимфни възли. Операцията се извършва под обща анестезия. Основните индикации за нефректомия: голям размер на злокачествен тумор, метастази в регионалните лимфни възли.
• Лапароскопска хирургия - предимствата на този метод на лечение са очевидни: минимална инвазивност, кратък период на възстановяване след операцията, по-слабо изразен синдром на следоперативна болка и по-добър естетичен резултат. По време на операцията се правят няколко малки пробиви в кожата на корема, през които се вкарва видеокамера, вкарват се тънки хирургически инструменти и коремната кухина се изпомпва с въздух, за да се отстранят кръвта и излишните тъкани от зоната на операцията.
• Аблация и термична аблация е най-щадящият метод за отстраняване на тумори на бъбреците. Неоплазмата е засегната от ниски или високи температури, което води до разрушаване на тумора на бъбрека. Основните видове това лечение са: термично (лазер, микровълнова печка, ултразвук), химично (инжектиране на етанол, електрохимичен лизис).

Видове саркоми

Видовете саркоми зависят от местоположението на заболяването. В зависимост от вида на тумора се използват определени диагностични и терапевтични техники. Нека да разгледаме основните видове саркома:

1. Саркома на главата, шията, костите.
2. Ретроперитонеални неоплазми.
3. Саркома на матката и млечните жлези.
4. Стомашно-чревни стромални тумори.
5. Увреждане на меките тъкани на крайниците и тялото.
6. Десмоидна фиброматоза.

Саркоми, възникващи от твърда костна тъкан:

• Сарком на Юинг.
• Паростален сарком.
• Остеосарком.
• Хондросарком.
• Ретикулосаркома.

Саркоми, възникващи от мускулна, мастна и мека тъкан:

• Сарком на Капоши.
• Фибросарком и кожен сарком.
• Липосаркома.
• Мекотъканен и фиброзен хистиоцитом.
• Синовиален сарком и дерматофибросарком.
• Неврогенен сарком, неврофибросарком, рабдомиосарком.
• Лимфангиосарком.
• Саркоми на вътрешните органи.

Групата саркоми се състои от повече от 70 различни разновидности на заболяването. Саркомът също се отличава със злокачествено заболяване:

• G1 - ниска степен.
• G2 - средна степен.
• G3 - висока и изключително висока степен.

Нека разгледаме по-отблизо някои видове саркоми, които изискват специално внимание:

• Алвеоларен сарком - най-често се среща при деца и юноши. Рядко метастазира и е рядък вид тумор.
• Ангиосарком - засяга съдовете на кожата и се развива от кръвоносните съдове. Среща се във вътрешните органи, често след излагане.
• Дерматофибросаркомът е вид хистиоцитом. Това е злокачествен тумор, който възниква от съединителната тъкан. Най-често засяга багажника, расте много бавно.
• Екстрацелуларният хондросарком е рядък тумор, възникващ от хрущялна тъкан, локализиран в хрущяла и прораства в костите.
• Хемангиоперицитомът е злокачествен тумор на кръвоносните съдове. Има вид на възли и най-често засяга пациенти под 20-годишна възраст.
• Мезенхимомът е злокачествен тумор, който расте от съдова и мастна тъкан. Засяга коремната кухина.
• Фиброзният хистиоцитом е злокачествен тумор, локализиран на крайниците и по-близо до тялото.
• Шваномът е злокачествен тумор, който засяга обвивките на нервите. Развива се самостоятелно, рядко дава метастази, засяга дълбоките тъкани.
• Неврофибросаркома - развива се от тумори на Шван около процесите на невроните.
• Лейомиосарком - появява се от зачатъците на гладката мускулна тъкан. Той се разпространява бързо в тялото и е агресивен тумор.
• Липосаркома - възниква от мастна тъкан, локализирана по тялото и долните крайници.
• Лимфангиосарком - засяга лимфните съдове, най-често се среща при жени, претърпели мастектомия.
• Рабдомиосарком - възниква от набраздени мускули, развива се както при възрастни, така и при деца.

• Саркомът на Капоши обикновено се причинява от херпесния вирус. Често се среща при пациенти, приемащи имуносупресори и HIV-инфектирани. Туморът се развива от твърдата мозъчна обвивка, кухи и паренхимни вътрешни органи.
• Фибросаркома - възниква върху връзките и мускулните сухожилия. Много често засяга краката, по-рядко главата. Туморът е придружен от язви и активно метастазира.
• Епителиоиден сарком - засяга периферните части на крайниците, при млади пациенти. Заболяването активно метастазира.
• Синовиален сарком - възниква в ставния хрущял и в близост до ставите. Може да се развие от синовиалните мембрани на мускулите на влагалището и да се разпространи в костна тъкан. Поради този вид саркома пациентът има намалена двигателна активност. Най-често се среща при пациенти на възраст 15-50 години.

