Endokrininė oftalmopatija – ligos simptomai ir formos. Kas yra endokrininė oftalmopatija, klinikinės gairės ir gydymas Endokrininės oftalmopatijos laipsnis

Endokrininė oftalmopatija(EOP, Greivso oftalmopatija, su skydliauke susijusi orbitopatija) yra autoimuninis procesas, dažnai vykstantis skydliaukės ligų fone, pažeidžiant akiduobės ir periorbitalinius audinius, dėl kurių atsiranda degeneracinių jų pakitimų. EOP yra prieš, lydi arba yra vienas iš sisteminių komplikacijų, pažeidžiančių skydliaukės hormonų lygį, simptomų. Kai kuriais atvejais EOP pasireiškia kartu su myasthenia gravis, vitiligo, Adisono liga, kenksminga anemija ir jersinioze. Yra aiškus ryšys tarp su rūkymu susijusios skydliaukės orbitopatijos atsiradimo rizikos ir sunkumo. Radioaktyviojo jodo terapija, naudojama skydliaukės patologijoms gydyti, dažnai prisideda prie EOP pasireiškimo ir jo progresavimo.

Endokrininės oftalmopatijos priežastys

Iki šiol nėra sutarimo dėl EOP kūrimo priežasčių. Tačiau dauguma nuomonių sutaria, kad kai kurie akiduobės audinių pokyčiai sukelia patologinį organizmo imuninį atsaką, dėl kurio į šiuos audinius prasiskverbia antikūnai, sukelia uždegimą ir patinimą, o po 1 ar 2 metų – randus. paviršius. Remiantis viena hipoteze, skydliaukės audinio ląstelėse, taip pat retroorbitalinėje erdvėje, yra bendrų antigenų (epitopų) fragmentų, kuriuos dėl tam tikrų priežasčių imuninė sistema pradeda suvokti kaip svetimus. Kaip argumentą autoriai pateikia tai, kad EOP 90% atvejų lydi difuzinis toksinis gūžys, pasiekus eutiroidizmą, sumažėja akių simptomų sunkumas, o antikūnų kiekis šiame skydliaukės ligų derinyje. stimuliuojančių hormonų receptorių yra daug. Pagal kitą versiją, EOP atrodo nepriklausoma liga, turinti pirminį orbitos audinių pažeidimą. Argumentas šios teorijos naudai yra skydliaukės disfunkcijos nebuvimas maždaug 10% EOP atvejų.

Ir vis dėlto EOP priežastis slypi ne skydliaukės pažeidime, todėl jos funkcijų reguliavimas negali pakeisti vystymosi. ši liga atgal. Labiausiai tikėtina, kad autoimuninis procesas gali paveikti endokrininę liauką kartu su akies raumenimis ir orbitos skaidulomis. Tiesa, natūralaus skydliaukės hormonų lygio atkūrimas gali palengvinti endokrininės oftalmopatijos eigą, nors kai kuriais atvejais tai nepadeda pristabdyti jos progresavimo.

Dauguma pacientų, sergančių EOP, praneša apie hipertiroidinę būklę, tačiau eutiroidizmas gali pasireikšti 20% atvejų. Be to, kartais net nustatomos patologijos, kurias lydi skydliaukės hormonų lygio sumažėjimas, pavyzdžiui, Hashimoto tiroiditas ar skydliaukės vėžys. Akių simptomai, esant hipertiroidizmui, paprastai išsivysto per 1,5 metų.

Sergamumo vidurkis yra maždaug 16 atvejų moterims ir 2,9 atvejo vyrams iš 100 000 gyventojų. Taigi, moterų polinkis į šią ligą yra daug didesnis, tačiau vyrams buvo pastebėti sunkesni atvejai. Liga pasireiškia sulaukus 30-50 metų, o apraiškų sunkumas dažniausiai didėja su amžiumi (po 50 metų).

Endokrininės oftalmopatijos apraiškos

EOP simptomų kompleksas, kaip taisyklė, atsiranda dėl gretutinių skydliaukės patologijų, kurios papildo jiems būdingas apraiškas. Tuo pat metu endokrininės oftalmopatijos akies apraiškomis laikomos akies voko atitraukimas (įtemptas į viršų), spaudimo ir skausmo pojūtis, pablogėjęs spalvų suvokimas, akių sausumas, egzoftalmos (akies obuolio priekinis išsikišimas), junginės edema (chemozė). ), periorbitalinė edema, akies obuolio judesių apribojimas, sukeliantis reikšmingų funkcinių ir kosmetinių sutrikimų. Šie simptomai gali būti vienpusiai arba pasireikšti abiejose akyse. Jų pasireiškimas ir sunkumas yra tiesiogiai susiję su ligos stadija.

Daugelis EOP simptomų pavadinti autorių, kurie pirmą kartą juos apibūdino, vardu:

  • Gifferd-Enros simptomas yra akių vokų edema;
  • Dalrymple simptomas – akies voko atitraukimas kartu su plačiu voko plyšių atsivėrimu;
  • Kocher simptomas yra skleros srities tarp rainelės ir viršutinio voko matomumas žiūrint žemyn;
  • Stelvago simptomas – retas mirksėjimas;
  • Mobius-Graefe-Minz simptomas yra akių obuolių judesių koordinacijos trūkumas;
  • Pohino sindromas – vokų lenkimas užsimerkus;
  • Rodenbacho simptomas yra akių vokų drebulys;
  • Jellineko simptomas – akių vokų pigmentacija.

Didžioji dauguma endokrininės oftalmopatijos atvejų nesukelia regėjimo praradimo, tačiau sukelia jo pablogėjimą dėl diplopijos, keratopatijos, kompresinės optinės neuropatijos išsivystymo.

Diagnostika

Ryškus klinikinis EOP vaizdas nereikalauja specialių tyrimų jo diagnozei nustatyti, pakanka oftalmologinio tyrimo. Tai apima: optinių laikmenų, vizometrijos, perimetrijos tyrimą, spalvų matymo ir akių judesių nuoseklumo tikrinimą. Egzoftalmos laipsnis matuojamas Hertel egzoftalmometru. Esant sunkumams, taip pat norint įvertinti akių motorinių raumenų ir audinių būklę retrobulbarinėje srityje, gali būti paskirtas ultragarsas, MRT ar KT. Esant EOP ir skydliaukės patologijos deriniui, tiriama hormoninė būklė ( laboratoriniai tyrimai bendrojo T3, T4 ir susijusių T3, T4 ir TSH). EOP buvimą taip pat gali rodyti padidėjęs glikozaminoglikanų išsiskyrimas su šlapimu, antitiroglobulino arba acetilcholinesterazės antikūnų buvimas kraujyje, egzoftalmogeninis Ig ir oftalmopatinis Ig, alfa-galaktozilas-AT, AT į mikrosomų frakciją, AT. į akies baltymą.

klasifikacija

Šiandien yra keletas EOP klasifikacijų. Paprasčiausias išskiria du ligos tipus, kurie vis dėlto neatskiria vienas kito. Pirmajam tipui priklauso EOP, lydimas minimalių ribojančios miopatijos ir uždegimo požymių, antrasis - EOP, lydimas reikšmingų jų apraiškų.

Užsienio ekspertai naudoja NOSPECS klasifikaciją.

Rusijoje įprasta taikyti Baranovo klasifikaciją.

Laipsniai

  • 1 Egzoftalmos nežymios (15,9 ± 0,2 mm), vokai paburkę, periodiškai atsiranda „smėlio“ pojūtis, retkarčiais ašarojimas. Akių motorinių raumenų veiklos sutrikimų nebuvo.
  • 2 (vidutinio sunkumo) Vidutinis egzoftalmas (17,9 ± 0,2 mm), yra nežymūs junginės pakitimai, lengvas arba vidutinio sunkumo akies raumenų funkcijos sutrikimas, nuolatinis „smėlio“ pojūtis, nestabili dvejinimasis akyse, ašarojimas, fotofobija.
  • 3 (sunkus) Egzoftalmas yra ryškus (22,2 ± 1,1 mm), yra akių vokų uždarymo pažeidimas, nuolatinė diplopija, ragenos išopėjimas, ryškus motorinių akių raumenų funkcijos sutrikimas, ON atrofijos požymiai.

Tuo pačiu metu yra Brovkina klasifikacija, kuri apima tris EOP formas: edeminį egzoftalmą, tirotoksinį egzoftalmą ir endokrininę miopatiją. Kiekviena iš pasirinktų formų ilgainiui pereina į kitą sunkesnę.

Endokrininės oftalmopatijos gydymas

EOP gydymo metodas nustatomas atsižvelgiant į proceso stadiją ir gretutinių skydliaukės patologijų buvimą. Tačiau yra ir bendrosios rekomendacijos kurių reikia laikytis:

  1. Mesti rūkyti.
  2. Drėkinamųjų akių kremų (lašai, akių geliai) naudojimas;
  3. Palaikykite normalią skydliaukės funkciją.

Skydliaukės disfunkcijos buvimas reikalauja jį ištaisyti prižiūrint endokrinologui. Sergant hipotiroze, taikoma tiroksino terapija, esant hipertireozei – skiriami tirostatiniai vaistai. Nesant efektyvumo konservatyvus gydymas, gali būti paskirtas chirurginis dalies arba visos skydliaukės pašalinimas.

EOP gydymas konservatyviais metodais. Siekiant pašalinti uždegimo ir edemos požymius, dažnai sistemiškai skiriami gliukokortikoidai arba steroidiniai vaistai. Jie skirti sumažinti mukopolisacharidų gamybą fibroblastų ląstelėse, kurios užima svarbi vieta imuninėse reakcijose. Gliukokortikoidų (metilprednizolono, prednizolono) vartojimui yra daug įvairių schemų, skirtų kursams nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių. Alternatyvus variantas steroidų vartojimas gali būti ciklosporinas. Dažnai jis naudojamas kartu su jais. Sunkaus uždegimo ar kompresinės regos nervo neuropatijos atveju gali prireikti pulso terapijos (per trumpą laiką suleidžiama itin didelės dozės). Jo veiksmingumas įvertinamas po 48 valandų. Jei tokių nėra, patartina atlikti chirurginę dekompresiją.

NVS šalyse vis dar plačiai naudojamos retrobulbarinės gliukokortikoidų injekcijos. Tačiau užsienyje tokio šios patologijos gydymo metodo jau atsisakyta dėl didelės traumos ir pavojaus randams susidaryti injekcijos vietoje. Be to, gliukokortikoidų veiksmingumas labiau susijęs su sisteminiu, o ne vietiniu poveikiu. Šie du požiūriai jau seniai buvo diskusijų objektas, todėl šio vartojimo būdo naudojimas yra visiškai gydytojo nuožiūra.

Gydant vidutinio sunkumo ar sunkų uždegimą, diplopiją ir susilpnėjusį regėjimą, galima naudoti radioterapija. Jo veikimas turi žalingą poveikį limfocitams ir fibroblastams. Laukiamas rezultatas pasirodo po kelių savaičių. Kadangi rentgeno spinduliuotė gali laikinai sustiprinti uždegiminį procesą, pirmosiomis poveikio savaitėmis pacientams skiriami steroidiniai vaistai. Geriausias efektas nuo spindulinės terapijos pasiekiamas aktyvaus uždegimo stadijoje, kurio gydymas buvo pradėtas iki septynių mėnesių nuo ligos pradžios arba kartu su gliukokortikoidiniais preparatais. Galima rizika yra kataraktos išsivystymas, spindulinė optinė neuropatija, spindulinė retinopatija. Taigi, vienas iš tyrimų švitinimo metu užfiksavo kataraktos susidarymą 12% pacientų. Radiacinė terapija pacientams nerekomenduojama diabetas dėl retinopatijos progresavimo rizikos.

