Kada susidaro regos koloboma? Kas yra rainelės koloboma ir gydymo metodai. Regos nervo kolobomos gydymo metodai

Žmogaus kūnas yra harmoningas ir vientisas, viskas jame yra tarpusavyje susiję ir sukurta specifiniams tikslams, atlieka savo funkcijas. Tačiau niekas neapsaugotas nuo to, kad jo kūne įvyksta kai kurie pokyčiai, kartais neigiama linkme. Regėjimo organai, turintys rainelę – tą pačią, kuri suteikia spalvą akims – yra labai pažeidžiami įvairių poveikių. Tačiau jis reikalingas ne tik grožiui, bet ir regėjimui. Viena iš įprastų anomalijų, galinčių turėti įtakos žmogaus regėjimui, yra rainelės koloboma.

Iris: jos funkcijos

Akies rainelė yra ta regėjimo organo dalis, į kurią visi atkreipia dėmesį bendraudami su kitu žmogumi. Jis yra atsakingas už žmogaus akių spalvą, nes jame yra tam tikro atspalvio pigmentinių ląstelių. Visoje akių sistemoje jis yra tiesiai tarp priekinės kameros ir lęšiuko ir yra gyslainės elementas. Pagrindinė rainelės funkcija – valdyti šviesos spindulių srautą, kuris, patekęs į tinklainę, įgalina žmogų matyti. Kita jo funkcija yra apsaugoti tą pačią tinklainę nuo per didelio poveikio. Taigi, regėjimo kokybė labai priklausys nuo to, kaip teisingai jis veikia.

Rainelės forma apvali, su lygia skylute viduryje – vyzdžiu. Membrana susideda iš dviejų raumenų grupių, iš kurių viena yra aplink vyzdį ir priverčia jį susitraukti (sfinkteris), o kiti raumenys (dialatoriai) yra visoje rainelėje ir padeda vyzdžiui. Raumenys reaguoja į šviesą ir, priklausomai nuo šviesos kiekio, priverčia vyzdį arba padidėti, arba susitraukti. Kuo daugiau šviesos, tuo labiau vyzdys susitraukia.

Kas yra koloboma?

Paslaptingas žodis „koloboma“ reiškia bet kurios akies membranos defektą, kuriame trūksta dalies šios membranos. Paprastai šis sutrikimas yra įgimtas, tačiau pasitaiko ir įgytų formų.

Į pastabą! Terminas „koloboma“ atsirado ankstiXIX amžiuje jis buvo įtrauktas į mediciną ir buvo pirmasis, kurį panaudojo mokslininkas Walteris. Iš graikų kalbos terminas verčiamas kaip trūkstamas elementas arba trūkstama dalis.

Įgimta kolobomos forma susiformuoja dar negimusiam vaikui jo vystymosi metu gimdoje. Embriono akys pradeda vystytis antrą savaitę po pastojimo. Toliau susidaro optinis kaušelis, kurio apatinėje dalyje iš pradžių yra nedidelis tarpelis, kuris laikui bėgant užsidaro. Tačiau rainelė neišsivysto iki 4-5 nėštumo mėnesių. Jei žmogui lemta susidurti su koloboma, tada ji pradeda formuotis būtent šiuo metu ir yra susijusi su embriono tarpo uždarymo procesų pažeidimu.

Pati koloboma yra sudėtingas defektas, susijęs su tinklainės, gyslainės, lęšiuko ir kt. sutrikimais, arba jai būdingas tik nedidelis vyzdžio perimetro krašto pažeidimas.

Į pastabą!Įgimta koloboma paprastai pasireiškia vienam iš 6000 žmonių.Tai gana gerai žinoma akių anomalijos forma.

Lentelė. Kolobomos tipai.

Be to, pati koloboma gali būti skirtinga. Yra gyslainės, lęšiuko, akomodacijos aparato, akių vokų ar regos nervų kolobomos.

Simptomai

Rainelės kolobomą nėra taip sunku atpažinti, kaip atrodo. Šioje akies dalyje vyksta gana stiprūs pokyčiai – ant jos susidaro akiai pastebimas defektas, savo forma primenantis rakto skylutę ar kriaušę ir dažniausiai esantis apatinėje rainelės dalyje. Vyzdžio kraštas gali būti nepažeistas, jei koloboma neviršija rainelės. Akis į šviesą reaguoja taip pat, jos funkcijos nepažeidžiamos. Tačiau akis negali visiškai reguliuoti į tinklainę patenkančių šviesos spindulių srauto. Dėl to Regėjimo kokybė sergant koloboma vis tiek blogėja, palyginti su sveika akimi. Jei defektas atsiranda iš abiejų pusių, pacientas gali turėti nistagmą.

Į pastabą! Sergant koloboma, pastebimas ypatingas akies aklumas, kuris nėra aklumas įprasta to žodžio prasme.

Dažniausiai koloboma yra vienpusė, tačiau kartais defektas gali būti matomas abiejose akyse. Jei patologija yra įgimta, tada vyzdys gali susitraukti kaip įprasta, tačiau su įgyta forma sutrinka vyzdžio sfinkterio funkcijos. Su įgyta koloboma vyzdys negali reaguoti į šviesą.

Vienas iš kolobomos pavojų yra psichologinė trauma. Vaikai tam ypač jautrūs. gali įgauti neįprastą formą – tai kosmetinis defektas, kuris daugelį glumina.

Patologijos priežastys

Kolobomų priežasčių nėra daug, jas galima suskirstyti į grupes, priklausomai nuo defekto tipo. Taigi, įgimta koloboma susidaro dėl žmogaus embriono vystymosi procesų pažeidimų. Įsigijo atsiranda dėl traumos, nekrozės išsivystymo arba dėl operacijų.

Paprastai koloboma egzistuoja savaime, tačiau kai kuriais atvejais su ja stebimos ir kitos patologijos - pavyzdžiui, su vadinamuoju Charge sindromu, taip pat yra širdies ydos, klausos defektai, vystymosi vėlavimas. Su Ecardi sindromu stebima ne tik rainelės koloboma, bet ir regos nervo hipoplazija, gyslainės koloboma ir kt.