Стромален сарком

Стромалният сарком е злокачествен тумор, който засяга вътрешните органи. Обикновено стромалният сарком засяга матката, но това заболяване е рядко и се среща при 3-5% от жените. Единствената разлика между саркома и рак на матката е ходът на заболяването, процесът на метастази и лечението. Показателен признак за появата на саркома е преминаването на курс на лъчева терапия за лечение на патологии в областта на таза.

Стромалният сарком се диагностицира предимно при пациенти на възраст 40-50 години, докато по време на менопаузата саркомът се среща при 30% от жените. Основните симптоми на заболяването се проявяват като зацапванеот гениталния тракт. Саркомата причинява болка поради увеличаване на матката и притискане на съседните органи. В редки случаи стромалният сарком е асимптоматичен и може да бъде разпознат само след посещение при гинеколог.

Вретеноклетъчен сарком

Вретеноклетъчният сарком се състои от вретеновидни клетки. В някои случаи, по време на хистологично изследване, този тип саркома се бърка с фиброма. Туморните възли имат плътна текстура, при изрязване се вижда влакнеста структура с бяло-сив цвят. Вретеноклетъчният сарком се появява върху лигавиците, кожата, серозната обвивка и фасцията.

Туморните клетки растат произволно самостоятелно или на групи. Те са разположени в различни посоки един спрямо друг, като се преплитат и образуват топка. Размерите и локализацията на саркома са различни. С ранна диагностика и бързо лечениеима положителна перспектива.

Злокачествен сарком

Злокачественият сарком е тумор на меките тъкани, т.е. патологична формация. Има няколко клинични характеристики, които обединяват злокачествените саркоми:

• Локализация дълбоко в мускулите и подкожните тъкани.
• Чести рецидиви на заболяването и метастази в лимфните възли.
• Асимптоматичен растеж на тумора в продължение на няколко месеца.
• Местоположението на саркома в псевдокапсулата и честото поникване извън нея.

Злокачественият сарком рецидивира в 40% от случаите. Метастазите се срещат при 30% от пациентите и най-често засягат черния дроб, белите дробове и мозъка. Нека да разгледаме основните видове злокачествен сарком:

• Злокачественият фиброзен хистиоцитом е тумор на меките тъкани, локализиран в тялото и крайниците. При провеждане на ултразвуково изследване туморът няма ясни контури, може да бъде в съседство с костта или да покрива съдовете и сухожилията на мускулите.
• Фибросаркомът е злокачествено образувание от съединителна фиброзна тъкан. По правило се локализира в областта на рамото и бедрото, в дебелината на меките тъкани. Саркомът се развива от междумускулни фасциални образувания. Метастазира в белите дробове и се среща най-често при жени.
• Липосаркомът е злокачествен сарком на мастната тъкан с много разновидности. Среща се при пациенти от всички възрасти, но най-често при мъжете. Засяга крайниците, бедрените тъкани, задните части, ретроперитонеалното пространство, матката, стомаха, семенната връв, млечните жлези. Липосаркомът може да бъде единичен или множествен, едновременно развиващ се на няколко части на тялото. Туморът расте бавно, но може да достигне много големи размери. Особеността на този злокачествен сарком е, че той не прораства в костите и кожата, но може да рецидивира. Туморът метастазира в далака, черния дроб, мозъка, белите дробове и сърцето.
• Ангиосаркомът е злокачествен сарком със съдов произход. Среща се както при мъже, така и при жени на възраст 40-50 години. Локализиран на долните крайници. Туморът съдържа кръвни кисти, които стават фокус на некроза и кръвоизлив. Саркомът расте много бързо и е склонен към улцерация и може да метастазира в регионалните лимфни възли.
• Рабдомиосаркомът е злокачествен сарком, който се развива от набраздени мускули и се нарежда на 3-то място сред злокачествените лезии на меките тъкани. По правило засяга крайниците, развива се в дебелината на мускулите под формата на възел. При палпация мека с плътна текстура. В някои случаи причинява кръвоизливи и некроза. Саркомата е доста болезнена, метастазира в лимфните възли и белите дробове.
• Синовиалният сарком е злокачествен тумор на меките тъкани, който се среща при пациенти от всички възрасти. По правило се локализира на долните и горните крайници, в областта коленни стави, стъпала, бедра, крака. Туморът има формата на кръгъл възел, ограничен от околните тъкани. Вътре в образуванието има кисти с различни размери. Саркомът се повтаря и може да метастазира дори след курс на лечение.
• Злокачествената неврома е злокачествена неоплазма, която се среща при мъже и пациенти, страдащи от болестта на Реклингхаузен. Туморът е локализиран на долните и горните крайници, главата и шията. Метастазира рядко, може да даде метастази в белите дробове и лимфните възли.

Плеоморфен сарком

Плеоморфният сарком е злокачествен тумор, който засяга долните крайници, тялото и други места. В ранните стадии на развитие туморът е труден за диагностициране, поради което се открива, когато достигне 10 или повече сантиметра в диаметър. Образуването е лопатен, плътен възел, червеникаво-сив на цвят. Възелът съдържа зона на кръвоизлив и некроза.

