الدلائل الإرشادية السريرية لعلاج الركود الصفراوي. تليف الكبد الصفراوي الأولي. علم الأوبئة وعلم الوراثة

عادةً ما تسبب عبارة "تليف الكبد من الدرجة الرابعة" صدمة وارتباطات خاطئة مع إدمان الكحول وأفكار الموت الوشيك وهستيريا تقريبًا. لقد شخّصوه بتليف الكبد. كم من الوقت تعيش وماذا تفعل؟ في الواقع ، هناك العديد من أنواع تليف الكبد ذات التصنيف المعقد والناجمة عن عدد كبير من الأسباب. ولكن ما هو تليف الكبد 4؟ تشير الدرجة الرابعة بدقة إلى PBC - تليف الكبد الصفراوي الأولي - أكثر تشمع الكبد خداعًا.

• تليف الكبد الصفراوي الأولي
• 4 درجات من PBC
  • الدرجة الأولى - قبل السريرية
  • الدرجة الثانية - اكلينيكية
  • الدرجة الثالثة - تعويض ثانوي
  • الدرجة الرابعة - نهائي
• عمر

تليف الكبد الصفراوي الأولي

PBC هو مرض مناعي ذاتي. لسبب ما زال غير واضح ، يفشل جهاز المناعة البشري و:

• تنشأ الأجسام المضادة للميتوكوندريا التي تهاجم خلايا جدران القنوات الصفراوية داخل الكبد ؛
• نتيجة لذلك ، تلتهب الخلايا السليمة في هذه الممرات البابية ويزداد إفراز السائل الصفراوي وتدفقه إلى الخارج ؛
• نتيجة لذلك ، يتأثر الكبد بسمومه ويقلل من جميع وظائفه ؛
• تحدث تغييرات لا رجعة فيها - يتم استبدال خلايا الكبد بالندوب الليفية والعقيدات الكبيرة والصغيرة.

في حين أن العلوم الطبية لم تثبت ، ولكن النظرية هي أن عملية المناعة الذاتية تنجم عن فشل هرموني ، وبالتالي فإن PBC عادة ما تكون "مرضًا لدى النساء في منتصف العمر 40-50". نادرًا ، لكن توجد حالات إصابة بالمرض عند الرجال والشابات.

لقد ثبت الآن أن تليف الكبد الصفراوي الأولي يمكن أن يورث بالترتيب الأول ، وأيضًا يكون نتيجة لالتهاب المفاصل الروماتويدي المتقدم. هناك احتمال كبير لتطوير هذا النوع من تليف الكبد في المرضى الذين يعانون من عدم تحمل خلقي للجلوتين (بروتين الحبوب).

4 درجات من PBC

الدرجة الأولى - قبل السريرية

لا توجد علامات محددة للمرض. تعتبر الشكاوى الخفيفة من الخمول وعدم الراحة في الجانب الأيمن من الخصائص المميزة. ولكن ، يتم لفت الانتباه إلى نفسها ، حكة الجلد التي تبدأ في التدخل ، والتي تحدث بعد الدفء إجراءات المياهأو في الليل. في الواقع ، لا يمكن التعرف على المرض في هذه المرحلة إلا عن طريق فحص الدم - ينخفض ​​البيليروبين ومؤشر البروثرومبين. العيش في هذه المرحلة من المرض سهل وممتع. إلى متى ستستمر هذه الفترة ...

الدرجة الثانية - اكلينيكية

تظهر العيادة: يبدأ الكبد في الزيادة في الحجم ، ويزداد الألم في المراق سوءًا بشكل حاد ، ويضاف الإسهال ونوبات الغثيان إلى انتفاخ البطن المتكرر الذي نشأ. تتجلى بوضوح الحالة المزاجية اللامبالية وتختفي الشهية. التشخيص المبكر ممكن عن طريق نزيف اللثة و / أو ظهور نزيف في الأنف بشكل مفاجئ. هناك أعراض خفيفة من اعتلال الدماغ الكبدي (تدهور وظائف المخ).

في هذه المرحلة ، يمكن "الحفاظ" على تليف الكبد والاستفادة من هدية رائعة من الطبيعة - ستزداد خلايا الكبد السليمة في الحجم وستؤدي بشكل كامل النطاق الوظيفي الكامل للعمل المتأصل في الكبد السليم.

الدرجة الثالثة - تعويض ثانوي

يتوقف نمو حجم العضو نفسه ، وتبدأ عملية تنكس أنسجة الكبد بنشاط. يتم تقليل وزن وحجم جسم المريض بشكل حاد. يضاف الاستسقاء إلى الألم وانتفاخ البطن والإسهال - السائل الخالي من تجويف البطن. العلوي الضغط الشريانييقع تحت 100. في كثير من الأحيان تبقى كدمات بعد الضغط الخفيف على الجلد. قد يبدأ الرجال في النمو غدد الثدي. مع التشخيص الجيد ، يمكن الإشارة إلى الجراحة لإنشاء مسارات جديدة لتدفق الدم وإزالة سوائل البطن. لذلك سيتعين عليك أن تعيش المرحلة الثالثة ليس فقط في المنزل ، ولكن أيضًا في العيادة.

الدرجة الرابعة - نهائي

لكن العيش في المرحلة الرابعة من أي من حالات تليف الكبد أمر صعب للغاية ليس فقط على المريض ، ولكن أيضًا على أقاربه. تتميز المرحلة الأخيرة من تليف الكبد بالمؤشرات التالية - ينخفض ​​حجم الكبد بشكل حاد. لجميع هذه المظاهر ، يضاف استسقاء واضح. يعاني المرضى من أعراض واضحة لاعتلال الكبد: الوعي مشوش ، والتفكير المنطقي صعب ؛ هناك رعشة تصفيق في اليدين ، من رائحة الثوم تجويف الفم، هناك تغيير في وعي الفرد.

يصبح النزيف من الأنف أو اللثة أو الجروح المؤلمة مطولاً وغزيرًا. هناك خطر دائم من حدوث نزيف وريدي داخلي وتجلط في الوريد البابي. من الخطورة بشكل خاص أن تفتح القرح باستمرار في المعدة والاثني عشر.

يمكن أن يتحول تليف الكبد إلى سرطان الكبد. قد يقع المريض في ما يسمى بالغيبوبة الكبدية. هو مسكون بالتهاب الصفاق والالتهاب الرئوي.

في المرحلة الأخيرة من مسار المرض ، يحتاج المريض إلى دخول المستشفى بشكل متكرر ورعاية مستمرة ويتم نقله إلى إعاقة المجموعة الأولى.

عمر

يتميز مرض PBC بالتقدم البطيء ويمكن تشخيصه بسهولة حاليًا إذا تم إجراء فحوصات طبية منتظمة. في المراحل المبكرة (1-2) ، يتوقف المرض عمليا في تطوره ويتم تحقيق تعويض ثابت. لكن المرضى الذين يعانون من المرحلة 3 يجب ألا يستسلموا ، ولكن يجب أن يتبعوا بدقة جدول الاستشفاء المخطط له ونظام العلاج والتوصيات العامة:

إذا تم علاج تشمع الكبد بطريقة ما ، فإن العمر المتوقع وتطور المرض من المرحلة 2 إلى المرحلة 4 سوف يستغرق حوالي 6 سنوات.

مع اتباع نهج مسؤول في العلاج ، وتغيير جذري في نمط الحياة ، يمكن تمديد هذه الفترة حتى 30 عامًا ، ولكن إذا تم تجاهلها تمامًا ، فقد يموت المريض في غضون عام واحد ، لأنه بدون علاج محدديتطور تليف الكبد مثل الانهيار الجليدي.

علاج تليف الكبد من الدرجة الرابعة ، للأسف ، مستحيل ولا يمكن تحقيقه إلا عن طريق زرع عضو من متبرع. الوقت اللازم لإنقاذ الحياة يقتصر على شهور وسيتعين على المريض العيش في وحدة العناية المركزة.

يستخدم الأطباء جدول نظام تصنيف Childe Turcott Pugh وجدول تقييم معايير SAPS لتحديد فترات الحياة بشكل أكثر دقة.

احم نفسك من الحوادث غير السارة ذات النتائج المميتة - اخضع سنويًا لفحص طبي كامل. إذا تم تشخيص إصابتك بتليف الكبد في الوقت المناسب ، فإن المبلغ المتبقي للعيش متروك لك.

أنواع ومراحل تليف الكبد

يعتمد معدل تقدم تشمع الكبد على سببه ومدى كفاية العلاج ، لذلك قد لا تحدث المرحلة الأخيرة من المرض. إذا تم القضاء على تأثير العامل المسبب للمرض ، تتم استعادة عمل خلايا الكبد المتبقية من خلال التدابير العلاجية ، ثم يمكن تقليل الأعراض وتحسين التشخيص.

على العكس من ذلك ، يمكن أن تنتقل العملية التعويضية بسرعة إلى المرحلة النهائية من تليف الكبد في حالة عدم وجود علاج أو عند إضافة عامل مسبب جديد. على سبيل المثال ، تعاطي الكحول على خلفية التهاب الكبد الفيروسي.

تشمع الكبد عملية لا رجعة فيها شكليًا ، ويمكن إيقاف تطورها إذا تلقيت العلاج المناسب وتخلت عن العادات السيئة.

حاليًا ، يتم تطوير طرق التأثيرات العلاجية التي يمكن أن تعكس تطور التليف. نتائج هذه الدراسات مشجعة.

أنواع مختلفة من تليف الكبد

الأساس المورفولوجي لأي تشمع هو تلف خلايا الكبد وموتها ، تلف الشعيرات الدموية ، تدمير القنوات الصفراوية ، انتشار النسيج الضام. يمكن أن تختلف أعراض المرض ليس فقط اعتمادًا على مرحلة تليف الكبد ، ولكن أيضًا على نوعه. حاليًا ، يتم تمييز الأنواع التالية من تليف الكبد:

1. المسببات الفيروسية - تتطور نتيجة لالتهاب الكبد الفيروسي المزمن ؛
2. تليف الكبد الكحولي - يسبقه التهاب الكبد الدهني الكحولي (التنكس الدهني للكبد) ؛
3. تليف الكبد الصفراوي الأولي - يعتمد على التهاب معقم للقنوات الصفراوية ، ونتيجة لذلك تغلق ، هناك انتهاك لإفراز الصفراء. سبب تطور العملية غير معروف ، لكن بعض العلامات تجعل من الممكن وضعها على قدم المساواة مع الأمراض الجهازية للنسيج الضام. النساء في منتصف العمر أكثر عرضة لهذا النوع من المرض ، ومن الأعراض الأولى حكة الجلد المؤلمة.
4. تليف الكبد الصفراوي الثانوي - يتطور بسبب تداخل القنوات الصفراوية الكبيرة (حصى ، ورم ، تضيق). من لحظة حدوثه ، قد يظهر اليرقان نفسه ؛
5. تليف الكبد في الكبد - يتطور على خلفية قصور القلب الاحتقاني. مصحوبة بأعراض أخرى لتلف القلب.
6. المناعة الذاتية - يتأثر الكبد نتيجة هجوم على خلايا الكبد في جهاز المناعة الخاص به. ويسبقه التهاب الكبد المناعي الذاتي. من سمات هذا النوع وجود آفات خارج الكبد في غياب العلامات عدوى فيروسية، وكذلك استجابة جيدة للعلاج بالجلوكوكورتيكويد ؛
7. سام - من التعرض للأدوية والسموم الصناعية والمواد الأخرى التي تؤدي إلى موت خلايا الكبد ؛
8. تتطور على خلفية أمراض التمثيل الغذائي الخلقية (داء ترسب الأصبغة الدموية ، ونقص alpha-1-antitrypsin ، إلخ) ؛
9. على خلفية تجلط الدم في نظام الوريد الكبدي (مرض بود خياري) ، مما يؤدي إلى ضعف تدفق الدم وتطور عمليات الاحتقان ؛
10. التمثيل الغذائي والغذائي (مع السمنة ومرض السكري). ويسبقه التهاب الكبد الدهني غير الكحولي.
11. مشفر - لسبب غير معروف.

قد تتطور بعض أشكال تليف الكبد دون التهاب الكبد السابق. تبدأ العملية فورًا بالتليف. على سبيل المثال ، الكحول أو التمثيل الغذائي أو تليف الكبد على خلفية الأمراض الخلقية.

المراحل السريرية والمخبرية لتليف الكبد

عندما يتعلق الأمر بمراحل تليف الكبد ، غالبًا ما يشير إلى تصنيف Child-Pugh. يأخذ في الاعتبار شدة الأعراض التالية: الاستسقاء (تراكم السوائل في تجويف البطن) ، اعتلال الدماغ (ضعف نشاط الدماغ بسبب التسمم) ، فرط بيليروبين الدم (زيادة مستوى البيليروبين في الدم بسبب عرقلة تدفق الصفراء) ، نقص ألبومين الدم (انخفاض في تخليق الألبومين بواسطة الكبد) ، انتهاك تخثر الدم.

يتم تقييم هذه الأعراض على مقياس من ثلاث نقاط اعتمادًا على مستوى المعلمات المختبرية (البيليروبين ، الألبومين ، PTI) أو على درجة الشدة السريرية (الاستسقاء ، اعتلال الدماغ). يتم إضافة مجموعهم. عدد النقاط يتوافق مع فئة معينة:

• الفئة أ - 5-6 نقاط ؛
• الفئة ب - 7-9 نقاط ؛
• فئة ج - 10-15 نقطة.

بالمعنى الدقيق للكلمة ، يعكس هذا التصنيف درجة الفشل الكبدي الذي يتطور بسبب فقدان خلايا الكبد العاملة. لكنه يرتبط بشكل واضح بالمراحل السريرية:

• الفئة أ - التعويض - يتوافق مع المرحلة الأولية من تليف الكبد ؛
• الفئة ب - التعويض الثانوي - المرحلة المتوسطة ؛
• الفئة C - اللا تعويضية - المرحلة الأخيرة من تليف الكبد.

هناك أيضًا اعتماد مؤكد إحصائيًا للتنبؤات على فئة Child-Pugh. مع أسلوب حياة صحي و علاج مناسبمن الممكن تحقيق تحسن في الأداء وانتقال تليف الكبد إلى الصف السابق. لا يشير هذا إلى تطور عكسي للعملية ، ولكنه يشير إلى استعادة جزئية لوظيفة الكبد وتحسن في التشخيص.

صورة مجهرية للتغيرات في الكبد

يمكن إجراء التقييم الأكثر موثوقية لدرجة التليف وعدد خلايا الكبد العاملة ، وبالتالي الاحتياطي الوظيفي المتبقي ومرحلة تشمع الكبد ، من خلال الخزعة. مراحل التليف:

• F0 - لا تليف - هذا هو المعيار ؛
• F1 – F3 - تليف متفاوت الخطورة ؛
• F4 - مرحلة تشمع الكبد نفسها مع إعادة هيكلة ، يتجلى سريريًا بفشل الكبد الحاد.

إذا كان هناك زيادة في نشاط العملية الالتهابية المعدية مع تليف الكبد ، فإن ذلك مصحوبًا سريريًا بأعراض تفاقم المرض ، ومن الناحية الشكلية ، قد تظهر علامات النشاط كما هو الحال في التهاب الكبد. شدة التليف ودرجة نشاط الالتهاب لا يرتبطان دائمًا ببعضهما البعض. لكن كل تفاقم يؤدي إلى تفاقم التغيرات الليفية.

كل تفاقم للعملية الالتهابية في الكبد يؤدي إلى تطور تليف الكبد. لذلك ، من المهم اتباع جميع توصيات العلاج.

يوجد أيضًا تقسيم لتليف الكبد وفقًا للبنية المورفولوجية لأنسجة الكبد إلى عقيد كبير وعقدي صغير ومختلط.

المظاهر السريرية للمراحل الأولية والمتوسطة من تليف الكبد

عادة لا تزعج المرحلة الأولية أو تليف الكبد المعوض المريض. قد يكون هناك ثقل في المراق الأيمن ، شكاوى الوهن. عند الفحص ، تظهر أحيانًا "العلامات الكبدية الصغيرة": عروق العنكبوتعلى الجلد واحمرار الراحي - احمرار النخيل في منطقة التلال.

في البحوث المخبريةيتم تحديد المظاهر الأولية لقصور وظائف الكبد - انخفاض في تخليق البروتين ، ومكونات نظام تخثر الدم. يرتفع مستوى البيليروبين في الدم أحيانًا ، بالإضافة إلى مستوى الفوسفاتاز القلوي و GGT وعلامات أخرى للركود الصفراوي. مع استمرار تدمير خلايا الكبد ، يرتفع مستوى AlAt و AsAt.

دوالي الأوردة المحددة آليًا في المريء - المظهر الأولي لارتفاع ضغط الدم البابي. غالبًا ما يكون بمثابة معيار تشخيصي لانتقال التهاب الكبد المزمن إلى تليف الكبد.

يتيح اكتشاف دوالي المريء تشخيص ارتفاع ضغط الدم البابي حتى في حالة عدم وجود مظاهر أخرى لتليف الكبد.

يعتبر تليف الكبد المعوض هو الأكثر ملاءمة. إذا تم تشخيصه في هذه المرحلة ، فإن المريض لديه فرصة للعيش لفترة كافية مع العلاج المناسب.

يتجلى تليف الكبد المعوض بنفس العلامات السريرية والمخبرية والأدوات ، فقط بدرجة أكبر من الشدة. تنضم علامات اعتلال الدماغ الكبدي - اضطراب النوم ، تركيز الانتباه. يصاحب تطور ارتفاع ضغط الدم البابي الانتفاخ والبراز الرخو وانتفاخ البطن.

هذه المرحلة متوسطة. إذا لم يتم القضاء على تأثير العامل المسبب للمرض ، ولم يتم وصف العلاج ، فإنه ينتقل بسرعة إلى المرحلة الأخيرة من تليف الكبد.

مظهر من مظاهر المرض في المرحلة الأخيرة

يتجلى تليف الكبد في مرحلة عدم المعاوضة من خلال الأعراض الواضحة. التشخيص ليس صعبًا ، لكن التنبؤ ببقاء المريض على قيد الحياة غير موات للغاية. أعراض هذه المرحلة:

• استسقاء قد يبدأ تطويره في مرحلة سابقة ، ولكن في هذه المرحلة يصبح واضحًا حتى مع الفحص السريع. يرافقه زيادة في الطحال واتساع الأوردة الصافن في البطن والمستقيم والمعدة والمريء.
• يتجلى تطور اعتلال الدماغ من خلال زيادة النعاس والارتباك والاضطرابات السلوكية ؛
• اليرقان. تبادل المنتجات الأحماض الصفراويةتتراكم في الدم وتتسبب في ظهور بقع على الجلد أصفر. يصاحب اليرقان حكة شديدة.
• تليف كبدى. لا تستطيع خلايا الكبد التعامل مع تخليق المواد الضرورية. يتطور فقر الدم ، وهناك انخفاض في مستوى البروتين والصفائح الدموية وعوامل تخثر الدم. تظهر الوذمة بسبب نقص البروتين في الدم. يوجد نزيف من اللثة في مواقع الحقن.

يؤدي المزيد من تطور المرض إلى تطور تليف الكبد في المرحلة النهائية. في هذه المرحلة ، غالبًا ما يكون المرض معقدًا بسبب الشروط التالية:

• غيبوبة كبدية. يتطور انتهاك الوعي ، ويزداد النعاس. ينغمس المريض أولاً في حالة مسامية ، حيث لا تزال ردود الفعل تجاه المنبهات الخارجية محفوظة ، ثم يدخل في غيبوبة ؛
• نزيف من دوالي المريء والمعدة والمستقيم. بسبب انتهاك وظيفة تخثر الدم ، يصعب إيقافها ؛
• المضاعفات الإنتانية (التهاب الصفاق ، التهاب الجنبة ، إلخ). بسبب الأضرار المعوية وانخفاض المناعة ، تخترق الكائنات الحية الدقيقة جدار الأمعاء في تجويف البطن ومجرى الدم العام.

تحدث وفاة المريض في أغلب الأحيان بسبب مضاعفات المرحلة النهائية من تليف الكبد أو من سرطان الكبد الأولي المتقدم. يلعب تحديد المرض وبدء العلاج في مرحلة مبكرة دورًا حاسمًا في زيادة متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى.

ما هي أعراض تليف الكبد عند النساء

تليف الكبد الصفراوي الأولي - الأعراض لدى النساء لا تختلف في بعض التفاصيل. يصاحب المسار المزمن لعلم الأمراض استبدال تدريجي للخلايا السليمة بالأنسجة الضامة والندبة. يتكون المرض على خلفية آفات القنوات الصفراوية ، ويتم تسجيله في السكان الأصحاء الذين تتراوح أعمارهم بين 25 و 55 عامًا. معظم النساء غير مدركات لوجود علم الأمراض ، وتظهر الأعراض الأولى أثناء الحمل.

وصف موجز لعلم الأمراض

يتطور تليف الكبد الأولي للكبد عند النساء على خلفية عمليات المناعة الذاتية التقدمية في الجسم. في المراحل الأولى من التطور ، لا توجد صورة سريرية واضحة. يتم تأكيد وجود علم الأمراض من خلال التغييرات في تكوين الدم. مع انتشار المرض ، فإنه يغطي الخلايا السليمة للعضو ، مما يؤدي إلى استبدالها بالنسيج الضام والندبي ، كما يتضح في الصورة. هذه العملية مصحوبة بفقدان الغرض الوظيفي للكبد.

يعتبر علم الأمراض نموذجيًا للنساء في الفئة العمرية من 40 إلى 60 عامًا. ومع ذلك ، فإن الطب الحديث غالبًا ما يسجل حالات التطور المبكر. في كثير من الأحيان ، تُلاحظ العلامات الأولى لتليف الكبد عند النساء أثناء الحمل. ويرجع ذلك إلى الحمل الواقع على الجسم وإعادة هيكلته بالكامل.