Chirurginis EOP gydymas. Maždaug 5% pacientų, sergančių šia liga, reikalingas chirurginis gydymas. Dažnai EOP operacija atliekama keliais etapais. Nesant rimtų ligos komplikacijų, tokių kaip kompresinė optinė neuropatija ir sunkus ragenos pažeidimas, operaciją reikia atidėti, kol aktyvus uždegimo procesas sumažės, arba atliekama stuburo pakitimų stadijoje. Ne mažiau svarbu yra intervencijų atlikimo tvarka.

Orbitinė dekompresija, dažnai atliekama kaip pirmoji stadija chirurginis gydymas suspaudimo optinė neuropatija, o jei konservatyvi terapija neveiksminga. Galimos komplikacijos tai gali būti: kraujavimas, periorbitalinės zonos jautrumo praradimas, diplopija, sinusitas, vokų poslinkis, akies obuolio poslinkis, aklumas.

Strabizmo operacija, kaip taisyklė, atliekama EOP remisijos laikotarpiu, kai akies nuokrypio kampas išlieka stabilus mažiausiai šešis mėnesius. Gydymas visų pirma atliekamas siekiant sumažinti diplopiją. Pasiekti nuolatinį žiūroninį regėjimą paprastai yra sunku arba vien intervencijos nepakanka.

Siekiant sumažinti lengvą ar vidutinio sunkumo egzoftalmą, dažnai skiriama akių vokų ilginimo operacija. Tai alternatyva įvedimui į storį viršutinis akies vokas Botox ir triamcinolono subkonjunktyvas. Taip pat galima atlikti šoninę tarsorafiją – šoninių kraštų susiuvimą, kas sumažina voko atitraukimą.

Paskutiniame EOP chirurginio gydymo etape dažniausiai atliekama blefaroplastika ir taškinė plastika.

Perspektyvinės EOP gydymo kryptys. Šiuo metu jau kuriami nauji vaistai ir metodai sėkmingas gydymas EOP. Tiriamas mikroelemento seleno, kuris yra antioksidantas, priešnavikinio preparato rituksimabo, naviko nekrozės faktoriaus inhibitorių – etanercepto, infliksimabo, daklizumabo – vartojimo efektyvumas.

Taip pat yra EOP gydymo metodų, kurie nėra pagrindiniai, tačiau kai kuriose situacijose gali būti sėkmingai taikomi. Pavyzdžiui, nikotinamido ir pentoksifilino įvedimas, kurie blokuoja mukopolisacharidų sintezę retroorbitalinėje srityje.

Vienas iš galimų patologinių procesų orbitoje tarpininkų yra į insuliną panašus augimo faktorius-1. Todėl, gydydami EOP, jie pradeda naudoti somatostatino analogą - oktreotidą, kurio receptoriai yra retrobulbariniuose audiniuose. Neseniai paskutinis klinikiniai tyrimai ilgai veikiantis somatostatino analogas – lanreotidas.

Endokrininė oftalmopatija- autoimuninio pobūdžio retrobulbarinių audinių ir akies obuolio raumenų liga, atsirandanti skydliaukės patologijos fone ir sukelianti egzoftalmos ar išsipūtusių akių vystymąsi bei akių simptomų kompleksą. R. J. pirmasis aprašė šią ligą. Kapai 1835 m. Štai kodėl kai kurie autoriai patologiją vadina Graveso oftalmopatija. Dar visai neseniai buvo manoma, kad endokrininė oftalmopatija yra autoimuninės skydliaukės ligos – difuzinės toksinės gumos – simptomas. Šiuo metu endokrininė oftalmopatija laikoma savarankiška liga.

Šia patologija sergančius pacientus tiria ir gydo tiek endokrinologai, tiek oftalmologai. Remiantis medicinine statistika, šia liga serga apie 2% visų gyventojų, o moterys ja serga 6-8 kartus dažniau nei vyrai. Endokrininė oftalmopatija dažniausiai pasireiškia dviem amžiaus periodais – 40-45 ir 60-65 metų. Be to, literatūroje aprašyti atvejai, kai 5-15 metų mergaitės vaikystėje susirgo šia liga. 80% atvejų Greivso oftalmopatija lydi ligas, sukeliančias skydliaukės hormoninės funkcijos sutrikimus, ir tik ketvirtadaliu atvejų atsiranda eutiroidizmo fone – normalios skydliaukės veiklos būsenoje.

Endokrininės oftalmopatijos priežastys ir vystymosi mechanizmai

90–95% atvejų endokrininė oftalmopatija išsivysto difuzinio fone. toksinis gūžys. Be to, akių pažeidimai gali būti stebimi tiek pagrindinės ligos įkarštyje, tiek praėjus 10–15 metų po jos gydymo, o kartais ir gerokai prieš ją.

Endokrininės oftalmopatijos pagrindas yra orbitos minkštųjų audinių pažeidimas, susijęs su įvairaus sunkumo skydliaukės disfunkcija. Priežastys, skatinančios endokrininės oftalmopatijos vystymąsi, dar nėra išaiškintos. Patologiją sukeliantys veiksniai yra retrovirusinės ar bakterinės infekcijos, toksinų poveikis, rūkymas, radiacija, insoliacija ir kūno stresas.

Autoimuninį ligos pobūdį patvirtina jos vystymosi mechanizmas, kai paciento imuninė sistema akies obuolį supančią skaidulą suvokia kaip skydliaukę stimuliuojančių hormonų receptorių nešiklį, dėl ko ji pradeda sintetinti antikūnus prieš juos ( antikūnai prieš TSH receptorių, sutrumpintai AT prieš rTTH). Įsiskverbę į orbitos pluoštą, antikūnai sukelia imuninį uždegimą, kartu su infiltracija. Tuo pačiu metu skaidulos pradeda aktyviai gaminti medžiagas, kurios pritraukia skysčius – glikozaminoglikanus.

Šio proceso rezultatas – akies ląstelinio audinio pabrinkimas ir akių motorinių raumenų tūrio padidėjimas, dėl kurio susidaro spaudimas orbitos kauliniame pagrinde, o tai vėliau sukelia specifinius ligos simptomus (pirmiausia egzoftalmą, akių išsikišimą). akies obuolį priekyje, pasireiškus „išsipūtusių akių“ simptomui). Laikui bėgant uždegiminis procesas atslūgsta, o infiltratas išsigimsta į jungiamąjį audinį, t.y. susidaro randas, kuriam susidarius egzoftalmas tampa negrįžtamas.

Endokrininė oftalmopatija – klasifikacija

Yra keletas endokrininės oftalmopatijos klasifikacijų tipų. Namų medicinoje dažniausiai klasifikuojama pagal V.G. Baranovas, pagal kurį jie skiria endokrininės oftalmopatijos laipsnis kartu su tam tikromis klinikinėmis apraiškomis.

- 1 laipsnis būdingas nedidelis išsipūtimas (iki 16 mm), vidutinio sunkumo vokų patinimas, nesutrikusi akies motorinių raumenų ir junginės funkcija;

- 2 laipsnis lydi vidutinio sunkumo egzoftalma (iki 18 mm), didelis viršutinių ir apatinių vokų, taip pat junginės patinimas ir periodiškas dvigubas regėjimas;

- 3 laipsnis. Jam būdingas ryškus egzoftalmas (iki 21 mm), neįmanoma visiškai uždaryti akių vokų, erozija ir opos ant ragenos, ribotas akies obuolio mobilumas, regos nervo atrofijos požymiai.

Taip pat praktikoje endokrininės oftalmopatijos klasifikacija pagal A.F. Brovkina, remiantis akių simptomų sunkumu, ir apima trys pagrindinės formos ligos: tirotoksinis egzoftalmas, edematinis egzoftalmas ir endokrininė miopatija.

Endokrininės oftalmopatijos simptomai

Tirotoksinis egzoftalmas kliniškai pasireiškia nežymiu teisingu arba klaidingu akies obuolių išsikišimu, viršutinio voko atitraukimu, dėl kurio atsiranda voko plyšio išsiplėtimas, nedidelis užmerktų vokų drebulys ir nepakankamas konvergencija. Morfologiniai retrobulbarinių audinių pokyčiai nenustatomi. Periokulinių raumenų judesių amplitudė neribota, akies dugnas nepakitęs.

Dėl edeminė egzoftalma būdingas dvišalis akių obuolių pažeidimas, pasireiškiantis dažniau skirtingais laiko intervalais, su intervalu iki kelių mėnesių. Šios endokrininės oftalmopatijos formos metu išskiriamos trys stadijos.

1. Kompensacijos stadija. Ligos pradžiai būdingi keli specifiniai simptomai, būtent ryte šiek tiek nusvyra viršutinis vokas, kuris vakare išnyksta. Palpebrinis plyšys visiškai užsidaro. Laikui bėgant dalinis vokų nukritimas virsta nuolatiniu atsitraukimu (susitraukimu) dėl spazmo ir užsitęsusio padidėjusio raumenų tonuso, dėl kurio susitraukia Miulerio raumuo ir viršutinis akies tiesiojo raumens raumuo.

2. Subkompensacinė stadija. Išorinis voko plyšio kampas ir sritis išilgai apatinio voko yra paveikti baltos chemozės, padidėja akispūdis ir išsivysto neuždegiminio pobūdžio akies ertmės audinių edema. Akių išsipūtimas auga labai greitai, voko plyšys nustoja visiškai užsidaryti. Skleros kraujagyslės plečiasi, susiraukšlėja ir suformuoja figūrą, panašią į kryžių. Būtent šis simptomas lemia edeminės egzoftalmos diagnozę. Kai akių obuoliai juda, padidėja akispūdis.

3. Dekompensacinė stadija. Jai būdingas staigus simptomų padidėjimas. Susidaro didelis išsipūtimas, delno plyšys visiškai neužsidaro dėl vokų ir akies audinio patinimo. Akis imobilizuota. Vystosi optinė neuropatija, virsta atrofija regos nervas. Dėl ciliarinių nervų suspaudimo išsivysto keratopatija ir eroziniai bei opiniai ragenos pažeidimai. Jei neatliekamas būtinas gydymas, šis edeminės egzoftalmos etapas baigiasi akiduobės audinių fibroze ir staigiu regėjimo pablogėjimu dėl ragenos leukomos ar regos nervo atrofijos.

Endokrininė miopatija dažniausiai pažeidžia abi akis, dažniausiai pasireiškia vyrams hipotirozės ar eutiroidinės būklės fone. Patologinio proceso pradžia pasireiškia dvigubu regėjimu, kurio intensyvumas linkęs didėti. Tada prisijungia egzoftalmas. Šioje endokrininės oftalmopatijos formoje periokulinio audinio edema nepastebėta, tačiau tiesiosios žarnos okulomotoriniai raumenys sustorėja, todėl pažeidžiama jų funkcija ir ribojamas akių pašalinimas į išorę, žemyn ir aukštyn. Šios endokrininės oftalmopatijos formos infiltracinė stadija yra labai trumpalaikė, o audinių fibrozė pastebima po kelių mėnesių.

Greivso oftalmopatijos išsipūtimas turi būti atskirtas nuo klaidingo išsipūtimo, kuris gali atsirasti dėl uždegiminių procesų akiduobėje, navikų ir didelio trumparegystės.

Kaip diagnozuojama endokrininė oftalmopatija?

"Endokrininės oftalmopatijos" diagnozė nustatoma remiantis instrumentinių ir laboratorinių tyrimų metodų kompleksu, kurį atlieka endokrinologas ir oftalmologas.

Endokrinologinis tyrimas apima skydliaukės hormonų lygio nustatymą, antikūnų prieš liaukos audinius nustatymą ir skydliaukės ultragarsinį tyrimą. Jei ultragarsu liaukos struktūroje aptinkami didesni nei 1 cm skersmens mazgai, nurodoma punkcinė biopsija.