Patologijos diagnozė

Nepaisant to, kad rainelės kolobomą gana lengva nustatyti tiesiog apžiūrėjus akis, gydytojai vis tiek atlieka nemažai tyrimų. Pirmiausia, žinoma, atliekamas įprastinis išorinis tyrimas ir surenkama paciento ligos istorija. Toliau tiriama, kaip akis reaguoja į šviesos spindulius. Taip pat gali prireikti smegenų biomikroskopijos ir MRT.

Į pastabą! Patyręs gydytojas gali lengvai nustatyti, ar koloboma yra įgimta, ar įgyta.

Tik atlikęs išsamų tyrimą ir nustatęs patologijos pobūdį oftalmologas nuspręs, ar reikalinga operacija šiam defektui ištaisyti. Kai kuriais atvejais pakanka tiesiog naudoti daugiau paprasti metodai pataisymus.

Patologijos gydymas

Jei koloboma yra įgimta ir pastebėta vaikui, tada skubios pagalbos priemonių paprastai nesiimama. Pirmiausia gydytojas stebės kūdikio akių būklę ir atliks daugybę tyrimų – visi jie atliekami per pirmuosius 6 mėnesius po vaiko gimimo. Gali prireikti imtis prevencinių priemonių.

Tik po šešių mėnesių gydytojas galės nuspręsti, ar yra indikacijų operacijai kolobomai pašalinti. Pavyzdžiui, nėra prasmės imtis chirurginės intervencijos, jei koloboma yra mažo dydžio ir neturi įtakos akių sveikatai bei regėjimo kokybei.

Norėdami sumažinti šviesos kiekį, patenkantį į rainelę per vyzdį ir dirginančios akį, naudokite tamsios spalvos kontaktinius lęšius su permatomu centru arba akinius su tinkleliu. Šios priemonės padės išvengti aklumo. Operacija bus atliekama tik esant specialioms indikacijoms – pavyzdžiui, rimtam regos funkcijų sutrikimui.

Į pastabą! Egzistuoti Įvairių tipų defekto, pvz., kolobomos, ištaisymo operacijos. Tarp jų yra ir tų, kurie sukelia gana rimtą žalą akiai, ir tų, kurie laikomi mažiau traumuojančiais. Tačiau gydytojas greičiausiai pasirinks techniką, atsižvelgdamas į tam tikras indikacijas.

Kolobomą gydant chirurginiu būdu, didelę reikšmę turi tinkamos gydymo įstaigos pasirinkimas. Verta kreiptis būtent į tą kliniką, kurioje dirba patyrę gydytojai, galintys ne tik tiksliai diagnozuoti ir nustatyti akių būklę, bet ir prireikus teisingai bei tiksliai atlikti operaciją.

Vaizdo įrašas – rainelės plastika

Kaip apsaugoti akis nuo traumų?

Viena iš dažniausių rainelės kolobomų priežasčių yra akių pažeidimas. Niekas nuo to neapsaugotas, tačiau laikydamiesi kelių rekomendacijų galite sumažinti traumų riziką. Pažiūrėkime, kaip galite pabandyti sumažinti akies obuolio pažeidimo riziką.

1 žingsnis. Pirmiausia reikėtų nueiti į artimiausią optiką ir ten nusipirkti kokybiškus akinius nuo saulės. Jie turėtų ne tik apsaugoti akis nuo ultravioletinių spindulių, bet ir būti patvarūs. Geriausia pirkti akinius iš kokybiško plastiko, nes sudužus stiklams į akis gali patekti labai mažų skeveldrų.

2 žingsnis. Verta vairuoti atsargiai – tai padės sumažinti riziką patekti į avariją ir gauti įvairaus sunkumo traumų.

3 veiksmas. Draudžiama ilgai žiūrėti į saulės spindulius atspindinčius objektus. Be to, nežiūrėkite į pačią saulę.

4 veiksmas. Dirbant su statybiniais įrankiais, sodinant sodą ar atliekant bet kokią kitą akims pavojų keliančią veiklą, svarbu visada dėvėti apsauginius akinius. Saugos priemonių nepaisymas niekam nepadarė jokios žalos.

5 veiksmas. Plaukiant baseine, o juo labiau atviruose vandenyse, svarbu dėvėti plaukimo akinius. Jie neleis niekam patekti į akis ir jų sužeisti.

6 veiksmas. Draudžiama trinti akis. Ypač svarbu neliesti regėjimo organų judant, važiuojančiose transporto priemonėse. Merginos su ilgu manikiūru turėtų būti labai atsargios.

Rainelės koloboma nėra pati baisiausia akių liga. Galite su tuo gyventi ir nesijaudinti, kad išsivystys patologija arba akys blogiau matys. Greičiau čia labiau rūpės estetinis aspektas. Tačiau ar ištaisyti defektą, ar palikti viską taip, kaip yra, reikia nuspręsti kartu su oftalmologu.

Akies užuomazgos susiformuoja ankstyviausiose embriono vystymosi stadijose: jau trečią savaitę nervinio vamzdelio galvos gale galima pamatyti dvi akies pūsleles.

Ilgas ir sudėtingas regos organų formavimosi procesas tęsiasi visą nėštumą ir ne visada baigiasi iki vaiko gimimo, dažnai apimantis pirmąsias jo gyvenimo savaites.

Ne visada viskas vyksta pagal planą: nepalankūs išoriniai veiksniai, genetiniai defektai, atsitiktiniai gedimai lemia įgimtus vystymosi defektus. Tai apima akies kolobomą.

Kas yra koloboma?

Akies koloboma – audinių sričių nebuvimas įvairios dalys akis ir jos priedai, dažniausiai pasireiškiantys vaisiaus vystymosi metu.

Ją sukelia netinkamas optinio kaušelio plyšio uždarymas, kuris įvyksta 4-5 intrauterinio vystymosi savaites.

Trauminis Koloboma yra daug rečiau paplitusi įgimtas. Dažniausiai tai sukelia mechaniniai akies obuolio pažeidimai.

Kai kuriais atvejais tai tampa operacijos, kurios metu buvo pašalintas naviko ar nekrozinio proceso pažeistas akies audinys, pasekmė.