مراحل المرض

سيساعد الفحص النسيجي لنسيج العضو في تحديد مرحلة المرض. لهذا الغرض ، يتم إجراء ثقب ، يتم خلاله أخذ مساحة صغيرة من الكبد. وفقًا للبحث المستمر ، تتميز المراحل التالية من علم الأمراض:

• المرحلة 1 (مرحلة البوابة). عند دراسة بنية الكبد ، يتم إصلاح المناطق النخرية والبؤر الملتهبة والتسلل. لا توجد عمليات راكدة ، فالحمة لا تشارك في العملية المرضية ؛
• المرحلة 2 (مرحلة محيطية). تنتشر العملية الالتهابية في عمق الجسم وتتأثر القنوات الصفراوية. لوحظت عمليات ركود في العضو ، تظهر علامات التقدم ، بما في ذلك تورم السيتوبلازم ؛
• المرحلة 3 (مرحلة الحاجز). تتميز هذه المرحلة بتطور التغيرات الليفية. عند الفحص الدقيق للكبد ، يتم إصلاح خيوط النسيج الضام ، ويكون مستوى النحاس مرتفعًا جدًا ؛
• المرحلة الرابعة (تليف الكبد). يتم استبدال العضو بالكامل بنسيج ضام وندبي ، ويتم تقليل الغرض الوظيفي إلى الصفر. في حالة عدم وجود علاج الصيانة ، يموت الشخص.

سيساعد التعرف على بدايات تليف الكبد عند النساء في التعقيد تدابير التشخيص. الفحص والتشخيص في الوقت المناسب ، يسمح لك بالوصف المخطط الأمثلمُعَالَجَة. العلاج الصحيح والمختص يزيد من فرص الحصول على نتيجة إيجابية.

الحمل مع تشخيص شديد

من الممكن تمامًا تصور طفل في وجود عملية مرضية. ومع ذلك ، قبل الحمل في المستقبل ، من المستحسن استشارة طبيبك وزيارة طبيب التوليد وأمراض النساء. القدرة على الحمل ، علم الأمراض لا يؤثر. تنشأ الصعوبات خلال فترة التطور النشط للجنين.

قبل الحمل ، يوصي الأخصائي بالمرور مجمع كاملتهدف الدراسات إلى تحديد حالة جسم الأم. هذا التدبير سوف يتنبأ المضاعفات المحتملةأثناء الحمل والمضي قدما في تنفيذ خوارزمية التدابير لمنعها.

إذا تم اكتشاف المرض لدى النساء الحوامل عن طريق الصدفة ، فيجب تقديم هذه المعلومات إلى طبيب التوليد وأمراض النساء. يجب أن يحافظ الأخصائي على السيطرة الكاملة على حالة المرأة ، واختيار الأفضل الأدويةوضبط خطة العلاج. تهدف جميع الإجراءات إلى ضمان قدرة المرأة على ولادة طفل سليم دون مضاعفات. لهذا الغرض ، من الضروري:

• إجراء فحص الدم في الوقت المناسب ؛
• التوقف عن تناول الأدوية التأثير السلبيعلى الكبد
• التمسك بنظام غذائي لتقليل العبء على الأعضاء الجهاز الهضمي;
• تقوية الجسم بمركبات الفيتامينات والمعادن.

تطور الحمل مع تليف الكبد ممكن ، الشيء الرئيسي هو عدم العلاج الذاتي. ستساعدك استشارة الطبيب على اختيار نظام العلاج الأمثل وزيادة احتمالية الحصول على نتيجة إيجابية. لوحظ التشخيص الأكثر إيجابية في المراحل المبكرة من المرض. ينشأ خطر حدوث مضاعفات أثناء الحمل بتوأم.

انتباه: مسار الحمل في ظل وجود تشوهات في الكبد هو عملية فردية بحتة. نجاحها يتأثر بالعديد من العوامل. من أجل تجنب المضاعفات الخطيرة ، يوصي الخبراء بإبلاغ الطبيب على الفور بوجود مشكلة. خاصة إذا أرادت المرأة أن تلد بمفردها (بدون مخطط عملية قيصرية) أو في بطنها توأمان.

عوامل الاستفزاز: الأشخاص المعرضون للخطر

لم يتم تحديد أسباب المرض في كل من النساء والرجال بشكل كامل. يضع الخبراء بعض الافتراضات ، لكنهم لم يتلقوا تأكيدًا عمليًا. تشمل عوامل الاستفزاز المحتملة ما يلي:

• الاستعداد الوراثي
• أمراض المرارة؛
• عمليات المناعة الذاتية.

غالبًا ما ترجع أسباب تليف الكبد إلى الاستعداد الوراثي. وفقًا للدراسات ، يظل خطر الإصابة بالمرض لدى الأشخاص الذين لاحظت عائلاتهم حالات اضطرابات مرضية في المرارة وقنواتها.

جعلت الملاحظات المتعددة من الممكن تحديد الأفراد المعرضين للخطر. وتشمل هذه: النساء فوق سن 35 ، والتوائم المتطابقة ، والأشخاص الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية. إذا كان الشخص "مناسبًا" وفقًا لأحد المعايير المذكورة ، يوصي الخبراء بزيارة المؤسسات الطبية في كثير من الأحيان والخضوع لفحص شامل.

الصورة السريرية للمرض

لم يتم تحديد أسباب تليف الكبد بشكل كامل. ومع ذلك ، هناك بعض العلامات التي تشير إلى وجود مشكلة. كيف يتجلى تليف الكبد وما هي خصائص هذه العملية؟ يعتمد الكثير على الخصائص الفردية للكائن الحي. لذلك ، لا تختلف الأعراض الأولى لتليف الكبد لدى النساء في شدتها ، ولا يؤثر الانزعاج العام في المراق الأيمن على نوعية الحياة. في معظم الحالات ، لا توجد مظاهر. يشار إلى وجود مشكلة من خلال التغييرات في تكوين الدم والاضطرابات الهيكلية للعضو أثناء الموجات فوق الصوتية.

يتطور المرض بسرعة ، مع انتشار العملية الالتهابية ، يتم تسجيل الأعراض التالية:

• حكة في الجلد ، تزداد شدتها تدريجياً ؛
• تغيير لون البشرة الطبيعي إلى اللون الأصفر ؛
• ظهور بقع داكنة على المفاصل.
• وجود طعم مر في الفم.
• ألم مؤلم في المراق الأيمن.

مع تقدم تليف الكبد ، تزداد الأعراض عند النساء. تصبح حكة الجلد لا تطاق ، تظهر بقع بنية متعددة على الجسم. تصبح المناطق المصطبغة خشنة الأطراف السفليةتضخم. متلازمة الألميكثف تدريجيا ويستمر مخاطرة عاليةتطور النزيف.

مع تليف الكبد ، لا توجد علاقة واضحة بين الأعراض لدى النساء وأسباب تطورها. الانحرافات المختلفة عن الجهاز الهضمي قادرة على إثارة تطور علم الأمراض ، ويعتمد اكتمال وشدة المظاهر السريرية على الخصائص الفردية للكائن الحي.

التشخيص: التصوير بالرنين المغناطيسي

في المرحلة الأولية ، ستساعد التدابير التشخيصية في تحديد المرض. لهذا الغرض ، يُنصح الشخص بإجراء فحص دم عام واختبار بول والخضوع لدراسات مفيدة. في الطب الحديث ، تستخدم الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب والخزعة والتصوير بالرنين المغناطيسي على نطاق واسع. الهدف من كل تقنية هو تحديد التغيرات الهيكلية في الكبد.

الطريقة الأكثر إفادة هي التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي). وتتمثل مهمتها في التفريق بين علم الأمراض وأمراض الكبد الأخرى ، وخاصة الأورام الحميدة والخبيثة والتهاب الكبد والسرطان. يسمح التصوير بالرنين المغناطيسي بالحصول على معلومات حول التغيرات الهيكلية في العضو وأوعيته ودراسة حالة الحمة. أصبحت هذه التقنية منتشرة بين المرضى الذين لديهم تكوينات حجمية في العضو.

تستخدم هذه التقنية لتأكيد التشوهات التنموية في الكبد وتقييمها الحالة العامة. يتم إجراؤه حصريًا في العيادة الخارجية وفقًا لإرشادات الطبيب المعالج. في كثير من الأحيان ، يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام عامل تباين في المستشفى.

الإجراءات العلاجية والوقائية

كيف نعالج المرض وهل هناك طرق معينة للتعرض؟ يتم إجراء علاج تليف الكبد عند النساء وفقًا لمخطط معين ، والذي يتم تعديله اعتمادًا على شدة مسار العملية المرضية. أساس التأثير العلاجي هو العلاج الدوائي. ما هي الأدوية المناسبة للاستخدام؟ تستخدم مجموعات الأدوية التالية على نطاق واسع:

• أجهزة حماية الكبد (Ursosan ، Essentiale ، Ursofalk). يهدف عملها إلى استعادة عمليات التمثيل الغذائي في الجسم ، وتطبيع تدفق الصفراء والقضاء عليها حكة في الجلد;
• التثبيط الخلوي والقشرانيات السكرية (بوديزونيد وبريدنيزولون). مهمتهم هي إبطاء تقدم عمليات المناعة الذاتية. هذه المجموعة من الأدوية تجعل من الممكن الشفاء العاجل ، ولكن في نفس الوقت لها سمية عالية ؛
• يعني لاستعادة عمليات التمثيل الغذائي (Stimol و Kuprenil) ؛
• مستحضرات للتخلص من حكة الجلد (Atarax و Suprastin).

تشير الأعراض التي تظهر إلى الحاجة إلى استخدام مجموعة أو أخرى من الأدوية. يتم تعديل مخطط العلاج حسب حالة الشخص. في حالة عدم وجود ديناميكيات إيجابية والتطور السريع للمرض ، فمن المستحسن إجراء زراعة الأعضاء.

غذاء حمية

من الممكن تمامًا التعايش مع تليف الكبد ، ولكن فقط إذا اتبع الشخص نظام العلاج والنظام الغذائي الموصوفين. تتمثل المهمة الرئيسية للنظام الغذائي في زيادة تفريغ الجسم إلى الحد الأقصى وتزويده بالكمية المثلى من العناصر الغذائية. يتيح لك هذا الإجراء تسريع إنتاج إنزيمات الكبد ، والتي بدونها تكون عملية الهضم الطبيعي مستحيلة.

يحتاج المريض إلى تناول الطعام بشكل متكرر وجزئي (5-6 مرات في اليوم) ، وشرب ما لا يقل عن 2 لتر من الماء ، وتقليل تناول الملح ، وملء النظام الغذائي بالأغذية الغنية بالفيتامينات والبروتينات والكربوهيدرات. يُنصح برفض منتجات الألبان والأطعمة المقلية والحارة والدهنية.

هل يمكنك التعايش مع تليف الكبد؟ كثير من الناس يتأقلمون جيدًا مع التشخيص. هم يعيشون حياة كاملةمن خلال الامتثال الإرشادات السريريةالمتخصصين. في معظم الحالات ، لا يمكن علاج تليف الكبد. للحفاظ على الحالة الطبيعية ، من الضروري الخضوع لعلاج الأعراض ، والقضاء على الأمراض المصاحبة في الوقت المناسب وعدم تجاهل الزيارات المجدولة للطبيب.

تعتمد المدة التي سيعيشها المريض على مرحلة العملية المرضية والتوصيات المتبعة. في المتوسط ​​، يختلف هذا الرقم من 3 إلى 12 سنة. يعيش بعض المرضى حوالي 20 عامًا ، كل شيء فردي بحت.

فيديو

العلامات الأولى لتليف الكبد عند النساء والمظاهر مع تطور علم الأمراض.

المدة الإجمالية: 21:51

الكسندر سيرجيفيتش Trukhmanov ، دكتور في العلوم الطبية ، أستاذ:

اسمحوا لي بكل سرور أن أعطي الكلمة لإيلينا نيكولايفنا شيروكوفا ، دكتوراه في العلوم الطبية ، برسالة "الإجماع الحديث على تشخيص وعلاج تليف الكبد الصفراوي الأولي والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي". من فضلك ايلينا.

إيلينا نيكولايفنا شيروكوفا ، دكتوراه في العلوم الطبية ، أستاذ مشارك:

شكرا جزيلا لك الكسندر سيرجيفيتش.

اسمح لي بتقديمك مثال رائع من الفنمسألة تشخيص وعلاج تليف الكبد الصفراوي الأولي والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي.

بادئ ذي بدء ، دعنا نحدد ما هو تليف الكبد الصفراوي الأولي. هو مرض كبدي مزمن ناتج عن الركود الصفراوي ، والذي يقوم على تدمير القنوات الصفراوية داخل الكبد بوساطة مناعية. السمة المميزة هي وجود الأجسام المضادة للميتوكوندريا.

يتراوح معدل حدوث تليف الكبد الصفراوي الأولي من 15 إلى 400 حالة لكل مليون نسمة. الغالبية العظمى من مرضى تليف الكبد الصفراوي الأولي - حوالي 90 ٪ - هم من النساء. متوسط ​​عمر ظهور المرض هو 50 سنة.

حاليًا ، يتم تشخيص ما يقرب من نصف المرضى بالمرض في مرحلة عدم ظهور الأعراض. في حالة عدم وجود علاج مناسب ، بعد 10-20 سنة ، قد يصاب المرضى بتليف الكبد وفشل الكبد.

الحكة هي علامة مميزة لتليف الكبد الصفراوي الأولي. في كثير من الأحيان ، يحدث الضعف عند المرضى أكثر من حكة الجلد. علاوة على ذلك ، لا يوجد ارتباط بين الضعف وشدة المظاهر النسيجية ، وشدة المؤشرات البيوكيميائية للنشاط ، وعمر المريض.

قد يعاني نصف المرضى من اليرقان. إن وجود أمراض المناعة الذاتية المصاحبة هو سمة مميزة ، مثل تلف المناعة الذاتية للغدة الدرقية ، التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتيمتلازمة رينود.

في بعض الحالات ، نواجه فرط تصبغ شديد في الجلد ، ووجود زانثلازما وورم زانثوما.

في 60٪ من المرضى ، كقاعدة عامة ، يتضخم الكبد. وفقًا للعينات البيوكيميائية ، يتم تحديد الركود الصفراوي. يعد وجود الأجسام المضادة للميتوكوندريا في عيار 1:40 أو أكثر سمة مميزة.

أما بالنسبة للبيانات المورفولوجية ، فإن العامل المحدد هو وجود التهاب الأقنية الصفراوية التدميري غير القيحي.

في هذه الشريحة ترى صورة لمريضنا الذي يعاني من تليف الكبد الصفراوي الأولي. Xanthelasmas و Xanthomas المعبر عنها ، وهي أقل شيوعًا. في حوالي 10 مرضى يعانون من ركود صفراوي شديد ، يتواجدون على السطح الخلفي لليدين وعلى مستوى الكوع. هذا يرجع إلى زيادة مستويات الكوليسترول في الدم بأكثر من 400 مجم / ديسيلتر إذا تمت ملاحظة ذلك لأكثر من ثلاثة أشهر.

إذن ، ما هي المعايير التشخيصية الرئيسية لتليف الكبد الصفراوي الأولي. هذه زيادة في مستوى الفوسفاتيز القلوي (AP) و gammaglutamyl transpeptidase ، ووجود الأجسام المضادة للميتوكوندريا من الجزء M2 الموجه إلى المكون E2 من مركب البيروفات ديهيدروجينيز. هذا هو وجود التهاب الأقنية الصفراوية المدمر ، تسلل الخلايا الليمفاوية.

في بعض الحالات ، ما يقرب من 10 إلى 20 مريضًا يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي ، نواجه حالة توجد فيها سمات التهاب الكبد المناعي الذاتي. هذه هي ظاهرة التقاطع المزعومة. متلازمة كروس أوفر هي مزيج من أعراض كل من التهاب الكبد المناعي الذاتي والتليف الصفراوي الأولي.

يُعتقد أن اثنين من المعايير الثلاثة المذكورة هنا لكل مرض يجب أن تكون موجودة من أجل إجراء هذا التشخيص.

بالنسبة لتليف الكبد الصفراوي الأولي ، فهذه هي:

• زيادة في مستوى الفوسفاتاز القلوي أكثر من ضعف الحد الأعلى للقاعدة ، أو مستوى ترانسببتيداز غاما جلوتاميل أكثر من 5 أضعاف الحد الأعلى للقاعدة ؛
• وجود الأجسام المضادة للميتوكوندريا في عيار 1:40 وما فوق ؛
• وجود التهاب الأقنية الصفراوية المدمر غير القيحي وفقًا لخزعة الكبد.

بالنسبة لالتهاب الكبد المناعي الذاتي ، فإن وجود المعايير التالية:

• زيادة في مستوى alanineamine transaminase بأكثر من 5 مرات من الحد الأعلى للقاعدة ؛
• زيادة في مستوى الغلوبولين المناعي من الفئة G بأكثر من مرتين ، أو وجود أجسام مضادة في العضلات الملساء في عيار تشخيصي 1:80 ؛
• وفقًا لخزعة الكبد ، من المهم تحديد النخر التدريجي المحيطي أو المحيطي.

التحضير النسيجي. هذا هو نسيج الكبد لمريضنا الذي يعاني من متلازمة الارتجاج (تليف الكبد الصفراوي الأولي والتهاب الكبد المناعي الذاتي). هناك تسلل واضح للخلايا اللمفاوية في السبيل البابي ، في الوسط وجود نخر متدرج. إلى اليمين قليلاً ، تجويف موسع بشكل غير متساوٍ للقناة المحية (ظاهرة انتشار القنوات).

من المعروف أن الدواء المعتمد رسميًا في جميع البلدان لعلاج تليف الكبد الصفراوي الأولي هو "حمض Ursodeoxycholic" (UDCA). بيانات مثيرة للاهتمام Pares A. ، والتي تم عرضها في مجلة "أمراض الجهاز الهضمي" في عام 2006 ، والتي قيمت تأثير "حمض Ursodeoxycholic" على بقاء المرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي.

إن بقاء هؤلاء المرضى الذين لديهم استجابة جيدة للعلاج لم يختلف في الواقع عن بقاء نفس العمر والسكان. تجاوز البقاء على قيد الحياة بشكل كبير ، وهو ما تنبأ به نموذج Mayo. هذا هو "المنحنى" الأخضر. هذه البيانات موثوقة ، وبقاء المرضى الذين لديهم استجابة كيميائية حيوية جيدة يختلف بشكل لافت للنظر عن البقاء الذي تنبأ به نموذج Mayo. ونموذج Mayo هو عمليًا النموذج الرئيسي الذي يسمح لك بحساب البقاء على قيد الحياة للمرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي.

ما يعتبر استجابة كيميائية حيوية جيدة. من المعتاد تحديده بعد عام من العلاج بحمض Ursodeoxycholic. هناك ما يسمى معايير باريس. هذا يعني تطبيع مستويات البيليروبين. يجب أن يكون أقل من 1 مجم / ديسيلتر (أو أقل من 17 ميكرو مول / لتر) في نظام C.

يجب أن يكون مستوى الفوسفاتيز القلوي (AP) أقل من أو يساوي ثلاثة أضعاف الحد الطبيعي. يجب أن يكون مستوى ناقلة أمين الأسبارتات (AST) أقل من معيارين.

أما بالنسبة لمعايير برشلونة ، فهذا انخفاض بنسبة 40٪ أو تطبيع مستوى الفوسفاتيز القلوي بعد عام من العلاج بحمض Ursodeoxycholic.

لدينا خبرتنا الخاصة لمدة أربع سنوات من العلاج باستخدام "حمض Ursodeoxycholic" ، عقار "Ursosan" في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي. لقد أظهرنا أنه من حيث تأثيره على المعايير البيوكيميائية ، فإن Ursosan هو الأكثر فعالية في المرضى الذين يعانون من المرحلة الأولى من تليف الكبد الصفراوي الأولي. هم الذين أظهروا تطبيع مستوى الترانساميناسات في الدم وانخفاض في مستوى البيليروبين بأكثر من 2.5 مرة. البيليروبين هو العلامة الإنذارية الرئيسية في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي.

لوحظ الحد الأدنى من التأثير العلاجي في المرضى الذين يعانون من المرحلة الرابعة (الأخيرة) من المرض في مرحلة تليف الكبد ، وهو ما يتوافق مع بيانات الدراسات الدولية.

إذن ، هذه هي الإستراتيجية. المرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي يجب أن يتلقوا "حمض Ursodeoxycholic" بجرعة 13-15 مجم / كجم / يوم. هذا هو العلاج القياسي المعتمد رسميًا.

إذا لوحظت استجابة كيميائية حيوية ، والتي ناقشناها سابقًا ، يجب أن يستمر العلاج الأحادي بحمض Ursodeoxycholic تحت المراقبة المستمرة لحالة المريض ، ومستوى العينات البيوكيميائية.

إذا لم يكن هناك استجابة ، وكانت هناك علامات على التداخل مع التهاب الكبد المناعي الذاتي ، وظواهر التهاب الكبد الفصيصي ، وزيادة مستوى الأسبارتيك ترانس أميناز ، أو حالة أخرى ، يتم الحصول على استجابة كيميائية حيوية دون المستوى الأمثل. لا نتلقى الإجابة الكاملة التي توقعناها. هذا ما يقرب من ثلث المرضى.

ما يجب القيام به. في هذه الحالة ، لم يتم بعد وضع خطوة استراتيجية عالمية واحدة. يتم اقتراح خيارات مختلفة. واحد منهم هو تعيين إضافي "بوديزونيد" بجرعة من 3 إلى 9 ملغ يوميا.

عقار المرحلة الثانية هو ميكوفينولات موفيتيل. هذا علاج مثبط للمناعة يمكنه القضاء على الآثار الجانبية للكورتيكوستيرويدات أو تقليلها. الجرعة المقترحة غرام ونصف في اليوم.

إذا كانت الإجابة لا ، فإن مسألة إمكانية استخدام الفايبريت قيد الدراسة الآن. مدة هذه الدورة لم تحدد بعد. الجرعة المقترحة هي 200 ملغ يوميا.