Oftalmologo apžiūra susideda iš viziometrijos, perimetrijos, konvergencijos tyrimų. Privaloma atlikti akių dugno apžiūrą – oftalmoskopiją, akispūdžio lygio nustatymą – tonometriją. Esant būtinybei patikslinti diagnozę, galima atlikti MRT, KT, akiduobės ultragarsą ir akių motorinių raumenų biopsiją.

Endokrininės oftalmopatijos gydymas

Galimybės medicinines priemones Siekiant ištaisyti endokrininę oftalmopatiją, nustatomos atsižvelgiant į skydliaukės disfunkcijos laipsnį, ligos formą ir patologinių pokyčių grįžtamumą. Būtina sėkmingo gydymo sąlyga yra eutiroidinės būklės pasiekimas (normalus hormonų kiekis T4 St., T3 St., TSH).

Pagrindiniai gydymo tikslai yra junginės drėkinimas, keratopatijos vystymosi prevencija, akispūdžio koregavimas, destrukcijos procesų slopinimas akies obuolio viduje ir regėjimo palaikymas.

Kadangi procesas vystosi pagrindinio autoimuninio skydliaukės pažeidimo fone, rekomenduojama vartoti vaistus, kurie slopina imuninį atsaką - gliukokortikoidai, kortikosteroidai. Pankreatitas, skrandžio opa, tromboflebitas, navikiniai procesai ir psichinės ligos gali būti kontraindikacijos šių vaistų vartojimui. Be to, jungiasi plazmaferezė, hemosorbcija, krioaferezė.

Paciento hospitalizavimo rodikliai yra tokie požymiai kaip staigus akių obuolių judėjimo apribojimas, dvejinimasis akyse, ragenos opa, greitai progresuojantis išpūtimas akyse, įtarimas dėl optinės neuropatijos.

Privaloma skydliaukės funkcijos korekcija tirostatikai ar hormonai. Nesant vaistų vartojimo poveikio, jie griebiasi tiroidektomijos – skydliaukės pašalinimo, o po to taikoma pakaitinė hormonų terapija. Šiuo metu vis dažniau manoma, kad esant pirmiesiems oftalmopatijos simptomams, skydliaukė turi būti visiškai pašalinta, nes po skydliaukės audinio pašalinimo kraujyje labai sumažėja antikūnų prieš TSH receptorius titras. Antikūnų titro sumažėjimas pagerina oftalmopatijos eigą ir padidina reikšmingo jos simptomų regresijos tikimybę. Kuo anksčiau atliekama tiroidektomija, tuo ryškesnis akių būklės pagerėjimas.

Kaip simptominis gydymas endokrininė oftalmopatija skiria vaistus, kurie normalizuoja medžiagų apykaitos procesus audiniuose - aktoveginą, prozeriną, vitaminus A ir E, antibakteriniai lašai, dirbtinės ašaros, tepalai ir geliai drėkinimui. Taip pat rekomenduojama taikyti fizioterapinius gydymo metodus – elektroforezę su alijošiumi, magnetoterapiją akių srityje.

Chirurgija Endokrininė oftalmopatija apima trijų tipų operacijas – streso mažinimą akiduobėje, akių ir vokų raumenų aparato operacijas. Vienos ar kitos chirurginės intervencijos pasirinkimas priklauso nuo patologinio proceso simptomų. Orbitos dekompresija Pavyzdžiui, yra skirtas optinei neuropatijai, stipriai išsipūtusioms akims, opiniams ragenos pažeidimams ir akies obuolio subluksacijai. Su jo pagalba pasiekiamas orbitos tūrio padidėjimas dėl vienos ar kelių orbitos sienelių pašalinimo ir periokulinio audinio iškirpimo.

okulomotoriniai raumenys yra atliekami operatyviniai veiksmai esant nuolatiniam dvejonių regėjimui ir žvairumui, jei jie nėra konservatyviai koreguojami. Akių vokų chirurgija susideda iš plastinių ir funkcinių operacijų grupės, kurių parinkimas atliekamas pagal išsivysčiusio sutrikimo formą (nukritimas, vokų patinimas, atitraukimas ir kt.).

Endokrininės oftalmopatijos prognozė

Endokrininės oftalmopatijos prognozė priklauso nuo pradėto gydymo savalaikiškumo. Jei liga diagnozuojama ankstyvose stadijose ir parengiamas teisingas gydymo planas, galima pasiekti ilgalaikę ligos remisiją ir išvengti sunkių negrįžtamų padarinių. Remiantis statistika, trečdaliui pacientų pastebimas klinikinis pagerėjimas, dviem trečdaliams – proceso eigos stabilizavimas. 5–10% atvejų galimas tolesnis endokrininės oftalmopatijos progresavimas.

Po gydymo reikalinga oftalmologinė kontrolė po šešių mėnesių, taip pat nuolatinis endokrinologo skydliaukės funkcijos stebėjimas ir korekcija. Pacientai, sergantys Greivso oftalmopatija, turi būti registruojami ambulatorijoje.

  • Basedow liga (Greivso liga, difuzinis toksinis gūžys)

    Greivso ligos priežastis slypi sutrikus žmogaus imuninės sistemos veiklai, kuri pradeda gaminti specialius antikūnus – antitetą TSH receptoriams, nukreiptus prieš paties paciento skydliaukę.

  • Skydliaukės hormonų analizė

    Skydliaukės hormonų kraujo tyrimas yra vienas svarbiausių Šiaurės Vakarų endokrinologijos centro praktikoje. Straipsnyje rasite visą informaciją, kurią reikia perskaityti pacientams, kurie ketina duoti kraujo skydliaukės hormonams.

  • Skydliaukės operacijos

    Šiaurės Vakarų endokrinologijos centras yra pirmaujanti endokrininės chirurgijos įstaiga Rusijoje. Šiuo metu centre kasmet atliekama daugiau nei 5000 skydliaukės, prieskydinių (prieskydinių) liaukų, antinksčių operacijų. Pagal operacijų skaičių Šiaurės Vakarų endokrinologijos centras stabiliai užima pirmąją vietą Rusijoje ir yra viena iš trijų pirmaujančių endokrininės chirurgijos klinikų Europoje.

  • Endokrinologo konsultacija

    Šiaurės vakarų endokrinologijos centro specialistai diagnozuoja ir gydo endokrininės sistemos ligas. Centro endokrinologai savo darbe remiasi Europos endokrinologų asociacijos ir Amerikos klinikinių endokrinologų asociacijos rekomendacijomis. Šiuolaikinės diagnostikos ir gydymo technologijos užtikrina optimalius gydymo rezultatus.

  • Ekspertinis skydliaukės ultragarsas

    Skydliaukės ultragarsas yra pagrindinis šio organo struktūros įvertinimo metodas. Dėl savo paviršutiniškos padėties skydliaukė lengvai pasiekiama ultragarsu. Šiuolaikiniai ultragarsiniai aparatai leidžia ištirti visas skydliaukės dalis, išskyrus esančias už krūtinkaulio ar trachėjos.

Greivso endokrininė arba oftalmopatija yra akies obuolio raumenų ir retrobulbarinių audinių pažeidimas, atsirandantis sergant autoimuninėmis skydliaukės ligomis. Daugeliui pacientų patologija vystosi, rečiau priežastis yra tiroiditas arba pastebimas izoliuotas akies orbitos pažeidimas.

Liga sukelia akių išsipūtimą, akispūdžio padidėjimą ir vaizdo išsišakojimą.

Endokrininės oftalmopatijos simptomai dažniausiai nustatomi 40–45 ir 60–65 metų moterims. Liga gali būti diagnozuojama ir vaikams iki 15 metų. Be to, jauni žmonės ligą toleruoja lengvai, o vyresnio amžiaus pacientai serga sunkiomis EOP formomis.

Pagrindinė endokrininės oftalmopatijos vystymosi priežastis yra autoimuniniai procesai organizme. Tuo pačiu metu žmogaus imuninė sistema akies audinį pradeda suvokti kaip svetimas kūnas ir gamina specifinius antikūnus prieš skydliaukę stimuliuojančių hormonų receptorius (AT į TSH). T-limfocitai provokuoja edemos susidarymą, raumenų skaidulų tūrio padidėjimą, uždegiminį procesą ir infiltraciją.

Uždegimui aprimus sveikus audinius pakeičia jungiamasis audinys, dar po 1–2 metų susidaro randai, po kurių egzoftalmos išlieka visą gyvenimą.

Endokrininė oftalmopatija gali būti diagnozuojama šiomis ligomis:

  • tirotoksikozė;
  • autoimuninis Hashimoto tiroiditas;
  • skydliaukės vėžys;
  • diabetas;
  • hipotirozė.

15% pacientų fiksuojama eutiroidinė būklė, kai skydliaukės veikla nesutrikusi. Endokrininės oftalmopatijos išsivystymą provokuojantys veiksniai yra bakterijos, virusinė infekcija, radiacijos poveikis, rūkymas, stresas.

Orbitos audinių pažeidimai gali atsirasti per ūminė eiga difuzinė struma arba dar gerokai prieš jos atsiradimą, kai kuriems pacientams simptomai išlieka dar keletą metų po gydymo (3–8 metus).

Klinikiniai endokrininės oftalmopatijos požymiai

Sergant tirotoksikoze, išsivysto egzoftalmos, kuriai būdingas akių obuolių išsikišimas į išorę. Sumažėja viršutinio voko tūris, dėl to padidėja delno plyšio pjūvis, pacientas negali visiškai užmerkti akių. Simptomai paprastai pablogėja per 18 mėnesių.

Endokrininės oftalmopatijos simptomai:

  • smėlio pojūtis akyse;
  • fotofobija;
  • ašarojimas;
  • su oftalmopatija atsiranda sausų akių;
  • diplopija - vaizdo padvigubėjimas žiūrint į šoną;
  • galvos skausmas;
  • exophthalmos – išsipūtusios akys;
  • Kocher simptomas - matomos skleros srities atsiradimas tarp viršutinio voko ir rainelės žiūrint žemyn;
  • žvairumas;
  • oftalmopatija sukelia junginės, skleros paraudimą;
  • akių vokų odos pigmentacija;
  • retas mirksėjimas;
  • neįmanoma nukreipti dujų į šonus;
  • drebulys, vokų nukritimas.

Endokrininės oftalmopatijos egzoftalmos yra vienpusės arba pažeidžiamos abi akys. Dėl nepilno vokų užsimerkimo atsiranda ragenos išopėjimas, išsivysto lėtinis konjunktyvitas, iridociklitas, sausų akių sindromas. Esant stipriai edemai, pastebimas regos nervo suspaudimas, dėl kurio pablogėja regėjimas, atsiranda nervinių skaidulų atrofija. Pažeidus dugno raumenis, padidėja akispūdis, žvairumas, formuojasi tinklainės venų trombozė.

Jei okulomotorinių raumenų miopatija išsivysto kartu su endokrinine oftalmopatija, atsiranda dvigubas regėjimas, patologija progresuoja. Tokie simptomai dažniausiai pasireiškia vyrams, sergantiems hipotiroze arba eutiroidine būkle. Vėliau prisijungia egzoftalmas, skaidulų patinimas nepastebimas, tačiau didėja raumenų tūris, ligonis negali judinti akių aukštyn žemyn. Infiltracijos sritis greitai pakeičia pluoštiniai audiniai.