Kolobomos tipai ir tipai

Jis skirstomas į šiuos tipus:

1. Rainelės koloboma– dažniausiai pasitaikantis šio defekto tipas. Įgimta vyzdys dažniausiai būna lašo arba rakto skylutės formos. Išsaugomos vyzdžio raumenų funkcijos, jis reaguoja į šviesą, todėl esant nedideliam defekto dydžiui, regėjimas gali nepablogėti. Su įgyta koloboma vyzdžio sfinkteris dažniausiai neveikia.
2. Gyslainės koloboma– akies gyslainės dalies nebuvimas.
3. Ciliarinio kūno koloboma sutrikdo akomodacinio aparato funkcionavimą ir sukelia regėjimo sutrikimus.
4. Lęšio ir regos nervo koloboma pasitaiko daug rečiau nei kitos formos. Tai neigiamai veikia regėjimą ir yra lydimas žvairumo.
5. Akių vokų koloboma dažniausiai paveikia apatinį voką; esant dideliam defekto dydžiui, akies obuolys gali išdžiūti, o tai kupina ragenos opos ir kitų antrinių ligų.

Įvairios įgimtos kolobomos rūšys dažnai pasireiškia vienu metu. Ji gali būti kaip vienašalis, taip dvišalis.

Jei į plyšį panašus rainelės ir kitų akies audinių defektas yra jos apatinėje dalyje, nosies šone, tada koloboma vadinama tipiškas, jei jo lokalizacija skiriasi - netipiškas.

Sklaidymas

Tai vienas iš retų arba našlaičių defektų ir pasitaiko vienam naujagimiui iš dešimties tūkstančių. Liga nesusijusi su rase ir motinos amžiumi.

Priežastys

Trauminės kolobomos priežastis, kaip rodo jos pavadinimas, yra akies audinio pažeidimas. Įgimta koloboma gali išsivystyti dėl toliau aprašytų priežasčių.

Sisteminiai apsigimimai

Sergant Dauno, Patau ir Edvardso sindromais, dalinėmis trisomijomis, bazine encefalocele, židinine odos hipoplazija, taip pat sindromais su santrumpomis CHARGE ir COACH ir kai kuriais kitais dažniausiai susergama regos nervo koloboma.

Neigiamas poveikis embrionui

Rizika susilaukti vaikų, sergančių koloboma ir kitomis veido deformacijomis, tokiomis kaip gomurio įskilimas, lūpos įskilimas ir hipertelorizmas, yra daug didesnė motinoms, kurios:

• ankstyvose nėštumo stadijose vartojo alkoholį ir narkotikus (ypač kokainą, kuris turi ryškų teratogeninį poveikį);
• buvo užsikrėtę citomegalovirusine infekcija, dėl kurios atsirado intrauterinė vaisiaus infekcija.

Genetinė mutacija

Kalaboma gali išsivystyti dėl genetinės mutacijos, paveldėtos iš tėvų, arba dėl de novo genetinės mutacijos.

Paveldima koloboma perduodama autosominiu dominuojančiu būdu, tai yra, ligai išsivystyti pakanka vienos pažeisto geno kopijos.

Tačiau, kadangi defekto dydis yra skirtingi žmonės gali skirtis, sergantis tėvas kartais nesuvokia, kad serga koloboma: nedidelė įduba akies audiniuose neapžiūrėjus nepastebima ir neturi jokių simptomų.

Koloboma su X susietu paveldėjimo tipu yra labai reta. Jo genas perduodamas taip pat, kaip hemofilijos ir kitų su moters chromosoma susijusių ligų genas: sergantis tėvas perduoda defektą sveikai nešiotojai dukrai, kurios sūnūs savo ruožtu turi 50% tikimybę susirgti.

Simptomai ir diagnostikos metodai

Rainelės koloboma yra liga, kuri paprastai matoma plika akimi, kaip ir vokų defektai. Tačiau kitos jo veislės gali būti ne tokios akivaizdžios, užmaskuotos kaip kitos akių ligos. Kokie yra kolobomos simptomai?

1. Pažeidus rainelę, kosmetinis defektas deformuoto vyzdžio pavidalu daugeliu atvejų lieka vieninteliu simptomu, jei jo plotas mažas, regos organo funkcijos nenukenčia. Tačiau esant dideliam defektui, turinčiam įtakos vyzdžio sfinkteriui, paciento regėjimas ryškioje šviesoje ir tamsoje labai pablogėja.
2. Sergant gyslaine koloboma, sutrinka tinklainės mityba, dėl ko susidaro skotoma – „akloji dėmė“, apimanti dalį regėjimo lauko. Jo matmenys yra susiję su trūkstamo audinio ploto dydžiu.
3. Ciliarinio kūno koloboma pasireiškia akomodacijos sutrikimais, toliaregystė – ligoniui lengviau sutelkti dėmesį į tolimus objektus, o ne į esančius arti.
4. Su regos nervo koloboma pastebima skotoma, taip pat akomodacijos ir žvairumo sutrikimai.
5. Lęšio koloboma sukelia simptomus, panašius į astigmatizmą, nes praranda natūralią lęšio sferinę formą.

Norint nustatyti giliųjų akies audinių defektus, būtina išsamus tyrimas, kuri apima oftalmoskopiją, refraktometriją ir biomikroskopiją.

Diferencinė diagnostika atliekama esant atrofiniams židiniams, atsiradusiems dėl toksoplazmozės infekcijos ir degeneracinės trumparegystės.

Gydymas

Vienintelis akių kolobomos gydymo būdas yra chirurgija. Neįmanoma pašalinti audinių defekto vaistais ar fizine terapija.

Tačiau operacija reikalinga ne visais atvejais: esant nedidelei rainelės kolobomai, kuri neturi įtakos paciento regėjimui, akies nereikia daryti traumuojančios ir sudėtingos išorinės intervencijos.

Kad deformuotas vyzdys nepritrauktų dėmesio, dažnai naudojami spalvoti kontaktiniai lęšiai, esant lengvai fotofobijai, giedru oru naudojami tamsūs akiniai.

Tais atvejais, kai rainelės plyšio dydis yra pakankamai didelis, jo kraštai išpjaunami, po to jie sutraukiami ir susiuvami, kad susidarytų normalaus dydžio vyzdys.

Panašiai gydoma ir voko koloboma. Po gana paprastos operacijos apsauginė funkcija amžiaus visiškai atkurta.

