उदर लिपोसारकोमा क्या है। सारकोमा: ट्यूमर के प्रकार, संकेत, कारण, उपचार और रोग का निदान। प्रकार, प्रकार, रूप

लिपोसारकोमा वसा ऊतक में उत्पन्न होने वाले घातक नवोप्लाज्म में से एक है।रोगियों में बुजुर्ग पुरुषों की प्रधानता होती है, और यह बच्चों में अत्यंत दुर्लभ है। चरम घटना लगभग 50-60 वर्ष की आयु में होती है।

प्रचलन के मामले में नियोप्लाज्म दूसरे स्थान पर है, जो प्रति मिलियन लोगों पर लगभग तीन मामलों में होता है। भौगोलिक पैटर्न, साथ ही ट्यूमर की घटना में विशिष्ट बाहरी स्थितियों के साथ स्पष्ट संबंध नहीं देखे गए।

लिपोसारकोमा का आधार लिपोब्लास्ट है - संयोजी ऊतक उत्पत्ति की अपरिपक्व कोशिकाएं, और ट्यूमर स्वयं अंगों पर, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस, नितंबों में स्थित होता है। यह शरीर के अन्य भागों - हृदय या मस्तिष्क में भी मिलना अत्यंत दुर्लभ है।

एक ट्यूमर का व्यवहार उसकी कोशिकाओं के विभेदन की डिग्री, विकास गतिविधि, स्थानीयकरण द्वारा निर्धारित किया जाता है। विभेदित किस्मों में अत्यधिक घातक लोगों की तुलना में बेहतर रोग का निदान होता है, जो उच्च प्रतिशत रिलेप्स और प्रारंभिक मेटास्टेस देते हैं।

लिपोसारकोमा के कारण और प्रकार

लिपोसारकोमा के कारण का सवाल अभी भी खुला है, लेकिन शोधकर्ता साबित करने में कामयाब रहे संभव कनेक्शनकुछ ट्यूमर कारक। यह माना जाता है कि नरम ऊतक लिपोसारकोमा योगदान कर सकता है चोट, आयनीकरण विकिरण, जो कई साल पहले हो सकता था, और भी गतिविधि कार्सिनोजन(एस्बेस्टस)।

संभावित घातकता के संबंध में सुझाव दिए गए हैं - सबसे सौम्य मानव ट्यूमर में से एक। ऐसे मामले अत्यंत दुर्लभ हैं, लेकिन फिर भी, बड़े लिपोमा की रोकथाम के लिए, उन्हें हटाने की सिफारिश की जाती है। इसके अलावा, लिपोसारकोमा और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के बीच संबंध देखा गया है। यह संभव है कि इन रोगों में सामान्य आनुवंशिक तंत्र हों जो अभी भी अनसुलझे हैं।

लिपोसारकोमा का आधार लिपोब्लास्ट है - खराब विभेदित कोशिकाएं जिनमें वसा होती है और वसा ऊतक की अपरिपक्व कोशिकाएं होती हैं, जो नियोप्लाज्म ऊतक में पूरी तरह से गठित लिपोसाइट्स से सटे होते हैं। ट्यूमर को एक अच्छे संवहनी नेटवर्क के साथ आपूर्ति की जाती है, परिधि में बढ़ता है, सेलुलर तत्वों के उच्च भेदभाव के साथ एक प्रकार का कैप्सूल बनाता है। खराब विभेदित लिपोसारकोमा स्पष्ट सीमाओं के बिना, आसपास के ऊतकों के अंतर्वृद्धि और विनाश के साथ आक्रामक वृद्धि के लिए प्रवण हैं।

बाह्य रूप से, ट्यूमर अधिक या कम स्पष्ट गठन या असीमित घुसपैठ जैसा दिखता है, इसका ऊतक मछली के मांस जैसा दिखता है, गैर-संरचनात्मक, ग्रे या पीले रंग का होता है। परिगलन और रक्तस्राव के क्षेत्र संभव हैं।

ऊरु पेशी का कोमल ऊतक सार्कोमा

लिपोसारकोमा का सबसे आम स्थानीयकरण जांघ, कंधे, फिर रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्र, कमर और घुटने का जोड़ है।में बहुत कम पाया जाता है स्तन ग्रंथियों, सिर, गर्दन, हाथ और पैरों के ऊतक। लिपोसारकोमा मांसपेशियों के तंतुओं, प्रावरणी, स्नायुबंधन के बीच, चमड़े के नीचे की वसा परत और गहराई दोनों में स्थित है। ट्यूमर हड्डियों, जोड़ों के तत्वों में विकसित होने में सक्षम है।

लिपोसारकोमा की हिस्टोलॉजिकल किस्मों को लिपोब्लास्ट की संरचनात्मक और व्यवहारिक विशेषताओं के अनुसार प्रतिष्ठित किया जाता है। नियोप्लासिया का प्रकार इसके नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम और रोग का निदान निर्धारित करता है।

लिपोसारकोमा हैं:

• अत्यधिक विभेदित, मुख्य रूप से परिपक्व कोशिकाओं से मिलकर बनता है, जो अक्सर बुजुर्गों को प्रभावित करता है, जो शरीर के गुहाओं या गहरे कोमल ऊतकों में स्थित होता है। ये ट्यूमर अक्सर पुनरावृत्ति करते हैं, लेकिन शायद ही कभी मेटास्टेसाइज करते हैं, और इसलिए अपेक्षाकृत अनुकूल पाठ्यक्रम होता है।
• मायक्सॉइड लिपोसारकोमा- इसमें परिपक्व लिपोसाइट्स और लिपोब्लास्ट दोनों होते हैं जो रक्त वाहिकाओं की एक बहुतायत के साथ जिलेटिनस पदार्थ से घिरे होते हैं। यह वयस्कता की विशेषता है, अंगों पर स्थित है, फिर से शुरू हो जाता है, लेकिन मेटास्टेस दुर्लभ हैं।
• गोल सेल किस्म- खराब विभेदित प्रकार के लिपोसारकोमा को संदर्भित करता है, जिसमें गोल आकार की कोशिकाएं होती हैं, जो वसा जैसी होती हैं।
• प्लेमॉर्फिक सार्कोमा- एक खराब विभेदित किस्म जिसमें धुरी के आकार या गोल कोशिकाएँ होती हैं।
• अविभाजित लिपोसारकोमा- इसमें दो घटक होते हैं - उच्च और निम्न डिग्री का विभेदन, जिसे ट्यूमर के विभिन्न भागों में खोजा जा सकता है।

मायक्सॉइड लिपोसारकोमा की हिस्टोलॉजिकल छवि

लिपोसारकोमा की अभिव्यक्तियाँ

लिपोसारकोमा की उपस्थिति

अत्यधिक विभेदित ट्यूमर के साथ-साथ खराब विभेदित लिपोसारकोमा के प्रारंभिक चरणों के मामले में, लक्षण कम या पूरी तरह से अनुपस्थित हैं। जैसे-जैसे आकार बढ़ता है, आप ट्यूमर जैसा गठन महसूस कर सकते हैं। लिपोसारकोमा आकार में 20 सेमी तक पहुंच सकता है, ट्यूमर आमतौर पर एकान्त होता है, असमान स्थिरता के घने या लोचदार नोड के रूप में, स्पष्ट सीमाओं के बिना। दुर्लभ मामलों में, एकाधिक वृद्धि का निदान किया जाता है।

लिपोसारकोमा के लक्षण तब प्रकट होते हैं जब नियोप्लाज्म आसपास के ऊतकों, हड्डियों में बढ़ता है और नसों और रक्त वाहिकाओं को संकुचित करता है। सबसे विशिष्ट विशेषता माना जाता है दर्द. सभी लिपोसारकोमा का लगभग पांचवां हिस्सा हड्डियों पर आक्रमण करता है या तंत्रिका अंत को संकुचित करता है, और रोगी नियोप्लाज्म की साइट पर तीव्र दर्द की शिकायत करते हैं।

बड़े आकार के लिपोसारकोमा अंगों या जोड़ों को विकृत करते हैं, घनास्त्रता, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, गंभीर शोफ, धमनी परिसंचरण रुकावट के साथ इस्किमिया के रूप में रक्त प्रवाह विकारों का कारण बनते हैं। बड़ी नसों को नुकसान पैरेसिस और पक्षाघात, बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता से भरा होता है।

रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के लिपोसारकोमा में उज्ज्वल लक्षण नहीं होते हैं।मरीजों को पेट में एक समझ से बाहर की दूरी, भारीपन की भावना का अनुभव होता है, लेकिन दर्द, जैसे, लंबे समय के लिएनहीं, इसलिए शिकायतों को ठोस बनाने में समस्या है। जब रेट्रोपरिटोनियल लिपोसारकोमा एक महत्वपूर्ण मात्रा में पहुंच जाता है, दर्द परेशान करना शुरू कर देता है, पेट बढ़ जाता है, पेट के अंगों के संपीड़न के लक्षण दिखाई देते हैं - अपच, कब्ज, नाराज़गी, मुंह में कड़वाहट, आदि।

रोग के उन्नत चरणों में नशा के सामान्य लक्षण प्रकट होते हैं, शरीर का तापमान बढ़ जाता है, कमजोरी बढ़ जाती है, भूख गायब हो जाती है, रोगी का वजन कम हो जाता है। लिपोसारकोमा के विकास के स्थल पर, त्वचा गर्म हो सकती है, सियानोटिक और फैली हुई नसें दिखाई दे सकती हैं।

लिपोसारकोमा, एक घातक नवोप्लाज्म के रूप में, मेटास्टेसाइज करने में सक्षम है।ट्यूमर कोशिकाएं आमतौर पर फैलती हैं रक्त वाहिकाएं, और प्रभावित अंगों में फेफड़े, मस्तिष्क, गुर्दे, हड्डियां, यकृत हैं। लिम्फोजेनस मेटास्टेसिस पृथक मामलों में होता है।

लिपोसारकोमा का निदान और उपचार

लिपोसारकोमा का निदान एक सर्वेक्षण के साथ शुरू होता है, शिकायतों की प्रकृति का स्पष्टीकरण और नियोप्लाज्म के विकास की कथित साइट की जांच। सबसे जानकारीपूर्ण तरीके से वाद्य निदानएमआरआई पर विचार किया जाता है, और निदान की अंतिम पुष्टि के लिए, एक बायोप्सी (पंचर, चीरा) किया जाता है।

यदि आपको पेट के अंगों में मेटास्टेस की उपस्थिति का संदेह है, तो रोगी को अल्ट्रासाउंड स्कैन के लिए भेजा जाता है। फेफड़ों में मेटास्टेस को एक्स-रे, हड्डियों - स्किंटिग्राफी द्वारा बाहर रखा गया है।

वीडियो: हिप लिपोसारकोमा

लिपोसारकोमा का मुख्य उपचार सर्जरी है, जिसे विकिरण और कीमोथेरेपी के साथ पूरक किया जा सकता है। ट्यूमर को हटाने को ऑन्कोलॉजी अस्पताल में नियमों के अनुपालन में किया जाता है जो सर्जिकल क्षेत्र में और जहाजों के माध्यम से घातक कोशिकाओं के प्रसार को रोकते हैं। सभी प्रकार के घातक नियोप्लासिया के साथ, आसपास के स्वस्थ ऊतकों को पकड़ने के साथ, ऑपरेशन को यथासंभव मौलिक रूप से करना महत्वपूर्ण है।

अत्यधिक विभेदित ट्यूमर के साथ कीमोथेरेपी और विकिरण के बिना सर्जिकल उपचार संभव है, लेकिन इसे पूरी तरह से एक्साइज करने की संभावना के अधीन है। यदि ऑपरेशन के दौरान कठिनाइयाँ थीं, और नियोप्लासिया के टुकड़े ऊतकों में बने रहे, तो बार-बार हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है।

मात्रा के आधार पर, हम उत्पादन करते हैं:

लिपोसारकोमा को हटाना काफी दर्दनाक हो सकता है, खासकर अगर यह बड़ा हो। यदि यह मांसपेशियों के बीच बढ़ता है, तो उन्हें ट्यूमर नोड के साथ एक्साइज किया जाता है। जब नियोप्लास्टिक क्षेत्र और आसपास की संरचनाओं के बीच कोई स्पष्ट सीमा नहीं होती है, और लिपोसारकोमा छोरों पर स्थित होता है, तो सर्जन को अत्यधिक अपंग विच्छेदन और विघटन करने के लिए मजबूर किया जाता है।

नियोप्लाज्म के तेजी से विकास और मेटास्टेस की उपस्थिति के मामले में, ऑपरेशन को कीमोथेरेपी दवाओं की नियुक्ति और 40-70 Gy की खुराक पर विकिरण के साथ पूरक किया जाता है। रेडियोथेरेपी पुनरावृत्ति और मेटास्टेसिस के लिए संकेत दिया गया है। प्रीऑपरेटिव अवधि में, विकिरण चिकित्सा बड़े लिपोसारकोमा की मात्रा को कम करने में मदद कर सकती है, जिससे सर्जन के लिए यह आसान हो जाता है।

लिपोसारकोमा में प्रभावी कीमोथेरेपी दवाओं में विन्क्रिस्टाइन, डॉक्सोरूबिसिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड हैं। रोगी की स्थिति में सुधार और ट्यूमर के विकास और मेटास्टेसिस को धीमा करने के लिए एक उपशामक विधि के रूप में अकेले कीमोथेरेपी का उपयोग अक्षम लिपोसारकोमा के लिए किया जाता है। उच्च श्रेणी के लिपोसारकोमा को कीमोथेरेपी दवाओं की नियुक्ति की आवश्यकता होती है यदि यह मेटास्टेसाइज करने में कामयाब रहा है।

लिपोसारकोमा संदर्भित करता है खतरनाक प्रजातिउच्च मृत्यु दर के साथ नियोप्लाज्म। और भी आधुनिक तरीकेउपचार कई रोगियों में रोग का निदान में सुधार करने में विफल रहता है। रक्त वाहिकाओं के माध्यम से आसपास के ऊतकों और प्रारंभिक मेटास्टेसिस में ट्यूमर का प्रसार रोग की पुनरावृत्ति की उच्च आवृत्ति में योगदान देता है।

ट्यूमर के सबसे अनुकूल प्रकार को चमड़े के नीचे की वसा परत का अत्यधिक विभेदित लिपोसारकोमा माना जाता है, जो स्थानीय पुनरावृत्ति के लिए प्रवण नहीं होता है। यह, मांसपेशियों के बीच के रिक्त स्थान में स्थित, एक तिहाई रोगियों में रिलैप्स देता है, और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में वृद्धि के साथ, पुन: विकास की संभावना 37% तक पहुंच जाती है।

लगभग आधे रोगियों में दूर के मेटास्टेस पाए जाते हैं, जो रक्त वाहिकाओं के माध्यम से घातक कोशिकाओं के तेजी से प्रसार से जुड़े होते हैं, जिनमें से बहुत सारे और में होते हैं चमड़े के नीचे ऊतक, और मांसपेशियों में। एक ट्यूमर जो फिर से उत्पन्न हुआ है, उसे अक्सर कम विभेदन की विशेषता होती है, जिसका अर्थ है कि यह तेजी से बढ़ेगा और द्वितीयक मेटास्टेस देगा, इसलिए यह बहुत मुश्किल है और हमेशा रिलेपेस से निपटने के लिए प्रभावी नहीं होता है।

जीवन प्रत्याशा नियोप्लाज्म के प्रकार को निर्धारित करती है। इस संबंध में सबसे अनुकूल अत्यधिक विभेदित और मायक्सॉइड किस्मों के रूप में पहचाने जाते हैं, जिसमें आधे से अधिक रोगी पांच या अधिक वर्षों तक जीवित रहते हैं, और कम से कम एक तिहाई में पूर्ण इलाज प्राप्त किया जा सकता है। बच्चों में, लिपोसारकोमा वयस्कों की तुलना में अधिक अनुकूल रूप से आगे बढ़ता है। युवा रोगियों में पांच साल की उत्तरजीविता 90% तक पहुँच जाती है।

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- आंतरिक अंगों और उदर गुहा की आंतरिक दीवारों को कवर करने वाली सीरस झिल्ली के सौम्य और घातक नवोप्लाज्म का एक समूह। घातक ट्यूमर प्राथमिक और माध्यमिक दोनों हो सकते हैं, लेकिन अधिक बार प्रकृति में मेटास्टेटिक होते हैं। सौम्य नियोप्लाज्म स्पर्शोन्मुख हैं या आस-पास के अंगों के संपीड़न के संकेतों के साथ हैं। पेरिटोनियम के घातक ट्यूमर दर्द और जलोदर से प्रकट होते हैं। निदान शिकायतों, परीक्षा डेटा, ट्यूमर मार्करों के विश्लेषण के परिणामों, सीटी, लैप्रोस्कोपी, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल और हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों के आधार पर किया जाता है। उपचार - सर्जरी, विकिरण चिकित्सा, कीमोथेरेपी।

सामान्य जानकारी

पेरिटोनियम के ट्यूमर - विभिन्न मूल के नियोप्लाज्म, पेरिटोनियम की आंत और पार्श्विका परतों में स्थानीयकृत, कम ओमेंटम, अधिक से अधिक ओमेंटम और खोखले अंगों के मेसेंटरी। पेरिटोनियम के सौम्य और प्राथमिक घातक नवोप्लाज्म का शायद ही कभी निदान किया जाता है। पेरिटोनियम के माध्यमिक ट्यूमर एक अधिक सामान्य विकृति हैं, वे उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस, आंतरिक महिला और पुरुष जननांग अंगों के ऑन्कोलॉजिकल घावों के साथ होते हैं। सौम्य घावों के लिए रोग का निदान आमतौर पर अनुकूल होता है, घातक घावों के लिए - प्रतिकूल। ऑन्कोलॉजी और पेट की सर्जरी के क्षेत्र में विशेषज्ञों द्वारा उपचार किया जाता है।

पेरिटोनियम के ट्यूमर का वर्गीकरण

पेरिटोनियम के नियोप्लाज्म के तीन मुख्य समूह हैं:

• पेरिटोनियम के सौम्य ट्यूमर (एंजियोमास, न्यूरोफिब्रोमास, फाइब्रोमास, लिपोमास, लिम्फैंगियोमास)
• पेरिटोनियम के प्राथमिक घातक ट्यूमर (मेसोथेलियोमा)
• दूसरे अंग से घातक कोशिकाओं के फैलने से उत्पन्न होने वाले पेरिटोनियम के माध्यमिक घातक ट्यूमर।