لذا ، ما هي التوصيات لعلاج تليف الكبد الصفراوي الأولي التي يمكن صياغتها اليوم. وفقًا للجمعية الأوروبية لدراسة الكبد ، يُعتقد أن الدواء المعتمد رسميًا هو حمض Ursodeoxycholic. الجرعة 13-15 مجم / كجم / يوم لفترة طويلة. مع استجابة كيميائية حيوية دون المستوى الأمثل ، يمكن الجمع بين "حمض Ursodeoxycholic" مع "Budesonide" (الجيل الثاني من الجلوكوكورتيكويد).

أما بالنسبة لمتلازمة الصليب ، فربما يتطلب الأمر مزيجًا من "حمض Ursodeoxycholic" مع الكورتيكوستيرويدات. في الخيار الثاني - العلاج الأحادي بحمض Ursodeoxycholic.

في عيادتنا ، التي يرأسها الأكاديمي فلاديمير تروفيموفيتش إيفاشكين ، لدينا خبرة جيدة في علاج المرضى الذين يعانون من متلازمة "حمض أورسوديوكسيكوليك" المتصالبة مع الكورتيكوستيرويدات.

تم تقسيم مرضانا (58 مريضا) إلى مجموعتين حسب متغير متلازمة التداخل. المرضى الذين يعانون من الخيار الأول تناولوا الكورتيكوستيرويدات وأورسوسان (حمض أورسوديوكسيكوليك - بجرعة قياسية من 13-15 مجم / كجم / يوم).

الخيار الثاني هو المرضى الذين لديهم سمات نسيجية تشبه تليف الكبد الصفراوي الأولي. في الوقت نفسه ، كان لديهم أجسام مضادة في العضلات الملساء والأجسام المضادة للنواة في عيار التشخيص ونشاط كيميائي حيوي مرتفع إلى حد ما ، زيادة في مستوى الترانساميناسات. تلقوا العلاج الأحادي من Ursosan.

استجاب ستون بالمائة من مرضانا استجابة كاملة ، وأظهر أكثر من ربعهم استجابة جزئية للعلاج.

عند تحليل البقاء التراكمي للمرضى الذين يعانون من متلازمة متداخلة ، وجدنا أن بقاء المرضى على قيد الحياة يتجاوز البقاء على قيد الحياة الذي تنبأ به نموذج Mayo. بقاء مرضانا هو "المنحنى" الأصفر العلوي. الخط الأحمر السفلي هو معدل البقاء على قيد الحياة ، والذي تنبأ به نموذج Mayo. "حمض Ursodeoxycholic" قادر على تحسين بقاء المرضى الذين يعانون من متلازمة الصليب.

ما هي الاتجاهات الجديدة في علاج تليف الكبد الصفراوي الأولي الموجودة في الوقت الحالي. هذه هي ناهضات مستقبلات farnesoid X (FXR) - "حمض Obeticholic". هل هي 6؟ حمض إيثيل تشينوديوكسيكوليك ، وهو الآن في المرحلة الثالثة الأبحاث السريرية. مبدئيًا ، يمكن القول إنه يحسن الاختبارات الكيميائية الحيوية للمرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي ويقلل من مستوى الغلوبولين المناعي في الدم.

والاتجاه الثاني هو منبهات PPAR. هذه هي الألياف. لديهم خصائص مضادة للالتهابات ومناعة. قيد الدراسة حاليا بنشاط.

الاتجاه الثاني لرسالتي اليوم هو التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. وهو أيضًا مرض مزمن يصيب الكبد الصفراوي يتميز بالتهاب وتليف منتشر للقنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد.

على عكس تليف الكبد الصفراوي الأولي ، فإن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي يصيب الرجال بشكل رئيسي. نسبة الرجال إلى النساء 2: 1. كقاعدة عامة ، يتم تشخيص المرض عند المرضى الذين تبلغ أعمارهم 40 عامًا. نادر للغاية عند الأطفال. يوجد في 60 - 80٪ من الحالات مزيج من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي مع مرض التهاب الأمعاء. 80٪ هم مرضى غير محدد التهاب القولون التقرحي، 10 - 15٪ مرض كرون.

هناك العديد من المتغيرات السريرية للظهور الأول لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. قد تكون هذه زيادة بدون أعراض في اختبارات وظائف الكبد. يتم فحص المريض كجزء من الفحص السريري ولديه علامات مرتفعة لمتلازمة الركود الصفراوي.

إما أن هذا مظهر كلاسيكي (حكة في الجلد ، ضعف ، يرقان). أو يمكن أن تكون علامات على التهاب الأقنية الصفراوية البكتيري المتكرر. إما أن يكون التشخيص بالفعل في مرحلة مضاعفات الركود الصفراوي. أو في مرحلة مضاعفات ارتفاع ضغط الدم البابي ، عندما يحدث الظهور لأول مرة مع نزيف من الدوالي في المريء.

في أغلب الأحيان ، نصلح زيادة مستوى الفوسفاتيز القلوي. كقاعدة عامة ، هذا نتيجة 100٪ في اختبار الدم البيوكيميائي. ترتفع نسبة ناقلة أمين الأسبارتيك والألانين في حوالي 90٪ من المرضى. غاما جلوتاميل ترانسفيراز في 85٪ من الحالات.

تم العثور على الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للغذاء (ANCA) في 65-70٪ من الحالات (خاصة إذا كان المريض لا يزال يعاني من التهاب القولون التقرحي). في 60٪ ، قد يرتفع البيليروبين. الأجسام المضادة في العضلات الملساء ، عامل مضاد للنواة ، نلتقي في ما يقرب من نصف المرضى.

معايير التشخيص الأساسية لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. هذا هو وجود ركود صفراوي مزمن ، أي زيادة في مستوى غاما جلوتاميل ترانسبيبتيداز ، الفوسفاتاز القلوي ، لوسينامينوبيبتيداز (لاب). هذه بيانات من تصوير الأقنية الصفراوية الوراثي بالمنظار أو تصوير الأقنية الصفراوية بالرنين المغناطيسي. بالطبع ، استبعاد أسباب التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الثانوي.

التغييرات التي تحدث أثناء تصوير الأقنية الصفراوية. هذا هو وجود قيود حلقية منتشرة متعددة الوجوه تتناوب مع مناطق القنوات العادية أو المجزأة قليلاً. وجود قيود قصيرة شبيهة بالفرقة أو نتوءات كيسية تشبه الرتوج.

بيانات من تصوير القناة الصفراوية البنكرياس بالمنظار. تشير الأسهم إلى تضييق القنوات الصفراوية خارج الكبد.

تصوير الأوعية الصفراوية بالرنين المغناطيسي لمريض يبلغ من العمر 72 عامًا يعاني من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. يُظهر السهم العلوي التضيق عند مستوى القناة الكبدية الأمامية اليمنى ، ويوضح السهم السفلي المكان الذي يجب أن تكون فيه القناة الكبدية المشتركة مرئية. يشير عدم وجود التصور إلى وجود تضيق.

أما بالنسبة لبيانات خزعة الكبد ، فإن العَرَض النموذجي هنا هو "قشر البصل". هذا هو وجود تليف متحد المركز. ولكن عندما يتعلق الأمر بما إذا كان جميع المرضى بحاجة إلى خزعة من الكبد ، فإن التوصيات الحالية هي: لا ، ليس كل المرضى.

إذا لم تكن لديك شكوك حول تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، فهناك علامات بيوكيميائية نموذجية ، وبيانات نموذجية لتصوير الأوعية الصفراوية ، ثم في هذه الحالة يمكن أن ينتظر التحقق المورفولوجي.

إذا كنت تشك في وجود متلازمة تداخل مع التهاب الكبد المناعي الذاتي ، أو كنت تشك في التهاب الأقنية الصفراوية المصلب في القنوات الصغيرة (في حالة عدم وجود نتائج مميزة لتصوير الأقنية الصفراوية) ، فإن خزعة الكبد هي بالتأكيد الكلمة الأخيرة هنا.

"حمض Ursodeoxycholic" هو أحد تلك الأدوية التي تمت دراستها بشكل مكثف ونشط وعلى نطاق واسع في علاج المرضى الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. إنه معروف ومعتمد لعلاج تليف الكبد الصفراوي الأولي. نظرًا لتشابه المظاهر السريرية ، فقد جرب العديد من الباحثين هذا الدواء في علاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي.

ما هي الميزات ، ما هي إجراءات الدواء التي يمكن اعتبارها جذابة. يحفز "حمض Ursodeoxycholic" عمليات إزالة السموم من الأحماض الصفراوية ، ويحفز الإفراز ، وله خاصية تثبيط apoptos. بالإضافة إلى ذلك ، فهو يحمي الخلايا الصفراوية من التأثيرات السامة للأحماض الصفراوية الكارهة للماء. يوصف حتى التأثير المضاد للتليف للدواء.

الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي. بيانات دراسة Lindor من 1997. دخل 105 مريضا الدراسة. تم استخدام "حمض Ursodeoxycholic" بجرعة قياسية من 13-15 مجم / كجم لمدة 2-5 سنوات. لوحظ تحسن في المعايير البيوكيميائية في المرضى الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. في الوقت نفسه ، لم يكن هناك تأثير كبير على العلامات السريرية أو البقاء على قيد الحياة.

بيانات أولسون ، 2006. مجموعة أكثر تمثيلا من المرضى ، جرعة أعلى من الدواء. تم تناول "Ursodeoxycholic acid" بجرعة 17 - 23 مجم / كجم / يوم لمدة خمس سنوات. كان هناك اتجاه ممتاز نحو تحسين البقاء على قيد الحياة مع حمض Ursodeoxycholic. ومع ذلك ، لم تكن ذات دلالة إحصائية.

وفقًا لدراسة Mitchell التجريبية ، كان الدواء جيد التحمل بجرعة 20 مجم / كجم / يوم. لوحظ تحسن في اختبارات وظائف الكبد. في الولايات المتحدة الأمريكية ، تم إجراء دراسة تمثيلية كبيرة ، شارك فيها 150 مريضًا. كانت هناك جرعة أعلى من الدواء (28-30 مجم / كجم / يوم). لمدة خمس سنوات ، كان على المرضى تناول هذا الدواء.

ومع ذلك ، تم إنهاء الدراسة مبكرًا لأن مجموعة حمض أورسوديوكسيكوليك عانت من وفيات أكثر تكرارًا ، والحاجة إلى زرع الكبد ، أو الوفاة.

هناك أدلة مثيرة للاهتمام على أن "حمض Ursodeoxycholic" يمكن أن يقلل من خطر الإصابة بخلل تنسج القولون والمستقيم في المرضى الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي والتهاب القولون التقرحي. في التجربة ، تبين أن "حمض Deoxycholic" يحفز تكاثر ظهارة القولون والمستقيم في الحيوانات. بدوره ، يقوم "حمض Ursodeoxycholic" بقمع موت الخلايا المبرمج الذي يسببه "Deoxycholic acid". "حمض Ursodeoxycholic" يثبط النمو الخلايا السرطانيةالأمعاء التي يتم تحفيزها بواسطة "حمض الديوكسيكوليك".

في الوقت نفسه ، لا يوجد حاليًا أي أساس لتوصيات عامة للتناول غير المشروط لحمض Ursodeoxycholic في المرضى الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. فيما يتعلق بتوصيات الجمعية الأوروبية لدراسة أمراض الكبد ، فقد ثبت أن تناول الدواء بجرعة 15 - 20 مجم / كجم / يوم يحسن اختبارات الكبد والعلامات التنبؤية للمرض. ومع ذلك ، لم يتم إثبات أي تأثير على البقاء على قيد الحياة. للوقاية من سرطان القولون والمستقيم ، قد يوصى باستخدام الدواء في المجموعات المعرضة للخطر.

للاقتباس:بوديموفا إس. تليف الكبد الصفراوي الأولي // قبل الميلاد. 2002. رقم 2. ص 57

التليف الصفراوي الأولي (PBC) هو عبارة عن ورم حبيبي مدمر مزمن مرض التهابالقنوات الصفراوية بين الفصيصات والحاجز ذات طبيعة المناعة الذاتية ، مما يؤدي إلى تطور الركود الصفراوي لفترات طويلة ، وفي المراحل اللاحقة إلى تكوين تليف الكبد.