Edematinės egzoftalmos simptomai

Edematinei endokrininei oftalmopatijai būdingas dvišalis akių pažeidimas, patologija nepastebima vienu metu, intervalas gali būti iki kelių mėnesių. Ši ligos forma turi 3 eigos etapus:

  • Oftalmopatijos kompensacija vystosi palaipsniui. Pirmoje dienos pusėje pacientai pastebi viršutinio voko nukritimą, o vakare būklė normalizuojasi. Ligai progresuojant, atsitraukia akies vokas, padidėja voko plyšys. Padidėja raumenų tonusas, atsiranda kontraktūra.
  • Endokrininės oftalmopatijos subkompensaciją lydi akispūdžio padidėjimas, neuždegiminio pobūdžio retrobulbarinių audinių patinimas, egzoftalmas, o apatinis vokas yra paveiktas chemozės. Aiškiai pasireiškia išsipūtusių akių simptomai, vokai visiškai neužsidaro, mažos skleros kraujagyslės tampa vingiuotos ir suformuoja kryžiaus pavidalo raštą.
  • Endokrininės oftalmopatijos dekompensacijos stadijai būdingas klinikinio vaizdo padidėjimas. Dėl skaidulų paburkimo akis nejuda, pažeidžiamas regos nervas. Išopėja ragena, išsivysto keratopatija. Negydant atrofuojasi nervinės skaidulos, pablogėja regėjimas dėl dyglio susidarymo.

Endokrininė oftalmopatija daugeliu atvejų nesukelia regėjimo praradimo, tačiau žymiai pablogina jį dėl keratito komplikacijų, kompresinės neuropatijos.

Endokrininės oftalmopatijos klasifikacija

Priklausomai nuo pasireiškimo laipsnio klinikiniai simptomai Vaizdo stiprintuvų vamzdeliai klasifikuojami pagal Baranovo metodą:

  • I laipsnio oftalmopatija pasireiškia nežymiu egzoftalmu, mažesniu nei 16 mm, yra vokų paburkimas, smėlis akyse, išsausėjusios gleivinės, ašarojimas. Motorinių funkcijų pažeidimų nebūna.
  • II laipsnio endokrininė oftalmopatija – egzoftalmos iki 18 mm, nežymūs pakitimai skleroje, akies motoriniuose raumenyse, smėlyje, ašarojimas, fotofobija, dvejinimasis akyse, vokų patinimas.
  • III laipsnio endokrininė oftalmopatija - išsipūtimas ryškus iki 22 mm, nepilnas vokų užsimerkimas, ragenos opos, sutrikęs akių judrumas, regos sutrikimas, nuolatinės diplopijos simptomai.

Pagal Brovkina metodą endokrininė oftalmopatija skirstoma į tirotoksinę, edeminę egzoftalmą ir miopatiją. Kiekvienas iš etapų gali pereiti į kitą be savalaikio gydymo.

Tarptautinė klasifikacija NOSPECS turi savo ypatybes.

0 N klasės endokrininė oftalmopatija – jokių simptomų.

1 klasė O – viršutinio voko atitraukimas.

2 S klasės endokrininė oftalmopatija – minkštųjų audinių pažeidimas:

  • dingęs;
  • minimalus;
  • vidutinio sunkumo;
  • išreikštas.

3 P klasės endokrininė oftalmopatija - egzoftalmos požymių buvimas:

  • mažesnis nei 22 mm;
  • 22–25 mm;
  • 25–27 mm;
  • virš 27 mm.

4 E klasės endokrininė oftalmopatija – okulomotorinių raumenų pažeidimas:

  • nėra simptomų;
  • nedidelis akių obuolių mobilumo apribojimas;
  • ryškus mobilumo apribojimas;
  • nuolatinė fiksacija.

5 D klasės endokrininė oftalmopatija – ragenos pažeidimo simptomai:

  • dingęs;
  • vidutinio sunkumo;
  • išopėjimas;
  • perforacijos, nekrozė.

6 S laipsnio oftalmopatija – regos nervo pažeidimas:

  • mažiau nei 0,65;
  • 0,65–0,3;
  • 0,3–0,12;

Sunkūs laipsniai prasideda nuo 3, o 6 klasė diagnozuojama kaip sudėtinga endokrininės oftalmopatijos forma.

Diferencinė diagnozė

Norėdami įvertinti skydliaukės būklę, pacientai ima kraujo tyrimą dėl skydliaukės hormonų, antikūnų prieš receptorius ir TPO. Sergant endokrinine oftalmopatija, T3 ir T4 koncentracija gerokai viršija normą.

Ultragarsinis tyrimas leidžia nustatyti organo dydį ir išsiplėtimo laipsnį, nustatyti mazginius darinius. Jei randami dideli mazgeliai, didesni nei 1 cm skersmens, atliekama smulkiaadatinė aspiracinė biopsija.

Oftalmologinis tyrimas apima akių dugno orbitos ultragarsą, akispūdžio matavimą, perimetriją, regėjimo aštrumą ir regėjimo laukus. Įvertinama ragenos būklė, obuolio mobilumo laipsnis. Papildomai gali būti paskirta KT, orbitos MRT, raumenų biopsija.

Autoimuninė oftalmopatija skiriasi nuo miostenijos, pseudoeksoftalmos su trumparegystė, akiduobės flegmona, piktybiniai navikai orbitos, kitos etiologijos neuropatijos.

Gydymo metodai

Oftalmopatijos gydymas skiriamas atsižvelgiant į patologijos sunkumą ir priežastį. Taikyti konservatyvų ir chirurginis metodas terapija. Skydliaukės veiklos sutrikimai šalinami prižiūrint endokrinologui. Pacientams skiriama pakaitinė hormonų terapija arba tirostatikai, slopinantys T3, T4 hipersekreciją. Esant neveiksmingiems vaistams, atliekamas dalinis arba visiškas skydliaukės pašalinimas.

Siekiant palengvinti endokrininės oftalmopatijos ūminio uždegimo simptomus, skiriami gliukokortikoidai (prednizolonas), steroidai. Ciklosporinas skirtas imuniniams procesams slopinti, vaistas keičia T-limfocitų funkcijas, skiriamas kompleksinis gydymas endokrininė oftalmopatija.

Pulso terapija atliekama sergant neuropatija, sunkiu uždegimu. Hormonai į veną leidžiami didelėmis dozėmis per trumpą laiką. Jei po 2 dienų norimas rezultatas nepasiekiamas, atliekama chirurginė intervencija.

Endokrininei oftalmopatijai gydyti taikomas retrobulbarinio gliukokortikoidų vartojimo metodas. Vaistai suleidžiami į viršutinę-apatinę akiduobę iki 1,5 cm gylio.Šis būdas padeda padidinti vaisto koncentraciją tiesiogiai paveiktuose audiniuose.

Endokrininė oftalmopatija, kurią lydi nuolatinė diplopija, susilpnėjęs regėjimas, uždegimai, gydoma spinduline terapija. Rentgeno spinduliai padeda sunaikinti fibroblastus ir nenormalius T limfocitus. Gerų rezultatų pasiekiama su ankstyvas gydymas vaizdo stiprintuvo vamzdelis su sudėtingas pritaikymas gliukokortikosteroidai.

Kaip simptominė endokrininės oftalmopatijos terapija skiriami medžiagų apykaitą normalizuojantys vaistai (Prozerin), akių antibakteriniai lašai, geliai, vitaminai A, E. Atliekamos fizioterapinės procedūros: magnetoterapija, elektroforezė su alijošiumi.

Tirotoksikozės gydymas

Konservatyvus gydymas skiriamas esant nedideliam skydliaukės padidėjimui be stemplės, trachėjos suspaudimo simptomų ir ryškių endokrininės oftalmopatijos požymių. Pacientams, sergantiems skydliaukės mazgeliais ir egzoftalmu, prieš chirurginį gydymą ar radioaktyviojo jodo vartojimą skiriamas gydymas vaistais.

Eutiroidinę būklę galima pasiekti praėjus 3–5 savaitėms po tirostatikos kurso. 50% atvejų remisija trunka iki 2 metų, likusiems ligoniams atsinaujina. Tuo pačiu metu pacientų kraujyje randamas didelis antikūnų prieš TSH titras.

Tirostatinis gydymas pacientams, sergantiems oftalmopatija, atliekamas tionamidų grupės vaistais:

  • Timozolis;
  • Merkazolilas.

Be to, skiriami β blokatoriai, siekiant užkirsti kelią tiroksino audinių pavertimui trijodtironinu. Yra 2 tirostatinio gydymo tipai: monoterapija arba kompleksinis tirostatikų derinys su L-tiroksinu. Rezultatų efektyvumas vertinamas pagal T3, T4, TSH rodikliai neinformatyvus.

Sergant endokrinine oftalmopatija, ji atliekama paimant aktyvią jodo molekulę, kuri gali kauptis skydliaukės audiniuose ir sunaikinti jos ląsteles. Dėl to sumažėja skydliaukės hormonų sekrecija, vėliau išsivysto hipotirozė ir paskiriama pakaitinė tiroksino terapija.

Chirurginė intervencija skirta esant didelėms skydliaukės liaukoms, stemplės, trachėjos suspaudimui, nenormaliam gūžės išsidėstymui ir konservatyvaus gydymo neveiksmingumui. Atliekamas dalinis organo ekscizija arba visiškai pašalinama skydliaukė.

Endokrininės oftalmopatijos chirurginis gydymas

Operacijos indikacijos yra šios:

  • konservatyvios terapijos neveiksmingumas;
  • suspaudimo optinė neuropatija;
  • akies obuolio subluksacija;
  • ryškus egzoftalmas;
  • sunkaus ragenos pažeidimo simptomai.

Orbitų dekompresija sergant endokrinine oftalmopatija apsaugo nuo akies mirties, padidina orbitų tūrį. Operacijos metu atliekamas dalinis akiduobės sienelių ir pažeisto audinio pašalinimas, kuris leidžia sulėtinti ligos progresavimą, sumažinti akispūdį, sumažinti egzoftalmą.

Orbitinė dekompresija atliekama keliais būdais:

  • Transantralinis metodas susideda iš apatinės, vidurinės ar išorinės orbitos sienelės pašalinimo. Operacijos komplikacija gali būti jautrumo pažeidimas periorbitalinėje srityje.
  • Transfrontalinė dekompresija atliekama išpjaunant priekinę akiduobės sienelę su priekiu per priekinį kaulą. Dėl to sumažėja egzoftalmos simptomai, sumažėja slėgis. Taikant šį metodą, kyla kraujavimo, smegenų struktūrų pažeidimo, liquorėjos, meningito pavojus.
  • Vidinis DO yra retrobulbarinio audinio pašalinimas iki 6 mm³. Šis metodas taikomas esant normaliai minkštųjų audinių būklei (2 Sa oftalmopatijos klasė), kuri nustatoma pagal KT, MRT rezultatus.
  • Transendmoidinė endoskopinė dekompresija - orbitos medialinės sienelės pašalinimas į spenoidinį sinusą. Dėl operacijos retrobulbariniai audiniai pasislenka į etmoidinio labirinto sritį, normalizuojama akies obuolio padėtis, galima pasiekti egzoftalmos regresiją.

Chirurginė akies motorinių raumenų korekcija žvairumo, diplopijos atveju atliekama paciento būklės stabilizavimosi laikotarpiu. Norint pasiekti norimą rezultatą, pagerinti žiūronų regėjimą pacientams, sergantiems oftalmopatija, gali prireikti kelių operacijų. Kosmetiniams defektams šalinti atliekamas chirurginis akių vokų ilginimas, Botuloxin, subkonjunktyvinės triamcinolono injekcijos, siekiant sumažinti atitraukimą ir visiškai užmerkti akį.

Šoninė tarsorafija (vokų kraštų susiuvimas) sergant endokrinine oftalmopatija padeda koreguoti viršutinį ir apatinį vokus, tačiau šios procedūros efektyvumas yra mažesnis nei DO. Muellerio tenotomija leidžia nukarti akių vokus. Paskutinis etapas yra ašarų angų blefaroplastika ir dakriopeksija.