Плеоморфният фибросарком рецидивира при 25% от пациентите, метастазира в белите дробове при 30% от пациентите. Поради прогресията на заболяването, туморът често причинява смърт, в рамките на една година от датата на откриване на образуването. Процентът на преживяемост на пациентите след откриването на тази формация е 10%.

Полиморфен клетъчен сарком

Полиморфноклетъчният сарком е доста рядък автономен тип първичен кожен сарком. Туморът се развива, като правило, по периферията на меките тъкани, а не в дълбочина, заобиколен от еритематозно венче. По време на периода на растеж той се разязвява и става подобен на гумен сифилис. Той метастазира в лимфните възли, причинява увеличаване на далака и при притискане на меките тъкани причинява силна болка.

Според резултатите от хистологията има алвеоларна структура, дори и с ретикуларен карцином. Мрежата на съединителната тъкан съдържа кръгли и вретеновидни клетки от ембрионален тип, подобни на мегакариоцитите и миелоцитите. В този случай кръвоносните съдове са лишени от еластична тъкан и изтънени. Лечението на полиморфноклетъчния сарком е само хирургично.

Недиференциран сарком

Недиференцираният сарком е тумор, който е трудно или невъзможно да се класифицира въз основа на хистологични находки. Този тип саркома не е свързан със специфични клетки, но обикновено се третира като рабдомиосарком. И така, злокачествените тумори с неопределена диференциация включват:

• Епителиоиден и алвеоларен сарком на меките тъкани.
• Светлоклетъчен тумор на меките тъкани.
• Интимен сарком и злокачествен мезенхимом.
• Кръглоклетъчен дезмопластичен сарком.
• Тумор с периваскуларна епителиоидна клетъчна диференциация (миомеланоцитен сарком).
• Екстраренална рабдоидна неоплазма.
• Екстраскелетен тумор на Юинг и екстраскелетен миксоиден хондросарком.
• Невроектодермална неоплазма.

Хистиоцитен сарком

Хистиоцитният сарком е рядко злокачествено новообразувание с агресивен характер. Туморът се състои от полиморфни клетки, в някои случаи има гигантски клетки с полиморфно ядро ​​и бледа цитоплазма. Клетките на хистиоцитния сарком са положителни, когато се изследват за неспецифична естераза. Прогнозата на заболяването е неблагоприятна, тъй като генерализацията настъпва бързо.

Хистиоцитният сарком се характеризира с доста агресивен курс и слаб отговор на терапевтичното лечение. Този тип саркома причинява екстранодални лезии. Тази патология е изложена на стомашно-чревния тракт, меките тъкани и кожата. В някои случаи хистиоцитният сарком засяга далака, централно нервна система, черен дроб, кости и костен мозък. При диагностицирането на заболяването се използва имунохистологично изследване.

кръглоклетъчен сарком

Кръглоклетъчният сарком е рядък злокачествен тумор, състоящ се от кръгли клетъчни елементи. Клетките съдържат хиперхромни ядра. Саркома съответства на незрялото състояние на съединителната тъкан. Туморът прогресира бързо, поради което е изключително злокачествен. Има два вида кръглоклетъчен сарком: дребноклетъчен и едроклетъчен (видът зависи от размера на клетките, които съставляват неговия състав).

Според резултатите от хистологичното изследване неоплазмата се състои от кръгли клетки със слабо развита протоплазма и голямо ядро. Клетките са разположени близо една до друга, нямат определен ред. Има съседни клетки и клетки, отделени една от друга с тънки влакна и бледо оцветена аморфна маса. Кръвоносните съдове са разположени в слоевете на съединителната тъкан и туморните клетки, които са в съседство с нейните стени. Туморът засяга кожата и меките тъкани. Понякога с лумена на съдовете е възможно да се видят туморни клетки, които са проникнали в здравите тъкани. Туморът метастазира, рецидивира и причинява некроза на засегнатите тъкани.

Фибромиксоиден сарком

Фибромиксоидният сарком е неоплазма с ниска степен на злокачественост. Заболяването засяга както възрастни, така и деца. Най-често саркомът се локализира в областта на тялото, раменете и бедрата. Туморът рядко метастазира и расте много бавно. Причините за появата на фибромиксоиден сарком включват наследствено предразположение, наранявания на меките тъкани, излагане на големи дози йонизиращо лъчение и химически веществас канцерогенни ефекти. Основните симптоми на фибромиксоиден сарком:

• В меките тъкани на тялото и крайниците има болезнени уплътнения и тумори.
• В областта на неоплазмата се появяват болезнени усещания и се нарушава чувствителността.
• Кожата придобива синкаво-кафяв цвят и с увеличаване на неоплазмата се появява компресия на съдовете и исхемия на крайниците.
• Ако неоплазмата е локализирана в коремната кухина, тогава пациентът има патологични симптоми от стомашно-чревния тракт (диспептични разстройства, запек).

Общата симптоматика на фибромиксоидния сарком се проявява под формата на немотивирана слабост, загуба на тегло и липса на апетит, които водят до анорексия, както и честа умора.