Esant lęšiuko kolobomai, kaip ir esant kitiems lęšio defektams, jis pakeičiamas dirbtiniu lęšiu. Šiuolaikiniai implantai savo lūžio savybėmis jokiu būdu nenusileidžia sveikos akies lęšiui, o kai kurie iš jų gali prisitaikyti.

Regos akies ir gyslainės kolobomos gydyti negalima: neįmanoma atkurti šių formų pažeistų akies nervinių ir kraujagyslinių audinių.

Tais atvejais, kai koloboma derinama su kitomis akių ligomis arba turi įtakos jų tiesioginei funkcijai, gydymas turi būti visapusiškas.

Jei voko kolobomos fone atsiranda sausų akių sindromas, pacientui reikia lašinti ašarų, sergant glaukoma – privaloma gerti akispūdį mažinančius vaistus, esant sumažėjusiam regėjimui, specialistas skiria akinius ar lęšius su atitinkamu skaičiumi. dioptrijų, o tinklainės atsiskyrimui reikalinga fotokoaguliacijos procedūra aplink kolobomą.

Kaip palaikomąją terapiją leidžiama naudoti multivitaminų kompleksus, liuteiną ir žoleles, kurios turi teigiamą poveikį akių būklei, pvz., mėlynių lapus, uogienę, ramunėlę, liepžiedžius.

Vaistažolių preparatai yra praktiškai saugūs, tačiau kolobomos atveju jie negali radikaliai pakeisti paciento būklės.

Prevencija

Prevencinės priemonės nuo įgimtos kolobomos daugiausia susijusios su būsimos motinos elgesiu nėštumo metu. Atsisakymas vartoti teratogenines medžiagas žymiai sumažina vaisiaus vystymosi tikimybę tiek kaip savarankiškos ligos, tiek kaip sudėtingo vystymosi defekto dalis. Tačiau tai neapsaugos nuo paveldimos kolobomos ar atsitiktinės mutacijos.

Prognozė

Kolobomos prognozė yra palanki, savaime ji nekelia pavojaus paciento sveikatai ir gyvybei. Kiti defektai, pastebėti nemaža daliai žmonių, sergančių koloboma, gali būti pavojingi.

Išvada

Apibendrinant galime pasakyti:

1. Koloboma yra dalies audinio nebuvimas, susidaręs dėl mechaniniai pažeidimai akys arba apsigimimas plėtra.
2. Įgimtą kolobomą labai dažnai lydi kiti akių ir veido defektai.
3. Vienintelis būdas jį gydyti yra chirurgija, tačiau gydymas ne visada būtinas.
4. Liga gali neigiamai paveikti regėjimą, bet nekelia pavojaus gyvybei.

Koloboma yra viena iš įgimtų regos organų vystymosi anomalijų. Jis vystosi dėl daugelio priežasčių. Su šia patologija yra regos nervo galvos depresija. Jis užpildytas tinklainės ląstelėmis. Liga nustatoma 75 iš 1000 naujagimių. Laikui bėgant jis neprogresuoja.

Iki 4–5 vaisiaus intrauterinio vystymosi savaičių embriono tarpas uždaromas. Nenormaliai, nevisiškai palyginus jo kraštus, išsivysto akies membranų defektas ir įgimta regos nervo galvutės koloboma. Defektas gali būti lokalizuotas įvairiose akies vietose: rainelėje, ant regos nervo.

Liga gali būti perduodama autosominiu dominuojančiu būdu arba atsitiktinai. Kai kuriais atvejais anomaliją turinčių vaikų motinos nėštumo metu vartojo kokainą arba patyrė intrauterinę citomegalovirusinę infekciją.

Optinio disko kolobomos simptomai

Regos nervo koloboma gali būti vienoje akyje arba abiejuose akies obuoliuose. Jis nustatomas per. Oftalmologas mato šiek tiek padidėjusį optinį diską, ant kurio yra suapvalinta sidabriškai balta įduba su aiškiomis ribomis. Kasimo zona daugeliu atvejų pasislenka žemyn. Neuroretinalinio krašto dažnai nėra. Šiuo atveju viršutinis kraštas nekeičiamas. Kasimo decentralizavimo priežastis yra embriono tarpo padėtis primityvaus disko atžvilgiu. Defektas gali išplisti į apatinę optinio disko dalį. Šiuo atveju jis didžiąja dalimi dengia gyslainę ir gretimą tinklainę.

Jei sergate regos nervo koloboma, gali pasireikšti šie simptomai:

• regėjimo aštrumas išsaugomas arba atitinka teisingą šviesos projekciją;
• dydžio padidėjimas;
• didelis centrinis arba centrocekalinis.

Jei optinio disko koloboma išsivysto kartu su gyslainės ir tinklainės defektais, priklausomai nuo defektų vietos, regos laukai gali būti įvairaus laipsnio sutrikę. Taip pat pastebimos šios anomalijos:

• užpakalinis lenticonus;
• optinio disko duobė;
• užpakalinis embriotoksonas;
• hialoidinės arterijos likučiai.

Pacientams, sergantiems regos nervo koloboma, po 20 metų dažnai pasireiškia tokia komplikacija kaip neregmatogeninė koloboma. 45-50 metų amžiaus jiems išsivysto periparilarinė neovaskulinė subretinalinė membrana. Abiejų komplikacijų kilmė nenustatyta.

Diagnostika

Koloboma pasižymi šiais oftalmologiniais simptomais:

• trumparegis;
• didelė trumparegystė.

Atliekant regos nervo oftalmoskopiją pacientams, sergantiems koloboma, atsiranda susitraukimo reiškinys. Tai paaiškinama orientuotų koncentrinių lygiųjų raumenų ląstelių buvimu distalinėje defekto dalyje, kurios buvo nustatytos histologinio tyrimo metu.

Atliekant kompiuterinę tomografiją ir B skenavimą, randamas gilus defektas užpakalinėje akies zonoje. Taip pat regos nervo sąlyčio vietoje šiek tiek padidėja regos nervo skersmuo. MRT rodo intrakranijinio regos nervo segmento ipsilateralinės hipoplazijos požymius.