Prognozė

Endokrininės oftalmopatijos gydymo veiksmingumas priklauso nuo to, kaip greitai buvo paskirti vaistai. Tinkamas ligos gydymas ankstyvosiose stadijose gali užkirsti kelią komplikacijų progresavimui ir vystymuisi, galima pasiekti užsitęsusią remisiją. Būklės pablogėjimas pastebimas tik 5% pacientų.

Žmonėms, kenčiantiems nuo endokrininės oftalmopatijos simptomų, patariama sustoti blogi įpročiai, nešiokite akinius nuo saulės, naudokite lašus akių lašai kad apsaugotų rageną nuo išsausėjimo. Pacientai turi būti registruojami ambulatorijoje, reguliariai tikrinami endokrinologo ir oftalmologo, vartojami gydytojo paskirti tirostatikai ar pakaitinės terapijos vaistai. Kartą per 3 mėnesius turėtumėte paaukoti kraują iki skydliaukės hormonų lygio.

Endokrininei oftalmopatijai būdingas įvairaus intensyvumo akies orbitų retrobulbarinių audinių pažeidimas. Patologijos simptomai dažniausiai išsivysto esant skydliaukės tirotoksikozei, kurią sukelia skydliaukės hormonų hipersekrecija autoimuninių procesų fone. Gydymas turi būti atliekamas visapusiškai, įskaitant tirostatikų, gliukokortikoidų, steroidų, imunosupresantų vartojimą. Esant sunkiai regos nervo neuropatijai, egzoftalmui, atliekama chirurginė akies orbitų dekompresija.

EOP priežastys

EOP turi daug simptomų, pavadintų pagal autorių, kurie juos pirmą kartą aprašė, pavardes: - Gifferd-Enros simptomas (Gifferd - Enroth) - akių vokų patinimas; - Simptomas Dalrymple (Dalrymple) – plačiai atsivėrę vokų įtrūkimai dėl akių vokų atitraukimo; - Kocher (Kocher) simptomas - matomos skleros srities atsiradimas tarp viršutinio voko ir rainelės žiūrint žemyn; - Stelwag (Stelwag) simptomas – retas mirksėjimas; - Mobius-Graefe-Minz simptomas (Mebius - Graefe - Priemonės) - akių obuolių judesių koordinacijos trūkumas; - Pochino sindromas (Pochin) – vokų lenkimas juos užmerkus; - Rodenbacho (Rodenbacho) simptomas - akių vokų drebulys; - simptomas Jellinek (Jellinek) - akių vokų pigmentacija.

Diagnostika

Kai išreiškiama klinikinis vaizdas Vaizdo stiprintuvo diagnozei gali pakakti oftalmologinio tyrimo. Tai apima akies optinių laikmenų, vizometrijos, perimetrijos, spalvų matymo ir akių judesių tyrimą. Išmatuoti egzoftalmos laipsnį naudojamas Hertel egzoftalmometras. Neaiškiais atvejais, taip pat akies motorinių raumenų, retrobulbarinės srities audinių būklei įvertinti gali būti atliekami ultragarsiniai, MRT ir KT tyrimai. Kai EOP derinamas su skydliaukės patologija, tiriama hormoninė būklė (bendro T3 ir T4, susijusių T3 ir T4, TSH lygis). Be to, EOP buvimą gali rodyti padidėjęs glikozaminoglikanų išsiskyrimas su šlapimu, antitiroglobulino ir acetilcholinesterazės antikūnų buvimas kraujyje, oftalmopatinis Ig, egzooftalmogeninis Ig, AT iki "64kD" akies baltymo, alfa-galaktozilo-AT, antikūnai prieš mikrosomų frakciją.

klasifikacija

Pakeitimai

Sunkumas

N (jokių požymių ar simptomų) – jokių požymių ar simptomų

O (tik dainuoja) – viršutinio voko atitraukimo požymiai

S (minkštųjų audinių įsitraukimas) – minkštųjų audinių pažeidimas su simptomais ir požymiais

Dingęs

Minimumas

Vidutinio sunkumo

Išreikštas

P (proptozė) - egzoftalmos buvimas

E (ekstraocular raumenų įsitraukimas) – okulomotorinių raumenų įsitraukimas

Dingęs

Akių obuolių mobilumo apribojimas yra nereikšmingas

Aiškus akių obuolių mobilumo apribojimas

Akių obuolių fiksavimas

C (ragenos įsitraukimas) – ragenos įsitraukimas

Dingęs

vidutinė žala

išopėjimas

Drumstumas, nekrozė, perforacijos

S (regėjimo praradimas) - regos nervo pažeidimas (sumažėjęs regėjimas)

Sunkioms formoms pagal šią klasifikaciją priskiriama: 2 klasė, c laipsnis; 3 klasė, b arba c laipsnis; 4 klasė, b arba c laipsnis; 5 klasė, visi laipsniai; 6 klasė, a laipsnis. 6 klasės b ir c laipsniai laikomi labai sunkiais.

Rusijoje Baranovo klasifikacija naudojama plačiau.

Apraiškos

Nedidelis egzoftalmas (15,9 ± 0,2 mm), akių vokų patinimas, kartais pertraukiamas „smėlio“ pojūtis akyse, kartais ašarojimas. Akių motorinių raumenų funkcijos pažeidimų nėra.

(vidutinis)

Vidutinis egzoftalmas (17,9 ± 0,2 mm) su nežymiais junginės pakitimais ir lengvu ar vidutiniu išorinių raumenų disfunkcija, akių užkimšimo jausmu ("smėliu"), ašarojimu, fotofobija, nestabilia diplopija.

(sunkus)

Ryškus egzoftalmas (22,2 ± 1,1 mm), kaip taisyklė, su sutrikusiu akių vokų uždarymu ir ragenos išopėjimu, nuolatine diplopija, ryškiu okulomotorinių raumenų disfunkcija, regos nervų atrofijos požymiais.

Taip pat yra Brovkina klasifikacija, kuri išskiria tris EOP formas: tirotoksinį egzoftalmą, edeminį egzoftalmą ir endokrininę miopatiją. Kiekviena iš šių formų gali pereiti į kitą.

Gydymas

EOP gydymas priklauso nuo proceso stadijos ir gretutinės skydliaukės patologijos, tačiau yra bendrų rekomendacijų, kurių reikėtų laikytis nepaisant: 1) mesti rūkyti; 2) drėkinančių lašų, ​​akių gelių naudojimas; 3) palaikyti stabilų eutiroidizmą (normalią skydliaukės funkciją). Jei yra skydliaukės veiklos sutrikimų, jis koreguojamas prižiūrint endokrinologui. Sergant hipotiroze, taikoma pakaitinė terapija tiroksinu, o esant hipertireozei – gydymas tirostatiniais vaistais. Esant neveiksmingam konservatyviam gydymui, galima chirurginiu būdu pašalinti dalį ar visą skydliaukę.

Konservatyvus EOP gydymas. Uždegimo simptomams šalinti dažniausiai sistemiškai vartojami edema, gliukokortikoidai arba steroidai. Jie sumažina fibroblastų ląstelių mukopolisacharidų gamybą, kurie atlieka svarbų vaidmenį imuniniame atsake. Yra daug skirtingų gliukokortikoidų (prednizolono, metilprednizolono) vartojimo schemų, skirtų nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių. Alternatyva steroidams gali būti ciklosporinas, kuris taip pat gali būti vartojamas kartu su jais. Esant sunkiam uždegimui ar kompresinei regos nervo neuropatijai, galima atlikti pulso terapiją (ypač didelių dozių skyrimas per trumpą laiką). Jo veiksmingumas įvertinamas po 48 valandų. Jei efekto nėra, patartina atlikti chirurginę dekompresiją.

Posovietinėse šalyse vis dar plačiai taikomas retrobulbarinis gliukokortikoidų skyrimas. Tačiau užsienyje šio pacientų, sergančių šia patologija, gydymo metodo pastaruoju metu atsisakyta dėl traumos, rando audinio susidarymo vaistų vartojimo srityje. Be to, gliukokortikoidų poveikis labiau siejamas su sisteminiu, o ne vietiniu jų veikimu. Abu požiūriai yra diskusijų objektas, todėl šio vartojimo būdo naudojimas priklauso nuo gydytojo.

Spindulinė terapija gali būti taikoma vidutinio sunkumo ir sunkiam uždegimui, diplopijai ir regėjimo sutrikimui gydyti. Jo veikimas yra susijęs su žalingu poveikiu fibroblastams ir limfocitams. Laukiamas rezultatas pasirodys po kelių savaičių. Kadangi rentgeno spinduliai gali laikinai padidinti uždegimą, pirmosiomis spinduliuotės savaitėmis pacientams skiriami steroidiniai vaistai. Geriausias spindulinės terapijos poveikis pasiekiamas aktyvaus uždegimo stadijoje, kurios gydymas buvo pradėtas iki 7 mėnesių nuo EOP pradžios, taip pat kartu su gliukokortikoidais. Galima rizika yra kataraktos, radiacinės retinopatijos, spindulinės optinės neuropatijos išsivystymas. Taigi viename tyrime kataraktos susidarymas buvo užfiksuotas 12% pacientų. Taip pat pacientams, sergantiems cukriniu diabetu, nerekomenduojama taikyti spindulinės terapijos dėl galimo retinopatijos progresavimo.

Chirurgija. Maždaug 5% pacientų, sergančių EOP, reikia chirurginio gydymo. Dažnai tam gali prireikti kelių žingsnių. Nesant tokių rimtų EOP komplikacijų, kaip kompresinė optinė neuropatija ar sunkus ragenos pažeidimas, intervenciją reikia atidėti, kol sumažės aktyvus uždegiminis procesas arba ji turi būti atliekama stuburo pakitimų stadijoje. Svarbu ir veiksmų atlikimo tvarka.

Orbitinė dekompresija gali būti atliekama tiek kaip pagrindinis kompresinės optinės neuropatijos gydymo etapas, tiek kai konservatyvi terapija yra neveiksminga. Galimos komplikacijos gali būti aklumas, kraujavimas, diplopija, jutimo praradimas periorbitalinėje zonoje, vokų ir akies obuolio poslinkis, sinusitas.

Žvairumo operacija dažniausiai atliekama neaktyviu vaizdo stiprintuvo vamzdelio periodu, kai akies nuokrypio kampas yra stabilus ne trumpiau kaip 6 mėnesius. Gydymas visų pirma atliekamas siekiant sumažinti diplopiją. Pasiekti nuolatinį binokulinį regėjimą dažnai būna sunku, todėl vien intervencijos gali nepakakti.

Siekiant sumažinti lengvą ar vidutinio sunkumo egzoftalmą, chirurginės intervencijos skirtas pailginti akių vokus. Jie yra alternatyva botulino toksino įvedimui į viršutinio voko storį ir triamcinolono subkonjunktyviniu būdu. Taip pat galima atlikti šoninę tarzorafiją (akių vokų šoninių kraštų susiuvimą), kuri sumažina vokų atitraukimą.

Paskutinis EOP chirurginio gydymo etapas yra blefaroplastika ir ašarų angų plastika.

EOP gydymo perspektyvos. Šiuo metu kuriami nauji EOP gydymo metodai ir vaistai. Mikroelemento - seleno (antioksidanto), priešnavikinės medžiagos - rituksimabo (antikūnų prieš CD20 antigeną), naviko nekrozės faktoriaus inhibitorių - etanercepto, infliksimabo, daklizumabo vartojimo veiksmingumas yra klinikinių tyrimų stadijoje.

Yra EOP gydymo metodų, kurie nėra pagrindiniai, tačiau kai kuriose situacijose gali būti sėkmingai naudojami. Tai, pavyzdžiui, apima pentoksifilino ir nikotinamido įvedimą, kurie blokuoja fibroblastų mukopolisacharidų susidarymą retroorbitalinėje srityje.