, , , , , ,

Лимфоиден сарком

Лимфоидните саркоми са тумори на имунната система. Клинична картиназаболяването е полиморфно. Така че при някои пациенти лимфоидният сарком се проявява под формата на увеличени лимфни възли. Понякога симптомите на тумора се проявяват под формата на автоимунна хемолитична анемия, подобни на екзема обриви по кожата и отравяне. Саркомата започва със синдром на компресия на лимфните и венозни съдовекоето води до дисфункция на органи. Рядко саркомът причинява некротични лезии.

Лимфоидният сарком има няколко форми: локализирани и локални, широко разпространени и генерализирани. От морфологична гледна точка лимфоидният сарком се разделя на: едроклетъчен и дребноклетъчен, т.е. лимфобластен и лимфоцитен. Туморът засяга лимфните възли на шията, ретроперитонеалните, мезентериалните, по-рядко - аксиларните и ингвиналните. Неоплазмата може да се появи и в органи, които съдържат лимфоретикуларна тъкан (бъбреци, стомах, сливици, черва).

Към днешна дата няма единна класификация на лимфоидните саркоми. На практика се използва международната клинична класификация, приета за болестта на Ходжкин:

1. Локален стадий - засегнати лимфни възли в една област, имат екстранодална локализирана лезия.
2. Регионален стадий - засегнати лимфни възли в две или повече области на тялото.
3. Генерализиран стадий - лезията е възникнала от двете страни на диафрагмата или далака, екстранодалният орган е засегнат.
4. Дисеминиран стадий - саркомът прогресира до два или повече екстранодални органа и лимфни възли.

Лимфоидният сарком има четири етапа на развитие, всеки от които причинява нови, по-болезнени симптоми и изисква продължителна химиотерапия за лечение.

Епителиоиден сарком

Епителиоидният сарком е злокачествен тумор, засягащ дисталните крайници. Най-често заболяването се среща при млади пациенти. Клиничните прояви показват, че епителиоидният сарком е вид синовиален сарком. Това означава, че произходът на неоплазмата е спорен въпрос сред много онколози.

Заболяването получи името си поради закръглените клетки, голяма епителиоидна форма, които приличат на грануломатозен възпалителен процес или плоскоклетъчен карцином. Неоплазмата изглежда като подкожен или интрадермален възел или мултинодуларна маса. Туморът се появява на повърхността на дланите, предмишниците, ръцете, пръстите, краката. Епителиоидният сарком е най-честият тумор на меките тъкани на горните крайници.

Саркомата се лекува чрез хирургическа ексцизия. Такова лечение се обяснява с факта, че туморът се разпространява по фасцията, кръвоносните съдове, нервите и сухожилията. Саркомът може да метастазира - възли и плаки по протежение на предмишницата, метастази в белите дробове и лимфните възли.

, , , , , , , , ,

миелоиден сарком

Миелоидният сарком е локална неоплазма, състояща се от левкемични миелобласти. В някои случаи, преди миелоидния сарком, пациентите имат остра миелоидна левкемия. Саркома може да действа като хронична проявамиелоидна левкемия и други миелопролиферативни лезии. Туморът е локализиран в костите на черепа, вътрешните органи, лимфните възли, тъканите на млечните жлези, яйчниците, стомашно-чревния тракт, тръбните и гъбестите кости.

Миелоидният сарком се лекува с химиотерапия и локална лъчева терапия. Туморът е податлив на антилевкемично лечение. Туморът бързо прогресира и расте, което определя неговата злокачественост. Саркомът метастазира и причинява смущения във функционирането на жизненоважни органи. Ако саркомът се развие в кръвоносните съдове, тогава пациентите изпитват нарушения в хемопоетичната система и се развива анемия.

Светлоклетъчен сарком

Светлоклетъчният сарком е злокачествен фасциогенен тумор. Неоплазмата, като правило, се локализира на главата, шията, торса и засяга меките тъкани. Туморът представлява плътни кръгли възли с диаметър от 3 до 6 сантиметра. При хистологично изследване се установява, че туморните възли имат сиво-бял цвят и анатомична връзка. Саркомата се развива бавно и се характеризира с дългосрочен дългосрочен курс.

Понякога светлоклетъчен сарком се появява около или вътре в сухожилията. Туморът често рецидивира и метастазира в костите, белите дробове и регионалните лимфни възли. Саркомът е труден за диагностициране, много е важно да се разграничи от първичния злокачествен меланом. Лечението може да се извърши с хирургични методи и методи на лъчетерапия.

, , , , , , , , , , ,

Неврогенен сарком

Неврогенният сарком е злокачествено новообразувание с невроектодермален произход. Туморът се развива от швановата обвивка на периферните нервни елементи. Заболяването е изключително рядко, при пациенти на възраст 30-50 години, обикновено на крайниците. Според резултатите от хистологичното изследване туморът е кръгъл, груб и капсулиран. Саркомът се състои от вретеновидни клетки, ядрата са подредени под формата на палисада, клетките са под формата на спирали, гнезда и снопове.