المسببات المرضية
مسببات PBC غير معروفة. تلعب العوامل الوراثية دورًا. تم وصف حالات أمراض الأسرة ، لكن تواترها منخفض - 1-7٪.
تلعب التفاعلات الخلوية للمناعة الذاتية دورًا رائدًا في التسبب في الإصابة بـ PBC. تتميز أمراض الكبد المناعية الذاتية بوجود أضداد ذاتية معينة. يتميز PBC بوجود الأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMA) الخاصة بمجمعات 2-oxoacid dehydrogenases الموجودة على الغشاء الداخلي للميتوكوندريا. في أغلب الأحيان (95-100 ٪) في PBC ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة لمكون E2 من مركب نازعة هيدروجين البيروفات (PDC-E2).
لفترة طويلة كان يعتقد أن وجود AMA هو مجرد علامة مصاحبة ، ولكن بعد اكتشاف Gershwin و Mackay المستضد الذاتي ، كشفت الدراسات الأنيقة عن خصوصية عمل AMA ، وتم الكشف عن دورها في التسبب في المرض. تثبط هذه الأجسام المضادة نشاط PDC-E2 ، الذي يعمل كهدف مناعي. AMA هي IgG3 و IgM ، توجد في مصل الدم والصفراء لدى المرضى. تم وصف خلاصات الخلايا البائية المقابلة. لم يتم العثور على ارتباط بين كمية AMA ومرحلة المرض ، ومع ذلك ، فقد ظهرت علاقة بين نشاط العملية ومستوى الخلايا البائية الخاصة بـ PBC في مصل الدم.
الهدف المركزي لتطوير الاستجابة الالتهابية والاستجابة المناعية هي القنوات الصفراوية. ترتبط AMAs بالغشاء القمي للخلايا الظهارية للقناة الصفراوية ، والتي يوجد على سطحها بروتينات معقد التوافق النسيجي الرئيسي من الدرجة الثانية (MHC). يمكن افتراض أن التعبير المرضي عن المستضد الذاتي يحدث قبل تكوين استجابة مناعية مع التعبير عن بروتينات من الدرجة الثانية على سطح الخلية. يحدث مزيد من التعبير في المراحل المتأخرة من تطور المرض ، ويرتبط وجود الخلايا التائية المنشطة بعملية الالتهاب التنكري المستمرة في القنوات الصفراوية. من المهم ملاحظة أن جزيئات الالتصاق التي تعزز الاستجابة المناعية تم العثور عليها في الخلايا الظهارية الصفراوية والخلايا الليمفاوية.
تلعب الخلايا اللمفاوية التائية الدور الرئيسي في الضرر المباشر للقنوات الصفراوية داخل الكبد. في الكبد والدم المحيطي للمرضى ، تم العثور على مساعدين T- خاصين بـ PDC-E2 إيجابي CD4 - كلا من السكان Th1 و Th2. هناك دليل على أن خلايا Th1 تسود في كبد مرضى PBC ؛ فهي تحفز الاستجابة المناعية الخلوية من خلال إنتاج IL-2 و IFN-g.
إن الإجابة على السؤال حول كيف يمكن أن تسبب PDC-E2 ، وهي ببتيدات الكائن الحي نفسه ، استجابة مناعية ، من خلال نظرية التقليد الجزيئي.
الآلية الرئيسية لموت الخلايا للظهارة الصفراوية هي موت الخلايا المبرمج ، والتي يتم تنفيذها بواسطة كل من Tx1 الذي يحمل ليجند Fas والسيتوكينات التي تفرزها هذه المجموعة السكانية الفرعية.
الخصائص المورفولوجية
حاليًا ، تم اعتماد تصنيف يتم بموجبه تمييز 4 مراحل نسيجية من PBC: التهاب الأقنية الصفراوية المدمر غير القيحي المزمن - المرحلة الأقنية ؛ تكاثر القناة الصفراوية والتليف المحيط بالقناة - المرحلة الأقنية ؛ التليف اللحمي في وجود تسلل التهابي لحمة الكبد ؛ تليف الكبد.
يتميز التهاب الأقنية الصفراوية المزمن غير القيحي (المرحلة 1) بالتهاب وتدمير القنوات الصفراوية بين الفصيصات والحاجز في الغالب. يتم اختراق المسالك البابية المتوسعة بالخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما والضامة وخلايا الدم البيضاء الحمضية. تم العثور على الحويصلات اللمفاوية المشكلة بين خلايا المسالك البابية المتسربة. لا يمتد ارتشاح المسالك البابية إلى الحمة ؛ يمكن أن تخترق الخلايا الليمفاوية الفردية أو مجموعات الخلايا بشكل سطحي في الفصيصات. تم العثور على ارتشاح في جدران بعض القنوات الصفراوية داخل الفصوص.
سلامة الغشاء القاعدي للقنوات الصفراوية المصابة مكسورة.
في كثير من الأحيان بالقرب من القنوات الصفراوية المصابة ، توجد أورام حبيبية - التهاب الأقنية الصفراوية الحبيبي. تُبنى الأورام الحبيبية من خلايا شبيهة بالظهارية وخلايا عملاقة متعددة النوى وفي معظم الحالات تكون مرئية بوضوح في المستحضرات.
عادة لا يتم الكشف عن العلامات النسيجية للركود الصفراوي في هذه المرحلة.
تكاثر Cholangiol والتليف المحيط بالقناة (المرحلة الثانية). تظهر بؤر تكاثر الظهارة الصفراوية في المسالك البابية ، جنبًا إلى جنب مع التسلل اللمفاوي وانهيار القنوات الصفراوية. تنتشر الكوليانجيول المتكاثرة مع الخلايا المتسللة إلى الأقسام المحيطة بالفصيصات. يتناقص عدد القنوات الصفراوية بين الفصيصات والحاجز مع تدميرها. تظهر علامة تشخيصية مميزة لـ PBC - ممرات بوابة "فارغة" ، لا تحتوي التسربات الالتهابية منها على القنوات الصفراوية.
يتميز التليف السدى في وجود تسلل التهابي لحمة الكبد (المرحلة 3) بظهور خيوط النسيج الضام الممتدة من المسالك البابية وربط المسالك المجاورة (الحاجز البابي) والأوردة المركزية مع المسالك البابية (الحاجز البابي). من خلالهم ، ينتشر التسلل الالتهابي إلى القنوات الصفراوية المتكاثرة ، ويقل تكاثر القنوات. يتطور الحد من القنوات الصفراوية بين الفصيصات والحاجز. هذا يؤدي إلى زيادة ركود صفراوي. يزيد محتوى النحاس في عينات خزعة الكبد عدة مرات.
يزداد التسلل الخلوي للحمة ونخر الخلايا الكبدية ، ويزداد التليف في المسالك البابية ، وتتشكل الفصيصات الزائفة أحادية الفصيص.
يتميز تليف الكبد (المرحلة 4) بجميع علامات تليف الكبد أحادي الفصيص.
الصورة السريرية
يحدث المرض في الغالب عند النساء ، في كثير من الأحيان فوق سن 35 عامًا. سمة مميزة PBC هو حدوث نادر نسبيًا عند الرجال (10-15 ٪ من إجمالي حدوث PBC).
الحكة هي أكثر الأعراض الأولية المميزة لـ PBC ، والتي لوحظت في معظم المرضى. تترافق حكة الجلد مع تلطيخ الجلد والصلبة ، ولكنها غالبًا ما تسبق اليرقان ، وأحيانًا لعدة أشهر أو حتى سنوات. في عدد من المرضى الذين لاحظناهم ، في غضون 2-6 سنوات ، ظهر اصفرار طفيف في الصلبة دون تلطيخ للجلد.
تم الكشف عن اليرقان من النوع الركودي ، الذي يتزايد ببطء ، على أنه أعراض مبكرةفي أقل من نصف المرضى. يمكن اعتبار اليرقان ، الذي يظهر في وقت التشخيص ويزداد بسرعة ، من الأعراض غير المواتية للتنبؤ ، مما يشير إلى التقدم السريع للمرض.
يتم تحديد Xanthelasma في المراحل المبكرة في 20-30 ٪ من المرضى. يعتمد تكوينها بشكل مباشر على مستوى ومدة فرط كوليسترول الدم. علامات خارج الكبد - النخيل "الكبدية" ، والأوردة العنكبوتية موجودة فقط في المرضى الأفراد ؛ هم دائما فريدون. تم تشخيص معظم الرجال الذين تمت ملاحظتهم على أنهم مصابون بالتثدي.
عادة ما يكون تضخم الكبد طفيفًا ، ويتم اكتشافه في معظم المرضى. لوحظ تضخم الطحال في أقل من نصف المرضى ، ولا يترافق مع ظاهرة فرط الطحال. في المراحل المبكرة ، يتجلى نزع المعادن من العظام في آلام أسفل الظهر والأضلاع والمفاصل.
يمكن أن تكون العلامات الأولية للمرض أعراض غير محددة مثل الألم في المراق الأيمن ، وفي بعض الحالات مع الحمى ؛ ارتفاع ESR؛ ألم في المفاصل والعضلات ، وكذلك عسر الهضم ، ومتلازمات الجلد ، والتهاب الأوعية الدموية ، وتصلب الجلد. في 20٪ من المرضى المراحل الأوليةيمكن أن يستمر المرض دون أعراض سريرية ، في حين أن الفوسفاتيز القلوي غالبًا ما يكون مرتفعًا ، يتم دائمًا اكتشاف AMA في عيار 1:40 وما فوق ، تم العثور على التغييرات المميزة لـ PBC في خزعات الكبد.
تتميز المراحل المتقدمة من PBC بتدهور تدريجي في حالة المرضى ، وزيادة في اليرقان ، وأحيانًا زيادة في درجة الحرارة إلى subfebrile ثم أعداد الحمى ، والإرهاق (حتى الدنف) بسبب سوء الامتصاص في الأمعاء. تضعف حكة الجلد في المرحلة النهائية من المرض لدى عدد من المرضى وتختفي مع قصور الخلايا الكبدية التدريجي.
مع تطور الركود الصفراوي ، ويلاحظ الإسهال الدهني وهشاشة العظام ، ثم تلين العظام وجفاف الملتحمة ومتلازمة النزف. تظهر هشاشة في الأجسام الفقرية وحداب وكسور مرضية. تظهر علامات ارتفاع ضغط الدم البابي ، على وجه الخصوص ، الدوالي في المريء والمعدة. يموت المرضى بأعراض قصور الخلايا الكبدية ، والتي يمكن أن تسببها مضاعفات تليف الكبد الصفراوي: كسور العظام ، وارتفاع ضغط الدم البابي ، والنزيف التقرحي.
تشمل المضاعفات المتأخرة لـ PBC تطور سرطان القنوات الصفراوية ، وهو أكثر شيوعًا عند الرجال منه لدى النساء. من الممكن أيضًا تكوين حصوات في المرارة.
المظاهر الجهازية
بالنسبة لتليف الكبد الصفراوي ، تكون الآفات الجهازية منتظمة ، ويتجلى ذلك بوضوح في حدوث تغير في الغدد الخارجية: الدمع ، اللعاب ، البنكرياس ، وكذلك الكلى (التهاب الكلية الخلالي النبيبي ، التهاب كبيبات الكلى) والأوعية (التهاب الأوعية الدموية) لمختلف الأعضاء.
تم الكشف عن متلازمة سجوجرن مع الفحص الموجه في 70-100٪ من مرضى تليف الكبد الصفراوي. تورط الدمع و الغدد اللعابيةفي متلازمة سجوجرن ، غالبًا ما يتجلى سريريًا في التهاب القرنية والملتحمة الجاف ، جفاف الفم ، انخفاض في الدمع أثناء اختبار شيرمر ، التهاب الغدة النكفية المتكرر وجفاف الجلد.
المتلازمة الرئوية التي لوحظت في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي هي إشعاعية أكثر من كونها سريرية ، وتتميز بنمط من التصلب الرئوي المنتشر مع تشوه في النمط الرئوي بسبب الأنسجة الإضافية التي تقطعت بهم السبل ، والحلقة والخلوية من النوع الخلالي والتهاب الأسناخ الليفي.
الأمراض المصاحبة
يتم الجمع بين PBC والأمراض المزمنة الأخرى ، وخاصةً ذات طبيعة المناعة الذاتية - تصلب الجلد ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، والتهاب الغدة الدرقية هاشيموتو ، والوهن العضلي الشديد ، ومرض الاضطرابات الهضمية لدى البالغين ، والتهاب النخاع المستعرض. تعد اضطرابات المناعة الذاتية المركبة أكثر شيوعًا بشكل طبيعي عند النساء منها عند الرجال. إن تواتر داء السكري المعتمد على الأنسولين أعلى لدى الرجال منه لدى النساء.
تصلب الجلد. يتراوح مزيج PBC مع تصلب الجلد ، وفقًا لمؤلفين مختلفين ، من 3 إلى 18 ٪. في بعض الحالات ، تتوافق المظاهر السريرية لتصلب الجلد مع متلازمة كريست (التكلس ، متلازمة رينود ، ضعف المريء ، تصلب الأصابع ، توسع الشعيرات). تشمل العملية المرضية الجلد والأغشية المخاطية والمفاصل والعضلات. مع مزيج من تصلب الجلد و PBC ، عادة ما تكون الآفات المهمة سريريًا للأعضاء الداخلية غائبة ، مما يحدد المسار الحميد للمرض. عادةً ما يتم تحديد الأجسام المضادة للنواة والعامل الروماتويدي في الدم.
الذئبة الحمامية الجهازية. تنوع وشدة المظاهر مميزة: الجلد ، المفاصل ، متلازمات العضلات ، تضخم العقد اللمفية ، التهاب العضلات ، تلف الكلى ، الرئتين ، القلب ، الجهاز العصبيقلة الكريات البيض. عادة ما يؤدي تطور المرض إلى وفاة المرضى بعد 3-7 سنوات من ظهور الأعراض الأولى. تم العثور على خلايا LE والأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي في الدم.
التهاب المفصل الروماتويدي. تصل نسبة الإصابة بالتهاب المفاصل الروماتويدي لدى مرضى PBC إلى 10٪. تتأثر المفاصل بين السلامي والرسغ والركبة والكاحل بشكل رئيسي. الأعراض الرئيسية هي ألم وتورم المفاصل ، ضعف الحركة فيها ، تضخم العقد اللمفية المعمم ، ضمور العضلات في منطقة المفاصل المصابة. يكشف الفحص بالأشعة السينية عن هشاشة عظام المفاصل المصابة ، وتضيق الفراغات بين المفصل ، وأوزورا في الأسطح المفصلية. يتم تحديد العامل الروماتويدي في المصل ، سائل المفصل ، وأيضًا باستخدام تفاعل التألق المناعي في منطقة التسلل اللمفاوي للغشاء الزليلي.
لوحظ هزيمة الغدة الدرقية ، وفقًا لمؤلفين مختلفين ، في PBC في 18-32 ٪ من الحالات. الغالبية العظمى من المرضى لديهم صورة سريرية لقصور الغدة الدرقية. لاحظنا مزيجًا من التهاب الغدة الدرقية لهشيموتو مع PBC في 3 نساء تتراوح أعمارهن بين 48-52 عامًا. ظهر تضخم وتصلب كبير في الغدة الدرقية ، منتشر وعقيدي ، في مريضين على خلفية تليف الكبد ، وفي مريض واحد قبل عام واحد من تطور الركود الصفراوي. في الدم ، يتم تحديد مضادات الغلوبولين المضاد للهرمونات والأجسام المضادة للميكروبات.
يمكن أيضًا أن ترتبط أمراض المناعة الذاتية الأخرى بـ PBC: قلة الصفيحات المناعية الذاتية ، التهاب الأسناخ الليفي ، فقر الدم الخبيث ، الساركويد ، الحماض الأنبوبي الكلوي. من بين الآفات الجلدية التي يُفترض أنها مسببة للأمراض المناعية ، يرتبط الحزاز المسطح بشكل شائع بـ PBC.
يرتبط تطور حالة نقص المناعة ، خاصة في حالات العلاج المثبط للمناعة ، بارتفاع معدل الإصابة بالأورام الخبيثة في التوطين خارج الكبد في مرضى PBC. تم اكتشاف سرطان الثدي لدى النساء المصابات بـ PBC بمعدل 4.4 مرة أكثر من عامة السكان.
بيانات المختبر
بالفعل في المراحل المبكرة ، هناك زيادة في نشاط إنزيمات الركود الصفراوي: الفوسفاتاز القلوي ، الليوسين أمينوببتيداز ، g-glutamyl transpeptidase. لوحظ لاحقًا زيادة في مستوى البيليروبين في المصل بمقدار 1.5-3.5 مرة مقارنة بالقاعدة ، ويزداد ببطء. يزداد تركيز الأحماض الصفراوية ومحتوى النحاس في مصل الدم ، وينخفض ​​مستوى الحديد. بالفعل في بداية المرض ، يتميز فرط شحميات الدم الواضح بزيادة تركيز الكوليسترول والبروتينات الدهنية والفوسفوليبيدات وغير الأسترة. أحماض دهنية. يتم زيادة قيم ناقلات الأمين في الدم بمقدار 2-3 مرات ، ويرتبط نشاطها بالبيانات النسيجية.
AMA لها أهمية خاصة في تشخيص PBC. الأجسام المضادة لـ 9 مستضدات من أغشية الميتوكوندريا الداخلية والخارجية معروفة حاليًا. من بين هؤلاء ، ترتبط مضادات M2 و -M4 و -M8 و -M9 بـ PBC. ترتبط الأجسام المضادة المتبقية بأمراض أخرى: مضاد M1 - مع مرض الزهري ، ومضاد M5 - مع أمراض النسيج الضام ، ومضاد M3 - مع التهاب الكبد الناجم عن الأدوية ، ومضاد M7 - مع التهاب عضلة القلب. تم العثور على الأجسام المضادة لمستضد غشاء الميتوكوندريا الداخلي M2 في جميع حالات PBC تقريبًا وتعتبر مرضية لهذا المرض. تم اكتشاف AMA إلى M4 في مرض له سمات كل من PBC والتهاب الكبد المناعي الذاتي (متلازمة التداخل) ، إلى M8 - في شكل سريع التقدم من PBC ، إلى M9 - في المراحل المبكرة من PBC.
غالبًا ما يرتبط عيار الأجسام المضادة للميتوكوندريا بنشاط PBC. يمكن الكشف عن AMA في المرحلة قبل السريرية ولا تختفي طوال فترة المرض.
تشخبص
من الضروري مراعاة الجنس والعمر والوراثة ، خاصة يجب التأكيد على أنه في ثلث الحالات يتم تشخيص المرض لدى النساء فوق سن الستين. أهم الأعراض السريرية هي الحكة. في المراحل المبكرة من المرض ، يزداد نشاط إنزيمات الركود الصفراوي ، ويتم تسريع ESR. الأجسام المضادة من فئة M2 هي اختبار تشخيصي محدد وقيِّم. الموجات فوق الصوتية ، الأشعة المقطعية تكشف القنوات الصفراوية خارج الكبد غير متغيرة.
يتم تأكيد التشخيص من خلال الفحص النسيجي لخزعة الكبد ، والذي يكشف عن التهاب الأقنية الصفراوية المدمر غير القيحي في المراحل المبكرة من المرض ، فيما بعد - تكوين تليف الكبد الصفراوي.
معايير التشخيص لـ PBC:
1. حكة شديدة ، اشتباه إكلينيكي على أساس وجود مظاهر خارج الكبد (متلازمة الجفاف ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، إلخ).
2. ارتفاع مستوى إنزيمات الركود الصفراوي بمقدار 2-3 مرات مقارنة بالمعدل الطبيعي.
3. القنوات الصفراوية الطبيعية خارج الكبد على الموجات فوق الصوتية.
4. الكشف عن الأجسام المضادة للميتوكوندريا في عيار أعلى من 1:40.
5. زيادة مستوى الغلوبولين المناعي في مصل الدم.
6. التغيرات المميزة في نقط الكبد.
يتم تشخيص PBC في وجود المعايير الرابعة والسادسة أو 3-4 من هذه العلامات.
تشخيص متباين
يجب تمييز PBC عن عدد من الأمراض المصحوبة بانسداد القنوات الصفراوية أو ركود صفراوي.
أهم الأمراض التي يتمايز بها PBC عند البالغين هي:
. انسداد القنوات الصفراوية خارج الكبد: الحصوات ، والتقييدات ، والأورام.
. الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي؛
. سرطان القناة الصفراوية داخل الكبد.
. التهاب الكبد المناعي الذاتي.
. ركود صفراوي الناجم عن المخدرات.
. التهاب الكبد الفيروسي سي المزمن ؛
. الساركويد.
في مرحلة الطفولة والمراهقة ، يتم تمييز PBC عن:
- نقص تنسج القنوات الصفراوية داخل الكبد ،
- خلل التنسج الصفراوي (تليف الكبد الخلقي) ،
- تليف الكبد الصفراوي في التليف الكيسي.
أهم تمييز لـ PBC عن انسداد القنوات الصفراوية خارج الكبد ، حيث يخضع المرضى المصابون بـ PBC غالبًا لاستئصال البطن غير الضروري للاشتباه في اليرقان تحت الكبد ، ويتم التشخيص الصحيح فقط بعد خزعة الكبد الجراحية.
للتشخيص التفريقي لـ PBC مع انسداد القنوات الصفراوية خارج الكبد ، والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، ونقص تنسج القناة الصفراوية داخل الكبد ، وتليف الكبد الخلقي ، جنبًا إلى جنب مع دراسة الأجسام المضادة المضادة للميتوكوندريا ، والتصور المباشر للشجرة الصفراوية (التصوير بالموجات فوق الصوتية بالمنظار ، بالمنظار عبر الجلد أو عن طريق الجلد تصوير الأقنية الصفراوية) ضروري.
التشخيص التفريقي في المراحل المبكرة من PBC مع التهاب الكبد المناعي الذاتي في حالة عدم وجود صورة نسيجية واضحة في 15 ٪ من الحالات يسبب صعوبات كبيرة. ومع ذلك ، فإن اكتشاف مثل هذه الظواهر المناعية مثل الأجسام المضادة للميتوكوندريا من فئة M2 ، وهيمنة IgM في مصل الدم ، وفي خزعات الكبد ، انتشار تلف القناة الصفراوية على التغيرات في حمة الكبد ، وتدمير القنوات بين الفصيصات والحاجز ، يجعلها من الممكن تشخيص PBC. يمكن أن تكون سمات المرض مثل النشاط المرتفع لـ aminotransferases ، واكتشاف الأجسام المضادة للعضلات الملساء ، بمثابة إرشادات للكشف عن التهاب الكبد المناعي الذاتي.
في بعض الحالات ، يجب تمييز PBC عن الركود الصفراوي المزمن الناجم عن الأدوية. على عكس PBC ، يحدث التهاب الكبد الصفراوي الناجم عن الأدوية مع تدمير أقل حدة للقنوات الصفراوية بين الفصوص وتسلل الخلايا الخفيف في المسالك البابية ؛ الأجسام المضادة المضادة للميتوكوندريا غائبة ؛ غالبًا ما ينتج عن انسحاب المخدرات التطور العكسيعملية.
تبرز الصعوبة الأكبر في التمييز بين PBC والركود الصفراوي الناجم عن الأدوية المصحوب بعلامات المناعة الذاتية. غالبًا ما تُظهر عينات خزعة الكبد في هذه الحالات الخلايا الظهارية والأورام الحبيبية الخلوية العملاقة ، والتي تختلف عن PBC في عدد كبير من الكريات البيض الحمضية. بعد التوقف عن تناول الأدوية ، يتم استبدال التفاعل الحبيبي بالتليف.
يعتمد التكهن على مرحلة المرض. من اللحظة التي تظهر فيها العلامات السريرية الأولى ، يتميز PBC بالتقدم التدريجي للعملية المرضية على مدى 12-20 عامًا. من بين النماذج التنبؤية ، يشيع استخدام نموذج Mayo Clinic ، مع مراعاة العمر ، والبيليروبين ، ومستويات الألبومين في الدم ، ووقت البروثرومبين ، ووجود الاستسقاء. تتميز المرحلة النهائية بزيادة فشل الكبد ، وظهور الاستسقاء ، والمتلازمة الكبدية الكلوية ، والاعتلال الدماغي.
علاج
أدى التقدم في فهم الآلية المرضية إلى محاولات استخدام عقاقير مختلفة ذات خصائص مثبطة للمناعة ومضادة للالتهابات ومضادة للالتهاب ، بالإضافة إلى الأحماض الصفراوية لعلاج مرضى PBC.
الستيرويدات القشرية السكرية (GCS) ، الموصوفة بجرعة 30 ملغ / يوم لمدة 8 أسابيع. مع انخفاض تدريجي في الجرعة إلى 10 ملغ / يوم ، يؤدي إلى التحسن أعراض مرضية- تخفيف مؤقت للحكة و / أو زيادة التعب ، انخفاض في نشاط aminotransferases ، IgG ، لكن لا يؤثر على مستوى البيليروبين في الدم. يسبب GCS انخفاضًا في الاستجابة الالتهابية وفقًا لأنسجة الكبد. مع استمرار الدراسات المضبوطة بالغفل لمدة عامين ، لم يكن هناك تأثير كبير على معدل الوفيات. ومع ذلك ، بعد عام من العلاج ، كانت هناك مشكلة كبيرة تتمثل في تقوية هشاشة العظام. وبالتالي ، فإن الستيرويدات القشرية لها قيمة محتملة لعلاج PBC ، ومع ذلك ، فإن الآثار الجانبية المرتبطة بها تجعلها تعتبر مواد خطرة ولا توصف لفترة طويلة في PBC. يمكن تقليل خطر الإصابة بهشاشة العظام الشديدة عن طريق الجمع بين الستيرويدات القشرية والبايفوسفونيت.
بوديزونيد هو الجيل الثاني من GCS مع نشاط نظامي منخفض ، والذي لا يسبب عمليا آثار جانبية. يتم دراسة فعالية الدواء في المرضى الذين يعانون من PBC. هناك سبب للأمل في أن يكون هذا الدواء قادرًا على توفير جميع فوائد الكورتيكوستيرويدات دون تعريض حياة المرضى لمخاطر إضافية.
السيكلوسبورين أ - التجارب الأوروبية الكبيرة التي شملت 349 مريضًا مع متابعة لمدة تصل إلى 6 سنوات (يعني 2.5 سنة) لم تؤكد الوقاية من التقدم النسيجي للمرض أو التغيير في بقاء المرضى الذين عولجوا بالعقار. لا يسمح ارتفاع معدل حدوث الآثار الجانبية ، مثل ارتفاع ضغط الدم وتدهور وظائف الكلى ، باستخدام الدواء لعلاج PBC.
أزاثيوبرين ، كلورامبيوسيل ، مالوثيلات ، د-بنسيلامين - بسبب عدم وجود تأثير واضح على تطور المرض ووجود مضاعفات خطيرة ، لا يمكن التوصية باستخدامها بانتظام في PBC.
قد يكون للميثوتريكسات 15 مجم عن طريق الفم مرة واحدة في الأسبوع بعض التأثير على الأعراض السريرية ، وبيليروبين الدم ، ونشاط ALP. ومع ذلك ، في التجارب المعشاة ذات الشواهد ، لم يتم العثور على أي تأثير على تشخيص المرض. لوحظت آثار جانبية ملحوظة.
الكولشيسين - كان الشرط الأساسي لاستخدام الدواء هو تأثيره المضاد للالتهاب والمضاد للالتهابات. قادت سمية الدواء الدنيا الأطباء إلى التوصية به لعلاج PBC. في بعض الحالات ، يحسن الكولشيسين المعلمات البيوكيميائية. ومع ذلك ، بناءً على نتائج التجارب العشوائية ، ينبغي اعتبار أن الكولشيسين ليس له أي تأثير على الركود الصفراوي أو التقدم النسيجي أو بقاء المريض.
يعد حمض Ursodeoxycholic و ademethionine من أكثر الأدوية الواعدة في علاج PBC.
حمض Ursodeoxycholic (UDCA) هو الدواء الذي يحتوي على أكثر دراسات الفعالية شمولاً في علاج مرضى PBC. من بين جميع أدوية العلاج الممرض ، يُعرف بأنه الأكثر فعالية. يستخدم بجرعة 10-15 مجم / كجم لمدة 10 شهور. حتى سنتين أو أكثر ، يعزز UDCA إزاحة الأحماض الصفراوية السامة الكارهة للدهون الذاتية على مستوى خلايا الكبد والظهارة الصفراوية. يرجع هذا الاستبدال للأحماض الصفراوية الداخلية إلى المنافسة بين حمض أورسوديوكسيكوليك القطبي المحبة للماء وهذه الأحماض أثناء انتقالها بطريق الظهارة في الدقاق. يترافق انخفاض في كمية الأحماض الصفراوية الداخلية السامة المحتملة على خلفية الركود الصفراوي مع انخفاض في تلف أغشية الخلايا. بالإضافة إلى ذلك ، يتم دمج UDCA في طبقة الفسفوليبيد من غشاء الخلية ، مما يؤدي إلى تأثير استقرار مباشر على خلايا الكبد.
يتم تنفيذ التأثير المناعي لـ UDCA عن طريق تقليل التعبير عن مستضدات MHC من الفئتين الأولى والثانية على الخلايا الكبدية والخلايا الظهارية للقنوات الصفراوية ، ويقلل UDCA من تخليق IL-2 ، مما يؤدي إلى قمع تحفيز الخلايا الليمفاوية السامة للخلايا عن طريق اكتب 1 T- مساعدين.
أخيرًا ، يتم تفسير التأثير الإيجابي لـ UDCA من خلال آثاره الصفراوية ونقص الكولسترول والليثوليتيك.
يساهم UDCA في تحسن كبير في الأداء الوظيفي ، ويقلل أو يختفي حكة الجلد. التأثير على المعلمات المورفولوجية غامض ، لأنه في بعض الحالات يمكن أن تتقدم.
تم إجراء تحليل مشترك للتجارب الفرنسية والأمريكية والكندية ، بما في ذلك 553 مريضًا (276 عولجوا بـ UDCA و 277 مع الدواء الوهمي). متوسط ​​وقت المراقبة 4 سنوات. أظهرت نتائج التحليل أنه على خلفية العلاج UDCA ، لم تكن زراعة الكبد تتطلب وقتًا أطول. في التجارب الأمريكية متعددة المراكز ، كانت نسبة البقاء على قيد الحياة بعد عامين من العلاج UDCA أكبر بكثير مما كان متوقعًا.
تتطلب مقاومة علاج UDCA استبعاد الأسباب الأخرى لتلف الكبد ، وقبل كل شيء ، متلازمة الانتقال بين PBC والتهاب الكبد المناعي الذاتي.
في جميع الدراسات التي أجريت ، لوحظ أن الآثار المفيدة تتحقق بسرعة في المراحل الأولى من تليف الكبد ؛ يمكن اعتبار UDCA هو الدواء المفضل لـ العلاج الأول والثالثمراحل PBC.
Ademetionine (S-adenosyl-L-methionine) هو البادئ لثلاثة مسارات استقلابية مهمة في جسم الانسان: إعادة الميثيل ، إعادة الكبريت وتخليق البوليامين. في هذه التفاعلات الأيضية ، يعمل الدواء إما كمتبرع لمجموعة الميثيل أو كمحفز للإنزيم.
من أهم العوامل التي تنظم وظائف التمثيل الغذائي المشاركة في عملية تكوين الصفراء هي بنية وتكوين غشاء خلايا الكبد. مع الركود الصفراوي داخل الكبد ، يؤدي انخفاض لزوجة الغشاء (نتيجة الترسب المفرط للكوليسترول فيه) إلى تعطيل عمل أنظمة نقل البروتين الموضعية فيه. Ademetionine ، الذي يشارك في تفاعلات transethylation ، أحدها هو تخليق phosphatidylcholines ، يزيد من حركة الغشاء ويزيد من استقطابها ، مما يؤدي بدوره إلى تحسين أداء أنظمة نقل حمض الصفراء المرتبطة بأغشية الخلايا الكبدية.
زرع الكبد هو الطريقة المفضلة للمرضى الذين يعانون من PBC التدريجي والعلامات السريرية والمخبرية لانقطاع المعاوضة الكبدية. ومع ذلك ، يجب تحديد اللحظة المناسبة تدخل جراحيلأنه في المرضى الذين يعانون من قصور كبدي في نهاية المرحلة ، فإن "الجراحة الكبرى" غير مقبولة. قد يكون الضعف المعطل ، والحكة المقاومة للحرارة ، وهشاشة العظام الشديدة مؤشراً على الإدراج في قائمة الانتظار في المراحل المبكرة من PBC. يمكن لعملية الزرع الناجحة أن تستعيد الصحة الكاملة لمدة عشر سنوات أو أكثر ، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يحدث PBC أيضًا في الكبد المزروع.