Tuo pačiu metu pacientai dažniausiai turi išsaugotą ERG amplitudę. Jei regos nervo koloboma yra didelė ir patologiniame procese dalyvauja nemaža tinklainės dalis, ERG metu nustatomas anomalijų buvimas. Taip pat nuolat sumažėja P100 komponento amplitudė, padidėja delsa ir pasikeičia atsako konfigūracija. VEP gali išlikti normalūs, reaguodami į blyksnį, tačiau kartais sumažėja P100 amplitudė ir padidėja šio komponento delsa.

Vaikų koloboma dažnai atsiranda kartu su šiomis vystymosi anomalijomis:

• židininė Goltzo odos hipoplazija;
• Goldenharo sindromas (okuloauriculovertebral displazija);
• epidermio nevus sindromas;
• Dauno sindromas, Edvardso sindromas, Walker-Warburg sindromas.

Kartais regos nervo koloboma nustatoma pacientams, sergantiems bazine encefalocele. 11% pacientų, kuriems diagnozuota regos nervo koloboma, turi CHARGE sindromą. Jo apraiškos yra šie simptomai:

• širdies liga;
• augimo sulėtėjimas;
• lytinių organų hipoplazija;
• netinkama mityba;
• kurtumas.

COACH sindromą sudaro tokie simptomai kaip optinio disko koloboma, ataksija ir kitos smegenėlių patologijos apraiškos. Būtina atlikti diferencinė diagnostika koloboma ir šiaurės pašvaistės sindromas. Jeigu mes kalbame apie apie chorioretinalinę kolobomą, reikėtų atmesti atrofinius židinius, susijusius su toksoplazma ar kitomis apatinės dalies ligomis. Jų skirtumas yra atrofijos židinių, esančių centrinėje zonoje, spalva.

Chorioretininei kolobomai būdingi regėjimo lauko defektai, atitinkantys defekto lokalizaciją, o esant regos nervo kolobomai, pastebimas regėjimo aštrumo sumažėjimas. Dėl chorioretininės kolobomos sritį dengiančios membranos plyšimo išsivysto tokia komplikacija kaip tinklainės atsiskyrimas.

Gydymas

Šiuo metu regos nervo kolobomos gydymo metodai nėra sukurti. Jei atsiranda tinklainės atšoka, atliekamos chirurginės intervencijos:

• dujų tamponavimas;
• ribinė fotokoaguliacija ribinėje plyšimo zonoje.

Jei įvyko choroidinė neovaskuliarizacija, atliekama neovaskulinės membranos fotokoaguliacija.

Maskvos klinikos

Žemiau yra TOP 3 oftalmologijos klinikos Maskvoje, kuriose gydoma optinio disko koloboma.

Akies koloboma – tai patologija, kuriai būdingas regos organų struktūrų vientisumo pažeidimas: žmogui trūksta dalies rainelės, tinklainės, lęšiuko, gyslainės ir kitų išorinės regos aparato dalies elementų. Dažnesnė yra įgimta koloboma, paprastai lygiagrečiai nustatomi kiti defektai - lūpos, gomurio skilimas. Tuo pačiu metu defektas neturi įtakos regėjimo aštrumui, išskyrus retas išimtis.

Liga taip pat gali būti įgyta. Šiuo atveju jo vystymąsi provokuojantys veiksniai yra sužalojimai, chirurginės intervencijos, sunkūs apsinuodijimai su dideliu regos organų struktūrų pažeidimu. Savaime rainelės ar kitų jos elementų koloboma nekelia pavojaus žmogaus gyvybei. Jis gali pilnavertiškai mokytis ir dirbti, tačiau gyvenimo kokybė vis dėlto pablogėja – ypač pacientų vaikystė, kenčia nuo moralinio diskomforto ir savo „nepilnavertiškumo“. Ligos gydymas įmanomas tik chirurginiu būdu. Ar prasminga žengti tokį žingsnį, sprendžia tik gydytojas, kiekvienu individualiu atveju.

Informacijai: akies membranų koloboma yra gana reta patologija, ji pasitaiko vienam naujagimiui iš aštuonių tūkstančių. Pagrindinės patologijos priežastys yra intrauterinio vystymosi sutrikimai. Jei mama rimtai lėtinės ligos, ji nukentėjo infekcinė liga sunkiai sirgo, vartojo netinkamus vaistus ar vedė nesveiką gyvenimo būdą.

Aprašymas ir veislės

Žmogaus regėjimo aparatas yra sudėtinga sistema, kurią sudaro daug glaudžiai tarpusavyje susijusių elementų ir nuorodų. Akies obuolys ir vokas yra jo išorinė dalis. Akis susideda iš kelių membranų; kolobomos pažeidimai gali paveikti bet kurią iš jų arba kelias iš karto.

Akies rainelės defektą nesunku diagnozuoti remiantis vizualiniu tyrimu

Priklausomai nuo to, kuri dalis nėra visiškai išsivysčiusi, diagnozuojamos šios patologijos rūšys:

• Šimtmečio koloboma. Pasirodo kaip trikampė arba pusapvalė išpjova apatinės ar viršutinis akies vokas. Nekenksmingiausias patologijos tipas, bet pats nemalonus vaikams: defektas aiškiai matomas aplinkiniams, dažnai tampa bendraamžių klausimų ir pašaipų priežastimi, o tai sukelia vaiko kompleksų vystymąsi ir depresinę būseną. Esant stipriam vokų įskilimui, kyla pavojus išsausėti akies obuolio paviršių, o tai gali sukelti uždegimą ir išopėjimą.
• Rainelės koloboma - šią ligos formą lengva diagnozuoti, nes tokio tipo patologija pasireiškia vizualiai: akies paviršiuje aiškiai matoma tamsi lašo arba plyšio formos dėmė. Kai didelė struktūros dalis yra padalinta, rainelės gali visiškai nebūti ir ji gali atrodyti kaip pluoštų pluoštas. Įgimta forma nesutrinka vyzdžio sfinkterio funkcionalumas, todėl nenukenčia ir regėjimas. Tačiau su įgyta ligos forma sfinkteris lieka nejudantis.
• Tinklainės koloboma – šio tipo ligai būdingas į plyšį panašus defektas akies rainelėje. Jei pažeidžiama geltonoji dėmė, kurioje yra dauguma receptorių, atsakingų už šviesos suvokimą, regėjimo kokybė labai pablogėja.
• Lęšio koloboma – dažniausiai pažeidžiamas apatinis lęšiuko kraštas: ant jo atsiranda įdubimų, įdubimų, keičiasi forma. Taip yra dėl netinkamo ciliarinio kūno vystymosi. Šio elemento raumenų skaidulos yra atsakingos už lęšio palaikymą ir jo pritaikymą. Jei jie susilpnėję arba neišsivystę, lęšiukas deformuojasi.
• Gyslainė koloboma siejama su rainelės ir ciliarinio kūno pažeidimais, apžiūrint dugną jo apatinėje dalyje išryškėja melsva ar balkšva dėmė. Sergant šia ligos forma akies obuolys neišvengiamai deformuojamas, todėl jį lengva aptikti.
• Regos nervo koloboma. Dažniausiai optinio disko pažeidimai nustatomi kartu su lęšio pažeidimais. Ši defekto forma rimtai pažeidžia paciento regėjimą, pasireiškiantį vyzdžių deformacija ir žvairumu.