Саркомата се развива бавно, причинява болка при палпация, но е добре ограничена от околните тъкани. Саркомата се намира по дължината на нервните стволове. Лечението на тумора е само хирургично. В тежки случаи е възможно изрязване или ампутация. Методите на химиотерапия и лъчева терапия са неефективни при лечението на неврогенен сарком. Болестта често се повтаря, но има положителна прогноза, преживяемостта сред пациентите е 80%.

Костен сарком

Костният сарком е рядък злокачествен тумор с различна локализация. Най-често заболяването се проявява в коляното и раменни ставии в областта на тазовите кости. Причината за заболяването може да бъде нараняване. Екзостозите, фиброзната дисплазия и болестта на Paget са друга причина за костен сарком. Лечението включва химиотерапия и лъчева терапия.

Мускулен сарком

Мускулният сарком е много рядък и най-често засяга по-млади пациенти. В ранните етапи на развитие саркомът не се проявява и не причинява болезнени симптоми. Но туморът постепенно расте, причинявайки подуване и болка. В 30% от случаите на мускулен сарком пациентите изпитват коремна болка, приписвайки това на проблеми със стомашно-чревния тракт или менструални болки. Но скоро болезнените усещания започват да се придружават от кървене. Ако мускулният сарком е възникнал на крайниците и започва да се увеличава по размер, тогава е най-лесно да се диагностицира.

Лечението зависи изцяло от етапа на развитие на саркома, размера, метастазите и степента на разпространение. За лечение се използват хирургични методи и излагане на радиация. Хирургът премахва саркома и част от здравата тъкан около него. Радиацията се използва както преди, така и след операцията, за да се свие туморът и да се убият всички останали ракови клетки.

Сарком на кожата

Кожният сарком е злокачествена лезия, чийто източник е съединителната тъкан. По правило заболяването се среща при пациенти на възраст 30-50 години. Туморът е локализиран на тялото и долните крайници. Причините за саркома са хроничен дерматит, травма, продължителен лупус, белези по кожата.

Кожният сарком най-често се проявява под формата на единични неоплазми. Туморът може да се появи както върху непокътнатата дерма, така и върху кожата с белези. Заболяването започва с малък твърд възел, който постепенно се увеличава, придобивайки неправилни очертания. Неоплазмата расте към епидермиса, прораства през него, причинявайки язва и възпаление.

Този тип сарком метастазира много по-рядко от други злокачествени тумори. Но с поражението на лимфните възли, смъртта на пациента настъпва след 1-2 години. Лечението на кожен сарком включва използването на химиотерапевтични методи, но операциясчитани за по-ефективни.

Саркома на лимфните възли

Саркомата на лимфните възли е злокачествена неоплазма, която се характеризира с деструктивен растеж и възниква от лимфоретикуларни клетки. Саркомата има две форми: локална или локализирана, генерализирана или широко разпространена. От морфологична гледна точка саркомът на лимфните възли бива: лимфобластен и лимфоцитен. Саркомата засяга лимфните възли на медиастинума, шията и перитонеума.

Симптоматологията на саркома е, че заболяването се разраства бързо и се увеличава по размер. Туморът се палпира лесно, туморните възли са подвижни. Но поради патологичния растеж те могат да придобият ограничена подвижност. Симптомите на саркома на лимфните възли зависят от степента на увреждане, етапа на развитие, локализацията и общото състояние на тялото. Диагностицирайте заболяването с помощта на ултразвук и рентгенова терапия. При лечението на саркома на лимфните възли се използват методи на химиотерапия, радиация и хирургично лечение.

Съдов сарком

Съдовият сарком има няколко разновидности, които се различават по естеството на произхода. Нека разгледаме основните видове саркоми и злокачествени тумори, които засягат съдовете.

• Ангиосаркома

Това е злокачествен тумор, който се състои от набор от кръвоносни съдове и саркоматозни клетки. Туморът прогресира бързо, способен е на разпадане и обилно кървене. Неоплазмата е плътен, болезнен възел с тъмночервен цвят. На начални етапи, ангиосаркомът може да бъде сбъркан с хемангиом. Най-често този вид съдов сарком се среща при деца на възраст над пет години.

• ендотелиом

Саркома, излизаща от вътрешните стени кръвоносен съд. Злокачествената неоплазма има няколко слоя клетки, които могат да затворят лумена на кръвоносните съдове, което усложнява диагностичния процес. Но окончателната диагноза се поставя с помощта на хистологично изследване.

• Перителиома

Хемангиоперицитом, произхождащ от външния хороид. Особеността на този тип саркома е, че саркоматозните клетки растат около съдовия лумен. Туморът може да се състои от един или повече възли с различни размери. Кожата над тумора придобива син цвят.

Лечението на съдов сарком включва хирургическа намеса. След операцията пациентът се подлага на курс на химиотерапия и радиация, за да се предотврати рецидив на заболяването. Прогнозата за съдови саркоми зависи от вида на саркома, неговия стадий и метода на лечение.