الأدب
1. Ivashkin V.T. ، Bueverov A.O. أمراض الكبد المناعية الذاتية في ممارسة الطبيب. M-Vesti ، موسكو 2001102 ص.
2. Podymova S. D. أمراض الكبد. الطبعة الثالثة. دليل للأطباء. الطب 1998. 703 ص.
3. Coombes B.، Carithers R.L.، Maddrey W.C. وآخرون. طب الكبد 1995 ص 22 ص 759
4. Heathcote e.j. ، Lindor K.D. ، Poupon R. ، et.al. أمراض الجهاز الهضمي 1995، v.108 A1083
5. Lombard M. ، Portmann B. ، Neuberger J. ، وآخرون. طب الجهاز الهضمي 1993 ، صفحة 104 ص 519
6. شيرلوك س. دولي جيه. أمراض الكبد والبلاير ، 10 بلاكويل سسي. المنشورات. - أكسفورد ، 1997. - ص 217 - 238

مزيد من إدارة المريض

بعد الخروج من المستشفى ، يخضع جميع المرضى لملاحظة المستوصف في العيادة الخارجية.
في كل زيارة للطبيب ، يجب تقييم الحاجة إلى الفحص المخبري والأدوات للكشف عن الاستسقاء والتهاب الصفاق الجرثومي العفوي والنزيف الداخلي والاعتلال الدماغي الكبدي والمتلازمة الكبدية الكلوية. من الضروري أيضًا تقييم امتثال المريض لجميع التوصيات الطبية ، وتحديد الآثار الجانبية المحتملة للعلاج الدوائي.
يتم إجراء FEGDS على فترات من 3 سنوات إذا لم يتم اكتشاف عقد دوالي خلال الفحص الأول ، وعام واحد إذا ظهرت عقد دوالي صغيرة. بعد ربط العقد بالمنظار بنجاح ، يتم تكرار FEGDS بعد 3 أشهر ، وبعد ذلك كل 6 أشهر.
يجب تطعيم جميع مرضى تليف الكبد ضد التهاب الكبد الفيروسي A و BB.
يجب فحص جميع مرضى تليف الكبد للكشف عن سرطان الخلايا الكبدية كل 6 أشهر: الموجات فوق الصوتية للكبد وتحديد تركيز بروتين ألفا فيتوبروتين ب في الدم.
■ ارتفاع ضغط الدم البابي والنزيف من الدوالي: يرتبط النزيف من دوالي المريء والمعدة بارتفاع معدل الوفيات ، مما يفرض الحاجة إلى إجراءات وقائية.
aza بعد تحديد تشخيص تليف الكبد ، من الضروري إجراء FEGDS لتقييم شدة الدوالي.
■ الاستسقاء: أظهرت الإجراءات إبطاء تطور متلازمة الاستسقاء الوذمي. من الضروري أيضًا الكشف في الوقت المناسب عن نقص صوديوم الدم والفشل الكلوي.
✧ من الضروري قياس وزن المريض وقياس محيط البطن في كل زيارة للطبيب.
يجب تحديد مصل البوتاسيوم والصوديوم والنيتروجين المتبقي والكرياتينين سنويًا أو بشكل متكرر أكثر إذا لزم الأمر (على سبيل المثال ، إذا كان هناك شك في احتباس السوائل مع العلاج المفرط لمدر البول).
✧ الحد من تناول الملح إلى 1-3 جم / يوم.
- تقييد تناول السوائل في حالة وجود نقص صوديوم الدم (تركيز الصوديوم أقل من 120 مليمول / لتر).
■ الاعتلال الدماغي الكبدي: ل علاج ناجحمن الضروري إزالة العوامل المحفزة وتصحيح الانتهاكات التي تسببها.
✧ الأسباب. تشمل العوامل المؤثرة ما يلي:
- نزيف من دوالي المريء.
- تناول المهدئات والمهدئات.
- علاج مدر للبول واسع النطاق.
- استهلاك الكحول؛
- المضاعفات المعدية.
- جراحات فرض مفاغرة بورتو-كافال ؛
- الاستهلاك المفرط للبروتينات الحيوانية ؛
- التدخلات الجراحية لأمراض أخرى ؛
- بزل البطن مع إزالة كمية كبيرة من السائل الاستسقائي دون إعطاء زلال إضافي.
✧ الوقاية.
اتخاذ التدابير التي تهدف إلى الوقاية من اعتلال الدماغ الكبدي.
- الوقاية الأولية (في حالة عدم وجود نزيف في التاريخ) والثانوية (إذا كانت موجودة في التاريخ) من النزيف من دوالي المريء والمعدة.
- في حالة حدوث نزيف ، يجب استخدام المضادات الحيوية للوقاية من التهاب الصفاق الجرثومي العفوي والإنتان.
- الوقاية من التهاب الصفاق الجرثومي العفوي.
- الوقاية من الإمساك ويفضل تناول جرعات صغيرة من اللاكتولوز. يجب اختيار جرعة اللاكتولوز بطريقة تجعل البراز لينًا 2-3 مرات في اليوم. عادة ما تكون الجرعة من 30 إلى 120 مل / يوم.
- استبعاد الأدوية المهدئة والمخدرة.
- الوقاية من اختلال وظائف الكبد واضطرابات الكهارل: فشل كلوي ، قلاء استقلابي ، نقص بوتاسيوم الدم ، جفاف ، تأثير مدر للبول مفرط.
غالبًا ما تتطور المضاعفات المعدية (التهاب الصفاق الجرثومي التلقائي بشكل أساسي) مع الاستسقاء ، وبالتالي هناك حاجة للوقاية منها.
قد تكون علامات العدوى زيادة في درجة حرارة الجسم وآلام في البطن. للوقاية من العدوى البكتيرية في المرضى الذين يعانون من الاستسقاء في المستشفى ، يشار إلى تعيين الفلوروكينولونات طويلة المفعول في الحالات التالية:
✧ تركيز البروتين في السائل الاستسقائي أقل من 1 جم / لتر ؛
نزيف من دوالي المريء والمعدة A (تحدث مضاعفات معدية في 20٪ من المرضى خلال يومين بعد بدء النزيف ؛ في غضون أسبوع واحد من الإقامة في المستشفى ، يزداد تواتر المضاعفات البكتيرية إلى 53٪ B) ؛
✧ تاريخ من التهاب الصفاق الجرثومي العفوي.
■ الفشل الكلوي: يتم تشخيصه بزيادة تركيز الكرياتينين في الدم بأكثر من 132 ميكرو مول / لتر (1.5 مجم٪) وانخفاض في إدرار البول اليومي. لتحديد تشخيص المتلازمة الكبدية الكلوية ، من الضروري فحص الرواسب البولية ، التي لا ينبغي أن تكون هناك تغييرات فيها. الوقاية في الوقت المناسب ضرورية.
✧ في كل زيارة للطبيب ، يجب تقييم مدى التزام المريض بنظام تناول جميع الأدوية الموصوفة.
يجب تجنب الأدوية السامة للكلية مثل الأمينوغليكوزيدات ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية. أيضا ، يمكن أن يكون لها تأثيرات سامة على الكلى مثبطات إيس، المضادات الحيوية بيتا لاكتام ، السلفوناميدات ، ريفامبيسين ، مدرات البول.
أسباب التعويض
من بين العوامل الكامنة وراء تعويض تشمع الكبد ، يمكن تمييز ما يلي:
■ عدم الالتزام بالنظام الغذائي: زيادة حمل الملح.
■ انتهاك الجرعة وطريقة تناول الأدوية ؛
■ شرب الكحول.
■ عوامل علاجية المنشأ: الحقن المحاليل الملحيةوإلخ.؛
■ نزيف الجهاز الهضمي.
■ تطوير سرطان الخلايا الكبدية.
■ المضاعفات المعدية.
■ تخثر الوريد البابي.

cutw.ru

أعراض وخصائص تليف الكبد

في الطب الحديث ، يُفهم تليف الكبد على أنه استبدال الأنسجة الكبدية الطبيعية بالأنسجة الليفية ، مع تكوين العديد من العقد ، مما يؤدي إلى خلل كامل في هذا العضو. من بين العلامات الرئيسية لتشمع الكبد الأولي ، يميز الخبراء حدوث الحمى والغثيان والقيء بالدم والإسهال والإمساك وآلام شديدة في البطن. عند الاتصال بالطبيب الذي يعاني من هذه الأعراض ، يمكن للأخصائي تشخيص المريض المصاب باعتلال الدماغ الكحولي والصدمة الإنتانية وتيبس العضلات وقلة البول والتهيج في المنطقة البريتونية.

يحدث تليف الكبد أسباب مختلفة. غالبًا ما يؤدي تطور هذا الشذوذ إلى إدمان الكحول لفترات طويلة ، والذي يسبب أولاً حالات معيبة مختلفة في الكبد والنزيف الجهاز الهضمي، يؤدي إلى التهاب الكبد B و C و D. أيضًا ، يمكن أن يكون سبب تشمع الكبد عمليات معدية في الجهاز البولي والتلاعب الطبي فيه. يحدث المرض أيضًا مع الالتهابات الجنسية ، وضعف المناعة ، في حالة الكشف عن نسبة عالية من البروتين في الجسم ، مع اضطرابات التمثيل الغذائي ، وأمراض المرارة.

نظرًا للطبيعة الخاصة لأعراض تليف الكبد وعلاماته التي لا يتم التعبير عنها في كثير من الأحيان ، يتم إجراء تشخيص دقيق باستخدام دراسات وتحليلات خاصة. قد تكون العلامات الأولى ، التي قد يشتبه الطبيب في حدوث تليف كبدي لدى المريض ألم حادفي الكبد ، وجود زيادة عدد الكريات البيضاء المشخصة ، نزيف في الجهاز الهضمي ، حمى. أيضًا ، قد تشير هذه الأعراض إلى التهاب الصفاق الذي نشأ ، والذي سيتطلب دخولًا فوريًا إلى المستشفى والتدخل الجراحي.

من المهم أن نفهم أن تطور تليف الكبد عملية طويلة إلى حد ما وغالبًا ما تكون بدون أعراض. لذلك ، مع إدمان الكحول ، قد تبدأ الأعراض الأولى في الظهور فقط بعد 10 سنوات من الشرب المنتظم. ومع ذلك ، بعد ظهور الأعراض ، سيكون من الصعب جدًا علاج تليف الكبد. في أغلب الأحيان ، للتغلب على المرض بنجاح ، ستكون هناك حاجة إلى زرع العضو المصاب.

تدابير وقائية لتليف الكبد

إذا كان لدى المريض متطلبات مسبقة لحدوث تليف الكبد (على سبيل المثال ، الإدمان المتكرر للكحول أو التهاب الكبد) ، يوصي الأطباء بإجراء التشخيص من أجل اكتشاف المرض في مرحلة مبكرة ، وكذلك القدرة على علاجه. من بين الطرق الرئيسية التي تمنع تطور تليف الكبد ، يمكننا التمييز بين:

• فحص الاستهلاك المفرط للكحول ، والذي يؤدي دائمًا تقريبًا إلى تسريع تطور تليف الكبد ؛
• دراسة هيموكرومية توضح وجود نسبة عالية من الحديد في البلازما وتحدد قدرة دم المريض على الارتباط.

إذا اشتبه أحد المتخصصين في أن المريض يعاني من إدمان الكحول ، يتم استخدام اختبار GAGE ​​أحيانًا لتأكيد هذه الحقيقة ، حيث يجيب المريض على سؤال ما إذا كان يشعر بالرغبة في تقليل استهلاك الكحول ، وما إذا كانت ملاحظته تثير غضب شخص مقرب من حقيقة ذلك حان الوقت للتوقف عن الشرب ، سواء كان يشعر بالذنب بشأن إدمانه على الكحول. بإجابتين إيجابيتين على هذه الأسئلة ، يمكن للطبيب تشخيص إدمان الكحول لدى المريض.

للوقاية من تليف الكبد ، من الضروري في بعض الأحيان إجراء فحوصات لوجود التهاب الكبد B و C ، لأن هذا المرض يستلزم تليف الكبد ، ولكن من الممكن علاج كلا المرضين فقط في المراحل المبكرة. أيضًا ، عند وصف الأدوية السامة للكبد للمرضى ، يقوم الأطباء بانتظام (كل 3 أشهر) بفحص الكبد. ويشار أيضًا إلى إجراء الفحوصات لمن لديهم حالات مرض كبدي بين أقربائهم المقربين. في هذه الحالة ، كشفت الدراسة عن تركيز الفيريتين ، ونقص أ -1 أنتيتريبسين ، وحجم سيرولوبلازمين.

كما يتم الوقاية من أمراض الكبد عند المرضى الذين يعانون من السمنة. يكون خطر الإصابة بهذا المرض لدى أولئك الذين يعانون من داء السكري أو فرط شحميات الدم. غالبًا ما يخضع هؤلاء المرضى لفحص بالموجات فوق الصوتية ، يتم خلاله الكشف عن وجود تنكس دهني يؤثر سلبًا على الكبد.

stopalkogolism.ru

ما هو تليف الكبد وما هي الأعراض السريرية

تليف الكبد هو نوع من العمليات المنتشرة ، والتي تتميز بالتليف مع تكوين العقد. إنها المرحلة الأخيرة بعد الأمراض المزمنة.

أعراض

علامات المرض هي:

1. حمى.
2. اعتلال الدماغ الكبدي.
3. تهيج الصفاق.
4. - تصلب العضلات.
5. القيء.
6. إسهال.
7. الصدمة الإنتانية.
8. عدم انتظام دقات القلب.
9. قلة البول.
10. ألم شديد في البطن.

الأسباب

تؤثر هذه العوامل على تطور هذا المرض:

• عيوب الكبد الحادة.
• نزيف في الجهاز الهضمي.
• عدوى الجهاز البولي.
• التلاعب الطبي في الجهاز البولي (وضع القسطرة).
• نسبة عالية من البروتين.
• التهاب الكبد C ، D ، B.
• استخدام المشروبات الكحولية.
• مشاكل في جهاز المناعة.
• أمراض القناة الصفراوية.
• التمثيل الغذائي الخاطئ.
• الالتهابات الجنسية.
• فرط الفيتامين.

نظرًا لحقيقة أن أعراض هذا المرض محددة جدًا ، لا يمكن إجراء التشخيص إلا بعد دراسة الرجفان الأذيني. مؤشرات الدراسة هي الأعراض التالية: ألم في البطن ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، حمى ، نزيف في المعدة. في بعض الأحيان ، تشير هذه الأعراض إلى أنه ليس تليف الكبد ، ولكن التهاب الصفاق. في هذه الحالة يحتاج المريض لعملية جراحية عاجلة.

لا يتطور تليف الكبد على الفور ، على سبيل المثال ، إذا أصيب الشخص به بسبب إدمان الكحول ، ستبدأ أعراضه في إزعاج المريض بعد 10-12 عامًا من استهلاك الكحول.

منع المرض

تشمل الوقاية في المقام الأول الكشف عن المرض في الوقت المناسب والتصحيح الصحيح للاضطرابات المكتسبة.

فيما يلي بعض الطرق التي يمكنك من خلالها منع تطور المرض.

• داء ترسب الأصبغة الدموية. تهدف هذه الدراسة إلى تحديد داء ترسب الأصبغة الدموية. أثناء الدراسة ، يحدد المتخصصون كمية الحديد في البلازما ، والقدرة الكلية على الارتباط بالدم. إذا كانت هذه الأرقام عالية جدًا ، فسيتعين إجراء دراسة ثانية لتأكيد هذه الحقيقة.
• تم العثور على فحص الإفراط في تناول الكحول للحد من استهلاك الكحول لتقليل احتمالية الإصابة بالأمراض.

في بعض الحالات ، يستخدم الأطباء GAGE ​​- الاختبارات التي تحتوي على مثل هذه الأسئلة المهمة:

1. هل شعرت يومًا أن الوقت قد حان للحد من استهلاكك للكحول؟
2. هل انزعجت عندما قيل لك أن الوقت قد حان للتوقف عن الشرب؟
3. هل شعرت بالذنب بشأن شربك؟

تبلغ الحساسية حوالي 80٪ ، والميزة الرئيسية هي الاختبار أثناء أخذ التاريخ.

إذا كانت هناك إجابتان إيجابيتان على الأسئلة المذكورة أعلاه ، فهذا هو الأساس الذي يشير إلى أن الشخص يعاني بالفعل من إدمان الكحول.

• فحص التهاب الكبد C و B. يحتاج بعض المرضى إلى اختبارات خاصة لوجود فيروسات التهاب الكبد. معدل بقاء المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص مرتفع للغاية إذا طلب الشخص المساعدة في الوقت المناسب.
• الفحص أثناء تناول بعض الأدوية السامة للكبد مثل الأميودارون C والميثوتريكسات ب. قاموا بتعيين AST و ALT مرة واحدة كل ثلاثة أشهر تقريبًا.
• الفحص بين أقارب وأقارب مرضى تلف الكبد المزمن. كقاعدة عامة ، يتم فحص أقرب الأقارب أولاً ، ويتم الكشف عن تركيز الفيريتين والسيرولوبلازمين ونقص a1-antitrypsin.
• الفحص للكشف عن أمراض الكبد الناتجة عن الترسبات الدهنية. عوامل الخطر الكامنة في المقام الأول في الأشخاص الذين يعانون من مرض السكري والسمنة وزيادة شحميات الدم. يجب أن يخضع جميع الأشخاص في هذه المجموعة المعرضة للخطر إلى الموجات فوق الصوتية للكشف عن التنكس الدهني. عادة ما يحذر الأطباء المرضى من احتمالية حدوث مضاعفات في الكبد.

ما هو العلاج

عادة ما يهدف علاج المرض إلى ما يلي:

1. يبطئ تقدم هذا المرض.
2. تقليل المظاهر السريرية.
3. زيادة العمر.
4. العلاج بمضادات التليف.
5. الحفاظ على الحالة الغذائية.
6. الوقاية من المضاعفات.
7. علاج المضاعفات الناشئة.

يختلف علاج هذا المرض ، إذا لم يتم تطويره بعد ، يختار الأطباء طريقة غير دوائية للعلاج. يتكون من الالتزام بالنظام والتغذية الصحيحة. كقاعدة عامة ، مع مثل هذا التشخيص ، يحظر الأطباء النشاط البدني. في كل موعد ، يجب على الأخصائي قياس محيط البطن.

في كثير من الأحيان ، مع مثل هذا التشخيص ، يُنصح باتباع نظام غذائي كتوصية.

• يجب أن يغلب على النظام الغذائي للمريض الكربوهيدرات 70٪ والدهون 30٪. مثل هذا النظام الغذائي لن يسمح بتطوير الدنف.
• مع نوع معقد من المرض ، يجب أن يكون هناك المزيد من الكربوهيدرات ، في مكان ما بين 75 و 25 ٪ من الدهون. يهدف هذا النظام الغذائي في المقام الأول إلى استعادة الحالة التغذوية.
• في المرحلة الشديدة من اعتلال الدماغ ، يجب أن يقتصر تناول البروتينات على 30 جرامًا في اليوم.
• تأكد من وصف مجموعة معقدة من الفيتامينات لمثل هذا المرض.
• الأشخاص الذين يعانون من إدمان الكحول يتم وصفهم بالإضافة إلى الثيامين.
• يجب أن تقلل من تناول الأطعمة التي تحتوي على الحديد في تركيبتها.
• يزيد الرفض التام للكحول من فرص الشفاء.

alcoholism.com

علاج تليف الكبد

إذا كان المريض يعالج في المستشفى ، يتم تطبيق علاج خاص عليه. في البداية يقوم الطبيب بإراحة المريض من كل ما يمكن أن يؤدي إلى تفاقم حالة الكبد ، وهو:

• يزيل الكحول من الحياة
• من علاج التهاب الكبد غير المناسب ،
• من أي نوع من السموم.

يُخصص للمريض الراحة في الفراش ولا يُسمح له بزيادة الحمل على جسده. نتيجة لذلك ، يتم تطبيع الدورة الدموية ويبدأ الكبد في العمل بشكل طبيعي.

القليل من، يأمر المريض باتباع نظام غذائيمع تليف الكبد فإن هذا النظام الغذائي لا يسمح لك بتناول الكثير من البروتين. أيضا ، يحتاج الإنسان إلى الحد من تناول الملح والأطعمة المقلية.

بالإضافة إلى هذه التدابير ، يتم وصف المريض:

• مستحضرات تجدد الكبد ولها تأثير إيجابي على التمثيل الغذائي.
• نقل الدم لزيادة عدد الصفائح الدموية. مثل هذا الإجراء ضروري ، مع مثل هذا التعقيد مثل الاستسقاء.
• خذ هرمونات القشرانيات السكرية إذا تقدم المرض.

يقوم الأخصائيون بإجراء عملية إزالة السموم من المريض لإزالة السموم من الجسمومنعهم من الامتصاص في الأمعاء. لتنظيف الجهاز الهضمي ، يجب على المريض شرب الفحم المنشط.

علاج مضاعفات علم الأمراض

في كثير من الأحيان ، يتم نقل المريض إلى المستشفى ، مع حدوث مضاعفات مثل الاستسقاء. الاستسقاء هو تراكم للسوائل الزائدة في الجسم ، مما يؤدي إلى نمو معدة الشخص بسرعة. يحدد المستشفى سبب الاستسقاء.