Vienas iš galimų patologinio proceso orbitose mediatorių yra į insuliną panašus augimo faktorius 1. Šiuo atžvilgiu EO gydyti naudojamas somatostatino analogas oktreotidas, kurio receptorių yra retrobulbariniuose audiniuose. Neseniai pradėtas naudoti ilgą laiką dabartinis analogas somatostatinas – lanreotidas.

Plazmaferezės ir intraveninio imunoglobulino vaidmuo gydant EOP šiuo metu nėra gerai suprantamas. Pastarojo vartojimas, palyginti su geriamuoju prednizolonu, vieno tyrimo metu parodė panašų poveikį, tačiau su mažiau šalutinių poveikių.

Endokrininė oftalmopatija (su skydliauke susijusi orbitopatija, Greivso oftalmopatija, sutrumpintai EOP) yra autoimuninis procesas, dažnai derinamas su autoimuninėmis skydliaukės ligomis, pažeidžiantis orbitinius ir periorbitalinius audinius ir sukeliantis degeneracinius jų pokyčius. Tai gali būti prieš, lydėti arba būti viena iš sisteminių komplikacijų, susijusių su skydliaukės hormonų lygio pažeidimu, pasireiškimų. Kai kuriais atvejais EOP pasireiškia kartu su myasthenia gravis, Adisono liga, vitiligo, žalinga anemija, jersinioze. Yra aiškus ryšys tarp su skydliauke susijusios orbitopatijos pasireiškimo rizikos ir jų sunkumo rūkymo metu. Radioaktyvaus jodo terapijos naudojimas skydliaukės ligoms gydyti gali prisidėti prie EOP pasireiškimo ir progresavimo.

EOP priežastys

Šiuo metu nėra sutarimo dėl EOP vystymosi patogenezės. Tačiau visi sprendimai sutaria, kad orbitos audiniai sukelia patologinį imuninį organizmo atsaką, dėl kurio antikūnų prasiskverbimas į šiuos audinius sukelia uždegimą, patinimą, o vėliau, po 1-2 metų, randus. Remiantis viena teorija, daroma prielaida, kad skydliaukės audinių ir retroorbitalinės erdvės ląstelės turi bendrus antigenų fragmentus (epitopus), kurie dėl įvairių priežasčių, žmogaus imuninė sistema pradeda atpažinti kaip svetimą. Argumentu pateikiamas faktas, kad difuzinis toksinis struma ir EOP 90% atvejų lydi vienas kitą, pasiekus eutiroidizmą sumažėja akių simptomų sunkumas, o skydliaukę stimuliuojančio hormono receptorių antikūnų kiekis kraujyje yra didelis. šis ligų derinys. Pagal kitą teoriją EOP pristatoma kaip savarankiška liga su pirminiu orbitos audinių pažeidimu. Argumentas, palaikantis šią teoriją, yra tai, kad skydliaukės funkcijos sutrikimas nenustatomas maždaug 10% EOP atvejų.

EOP priežastis, priešingai populiariam įsitikinimui, slypi ne skydliaukėje, o jos funkcijos reguliavimas negali pakeisti šios ligos vystymosi. Atvirkščiai, autoimuninis procesas veikia šią endokrininę liauką kartu su akių raumenimis ir orbitos skaidulomis. Tačiau normalaus skydliaukės hormonų kiekio atkūrimas gali pagerinti EOP eigą, nors kai kuriais atvejais tai nepadeda sustabdyti jo progresavimo.

At didelis skaičius Pacientams, sergantiems EOP, pastebima hipertiroidinė būklė, tačiau eutiroidizmas pasireiškia 20% atvejų, o kartais netgi nustatomos ligos, kurias lydi skydliaukės hormonų kiekio sumažėjimas - Hashimoto tiroiditas, skydliaukės vėžys. Esant hipertiroidizmui akių simptomai paprastai išsivysto per 18 mėnesių.

Sergamumas yra vidutiniškai apie 16 ir 2,9 atvejo 100 000 moterų ir vyrų. Taigi moterys yra daug labiau linkusios į šią ligą, tačiau sunkesni atvejai vis tiek stebimi vyrams. Vidutinis pacientų amžius yra 30-50 metų, apraiškų sunkumas tiesiogiai koreliuoja su amžiumi (dažniau po 50 metų).

Endokrininės oftalmopatijos simptomai

EOP simptomai priklauso nuo gretutinių skydliaukės ligų, kurios papildo jiems būdingas apraiškas. Endokrininės oftalmopatijos pasireiškimai akims yra voko atitraukimas (pakėlimas), spaudimo ir skausmo pojūtis, akių sausumas, pablogėjęs spalvų suvokimas, egzoftalmos (akies obuolio išsikišimas į priekį), chemozė (junginės edema), periorbitalinė edema, ribotumas. akių judesiai, sukeliantys reikšmingus funkcinius ir kosmetinius sutrikimus. Simptomai gali būti stebimi vienoje arba abiejose pusėse. Jų pasireiškimas ir sunkumas priklauso nuo ligos stadijos.

EOP turi daug simptomų, pavadintų autorių, kurie pirmą kartą juos apibūdino, vardais:

Simptomas Gifferd-Enros (Gifferd - Enroth) - akių vokų patinimas;

Simptomas Dalrymple (Dalrymple) – plačiai atsivėrę vokų įtrūkimai dėl akių vokų atitraukimo;

Kocher (Kocher) simptomas - matomos skleros vietos tarp viršutinio voko ir rainelės atsiradimas žiūrint žemyn;

Simptomas Stelvag (Stelwag) – retas mirksėjimas;

Mobius-Graefe-Minz simptomas (Mebius - Graefe - Means) - akies obuolio judesių koordinacijos trūkumas;

Sindromas Pokhina (Pochin) - akių vokų lenkimas, kai jie yra užmerkti;

Rodenbacho (Rodenbacho) simptomas – akių vokų drebulys;

Jellineko simptomas – akių vokų pigmentacija.

Nors didžioji dauguma EOP atvejų nesukelia regėjimo praradimo, jie gali sukelti regėjimo pablogėjimą dėl keratopatijos, diplopijos, kompresinės optinės neuropatijos išsivystymo.

Diagnostika

Esant ryškiam klinikiniam EOP vaizdui, diagnozei nustatyti gali pakakti oftalmologinio tyrimo. Tai apima akies optinių laikmenų, vizometrijos, perimetrijos, spalvų matymo ir akių judesių tyrimą. Išmatuoti egzoftalmos laipsnį naudojamas Hertel egzoftalmometras. Neaiškiais atvejais, taip pat akies motorinių raumenų, retrobulbarinės srities audinių būklei įvertinti gali būti atliekami ultragarsiniai, MRT ir KT tyrimai. Kai EOP derinamas su skydliaukės patologija, tiriama hormoninė būklė (bendro T 3 ir T 4 susijusių T 3 ir T 4 lygis. TSH). Be to, EOP buvimą gali rodyti padidėjęs glikozaminoglikanų išsiskyrimas su šlapimu, antitiroglobulino ir acetilcholinesterazės antikūnų buvimas kraujyje, oftalmopatinis Ig, egzooftalmogeninis Ig, AT iki "64kD" akies baltymo, alfa-galaktozilo-AT, antikūnai prieš mikrosomų frakciją.

klasifikacija

Yra keletas EOP klasifikacijų. Paprasčiausias iš jų išskiria du tipus, kurie vis dėlto vienas kito nepaneigia. Pirmasis apima EOP su minimaliais uždegimo ir ribojančios miopatijos požymiais, antrasis - su reikšmingomis jų apraiškomis.

Užsienyje jie naudoja NOSPECS klasifikaciją.

Endokrininė oftalmopatija

Pavlova T.L.

Rusijos medicinos mokslų akademijos endokrinologinių tyrimų centras

(Rusijos medicinos mokslų akademijos direktorius akademikas Dedovas I.I.)

Endokrininė oftalmopatija (EOP) - autoimuninė liga, pasireiškė patologiniai pokyčiai minkštuosiuose orbitos audiniuose su antriniu akies pažeidimu, kuriam būdingas įvairaus laipsnio ryškus egzoftalmas ir ribotas akių obuolių mobilumas; galimi ragenos, optinio disko pakitimai, dažnai pasireiškia intraokulinė hipertenzija. EOP diagnozuojama tiek esant difuziniam toksiniam gūžiui (DTG), tiek autoimuniniam tiroiditui, tiek pacientams, kuriems nėra skydliaukės ligos požymių (eutiroidinė Greivso liga).

Pastaruoju metu, kuriant naujus tyrimo metodus, pagerėjo EOP etiologijos ir patogenezės supratimas, tačiau aiškių duomenų apie akių simptomų atsiradimo priežastį ir seką negauta. Neatsitiktinai mokslinėje literatūroje buvo daug skirtingų endokrininės oftalmopatijos apibrėžimų (endokrininė egzoftalma, tirotoksinė egzoftalma, piktybinė egzoftalma ir kt.). Šiuo metu priimtas terminas „endokrininė oftalmopatija“, kuris labiausiai atspindi patologinio proceso esmę.

ETIOLOGIJA IR PATOGENEZĖ

Šiuo metu yra dvi EOP patogenezės teorijos. Pagal vieną iš jų, kaip galimas mechanizmas, laikoma kryžminė antikūnų prieš skydliaukę reakcija su orbitiniais audiniais, kuri dažniausiai pasireiškia DTG. Tai rodo dažnas dviejų ligų derinys (90 proc. atvejų DTG diagnozuojamas EOP) ir jų beveik vienu metu išsivystęs, išorinių akies raumenų patinimas ir sustorėjimas daugeliui pacientų, sergančių difuziniu toksiniu gūžimu, spontaniškomis remisijomis. oftalmopatija pasiekus eutiroidizmą. Pacientams, sergantiems DTG ir EOP, yra didelis antikūnų prieš skydliaukę stimuliuojančio hormono receptorius (TSH) titras, kuris mažėja tirostatinio gydymo metu. Tokių pacientų orbitiniuose fibroblastuose rasta RNR, koduojančios ekstraląstelinę TSH receptoriaus dalį. Be to, tiriant skydliaukės T-limfocitų ir orbitos minkštųjų audinių antigeno receptorius koduojančio geno kintamąją sritį, buvo nustatyti identiški pokyčiai.

Kitų autorių teigimu, EOP yra nepriklausoma autoimuninė liga, kurioje vyrauja retrobulbarinių audinių pažeidimas. 5-10% atvejų EOP išsivysto pacientams, nesergantiems skydliaukės ligomis. EOP atskleidžia antikūnus prieš akies motorinių raumenų membranas (kurių molekulinė masė 35 ir 64 kDa; antikūnai, skatinantys mioblastų augimą), fibroblastai ir orbitos riebalinis audinys (žr. toliau). Be to, ne visiems pacientams aptinkami antikūnai prieš akies motorinių raumenų membranas, o antikūnai prieš orbitinį skaidulą gali būti laikomi EOP žymekliu.

Klausimas dėl pirminio imuninio atsako tikslo dar neišspręstas. Dauguma mokslininkų mano, kad retrobulbarinis audinys yra pradinis antigeninis EOP taikinys. EOP žymenų (šilumos šoko baltymai 72 kDa, HLA-DR antigenai, tarpląstelinės adhezijos molekulės ICAM-1, kraujagyslių adhezijos molekulės, limfocitų 1 molekulės) ekspresija būtent ant perimizinių fibroblastų, riebalinio audinio kraujagyslių endotelio, o ne ant ekstraokulinių miocitų. aptiktos limfocitų adhezinės molekulės 1) . Dėl lipnių molekulių susidarymo ir HLA-DR ekspresijos imunocitai įsiskverbia į retrobulbarinius audinius ir sukelia imuninį atsaką.