Метастази в саркома

Метастазите в саркома са вторични огнища на туморен растеж. Метастазите се образуват в резултат на отделянето на злокачествени клетки и проникването им в кръвоносните или лимфните съдове. С кръвния поток засегнатите клетки пътуват из тялото, спират навсякъде и образуват метастази, тоест вторични тумори.

Симптоматологията на метастазите зависи изцяло от местоположението на неоплазмата. Най-често метастазите се появяват в близките лимфни възли. Метастазите прогресират, засягайки органи. Най-честите места за метастази са костите, белите дробове, мозъка и черния дроб. За лечение на метастази е необходимо да се отстранят първичният тумор и тъканите на регионалните лимфни възли. След това пациентът се подлага на курс на химиотерапия и облъчване. Ако метастазите достигнат голям размер, те се отстраняват хирургично.

Диагностика на саркома

Диагностиката на саркома е изключително важна, тъй като помага да се установи местоположението на злокачествената неоплазма, наличието на метастази, а понякога и причината за тумора. Диагнозата на саркома е сложна различни методии методологии. Най-просто диагностичен метод- Това е визуален преглед, който включва определяне на дълбочината на тумора, неговата подвижност, големина, консистенция. Също така, лекарят трябва да изследва регионалните лимфни възли за метастази. В допълнение към визуалния преглед, за диагностика на саркома използвайте:

• Компютърна и магнитно-резонансна томография – тези методи предоставят важна информация за размера на тумора и връзката му с други органи, нерви и големи съдове. Такава диагностика се извършва при тумори на малкия таз и крайниците, както и саркоми, разположени в гръдната кост и коремната кухина.
• Ехография.
• Рентгенография.
• Невроваскуларен преглед.
• Радионуклидна диагностика.
• Биопсия - вземане на саркомна тъкан за хистологични и цитологични изследвания.
• Морфологично изследване - провежда се за определяне на стадия на саркома, избор на тактика на лечение. Позволява ви да предвидите хода на заболяването.

Не забравяйте за навременното лечение на специфични възпалителни заболяваниякоято може да приеме хронична форма(сифилис, туберкулоза). Хигиенните мерки са гаранция за нормалното функциониране на отделните органи и системи. Задължително е лечението на доброкачествени тумори, които могат да дегенерират в саркоми. А също и брадавици, язви, уплътнения в млечната жлеза, тумори и стомашни язви, ерозии и пукнатини в шийката на матката.

Предотвратяването на саркома трябва да включва не само прилагането на горните методи, но и преминаването на превантивни прегледи. Жените трябва да посещават гинеколог на всеки 6 месеца, за да идентифицират и своевременно да лекуват лезии и заболявания. Не забравяйте за преминаването на флуорография, която ви позволява да идентифицирате лезии на белите дробове и гръдния кош. Спазването на всички горепосочени методи е отлична превенция на саркома и други злокачествени тумори.

Прогноза за саркома

Прогнозата на саркома зависи от местоположението на неоплазмата, произхода на тумора, скоростта на растеж, наличието на метастази, обема на тумора и общото състояние на тялото на пациента. Заболяването се отличава със степента на злокачественост. Колкото по-висока е степента на злокачествено заболяване, толкова по-лоша е прогнозата. Не забравяйте, че прогнозата зависи и от стадия на саркома. В първите етапи заболяването може да бъде излекувано без вредни последици за тялото, но последните стадии на злокачествени тумори имат лоша прогноза за живота на пациента.

Въпреки че саркомите не са най-честите онкологични заболявания, които са лечими, саркомите са склонни към метастази, засягащи жизненоважни органи и системи. В допълнение, саркомите могат да се повторят, отново и отново, засягайки отслабено тяло.

Оцеляване при саркома

Преживяемостта при сарком зависи от прогнозата на заболяването. Колкото по-добра е прогнозата, толкова по-големи са шансовете на пациента за здравословно бъдеще. Много често саркомите се диагностицират на финални етапиразвитие, когато злокачественият тумор вече е успял да метастазира и да засегне всички жизненоважни органи. В този случай преживяемостта на пациентите варира от 1 година до 10-12 години. Преживяемостта също зависи от ефективността на лечението, колкото по-успешно е било лечението, толкова по-вероятно е пациентът да живее.

Саркомата е злокачествен тумор, който с право се счита за рак на младите хора. Всеки е податлив на заболяването, както деца, така и възрастни. Опасността от заболяването е, че в началото симптомите на саркома са незначителни и пациентът може дори да не знае, че неговият злокачествен тумор прогресира. Саркомите са разнообразни по произход и хистологична структура. Има много видове саркоми, всеки от които изисква специален подход в диагностиката и лечението.

Важно е да се знае!

Псевдосарком на Капоши - хроничен съдово заболяванекожата на долните крайници, клинично много подобен на саркома на Капоши. развиващи се поради венозна недостатъчност (тип Мали) или недостатъчност на артериовенозни анастомози (тип Blufarb-Stewart).