बलगम बनाने वाले नियोप्लाज्म (स्यूडोमिक्सोमा) भी होते हैं, जिन्हें कुछ शोधकर्ता प्राथमिक मानते हैं, और अन्य पेरिटोनियम के द्वितीयक ट्यूमर के रूप में दुर्दमता की अलग-अलग डिग्री के रूप में। ज्यादातर मामलों में, माध्यमिक पेरिटोनियल घाव नियोप्लाज्म के आक्रामक स्थानीय विकास और इंट्रापेरिटोनियल, मेसोपेरिटोनियल या एक्स्ट्रापेरिटोनियल रूप से स्थित अंगों से कैंसर कोशिकाओं के आरोपण प्रसार के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं।

इम्प्लांटेशन मेटास्टेसिस के परिणामस्वरूप पेरिटोनियम के ट्यूमर का पता पेट, छोटी और बड़ी आंतों, यकृत, अग्न्याशय, पित्ताशय की थैली, गुर्दे, गर्भाशय शरीर, गर्भाशय ग्रीवा, अंडाशय, प्रोस्टेट, पूर्वकाल पेट की दीवार आदि के कैंसर में लगाया जा सकता है। ट्यूमर मेटास्टेसिस छाती(उदाहरण के लिए, फेफड़े का कैंसर), लसीका पथ के साथ लसीका की प्रतिगामी गति के कारण।

पेरिटोनियम के ट्यूमर घावों के प्रकार

पेरिटोनियम के सौम्य ट्यूमर

वे एक बहुत ही दुर्लभ रोगविज्ञान हैं। विकास के कारण अज्ञात हैं। रोग वर्षों तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है। कुछ मामलों में, रोगी की स्थिति को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित किए बिना, पेरिटोनियल ट्यूमर बड़े आकार तक पहुंच जाते हैं। साहित्य 22 किलोग्राम वजन वाले एक ओमेंटल लिपोमा को हटाने के मामले का वर्णन करता है। बड़े नोड्स के साथ, पेट में वृद्धि का पता लगाया जाता है। कभी-कभी पेरिटोनियम के सौम्य ट्यूमर आस-पास के अंगों के संपीड़न का कारण बनते हैं। दर्द अस्वाभाविक है। जलोदर अत्यंत दुर्लभ है। निदान लैप्रोस्कोपी के परिणामों द्वारा स्थापित किया गया है। सर्जरी के लिए संकेत पड़ोसी अंगों पर नियोप्लाज्म का संपीड़न प्रभाव है।

पेरिटोनियम के प्राथमिक घातक ट्यूमर

पेरिटोनियल मेसोथेलियोमा दुर्लभ है। आमतौर पर 50 साल से अधिक उम्र के पुरुषों में पाया जाता है। एस्बेस्टस के साथ लंबे समय तक संपर्क एक जोखिम कारक है। दर्द, वजन घटाने और आस-पास के अंगों के संपीड़न के लक्षणों से प्रकट। पेरिटोनियम के पर्याप्त बड़े ट्यूमर के साथ, पेट में एक असममित फलाव का पता लगाया जा सकता है। पैल्पेशन पर, विभिन्न आकारों के एकल या एकाधिक ट्यूमर जैसी संरचनाएं पाई जाती हैं।

लक्षणों की तीव्र प्रगति विशेषता है। जब निचोड़ा पोर्टल वीनजलोदर विकसित होता है। विशिष्ट संकेतों की कमी के कारण, पेरिटोनियम के घातक ट्यूमर का निदान मुश्किल है। अक्सर, निदान केवल नियोप्लाज्म के छांटने और हटाए गए ऊतकों के बाद के ऊतकीय परीक्षण के बाद किया जाता है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है। सीमित प्रक्रियाओं के साथ ही कट्टरपंथी निष्कासन संभव है। अन्य मामलों में, पेरिटोनियल ट्यूमर वाले मरीज़ कैशेक्सिया से या पेट के अंगों की शिथिलता के कारण होने वाली जटिलताओं से मर जाते हैं।

पेरिटोनियम का स्यूडोमीक्सोमा

तब होता है जब एक डिम्बग्रंथि सिस्टेडेनोमा, अपेंडिक्स का स्यूडोम्यूसिनस सिस्ट, या आंतों का डायवर्टीकुलम टूटना। बलगम बनाने वाली उपकला कोशिकाएं पेरिटोनियम की सतह पर फैल जाती हैं और एक गाढ़ा, जेली जैसा तरल पदार्थ बनाना शुरू कर देती हैं जो उदर गुहा को भर देता है। आमतौर पर, इस पेरिटोनियल ट्यूमर के विकास की दर निम्न डिग्री की दुर्दमता से मेल खाती है। रोग कई वर्षों में बढ़ता है। जेली जैसा द्रव धीरे-धीरे तंतुमय ऊतक परिवर्तन का कारण बनता है। बलगम और ट्यूमर के गठन की उपस्थिति आंतरिक अंगों की गतिविधि में हस्तक्षेप करती है।

कम सामान्यतः, उच्च स्तर की घातकता के पेरिटोनियल ट्यूमर का पता लगाया जाता है, जो लिम्फोजेनस और हेमटोजेनस मेटास्टेसिस में सक्षम होते हैं। सभी मामलों में उपचार की अनुपस्थिति में, एक घातक परिणाम होता है। मरीजों की मौत का कारण आंतों में रुकावट, थकावट और अन्य जटिलताएं हैं। पेरिटोनियम के बलगम बनाने वाले ट्यूमर की उपस्थिति शरीर के वजन में कमी, पाचन विकार और नाभि से जेली जैसे निर्वहन के साथ पेट के आकार में वृद्धि से प्रकट होती है।

निदान सीटी, लैप्रोस्कोपी, हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययनों के आधार पर स्थापित किया गया है। पेरिटोनियम के घातक ट्यूमर के लिए, पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी का उपयोग किया जा सकता है। रोग के एक सौम्य रूप के साथ ये पढाईसूचना रहित। पेरिटोनियल ट्यूमर के इलाज की रणनीति व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है। कुछ मामलों में, इंट्रापेरिटोनियल इंट्राकेवेटरी कीमोथेरेपी के संयोजन में प्रभावित क्षेत्रों का सर्जिकल छांटना संभव है। उपचार की समय पर शुरुआत के साथ, रोग का निदान काफी अनुकूल है, खासकर निम्न-श्रेणी के पेरिटोनियल ट्यूमर के लिए।

पेरिटोनियम के एकान्त माध्यमिक घातक ट्यूमर

घाव आंशिक रूप से या पूरी तरह से पेरिटोनियम द्वारा कवर किए गए अंगों में स्थित घातक ट्यूमर के अंकुरण के दौरान होता है। पेरिटोनियल ट्यूमर की उपस्थिति में वृद्धि के साथ है दर्द सिंड्रोमऔर मरीज की हालत बिगड़ती जा रही है। पेट के तालमेल पर, ट्यूमर जैसी संरचनाओं का पता लगाया जा सकता है। खोखले अंग (पेट, आंतों) में फोकस के पतन के साथ, छिद्रित पेरिटोनिटिस की घटनाएं देखी जाती हैं। कुछ मामलों में, प्राथमिक ट्यूमर एक साथ खोखले अंग की दीवार, पेरिटोनियम की चादरें और पूर्वकाल पेट की दीवार में बढ़ता है। परिणामी समूह के विघटन के साथ, नरम ऊतक कफ होता है।

पेरिटोनियम के ट्यूमर का निदान इतिहास के आधार पर किया जाता है (पेरिटोनियम से ढके अंग का एक घातक नवोप्लाज्म होता है), नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, पेट के अल्ट्रासाउंड और अन्य अध्ययनों से डेटा। एक सीमित प्रक्रिया के साथ, पेरिटोनियम के प्रभावित क्षेत्र के साथ-साथ प्राथमिक ट्यूमर का आमूल-चूल छांटना संभव है। दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति में, रोगसूचक उपचार किया जाता है। पेरिटोनियम के ट्यूमर वाले मरीजों को दर्द निवारक दवाएं दी जाती हैं, पेट की गुहा में द्रव के संचय के साथ, लैप्रोसेंटेसिस किया जाता है, आदि। रोग का निदान प्रक्रिया की व्यापकता पर निर्भर करता है।

पेरिटोनियल कार्सिनोमाटोसिस

उदर गुहा में प्रवेश करने वाली घातक कोशिकाएं पेरिटोनियम के माध्यम से तेजी से फैलती हैं और कई छोटे फॉसी बनाती हैं। गैस्ट्रिक कैंसर के निदान के समय, 30-40% रोगियों में पेरिटोनियल कार्सिनोमैटोसिस का पता चला है। डिम्बग्रंथि के कैंसर में, 70% रोगियों में पेरिटोनियम के द्वितीयक ट्यूमर पाए जाते हैं। पैथोलॉजी उदर गुहा में विपुल प्रवाह की उपस्थिति के साथ है। रोगी थक जाते हैं, कमजोरी, थकान, मल विकार, मतली और उल्टी का पता चलता है। पेट की दीवार के माध्यम से बड़े पेरिटोनियल ट्यूमर को देखा जा सकता है।

कार्सिनोमैटोसिस की तीन डिग्री हैं: स्थानीय (एक घाव क्षेत्र का पता लगाया जाता है), कई क्षेत्रों में घावों के साथ (घाव अपरिवर्तित पेरिटोनियम के क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक) और व्यापक (कई माध्यमिक पेरिटोनियल ट्यूमर का पता लगाया जाता है)। एक अज्ञात प्राथमिक ट्यूमर और पेरिटोनियम के कई नोड्स के साथ नैदानिक ​​निदानकुछ मामलों में ट्यूबरकुलस पेरिटोनिटिस की तस्वीर के साथ समानता के कारण यह मुश्किल है। बहाव की रक्तस्रावी प्रकृति और लैप्रोसेंटेसिस के बाद जलोदर की तीव्र पुनरावृत्ति माध्यमिक पेरिटोनियल ट्यूमर के पक्ष में गवाही देती है।

निदान को इतिहास, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, पेट के अंगों के अल्ट्रासाउंड डेटा, इसके विपरीत उदर गुहा के MSCT, लैप्रोसेंटेसिस के दौरान प्राप्त जलोदर द्रव की कोशिका विज्ञान और लैप्रोस्कोपी के दौरान लिए गए पेरिटोनियल ट्यूमर ऊतक के एक नमूने की ऊतकीय परीक्षा को ध्यान में रखते हुए स्थापित किया गया है। एक अतिरिक्त नैदानिक ​​​​तकनीक के रूप में, ट्यूमर मार्करों के लिए एक परीक्षण का उपयोग किया जा सकता है, जो रोग का निदान अधिक सटीक रूप से निर्धारित करना संभव बनाता है, समय पर ढंग से रिलेप्स का पता लगाता है और चिकित्सा की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करता है।

यदि पेरिटोनियम के प्राथमिक नियोप्लाज्म और ट्यूमर को पूरी तरह से निकालना संभव है, तो कट्टरपंथी ऑपरेशन किए जाते हैं। प्राथमिक फोकस के स्थानीयकरण के आधार पर, पेरिटोनेक्टॉमी को कोलेक्टोमी, गैस्ट्रिक रिसेक्शन या गैस्ट्रेक्टोमी, पैनहिस्टेरेक्टॉमी और अन्य सर्जिकल हस्तक्षेपों के संयोजन में किया जाता है। कैंसर कोशिकाओं के साथ उदर गुहा के संदूषण के जोखिम और ऑपरेशन के दौरान या उसके बाद पेरिटोनियम के नेत्रहीन अनिर्धारित ट्यूमर की संभावित उपस्थिति के कारण, इंट्रापेरिटोनियल हाइपरथर्मिक कीमोथेरेपी की जाती है। प्रक्रिया आपको एक शक्तिशाली स्थानीय प्रभाव प्रदान करने की अनुमति देती है कैंसर की कोशिकाएंरोगी के शरीर पर कीमोथेरेपी दवाओं के न्यूनतम विषाक्त प्रभाव के साथ।

उपचार के नए तरीकों के उपयोग के बावजूद, प्रसारित माध्यमिक पेरिटोनियल ट्यूमर के लिए रोग का निदान अभी भी प्रतिकूल बना हुआ है। उदर गुहा और छोटे श्रोणि के ऑन्कोलॉजिकल घावों वाले रोगियों में कार्सिनोमैटोसिस मृत्यु के मुख्य कारणों में से एक है। पेरिटोनियल ट्यूमर के संयोजन में गैस्ट्रिक कैंसर के रोगियों की औसत उत्तरजीविता लगभग 5 महीने है। 34% रोगियों में पेरिटोनियम के माध्यमिक नियोप्लाज्म के लिए कट्टरपंथी सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद रिलैप्स होता है। विशेषज्ञ नए, और अधिक की खोज जारी रखते हैं प्रभावी तरीकेपेरिटोनियम के माध्यमिक ट्यूमर का उपचार। नई कीमोथेरेपी दवाएं, इम्यूनोकेमोथेरेपी, रेडियोइम्यूनोथेरेपी, जीन एंटीसेंस थेरेपी, फोटोडायनामिक थेरेपी और अन्य विधियों का उपयोग किया जाता है।

लेख की सामग्री

एक्स्ट्राऑर्गेनिक रेट्रोपरिटोनियल ट्यूमर की एटियलजि

एक्स्ट्राऑर्गेनिक रेट्रोपरिटोनियल ट्यूमर की पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

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एक्स्ट्राऑर्गेनिक रेट्रोपरिटोनियल ट्यूमर का क्लिनिक

एक्स्ट्राऑर्गेनिक रेट्रोपरिटोनियल ट्यूमर का निदान

प्रयोगशाला अनुसंधान के तरीके

कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)

अल्ट्रासाउंड कंप्यूटेड टोमोग्राफी

बायोप्सी

इसके विपरीत एक्स-रे परीक्षा

एंडोस्कोपिक अनुसंधान के तरीके

एक्स्ट्राऑर्गेनिक रेट्रोपरिटोनियल ट्यूमर का उपचार

शल्य चिकित्सा

विकिरण उपचार

एक्स्ट्राऑर्गेनिक रेट्रोपरिटोनियल ट्यूमर की पुनरावृत्ति

एक्स्ट्राऑर्गेनिक रेट्रोपरिटोनियल ट्यूमर के लिए रोग का निदान

सारकोमा जो उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के कोमल ऊतकों को प्रभावित करते हैं, उन्हें तेजी से विकास और प्रारंभिक मेटास्टेसिस की विशेषता है, जो मानव जीवन के लिए एक गंभीर खतरे का प्रतिनिधित्व करते हैं। यह रोग सभी प्रकार के गैर-उपकला ट्यूमर में 13% मामलों में होता है। हम यह पता लगाने की पेशकश करते हैं कि उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस का सारकोमा कैसे आगे बढ़ता है और यह पता लगाता है कि क्या इससे निपटना संभव है।

रेट्रोपरिटोनियल स्पेस और उदर क्षेत्र के क्षेत्र में क्या शामिल है?

मानव उदर गुहा को पेरिटोनियम की एक पतली परत के साथ अंदर पंक्तिबद्ध किया जाता है - एक ऊतक जो इस क्षेत्र के सभी अंगों के काम को तरल माध्यम की एक छोटी मात्रा के स्राव और अवशोषण के माध्यम से नियंत्रित करता है। वास्तव में, यह एक बड़ा थैला होता है, जो ऊपर से डायाफ्राम से और नीचे से श्रोणि की हड्डियों से घिरा होता है, जिसमें दो दीवारें होती हैं। पहला पेट की दीवारों पर फिट बैठता है, और दूसरा - आंतरिक अंग। लेकिन यह सभी संरचनात्मक संरचनाओं को कवर नहीं करता है, कुछ पेरिटोनियम के पीछे स्थित हैं।

रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में निम्नलिखित अंग शामिल हैं:

• गुर्दे, मूत्रवाहिनी;
• अधिवृक्क ग्रंथि;
• अवर वेना कावा और उदर महाधमनी;
• अग्न्याशय का हिस्सा;
• बड़ी आंत के पार्श्व खंड;
• तंत्रिका जाल;
• लिम्फ नोड्स।

उदर गुहा में शामिल हैं:

• पेट;
• अग्न्याशय का हिस्सा;
• ग्रहणी का हिस्सा;
• बृहदान्त्र;
• यकृत;
• तिल्ली;
• उदर महाधमनी।

इन अंगों के अलावा, रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस और उदर गुहा वसायुक्त ऊतक, मांसपेशियों के तंतुओं, तंत्रिका अंत और रक्त वाहिकाओं के साथ-साथ संयोजी ऊतक के कुछ अन्य तत्वों से भरे होते हैं जो एक विशिष्ट कार्य करते हैं।

एक या अधिक संरचनात्मक संरचनाओं के ऑन्कोलॉजिकल घाव के मामले में, ICD-10 कोड का नाम है: पेरिटोनियम और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के C48 घातक नियोप्लाज्म।

रेट्रोपरिटोनियल और एब्डोमिनल सार्कोमा के बीच अंतर और समानताएं

हम यह पता लगाने की पेशकश करते हैं कि क्या इन स्थितियों में समान विशेषताएं हैं और क्या उनके बीच अंतर हैं।

पेट का सारकोमा।इस क्षेत्र में घातक ट्यूमर को दुर्लभ माना जाता है। वे उत्परिवर्तित संयोजी ऊतक कोशिकाओं से विकसित होते हैं जो मांसपेशियों, रक्त वाहिकाओं, तंत्रिकाओं और वसा ऊतक को बनाते हैं। उदर गुहा में सारकोमा का लक्ष्य पेट, यकृत और उसमें स्थित अन्य अंग हो सकते हैं।

घातक प्रक्रिया प्राथमिक और माध्यमिक (मेटास्टेटिक) हो सकती है। ट्यूमर गांठदार परिवर्तनों के रूप में बनता है और इसमें एक विशेषता ग्रे-लाल रंग का होता है, लेकिन जब यह बड़ी संख्या में रक्त वाहिकाओं में बढ़ता है, तो यह सियानोटिक हो जाता है। पेट की दीवार सार्कोमा को तेजी से प्रगति और आरोपण सहित मेटास्टेस के शुरुआती प्रसार की विशेषता है।