Nuotraukoje parodyta, kaip atrodo viršutinio voko koloboma vaikui

Daugeliu atvejų kūdikiui diagnozuojama kelių tipų įgimta koloboma – šiuo atveju jie kalba apie visišką akių struktūrų defektą. Jei pažeidimas lokalizuotas tik vienoje struktūroje, tai vadinama nepilnu defektu. Be to, patologija gali būti vienpusė arba dvišalė, būdinga, jei ji yra arčiau nosies tiltelio apatinėje akies dalyje, arba netipinė, jei vieta skiriasi.

Kodėl atsiranda defektas?

Regos nervo defektas (OND), kaip taisyklė, nustatomas iškart po vaiko gimimo, tai yra, jį sukelia vaisiaus intrauterinio vystymosi sutrikimai. Regos organų užuomazgos embrione atsiranda jau antrą savaitę po pastojimo – tai vadinamieji burbuliukai, iš kurių vėliau susiformuos akys. Kai embrionas vystosi, viena iš šlapimo pūslės sienelių pradeda išsipūsti į vidų, suformuodama įgaubtą rudimentinę akies struktūrą su plyšiu.

Tada tarpo kraštai pradeda artėti vienas prie kito ir susijungti maždaug penktą nėštumo savaitę. Šis momentas yra labai svarbus: jei tarpo kraštai neužsidaro iki galo, po 2-3 mėnesių bus aptikti rainelės ir kitų regėjimo organo elementų defektai.

Nesveikas gyvenimo būdas, alkoholio ir ypač kokaino vartojimas turi įtakos intrauteriniam optinės pūslelės formavimuisi ir savalaikiam voko plyšio užsidarymui, todėl gali išsivystyti koloboma.

Veiksniai, provokuojantys regos plyšio gijimo proceso sutrikimą, gali būti:

• įvairios infekcijos nėštumo metu, prasiskverbiančios per placentą iki vaisiaus;
• rimti vaistai, galintys prasiskverbti per placentos barjerą;
• alkoholio ir kitų narkotikų vartojimas nėštumo metu.

Nepakankamas regos nervo išsivystymas dažniausiai stebimas sisteminių vaiko vystymosi defektų fone. Dauno sindromas, Edvardso sindromas, Patau sindromas, bazinė encefalocelė, židininė odos hipoplazija, trisomija dažnai lydi vaiko regėjimo defektai.

Įgyta koloboma tampa regėjimo organų sužalojimų komplikacija arba šalutiniu operacijos poveikiu. Abu patologijos tipus galima atskirti pagal tipines apraiškas.

Svarbu: įgimta koloboma yra paveldima iš tėvų vaikams kaip autosominis dominuojantis požymis. Jei tėtis ar motina turi genetinį polinkį sirgti šia liga, vaikas turi daugiau nei 50% tikimybę ja susirgti.

Būdingi požymiai ir simptomai

Jei koloboma lokalizuota akies rainelėje, tada ji matoma plika akimi. Visas kitas formas galima aptikti tik atidžiai ištyrus akies struktūras. Diagnozę apsunkina tai, kad patologija dažniausiai vystosi ir yra besimptomė. Kolobomos simptomai lengvai supainiojami su kitų oftalmologinių ligų apraiškomis.

Įgimta koloboma gali būti atskirta nuo įgytos pagal šiuos būdingus požymius:

• su įgimta patologija, paveikiančia rainelę, koloboma yra nukreipta žemyn, o tai paaiškinama optinio plyšio peraugimo ypatumais vaisiaus intrauterinio vystymosi laikotarpiu;
• įgimta koloboma gali susitraukti reaguodama į šviesos dirgiklį;
• esant gyslainės defektui, tinklainė gauna nepakankamai maistinių medžiagų, todėl ant jos susidaro šviesi dėmė - skotoma. Tai pasireiškia tam tikros srities praradimu regėjimo lauke. Jo dydis priklauso nuo skotomos dydžio.
• Esant lęšiuko kolobomai, organas keičia savo formą, o tai gali pasireikšti kaip astigmatizmo simptomai.

Žvairumas yra būdingas lęšio defekto požymis

Kaip minėta pirmiau, defektas paprastai neturi įtakos regėjimo aštrumui. Tačiau veikiant per ryškiai šviesos blyksniai gali staiga atsirasti apakimas, kuris po kurio laiko praeina savaime. Apsaugoti nemalonus simptomas, pacientas turi naudoti tamsintus lęšius arba akinius nuo saulės. Taip paslėpsite ir kosmetinį veido defektą.

Pastaba: ne visada įmanoma diagnozuoti patologiją remiantis tik vizualiniu patikrinimu. Norint tiksliai nustatyti kolobomą, reikės visapusiškai ištirti giliąsias akies struktūras: oftalmoskopiją, refraktometriją, biomikroskopiją.

Ar būtina gydyti

Be to, kad koloboma yra kosmetinė, ji daugeliu atvejų nesukelia jokių optinių defektų. Tačiau neestetiška išvaizda gali suteikti žmogui tokį stiprų psichologinį komfortą, kad problemos sprendimas yra būtinas. Nėra prasmės gydyti bet kokios kilmės kolobomos konservatyviais metodais. Tik gali padėti chirurginė intervencijaįvairaus sudėtingumo: susiuvami pažeisti rainelės ar išorinio voko audiniai.