- група от доброкачествени и злокачествени новообразувания на серозната мембрана, покриващи вътрешните органи и вътрешните стени на коремната кухина. Злокачествените тумори могат да бъдат първични и вторични, но по-често имат метастатичен характер. Доброкачествените неоплазми са асимптоматични или са придружени от признаци на компресия на близки органи. Злокачествените тумори на перитонеума се проявяват с болка и асцит. Диагнозата се поставя въз основа на оплаквания, данни от изследване, резултати от анализ на туморни маркери, компютърна томография, лапароскопия, имунохистохимични и хистологични изследвания. Лечение - оперативно, лъчетерапия, химиотерапия.

Главна информация

Тумори на перитонеума - неоплазми от различен произход, локализирани във висцералния и париеталния слой на перитонеума, малкия оментум, големия оментум и мезентериума на кухи органи. Рядко се диагностицират доброкачествени и първични злокачествени новообразувания на перитонеума. Вторичните тумори на перитонеума са по-честа патология, те се срещат при онкологични лезии на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство, вътрешните женски и мъжки полови органи. Прогнозата за доброкачествени лезии обикновено е благоприятна, за злокачествени - неблагоприятна. Лечението се провежда от специалисти в областта на онкологията и коремната хирургия.

Класификация на тумори на перитонеума

Има три основни групи неоплазми на перитонеума:

• Доброкачествени тумори на перитонеума (ангиоми, неврофиброми, фиброми, липоми, лимфангиоми)
• Първични злокачествени тумори на перитонеума (мезотелиом)
• Вторични злокачествени тумори на перитонеума, възникващи от разпространението на злокачествени клетки от друг орган.

Има и слузообразуващи неоплазми (псевдомиксоми), които някои изследователи считат за първични, а други за вторични тумори на перитонеума с различна степен на злокачественост. В повечето случаи вторичните перитонеални лезии се развиват в резултат на агресивен локален растеж на неоплазми и имплантационно разпространение на ракови клетки от органи, разположени интраперитонеално, мезоперитонеално или екстраперитонеално.

Тумори на перитонеума в резултат на имплантационни метастази могат да бъдат открити при рак на стомаха, тънките и дебелите черва, черния дроб, панкреаса, жлъчния мехур, бъбреците, тялото на матката, шийката на матката, яйчниците, простатата, предната коремна стена и др. По-рядко има лимфогенно разпространение на метастази на гръдни тумори (например рак на белия дроб), поради ретроградно движение на лимфата по лимфните пътища.

Видове туморни лезии на перитонеума

Доброкачествени тумори на перитонеума

Те са много рядка патология. Причините за развитието са неизвестни. Заболяването може да бъде безсимптомно в продължение на години. В някои случаи перитонеалните тумори достигат огромни размери, без да влияят значително на състоянието на пациента. В литературата е описан случай на отстраняване на оментална липома с тегло 22 килограма. При големи възли се открива увеличение на корема. Понякога доброкачествени тумориперитонеума причинява компресия на близките органи. Болката е нехарактерна. Асцитът е изключително рядък. Диагнозата се установява от резултатите от лапароскопия. Показанието за операция е компресионният ефект на неоплазмата върху съседните органи.

Първични злокачествени тумори на перитонеума

Перитонеалният мезотелиом е рядък. Обикновено се среща при мъже над 50 години. Рисков фактор е продължителното излагане на азбест. Проявява се с болка, загуба на тегло и симптоми на компресия на съседни органи. При достатъчно големи тумори на перитонеума може да се открие асиметрична издатина в корема. При палпация се откриват единични или множествени туморни образувания с различна големина.

Характерна е бързата прогресия на симптомите. При изстискване портална венаразвива се асцит. Поради липсата на специфични признаци, диагностицирането на злокачествени тумори на перитонеума е трудно. Често диагнозата се поставя само след изрязване на неоплазмата и последващо хистологично изследване на отстранените тъкани. Прогнозата е неблагоприятна. Радикалното отстраняване е възможно само при ограничени процеси. В други случаи пациентите с перитонеални тумори умират от кахексия или от усложнения, причинени от дисфункция на коремните органи.

Псевдомиксома на перитонеума

Възниква при руптура на овариален цистаденом, псевдомуцинозна киста на апендикса или чревен дивертикул. Епителните клетки, образуващи слуз, се разпространяват по повърхността на перитонеума и започват да произвеждат гъста, подобна на желе течност, която изпълва коремната кухина. Обикновено скоростта на развитие на този перитонеален тумор съответства на ниска степен на злокачествено заболяване. Заболяването прогресира в продължение на няколко години. Желеподобната течност постепенно причинява фиброзни тъканни промени. Наличието на слуз и образуване на тумори пречи на дейността на вътрешните органи.