यह रेट्रोपरिटोनियल सार्कोमा से अपने सतही स्थान में भिन्न होता है, अर्थात, परीक्षा के दौरान, बिना किसी कठिनाई के ट्यूमर प्रक्रिया का निदान किया जाता है। एक बढ़ता हुआ नियोप्लाज्म स्पर्श या दृष्टि से आसानी से निर्धारित होता है, उदाहरण के लिए, यदि आप रोगी को पेट की सामने की दीवार को तनाव देने के लिए कहते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीरपेट का सार्कोमा अभिव्यक्तियों की कमी की विशेषता है, इसलिए अक्सर यह सामान्य लक्षणों तक सीमित होता है:

• उल्लंघन सामान्य अवस्थाव्यक्ति;
• थकान में वृद्धि;
• मामूली अतिताप।

यदि एक हम बात कर रहे हेसतही ट्यूमर संरचनाओं के बारे में, उनकी सतह का अल्सरेशन हो सकता है, एक माध्यमिक संक्रमण, रक्तस्राव, परिगलित परिवर्तन और सार्कोमा के क्षय के कारण होने वाले भ्रूण का निर्वहन हो सकता है। इस बीमारी का पूर्वानुमान सबसे अधिक बार नकारात्मक होता है।

रेट्रोपेरिटोनियल सार्कोमा, पेट की दीवार के घातक घाव के विपरीत, निम्नलिखित विशेषताएं हैं:

• उदर क्षेत्र में गहरा स्थान;
• रीढ़ की निकटता;
• सामने, नियोप्लाज्म पेट और आंतों के छोरों से ढका होता है;
• निष्क्रिय श्वसन गतिशीलता पर नकारात्मक प्रभाव।

सबसे अधिक बार, सरकोमा प्रभावशाली मात्रा में बढ़ता है, जिससे आसन्न अंगों पर रोग संबंधी प्रभाव पड़ने लगता है। तंत्रिका अंत के क्षेत्र में स्थानीयकृत, ट्यूमर सीधे ऊतकों को संकुचित करता है मेरुदण्ड. नतीजतन, एक व्यक्ति गंभीर दर्द और सीमित गतिशीलता का अनुभव करना शुरू कर देता है - आंशिक पैरेसिस और पक्षाघात।

मुख्य रक्त वाहिकाओं के क्षेत्र में रेट्रोपेरिटोनियल सार्कोमा के विकास के मामले में, उन्हें पिन किया जाता है, जिससे निचले छोरों और पेट की सूजन, ऊपरी शरीर का सायनोसिस आदि जैसी समस्याएं होती हैं। उदर गुहा में रक्त परिसंचरण की समस्याओं से इसमें द्रव का एक रोग संचय होता है, जिसके खिलाफ जलोदर विकसित होता है।

पेट के सार्कोमा की तरह, रेट्रोपरिटोनियल घाव तेजी से बढ़ते हैं, जल्दी मेटास्टेसाइज करते हैं, और एक खराब उत्तरजीविता रोग का निदान होता है।

कारण और जोखिम समूह

शरीर में ऑन्कोलॉजी के विकास को भड़काने वाले वास्तविक कारक निश्चित रूप से ज्ञात नहीं हैं। लेकिन कई वर्षों के अवलोकन के आधार पर, विशेषज्ञों ने उन कारणों की पहचान की है, जो उनकी राय में, उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में सार्कोमा के गठन को भड़का सकते हैं। आइए उन्हें सूचीबद्ध करें:

• ऑन्कोलॉजिकल रोगों के लिए प्रतिकूल आनुवंशिकता। अगर बीच में जन्मसे संबधीकैंसर या सार्कोमा के मामले थे, एक व्यक्ति में बीमारी का खतरा काफी बढ़ जाता है।
• असंतोषजनक पर्यावरणीय स्थिति। आधुनिक महानगरों की स्थितियों में, प्रत्येक निवासी पर प्रतिदिन कार्सिनोजेनिक कारकों का हमला होता है, जो वातावरण में प्रचुर मात्रा में मौजूद होते हैं।
• खतरनाक उत्पादन में श्रम गतिविधि। बनाए गए व्यक्तिगत सुरक्षा उपकरण के बावजूद, ऐसे उद्यमों के कर्मचारी किसी न किसी तरह नियमित रूप से नकारात्मक पदार्थों के संपर्क में आते हैं जिनका मानव स्वास्थ्य पर अपूरणीय प्रभाव पड़ता है।
• पुरानी बीमारियों, संक्रमणों, बार-बार होने वाली सर्दी से रोग प्रतिरोधक क्षमता में स्वाभाविक कमी आती है, और इसलिए शरीर में ट्यूमर प्रक्रियाओं के विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।
• बुरी आदतें। यह कोई रहस्य नहीं है कि तंबाकू, शराब और नशीली दवाओं की लत ऑन्कोलॉजी का कारण बन सकती है।
• बार-बार चोट लगना, उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के अंगों पर सर्जिकल हस्तक्षेप।
• अतीत में इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और रेडियोथेरेपी के साथ उपचार।

लगभग सभी को सूचीबद्ध कारकव्यक्ति द्वारा नियंत्रित किया जा सकता है। इसका मतलब है कि आप अकेले ही सरकोमा के जोखिम को कम कर सकते हैं: बस निम्नलिखित स्वस्थ जीवन शैलीजीवन का समग्र कल्याण और स्वास्थ्य पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

ऑन्कोलॉजिस्ट के अनुसार, उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के सार्कोमा के लिए अधिकतम जोखिम के समूह में शामिल हैं:

• बुजुर्ग लोग;
• 10 साल से कम उम्र के बच्चे;
• जिन लोगों के पेट के जटिल ऑपरेशन हुए हैं;
• कई वर्षों की बुरी आदतों वाले व्यक्ति;
• महानगरीय क्षेत्रों के निवासी।

लक्षण (फोटो)

पेट और रेट्रोपेरिटोनियल सार्कोमा के पहले नैदानिक ​​लक्षणों का पता लगाना मुश्किल है, क्योंकि सिनोवियल और इविंग के सारकोमा के विपरीत, जो मुख्य रूप से अंगों में स्थानीयकृत होते हैं, प्रारंभिक अवस्था में रोग को नोटिस करना अधिक कठिन होता है। प्रारंभिक अवस्था में घातक ट्यूमर लंबे समय तक प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन जैसे-जैसे वे बढ़ते हैं, निम्नलिखित सामान्य लक्षण होते हैं:

• पेट में दर्द;
• प्राकृतिक उत्सर्जन कार्यों के विकार - पेशाब और शौच;
• अतिताप, ज्वरनाशक दवाओं द्वारा रोका नहीं गया;
• भूख की कमी, वजन घटाने;
• थकान, थकान;
• शरीर के उस क्षेत्र में एक दृश्य वृद्धि जहां घातक प्रक्रिया स्थित है।

ये लक्षण आमतौर पर संकेत देते हैं कि हम उन्नत सारकोमा के बारे में बात कर रहे हैं। लेकिन ऐसी स्थितियां होती हैं, जब एक बड़े ट्यूमर के गठन के साथ, एक व्यक्ति सामान्य महसूस करना जारी रखता है, इस बात से अनजान कैंसर निदान. ऐसे मामलों में, निम्नलिखित जटिलताएं रोग का संकेत देती हैं:

• सांस की तकलीफ, श्वसन समारोह के विकार;
• लिम्फोस्टेसिस, जलोदर;
• अन्नप्रणाली की नसों का फैलाव।

सामान्य लक्षणों के अलावा, पैथोलॉजी की नैदानिक ​​तस्वीर घातक प्रक्रिया के स्थानीयकरण पर निर्भर करती है। आइए देखें कि यह व्यवहार में कैसा दिखता है।

छोटी आंत का सारकोमा।रोग तेजी से बढ़ता है, जिससे व्यक्ति को लगातार कमजोरी और अतिताप का अहसास होता है। जब अंग का लुमेन संकरा हो जाता है, तो उसकी सहनशक्ति गड़बड़ा जाती है, जिसके विरुद्ध भोजन निचली आंतों में प्रवेश नहीं करता है और रोगी को लगातार मतली, दर्द और पेट फूलने की शिकायत होती है।

निदान में, सबसे पहले, अल्ट्रासाउंड और गैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी की सिफारिश की जाती है - एक विधि जिसके दौरान इष्टतम उपचार रणनीति का चयन करने के लिए घातकता की डिग्री निर्धारित करने के लिए प्रयोगशाला में इसके अध्ययन के साथ कथित ट्यूमर की बायोप्सी की जाती है।

कोलन सरकोमा।रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर सार्कोमा के स्थान, ट्यूमर के गठन के आकार और इसकी संरचना पर निर्भर करती है। प्रारंभिक अवस्था में, ऑन्कोसेंटर को आंतों की दीवार पर स्थित एक छोटे ट्यूबरकल के रूप में प्रस्तुत किया जाता है। हालांकि, यह अंग की पूरी मोटाई के माध्यम से घुसना, बल्कि तेजी से बढ़ना शुरू कर देता है, और नेक्रोसिस और अल्सरेशन के क्षेत्रों की उपस्थिति को उत्तेजित करता है।

इस क्षेत्र में सरकोमा के साथ, निम्नलिखित लक्षण प्रबल होते हैं:

• मध्यम बेचैनी और दर्द;
• शौच के दौरान बलगम और रक्त का स्राव;
• कब्ज;
• कैशेक्सिया।

धीरे-धीरे, ट्यूमर का गठन आंतों के लुमेन को अवरुद्ध करता है, जिससे इसकी रुकावट होती है। ऑन्कोसेंटर के क्षेत्र में बार-बार रक्तस्राव से एनीमिया का गठन होता है और एक माध्यमिक संक्रमण होता है। एक्स-रे परीक्षा और एमआरआई रोग का निदान करने में मदद करते हैं। उपचार में केमोथेरेपी और विकिरण के आगे के पाठ्यक्रमों के साथ अंग के प्रभावित क्षेत्र के कट्टरपंथी छांटना शामिल है।

जिगर का सारकोमा। इस अंग की संरचना में स्थित होने के कारण, ट्यूमर प्रक्रिया लंबे समय तक लगभग स्पर्शोन्मुख रूप से विकसित होती है, जिसके बाद यह नियोप्लाज्म के पतन और आंतरिक रक्तस्राव के कारण विभिन्न जटिलताओं की ओर जाता है।

मुख्य लक्षण:

• सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;
• भूख की कमी, थकावट;
• पीलिया, हेपेटाइटिस;
• अनुचित अतिताप।

घातक यकृत रोग में जीवित रहने का पूर्वानुमान असंतोषजनक है। यह कीमोथेरेपी और विकिरण जोखिम के लिए ट्यूमर की खराब प्रतिक्रिया के कारण है, और सभी मामलों में अंग को पूरी तरह से हटाना संभव नहीं है।

अग्न्याशय का सारकोमा।इस अंग में एक घातक प्रक्रिया अक्सर उसके सिर में विकसित होती है, कम अक्सर पूंछ और शरीर में। पैथोलॉजी की प्रगति के साथ, एक व्यक्ति ऐसे लक्षणों की शिकायत करना शुरू कर देता है:

• पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द;
• वजन घटना
• कमज़ोरी;
• मल विकार।

बाद के चरणों में, घनास्त्रता, प्लीहा और यकृत की रोग संबंधी वृद्धि, जलोदर विकसित होता है। बड़े ट्यूमर पल्पेट किए जा सकते हैं।

तिल्ली का सारकोमा। प्रारंभिक अवस्था में, रोग बहुत कम या कोई नैदानिक ​​लक्षण के साथ आगे बढ़ता है। ट्यूमर के बढ़ने के साथ, शरीर के नशे के लक्षण प्रकट होते हैं:

• बढ़ती कमजोरी;
• रक्ताल्पता;
• लगातार सबफ़ब्राइल तापमान।

इसके अलावा, निम्नलिखित विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ प्लीहा के सार्कोमा की विशेषता हैं:

• अवसादग्रस्तता की स्थिति;
• पुरानी प्यास;
• बार-बार विपुल पेशाब;
• पेट के तालमेल पर दर्द;
• वजन घटना।

घातक प्रक्रिया की प्रगति के साथ, रोगी जलोदर, फुफ्फुस, कुपोषण आदि जैसी जटिलताओं का विकास करता है। ज्यादातर मामलों में, प्लीहा का सरकोमा केवल तभी महसूस होता है जब ट्यूमर प्रभावशाली मात्रा में पहुंच जाता है। यह देर से निदान और स्थितियों के विकास का कारण बनता है, सीधे जीवन के लिए खतराव्यक्ति, उदाहरण के लिए, किसी अंग का टूटना।

गुर्दा सारकोमा। घातक प्रक्रिया गुर्दे के कनेक्टिंग तत्वों, वृक्क कैप्सूल और वाहिकाओं की दीवारों को प्रभावित कर सकती है। इस मामले में, सार्कोमा एक साथ दोनों गुर्दे में स्थानीयकृत करने में सक्षम है, मुख्य रूप से एक नरम स्थिरता - लिपोसारकोमा, या, इसके विपरीत, ठोस - फाइब्रोसारकोमा।

गुर्दे में ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर में लक्षणों के क्लासिक त्रय शामिल हैं:

• रक्तमेह;
• पीठ के निचले हिस्से और पेट के निचले हिस्से में दर्द;
• पैल्पेशन द्वारा ट्यूमर का निर्धारण।

इसके अतिरिक्त, घातक नशा के सामान्य लक्षण हैं: एनीमिया, वजन घटाने और सामान्य कमजोरी।

अंतरराष्ट्रीय टीएनएम प्रणाली का वर्गीकरण

निदान की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि के लिए, सारकोमा को अंतर्राष्ट्रीय के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है टीएनएम वर्गीकरण. आइए इसे एक तालिका में देखें।

सूचीबद्ध मानदंडों के सारांश पर विचार करें।

टी - प्राथमिक ट्यूमर:

• T1a - सतही, 5 सेमी से कम;
• टी 1 बी - गहरा, 5 सेमी से अधिक;
• T2a - सीरस झिल्ली तक अंग को प्रभावित करता है, लेकिन इससे आगे नहीं जाता है;
• टी 2 बी - पड़ोसी अंगों के आसन्न ऊतकों में स्थानीयकृत;
• T3 - लिम्फ नोड्स को मेटास्टेसिस करता है, मुख्य नसों और वाहिकाओं, रीढ़ में बढ़ता है।

एन - क्षेत्रीय मेटास्टेस:

• एन0 - अनुपस्थित;
• N1 - निकटतम लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं।

एम - दूर के मेटास्टेस:

• M0 - कोई डेटा नहीं;
• M1 - शरीर में सेकेंडरी ट्यूमर होते हैं।

जी - ग्लीसन के अनुसार ट्यूमर की घातकता की डिग्री:

• G1 - कम;
• G2 - मध्यम;
• G3 - उच्च।

चरणों

निम्न तालिका में विचार करें कि उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के सार्कोमा के विकास के चरण क्या दिखते हैं।

प्रकार, प्रकार, रूप

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, सारकोमा के उदर और रेट्रोपरिटोनियल रूप प्राथमिक और माध्यमिक हैं। पहले प्रकार की रोग प्रक्रिया अंगों के संरचनात्मक तत्वों की स्वस्थ कोशिकाओं के उत्परिवर्तन के कारण होती है। यह तेजी से विकास की विशेषता है और, एक नियम के रूप में, जीवित रहने के लिए प्रतिकूल पूर्वानुमान है।

इस क्षेत्र में माध्यमिक सरकोमा प्राथमिक से अधिक आम है। यह शरीर में अन्य घातक ट्यूमर से मेटास्टेसिस का परिणाम है। रोग एकल या एकाधिक घावों के रूप में प्रकट होता है।

ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया में कौन सी कोशिकाएं शामिल थीं, इसके आधार पर निम्नलिखित प्रकार के सार्कोमा तय किए गए हैं:

• एंजियोसारकोमा। यह रक्त और लसीका वाहिकाओं के संरचनात्मक तत्वों से उत्पन्न होता है।
• लेयोमायोसार्कोमा। यह मांसपेशियों के ऊतकों से विकसित होता है।
• फाइब्रोसारकोमा। इसमें फाइब्रोसाइट्स होते हैं - संयोजी ऊतक का आधार, जिनमें से कोशिकाओं को रेशेदार और धुरी के आकार के तत्वों द्वारा दर्शाया जाता है।
• लिपोसारकोमा। वसा ऊतक से बनता है।
• भ्रूण सारकोमा।में पाया बचपन. घातक उत्परिवर्तन अंतर्गर्भाशयी विकास की प्रक्रिया में पैदा होते हैं।
• हिस्टियोसाइटोमा, या प्लेमॉर्फिक सार्कोमा। विशेष रूपपेट और रेट्रोपरिटोनियल सार्कोमा, जो इस विकृति के साथ सभी नैदानिक ​​​​मामलों के 50% में पाया जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रोग विभिन्न पक्षों से विकसित हो सकता है। यही है, यदि घातक प्रक्रिया सीधे उदर गुहा में बनने लगी है, तो इस स्थिति को प्रारंभिक शिरापरक ठहराव और लिम्फोस्टेसिस की विशेषता है, जिससे निचले छोरों और जलोदर की सूजन का विकास होता है। यदि ट्यूमर अधिजठर के दायीं या बायीं ओर स्थित है, तो रोगी शिकायत करता है सुस्त दर्दऔर हल्के भोजन सहित किसी भी भोजन के बाद पेट में भारीपन। रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस के निचले हिस्से में सार्कोमा के स्थान के मामले में, एक व्यक्ति को आंतों में रुकावट, काठ का रीढ़ और कमर में दर्द, कभी-कभी निचले छोरों में दर्द जैसे लक्षणों का सामना करना पड़ता है।

घातकता की डिग्री के अनुसार, अर्थात्, उत्परिवर्तित कोशिकाओं से प्रभावित स्वस्थ ऊतकों की संरचना कैसे बदल गई है, यह तीन प्रकार के सार्कोमा को अलग करने के लिए प्रथागत है:

• अत्यधिक विभेदित (G1)।संशोधित कोशिकाएं सामान्य से व्यावहारिक रूप से अप्रभेद्य हैं, उनके कार्य नहीं बदलते हैं, नियोप्लाज्म धीरे-धीरे आगे बढ़ता है और स्पष्ट लक्षणों को उत्तेजित नहीं करता है। यदि इस स्तर पर ट्यूमर का पता चलता है, तो रोगी के ठीक होने की अच्छी संभावना होती है।
• मध्यम विभेदित (G2)।ट्यूमर फोकस नमूने में कम से कम 50% एटिपिकल कोशिकाएं होती हैं, सार्कोमा आगे बढ़ता है और पैथोलॉजी के पहले नैदानिक ​​​​संकेतों का कारण बनता है। पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में, घातक प्रक्रिया जल्दी से अगले चरण में चली जाती है।
• अविभाजित (G3)।ट्यूमर में कोशिकाएं लगभग 100% संशोधित होती हैं, जिनमें स्वस्थ ऊतकों के साथ कोई सामान्य विशेषता नहीं होती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया तेजी से और सक्रिय रूप से प्रगति कर रही है, मेटास्टेस फैल रही है। अविभाजित सार्कोमा वाले रोगियों के लिए जीवित रहने का पूर्वानुमान नाटकीय रूप से बिगड़ जाता है।

निदान

रेट्रोपेरिटोनियल या एब्डोमिनल सार्कोमा की पहचान करना कोई आसान काम नहीं है। इस प्रयोजन के लिए, निम्नलिखित विधियों का सबसे अधिक बार उपयोग किया जाता है:

• रेडियोग्राफी;
• एमआरआई और सीटी;
• बायोप्सी;
• प्राप्त बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा।

आधुनिक नैदानिक ​​​​विधियाँ विकास के प्रारंभिक चरण में उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के ऊतकों में घातक ट्यूमर की उपस्थिति का निर्धारण करना संभव बनाती हैं। लेकिन, जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, रोगी स्वयं शायद ही कभी विशेषज्ञों के पास जाते हैं प्रारंभिक संकेत ऑन्कोलॉजिकल रोग, क्योंकि उनकी गंभीरता शायद ही कभी ध्यान देने योग्य होती है। नतीजतन, सारकोमा का निदान एक महत्वपूर्ण देरी और रोग के उन्नत रूपों के साथ किया जाता है। इसीलिए डॉक्टर आपके स्वास्थ्य पर अधिक ध्यान देने और हर साल निर्धारित मेडिकल जांच कराने की सलाह देते हैं।

इलाज

रेट्रोपरिटोनियल स्पेस और उदर गुहा में स्थानीयकृत सारकोमा का उपचार, एक नियम के रूप में, एक एकीकृत चरण-दर-चरण दृष्टिकोण का उपयोग करके किया जाता है:

• ऑपरेशन - एक नियोप्लाज्म का सर्जिकल छांटना;
• इफोसामाइड, विन्क्रिस्टाइन, मेथोट्रेक्सेट, आदि दवाओं का उपयोग कर कीमोथेरेपी;
• बाहरी बीम और रेडियोआइसोटोप थेरेपी।

विशिष्ट तरीकों का चुनाव सीधे इस बात पर निर्भर करता है कि सार्कोमा कहाँ स्थित है, इसके विभेदन का प्रकार, रोगी की सामान्य स्थिति और आयु, मेटास्टेसिस का तथ्य।

आक्रामक नियोप्लाज्म के साथ, यह प्रारंभिक चरणों में किया जाता है, बशर्ते कि शरीर में कोई मेटास्टेटिक ट्यूमर न हो। केवल इस मामले में, ऑन्कोलॉजिकल फोकस से सभी एटिपिकल कोशिकाओं को हटाकर ऑन्कोलॉजी से छुटकारा पाने का एक अच्छा अवसर है। सरकोमा के साथ, संचालित अंग की कार्यात्मक गतिविधि को बनाए रखने के लिए, तंत्रिका अंत और रक्त वाहिकाओं को प्रभावित किए बिना, 2 सेमी तक स्वस्थ ऊतकों को हटा दिया जाता है।

निम्नलिखित मामलों में सर्जिकल उपचार को contraindicated है:

• 75 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्ति;
• हृदय और रक्त वाहिकाओं, यकृत और गुर्दे की गंभीर विकृति;
• महत्वपूर्ण संरचनात्मक संरचनाओं में स्थित बड़े ट्यूमर, जैसे कि यकृत, जिसे हटाया नहीं जा सकता।

विचाराधीन सरकोमा के चरण के आधार पर, विशेषज्ञ निम्नलिखित उपचार युक्तियों का सहारा ले सकते हैं:

• मध्यम और खराब विभेदित ट्यूमर प्रक्रियाओं में चरण I और II। एक ऑपरेशन किया जाता है, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स हटा दिए जाते हैं। फिर, पॉलीकेमोथेरेपी या दूरस्थ विकिरण के 2 पाठ्यक्रमों तक की आवश्यकता होगी।
• चरण I और II अत्यधिक विभेदित नियोप्लाज्म में। प्रदर्शन किया शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानऔर ट्यूमर के उच्छेदन से पहले और बाद में कीमोथेरेपी का एक कोर्स।
• तृतीय चरण। ट्यूमर के आकार को कम करने के लिए सर्जरी से पहले कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा का संयोजन दिया जाता है। सरकोमा के सर्जिकल छांटने के दौरान, सभी प्रभावित आसन्न ऊतकों के अतिरिक्त छांटने का सहारा लिया जाता है और तंत्रिका चड्डी और रोग से प्रभावित रक्त वाहिकाओं को बहाल किया जाता है।
• चतुर्थ चरण। रूढ़िवादी उपचार किया जाता है, जिसका मुख्य उद्देश्य पैथोलॉजी के लक्षणों को खत्म करना और किसी व्यक्ति की सामान्य भलाई में सुधार करना है। विशेष रूप से, यह एनाल्जेसिक, एंटीनेमिक और डिटॉक्सिफिकेशन की नियुक्ति है दवाई. सरकोमा ऑन अंतिम चरणनिष्क्रिय हैं, लेकिन अगर ट्यूमर तक पहुंच है, तो इसका आंशिक या पूर्ण शोधन किया जाता है, और एकल मेटास्टेस भी हटा दिए जाते हैं।

उपचार के आधुनिक तरीके।उनमें से, रैखिक त्वरक और विशेष कार्यक्रमों के उपयोग के साथ दूरस्थ विकिरण सक्रिय रूप से उपयोग किया जाता है जो बीम प्रवाह की शक्ति और घातक फोकस की साइट पर इसके प्रभाव के समय की स्वतंत्र रूप से गणना करने में सक्षम हैं। रेडियोथेरेपी त्रुटियों को खत्म करने के लिए पूर्ण कंप्यूटर नियंत्रण में की जाती है।

ब्रेकीथेरेपी। इसका उपयोग विभिन्न स्थानों के सार्कोमा के उपचार में किया जाता है, जिसमें उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में तय किए गए स्थान शामिल हैं। विधि स्वस्थ सेलुलर तत्वों को नुकसान पहुंचाए बिना, उच्चतम सटीकता के साथ विकिरण की आवश्यक खुराक के साथ ट्यूमर को विकिरणित करती है। रिमोट कंट्रोल का उपयोग करके विकिरण स्रोत को शरीर में पेश किया जाता है। विशेषज्ञों के अनुसार, कुछ मामलों में, ब्रैकीथेरेपी बाहरी बीम विकिरण चिकित्सा और सर्जरी की जगह ले सकती है।

लोक उपचार।उपचार किया जाना लोक उपचारडॉक्टर की भागीदारी के बिना एक्स्ट्रास्केलेटल सार्कोमा के साथ अनुशंसित नहीं है। ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के चौथे चरण में अक्षम रोगियों द्वारा अनौपचारिक चिकित्सा का अधिक बार उपयोग किया जाता है, जिसके लिए चिकित्सा की कोई भी विधि मोक्ष का मौका हो सकती है और आशा का कारण देती है। लेकिन दक्षता औषधीय जड़ी बूटियाँऔर पशु मूल के उत्पाद सिद्ध नहीं हुए हैं, इसलिए, उनका उपयोग करने से पहले, बिना किसी असफलता के डॉक्टर से परामर्श करने की सिफारिश की जाती है।

अंग प्रत्यारोपण/प्रत्यारोपण

ऑन्कोलॉजिकल रोग उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के अंगों के प्रत्यारोपण के लिए एक contraindication हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि व्यक्तिगत शारीरिक विषयों के प्रत्यारोपण के बाद, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स को निर्धारित करना आवश्यक है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को महत्वपूर्ण रूप से दबाते हैं और रोग की प्रगति की ओर ले जाते हैं।

साथ ही, विशेषज्ञ इस बात से इनकार नहीं करते हैं कि प्रत्यारोपण की संभावना है, लेकिन केवल अगर हम सारकोमा के शुरुआती चरणों में ठीक होने के बारे में बात कर रहे हैं, तो एक निश्चित समय के लिए मेटास्टेस और रिलेपेस की अनुपस्थिति। दुर्भाग्य से, रूस में ऐसी रणनीति सिद्धांत के स्तर पर बनी हुई है।

उपचार के बाद रिकवरी प्रक्रिया

पोस्टऑपरेटिव थेरेपी का उद्देश्य सार्कोमा की पुनरावृत्ति और प्रसार को रोकना है। पुनर्वास के मुख्य बिंदु चिकित्सीय पोषण, जीवाणुरोधी और रोगसूचक चिकित्सा, पश्चात घाव की देखभाल, विभिन्न फिजियोथेरेपी का संगठन हैं।

बाद में वसूली की अवधिसकारात्मक गतिशीलता के साथ, रोगी को अस्पताल से छुट्टी दे दी जाती है। पहले 2 वर्षों के लिए, उसे त्रैमासिक डॉक्टर के पास जाना चाहिए। ऑन्कोलॉजिस्ट शरीर की स्थिति की बारीकी से निगरानी करता है, विकिरण और कीमोथेरेपी से जुड़े रिलेप्स और जटिलताओं के जोखिम का आकलन करता है। इस अवधि के बाद, डॉक्टर की यात्रा वर्ष में 2 बार कम हो जाती है।

बच्चों, गर्भवती महिलाओं और बुजुर्गों में रोग का कोर्स और उपचार

बच्चे। बच्चों और किशोरों में, भ्रूण के यकृत ट्यूमर के अपवाद के साथ, इस प्रकार के सार्कोमा दुर्लभ हैं। इस तरह के नियोप्लाज्म मुख्य रूप से शुरुआती और . में होते हैं पूर्वस्कूली उम्र. उनका निदान व्यावहारिक रूप से कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है - डॉक्टर नग्न आंखों से पेट की परिधि में वृद्धि को नोटिस करेंगे, और पेट की दीवार के माध्यम से ट्यूमर को ही महसूस किया जा सकता है।

बच्चों में दर्द सिंड्रोम स्पष्ट रूप से प्रकट नहीं होता है, हालांकि, रोग प्रक्रिया की प्रगति के साथ, का विकास तेज दर्ददाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में पड़ोसी शारीरिक संरचनाओं पर बढ़ते नियोप्लाज्म के दबाव के कारण। इस मामले में अतिरिक्त नैदानिक ​​लक्षण एनीमिया, भूख की कमी और अचानक वजन घटाने, मतली और उल्टी हो सकती है जो राहत नहीं लाती है। में सार्कोमा के लिए पूर्वानुमान ये मामलासबसे अधिक बार नकारात्मक, चूंकि ट्यूमर कीमोथेरेपी और विकिरण के लिए अत्यधिक प्रतिरोधी होते हैं, और कुछ कारणों से कुछ प्रकार के सर्जिकल हस्तक्षेप अक्सर असंभव होते हैं।

गर्भवती। उदर गुहा का सारकोमा और गर्भवती माताओं के बीच रेट्रोपरिटोनियल स्पेस दुर्लभ है। यदि गर्भावस्था के दौरान रोग प्रक्रिया का पता चला था, तो नियोप्लाज्म के चरण, इसकी प्रकृति और महिला की भलाई के आधार पर, आगे के उपचार की रणनीति बनाई जाती है।

सफल उपचार के लिए गर्भधारण में रुकावट हमेशा एक शर्त नहीं होती है। बहुत कुछ गर्भावस्था की अवधि और रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है। किसी भी मामले में, एक महिला को विशेषज्ञों पर पूरा भरोसा करना चाहिए, क्योंकि उनका कार्य मां और बच्चे के हित में कार्य करना है।

बुज़ुर्ग। उम्र के साथ, सार्कोमा का कम बार निदान किया जाता है, क्योंकि यह रोग अभी भी युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों की विशेषता है। पैथोलॉजी की नैदानिक ​​​​तस्वीर, एक नियम के रूप में, अन्य रोगियों की तरह ही चरित्र है। लेकिन, जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, वृद्ध लोग देर से डॉक्टर के पास जाते हैं, जो शरीर में एक घातक प्रक्रिया के लक्षणों को तीव्र और पुरानी प्रकृति के दैहिक रोगों की अभिव्यक्तियों के लिए जिम्मेदार ठहराते हैं।

बुजुर्ग रोगियों में निदान सारकोमा के लिए उपचार रणनीति के सिद्धांत उनके सामान्य स्वास्थ्य, नियोप्लाज्म के चरण, कीमोथेराप्यूटिक, सर्जिकल और अन्य हस्तक्षेपों के लिए contraindications द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। अक्सर इस उम्र में, एकमात्र समाधान एक व्यक्ति के जीवन को लम्बा करने के उद्देश्य से उपशामक देखभाल है।

रूस और विदेशों में सरकोमा का उपचार

हम आपको यह पता लगाने की पेशकश करते हैं कि विभिन्न देशों में उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के सार्कोमा के खिलाफ लड़ाई कैसे की जाती है।

रूस में उपचार

घरेलू ऑन्कोलॉजिकल केंद्रों में नरम ऊतक सार्कोमा के उपचार की प्रभावशीलता घातक प्रक्रिया के चरण और रोगी की उम्र पर निर्भर करती है। रूसी विशेषज्ञ नियोप्लाज्म के खिलाफ लड़ाई में प्रभाव के शास्त्रीय उपायों का उपयोग करते हैं: सर्जरी, कीमोथेरेपी, रेडियो आइसोटोप और विकिरण चिकित्सा। जिसमें परिचालन पथमौलिक माना जाता है।

रूस में उपचार की लागत चिकित्सा संस्थान की स्थिति और रोगी के पास बीमा है या नहीं इस पर निर्भर करती है। कई प्रक्रियाओं को पूरी तरह से नि: शुल्क किया जा सकता है, के अनुसार अनिवार्य चिकित्सा बीमा पॉलिसी, यहां तक ​​कि बड़े शहरों में स्थित संघीय कैंसर केंद्रों में भी। साथ ही, रोगी के अनुरोध पर भुगतान के आधार पर उचित सहायता प्राप्त की जा सकती है। औसतन, रूस में कैंसर के खिलाफ लड़ाई यूरोपीय देशों की तुलना में कई गुना सस्ती है - जर्मनी, स्विट्जरलैंड और संयुक्त राज्य अमेरिका में।

• वह 100 से अधिक वर्षों से कैंसर का निदान और उपचार कर रहे हैं। केंद्र परिचालन, विकिरण और अन्य उद्योगों में आधुनिक स्तर की उपलब्धियों का उपयोग करता है, जिससे जनसंख्या को चिकित्सीय देखभाल प्रदान करने की दक्षता में वृद्धि होती है।
• सेंट पीटर्सबर्ग क्लिनिकल साइंटिफिक एंड प्रैक्टिकल सेंटर फॉर स्पेशलाइज्ड स्पीशीज चिकित्सा देखभाल, सेंट पीटर्सबर्ग।यह ऑन्कोलॉजिकल रोगों का मुकाबला करने के उद्देश्य से नैदानिक, चिकित्सीय और निवारक उपायों को विकसित और कार्यान्वित करता है।

मरीना, 44 साल की। "एनएमएचसी में उन्हें। पिरोगोव, मेरी बहन का पेट के सरकोमा के लिए इलाज किया गया था। सब कुछ उच्च स्तर पर है, डॉक्टर आवश्यक सहायता प्रदान करने का प्रयास कर रहे हैं, जो इस तरह के निदान के साथ बहुत महत्वपूर्ण है।"

जर्मनी में इलाज

जर्मन क्लीनिकों में सार्कोमा के खिलाफ लड़ाई का मुख्य लक्ष्य विकलांगता की संभावना को कम करना और ट्यूमर प्रक्रिया की पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करना है। निदान और उपचार विधियों की प्रभावशीलता प्रत्येक रोगी के लिए बहु-विषयक दृष्टिकोण को बढ़ाती है। चिकित्सा की विभिन्न शाखाओं के कई विशेषज्ञ, जैसे कि ऑन्कोलॉजिस्ट, कीमोथेरेपिस्ट, रेडियोलॉजिस्ट, रिहैबिलिटोलॉजिस्ट, आदि, एक साथ चिकित्सीय रणनीति के विकास में भाग लेते हैं।

जर्मनी में ऑन्कोलॉजिकल क्लीनिक जो सार्कोमा का इलाज करते हैं, वे नवीन उपकरणों से लैस हैं, जिन्हें हर 5 साल में अपडेट किया जाता है। इसी समय, गुणवत्ता नियंत्रण प्रणाली सभी चिकित्सा संस्थानों में काम करती है, यह विशेष रूप से नैदानिक ​​​​सेवाओं के लिए सच है - उनके लिए धन्यवाद, प्रयोगशाला और अन्य त्रुटियों को बाहर रखा गया है। इस प्रकार, जर्मन विशेषज्ञ जल्दी और सटीक निदान करने में सक्षम हैं, जो घातक बीमारियों के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है, और उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी करते हैं।

कीमत जटिल निदानसार्कोमा 5 से 12 हजार यूरो तक है, चिकित्सा की कीमतें ट्यूमर के स्थानीयकरण और ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के चरण पर निर्भर करती हैं। उपचार में मानक तरीकों का उपयोग किया जाता है: सर्जरी, कीमोथेरेपी और विकिरण।

मैं जर्मनी में किन क्लीनिकों से संपर्क कर सकता हूं?