بادئ ذي بدء ، يقوم المتخصصون بإجراء فحص الدم والتحقق من حالة الكبد. يوصف المريض على الفور بنظام غذائي وراحة في الفراش. في النظام الغذائي ، يقلل الخبراء من تناول الدهون والبروتينات.

عندما يتوقف الشخص عن النزيف في الجهاز الهضمي ، فإن الطبيب يصف تناول الأدوية التي تعزز تخثر الدم السريع. أيضًا ، يتم إعطاء المريض قطرات بمثل هذه المواد: كلوريد الكالسيوم وحمض إبسيلون أمينوكابرويك وفيكاسول. فقط مع نزيف حاد يتم نقل دم الشخص لإصلاح الضرر.

لوقف النزيف ، يستخدم الأطباء طرقًا مثل:

1. انخفاض حرارة المعدة ،
2. سدادة بالون ،
3. تضميد الجروح النازفة.

عند إجراء مثل هذه الإجراءات ، ينضب جسم المريض ، لذلك يتم تركيب أنبوب في المريء يتلقى المريض من خلاله الجلوكوز والسوائل والمواد المفيدة الأخرى. عند إزالته ، يتم إعطاء المريض طعامًا غذائيًا وخفيفًا.

ماذا تفعل خلال الغيبوبة الكبدية؟

في حالة تليف الكبد المعقد ، تتم مراقبة المريض بعناية ، حيث قد يصاب بغيبوبة كبدية. يمكن ملاحظة ما إذا كان المريض يعاني من رائحة كريهة تخرج من الفم.

إذا كان المريض في هذه الحالة ، يقوم الطاقم الطبي بقياس مستوى البوتاسيوم في الدم كل 24 ساعة ويتم قياس جميع مؤشرات حالة الكبد. يتم ذلك من أجل فهم كيفية علاج المريض.

كون المريض في حالة من التورم ، يتم حقن المريض بالسعرات الحرارية من خلال مظلة في المعدة ، مما يؤدي إلى استمرار الجسم في العمل بشكل طبيعي. علاوة على ذلك ، يتم تقليل كمية البروتين المستهلكة.

بعد تعافي المريض من هذه الحالة ، يُسمح للأطباء بزيادة تناول البروتين. لا يترك الأخصائيون مثل هذا المريض ويراقبون حالته.

إذا كان الشخص في غيبوبة ، فإنه يتلقى جميع المواد والأدوية اللازمة عن طريق قطارة.

تدخل جراحي

يستخدم التدخل الجراحي في الحالات القصوى ، لأنه بعد هذه العملية ، يمكن أن يتعطل عمل العضو بشدة ويؤدي إلى الوفاة.

يمكن للجراحين إجراء عملية زرع الأعضاء. يعتمد حجم هذه العملية على مدى تلف العضو. يُجري الأطباء زراعة كبد كاملة أو جزئية.

ومع ذلك ، فإن العملية هي بطلان للمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 55 عامًا والذين يعانون من اليرقان.

قبل إجراء العملية ، يفحص الطبيب حالة المريض بالتفصيل لتحديد ما إذا كان المريض سينجو تدخل جراحيأم لا. من أجل منع علم الأمراض من الوصول إلى مثل هذه الحالة ، حاول أن تأخذ هذا المرض على محمل الجد.

zapechen.ru

ما هو علم الأمراض؟

يعد تليف الكبد الصفراوي نوعًا نادرًا جدًا من الأمراض ، لذلك ليس من الممكن دائمًا إجراء التشخيص الصحيح بسرعة. في معظم الحالات ، يكون المرض بدون أعراض لفترة طويلة ويتم اكتشافه بالصدفة أثناء الفحص الطبي أو أثناء تشخيص أمراض أخرى. عادة ما تحدث أعراض تليف الكبد الصفراوي عندما ينتقل المرض إلى مرحلة خطيرة ، وبعيدًا عن زراعة الأعضاء ، لا يمكن مساعدة المريض.

يتميز تليف الكبد الصفراوي باستبدال الأنسجة السليمة بالأنسجة الليفية. يحدث هذا عندما تكون خلايا النسيج المصابة غير قادرة على التعامل مع وظائفها.

كلما تأثرت خلايا الكبد ، كلما أصبح فشل الكبد أكثر وضوحًا وزادت احتمالية حدوث مضاعفات: ارتفاع ضغط الدم البابي ، والاستسقاء ، وتلف الأعضاء الداخلية الأخرى.

متوسط ​​العمر المتوقع مع مثل هذا التشخيص يعتمد بشكل مباشر على المرحلة التي تم فيها اكتشاف المرض. تم تسجيل الحالات عندما كان المرضى غير مدركين لتلف الكبد المرضي لمدة عقدين ، والتطور السريع للمرض معروف أيضًا ، عندما حدثت نتيجة قاتلة في غضون 2-3 سنوات بعد ظهور تليف الكبد.

علاوة على ذلك ، يختلف معدل تطور المرض ونمو الأنسجة الليفية في كل مريض ويعتمد على العديد من العوامل: حالة الجهاز المناعي ، وعمر المريض ، ونمط حياته ووجود الأمراض المصاحبة. لا يمكن التنبؤ بتطور المرض إلا بعد ذلك فحص كاملالمريض بناءً على عوامل مختلفة.

ينقسم تليف الكبد الصفراوي عادة إلى شكلين - أولي وثانوي ، ولكل منهما خصائصه الخاصة. يُقال إن تطور الشكل الأساسي يحدث عندما يتطور المرض تحت تأثير عوامل المناعة الذاتية ويؤدي في البداية إلى تطور ركود صفراوي ثم ينتقل إلى تليف الكبد.

يعتبر تليف الكبد الصفراوي الثانوي نتيجة لعمليات الالتهاب المزمنة المرتبطة بانتهاك تدفق الصفراء. ولكن بغض النظر عن شكل المرض وأسبابه ، فإن تليف الكبد الصفراوي له علامات وأعراض شائعة.

الشكل الأساسي للمرض

حتى الآن ، على الرغم من العديد من الدراسات ، لم يكن من الممكن تحديد الأسباب الدقيقة لتطور الشكل الأولي لتليف الكبد الصفراوي. من المعروف على وجه اليقين فقط أن تلف خلايا الكبد يحدث تحت تأثير الخلايا اللمفاوية التائية ، التي تهدف وظائفها إلى قمع النشاط الحيوي للجسيمات الأجنبية في الجسم. لكن لسبب ما ، تبدأ الخلايا اللمفاوية التائية في اعتبار خلايا الجسم خطرة وتبدأ في تدميرها.

تبدأ الخلايا اللمفاوية التائية في البداية في التأثير على القنوات الصفراوية الصغيرة ، مما يؤدي إلى تدميرها وتطور الركود الصفراوي. بسبب احتباس الصفراء ، تبدأ خلايا الكبد في المعاناة من أضرار سامة ، ونتيجة لذلك تبدأ عملية التهابية في الكبد. يتم استبدال الخلايا الكبدية المصابة بنسيج ليفي ، مما يشكل ندبات في العضو. لقد لوحظ أنه كلما تقدم تليف الكبد ، كلما أصبحت العملية الالتهابية أقل وضوحًا.

مراحل

من المعتاد التمييز بين 4 مراحل من تطور علم الأمراض الصفراوي الأولي:

1. أولاً ، هناك التهاب في القنوات بين الفصوص والحاجز ، مصحوبًا بتوسع الأوعية. هناك تسلل للخلايا الليمفاوية مع تكوين الورم الحبيبي.
2. الثانية - تنتقل العملية الالتهابية إلى حمة الكبد ، وتتجاوز حدود الممرات البابية. هناك آفة في معظم القنوات ، والقنوات الصفراوية المتبقية لها بنية غير طبيعية.
3. ثالثًا ، يؤدي الالتهاب التدريجي إلى ركود صفراوي أكثر وضوحًا ، وتشكل التصاقات من النسيج الضام في الحمة.
4. رابعًا - تتميز بغياب القنوات في ممرات البوابة ، تبدأ عملية نخر خلايا الكبد.

الأسباب التي تؤدي إلى حدوث خلل في الجهاز المناعي غير معروفة. لكن يميل العديد من العلماء إلى الاعتقاد بوجود تعارض بين الخلايا الليمفاوية ومستضدات التوافق النسيجي ، وهي سمة من سمات تفاعل الكسب غير المشروع مقابل المضيف ، نظرًا لأن آلية تطور تليف الكبد تشبه إلى حد بعيد العمليات التي تحدث أثناء مثل هذا التفاعل ، ولكن هذا الإصدار هو لا يزال قيد النظر.

مثل أي مرض من أمراض المناعة الذاتية ، يصيب تليف الكبد الصفراوي النساء بعد 30-40 سنة في 90٪ من الحالات. هذا هو السبب في وجود إصدارات أن الأسباب هي التغيرات الهرمونية في الجسم ، وكذلك التدهور الفسيولوجي للجسم. التشمع الصفراوي من الشكل الأساسي لديه القدرة على الانتشار داخل نفس العائلة ، مما يؤكد الاستعداد الوراثي للمرض.

أعراض

إلى جانب تلف الكبد الصفراوي ، فإن التطور المصاحب لأمراض أخرى من أصل المناعة الذاتية هو سمة مميزة:

1. الذئبة الحمامية الجهازية.
2. تصلب الجلد.
3. التهاب المفصل الروماتويدي.
4. التهاب الأوعية الدموية.
5. التهاب كبيبات الكلى.
6. متلازمة سجوجرن.
7. التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي.

في بداية تطور المرض ، تظهر الأعراض فقط في عدد قليل من المرضى. في معظم المرضى ، تظهر العلامات السريرية فقط مع نمو مكثف للأنسجة الليفية.

تعتبر العلامة الأولى والمميزة حكة في الجلد ، والتي تحدث بسبب وجود كمية كبيرة من الأحماض الصفراوية التي تهيج النهايات العصبية. أحيانًا تكون الحكة مصحوبة في البداية باليرقان ، ولكنها قد تحدث أيضًا في مراحل لاحقة. يقول الخبراء أنه كلما ظهر اصفرار الجلد في وقت لاحق ، كان تشخيص المرض أكثر ملاءمة.

العلامات النجمية الوعائية و "النخيل الكبدية" نادرة للغاية في هذا الشكل من المرض. في نصف المرضى تظهر بقع مفرطة التصبغ في مفاصل المفاصل ، وبعد ذلك - في أجزاء أخرى من الجسم. في مراحل لاحقة ، تزداد سماكة المناطق المصطبغة من الجلد ، وتشبه الصورة السريرية الخارجية تصلب الجلد البؤري.

يتميز تليف الكبد الصفراوي بظهور البلازما الصفراء في الجفون والصدر والمرفقين ومفاصل الركبة.

أعراض أخرى:

1. يحدث تضخم الكبد والطحال في حوالي 60٪ من المرضى.
2. اضطرابات عسر الهضم ، مرارة في الفم ، ألم في المراق الأيمن.
3. ضعف عام ، قلة الشهية.
4. جلد جاف.
5. آلام العضلات والمفاصل.
6. حمى تحت الحمى.

مع تطور تليف الكبد ، تصبح الحكة مستمرة ولا تطاق. يظهر الانتفاخ ، يتطور الاستسقاء ، وبسبب تمدد الأوردة في المريء ، قد يحدث نزيف داخلي.

التشخيص والعلاج

يعتمد تشخيص تليف الكبد الصفراوي على بيانات اختبار الدم البيوكيميائي ، واكتشاف الأجسام المضادة للميتوكوندريا والطرق الفعالة - الموجات فوق الصوتية ، والتصوير المقطعي المحوسب ، والتصوير بالرنين المغناطيسي للكبد. في تليف الكبد الصفراوي الأولي ، يزداد نشاط إنزيمات الكبد ، ويزداد ESR وتركيز الأحماض الصفراوية. تقريبا كل مريض لديه أجسام مضادة للميتوكوندريا ، وحوالي نصفهم يصابون بعامل الروماتويد وأجسام مضادة للنواة.

يعتبر تليف الكبد الصفراوي الأولي خطيرًا لأنه لا توجد أدوية خاصة لعلاجه ، لذا فإن جميع الإجراءات العلاجية تهدف إلى تخفيف الأعراض. بادئ ذي بدء ، يتم وصف نظام غذائي صارم للمرضى:

1. ما لا يزيد عن 40 جرامًا من الدهون يوميًا.
2. تناول البروتين 80-120 جم يوميًا.
3. رفض الأطعمة المحتوية على مواد حافظة وأصباغ.
4. استبعاد المشروبات الكحولية والغازية والشاي والقهوة القوية.
5. يوصي الأطباء باتباع نظام غذائي مدى الحياة رقم 5 ونظام شرب - 1.5-2 لتر من الماء النقي يوميًا.

ما هي الأدوية الموصوفة:

1. التثبيط الخلوي (Geksalen).
2. الستيرويدات القشرية (بريدنيزون).
3. البايفوسفونيت (أليندرونات).
4. أجهزة حماية الكبد (Essentiale ، Phosphogliv ، Gepabene).
5. Cholagogue (Allohol).

يمكن اختيار العوامل التي تثبط تخليق الكولاجين - Kuprenil ، D-Penicillamine. Ursosan و Rifampicin و Phenobarbital مناسبة للتخفيف من الحكة. الطريقة الوحيدة التي يمكن من خلالها علاج المرض هي زرع أعضاء من متبرع.

تليف الكبد الثانوي

يتم دراسة وفهم تليف الكبد الصفراوي الثانوي ، على عكس الأولي ، أكثر. يتطور عندما يكون هناك ركود مزمن في الصفراء في المسارات الموجودة داخل وخارج الكبد. ما الذي يؤدي إلى تليف الكبد الصفراوي الثانوي:

1. تشوهات خلقية في تطور القناة الصفراوية.
2. تحص المرارة.
3. ركود صفراوي.
4. الخراجات والأورام الحميدة الأخرى.
5. أورام سرطانية في البنكرياس.
6. ضغط القنوات الصفراوية عن طريق تضخم الغدد الليمفاوية (سرطان الغدد الليمفاوية ، ورم الحبيبات اللمفاوية).
7. التهاب الأقنية الصفراوية صديدي أو الأولي.
8. تضييق القناة الصفراوية بعد الجراحة.
9. تحص صفراوي.

تؤدي هذه الأمراض إلى ركود الصفراء لفترة طويلة وزيادة الضغط في القنوات الصفراوية ، مما يؤدي إلى تضخمها. يؤدي المسار المزمن للمرض إلى استنفاد جدران القنوات ، وتخترق الصفراء حمة الكبد. تحت تأثير سائل حمضي وشديد ، تلتهب خلايا الكبد وتبدأ عملية النخر.

يتم استبدال خلايا الكبد المصابة تدريجيًا بالأنسجة الليفية. تختلف سرعة هذه العملية - في المتوسط ​​من 6 أشهر إلى 5 سنوات. يتم تسريع العملية إذا انضمت عدوى بكتيريةأو تتطور المضاعفات. يؤدي المرض إلى فشل الكبد المستمر ، والذي تتطور ضده المرحلة الأخيرة - غيبوبة كبدية.

المظاهر

تشترك أعراض تليف الكبد الصفراوي الأولي والثانوي في الكثير. لكن تلف الكبد الثانوي يحدث بتواتر متساوٍ في كلا الجنسين ، في حين أن الشكل الأساسي هو أكثر ما يميز الأنثى.

العلامات السريرية لتطور المرض:

على المراحل النهائيةتضاف علامات:

• ارتفاع ضغط الدم البابي
• استسقاء.
• دوالي المريء والأمعاء.

التشخيص والعلاج

يتكون تشخيص تليف الكبد الصفراوي الثانوي من جمع سوابق المريض وشكاوى المريض والفحص. بعد ذلك توصف الاختبارات التالية:

1. تحاليل الدم والبول.
2. الموجات فوق الصوتية للكبد.
3. التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب.

يتميز المرض بزيادة في:

• سكر الدم؛
• الفوسفاتيز القلوية؛
• الكوليسترول.
• البيلروبين؛ ALT.

يعاني معظم المرضى من فرط الحمضات وفقر الدم و زيادة في ESR. تأكد من تقييم كمية النحاس في البول - فالمحتوى العالي يشير إلى شدة العملية. بطريقة إلزامية ، يتم إجراء التشخيص لتحديد مرض حصوة المرارة والتهاب المرارة والتهاب الأقنية الصفراوية وآفات البنكرياس. لكن التشخيص الأكثر دقة يتم عن طريق أخذ خزعة وفحص نسيجى للمادة.

من الممكن تأخير تطور المرض إذا تم استبعاد الأسباب التي تسبب ركود الصفراء. لذلك ، غالبًا ما يلجئون إلى التدخل الجراحي لإزالة الحصوات أو دعامة القناة. زرع الكبد ليس دائما نتيجة ايجابية، في من المرضى هناك تكرار للمرض.

إذا كانت العملية مستحيلة ، يتم وصف الأدوية الواقية للكبد والفيتامينات ومضادات الأكسدة ومضادات الهيستامين والمضادات الحيوية للمرضى لمنع تطور العدوى البكتيرية.

تطور المرض عند الأطفال

تليف الكبد في طفولة- هذا ليس غير شائع ، لكن الشكل الصفراوي لا يحدث عمليا في مرحلة الطفولة. عادةً ما يحدث تليف الكبد الصفراوي الأولي في المرضى في منتصف العمر ، ولكن يمكن أن يحدث الشكل الثانوي للمرض بسبب التطور غير الطبيعي للقناة الصفراوية عند الأطفال.

يتطلب علاج تليف الكبد الصفراوي في مرحلة الطفولة تدخل المتخصصين ذوي الخبرة والحفاظ المستمر على النظام الغذائي. مع التطور غير المواتي للمرض ، يتم إجراء عملية زرع كبد.

التنبؤات والمضاعفات

يعتبر تليف الكبد الصفراوي الأولي خطيرًا في المقام الأول لأنه من المستحيل تحديد سبب المرض ، لذلك لا توجد طرق محددة للعلاج. يوصي الأطباء بالتخلص من جميع العوامل التي يمكن أن تؤثر على عمليات المناعة الذاتية:

1. القضاء على الإجهاد البدني والعصبي.
2. تجنب المواقف العصيبة.
3. علاج بؤر العدوى.
4. تطبيع الخلفية الهرمونية.

يشتمل تليف الكبد الصفراوي الأولي والثانوي على مضاعفات شائعة:

غالبًا ما يكون تليف الكبد الصفراوي الأولي معقدًا بسبب أمراض المناعة الذاتية المصاحبة: الذئبة الجهازية ، تصلب الجلد ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، وغيرها.

غالبًا ما يعاني الجلد من الشكل الأساسي ، بالإضافة إلى اليرقان وفرط التصبغ ، غالبًا ما يُلاحظ البهاق - ظهور مناطق بيضاء غير مصطبغة من الجلد.

يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع على العديد من العوامل ، ولكن بناءً على الإحصائيات ، يمكنك تحديد المؤشرات العامة:

1. الشكل الأساسي بمستوى بيليروبين يصل إلى 100 ميكرو مول / لتر - حوالي 4 سنوات من العمر ، وأكثر من 102 ميكرو مول / لتر - لا يزيد عن عامين.
2. تم التعرف عليه في المراحل المبكرة والتشمع الأولي غير المعقد - حوالي 20 عامًا.
3. تليف الكبد الصفراوي الثانوي مع أعراض واضحة - 7-8 سنوات.
4. يزيد المسار بدون أعراض لتليف الكبد الثانوي من متوسط ​​العمر المتوقع إلى 15-20 سنة.
5. مسار شديد لتليف الكبد مع مضاعفات - لا يزيد عن 3 سنوات.

تشير المتوسطات إلى أن الأشكال الأولية والثانوية لتليف الكبد تنتهي بالوفاة في غضون 8 سنوات بعد ظهور الأعراض الأولى. لكن من الصعب للغاية إجراء تنبؤات دقيقة لمتوسط ​​العمر المتوقع ، خاصة مع تطور أمراض المناعة الذاتية.

لا يعتبر تليف الكبد الصفراوي أندر أنواع الأمراض فحسب ، بل إنه أخطرها أيضًا. من الصعب بشكل خاص التنبؤ بتطور تليف الكبد الأولي ، وكذلك اختيار العلاج أو اتخاذ تدابير وقائية. من المهم للمرضى الذين يعانون من تلف الكبد الصفراوي عدم الاستسلام ، واتباع نصائح ووصفات الطبيب المعالج - مع النهج الصحيح ، يمكن تمديد متوسط ​​العمر المتوقع لعدة عقود.

simptomov.com

عدوى السائل الاستسقائي

غالبًا ما يسبب (CP) نقص المناعة الثانوي. التهاب الصفاق الجرثومي العفويقد يكون (SBP) أكثر المضاعفات المعدية لتليف الكبد: وفقًا للأدبيات ، تم اكتشافه في 7-31 ٪ من مرضى الاستسقاء.