По-рядко се откриват перитонеални тумори с висока степен на злокачественост, способни на лимфогенни и хематогенни метастази. При липса на лечение във всички случаи настъпва фатален изход. Причината за смъртта на пациентите е чревна непроходимост, изтощение и други усложнения. Наличието на образуващ слуз тумор на перитонеума се доказва от увеличаване на размера на корема с намаляване на телесното тегло, храносмилателни разстройства и желеобразно изпускане от пъпа.

Диагнозата се поставя въз основа на компютърна томография, лапароскопия, хистологични и имунохистохимични изследвания. При злокачествени тумори на перитонеума може да се използва позитронно-емисионна томография. С доброкачествен вариант на заболяването това учениенеинформативен. Тактиката за лечение на перитонеални тумори се определя индивидуално. В някои случаи е възможно хирургично изрязване на засегнатите области в комбинация с интраперитонеална интракавитарна химиотерапия. С навременното начало на лечението прогнозата е доста благоприятна, особено при нискокачествени перитонеални тумори.

Солитарни вторични злокачествени тумори на перитонеума

Лезията възниква по време на покълването на злокачествени тумори, разположени в органи, частично или напълно покрити от перитонеума. Появата на перитонеални тумори е придружена от повишена синдром на болкаи влошаване на състоянието на пациента. При палпация на корема могат да се открият туморни образувания. С колапса на фокуса в кух орган (стомах, черва) се наблюдават явления на перфориран перитонит. В някои случаи първичният тумор едновременно расте в стената на кухия орган, листовете на перитонеума и предната коремна стена. С разпадането на получения конгломерат възниква флегмон на меките тъкани.

Туморите на перитонеума се диагностицират въз основа на анамнеза (има злокачествено новообразувание на органа, покрит с перитонеума), клинични прояви, ултразвукови данни на коремната кухина и други изследвания. При ограничен процес е възможно радикално изрязване на първичния тумор заедно със засегнатата област на перитонеума. При наличие на отдалечени метастази се провежда симптоматична терапия. На пациенти с тумори на перитонеума се предписват болкоуспокояващи, с натрупване на течност в коремната кухина се извършва лапароцентеза и др. Прогнозата зависи от разпространението на процеса.

Перитонеална карциноматоза

Злокачествените клетки, които навлизат в коремната кухина, бързо се разпространяват през перитонеума и образуват множество малки огнища. По време на диагностицирането на рак на стомаха перитонеалната карциноматоза се открива при 30-40% от пациентите. При рак на яйчниците вторични тумори на перитонеума се откриват при 70% от пациентите. Патологията е придружена от появата на обилен излив в коремната кухина. Пациентите са изтощени, откриват се слабост, умора, разстройство на изпражненията, гадене и повръщане. Големи перитонеални тумори могат да се палпират през коремната стена.

Има три степени на карциноматоза: локална (открива се една зона на лезия), с лезии в няколко области (лезиите се редуват с области на непроменен перитонеум) и широко разпространени (откриват се множество вторични перитонеални тумори). С недиагностициран първичен тумор и множество възли на перитонеума клинична диагностикав някои случаи е трудно поради сходството с картината на туберкулозен перитонит. Хеморагичният характер на излива и бързият рецидив на асцит след лапароцентеза свидетелстват в полза на вторични перитонеални тумори.

Диагнозата се установява, като се вземат предвид анамнезата, клиничните прояви, ултразвуковите данни на коремните органи, MSCT на коремната кухина с контраст, цитологията на асцитната течност, получена по време на лапароцентезата, и хистологичното изследване на проба от перитонеална туморна тъкан, взета по време на лапароскопия. Като допълнителна диагностична техника може да се използва тест за туморни маркери, който позволява по-точно определяне на прогнозата, своевременно откриване на рецидиви и оценка на ефективността на терапията.

Ако е възможно да се отстрани напълно първичната неоплазма и тумори на перитонеума, се извършват радикални операции. В зависимост от локализацията на първичния фокус, перитонектомията се извършва в комбинация с колектомия, стомашна резекция или гастректомия, панхистеректомия и други хирургични интервенции. Поради риск от замърсяване на коремната кухина с ракови клетки и възможно наличие на визуално неоткриваеми тумори на перитонеума по време на операцията или след нея се провежда интраперитонеална хипертермична химиотерапия. Процедурата ви позволява да осигурите мощен локален ефект върху ракови клеткис минимален токсичен ефект на химиотерапевтичните лекарства върху тялото на пациента.

Въпреки използването на нови методи на лечение, прогнозата за дисеминирани вторични перитонеални тумори остава неблагоприятна. Карциноматозата е една от основните причини за смърт при пациенти с онкологични лезии на коремната кухина и малкия таз. Средната преживяемост на пациентите с рак на стомаха в комбинация с перитонеални тумори е около 5 месеца. Рецидиви след радикал хирургични интервенцииза вторични неоплазми на перитонеума се срещат при 34% от пациентите. Експертите продължават да търсят нови, още ефективни методилечение на вторични тумори на перитонеума. Използват се нови химиотерапевтични лекарства, имунохимиотерапия, радиоимунотерапия, генна антисенс терапия, фотодинамична терапия и други методи.