• क्लिनिक के विशेषज्ञ ल्यूकेमिया, सार्कोमा, आंतरिक अंगों के ट्यूमर का इलाज करते हैं और हड्डी का ऊतक. स्थानीय डॉक्टरों के लिए अंग-संरक्षण सर्जरी प्राथमिकता है। "कीहोल सर्जरी", "हॉट कीमोथेरेपी" और कई अन्य मौलिक रूप से नई तकनीकों का उपयोग जर्मन ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा घातक नियोप्लाज्म का सफलतापूर्वक मुकाबला करने के लिए किया जाता है।
• क्लिनिक "आस्कलेपियोस बरमबेक", हैम्बर्ग।एक बहु-विषयक चिकित्सा संस्थान, जिसमें आधुनिक चिकित्सा उपलब्धियों को भी नैदानिक ​​और चिकित्सीय देखभाल के प्रावधान के आधार के रूप में लिया जाता है। क्लिनिक की विशेषज्ञता में से एक घातक ट्यूमर का पारंपरिक उपचार है। इस विधि से सार्कोमा को बिना सर्जरी के और शरीर की स्वस्थ कोशिकाओं को प्रभावित किए बिना नष्ट कर दिया जाता है।

सूचीबद्ध क्लीनिकों की समीक्षाओं पर विचार करें।

वेलेरिया, 34 साल की हैं। “मेरे पिता को पेरिटोनियल सार्कोमा का पता चला था, आंतें प्रभावित थीं। रूस में, डॉक्टरों ने ट्यूमर के संचालन पर संदेह किया, और हमने जर्मनी का रुख किया, हेलिओस बर्लिन-बुच क्लिनिक में। विकिरण और सर्जरी के चार सत्रों ने मेरे पिता के स्वास्थ्य में काफी सुधार किया, उन्हें घर से छुट्टी दे दी गई। जर्मन डॉक्टरों को धन्यवाद। अभी भी इलाज के कई चरण आगे हैं, लेकिन रूस में पहले से ही।"

ओक्साना, 36 साल की। "एक एक्स-रे में मेरी बहन में एक ट्यूमर दिखा, जांच के बाद यह पता चला कि यह एक प्रारंभिक चरण का लीवर सरकोमा था। जर्मनी में, Asklepios Bambrek क्लिनिक में, उसकी सर्जरी हुई और एक सप्ताह बाद उसे घर से छुट्टी दे दी गई। डॉक्टरों को उनकी मदद के लिए धन्यवाद।"

इज़राइल में उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के सरकोमा का उपचार

इज़राइल में सरकोमा के खिलाफ लड़ाई रूसी रोगियों के बीच एक लोकप्रिय सेवा है। नवीनतम तकनीकी उपकरणों और उन्नत उपचार विधियों का उपयोग करके एक घातक नियोप्लाज्म को हटाने का काम यहां किया जाता है, और स्थानीय डॉक्टरों की व्यावसायिकता पूरी दुनिया में लोकप्रिय है।

इज़राइल में नरम ऊतक सरकोमा से लड़ने की लागत चुने हुए क्लिनिक की स्थिति, ऑपरेशन की जटिलता, बीमारी की अवस्था और कुछ अन्य संबंधित कारकों पर निर्भर करती है। निदान और उपचार के लिए औसत कीमतों का एक उदाहरण यहां दिया गया है:

• ऊतक बायोप्सी - 3.5 हजार डॉलर;
• मेटास्टेस के लिए लिम्फ नोड्स का आकलन - 11 हजार डॉलर;
• एमआरआई - $ 600;
• साइबर चाकू - $ 15,000;
• रेडियोसर्जरी - 30 हजार डॉलर, आदि।

सारकोमा की दुर्दमता का आकलन करने के बाद, उपचार रणनीति बनाई जाती है। इसके पारित होने के दौरान, रोगी पुनर्वास उपायों से गुजरता है और सकारात्मक गतिशीलता के साथ, घर से छुट्टी दे दी जाती है।

किन क्लीनिकों से संपर्क किया जा सकता है?

• उपचार आधुनिक मानकों के अनुसार किया जाता है, जिससे 90-95% मामलों में सफलता मिलती है।
• कैंसर केंद्र। चैमा शीबा, रमत गण।एक विशेष विभाग "सरकोमा सेंटर" के साथ राज्य क्लिनिक। देश के प्रमुख डॉक्टर बीमारी के खिलाफ लड़ाई में लगे हुए हैं, क्योंकि केंद्र तेल अवीव मेडिकल यूनिवर्सिटी का वैज्ञानिक आधार है।

सूचीबद्ध क्लीनिकों की समीक्षाओं पर विचार करें।

34 साल की क्रिस्टीना।"एक साल पहले, मुझे प्लीहा के ऑन्कोलॉजी का संदेह था, लेकिन वे ट्यूमर के चरण और प्रकार को वर्गीकृत नहीं कर सके, और मैंने इज़राइल की ओर रुख किया। मेरे निदान की पुष्टि नहीं हुई थी, बाद में मुझे पता चला कि इस देश के क्लीनिकों में सभी घातक ट्यूमर में से की पुष्टि नहीं हुई है। मैं सभी को क्लिनिक की सलाह देता हूं। तेल अवीव में सौरस्की।

व्लादिमीर, 45 वर्ष। "ऑन्कोलॉजी सेंटर में। हाइमा शीबा 2016 के वसंत में अपनी पत्नी के साथ रहीं। उसे आंतों के सार्कोमा का पता चला था। सौभाग्य से, सब कुछ खत्म हो गया है। मैं इस क्लिनिक के डॉक्टरों को सहानुभूतिपूर्ण, अत्यधिक पेशेवर और बस अद्भुत लोगों के रूप में अनुशंसा करना चाहता हूं। उनको शुक्रिया।"

जटिलताओं

सरकोमा की वृद्धि और प्रगति के साथ, निम्न प्रकार की जटिलताएँ हो सकती हैं:

• पड़ोसी अंगों का पैथोलॉजिकल संपीड़न और उनकी कार्यात्मक गतिविधि का उल्लंघन;
• आंतों में रुकावट, वेध और पेरिटोनिटिस;
• एलिफेंटियासिस, लिम्फ नोड्स को निचोड़ते समय लसीका के बहिर्वाह के विकारों से उकसाया जाता है;
• एक घातक नवोप्लाज्म के क्षय के कारण शरीर का आंतरिक रक्तस्राव और नशा;
• मेटास्टेसिस

ये जटिलताएं आमतौर पर सरकोमा के उन्नत रूपों के साथ विकसित होती हैं। उनमें से अधिकांश को तत्काल शल्य चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है और जीवित रहने का समग्र पूर्वानुमान खराब हो जाता है।

रूप-परिवर्तन

पेट और रेट्रोपरिटोनियल सार्कोमा में मेटास्टेस लिम्फोजेनस, हेमटोजेनस और इम्प्लांटेशन मार्गों द्वारा फैलता है। यदि ट्यूमर प्रक्रिया पेट, छोटी या बड़ी आंत, यकृत, प्लीहा और गुर्दे में स्थित है, तो लसीका तंत्र के माध्यम से ओंकोसेल मुख्य रूप से फेफड़ों तक पहुंचते हैं, अस्थि संरचनाएंकंकाल, मस्तिष्क और अन्य दूर के अंग।

इस मामले में रक्त वाहिकाओं में, मेटास्टेस कम बार फैलते हैं। यह भविष्यवाणी करना कि द्वितीयक ट्यूमर कहाँ होगा, लगभग असंभव है। उदाहरण के लिए, पेट और आंतों के सरकोमा के साथ, ओंकोकल्स पूरे शरीर में तरल पदार्थ के साथ फैल सकता है जो पेट की गुहा में जमा होता है - जलोदर - छोटे श्रोणि की संरचनात्मक संरचनाओं में, जैसे कि महिलाओं और प्रोस्टेट में अंडाशय और गर्भाशय पुरुषों में ग्रंथि।

अंतर्निहित बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ मेटास्टेटिक ट्यूमर का उपचार बहुत अधिक जटिल है। मानक संयोजन चिकित्सा के अलावा, एकल मेटास्टेस का शल्य चिकित्सा हटाने आवश्यक है। इसी समय, कई बेटी ट्यूमर स्नेह के अधीन नहीं हैं, क्योंकि यह पूरी तरह से अप्रभावी है। सामान्य तौर पर, मेटास्टेसिस के चरण में रोग का निदान काफी खराब होता है।

पुनरावर्तन

मौतों की संख्या के मामले में, सारकोमा सभी घातक बीमारियों में दूसरे स्थान पर है। प्राथमिक नियोप्लाज्म के उपचार के बाद अक्सर विकसित होने वाले माध्यमिक ऑन्कोप्रोसेस, या रिलैप्स, इसके लिए मुख्य रूप से जिम्मेदार हैं।

प्राथमिक ट्यूमर के मामले में सर्जिकल हस्तक्षेप के क्षेत्र में, और दूर से - शरीर के किसी भी हिस्से में जहां एटिपिकल कोशिकाएं तय होती हैं, दोनों स्थानीय रूप से रिलैप्स बनते हैं। एक नई घातक प्रक्रिया का उपचार पिछले सार्कोमा के खिलाफ लड़ाई के समान सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है, लेकिन यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि नया ऑन्कोफोसी रेडियो- और कीमोथेरेपी के लिए बदतर प्रतिक्रिया करता है।

विकलांगता प्राप्त करना

भले ही किसी व्यक्ति को किस प्रकार का कैंसर है, वह एक विकलांगता निर्धारण समूह के लिए अर्हता प्राप्त कर सकता है यदि एक घातक गठन के दौरान और उपचार के दौरान उसके स्वास्थ्य को महत्वपूर्ण नुकसान हुआ हो। इस तरह के निदान वाले प्रत्येक रोगी को विकलांगता समूह का निर्धारण करने के लिए निवास स्थान पर चिकित्सा और सामाजिक विशेषज्ञता ब्यूरो (आईटीयू) में आवेदन करने का अधिकार है।

निदान और मुख्य उपचार की शुरुआत के 3 महीने बाद विकलांगता पंजीकरण से निपटा जा सकता है। रोगी को देखने वाले डॉक्टर को इस मामले में मदद करनी चाहिए - वह आपको बताएगा कि आयोग को पारित करने के लिए कौन से दस्तावेज की आवश्यकता है और सूचनात्मक डेटा के संग्रह के संबंध में आवश्यक स्पष्टीकरण दें। एक नियम के रूप में, आईटीयू ब्यूरो को हिस्टोलॉजिकल, रेडियोलॉजिकल, प्रयोगशाला परीक्षाओं, चिकित्सा इतिहास से एक उद्धरण, पहचान दस्तावेजों आदि के परिणामों की आवश्यकता होती है।

कई मुख्य मानदंड हैं जो विकलांगता की स्थिति और श्रम गतिविधि के प्रतिबंध के उपायों को निर्धारित करते हैं। उन पर विचार करें:

• समूह III - मध्यम स्वास्थ्य समस्याएं। उन व्यक्तियों को सौंपा गया, जिन्होंने सारकोमा के चरण I और II में घातक प्रक्रिया का आमूल-चूल उपचार किया। ऐसे रोगियों को भारी शारीरिक श्रम करने से मना किया जाता है।
• समूह II - स्वास्थ्य के लिए स्पष्ट नुकसान। यह उन व्यक्तियों के लिए निर्धारित किया जाता है, जिनमें केंद्रीय रूप से स्थित ट्यूमर खराब रूप से विभेदित होते हैं और जीवित रहने के अनिश्चित पूर्वानुमान के साथ होते हैं। ऐसे रोगी मानक उत्पादन स्थितियों में काम करने के अवसर से वंचित रह जाते हैं।
• समूह I - स्पष्ट स्वास्थ्य विकार। रोगी ऑन्कोलॉजी के एक गंभीर पाठ्यक्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ काम करने के अवसर से वंचित है। एक नियम के रूप में, इस बिंदु से, उसे निरंतर बाहरी देखभाल की आवश्यकता होती है, और उसके ठीक होने की संभावना न्यूनतम होती है।

जीवन पूर्वानुमान

आंकड़ों के अनुसार, पेट और रेट्रोपरिटोनियल सार्कोमा के लिए रोग का निदान आमतौर पर प्रतिकूल होता है। पर्याप्त उपचार के अभाव में, रोगी की मृत्यु औसतन 6 महीने के बाद घातक प्रक्रिया के पहले नैदानिक ​​लक्षणों की शुरुआत के बाद होती है।

लेकिन यहां तक ​​​​कि की गई चिकित्सा भी इस बात की गारंटी नहीं देती है कि एक व्यक्ति विभिन्न जटिलताओं का विकास नहीं करेगा जो घातक परिणाम को तेज करता है। निम्नलिखित तालिका में विचार करें कि उनके विकास के विभिन्न चरणों में उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के सार्कोमा के लिए पूर्वानुमान क्या है।

बीमारी के अंतिम, अंतिम चरण वाले व्यक्तियों में, पांच साल के मील के पत्थर तक जीवित रहने की संभावना शून्य होती है।

खुराक

सरकोमा के लिए आहार में ताजे फल और सब्जियां, साग, डेयरी उत्पाद, अनाज और आहार मांस, जटिल कार्बोहाइड्रेट और आसानी से पचने योग्य प्रोटीन की अधिकतम मात्रा शामिल होनी चाहिए। मेटास्टेस के प्रसार और विकास को रोकने के लिए, मेनू में तैलीय समुद्री मछली, प्याज और लहसुन, पीली और हरी सब्जियां, जूस और ताजा रस जोड़ने की सिफारिश की जाती है।

ऑन्कोलॉजिकल रोगों के साथ खाने के लिए मना किया जाता है लाल मांस, कन्फेक्शनरी, रासायनिक भराव वाले व्यंजन, आहार में कॉफी, काली चाय, कार्बोनेटेड और मादक पेय शामिल करें। स्मोक्ड मीट, कबाब, मैरिनेड आदि जैसे कार्सिनोजेनिक पदार्थों के स्पष्ट स्रोतों को बाहर रखा गया है।

सारकोमा के उपचार के दौरान, प्रत्येक रोगी को रोगी के शरीर के तापमान के करीब तापमान पर सबसे अधिक शुद्ध तरल व्यंजन के मेनू में एक दिन में छह भोजन आयोजित करने की सिफारिश की जाती है। यदि रोगी को भूख नहीं है, तो उसकी व्यक्तिगत प्राथमिकताओं के आधार पर भोजन तैयार करना आवश्यक है। पुनर्वास अवधि के दौरान और अस्पताल से छुट्टी के बाद समान पोषण सिद्धांतों का पालन करना महत्वपूर्ण है क्योंकि उत्पादों की अनुशंसित सूची भविष्य में कैंसर की पुनरावृत्ति को रोकने में मदद करती है।

निवारण

आज तक, विशेषज्ञ अभी भी यह नहीं जानते हैं कि पेट और रेट्रोपेरिटोनियल सार्कोमा के विकास और वृद्धि का क्या कारण है। लेकिन प्रारंभिक निष्कर्ष रक्त संबंधियों से प्राप्त प्रतिकूल अनुवांशिक जानकारी, व्यसनों के दुरुपयोग और एक अस्वास्थ्यकर जीवनशैली के आचरण की भागीदारी को बाहर नहीं करते हैं।

बेशक, किसी भी तरह से आनुवंशिकता को प्रभावित करना असंभव है, लेकिन हर कोई शराब और सिगरेट, जंक फूड और कुछ अन्य नकारात्मक कारकों को छोड़ सकता है। अन्यथा, कमजोर प्रतिरक्षा और शरीर में प्रतिकूल कारकों की प्रगति शरीर में असामान्य कोशिकाओं के विकास और विभाजन के लिए एक वातावरण बना सकती है।

इसके अलावा, वार्षिक निवारक से गुजरने की सिफारिश की जाती है चिकित्सा जांचसंभावित विकृतियों के शीघ्र निदान और उनके समय पर उन्मूलन के लिए। किसी भी बीमारी के शरीर में उपस्थिति के पहले संदेह पर, ऑन्कोलॉजिकल या दैहिक कोई फर्क नहीं पड़ता, एक विशेषज्ञ से परामर्श करने की सिफारिश की जाती है।

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रूसी कैंसर अनुसंधान केंद्र। एन.एन. ब्लोखिन रैम्स, मॉस्को

सार। सारकोमा एक नरम ऊतक रोग है जो अत्यधिक घातक सक्रिय पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता है। इस समूह के रोगियों के लिए, प्राथमिक देखभालसंयोजन चिकित्सा की सिफारिश की जाती है। हम नरम ऊतक सार्कोमा के उपचार के लिए आधुनिक दवाओं पर शोध और विकास करते हैं।

मुख्य शब्द: महामारी विज्ञान, स्थानीयकरण, आकृति विज्ञान, सारकोमा, निदान, मंचन, उपचार।

I. महामारी विज्ञान

नरम ऊतक सार्कोमा मानव शरीर के एक्स्ट्रास्केलेटल संयोजी ऊतक के ट्यूमर हैं, अर्थात। स्नायुबंधन, कण्डरा, मांसपेशियां और आदिम मेसोडर्म से उत्पन्न होने वाले वसा ऊतक। इस समूह में आदिम एक्टोडर्म की श्वान कोशिकाओं और वाहिकाओं और मेसोथेलियम को अस्तर करने वाली एंडोथेलियल कोशिकाओं के ट्यूमर भी शामिल हैं। ट्यूमर का यह विषम समूह रूपात्मक चित्र, घटना के तंत्र और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की समानता के कारण एकजुट है। आंत के सार्कोमा स्तन, गुर्दे, प्रोस्टेट, फेफड़े और हृदय में अत्यंत दुर्लभ होते हैं और समान अंगों के उपकला प्रकृति के ट्यूमर की तुलना में सार्कोमा के इलाज के लिए उपयोग किए जाने वाले उपचार के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। नामकरण वर्गीकरण सूक्ष्म तस्वीर और भेदभाव की डिग्री को दर्शाता है, जबकि कुछ मामलों में यह एक अंग संबद्धता का संकेत भी दे सकता है - लेयोमायोसार्कोमा में चिकनी पेशी ऊतक की विशेषताएं होती हैं, सूक्ष्म रूप से और अक्सर अंगों में होता है सबसे बड़ी संख्याचिकनी पेशी तंतु (गर्भाशय, जठरांत्र संबंधी मार्ग), जबकि सिनोवियल सार्कोमा सिनोवियम से उत्पन्न नहीं होता है।