الصورة السريرية لـ SBP

تشمل الأعراض السريرية لـ SBP آلامًا منتشرة في البطن متفاوتة الشدة ، دون تحديد موضع واضح ؛ الحمى وزيادة في الاعتلال الدماغي الكبدي دون وجود عوامل استفزازية مرئية. في 8-10 ٪ من المرضى ، يتم تحديد الأعراض الإيجابية للتهيج البريتوني. تيبس البطن أمر نادر الحدوث في الاستسقاء المتوتر. لوحظت الحمى في SBP في 50٪ من المرضى وقد تكون مصحوبة بصدمة إنتانية ، وغالبًا ما ترتفع درجة حرارة الجسم إلى أعداد قليلة من الحمى. في 10-15 ٪ من المرضى ، القيء ، الإسهال ، تظهر علامات شلل جزئي في الأمعاء. في عدد من المرضى ، يظهر المرض بعلامات الصدمة الإنتانية مع انخفاض ضغط الدم الشديد ، وعدم انتظام دقات القلب ، وقلة البول.
ومع ذلك ، في 10-33٪ من المرضى ، لا توجد أعراض أولية ويتم اكتشاف المرض بالصدفة أثناء الدراسة. سائل استسقائي(AZh). قد يكون هذا بسبب حقيقة أن عيادة الاعتلال الدماغي الكبدي هي السائدة في هؤلاء المرضى ، مما يحجب الأعراض الأخرى.
تحدث معظم نوبات عدوى الرجفان الأذيني بسبب البكتيريا المعوية. في 70٪ من الحالات يكون سبب الاستسقاء البكتيري هو بكتيريا سالبة الجرام. الإشريكية القولونيةو Klebsiella spp.. ؛ 10-20٪ مكورات موجبة الجرام ( العقدية الرئوية) ، يجتمع في كثير من الأحيان المبيضات البيض. تزرع النباتات اللاهوائية في 3-4٪ من الحالات.
تشمل العوامل الرئيسية المؤهبة لعدوى السائل الاستسقائي ما يلي (وفقًا لأرويو الخامس):
- أمراض الكبد الحادة (مستوى البيليروبين في الدم أعلى من 3.2 مجم / ديسيلتر ، الصفائح الدموية أقل من 98 ألف / مل) ؛
- نزيف الجهاز الهضمي؛
- محتوى البروتين AF أقل من 1 جم / ديسيلتر و / أو مكون C3 للمكمل أقل من 13 مجم / ديسيلتر ؛
- عدوى المسالك البولية;
- النمو البكتيري المفرط.
- التلاعبات الطبية: المسالك البولية ، القسطرة الوريديةو / أو وجود المريض في وحدة العناية المركزة ؛
- تاريخ حلقات SBP.

تشخيص عدوى السائل الاستسقائي

نظرًا لحقيقة أن المظاهر السريرية للمضاعفات قيد الدراسة غالبًا ما تكون غير محددة ، فإن التشخيص يعتمد على دراسة الرجفان الأذيني. يتم عرض معايير التشخيص في الجدول. 10.

مؤشرات البزل التشخيصي الطارئ في تليف الكبد هي أعراض عدوى السائل الاستسقائي (ألم في البطن ، حمى ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، ظهور أو زيادة عمق اعتلال الدماغ أو شدة الفشل الكلوي) ؛ نزيف الجهاز الهضمي أو انخفاض ضغط الدم.
يتميز SBP نفسه بنتيجة إيجابية لثقافة الرجفان الأذيني ، ومحتوى العدلات فيه يزيد عن 250 في 1 مم 3 وغياب مصدر العدوى داخل البطن.
مع الاستسقاء البكتيري أحادي الميكروبات غير العدلات ، تكون ثقافة AF إيجابية ، ومحتوى العدلات أقل من 250 في 1 مم 3. في استسقاء العدلات السلبي المزروع ، لا تترافق زراعة الرجفان الأذيني بنمو بكتيري ، لكن عدد العدلات يتجاوز 250 لكل 1 مم 3 في حالة عدم وجود مصدر عدوى داخل البطن.
يمكن الاشتباه في التهاب الصفاق الجرثومي الثانوي عند الحصول على مزرعة متعددة الميكروبات في AF المدروسة بالاقتران مع أكثر من 250 من العدلات لكل 1 مم 3. يحدث هذا النوع من العدوى في حالة انثقاب الأمعاء. يحتاج هؤلاء المرضى إلى تدخل جراحي عاجل.
الاستسقاء البكتيري متعدد الميكروبات هو حالة علاجية المنشأ ناتجة عن إصابة معوية أثناء البزل. الزرع إيجابي ، لكن الاستسقاء البكتيري متعدد الميكروبات عادة لا يسبب زيادة في العدلات ويحل من تلقاء نفسه.
تحدث الدبيلة البكتيرية البكتيرية العفوية في المرضى الذين يعانون من استسقاء الصدر في غياب الالتهاب الرئوي (التطور والعلاج هو نفسه في SBP).

يشار إلى العلاج المضاد للبكتيريا للمرضى الذين يعانون من SBP السليم ، واستسقاء العدلات سلبي الثقافة ، والاستسقاء الجرثومي غير العدلات أحادي الميكروبات مع علامات سريرية للعدوى. الدواء المفضل هو مضاد حيوي من مجموعة السيفالوسبورينات من الجيل الثالث من السيفوتاكسيم: يستخدم 2 جم كل 8 ساعات لمدة 5-7 أيام (فعال في 90٪ من الحالات). من بين الأدوية الأخرى في هذه المجموعة ، يتم وصف سيفترياكسون وسيفونيكيد. كطريقة علاج بديلة ، يتم استخدام مزيج من 1 جرام من الأموكسيسيلين و 0.2 جرام من حمض الكلافولانيك كل 6 ساعات ، وهذا العلاج فعال في 85٪ من المرضى. إن تناول أوفلوكساسين 400 مجم مرتين يوميًا في SBP غير المصحوب بمضاعفات فعال مثل سيفوتاكسيم في الوريد. يتم إعطاء سيفوتاكسيم سيفوتاكسيم للمرضى الذين عولجوا بشكل وقائي بالكينولونات.

تقييم فعالية العلاج

توصي الجمعية الأوروبية لدراسة الاستسقاء بتكرار دراسة الرجفان الأذيني بعد يومين. يتم تحديد فعالية العلاج بالمضادات الحيوية من خلال اختفاء الأعراض السريرية وانخفاض عدد العدلات في الرجفان الأذيني بنسبة تزيد عن 25٪. يجب أن يعتمد استبدال المضاد الحيوي على حساسية الكائن الدقيق المعزول. في حالة فشل العلاج ، من الضروري أيضًا تذكر إمكانية الإصابة بالتهاب الصفاق الثانوي. متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى بعد نوبة SBP هو سنة واحدة في 30-50٪ من الحالات وسنتين في 25-30٪.
أهم مؤشر سلبي للبقاء على قيد الحياة هو تطور الفشل الكلوي قبل نوبة SBP. يمكن أن يؤدي تعيين الألبومين بجرعة 1.5 جرام لكل 1 كجم من وزن الجسم في يوم التشخيص و 1 جرام / 1 كجم للأيام الثلاثة القادمة إلى تقليل عدد الوفيات من 30 إلى 10٪. تشمل العوامل الأخرى المرتبطة بزيادة معدل الوفيات ما يلي: كبار السن، الثقافات الإيجابية للسائل الاستسقائي ومستويات عالية من البيليروبين.

وقاية

نظرًا لأن النوبات المتكررة من SBP تحدث في 70 ٪ من المرضى وهي السبب الرئيسي للوفاة ، يجب إدراج هؤلاء المرضى في قائمة انتظار زراعة الكبد. يُظهر أن هؤلاء المرضى يقومون بالوقاية من عدوى الرجفان الأذيني بأدوية مجموعة الفلوروكينولون (نورفلوكساسين ، سيبروفلوكساسين) باستمرار ، حتى اختفاء الاستسقاء أو زرع الكبد. للأغراض الوقائية ، توصف أيضًا العوامل المضادة للبكتيريا في حالة النزيف من الجهاز الهضمي العلوي ، بغض النظر عن وجود أو عدم وجود استسقاء. نورفلوكساسين 400 مجم مرتين يومياً هو الدواء المفضل. لكل نظام التشغيلأو عن طريق أنبوب أنفي معدي لمدة 7 أيام على الأقل. قبل البدء في الدورة الوقائية ، من الضروري استبعاد وجود SBP أو أي عدوى أخرى.

متلازمة الكبد

متلازمة الكبد(HRS) - فشل كلوي وظيفي يحدث دون تغيرات عضوية في الكلى. توصي الجمعية الدولية لدراسة الاستسقاء باستخدام المعايير التالية لتشخيص HRS (Salerno F.، Gerbes A.، Gines P.، Wong F.، Arroyo V.):
- تليف الكبد مع الاستسقاء.
- كرياتينين المصل أعلى من 1.5 مجم / ديسيلتر (أكثر من 133 ملي مول / لتر) ؛
- لا يوجد نقص في الكرياتينين في الدم أقل من 1.5 مجم / ديسيلتر (133 مليمول / لتر) بعد يومين من التوقف عن العلاج بالمدرات وإدخال السوائل مع الألبومين (الجرعة الموصى بها من الألبومين هي 1 جرام لكل 1 كجم من وزن الجسم لكل يوم بحد أقصى جرعة 100 جم / يوم) ؛
- لا توجد أسباب أخرى لتطور الفشل الكلوي (الصدمة ، تعفن الدم ، انخفاض حجم البلازما المنتشرة ، استخدام الأدوية السامة للكلية) ؛
- استبعاد مرض الكلى المتني في وجود بيلة بروتينية أكثر من 500 ملغ / يوم ، وبيلة ​​دقيقة (أكثر من 50 كريات حمراء في مجال الرؤية) و / أو تغيرات في الكلى أثناء التصوير بالموجات فوق الصوتية.
في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد اللا تعويضي ، ينضم الفشل الكلوي الوظيفي في النهاية ويتطور. ما يقرب من 15٪ من مرضى HRS يتطورون في غضون 6 أشهر من لحظة دخول المستشفى لأول مرة بسبب الاستسقاء ، في 40٪ - في غضون 5 سنوات.

تصنيف

ربما تطور نوعين من المتلازمة الكبدية الكلوية. يتم إلغاء تعويض HRS من النوع 1 بسرعة ، حيث يكون الكرياتينين في الدم أعلى من 2.5 مجم / ديسيلتر عادة. من المرجح أن تحدث هذه المتلازمة في وضع SBP أو التهاب الكبد الكحولي أو البزل الحجمي دون استبدال الألبومين اللاحق. بدون علاج أو زرع كبد ، لا يعيش مرضى HRS من النوع 1 أكثر من أسبوعين.
يتطور النوع الثاني من HRS في المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد اللا تعويضية ويرتبط ارتباطًا وثيقًا بالاستسقاء المقاوم. يتميز بدورة بطيئة ، وأقل شدة للفشل الكلوي (لا يتجاوز الكرياتينين في الدم 1.5-2.5 مجم / ديسيلتر).

العلامات والأعراض السريرية

لا توجد أعراض سريرية محددة لـ HRS. يتم تحديد العلامات السريرية من خلال مزيج من الفشل الكلوي الحاد مع الفشل الكبدي التدريجي وارتفاع ضغط الدم البابي. العطش واللامبالاة والضعف هي السمات المميزة. في المرضى ، يزداد حجم البطن وينخفض الضغط الشرياني(BP) ، ربما زيادة في اليرقان. تشمل العلامات الكلوية النموذجية قلة البول ، وانخفاض في وظيفة الترشيح في الكلى مع زيادة معتدلة في الكرياتينين في الدم ونتروجين اليوريا في الدم. في الوقت نفسه ، يتم الحفاظ على قدرة تركيز الكلى تمامًا. بروتينية ، التغيرات في الرواسب البولية ضئيلة ونادرًا ما يتم اكتشافها. في المرحلة النهائية ، قد ينضم فرط بوتاسيوم الدم ونقص كلور الدم.

التشخيص

إذا كان المريض يعاني من استسقاء شديد دون استجابة للعلاج المستمر ، انخفاض ضغط الدم الشرياني ، نقص صوديوم الدم ، يجب أن يكون المرء على دراية باحتمالية تطوير HRS. يعتمد التشخيص على معايير IAC (International Ascites Club ، 1996). يجب استيفاء جميع المعايير لإجراء التشخيص. بمجرد تحديد الفشل الكلوي ، يتم تشخيص HRS عن طريق الاستبعاد. يجب استبعاد الفشل الكلوي السابق للكلية بسبب فقدان السوائل ، والصدمة الدموية والصدمة الإنتانية التي تؤدي إلى نخر أنبوبي حاد ، والأدوية السامة للكلية ، وأمراض الكلى المزمنة ، وانسداد المسالك البولية. يتم تشخيص HRS عندما يتم استبعاد جميع الأسباب الأخرى للفشل الكلوي ويتم علاج كل من نقص حجم الدم والإنتان. في الوقت نفسه ، من الممكن دمج HRS مع أمراض الكلى الأخرى ، والتي لا تحدد حاليًا مدى خطورة حالة المريض.

تشخيص متباين

في أغلب الأحيان ، يجب التمييز بين HRS والنخر الأنبوبي الحاد في اعتلال الكلية السام ، والتهاب الكلية ، والعدوى الشديدة (تعفن الدم ، والتهاب الأقنية الصفراوية الحاد ، وداء البريميات ، والحمى) ، وانقطاع البول في قصور القلب اللا تعويضي.

في حالة النخر الأنبوبي الحاد ، من الممكن حدوث تلف في الكلى بسبب التأثير السام للكلية للمادة التي أدت إلى ذلك فشل الكبد الحاد- OPN (اسيتامينوفين ، شاحب جريب) ، أو بسبب تأثير المضادات الحيوية ، الأدوية المشعة. قد لا يكون سبب الفشل الكلوي في مرضى تليف الكبد هو HRS (الجدول 11) ، ولكن بسبب أمراض الكلى السابقة (التهاب كبيبات الكلى ، التهاب الحويضة والكلية ، إلخ). بدون علم أمراض الكبد السابق ، يحدث الفشل الكلوي الحاد في معظم الحالات مع التهاب الكبد الفيروسي الحاد. يسبب التهاب الكبد الفيروسي تطور التهاب كبيبات الكلى ، واعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ ، وجلوبيولين الدم القري. يرتبط التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي بالتهاب كبيبات الكلى الغشائي والتكاثري الغشائي ، والتهاب الأوعية الدموية مع الأجسام المضادة المضادة للغذاء ، والتهاب الكلية الخلالي.
تحدث بعض الأمراض مع الأضرار المتزامنة للكبد والكلى: الساركويد ، الداء النشواني ، الذئبة الحمامية الجهازية ، متلازمة سجوجرن ، التهاب الكبد الدهني غير الكحولي في داء السكري مع اعتلال الكلية السكري ، مرض الكبد المتعدد الكيسات ، الصدمة ، تعفن الدم وفشل الدورة الدموية. من المحتمل حدوث تلف في الكلى (التهاب الكلية الخلالي) في المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد بعد تناول بعض الأدوية ، وخاصة الأمينوغليكوزيدات. الاستخدام المتزامن لمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين) و غير الستيرودية المضادة للالتهابات أموال(مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) يسبب انخفاضًا في ضغط الدم ، وانخفاضًا الترشيح الكبيبيوتطور الفشل الكلوي الدورة الدموية قبل الكلى.

يتم علاج HRS على خلفية العلاج المستمر لفشل الكبد. إذا لزم الأمر ، يتم إجراء البزل ، متبوعًا بإدخال الألبومين أفضل طريقةالعلاج ، بالطبع ، هو زرع الكبد. من بين العوامل الدوائية ، تعتبر مضادات الأوعية الدموية وبدائل البلازما هي الأدوية المختارة (الشكل 6).
مضيق الأوعيةيوصف بسبب حقيقة أن الرابط الأولي في التسبب في HRS هو توسيع شرايين الأعضاء الداخلية ، بسبب تنشيط أنظمة تضيق الأوعية الداخلية مع تشنج جزئي في الأوعية الكلوية. إن إعطاء تيرليبريسين في الوريد بمفرده أو بالاشتراك مع الألبومين كبديل للبلازما يحسن بشكل كبير وظائف الكلى ويقلل الكرياتينين في الدم أقل من 1.5 مجم / ديسيلتر في 60-75٪ من المرضى المعالجين لمدة 5 أيام. لم يكن هناك تكرار ل HRS في هذه الدراسات.
بياضيستخدم في اليوم الأول بجرعة 1 جم لكل 1 كجم من وزن الجسم ، وفي الأيام التالية عند 20-40 جم ، تيرليبريسين 0.5 مجم في الوريد كل 4 ساعات ، الجرعة القصوى هي 2 مجم كل 4 ساعات. عدد من البلدان ، على سبيل المثال ، في الولايات المتحدة الأمريكية وروسيا ، لذلك من الممكن استخدام الميدودرين (ناهض ألفا الأدرينالي) بالتزامن مع أوكتريوتيد (نظير السوماتوستاتين ومثبط الجلوكاجون) والألبومين. يتم إعطاء الألبومين بنفس الجرعة - عن طريق الفم مرتين في اليوم ، ميدودرين - بجرعة 2.5-7.5 مجم (بحد أقصى 12.5 مجم) ، أوكتريوتيد - تحت الجلد مرتين في اليوم بجرعة 100 مجم (بحد أقصى 200 مجم). أيضًا ، جنبًا إلى جنب مع الألبومين ، يمكن استخدام النوربينفرين ، وهو ناهض ألفا أدرينالي آخر ، بجرعة 0.5-3 مجم / ساعة في الوريد من خلال جهاز ضخ أو دوبامين - 100 مجم في 12 ساعة (في حالة عدم وجود زيادة في إدرار البول أثناء الوقت المحدد ، من الضروري وقف إعطاء الدوبامين).
مدة العلاج من أسبوع إلى أسبوعين ، الهدف هو تقليل مستوى الكرياتينين في الدم إلى أقل من 1.5 مجم / ديسيلتر. لا ينبغي أن ننسى أنه عند استخدام مضيق الأوعية وآلام البطن التشنجي والغثيان والقيء ، صداع. والسبب هو زيادة نبرة العضلات الملساء لجدار الأوعية الدموية مما يؤدي إلى تضييق الأوردة والأوردة وخاصة في تجويف البطن. أثناء العلاج ، من الضروري التحكم في المعلمات الدورة الدموية (النبض وضغط الدم). أظهرت بعض الدراسات أن المرضى الذين يستجيبون للعلاج (عندما تنخفض مستويات الكرياتينين في الدم إلى 1.5 مجم / ديسيلتر) يكون معدل البقاء على قيد الحياة لديهم أعلى من غير المستجيبين.
وبالتالي ، فإن الهدف الرئيسي من العلاج الطبي لـ HRS هو تطبيع وظائف الكلى ، تليها زراعة الكبد. المرضى الذين عولجوا بنجاح باستخدام نظائر الفازوبريسين والألبومين قبل زراعة الكبد لديهم نفس نتائج ما بعد الزرع ومعدلات البقاء على قيد الحياة مثل مرضى الزرع دون HRS. يدعم هذا المفهوم القائل بأنه يجب معالجة HRS بقوة شديدة قبل زراعة الكبد ، لأن هذا يحسن وظائف الكلى ويؤدي إلى نتائج أفضل. قد يحسن وظائف الكلى التحويلة البابية الجهادية عبر الوداجية(نصائح).
يتم لعب دور مهم اجراءات وقائية. هناك حالتان سريريتان يمكن فيهما منع تطور HRS ، ولا سيما في التهاب الصفاق الجرثومي العفوي والتهاب الكبد الكحولي. في SBP ، يُوصف الألبومين بجرعة 1.5 غرام لكل 1 كيلوغرام من وزن الجسم عن طريق الوريد في يوم التشخيص ، وبعد 48 ساعة يتم إعطاء 1 غرام أخرى. وينخفض ​​معدل حدوث HRS في هؤلاء المرضى من 30 إلى 10٪ ، والبقاء على قيد الحياة يتحسن وفقا لذلك. إن إعطاء البنتوكسيفيلين 400 مجم 2-3 مرات في اليوم عن طريق الفم لمدة شهر لمرضى التهاب الكبد الكحولي يقلل من حدوث HRS والوفيات من 35٪ و 46٪ إلى 8٪ و 24٪ على التوالي.

ارتفاع ضغط الدم البابي ، نزيف من دوالي المريء والمعدة

ينزف توسع الأوردة(VRV) للمريء والمعدة حالة حرجة يموت فيها أكثر من 20٪ من المرضى خلال الأسابيع الستة المقبلة. في 30٪ من مرضى تليف الكبد الفيروسي ، تتشكل المركبات الكهربائية المريئية
خلال 5 سنوات مع تليف الكبد الكحولي - في 50٪ من الحالات خلال سنتين.
توسع الأوردة في المريء والمعدة مع نزيف منها - مظهر سريري ارتفاع ضغط الدم البابي(PG). حاليًا ، يتم قبول التعريف التالي: PH هو مركب من الأعراض السريرية ، والذي يتجلى بشكل ديناميكي في زيادة مرضية في تدرج الضغط البابي ، والذي يصاحبه تكوين الضمانات البابية النظامية ، والتي يتم من خلالها تصريف الدم من الوريد البابيحول الكبد. تدرج ضغط البوابة هو الفرق بين الضغط عند البوابة و السفلي جوفاءليس (NVC) ، عادة ما يكون 1-5 مم زئبق. فن. يصبح ارتفاع ضغط الدم البابي المهم سريريًا مع زيادة تدرج الضغط البابي بأكثر من 10 ملم زئبق. فن. أدناه وفي الشكل. يوضح الشكل 7 تصنيف غازات الدفيئة بناءً على توطين كتلة البوابة.