• Esant plačiai paplitusiai kolobomai, nurodoma išorinio regėjimo organo plastinė operacija.
• Esant gyslainės pažeidimams, audinių susiūti neįmanoma, nes neįmanoma tiksliai nustatyti pažeidimų vietos. Nurodyta kraujagyslių transplantacija.
• Jei lęšiukas pažeistas, jis išimamas ir į jo vietą implantuojamas specialus lęšis. Dirbtinis objektyvas savo gebėjimu laužti šviesą niekuo nenusileidžia natūraliam. Moderniausi modeliai taip pat gali apgyvendinti.

Chirurgija patologija nurodoma tik tuo atveju, jei koloboma yra sunki ir turi įtakos regėjimo kokybei

Regos nervo defektų negalima pašalinti net chirurginiu būdu, kol kas nėra technikos, kuri atstatytų trūkstamas nervines skaidulas.

Kiti susitikimai skiriami atsižvelgiant į lydinčias ligas ir sutrikimus:

• Jei koloboma yra derinama su kitomis oftalmologinėmis patologijomis, kurias lydi regos sutrikimas, tada jas taip pat reikia gydyti.
• Esant akių vokų pažeidimams, skiriami drėkinamieji, minkštinamieji, apsauginiai lašai, neleidžiantys vystytis sausų akių sindromui ir uždegimui.
• Dėl glaukomos būtina reguliariai vartoti vietinius vaistus, kad sumažintų akispūdis.
• Dėl tinklainės atsiskyrimo atliekama aplink tinklainę esančios srities fotokoaguliacija.
• Jei nustatomas susilpnėjęs regėjimas, gydytojas parenka korekcinius kontaktinius lęšius ar akinius.

Akių stiprinimui ir regėjimo funkcijoms palaikyti pravers multivitaminų kompleksai ir vaistiniai augalai, o tai taip pat svarbu, bet nepadės atsikratyti kolobomos

Dėl bet kokios diagnozės, pagalbinių vaistų ir liaudies gynimo priemonės: vitaminų ir mineralų kompleksai akims su liuteinu ir mėlynių ekstraktu, nuovirai vaistiniai augalai, padedantis stiprinti regėjimo organus. Tai mėlynių lapai ir vaisiai, ramunėlės, liepžiedžiai, žydrai. Reikėtų suprasti, kad liaudies gynimo priemonės remiasi vaistinių žolelių padėti išsaugoti regos organų funkcijas ir iš dalies užkirsti kelią tam tikrų patologijų vystymuisi. Tačiau jie negali radikaliai pakeisti paciento būklės ir regėjimo aštrumo.

Visos operacijos atliekamos pagal bendroji anestezija, turi daugybę kontraindikacijų ir gali sukelti nepageidaujamų šalutiniai poveikiai ir komplikacijų. Todėl, jei koloboma nesumažina regėjimo aštrumo, jie stengiasi neįtraukti chirurginės intervencijos. Kosmetinis defektas koreguojamas naudojant optinius prietaisus – kontaktinius lęšius ar akinius.

Santrauka: akies koloboma yra vieno iš akies bloko ar voko elementų audinio trūkumas. Koloboma yra gana reta, dažniausiai įgimta patologija, kuri nekelia tiesioginės grėsmės paciento sveikatai ir gyvybei, paprastai ją lydi kiti naujagimio veido defektai. Tačiau tai gali sukelti rimtą moralinį diskomfortą ir paskatinti kitų oftalmologinių ligų vystymąsi. Kolobomos prevenciją apsunkina tai, kad defektą dažnai sukelia genetinis polinkis. Rizika gali sumažėti, jei gimdymo laikotarpiu būsimoji mama atsisako vartoti alkoholį, kokainą ir kitus narkotikus. Svarbu vengti rimtų užkrečiamos ligos ir vartoja toksinus vaistai. Jei nustatoma patologija, chirurginis gydymas atliekamas tik esant dideliems pažeidimams. kitais atvejais kosmetinis defektas koreguojamas lęšiais ar akiniais.

Rainelės koloboma yra oftalmologinė liga, kuriai būdingas tam tikros ragenos dalies nebuvimas rainelės srityje. Tokiu atveju suskaidoma tinklainė, rainelė ir kt.

Kolobomos skirstomos pagal ligos formą:

• Vienašalis - ant vienos akies;
• dvipusis – ant abiejų akių;
• Pilnas – visų rainelės sluoksnių anomalija;
• Nepilnas – abiejų sluoksnių struktūros pažeidimas;
• Tipiškas – lokalizuotas apatiniame rainelės nosies kvadrate;
• Netipinis – lokalizuotas kitose akies obuolio srityse.

Be to, rainelės kolobomos skirstomos į tris tipus, atsižvelgiant į paplitimo laipsnį:

• Izoliuotas – pažeidžia vieną akies obuolio dalį ir nėra derinamas su kitomis veido ir akių patologijomis ar sužalojimais;
• Kombinuotas – veikia kelis skyrius;
• Prasiskverbiantis – plinta į visas akies dalis ir sluoksnius.

Ši anomalija dažniausiai yra įgimta ir vystosi vaisiui motinos įsčiose.

Įgyta koloboma pasitaiko tik išskirtiniais atvejais.

Įgimta patologija išsivysto dėl išorinių veiksnių poveikio vaisiui. Dėl sutrikimų motinos organizme sutrinka embriono plyšio siaurinimo optinėje kaušelėje algoritmas. Motinos kūno sutrikimai, kaip ir pati koloboma, gali būti paveldimi ir perduodami autosominiu dominuojančiu arba autosominiu recesyviniu būdu.

Įgyta koloboma išsivysto dėl akių traumų ar kai kurių jos struktūrų nekrozės. Tai taip pat gali sukelti nesėkminga operacija.

Rainelės kolobomos simptomai

Simptomai visada tie patys: neryškus matymas ir skausmas pažeistoje akyje.

Esant įgytai patologijai, vyzdys nesusitraukia dėl sfinkterio pažeidimo. Dėl to pacientas kenčia nuo vadinamojo aklumo – būklės, kai akis negali reguliuoti gaunamos šviesos kiekio ir intensyvumo.