1. रुग्णता

हड्डियों और कोमल ऊतकों के सारकोमा - तुलनात्मक रूप से दुर्लभ समूहट्यूमर। रूस में, सालाना लगभग 10,000 नए मामले दर्ज किए जाते हैं, जो सभी घातक नियोप्लाज्म का 1% है। घटना प्रति 1,000,000 जनसंख्या पर 30 मामले हैं, 80% नरम ऊतक सार्कोमा हैं। बचपन में, आवृत्ति अधिक है और 6.5% है, रुग्णता और मृत्यु दर के मामले में 5 वें स्थान पर है।

2. एटियलजि

आनुवंशिक प्रवृत्ति निम्नलिखित मामलों में एक भूमिका निभाती है:

नेवॉइड बेसल सेल सिंड्रोम (गोरलिन सिंड्रोम) एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है जो कई बेसल सेल कार्सिनोमा, एपिडर्मॉइड सिस्ट, हथेलियों और पैरों पर त्वचा के अवसाद और निचले और निचले हिस्से के अल्सर के रूप में त्वचा की अभिव्यक्तियों की विशेषता है। ऊपरी जबड़ा, पसलियों, कशेरुक, लघु मेटाकार्पल हड्डियाँ, डिम्बग्रंथि फाइब्रोमा और हाइपरटेलोरिज्म। जबड़े के मेडुलोब्लास्टोमा और फाइब्रोसारकोमा सबसे आम हैं;

न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस (वॉन रेक्लिंगहॉसन रोग) एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है जो कई न्यूरोफिब्रोमास, एक्सिलरी फ्रीकल्स और विशाल नेवी की उपस्थिति के साथ-साथ द्विपक्षीय ध्वनिक न्यूरोमा, मेनिंगिओमास और रेशेदार हड्डी डिस्प्लेसिया की विशेषता है। सबसे आम न्यूरोफिब्रोसारकोमा (10-15%), घातक न्यूरिलेमोमा (5%), फियोक्रोमोसाइटोमा, एस्ट्रोसाइटोमा और ग्लियोमा;

तपेदिक काठिन्य (बोर्नविले रोग) एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है जिसमें त्वचा की अभिव्यक्तियाँ हाइपोपिगमेंटेड मैक्यूल, एडेनोमास के रूप में होती हैं। वसामय ग्रंथियाँ, वंक्षण फाइब्रोमस, मिर्गी की अभिव्यक्तियों की भी विशेषता है, विलंबित मानसिक विकास, मस्तिष्क, गुर्दे, यकृत, अधिवृक्क ग्रंथियों, अग्न्याशय और हृदय के हैमार्टोमा (अधिकांश रोगियों में, हृदय के रबडोमायोमा का पता लगाया जाता है), एस्ट्रोसाइटोमा और ग्लियोब्लास्टोमा सबसे अधिक बार होते हैं;

गार्डनर सिंड्रोम एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है जो त्वचा में परिवर्तन के रूप में प्रकट होती है जैसे कि डर्मोइड या एपिडर्मॉइड सिस्ट, वसामय ग्रंथि सिस्ट, लिपोमा, फाइब्रोमा और डेस्मोइड, साथ ही साथ कोलन पॉलीप्स, खोपड़ी और जबड़े की हड्डियों सहित कई ऑस्टियोमा। कोलन एडेनोकार्सिनोमा बहुत आम है;

वर्नर सिंड्रोम (प्रोजेरिया) एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है, जो समय से पहले बूढ़ा हो जाता है, जिसमें त्वचा में परिवर्तन जैसे स्क्लेरोडर्मा, गंजापन, हाथ-पैर के ट्रॉफिक अल्सर होते हैं। सबसे आम सरकोमा और मेनिंगियोमा (10%) हैं।

लिम्फ नोड विच्छेदन के साथ मास्टेक्टॉमी के बाद माध्यमिक लिम्फोस्टेसिस वाले रोगियों में, एंजियोसारकोमा (स्टीवर्ड-ट्रेव्स सिंड्रोम) विकसित होने का जोखिम काफी बढ़ जाता है।

चोट। आघात और सारकोमा के बीच कोई एटिऑलॉजिकल संबंध नहीं है। अधिकांश रोगियों में, चोट बढ़ते हुए ट्यूमर की ओर ध्यान आकर्षित करती है और यह एक संयोग है।

ऐंसरोजेन्स। विनाइल क्लोराइड और आर्सेनिक के साथ काम करने वाले रोगियों में एंजियोसारकोमा के मामलों की संख्या में वृद्धि देखी गई। अध्ययनों ने क्लोरोफेनोल्स और फेनोक्सीएसेटिक एसिड जैसे कार्सिनोजेन्स पर सार्कोमा की घटनाओं की निर्भरता को नहीं दिखाया है।

विकिरण। रेडियो प्रेरित सार्कोमा दुर्लभ हैं और आयनकारी विकिरण के संपर्क में आने वाले ऊतकों में हो सकते हैं। ओस्टियोसारकोमा और घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा सबसे आम ऊतकीय उपप्रकार हैं। ये ट्यूमर आमतौर पर एक्सपोजर (औसत 10 साल) के बाद 6-30 साल या उससे अधिक समय तक होते हैं और बहुत दुर्लभ होते हैं प्रारंभिक तिथियां(2-4 वर्ष)। विकिरण की कुल खुराक, विभाजन का नियम और विकिरण का प्रकार घटना को प्रभावित करता है। विकिरण चिकित्सा के संयोजन में अल्काइलेटिंग एजेंट (साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि) भी माध्यमिक विकृतियों के जोखिम को बढ़ाते हैं।

प्रतिरक्षादमन। सबसे आम उदाहरण एड्स, सीएलएल और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के रोगियों के साथ-साथ अंग प्रत्यारोपण के बाद के रोगियों में कापोसी का सरकोमा है।

वायरल एटियलजि। एड्स के रोगियों में हेपेटाइटिस वायरस टाइप 8 (HHV8) का पता लगाया जाता है; HHV8 डीएनए का पता उन समलैंगिक पुरुषों के त्वचा के घावों में लगाया गया था जो एचआईवी से संक्रमित नहीं थे, कपोसी के सरकोमा के शास्त्रीय और स्थानिक (अफ्रीकी) रूपों के साथ।

द्वितीय. नरम ऊतक सार्कोमा का स्थानीयकरण

1. छोरों के नरम ऊतक सार्कोमा कुल संख्या का 60% खाते हैं और निचले और ऊपरी छोरों पर 3: 1 के अनुपात में होते हैं। लगभग 75% सार्कोमा (हड्डी के सार्कोमा सहित) घुटने के जोड़ में होते हैं।

2. सिर और गर्दन के सरकोमा शायद ही कभी होते हैं, जिनकी आवृत्ति 10% से अधिक नहीं होती है।

3. ट्रंक और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस - 30%, जबकि 40% रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर हैं।

III. आकृति विज्ञान

1. सौम्य नरम ऊतक ट्यूमर का घातक ट्यूमर में परिवर्तन और डिडिफरेंशिएशन दुर्लभ है। नरम ऊतक सार्कोमा के विभिन्न ऊतकीय उपप्रकारों की घटना की आवृत्ति में अंतर पैथोलॉजिस्ट के विभिन्न निष्कर्षों के कारण होता है, न कि विभिन्न उपप्रकारों की घटना की परिवर्तनशील आवृत्ति के कारण।

2. प्रत्येक ट्यूमर उपप्रकार का जीव विज्ञान मेटास्टेटिक क्षमता के बिना सौम्य से भिन्न हो सकता है, स्थानीय रूप से आक्रामक विकास के साथ अधिक आक्रामक, उच्च मेटास्टेटिक क्षमता के साथ घातक हो सकता है। सार्कोमा के प्रत्येक हिस्टोलॉजिकल उपप्रकार के लिए, सीधे मेटास्टेसाइज करने की प्रवृत्ति ट्यूमर के आकार और ग्रेड पर निर्भर करती है। इस प्रकार, 5 सेमी से बड़े उच्च श्रेणी के ट्यूमर को मेटास्टेसिस के लिए बहुत अधिक क्षमता वाले ट्यूमर माना जाता है और इसके विपरीत।

3. दुर्दमता की मुख्य विशेषताएं हैं: मिटोस की आवृत्ति, कोशिका नाभिक की रूपात्मक विशेषताएं, कोशिकीयता। कोशिकीय एनाप्लासिया, या बहुरूपता, और परिगलन की उपस्थिति दुर्दमता के ग्रेड को निर्धारित करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण कारक हैं। ग्रेडिंग एक व्यक्तिपरक प्रक्रिया है, इसलिए कुछ रोगविज्ञानी सार्कोमा को 2 प्रकारों में वर्गीकृत करना पसंद करते हैं: उच्च ग्रेड या निम्न ग्रेड। विभिन्न वर्गीकरण तीसरी या चौथी डिग्री का उपयोग करते हैं।

4. साइटोजेनेटिक्स: कई सारकोमा में क्रोमोसोमल परिवर्तनों का वर्णन किया गया है। वर्तमान में, उनकी पहचान का उपयोग केवल एक या किसी अन्य हिस्टोलॉजिकल उपप्रकार के अधिक गहन निदान के लिए किया जाता है। इन आंकड़ों को अभी तक नैदानिक ​​​​आवेदन प्राप्त नहीं हुआ है।

चतुर्थ। स्थानीय रूप से आक्रामक नरम ऊतक ट्यूमर

1. गांठदार फैसीसाइटिस - स्यूडोसारकोमेटस, या प्रोलिफेरेटिव, फासिसाइटिस का इलाज साधारण छांटना से किया जाता है। आकृति विज्ञान क्रमानुसार रोग का निदानफाइब्रोसारकोमा के साथ किया गया। यह ट्यूमर, एक नियम के रूप में, व्यास में 5 सेमी से अधिक नहीं होता है, आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होता है, उपस्थिति के क्षण से संकेतित आकार तक बहुत तेज़ी से बढ़ता है, फिर विकास धीमा हो जाता है, और एक पठार होता है।

2. एटिपिकल लिपोमैटस ट्यूमर - घातकता की पहली डिग्री के लिपोसारकोमा का एक पर्याय। इसमें मेटास्टेटिक क्षमता नहीं है, लेकिन इसके कारण व्यापक रूप से छांटने की आवश्यकता है भारी जोखिमस्थानीय पुनरावृत्ति। आमतौर पर उदर गुहा या रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में होता है, आंतरिक अंगों से निकटता के कारण बड़ा और निकालना मुश्किल हो सकता है। यह ट्यूमर घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा (डिडिफरेंशिएटेड लिपोसारकोमा) में अलग हो सकता है।

3. डेस्मॉइड एक निम्न-श्रेणी का ट्यूमर है जिसकी विशेषता आक्रामक वृद्धि है। समानार्थी: आक्रामक फाइब्रोमैटोसिस या मस्कुलोपोन्यूरोटिक फाइब्रोमैटोसिस। एक व्यापक छांटने की आवश्यकता है, क्योंकि सकारात्मक / सीमा रेखा लकीर मार्जिन के साथ, स्थानीय पुनरावृत्ति की आवृत्ति अधिक होती है। विकिरण चिकित्सा बेहतर स्थानीय नियंत्रण प्राप्त करने में मदद करती है, इसका उपयोग आवर्तक ट्यूमर के प्राथमिक उपचार में या सर्जिकल छांटने के बाद सहायक के रूप में किया जाता है। विकिरणित क्षेत्र में पुनरावृत्ति वाले रोगियों के उपचार में या व्यापक लकीरों की आवश्यकता होती है, या अनसेक्टेबल ट्यूमर के साथ, प्रणालीगत कीमोथेरेपी संभव है। टैमोक्सीफेन का उपयोग 15-20% वस्तुनिष्ठ प्रतिक्रियाएं देता है, डकारबाज़िन के साथ संयोजन में डॉक्सोरूबिसिन - 60% से अधिक। मेथोट्रेक्सेट के कम खुराक वाले साप्ताहिक प्रशासन की प्रभावशीलता का प्रमाण है। प्रतिक्रियाएँ धीमी और विलंबित होती हैं।

4. कण्डरा और श्लेष झिल्ली का विशाल कोशिका ट्यूमर हाथ पर होता है और इसके लिए नियमित रूप से छांटने की आवश्यकता होती है। यदि बड़े जोड़ शामिल हैं, तो कुल सिनोवियमेक्टॉमी का उपयोग किया जा सकता है। कभी-कभी ये ट्यूमर हड्डी की संरचनाओं के क्षरण का कारण बनते हैं और रेडियोग्राफिक रूप से प्राथमिक अस्थि ट्यूमर के रूप में प्रकट हो सकते हैं।

V. सामान्य कोमल ऊतक सार्कोमा

1. घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा (एमएफएच) सबसे आम नरम ऊतक सार्कोमा है। 50-70 वर्ष के आयु वर्ग में होता है। उच्च कोशिकीयता और फुफ्फुसावरण द्वारा रूपात्मक रूप से विशेषता, इसका एक बहुत ही आक्रामक पाठ्यक्रम है। Myxoid संस्करण (वर्तमान में myxofibrosarcoma) कम आक्रामक है।

2. Rhabdomyosarcoma - 3 प्रकार के होते हैं: फुफ्फुसीय, वायुकोशीय और भ्रूण। भ्रूण बच्चों में सबसे आम ऊतकीय उपप्रकार है। यह एक प्रणालीगत बीमारी है और एक बार निदान होने के बाद, उपचार प्रणालीगत कीमोथेरेपी के साथ शुरू होता है, इसके बाद सर्जरी या रेडियोथेरेपी के बाद स्थानीय नियंत्रण प्राप्त करने के लिए पोस्टऑपरेटिव कीमोथेरेपी होती है। प्लेमॉर्फिक वैरिएंट आमतौर पर वयस्कता में होता है, इसमें खराब रोग का निदान होता है, और इलाज की दर बेहद कम होती है।

3. लिपोसारकोमा - मायक्सॉइड लिपोसारकोमा ग्रेड 2 लिपोसारकोमा का एक एनालॉग है, जो एक सुस्त पाठ्यक्रम की विशेषता है और विभिन्न स्थानीयकरणों और उदर गुहा के नरम और वसायुक्त ऊतकों को मेटास्टेसाइज कर सकता है। प्लेमॉर्फिक लिपोसारकोमा एक ग्रेड 3 (जी 3) ट्यूमर है जो आमतौर पर चरम पर होता है और फेफड़ों को मेटास्टेसाइज करता है।

4. लेयोमायोसार्कोमा चिकनी पेशी कोशिकाओं से उत्पन्न होता है, शरीर के किसी भी हिस्से में स्थानीयकृत किया जा सकता है, जो संवहनी दीवार की चिकनी पेशी कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। ज्यादातर अक्सर गर्भाशय या जठरांत्र संबंधी मार्ग में होता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग के लेयोमायोसार्कोमा शायद ही कभी कीमोथेरेपी का जवाब देते हैं, जबकि गर्भाशय लेयोमायोसार्कोमा डॉक्सोरूबिसिन के साथ इफोसामाइड और टैक्सोटेयर के साथ जेमजार के संयोजन के प्रति संवेदनशील होते हैं। त्वचा और चमड़े के नीचे की वसा के लेयोमायोसार्कोमा काफी हैं सौम्य ट्यूमरमेटास्टेसिस न करें और केवल शल्य चिकित्सा द्वारा इलाज किया जाता है।

5. सिनोवियल सार्कोमा। हिस्टोलॉजिकल रूप से, 2 प्रकार प्रतिष्ठित हैं - मोनोफैसिक और बाइफैसिक। यह आमतौर पर हाथ-पैरों पर होता है, लेकिन यह धड़, पेट की दीवार या आंतरिक अंगों पर भी हो सकता है। आक्रामक वृद्धि और कीमोथेरेपी के प्रति अच्छी संवेदनशीलता में कठिनाइयाँ। 1/3 मामलों में, रेडियोग्राफ़ पर कैल्सीफिकेशन पाए जाते हैं।

6. न्यूरोफाइब्रोसारकोमा - मैलिग्नैंट ट्यूमरपरिधीय नसों, या घातक श्वानोमा के म्यान। अक्सर रेक्लिंगहॉसन रोग के रोगियों में होता है। 50% में neurofibromatosis के रोगियों में होता है।

7. एंजियोसारकोमा - संवहनी उत्पत्ति का एक ट्यूमर। (लिम्फ) एंजियोसारकोमा दुर्लभ हैं, अक्सर क्रोनिक लिम्फेडेमा के कारण मास्टेक्टॉमी के लिए माध्यमिक। (हेम) एंजियोसारकोमा शरीर में कहीं भी हो सकता है, लेकिन त्वचा और सिर और गर्दन के सतही कोमल ऊतकों में सबसे आम है।

8. हेमांगीओपेरीसाइटोमा अत्यंत दुर्लभ है, जो धीमी वृद्धि और स्थानीय पुनरावृत्ति की विशेषता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, यह सिनोवियल सार्कोमा जैसा दिखता है।

9. कोमल ऊतकों का वायुकोशीय सार्कोमा। सेलुलर उत्पत्ति अज्ञात है। वयस्कता में, ट्यूमर अक्सर जांघ की मांसपेशियों की मोटाई में, बचपन में, एक नियम के रूप में, सिर और गर्दन में पाया जाता है।

10. एपिथेलिओइड सार्कोमा, एपोन्यूरोटिक संरचनाओं के आधार पर, दूरस्थ छोरों के ट्यूमर के गठन के रूप में अधिक सामान्य है। त्वचा, अग्न्याशय, वसा ऊतक, हड्डियों और लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस की आवृत्ति अधिक होती है। स्थानीय पुनरावृत्ति आमतौर पर पिछले ऑपरेशन की साइट के ऊपर होती है।

VI. निदान

1. अधिकांश रोगी स्पर्शोन्मुख ट्यूमर के गठन की शिकायत करते हैं। प्राण के संपीड़न के कारण लक्षण प्रकट होते हैं महत्वपूर्ण संरचनाएं, इसलिए हाथ पर एक छोटा सा द्रव्यमान दर्द या बिगड़ा हुआ आंदोलन का कारण बन सकता है, जबकि पीठ पर एक बड़ा द्रव्यमान कोई लक्षण नहीं पैदा करता है। तंत्रिका चड्डी के संपीड़न या कर्षण के कारण लक्षण प्रकट हो सकते हैं। लगभग 20-25% पहले से ही एक प्रसार प्रक्रिया के साथ लागू होते हैं - फेफड़ों, हड्डियों और यकृत में मेटास्टेस (घटना की आवृत्ति के अनुसार)।

2. ट्यूमर बायोप्सी करने की तकनीक अत्यंत महत्वपूर्ण है, मूल बिंदु बायोप्सी साइट का चुनाव है। बायोप्सी को ऐसे स्थान पर किया जाना चाहिए जिसे बाद में पृथक करने के नियमों के अनुसार ट्यूमर एक्सिशन जोन में शामिल किया जाएगा। वर्तमान में, ट्यूमर की खुली बायोप्सी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, जो गुणात्मक रूपात्मक अध्ययन के लिए बड़ी मात्रा में ट्यूमर सामग्री प्राप्त करने की संभावना से जुड़ा होता है।

3. नरम ऊतक सार्कोमा वाले रोगियों की जांच की योजना में शामिल होना चाहिए:

कंप्यूटेड टोमोग्राफी (पेट की गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के ट्यूमर के लिए);

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (अंगों, धड़, सिर और गर्दन के क्षेत्र के ट्यूमर के लिए);

फेफड़ों की कंप्यूटेड टोमोग्राफी।

सातवीं। मचान

टीएनएम वर्गीकरण छोरों के सार्कोमा के लिए सतही प्रावरणी के सापेक्ष ट्यूमर के आकार और गहराई पर आधारित है (ए - सतही रूप से स्थित, बी - प्रावरणी में बढ़ रहा है और उदर गुहा, श्रोणि गुहा, छाती और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के सभी ट्यूमर) .