Selektyvios orbitos minkštųjų audinių pažeidimo priežastys gali būti šios. Paprastai akies jungiamajame audinyje ir raumenyse yra tik CD8 T-limfocitai, palyginti su skeleto raumenimis, kuriuose CD4 ir CD8 yra lygiomis dalimis. Gali būti, kad orbitiniai fibroblastai turi savo antigeninius determinantus, kuriuos atpažįsta imuninė sistema. Daroma prielaida, kad orbitiniai fibroblastai (preadipocitai), skirtingai nei kitų lokalizacijų fibroblastai, in vitro gali diferencijuotis į adipocitus.

Yra genetinis polinkis į EOP, kurį lemia HLA antigenų nešimas. Tiriant vengrų populiaciją, sergančią EOP, buvo nustatytas HLA-B8 - antigenas. Difuzinis toksinis gūžys šioje populiacijoje yra susijęs su HLA-B8, DR3, DR7. Japonijos pacientams, sergantiems eutiroidine Greivso liga, nustatytas Dpw2 padidėjimas. Rusai turi didelį A2, DR4, DR3 antigenų dažnį EOP kartu su skydliaukės patologija ir be jos. Imunologinių žymenų nevienalytiškumas skirtingose ​​populiacijose rodo, kad genetiniai veiksniai turi mažesnę įtaką ligos vystymuisi nei aplinkos veiksniai.

Kiti veiksniai taip pat turi įtakos EOP vystymuisi. Buvo pastebėtas lygiagretumas tarp EOP sunkumo ir rūkymo, kuris yra susijęs su imunotropiniu ir goitrogeniniu nikotino poveikiu. Imunotropinis nikotino poveikis yra slopinti T-limfocitų aktyvumą, padidinti ūminės fazės baltymų, interleukino 1 ir komplemento komponentus. Rūkantiems yra padidėjęs tiroglobulino kiekis, o tai rodo skydliaukės sunaikinimą tabako dūmų tiocianatais. Tai veda prie skydliaukės autoantigenų lygio padidėjimo, autoimuninio proceso progresavimo ir kryžminės reakcijos su orbitos audiniais. Be to, rūkantiems pacientams antikūnų prieš TSH receptorius kiekis yra žymiai didesnis nei nerūkančiųjų. Galbūt, sumažintas dalinis slėgis deguonies orbitos audiniuose rūkymo metu, nes hipoksija skatina glikozaminoglikanų susidarymą, baltymų ir DNR sintezę in vitro.

Kaip galimas etiologinis veiksnys yra laikoma jonizuojančia spinduliuote, dėl kurios taip pat išsiskiria skydliaukės autoantigenai su kryžmine reakcija arba T-limfocitų aktyvavimu. Literatūroje yra duomenų apie EOP progresavimo tikimybę gydant tirotoksikozę radioaktyviuoju jodu, palyginti su kitais gydymo būdais. Tačiau dauguma tyrinėtojų to nepastebi. Rusijoje gydymas radioaktyviuoju jodu paprastai naudojamas itin retai, todėl gana sunku spręsti apie jo vaidmenį kuriant EOP.

Veikiant trigeriams, galbūt virusiniams arba bakterinė infekcija(retrovirusai, Yersinia enterocolitica), toksinai, rūkymas, radiacija, stresas genetiškai linkusiems asmenims, autoantigenai išreiškiami minkštuosiuose orbitos audiniuose.

Esant EOP, yra dalinis antigenui būdingas T slopintuvų defektas. Tai leidžia išgyventi ir daugintis T pagalbininkų klonams, nukreiptiems prieš skydliaukės ir minkštųjų orbitos audinių autoantigenus. Imunologinės kontrolės defektas sustiprėja sergant tirotoksikoze (esant dekompensuotam DTG nustatytas T slopintojų skaičiaus sumažėjimas). Naudojant DTG, mažėja ir natūralių žudikų aktyvumas, todėl B ląstelės sintezuoja autoantikūnus. Reaguodami į autoantigenų atsiradimą, T-limfocitai ir makrofagai, įsiskverbę į orbitos audinius, išskiria citokinus. Citokinai apima interleukiną (IL) 1a, 2, 4, 6, naviko nekrozės faktorių, γ - interferoną, transformuojantį augimo faktorių b (TGF-b), trombocitų augimo faktorių (PDGF), į insuliną panašų augimo faktorių 1 (IGF-1). .

Citokinai skatina II klasės pagrindinių histokompatibilumo komplekso molekulių, šilumos šoko baltymų ir lipnių molekulių susidarymą. Citokinai skatina retorobulbarinių fibroblastų dauginimąsi, kolageno ir glikozaminoglikanų (GAG) gamybą. GAG su baltymais sudaro proteoglikanus, galinčius surišti vandenį ir sukelti minkštųjų orbitos audinių patinimą.

Sergant hipotiroze, EOP atsiradimą galima paaiškinti taip. Paprastai trijodtironinas, kurį gamina skydliaukė, slopina retrobulbarinių fibroblastų glikozaminoglikanų gamybą. Sergant hipotiroze, slopinamasis trijodtironino poveikis susilpnėja. Be to, aukštas TSH lygis padidina HLA-DR ekspresiją tirocituose, o tai sustiprina patologinį procesą orbitose.

Histologinis retrobulbarinių audinių tyrimas su EOP rodo, kad susikaupia daug hidrofilinių GAG, ypač hialurono rūgšties, ir į audinius patenka imunokompetentingos ląstelės: limfocitai, makrofagai, fibroblastai. Imunohistocheminė analizė atskleidė, kad vyrauja T-limfocitai (CD3) ir nedaug B-limfocitų. Nustatyta, kad yra pagalbinių/induktorių (CD4) ir slopinančių/citotoksinių T-limfocitų (CD8), o pastarieji vyrauja. Didelė ląstelių dalis yra atminties ląstelės ir makrofagai. Be to, akiduobės audiniuose rasta leukocitų CD11a, CD11b, Cd11c, kurių kiekis negydytame EOP aktyvioje fazėje yra žymiai didesnis nei sveikų.

KLASIFIKACIJA IR KLINIKINĖS APRAŠYMAI

Nėra vienos EOP klasifikacijos. Iš šiuo metu siūlomų labiausiai žinomi šie. AT užsienio literatūra naudojama NOSPECS klasifikacija, pirmą kartą pasiūlyta 1969 m., o 1977 m. patobulinta Wernerio.

1 lentelė. NOSPECS endokrininės oftalmopatijos klasifikacija

Endokrininei oftalmopatijai būdingas akių pažeidimas, kuris dažniausiai nustatomas esant tirotoksikozei. Greivso oftalmopatija, autoimuninė oftalmopatija, EOP yra ligos „endokrininė oftalmopatija“ sinonimai. Panašų akių pažeidimą pirmą kartą aprašė Gravesas 1976 m. Endokrininei oftalmopatijai būdingas egzoftalmas (akys išsipūtusios) ir ribotas akių judrumas dėl retrobulbarinio audinio ir akių raumenų patinimo.

Anksčiau endokrininė oftalmopatija buvo laikoma vienu iš difuzinio toksinio strumos simptomų. Šiais laikais endokrininė oftalmopatija tapo savarankiška liga, kuri, kaip paaiškėjo, gali pasireikšti ne tik esant difuziniam toksiniam gūžiui. Apie difuzinį toksinį gūžį ir akių simptomai skaitykite straipsnį Dėmesio! Toksiškas gūžys.

Endokrininė oftalmopatija skaičiais

  • 80% visų atvejų endokrininė oftalmopatija pasireiškia pažeidžiant skydliaukės funkciją, tiek padidėjus, tiek sumažėjus.
  • 20% atvejų liga pasireiškia normalios skydliaukės funkcijos fone (eutiroidizmas).
  • Remiantis statistika, 95% šios ligos atvejų atsiranda su difuziniu toksiniu gūžys. Be to, liga gali išsivystyti ne tik ligos įkarštyje, bet ir praėjus 15-20 metų po gydymo ar gerokai prieš jos išsivystymą. Todėl endokrininė oftalmopatija buvo laikoma tik kitos ligos simptomu.

    Akių pažeidimai dažniausiai pasireiškia pirmaisiais ligos metais, kai yra difuzinis toksinis gūžys. Kaip dažnai atsiranda oftalmopatija tam tikru DTG ligos laikotarpiu, žr. toliau.

  • Per pirmuosius trejus metus po DTZ debiuto – 86 proc.
  • 3-6 metai po DTZ debiuto - 40% atvejų.
  • 6-8 metai po DTZ debiuto - 10% atvejų.
  • Daugiau nei 8 metai DTG kurso – 7% atvejų.
  • Maždaug 5% atvejų endokrininė oftalmopapija pasireiškia autoimuniniu tiroiditu. Su šia liga galite susipažinti straipsnyje Dažniausia skydliaukės liga.

    Endokrininės oftalmopatijos priežastys

    Endokrininės oftalmopatijos priežastis yra identiška DTG priežasčiai. Tai genetiškai nulemta liga. Imuninė sistema priima retrobulbarinio pluošto (skaidulos aplink akies obuolį) ląsteles kaip TSH receptorių nešiklius ir pradeda sintetinti prieš juos antikūnus.

    Šie antikūnai prasiskverbia į ląstelinį audinį, sukeldami infiltraciją ir imuninio uždegimo formavimąsi. Reaguodamos į tai, skaidulinės ląstelės gamina glikozaminoglikanus – medžiagas, kurios pritraukia vandenį. Dėl to atsiranda akies audinio patinimas. Laikui bėgant uždegimas atslūgsta, o jo vietoje pradeda formuotis pluoštinis audinys, kitaip tariant, randas.

    Kaip išsivysto endokrininė oftalmopatija?

    Vystantis šiai ligai išskiriamos dvi fazės: aktyvaus uždegimo fazė ir neaktyvioji.

  • Aktyvaus uždegimo fazė
  • Dėl intensyvaus retrobulbarinio pluošto patinimo padidėja jo tūris, o pluoštas pradeda stumti akies obuolį į išorę, sukeldamas egzoftalmą (išsipūtusias akis). Sunkesniais atvejais gali išsivystyti regos nervo patinimas ir suspaudimas, sukeliantis optinę neuropatiją.

    Toliau edema plinta į okulomotorinius raumenis, susilpnėja jų motorinė funkcija ir atsiranda dvejinimasis (dvigubas matymas). Sunkiais atvejais gali išsivystyti žvairumas. Dėl ryškios edemos gali atsirasti tokia egzoftalma, kad vokai visiškai neužsimerks ir bus pažeista akies ragena.

  • Neaktyvi fazė
  • Šiame etape uždegiminis procesas palaipsniui mažėja. Esant lengvo laipsnio endokrininei oftalmopatijai, galimas visiškas pasveikimas be jokių pasekmių.

    Sunkiais atvejais vystosi skaidulų ir raumenų fibrozė, kai susidaro lęšiuko katarakta ir atsiranda nuolatinis egzoftalmas, žvairumas ir dvejinimasis.

    Rizikos veiksniai

  • Moteriška lytis (moterys serga 5 kartus dažniau nei vyrai).
  • Priklauso baltajai rasei.
  • Sistemingas rūkymas.
  • Daugkartinis stresas.
  • Lėtinės viršutinių kvėpavimo takų infekcijos.
  • Endokrininės oftalmopatijos klasifikacija

    Yra 2 endokrininės oftalmopatijos klasifikavimo variantai: pagal PSO ir pagal Baranovą.