Šviesos srautas tiesiogine prasme apakina žmogų. Pacientams, sergantiems įgimta koloboma, pažeistas vyzdys susitraukia, bet vis tiek nepasiekia normalaus dydžio. Tai taip pat turi įtakos šviesos suvokimui ir sukelia didelį diskomfortą.

Apgyvendinimas dažnai būna sutrikęs – žmogus negali greitai prisitaikyti prie atstumo pokyčių iki aptariamų objektų. Gali išsivystyti. Būdingas simptomas Taip pat yra ir iš pirmo žvilgsnio aiškiai matomas kosmetinis defektas.

Vyzdžiai smarkiai deformuojasi ir padidėja jų dydis. Defektas atrodo kaip kriaušės formos skylė, kurioje turi būti vyzdys. Dažniausiai tai plati dalis yra viršuje, o susiaurėjimas nukreiptas žemyn. Ypač sunkių atvejų pastebimas rainelės poslinkis.

Vaikų rainelės koloboma

Ši patologija, diagnozuota naujagimiams, gali būti kitų, ne mažiau rimtų ligų požymis: Dauno sindromas, bazinė encefalocelė.

Vaikams daug didesnė tikimybė susirgti šiomis ligomis šiomis aplinkybėmis:

• Nėštumo metu moteris užsikrėtė citomegalovirusine infekcija. Tuo pačiu metu vaisius buvo užkrėstas;
• Įjungta anksti nėščia moteris nėštumo metu vartojo narkotikus ir alkoholį;
• Yra reta genetinė mutacija, kuri nepriklauso nuo moters sveikatos ir gyvenimo būdo.

Rainelės kolobomos diagnozė

Gydytojas gali atlikti preliminarią diagnozę po pirmojo vizualinio tyrimo. Tačiau norint išsiaiškinti pažeidimo mastą ir paciento regėjimo riziką, reikalinga papildoma diagnostika. Jis siunčiamas ekspertizei, kuri apima:

• Biomikroskopija yra metodas, kuris reikalauja. Gydytojas labai detaliai apžiūri priekinę akies dalį ir nustato rainelės pažeidimus. Metodas gana tikslus, todėl galima aptikti net mikroskopinius defektus. Tuo pačiu metu įvertinama objektyvo konfigūracija

• – asmens dugno būklės patikrinimas
• – regėjimo lauko tyrimas, nustatant aklųjų zonų praradimą iš jo. Ši technika leidžia aptikti skotomų buvimą
• Histologinė analizė - regos organo lygiųjų raumenų audinio piktybinių pokyčių nustatymas.

Rainelės kolobomos gydymas

Kolobomos gydymo nėra. Ji tik pasiduoda chirurginis gydymas. Jei liga nesunki, o skylutė maža, operacijos nereikia, tačiau tokį pacientą reikia nuolat stebėti pas oftalmologą.

Tokiu atveju gydytojas paskiria nešioti tinklinius akinius ir kontaktinius lęšius, patamsėjusius per visą paviršių su mažu permatomu centru.

Lęšiai imituoja sveiką akį ir vyzdį normalaus dydžio sumažinti į akies obuolį patenkančios šviesos kiekį. Tą pačią funkciją atlieka tinkliniai akiniai.

Ypač svarbu šiuos prietaisus nešioti lauke, nes saulė ir ultravioletinių spindulių perteklius neigiamai veikia net sveikas akis.

Jei naujagimiui diagnozuojama įgimta koloboma, operacijos taip pat nereikia. Gydytojas oftalmologas pirmaisiais vaiko gyvenimo metais turi patikrinti kūdikio regėjimo aštrumą, refrakciją, atlikti oftalmoskopiją ir biomikroskopiją. Po to nustatomas kosmetinės korekcijos ar plastinės korekcijos operacijos poreikis. Šios manipuliacijos atliekamos ikimokykliniame ir mokykliniame amžiuje.

Žemiau esančiame vaizdo įraše galite pamatyti, kaip atliekama rainelės operacija:

Norint pašalinti matomą kosmetinį defektą, reikėtų nešioti dekoratyvinius kontaktinius lęšius, kuriais dažniausiai keičiama akių spalva. Dėl kombinuotos ir skvarbios kolobomos nurodoma operacija.

Chirurgas padaro pjūvį išilgai limbus krašto virš kolobomos. Tada jis atsargiai priartina rainelės kraštus vienas prie kito ir sujungia. Taigi vyzdžio dydis artėja prie natūralaus, o tai leidžia normalizuoti žmogaus regėjimą.

Kolageno plastinė operacija skirta pacientams, kuriems dėl kolobomos išsivystė trumparegystė. Operacijos metu iš dirbtinės kolageną primenančios medžiagos sukuriamas patvarus rėmas. Tai būtina, kad ragena nepadidėtų. Atitinkamai išnyksta rizika, kad koloboma padidės kartu su ragena.

Kai kuriems pacientams paskiriama mažiau traumuojanti procedūra, kurios metu atliekami tuneliniai pjūviai. Tačiau tokios operacijos esmė yra ir vyzdžio dydžio normalizavimas.

Ligos prognozė

Iki šiol medicina nesukūrė priemonių, kurios užkirstų kelią kolobomos pasikartojimui. Tačiau gydytojai turi veiksmingų būdų padėti pacientams išlaikyti aukštą gyvenimo kokybę.

Jei laikysitės šių priemonių, paciento būklė nepablogės. Po operacijos taip pat turėtumėte vengti ilgo buvimo saulėje ir nešioti kontaktinius lęšius, tamsius ar tinklinius akinius.

Geriau vengti per ryškaus patalpų apšvietimo. Priešingu atveju regėjimo aštrumas vėl gali pradėti blogėti, palaipsniui lemdamas visišką aklumą.

Mažų vaikų, sergančių įgimta koloboma, regėjimui ryški šviesa nėra tokia destruktyvi, tačiau taip pat geriau ją kiek įmanoma riboti, kol bus nustatyta tiksli diagnozė ir atliktas tyrimas. Tačiau dėl paciento amžiaus neįmanoma dėvėti jokių prietaisų.

Rainelės koloboma nekelia rimto pavojaus žmogaus gyvybei net pažangiausiuose ir destruktyviausiuose etapuose. Tačiau dėl šios ligos prarasto regėjimo atkurti nepavyks.