AJCC स्टेजिंग सिस्टम, 2002, छठा संस्करण

जी - दुर्भावना की डिग्री:

G1 - अत्यधिक विभेदित;

G2 - मध्यम रूप से विभेदित;

G3 - कम विभेदित;

G4 - अलग-अलग (केवल 4-चरण प्रणाली के लिए);

एन - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स;

N0 - कोई हिस्टोलॉजिकल रूप से सत्यापित प्रभावित लिम्फ नोड्स नहीं;

एन 1 - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस;

टी - प्राथमिक ट्यूमर;

टी 1 ए - सतही ट्यूमर;

टी 1 बी - गहरा ट्यूमर;

टी 2 - 5 सेमी से अधिक व्यास का ट्यूमर;

टी 2 ए - सतही ट्यूमर;

टी 2 बी - गहरा ट्यूमर;

एम - दूर के मेटास्टेस;

M0 - कोई दूर के मेटास्टेस नहीं;

एम 1 - दूर के मेटास्टेस हैं।

चरणों द्वारा समूहीकरण:

T1a, b N0 M0, G1-2 (3-चरण प्रणाली में G1);

T2a, b N0 M0, G1-2 (3-चरण प्रणाली में G1)।

चरण II।

T1a, 1b N0 M0, G3-4 (3-चरण प्रणाली में G2); T2a N0 M0, G3-4 (3-चरण प्रणाली में G2)।

चरण III।

T2b N0 M0, G3-4 (3-चरण प्रणाली में G2)।

चरण IV

कोई भी T N1 M0, कोई G. कोई भी T N0 M1, कोई भी G.

TNM प्रणाली दुर्दमता की डिग्री के लिए 4-चरणीय पैमाना प्रस्तुत करती है, हालाँकि, 2002 के बाद, 3-चरणीय प्रणाली का उपयोग अपनाया गया, जिसमें G3 और G4 को एक साथ जोड़ा जाता है, जो सार को नहीं बदलता है और आसान है उपयोग।

आगे के उपचार की रणनीति चुनने के लिए सार्कोमा की घातकता की डिग्री निर्धारित करना बहुत महत्वपूर्ण है। 2 निर्धारण प्रणालियां हैं - एनसीआई प्रणाली (यूएस नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट) और एफएनसीएलसीसी सिस्टम (फ्रेंच फेडरेशन नेशनेल डेस सेंटर्स डी लुट्टे कॉन्ट्रे ले कैंसर)। NCI प्रणाली ऊतकीय उपप्रकार, देखने के क्षेत्र में कोशिकाओं की संख्या, फुफ्फुसावरण, मिटोस की संख्या और परिगलन के foci की गंभीरता का मूल्यांकन करती है।

अंतर करना:

ग्रेड 1 - कुरूपता की पहली डिग्री (अत्यधिक विभेदित - सबसे अच्छा रोग का निदान, शायद ही कभी मेटास्टेसिस, व्यावहारिक रूप से कीमोथेरेपी के प्रति संवेदनशील नहीं)।

ग्रेड 2 - दुर्दमता की दूसरी डिग्री (मध्यम रूप से विभेदित)।

ग्रेड 3 - घातकता की तीसरी डिग्री (खराब विभेदित, खराब रोग का निदान, बहुत बार मेटास्टेसाइज, अधिकांश केमोसेंसिटिव होते हैं)।

यूरोप में, सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली प्रणाली एफएनसीएलसीसी (फ्रेंच फेडरेशन नेशनेल डेस सेंटर्स डी लुट्टे कॉन्ट्रे ले कैंसर) है, जो एक 3-चरणीय प्रणाली भी है, और इसका मूल्यांकन किया जाता है कुल स्कोरट्यूमर भेदभाव, माइटोटिक इंडेक्स और नेक्रोसिस की संख्या से। वास्तव में, दोनों पैमानों की डिग्री समान हैं।

आठवीं। इलाज

1. सर्जरी

नरम ऊतक सार्कोमा एक कैप्सूल में विकसित होता है जो ट्यूमर के बढ़ने पर आसपास के ऊतकों को अलग कर देता है। यह खोल सत्य नहीं है, क्योंकि यह ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ की जाती है और इसे स्यूडोकैप्सूल कहा जाता है। सर्जरी के दौरान, ट्यूमर को ऑन्कोलॉजिकल सिद्धांतों के अनुसार निकालना आवश्यक है, साथ में स्यूडोकैप्सूल के साथ, इसे खोले बिना, अन्यथा पुनरावृत्ति का जोखिम तेजी से बढ़ जाता है। सावधानीपूर्वक हेमोस्टेसिस भी आवश्यक है, पोस्टऑपरेटिव हेमेटोमा की सीमाओं के भीतर ट्यूमर कोशिकाओं का प्रसार जल्दी होता है, और पुनरावृत्ति की संभावना बहुत अधिक होती है। ऐसे मामलों में, पश्चात विकिरण चिकित्सा अनिवार्य है। ट्यूमर का उच्छेदन नकारात्मक लकीर के मार्जिन के साथ सामूहिक रूप से किया जाना चाहिए। पोस्टऑपरेटिव अवधि में उच्च श्रेणी के सार्कोमा में बेहतर स्थानीय नियंत्रण प्रदान करने के लिए, विकिरण चिकित्सा तब की जा सकती है जब ट्यूमर छोरों और ट्रंक पर स्थित हों। रेट्रोपरिटोनियल सार्कोमा के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप करते समय बिल्कुल नकारात्मक लकीर मार्जिन हासिल करना मुश्किल होता है। हटाए गए ट्यूमर बिस्तर के एक बड़े क्षेत्र में, ट्यूमर कोशिकाएं संभावित रूप से स्थित हो सकती हैं, हालांकि, साइटोटोक्सिक खुराक पर पोस्टऑपरेटिव विकिरण चिकित्सा का उपयोग आंतरिक अंगों की कम सहनशीलता के कारण असंभव हो सकता है, जैसे कि यकृत, गुर्दे, और जठरांत्र संबंधी मार्ग। प्राथमिक रेट्रोपरिटोनियल सार्कोमा के लिए पोस्टऑपरेटिव रेडियोथेरेपी के नियमित उपयोग की सिफारिश नहीं की जाती है। 2. रेडियोथेरेपी और प्रीऑपरेटिव रेडियोथेरेपी ने ट्यूमर के आकार में संभावित कमी और बेहतर परिचालन स्थितियों के रूप में लाभ दिखाया है, एक छोटा विकिरण क्षेत्र (ट्यूमर + शोधित ट्यूमर के बिस्तर की तुलना में रिसेक्शन मार्जिन) और कम विकिरण खुराक (आमतौर पर 50-54 जीआर)। मुख्य नुकसान उच्च प्रतिशत है पश्चात की जटिलताओंसंक्रामक प्रकृति।

पोस्टऑपरेटिव रेडियोथेरेपी ने घाव भरने से जुड़ी पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं की अनुपस्थिति में लाभ दिखाया है; संपूर्ण ट्यूमर का नमूना एक रोगविज्ञानी द्वारा जांच और प्राथमिक ट्यूमर के सही आकार और सीमा के आकलन के लिए उपलब्ध है। नकारात्मक बिंदुओं में से, बड़ी खुराक और विकिरण के क्षेत्र पर ध्यान देना आवश्यक है।

ट्रेकीथेरेपी को पेरिऑपरेटिव रूप से किया जा सकता है, इसमें कम समय लगता है और पोस्टऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी (निम्न-श्रेणी के ट्यूमर के अपवाद के साथ) की प्रभावकारिता में बेहतर नहीं है।

और अंतर्गर्भाशयी विकिरण चिकित्सा का उपयोग गहरे बैठे और रेट्रोपरिटोनियल ट्यूमर के उपचार में किया जा सकता है, जब पारंपरिक विकिरण चिकित्सा के उपयोग से जटिलताओं का जोखिम बहुत अधिक होता है।

3. कीमोथेरेपी

नरम ऊतक सार्कोमा में डॉक्सोरूबिसिन के साथ सहायक रसायन चिकित्सा के मूल्य के अध्ययन ने परस्पर विरोधी परिणाम प्राप्त किए हैं। 14 नैदानिक ​​परीक्षणों के 1568 रोगियों के आंकड़ों के आधार पर 2008 के एक मेटा-विश्लेषण ने स्थानीय पुनरावृत्ति-मुक्त अंतराल के लिए 6% मामलों में और दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति के लिए 10% मामलों में सहायक चिकित्सा का पूर्ण लाभ दिखाया। अनुवर्ती 10 वर्षों तक, समग्र अस्तित्व पर कोई प्रभाव नहीं पड़ा। पर्याप्त कम दरेंप्रभावशीलता इस तथ्य के कारण हो सकती है कि परिणामों की गणना करते समय, ट्यूमर के ऊतकीय उपप्रकार को ध्यान में नहीं रखा गया था (अध्ययन में जीआईएसटी, वायुकोशीय और स्पष्ट सेल सार्कोमा वाले रोगी शामिल थे जो मानक कीमोथेरेपी के प्रति संवेदनशील नहीं हैं, साथ ही साथ रेट्रोपरिटोनियल के साथ भी) सारकोमा)। यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि उच्च श्रेणी की घातकता (जीआर 3 और 4) और 5 सेमी से बड़े ट्यूमर वाले रोगी भाग ले सकते हैं नैदानिक ​​अनुसंधानसहायक रसायन चिकित्सा के नए तरीकों का अध्ययन करने के लिए। इटली में किए गए इन अध्ययनों में से एक के परिणाम, 1 और 2 दिनों में 60 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर एपिडॉक्सोर्यूबिसिन (फार्मारूबिसिन) का उपयोग करते हुए, आईफोसफामाइड - 1.8 ग्राम / एम 2 दिन 1-5 मेस्ना और फिल्ग्रास्टिम के साथ - 300 एमसीजी / दिन 8-15 दिनों में, हर 3 सप्ताह में 5 पाठ्यक्रमों ने रिलैप्स-फ्री (औसत 48 महीने और 16 महीने; पी = 0.04) और कुल (औसत 75 महीने और 46 महीने; पी = 0,03) जीवित रहने की दर में उल्लेखनीय वृद्धि दिखाई। रेट्रोपरिटोनियल सार्कोमा वाले रोगियों में अक्सर रेडिकल सर्जरी संभव नहीं होती है। हालांकि, यादृच्छिक परीक्षण रोगियों के इस उपसमूह में प्रीऑपरेटिव नियोएडजुवेंट या पोस्टऑपरेटिव एडजुवेंट कीमोथेरेपी के परिणामों में कोई सुधार नहीं दिखाते हैं। कुछ स्थितियों में, ट्यूमर को सिकोड़ने के लिए सर्जरी से पहले विकिरण चिकित्सा या कीमोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है और कट्टरपंथी अंग-बख्शने वाले उच्छेदन की संभावना को बढ़ा सकता है। ऑपरेशन के बाद विकिरण चिकित्सा जारी रह सकती है। 5 सेमी से बड़े ट्यूमर के लिए, रेडिकल सर्जरी के बाद विकिरण चिकित्सा की जाती है।

बाहरी विकिरण के रूप में डॉक्सोरूबिसिन और विकिरण चिकित्सा के साथ एक साथ कीमोथेरेपी का अध्ययन एक नवजात विधि के रूप में किया जा रहा है, जिसके बाद सर्जरी और निरंतर विकिरण होता है। रेट्रोपेरिटोनियल और विसरल सार्कोमा वाले रोगियों में क्षेत्रीय अतिताप के साथ संयोजन में नवजागुंत कीमोथेरेपी के परिणामों ने उपचार के प्रति प्रतिक्रिया करने वाले रोगियों के लिए रिलैप्स-मुक्त और समग्र अस्तित्व में सुधार दिखाया। प्रक्रिया के चरण IV वाले रोगियों में शल्य चिकित्सा पद्धतिशोधनीय फेफड़े के मेटास्टेस के मामले में भी इस्तेमाल किया जा सकता है। कुछ रोगियों में, मेटास्टेस के सर्जिकल हटाने से दीर्घकालिक रोग-मुक्त अस्तित्व और यहां तक ​​कि इलाज भी मिलता है। अक्सर यह पृथक फेफड़े के मेटास्टेस के साथ होता है।

एक अध्ययन में, फेफड़ों में नरम ऊतक सार्कोमा के मेटास्टेस वाले 719 रोगियों में से, 213 (30%) संभावित रूप से प्रतिरोधी थे, और 161 (22%) फेफड़ों के मेटास्टेस के लिए मौलिक रूप से शोधित हो सकते थे।

मेटास्टेटिक रोग में उच्छेदन की संभावना का आकलन करने के लिए निम्नलिखित बातों को ध्यान में रखा जाता है:

1. जड़ और मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में कोई एक्स्ट्राथोरेसिक अभिव्यक्तियाँ, फुफ्फुस बहाव और मेटास्टेस नहीं हैं।

2. प्राथमिक ट्यूमर ठीक हो जाता है या ठीक हो सकता है।

3. थोरैकोटॉमी और मेटास्टेस के उच्छेदन के लिए कोई मतभेद नहीं हैं।

4. कट्टरपंथी लकीर संभव लगता है। कई केंद्र मेटास्टेस के उच्छेदन के साथ थोरैकोटॉमी का उपयोग करते हैं, अन्य वीडियो-सहायता प्राप्त थोरैकोस्कोपी (VATS) का उपयोग करते हैं।

फेफड़ों में नरम ऊतक सार्कोमा (एसटीएस) मेटास्टेस के शोधन के प्रकाशित परिणामों में, 3 साल की जीवित रहने की दर 46-54% थी, और 5 साल की जीवित रहने की दर 37-40% थी। प्रागैतिहासिक कारकों में एक लंबा रिलैप्स-फ्री अंतराल (> 2.5 वर्ष), लकीर के किनारों पर ट्यूमर कोशिकाओं की सूक्ष्म अनुपस्थिति, और प्राथमिक ट्यूमर (पहली और दूसरी) के हिस्टोलॉजिकल रूप से निम्न ग्रेड, साथ ही आकार (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

प्री- या पोस्टऑपरेटिव कीमोथेरेपी की उपयुक्तता का सवाल खुला रहता है। शायद, किसी विशेष रोगी में इसकी प्रभावशीलता को निर्धारित करने और अधिक तर्कसंगत आगे की रणनीति विकसित करने के लिए प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी बेहतर है। लीवर मेटास्टेस को भी बचाया जा सकता है, लेकिन बहुत कम वैश्विक अनुभव है, हालांकि इस तरह के हस्तक्षेप कट्टरपंथी होने पर जीवित रहने में वृद्धि का आभास होता है। जिगर के उच्छेदन और उच्च-आवृत्ति पृथक्करण का वर्णन किया गया है। नरम ऊतक सार्कोमा के लिए कीमोथेरेपी ने हाल के वर्षों में महत्वपूर्ण परिवर्तन करना शुरू कर दिया है: सार्कोमा की संरचना के आधार पर दवा संयोजनों की पसंद के दृष्टिकोण बदल रहे हैं, नई दवाएं उभर रही हैं, और लक्षित चिकित्सा नैदानिक ​​​​संभावनाएं प्राप्त कर रही है। उन्नत बीमारी वाले रोगियों के लिए, प्रणालीगत चिकित्सा अभी भी उपशामक है, लेकिन जीवित रहने को लम्बा खींच सकती है, सामान्य स्थिति में सुधार कर सकती है और जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकती है। चिकित्सा की पसंद को व्यक्तिगत किया जाना चाहिए और कई कारकों पर आधारित होना चाहिए, मुख्य रूप से ट्यूमर की रूपात्मक संरचना और इसकी जैविक विशेषताओं के साथ-साथ रोगी की स्थिति और प्राथमिकताएं। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्यूमर (जीआईएसटी) और रबडोमायोसार्कोमा, जो अक्सर बच्चों को प्रभावित करते हैं, के उपचार के मुद्दों पर अलग से विचार किया जाता है। वर्तमान में, विभिन्न रूपात्मक प्रकार के नरम ऊतक सार्कोमा को अलग-अलग चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

लिनोवियल सार्कोमा और मायक्सॉइड लिपोसारकोमा कीमोथेरेपी के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील हैं: मायक्सॉइड लिपोसारकोमा से डॉक्सोरूबिसिन युक्त रेजिमेंस, सिनोवियल सार्कोमा से एल्काइलेटिंग एजेंट जैसे इफोसामाइड।