    PSO sustojimo klasifikacija

    1 st. - šiek tiek ryškus (3-4 mm daugiau nei įprastai)

    2 valg. - vidutiniškai ryškus (5-7 mm daugiau nei įprastai)

    3 str. - visiškas akies nejudrumas

    Regos nervo pažeidimas

    1 st. - regėjimo aštrumas 1-0,3

    2 valg. - regėjimo aštrumas 0,3-0,1

    3 str. - regėjimo aštrumas mažesnis nei 0,1

    Baranovo klasifikacija

    1 laipsnis:

  • mažas egzoftalmas (15,9 mm)
  • vidutinio sunkumo akių vokų patinimas
  • junginė nepažeidžiama
  • raumenų funkcija išsaugoma
  • 2 laipsnis:

  • vidutinio sunkumo egzoftalmas (17,9 mm)
  • didelis akių vokų patinimas
  • ryškus junginės patinimas
  • periodinis padvigubėjimas
  • 3 laipsnis:

  • ryškus egzoftalmas (20,8 mm)
  • nepilnas akių vokų uždarymas
  • mobilumo apribojimas (nuolatinė diplopija)
  • regos nervo atrofijos požymiai
  • Endokrininė oftalmopatija ir jos simptomai

    Endokrininei oftalmopatijai būdingi simptomai, atsirandantys dėl retrobulbarinio audinio ir okulomotorinių raumenų pažeidimo.

    Pažeidus skaidulą, išsivysto egzoftalmas (išsipūtusios akys), kurią lydi viršutinio voko atitraukimas (pakėlimas). Pirmieji simptomai gali būti smėlio pojūtis akyse, ašarojimas ir fotofobija. Pažeidus raumenis, žiūrint į šoną arba į viršų atsiranda dvejinimasis (dvigubas matymas), akių judrumo apribojimas, o sunkiais atvejais – žvairumas.

    Endokrininės oftalmopatijos diagnozė

    Diagnozei svarbiausia yra difuzinis toksinis gūžys, rečiau - autoimuninis tiroiditas. Tokiu atveju, jei yra tipiškų dvišalės oftalmopatijos požymių, diagnozė nesukels sunkumų.

    Diagnozė nustatoma kartu su oftalmologu. Egzoftalmos sunkumui įvertinti naudojamas specialus aparatas – egzoftalmometras. Rečiau, norint nustatyti būdingus akių motorinių raumenų pokyčius, reikia atlikti orbitų ultragarsą.

    Taip pat naudojami CT ir MRT. Jie daugiausia naudojami netipiniams vienašaliams akių pažeidimams. Jie tai daro dėl diferencinė diagnostika retrobulbarinio audinio navikai ir endokrininė oftalmopatija.

    Endokrininės oftalmopatijos gydymas

    Gydymo taktikos pasirinkimas priklauso nuo proceso stadijos, kurioje pacientas buvo priimtas. Taip pat atsižvelgiama į endokrininės oftalmopatijos sunkumą ir aktyvumą. Yra keletas rekomendacijų, kurių reikia laikytis sergant bet kokia liga.

  • Mesti rūkyti.
  • Ragenos apsauga (drėkinamieji lašai, miegas užrištomis akimis).
  • Nešioti tamsintus akinius.
  • Stabilios eutiroidizmo palaikymas (normali skydliaukės funkcija).
  • Beje, rūkymas neigiamai veikia ne tik endokrininės oftalmopatijos progresavimą, bet ir skydliaukės ligų vystymąsi. Tai mano naujas straipsnis Skydliaukė ir rūkymas.

    Esant švelniam kursui, gydymo paprastai nereikia, savaiminis išgydymas vyksta be pasekmių. Stebima tik gydytojo būklė. Esant vidutinio sunkumo ir sunkiai endokrininei oftalmopatijai aktyvioje stadijoje, taikoma pulsinė terapija metilprednizolonu: 1 g į veną kasdien 5 dienas, po to, jei reikia, po 1-2 savaičių atliekamas antras kursas. Metilprednizoloną galima vartoti per burną, tačiau tokiu atveju padidėja šalutinio poveikio rizika.

    Endokrininė oftalmopatija yra specifinė autoimuninė liga, pažeidžianti akies obuolio raumenis ir audinius. Vienas pirmųjų gydytojų, aprašęs šią ligą, buvo K. Gravesas, jo garbei ši patologija buvo pavadinta.

    Anksčiau buvo manoma, kad endokrininė oftalmopatija yra skydliaukės veiklos sutrikimo simptomas, šiandien ši liga išskiriama kaip savarankiška.

    Kas tai per liga – Greivso oftalmopatija

    Liga dažniausiai 90 % pažeidžia abi akis, dėl to atsiranda akių išpūtimas ir kitos akių ligos.

    Be to, moterys nuo to kenčia kelis kartus dažniau nei vyrai.

    Susirgti galite bet kuriame amžiuje, bet ypač po 40 metų. Labai retai tai gali pasireikšti vaikams.

    Oftalmologai ir endokrinologai priima sergančius šia liga gydytis.

    Ligos metu žmogaus imuninė sistema akies skaidulą suvokia kaip skydliaukę stimuliuojančių hormonų receptorių šaltinį.

    Jis imamas jiems slopinti, kad suaktyvėtų antikūnai, o tai sukelia akies uždegimą.

    Savo ruožtu ląsteliena gamina medžiagas, kurios pritraukia skysčius iš organizmo, todėl atsiranda patinimas.

    Padidėja raumenys, susidaro stiprus akies spaudimas, būdingas simptomas„išpūtusios akys“.

    Šis procesas yra negrįžtamas net ir po ligos gydymo.

    Greivso išsipūtimas neturėtų būti painiojamas su netikru išsipūtimu, kuris atsiranda esant akių uždegimams, augliams, stipriai trumparegystė.

    Priežastys

    Liga yra lydima skydliaukės veiklos sutrikimo ir dažniausiai susidaro fone.

    Regėjimo pablogėjimas pasireiškia prieš ligą, gydymo metu ir daugelį metų po gydymo pabaigos.

    Jis pagrįstas skydliaukės gebėjimu pasisavinti jodą, reikalingą hormonų gamybai.

    Vaisto patekimas į organizmą sumažina liaukos darbą (hipotiroidizmą) ir normalų jos aktyvumą.

    Radioaktyviojo jodo terapijos procedūros privalumas – minimali trauma.

    Gydymo metu pacientas nejaučia skausmo, nėra kitų simptomų. Komplikacijų nėra.

    Hospitalizacija atliekama su sunkiais simptomais:

    opų atsiradimas ant ragenos, akies obuolio nejudrumas, diplopija.

    Norint normalizuoti skydliaukės veiklą, naudojami hormonai ir tirostatikai. Dozės palaipsniui mažinamos. Lygiagrečiai skiriami B blokatoriai, propranololis ir kt.

    Jeigu medicininiai preparatai nesuteikia efekto, atlieka liaukos pašalinimo operaciją.

    Žmogui visada, iki gyvenimo pabaigos, reikės vartoti hormonus.

    Jei pacientui operacija neišvengiama, tai stengiamasi tai padaryti kuo greičiau, kol liga pažeidžia akis.

    Kai neveikė gydymas vaistais akis, pacientui atliekama operacija.

    Jis padeda sumažinti akių vokų raumenų įtampą, padidinti akiduobę, pašalindamas akiduobės sieneles ir iškirpdamas akies audinį.

    Akies raumenis tenka operuoti, kai yra nuolatinis padvigubėjimas, žvairumas, nukritę vokai.

    Diagnostika

    Šiuolaikinė diagnostika padeda nustatyti Pradinis etapas ligas ir laiku pradėti gydymą.

    Kadangi jai būdinga perteklinė hormonų gamyba, jų toksinis poveikis veikia organų veiklą.

    Būtina pasikonsultuoti su gydytoju, kad ištirtų, jei pasireiškia šie simptomai:

    • susijaudinimas, neramumas, nervingumas;
    • ašarojimas, silpnumas;
    • miego sutrikimas;
    • prasideda judėjimo koordinavimo pažeidimas;
    • širdies plakimas ir prakaitavimas;
    • drebulys kūne;
    • svorio netekimas laikantis įprastos mitybos.

    Dažnai skydliaukė padidėja, yra menstruacinio ciklo pažeidimas.

    Diagnozė atliekama nustatant hormonų lygį, atliekamas liaukos ultragarsas.

    Tyrimai leidžia nustatyti liaukos efektyvumą. Jei jame randami didesni nei 1 cm skersmens mazgai, atliekama biopsija.

    Diagnozuojant oftalmopatiją, atliekamas retrobulbarinio tarpo ultragarsas, siekiant nustatyti ligos sunkumą, nustatyti pažeistų akies motorinių raumenų grupę.

    Oftalmologas atidžiai apžiūri akių dugną, matuoja akispūdį.

    Matuojamas akių judesių lygis. Įtarus ligą, atliekamas MRT, kompiuterinė tomografija, akies raumenų biopsija.

    Prevencija

    Prevencija visų pirma skirta laiku pašalinti liaukos darbo pažeidimus.

    Būtina normalizuoti hormonų lygį organizme. Norėdami tai padaryti, kartą per metus duokite kraujo hormonams, apsilankykite pas endokrinologą.

    Pasireiškus pirmiesiems ligos simptomams, būtina atlikti pilnas gydymas Skydliaukė.

    Ir kada lėtinė forma oftalmopatija, sprendžiamas chirurginiu būdu nedidelės liaukos dalies pašalinimo klausimas, toliau taikoma hormonų terapija.

    Tačiau 20% pacientų liga vystosi esant normaliam hormonų kiekiui.

    Todėl norint nustatyti, būtina reguliariai lankytis pas oftalmologą pradiniai požymiai liga.

    Jei atsirado pirmosios problemos su regėjimu - akyse pradėjo dvigubėti, prasidėjo žvairumas, akių išpūtimas ir paraudimas, skubiai reikia apsilankyti pas gydytoją.

    Kad nepažeistų ragenos, naudojami „dirbtinių ašarų“ lašai, akių geliai.

    Norint išvengti ligos atsiradimo, būtina stiprinti organizmo imuninę sistemą.

    Kuo geriau tai veikia, tuo mažiau žmonių serga.

    Yra keletas vaistažolių preparatų, kurie padeda stiprinti imunitetą: ežiuolės ir ženšenio tinktūra. Preparatai nukleino rūgšties pagrindu – derinatas, natrio nukleinatas.

    Norint pakelti imunitetą, pakanka tinkamai maitintis, vartoti vitaminus, nuolat lankytis grynas oras, geriau už miesto.

    AT liaudies medicina Yra vaistų, kurie padeda pagerinti sveikatą.

    Dieta

    Dieta nustatoma su minimaliu druskos ir skysčių kiekio apribojimu. Turite sudaryti sveikos mitybos meniu.

    Aštrus, keptas maistas yra visiškai pašalintas.

    Ant stalo visada turi būti vaisių ir daržovių. Valgykite ankštinius augalus ne dažniau kaip kartą per savaitę.

    Būtinai kartą per dieną savo racioną papildykite riešutais. Juose yra vitamino E, kuris apsaugo ląsteles nuo pažeidimų.

    Nepamirškite apie angliavandenius mityboje, kurie suteikia organizmui papildomos energijos. Ypač naudingi natūralūs angliavandeniai, esantys grūduose, uogose ir vaisiuose.

    Privalomas reikalavimas -

    Nustok rūkyti.

    Šios ligos profilaktika ir gydymas vykdomas sanatorijose ir klinikose.

    Diagnozė nesukelia sunkumų, skirtingai nei ligos gydymas. Atsigavimo rezultatas priklauso nuo greitos ligos diagnozės.

    Jei pradedate gydymą tinkamu laiku, įvyksta ilgalaikė remisija ir galite užkirsti kelią rimtoms ligos pasekmėms.

    Kas šešis mėnesius būtina pasitikrinti ir užsiregistruoti ambulatorijoje.

    Galbūt jus domina:


    Ką reikia žinoti apie skydliaukės hormonų trūkumą?

    

    Autoriaus teisės © 2022 Medicina ir sveikata. Onkologija. Mityba širdžiai.