गर्भाशय लेयोमायोसार्कोमा, एंडोमेट्रियल स्ट्रोमल सार्कोमा, मायक्सोफिब्रोसारकोमा, डिडिफेरेंटियेटेड लिपोसारकोमा, घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर में कीमोथेरेपी के प्रति संवेदनशीलता में व्यक्तिगत परिवर्तनशीलता है। इन ट्यूमर में उद्देश्य प्रभाव एन्थ्रासाइक्लिन / इफोसफामाइड- और जेमिसिटाबाइन / डोकेटेक्सेल युक्त रेजिमेंस के साथ भी संभव है। डॉकेटेक्सेल के साथ जेमिसिटाबाइन की गतिविधि शुरू में गर्भाशय और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लेयोमायोसार्कोमा में नोट की गई थी। यह 53% था। भविष्य में, एक अध्ययन में संयोजन की प्रभावशीलता - 43%, दूसरे में - 18% भी रेट्रोपरिटोनियल लेयोमायोसार्कोमा के साथ प्राप्त की गई थी, चरम सीमाओं के लेयोमायोसार्कोमा, ओस्टियोसारकोमा, घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा, इविंग के सरकोमा, परिधीय म्यान के घातक ट्यूमर के साथ। नसों। डॉकेटेक्सेल और जेमिसिटाबाइन मोनोकेमोथेरेपी के साथ जेमिसिटाबाइन के संयोजन की गतिविधि की तुलना ने संयोजन का लाभ दिखाया।

डिक्सॉइड लिपोसारकोमा नई दवा ट्रेबेक्टिडाइन (योंडेलिस) के प्रति विशेष रूप से संवेदनशील थे, जो एक समुद्री उत्पाद का एक अनूठा एजेंट है जो परमाणु डीएनए पर कार्य करता है, मरम्मत तंत्र को नुकसान पहुंचाता है।

एंजियोसारकोमा, विशेष रूप से सिर के क्षेत्र में, कर के प्रति संवेदनशील होते हैं। लिपोसोमल डॉक्सोरूबिसिन (अमेरिका में डॉक्सिल, यूरोप में केलिक्स) एंजियोसारकोमा में भी प्रभावी है।

अन्य प्रकार के सार्कोमा के लिए जो पारंपरिक साइटोटोक्सिक एजेंटों के लिए अतिसंवेदनशील नहीं हैं, रोगजनन के आणविक तंत्र का अध्ययन नई चिकित्सीय रणनीतियों को खोल सकता है, उदाहरण के लिए, इमैटिनिब मेसाइलेट (ग्लीवेक) और सुनीतिनिब के साथ उन्नत गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्यूमर (जीआईएसटी) के लिए। (सुटेंट)। डर्माटोफिब्रोमा प्रोट्यूबेरेन्स और डेस्मॉइड ट्यूमर वाले रोगियों में इमैटिनिब मेसाइलेट (ग्लीवेक) की प्रभावकारिता का भी प्रमाण है। सोराफेनीब (नेक्सावर) की गतिविधि की रिपोर्टें मिली हैं, एक मल्टीटार्गेट टाइरोसिन किनसे अवरोधक जो आरएएफ किनेज को अवरुद्ध करता है और वीईजीएफ रिसेप्टर्स के इंट्रासेल्युलर हिस्से को एंजियोसारकोमा और लेयोमायोसार्कोमा के कुछ उपप्रकारों में अवरुद्ध करता है। लक्षित दवाओं का उपयोग करते समय लंबे समय तक जीवित रहने के साथ प्रक्रिया को स्थिर करना मुख्य लक्ष्य हो सकता है। नरम ऊतक सार्कोमा में सक्रिय पहली दवा 1970 के दशक में डॉक्सोरूबिसिन थी, जिसमें खुराक पर निर्भर प्रभावकारिता (> 60 मिलीग्राम / एम 2 या 70 मिलीग्राम / एम 2) 10 से 25% तक थी। कम कार्डियोटॉक्सिक एन्थ्रासाइक्लिन एपिडॉक्सोरूबिसिन (फार्मारूबिसिन) और लिपोसोमल डॉक्सोरूबिसिन (डॉक्सिल, केलिक्स) कुछ तुलनात्मक यादृच्छिक परीक्षणों में डॉक्सोरूबिसिन के साथ समान रूप से प्रभावी पाए गए। लिपोसोमल डॉक्सोरूबिसिन एंजियोसारकोमा में सक्रिय है।

नरम ऊतक सार्कोमा के लिए अल्काइलेटिंग दवा इफोसामाइड दूसरी प्रभावी दवा है, जो पहले डॉक्सोरूबिसिन के साथ इलाज किए गए रोगियों में 7-41% उद्देश्य प्रभाव पैदा करती है। इफोसामाइड की खुराक और आहार व्यापक रूप से भिन्न होते हैं, लेकिन प्रभाव के लिए पर्याप्त खुराक की आवश्यकता को ध्यान में रखना वांछनीय है - 6 ग्राम / एम 2। कुछ लेखक ध्यान दें कि इसकी प्रभावशीलता खुराक पर निर्भर है और >10 g/m2 का उपयोग किया जाना चाहिए। अकेले डॉक्सोरूबिसिन की सीधी तुलना - 3 सप्ताह के लिए 75 मिलीग्राम/एम2 और इफोसफामाइड के दो आहार -3 ग्राम/एम2 प्रतिदिन 4 घंटे के लिए 3 दिनों के लिए या 9 ग्राम/एम2 मेटास्टेटिक नरम ऊतक सार्कोमा वाले रोगियों में 72-घंटे के जलसेक के रूप में समान दिखाया गया है। प्रभावशीलता पर परिणाम, लेकिन इफोसामाइड की अधिक विषाक्तता फिर से होती है। यह याद रखना चाहिए कि इफोसामाइड का प्रयोग हमेशा यूरोप्रोटेक्टर मेसना के साथ किया जाता है।

डोकेटेक्सेल (टैक्सोटेयर) एंजियोसार्कोमा के अपवाद के साथ, नरम ऊतक सार्कोमा में अपेक्षाकृत निष्क्रिय है। पैक्लिटैक्सेल का उपयोग एंजियोसारकोमा, विशेष रूप से सिर के इलाज के लिए भी किया जाता है। साप्ताहिक आहार की अधिक प्रभावशीलता की रिपोर्ट है।

नरम ऊतक सार्कोमा में> 20% प्रभावकारिता वाली अन्य दवाएं विनोरेलबाइन, मेथोट्रेक्सेट की मानक खुराक, टेम्पोज़ोलोमाइड (विशेषकर लेयोमायोसार्कोमा में), सिस्प्लैटिन, कार्बोप्लाटिन, ट्रेबेक्टिडाइन हैं। जेमिसिटाबाइन की प्रभावशीलता को 10 में से 4 रोगियों में गैर-जठरांत्र संबंधी मूल के लेयोमायोसार्कोमा में एक अध्ययन में भी नोट किया गया था। अन्य अध्ययनों में, प्रभावशीलता कम है। जेमिसिटाबाइन (निश्चित जलसेक दर) और डोकेटेक्सेल या विनोरेलबीन के संयोजन की प्रभावकारिता पर कई लेखकों द्वारा गर्भाशय और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लेयोमायोसार्कोमा और अन्य प्रकार के नरम ऊतक सार्कोमा के उपचार के लिए जोर दिया गया है। टोपोटेकन में लेयोमायोसार्कोमा (गैर-गर्भाशय मूल) में भी गतिविधि होती है।

नरम ऊतक सार्कोमा में कई दवा संयोजनों का अध्ययन किया गया है:

ऑक्सोरूबिसिन + इफोसामाइड + मेस्ना।

एम एड (मेस्ना, डॉक्सोरूबिसिन, इफोसामाइड, डकारबाज़िन)।

एमसिटाबाइन + डोकेटेक्सेल या विनोरेलबाइन।

डॉक्सोरूबिसिन और साइक्लोफॉस्फेमाइड (वीएसी / आईई) के साथ एटोपोसाइड और विन्क्रिस्टाइन के साथ इफोसामाइड के वैकल्पिक पाठ्यक्रम।

फॉस्फामाइड, एटोपोसाइड और सिस्प्लैटिन।

CYVADIC (साइक्लोफॉस्फेमाइड, विन्क्रिस्टाइन, डॉक्सोरूबिसिन, डकारबाज़िन)।

एएस (माइटोमाइसिन, डॉक्सोरूबिसिन, सिस्प्लैटिन)। ऑक्सोरूबिसिन + डकारबाज़िन (एडी)। फॉस्फामाइड + लिपोसोमल डॉक्सोरूबिसिन।

5-10% रोगियों में पीआर के साथ इन आहारों की प्रभावशीलता 16-46% है और पीआर वाले 1/3 रोगियों में रोग-मुक्त अस्तित्व की अवधि है।

डॉक्सोरूबिसिन मोनोथेरेपी के साथ संयोजन के नियमों की तुलना ने अस्तित्व को प्रभावित किए बिना संयोजनों का उपयोग करते समय उद्देश्य प्रभावों की आवृत्ति में वृद्धि दिखाई। पीआर 10% से अधिक नहीं था।

दवाओं के लंबे समय तक संक्रमण कम विषैले होते हैं। किसी भी मामले में उपचार व्यक्तिगत होना चाहिए। ऐसे मामलों में जहां रोग के लक्षणों को जल्दी से प्रभावित करना और ट्यूमर में कमी का कारण होना आवश्यक है, उदाहरण के लिए, आगे की सर्जरी के उद्देश्य से स्थानीय रूप से उन्नत प्रक्रिया (नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी) में, संयुक्त आहार बेहतर होते हैं।

चतुर्थ। नए दृष्टिकोण

Trabectidine (EJ-743, ecteinascidin, yondelis), समुद्री उत्पाद Esteinascidia turbinate का एक नया अल्कलॉइड, नरम ऊतक सार्कोमा में काफी प्रभावी साबित हुआ है, विशेष रूप से myxoid liposarcomas और leiomyosarcomas में। कार्रवाई का तंत्र मरम्मत तंत्र को बाधित करके परमाणु डीएनए को नुकसान पहुंचाता है। दूसरे चरण के अध्ययन में, ट्रैबेक्टेडिन 17% रोगियों में प्रभावी था, स्थिरीकरण को ध्यान में रखते हुए - 24% में। औसत उत्तरजीविता 15.8 महीने थी, और 72% रोगी अनुवर्ती के पहले वर्ष के दौरान जीवित थे। दुष्प्रभावथे: न्यूट्रोपेनिया IV कला। - 33%, ट्रांसएमिनेस III-IV सेंट में वृद्धि। - 33%, मतली III सेंट। - 14%, थकान III-IV कला। - ग्यारह%। मायक्सॉइड लिपोसारकोमा में टारबेक्टिडिन की उच्च दक्षता देखी गई। यह पूर्ण और आंशिक प्रतिगमन का 51% हिस्सा था। 88% रोगियों को 6 महीने के भीतर प्रगति के बिना देखा गया।

सोराफेनीब (नेक्सावर) एक बहु-लक्ष्य टायरोसिन किनसे अवरोधक है।

चरण II के अध्ययन ने लेयोमायोसार्कोमा (5%) और एंजियोसारकोमा (15%) में वस्तुनिष्ठ प्रभावों का प्रदर्शन किया। इसके अलावा, एंजियोसारकोमा के 74% रोगियों और लेयोमायोसार्कोमा वाले 54% रोगियों में 12 सप्ताह के भीतर प्रगति नहीं हुई।

सुनीतिनिब (सुटेंट) एक बहु-लक्ष्य टायरोसिन किनसे अवरोधक है। स्पष्ट कोशिका और वायुकोशीय नरम ऊतक सार्कोमा जैसे रसायन प्रतिरोधी सार्कोमा के खिलाफ कुछ गतिविधि का उल्लेख किया गया है।

Bevacizumab (Avastin) एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है जो संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (VEGF) को रोकता है। डॉक्सोरूबिसिन और बेवाकिज़ुमैब के संयोजन का उपयोग करके लेयोमायोसार्कोमा वाले रोगियों में उद्देश्य प्रभाव और स्थिरीकरण की संभावना दिखाई गई थी। कार्डियोटॉक्सिसिटी इस संयोजन के उपयोग को सीमित करती है। एक कैंप्टोथेसिन व्युत्पन्न, मौखिक दवा Gimatecan, ने इविंग के सार्कोमा, लियो- और लिपोसारकोमा के 35% रोगियों में चरण II डेटा के अनुसार रोग के स्थिरीकरण का कारण बना।

IX. कीमोथेरेपी के नियम

मोनोकेमोथेरेपी

ऑक्सोरूबिसिन - 30 मिलीग्राम IV सप्ताह में 2 बार 3 सप्ताह के लिए।

डी ऑक्सोरूबिसिन - 30 मिलीग्राम / एम 2 IV पहले से तीसरे दिन तक।

ऑक्सोरूबिसिन - 60-75 मिलीग्राम / एम 2 IV 3 सप्ताह में 1 बार।

पाइरूबिसिन (फ़ार्मोरूबिसिन) - 100 मिलीग्राम / एम 2 अंतःशिरा में 3 सप्ताह में 1 बार।

फॉस्फामाइड - 5 ग्राम / एम 2 IV या IV जलसेक पहले दिन या 1.6-2.5 ग्राम / एम 2 / दिन 5 दिनों के लिए स्थानीय यूरोप्रोटेक्टर (यूरोमाइटेक्सन) के साथ एक ही समय में इफोसामाइड की खुराक के 120% की दर से।

emcitabine 1200 mg/m2> 120 मिनट के लिए दिन 1 और 8 हर 21 दिनों में 10 mg/m2/min की एक निश्चित जलसेक दर पर।

inorelbine - 25-30 mg / m2 IV प्रति सप्ताह 1 बार 8-10 सप्ताह के लिए। पॉलीकेमोथेरेपी A1

ऑक्सोरूबिसिन - 72 घंटे के जलसेक के रूप में 75 मिलीग्राम / एम 2।

ilgrastim - s / c 5-15 दिन या जब तक न्यूट्रोफिल का स्तर बहाल नहीं हो जाता। अंतराल 3 सप्ताह। जेमटैक्स

emcitabine 900 mg/m2 दिन 1 और 8 IV पर 90 मिनट के जलसेक के रूप में।

axoter - 8वें दिन 100 mg/m2। ilgrastim - s / c 5-15 दिन या जब तक न्यूट्रोफिल का स्तर बहाल नहीं हो जाता।

उन रोगियों के लिए जो पहले से ही कीमोथेरेपी प्राप्त कर चुके हैं, जेमिसिटाबाइन की खुराक 1 और 8 दिनों में 675 मिलीग्राम / एम 2 और टैक्सोटेयर 75 मिलीग्राम / एम 2 तक सीएसएफ की पृष्ठभूमि पर भी कम हो जाती है। अंतराल 3 सप्ताह। नौकरानी

स्प्रिंग ओडी - 8000 मिलीग्राम/एम2 96-घंटे के जलसेक के रूप में (2000 मिलीग्राम/एम2/दिन 4 दिनों के लिए)।

ऑक्सोरूबिसिन - 60 मिलीग्राम / एम 2 72 घंटे के जलसेक के रूप में / में।

फॉस्फामाइड - 6000 मिलीग्राम/एम2 एक 72-घंटे के जलसेक के रूप में या 2000 मिलीग्राम/एम2 IV 1-3 दिनों में 4-घंटे के जलसेक के रूप में।

acarbazine - 900 मिलीग्राम / एम 2 72 घंटे के जलसेक के रूप में, डॉक्सोरूबिसिन के साथ मिलकर भंग कर दिया जाता है। अंतराल 3-4 सप्ताह। एडीआईसी

ऑक्सोरूबिसिन - 90 मिलीग्राम/एम2 में 96-घंटे के जलसेक के रूप में / में।

एकरबैजिन - 900 मिलीग्राम / एम 2 96 घंटे के जलसेक के रूप में, डॉक्सोरूबिसिन के साथ मिलकर भंग कर दिया जाता है। अंतराल 3-4 सप्ताह। जी/एडीआईसी

आईक्लोफॉस्फामाइड - पहले दिन 600 मिलीग्राम/एम2 IV।

ऑक्सोरूबिसिन - 96-घंटे IV जलसेक के रूप में 60 mg/m2।

acarbazine - 96-घंटे के जलसेक के रूप में 1000 मिलीग्राम / एम 2, डॉक्सोरूबिसिन के साथ मिलकर भंग। अंतराल 3-4 सप्ताह।

VAI rhabdomyosarcoma के लिए कीमोथेरेपी रेजीमेंन्स

इंक्रिस्टिन ओडी - पहले दिन 2 मिलीग्राम। ऑक्सोरूबिसिन - 72 घंटे के जलसेक के रूप में 75 मिलीग्राम / एम 2।

फॉस्फामाइड - 2.5 g/m2 IV दिन 1-4 पर 3 घंटे के जलसेक के रूप में।

वसंत - पहले दिन 500 मिलीग्राम / एम 2, इफोसामाइड के साथ, फिर 1500 मिलीग्राम / एम 2 24 घंटे के जलसेक के रूप में 4 दिनों के लिए।

ilgrastim - s / c 5-15 दिन या जब तक न्यूट्रोफिल का स्तर बहाल नहीं हो जाता। अंतराल 3 सप्ताह। वीएसी

incristin - IV के 1 और 8 वें दिन 2 mg / m2, 5 सप्ताह का अंतराल।

एक्टिनोमाइसिन - 0.5 मिलीग्राम / एम 2 1-, 2-, 3-, 4-, 5 वें दिन (हर 3 महीने में 5 पाठ्यक्रमों तक दोहराएं)।

साइक्लोफॉस्फेमाइड - हर 6 सप्ताह में 7 दिनों के लिए प्रतिदिन 300 मिलीग्राम / एम 2। वाड्रियासी

इंक्रिस्टिन - पहले 2 पाठ्यक्रमों के दौरान 1, 8 वें, 15 वें दिन 1.5 मिलीग्राम / एम 2, फिर केवल पहले दिन।

ऑक्सोरूबिसिन - 60 मिलीग्राम/एम2 48 घंटे के जलसेक के रूप में।

आईक्लोफॉस्फेमाईड - 600 मिलीग्राम/एम2 2 दिनों के लिए। अंतराल 3 सप्ताह और उससे आगे।

फॉस्फामाइड - 1800 मिलीग्राम/एम2 + मेसना 5 दिनों के लिए।

टोपोसाइड - 100 मिलीग्राम / एम 2 1-5 दिन। अंतराल 3 सप्ताह।

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