تصنيف ارتفاع ضغط الدم البابي

1. فوق الكبد

تجلط الأوردة الكبدية (متلازمة بود خياري ، غزو الورم)
انسداد الوريد الأجوف السفلي (غشاء في تجويف IVC ، غزو الورم)
أمراض الجهاز القلبي الوعائي (التهاب التامور الضيق ، قلس ثلاثي الشرفات الشديد)

2. داخل الكبد

قبل الجيوب الأنفية

مرض Rendu-Osler
التليف الخلقي للكبد
تجلط فروع الوريد البابي (التهاب الأقنية الصفراوية الجرثومي الشديد ، الأورام الخبيثة)
التهاب الأقنية الصفراوية الأولي ، التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي
الورم الحبيبي (البلهارسيا ، الساركويد ، السل)
التهاب الكبد الفيروسي المزمن

أمراض التكاثر النقوي
تضخم عقدي التجدد
ارتفاع ضغط الدم البابي مجهول السبب (غير تليف الكبد)
مرض ويلسون
داء ترسب الأصبغة الدموية
· تكيس متعدد
الداء النشواني
التعرض للمواد السامة (النحاس ، الزرنيخ ، 6-مركابتوبورين)

جيبيأنا

جميع حالات وحدة المعالجة المركزية
التهاب الكبد الكحولي الحاد
التهاب الكبد الفيروسي الشديد
الكبد الدهني الحاد من الحمل
سمية فيتامين أ
كثرة الخلايا البدينة الجهازية
فرفرية الكبد
الأدوية السامة للخلايا

بوستينوسويدال

مرض الانسداد الوريدي
التصلب الهياليني الكحولي

3. تحت الكبد

تجلط الوريد البابي
التحول الكهفي للوريد البابي
تجلط الوريد الطحال
الناسور الشرياني الوريدي الحشوي
تضخم الطحال الاستوائي مجهول السبب

الاعراض المتلازمةارتفاع ضغط الدم البابي

عند فحص المريض ، من الممكن تحديد الأوردة المتوسعة في جدار البطن الأمامي ، متباعدة عن السرة (رأس قنديل البحر). ومع ذلك ، فإن واحدًا أو أكثر من الأوردة الصافنة في المنطقة الشرسوفية هي الأكثر شيوعًا. في بعض الأحيان يمكن سماع النفخات الوعائية الوريدية في منطقة السرة. يعد تضخم الطحال من أهم العلامات التشخيصية لمرض PH. يشير الكبد الكثيف إلى تليف الكبد ، بينما يشير الكبد اللين إلى كتلة بوابة خارج الكبد. يشير وجود الاستسقاء في تليف الكبد إلى الإصابة بفشل الكبد. يجب التمييز بين دوالي الشرج والمستقيم والبواسير التي لا علاقة لها بـ PH.

التشخيص

في مريض مصاب بأمراض الكبد ، تشير العلامات السريرية التالية إلى تطور PH: تضخم الطحال ، والاستسقاء ، والاعتلال الدماغي الكبدي ، ودوالي المريء. على العكس من ذلك ، إذا تم الكشف عن أي من هذه الأعراض ، فمن الضروري استبعاد PG وتليف الكبد.
التأكيد غير المباشر لتشخيص PH هو اكتشاف VRV للمريء في تنظير المريء(EGDS). في حالة عدم وجود VRV ، يلزم استخدام EGDS مرة واحدة على الأقل كل عامين ، إذا كان ذلك متاحًا ، سنويًا. بالإضافة إلى ذلك ، عند إجراء التنظير الداخلي ، يتم بالضرورة تقييم خطر حدوث نزيف من المريء و / أو المعدة ، وبالتالي الحاجة إلى العلاج الوقائي.

تصنيف دوالي المريء حسب حجمها

الدرجة الأولى - الأوردة الانفرادية التي تنخفض عند الضغط عليها باستخدام منظار داخلي
الدرجة الثانية - عدة أعمدة من الأوردة لا تلتحم حول محيط المريء ، ولكنها لا تنخفض عند الضغط عليها باستخدام منظار داخلي
الدرجة الثالثة - تندمج الأوردة حول محيط المريء بالكامل
في حالة عدم تحمل التنظير الداخلي ، من الممكن استخدام كبسولة فيديو ، لكن هذه الطريقة لا تزال بحاجة إلى التحسين في تشخيص شدة PG.
عند إجراء الموجات فوق الصوتية ، فإن علامات PG هي توسع الوريد البابي حتى 13 مم أو أكثر ، وانخفاض سرعة تدفق الدم فيه أو تراجع تدفق الدم ، وظهور الضمانات البابية الكهربية (الوريد المجاور للسرة ، دوالي الأوردة الوريد الطحال ، وما إلى ذلك). من أجل تشخيص PH ، مثل الدراسات مثل التصوير المقطعي المحوسب لأعضاء البطن ، يتم إجراء فحص الكبد بالنويدات المشعة بشكل أقل. يسمح لك التصوير الوريدي (تصوير الطحال أو عبر الكبد) ، إذا لزم الأمر ، بتحديد المستوى والسبب المحتمل لتدفق الدم في البوابة. يمكن تقييم الضغط في الوريد البابي باستخدام قسطرة بالون ، والتي يتم تمريرها عبر الوريد الفخذي أو الوداجي إلى الوريد الكبدي الصغير حتى يتوقف. عند الضرورة ، يتم تحديد الضغط في الوريد البابي مباشرة - عن طريق القسطرة عبر الكبد عن طريق الجلد أو بشكل غير مباشر - عن طريق قسطرة عبر الوداجي لأحد الأوردة الكبدية ، والتي تقيس الضغط في الوريد الكبدي وضغط الوريد الكبدي. يزيد هذا الأخير مع الجيوب الأنفية (بما في ذلك تليف الكبد) و PG postinusoidal ، لكنه لا يتغير مع PG قبل الجيوب الأنفية.
إن "المعيار الذهبي" في تقييم غازات الاحتباس الحراري وشدته هو تدرج ضغط البوابة.
إذا كانت هناك حاجة إلى معلومات إضافية (على سبيل المثال ، في التحضير لمفاغرة بورتو-كافال) أو إذا كان القسطرة الوريدية البابية عبر الجلد غير ممكنة لسبب ما ، فيمكن تقييم سالكية الوريد البابي واتجاه تدفق الدم فيه باستخدام تصوير بورتوغرافي غير مباشر ، حيث يتم حقن عامل التباين في الجذع البطني أو الطحال أو الشريان المساريقي العلوي.

تشخيص متباين

يمكن أن يكون مصدر النزيف في درجة الحموضة هو VRV للمريء والمعدة واعتلال المعدة البابي الناتج عن ارتفاع ضغط الدم. بالإضافة إلى ذلك ، يجب التفريق بين نزيف الدوالي والنزيف من الآفات التآكلي والتقرحي للمعدة و الاثنا عشري(دي بي كاي). من بين الأسباب النادرة للنزيف من الجهاز الهضمي العلوي ، خلل التنسج الوعائي لأوعية المعدة والأمعاء (مرض ويبر-أوسلر-راندو) ، تمزق تمدد الأوعية الدموية الأبهري (عادة في تجويف الاثني عشر) ، والسل والزهري في المعدة ، التهاب المعدة الضخامي متعدد الأدمة (مرض مينيترير) ، أجسام غريبة
أورام المعدة والبنكرياس وتلف القنوات الصفراوية أو تمزق التكوينات الوعائية للكبد واضطرابات تخثر الدم.

علاج نزيف الدوالي الحاد

يوضح الشكل خوارزمية علاج نزيف الدوالي الحاد. 8. وفقا لآلية تخفيض ضغط البوابة ، كل شيء الأدويةفي العلاج الدوائي لارتفاع ضغط الدم البابييمكن تقسيمها إلى مجموعتين رئيسيتين.
المجموعة 1 - موسعات الأوعية الدموية التي تؤثر على المكون الديناميكي لمقاومة البوابة (النترات - إيزوسوربيد 5 أحادي نيترات). نادرًا ما تستخدم النترات كعلاج أحادي وعادة ما تستخدم مع الفازوبريسين.
المجموعة 2 - مضيقات الأوعية التي تقلل الضغط البابي ، وتسبب تضيق الأوعية الحشوية ، وبالتالي تقلل من حجم الدم البابي. تشمل مضيقات الأوعية المباشرة فازوبريسين ومضاهاته الاصطناعية تيرليبريسين. تؤثر هذه الأدوية بشكل مباشر على خلايا العضلات الملساء الوعائية. ترتبط آلية عمل مضيقات الأوعية غير المباشرة بتثبيط نشاط موسعات الأوعية الداخلية (على وجه الخصوص ، الجلوكاجون). تشمل هذه المجموعة السوماتوستاتين وأوكتريوتيد التماثلية الاصطناعية.
يتم إعطاء Vasopressin لأول مرة عن طريق الوريد (خلال 20 دقيقة) بجرعة 20 وحدة دولية لكل 100 مل من محلول الجلوكوز بنسبة 5 ٪ ، وبعد ذلك يتحولون إلى التسريب البطيء للدواء ، ويتم إعطاؤه خلال 4-24 ساعة بمعدل 20 وحدة دولية كل 1 ساعة حتى يتوقف النزيف تماما. يمكن أن يؤدي الجمع بين الفازوبريسين مع جليسريل ثلاثي نترات إلى تقليل شدة الجهازية آثار جانبيةفازوبريسين. يستخدم Terlipressin في البداية كحقن بلعة بجرعة 2 مجم ، ثم في الوريد بجرعة 1 مجم كل 6 ساعات. يتم إعطاء أوكتريوتيد على شكل بلعة بجرعة 25-50 ميكروغرام ، يتبعها التسريب المستمر من 25-50 ميكروغرام / ساعة.
مع كمية صغيرة من النزيف من دوالي المريء ومعايير الدورة الدموية المستقرة ، يُنصح بإجراء المعالجة بالتصليب بالمنظار. إن إعطاء المصلب عن طريق الأنف أو داخل الوعاء (بوليدوكانول أو إيثوكسيسكليرول) يساعد في وقف النزيف في أكثر من 70٪ من المرضى.
في حالة حدوث نزيف حاد ، عندما يكون العلاج المصلب مستحيلًا بسبب ضعف الرؤية ، يلجأون إليه سدادة بالوندوالي المريء باستخدام مسبار Sengstaken-Blakemore أو (مع توطين الدوالي في قاع المعدة) مسبار Linton-Nachlass. يُركب المسبار لمدة لا تزيد عن 12-24 ساعة ، وقد يستأنف النزيف لدى بعض المرضى بعد إزالته.
عدم القدرة على وقف النزيف من دوالي المريء ، وتكرار حدوثه السريع بعد الإرقاء الأولي ، وكذلك الحاجة إلى استخدام جرعات كبيرة من الدم المحفوظ (أكثر من 6 جرعات في غضون 24 ساعة) هي مؤشرات على العلاج الجراحي(جراحة المجازة ، قطع المريء).
يمكن تلخيص التوصيات الخاصة بعلاج نزيف الدوالي الحاد على النحو التالي.
1. من الأفضل استخدام مجموعة من الأدوية الفعالة في الأوعية (في أقرب وقت ممكن ، ويفضل أثناء النقل إلى العيادة) وإجراءات التنظير الداخلي.
2. من الممكن استخدام تيرليبريسين ، سوماتوستاتين ، أوكتريوتيد ، فاسوبريسين بالاشتراك مع النتروجليسرين. العلاج الطبييمكن أن تستمر حتى 2-5 أيام.
3. إن تعاطي المنشطات بالمنظار للـ VRV للمريء أو العلاج بالتصليب هو الأسلوب المفضل للنزيف الحاد في هذه المنطقة. عند النزيف من المعدة ، من الأفضل استخدام السد بالمنظار مع لاصق الأنسجة.
4. يجب إجراء الفحص بالمنظار (والعلاج) في غضون 12 ساعة من بداية النزيف.
5. يحتاج جميع المرضى إلى مضادات حيوية وقائية واسعة الطيف.
6. إذا كانت طرق العلاج بالمنظار والطب غير فعالة ، يوصى بفرض TIPS.

وقاية

الوقاية الأوليةيتم إجراء نزيف الدوالي في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد من الفئتين A و B وفقًا لـ Child-Pugh with توسع الأوردةعروق بدرجة صغيرة و / أو مع اعتلال المعدة البابي الناتج عن ارتفاع ضغط الدم. لهذا الغرض ، يتم استخدام حاصرات بيتا غير الانتقائية (بروبرانولول ، نادولول ، تيمولول) ، والتي يمكن أن تقلل من خطر النزيف الأول بحوالي 30-40٪. يتم وصف الأدوية بجرعة تقلل من معدل ضربات القلب أثناء الراحة بنسبة 25٪ ، أو مع نبض منخفض مبدئيًا ، تصل إلى 55 نبضة في الدقيقة. تتراوح جرعات بروبرانولول من 80 ملغ / يوم عن طريق الفم (الجرعة الأولية) إلى 320 ملغ / يوم (الجرعة القصوى). في حالة وجود موانع ، فإن استخدام إيزوسوربيد 5 أحادي نيترات هو بديل. عند الوصول إلى الجرعات المستهدفة من حاصرات بيتا ، ينخفض ​​تدرج ضغط البوابة إلى أقل من 10 ملم زئبق. الفن الذي يقلل من مخاطر النزيف.
يشار إلى الربط بالمنظار لل VRV للمريء لمنع النزيف في المرضى الذين يعانون من دوالي المريء المتوسطة إلى الكبيرة.
الوقاية الثانويةيجب أن تبدأ في أقرب وقت ممكن ، لأن النوبة الأولى من النزيف المعدي المعوي في مرضى تليف الكبد في 60 ٪ من الحالات مصحوبة بانتكاس. المرضى بدون الوقاية الأوليةيتم وصف حاصرات بيتا أو إجراء الربط بالمنظار ، أو يوصى بمزيج من كلتا الطريقتين. يخضع المرضى الذين عولجوا بحاصرات بيتا لربط VRV بالمنظار من اليوم السادس من لحظة النزيف الأول.

نقص صوديوم الدم المخفف

نقص صوديوم الدم المخفف ، أو نقص صوديوم الدم المخفف ، في مرضى تليف الكبد هو متلازمة إكلينيكية ويتم تشخيصه بناءً على الميزات التالية:
- انخفاض في مستوى الصوديوم في الدم ≤130 مليمول / لتر ؛
- زيادة حجم السائل خارج الخلية.
- وجود استسقاء و / أو وذمة محيطية.
يحدث نقص صوديوم الدم المخفف في ثلث (30-35٪) مرضى المستشفى المصابين بتليف الكبد والاستسقاء. يجب تمييزه عن نقص صوديوم الدم الحقيقي ، والذي يتطور مع انخفاض في حجم البلازما المنتشر بسبب جرعة زائدة من الأدوية المدرة للبول في المرضى الذين لا يعانون من الاستسقاء والوذمة.
تعتبر العوامل المؤهبة لتطور نقص صوديوم الدم التخفيفي أخذ مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية وإجراء البزل الحجمي دون إعطاء لاحقة حلول استبدال البلازما.

الاعراض المتلازمة

في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد ، يحدث نقص صوديوم الدم عادة على مدى عدة أيام إلى أسابيع ، على الرغم من ذلك الحالات الحادة. في معظم المرضى ، يتراوح مستوى الصوديوم في الدم من 125 إلى 130 مليمول / لتر ، ولكن في بعض الحالات يمكن أن ينخفض ​​إلى 110-125 مليمول / لتر. سريريًا ، يتجلى نقص صوديوم الدم في الغثيان والقيء واللامبالاة وفقدان الشهية والخمول والتشنجات والارتباك والصداع. الأعراض العصبيةالتي نشأت في هذه الحالة يصعب تمييزها عن مظاهر الاعتلال الدماغي الكبدي.

تتمثل الخطوة الأولى في علاج نقص صوديوم الدم المخفف في تقييد إدارة السوائل وإلغاء الأدوية المدرة للبول (محتوى الصوديوم أقل من 125 مليمول / لتر). إن الحد من كمية السائل إلى لتر واحد يوميًا يمنع حدوث المزيد من الانخفاض في مستويات الصوديوم ، ولكنه لا يؤدي إلى زيادتها. بالإضافة إلى الحد من تناول السوائل ، يجب على المرضى اتباع نظام غذائي خالٍ من الملح. في ظل هذه الظروف ، يكون تعيين المحاليل الملحية مفرطة التوتر غير عملي بسبب كفاءتها المنخفضة ، وزيادة إضافية في حجم السائل خارج الخلية واحتمال تفاقم الوذمة والاستسقاء.
في بعض الحالات ، يتم تحديدها بشكل فردي اعتمادًا على حالة المريض ، ومن الضروري تصحيح نقص صوديوم الدم.
يتم حساب جرعة محلول الصوديوم متساوي التوتر على النحو التالي: الكمية المطلوبة من Na ، مليمول \ u003d (المستوى المطلوب من Na - المستوى الحقيقي لـ Na) × وزن الجسم ، كجم × 0.6 ، حيث 0.6 هو المعامل.
بما أن 1 لتر من محلول كلوريد الصوديوم 0.9٪ يحتوي على 390 ملي مول Na ، يجب على المريض حقن كمية 0.9٪ من محلول كلوريد الصوديوم مع الغرويات (الألبومين) = الكمية المطلوبة من Na / 390 ملي مول Na.
تشخيص متباينيتم إجراء نقص صوديوم الدم مع نقص صوديوم الدم في الدم.

■ فقدان الصوديوم الأساسي

1. خسارة في الهواء الطلق
2. خسائر في الجهاز الهضمي
3. فقدان الكلى

■ فرط السوائل الأساسي

1. فرط إفراز هرمون ADH (الهرمون المضاد لإدرار البول)
2. عدم كفاية قشرة الغدة الكظرية
3. قصور الغدة الدرقية
4. الفشل الكلوي المزمن

حاليًا ، تجري تجارب سريرية متعددة المراكز في المرحلة الثالثة على استخدام مضادات مستقبلات V2 المحددة للهرمون المضاد لإدرار البول (ساتافابتان ، تولبافابتان).

خاتمة

في آخر 15 إلى 20 عامًا ، تم تخصيص العديد من الدراسات السريرية والتجريبية لدراسة تليف الكبد ومضاعفاته. تم إحراز تقدم في دراسة العوامل المسببة والمهيأة لهذا المرض ، ويتم تطبيق طرق جديدة للعلاج. في الوقت نفسه ، لا تزال العديد من قضايا التسبب في مضاعفات تليف الكبد غير مدروسة بشكل كافٍ ، ونتائج البحث العلمي التي أجريت في هذا الاتجاه متناقضة. الوحيد طريقة فعالةالمساعدة الجذرية لهذه الفئة من المرضى هي زراعة الكبد ، والتي ، للأسف ، لا يمكن إجراؤها دائمًا في الوقت المناسب. تعتبر التكتيكات المختارة بشكل صحيح لعلاج مضاعفات تليف الكبد مهمة صعبة للغاية ، لكن تنفيذها سيسمح للمرضى بالانتظار بأمان لزرع الأعضاء.

الملحق 2

نظام غذائي منخفض الصوديوم

إذا تم إخطارك باتباع نظام غذائي مقيد بالصوديوم ، فيجب تجنب التمليح ويجب ألا تتجاوز الكمية الإجمالية للصوديوم 1.5-2 جرام يوميًا. يؤدي تقييد الصوديوم إلى تقليل جرعة مدرات البول ، وتسريع علاج الاستسقاء وتقليل الإقامة في المستشفى.

كيفية اتباع نظام غذائي مقيد بالصوديوم

لا تضيف الملح للطعام (يجب ألا يكون الملح على المائدة !!!)
· يقود يوميات الطعام، حيث يتم حساب كمية الصوديوم التي يتم الحصول عليها من الطعام
لا تستخدم الأطعمة المعلبة والمجمدة والمجففة وصلصات المصنع
تجنب الأطعمة السريعة
تجنب أي منتجات تحتوي على مسحوق الخبز (البيكنج بودر) وصودا الخبز (الكعك والبسكويت والكعك والمعجنات)
استخدم الأعشاب الطازجة أو الجافة (وليس التوابل المعبأة !!!) وعصير الليمون والخل البلسمي والفلفل والبصل والثوم لتعزيز نكهة طعامك
تحلى بالصبر - قد يستغرق الأمر بضعة أسابيع حتى تعتاد على النظام الغذائي منخفض الصوديوم

اعلم أن بعض الأدوية قد تحتوي على كميات عالية من الصوديوم ، وخاصة مضادات الالتهاب غير الستيرويدية. تحتوي المضادات الحيوية للإعطاء عن طريق الوريد في المتوسط ​​2.1-3.6 ملي مول صوديوم لكل جرام ، والمقدار في محاليل التسريب موضحة على القارورة.
إذا كنت تتناول مدرات البول ، فقم بتسجيل وزن جسمك اليومي ، وإخراج البول اليومي (الفرق بين السوائل التي تشربها وتفرزها) ، وحجم البطن (يقاس بشريط قياس على مستوى السرة) ، وكمية الصوديوم من الطعام. يجب ألا يتجاوز فقدان الوزن 1000 جرام في اليوم عند مرضى الاستسقاء والوذمة المحيطية و 500 جرام في اليوم في حالة الاستسقاء وحده. سيسمح لك الالتزام المناسب بتوصيات الطبيب المعالج بمنع مضاعفات العلاج المدر للبول وتقليل وقت الاستشفاء.

محتوى الصوديوم التقريبي في النظام الغذائي اليومي لمريض تليف الكبد

· إفطار

عصيدة السميد بالكريمة والسكر أو الفاكهة المخبوزة ≈20 مجم
1 بيضة ≈170 مجم
50-60 جم ​​خبز مع زبدة غير مملحة ومربى البرتقال (جيلي أو عسل) 220 مجم
شاي أو قهوة بالحليب ≈10 مجم

· عشاء

سلطة الخضار ≈50-70 مجم
شوربة بدون ملح ≈ 800-1000 مجم
90 جم سمك أبيض 150 مجم
3 حبات بطاطس 20 مجم
الفاكهة (طازجة أو مخبوزة) ≈ 15-30 مجم

· وجبة خفيفه بعد الظهر

50-60 جم ​​خبز 220 مجم
زبدة غير مملحة أو مربى أو طماطم ≈5-10 مجم

· عشاء

الخضر أو ​​الخس ≈ 16-30 مجم
القشدة الحامضة ≈ 40 مجم
100 جرام لحم بقري ، لحم دواجن ≈80 مجم
المعكرونة ≈ 10 مجم
فواكه (طازجة أو مخبوزة) أو عصير فواكه جيلي جيلاتين 15-30 مجم
شاي أو قهوة بالحليب ≈ 10 مجم

المجموع: 1900-2000 مجم صوديوم يوميا.

تليف الكبد الصفراوي شديد مرض مزمنالقنوات الصفراوية. مصطلح "الصفراوية" يعني أن تدمير أنسجة الكبد ثانوي في هذه الحالة. أولا ، المرض يصيب القنوات الصفراوية. يجمع هذا الاسم بين مرضين يتطوران لأسباب مختلفة. تليف الكبد الصفراوي الأولي (PBC) هو مرض مناعي ذاتي يسببه استجابة غير كافيةجهاز المناعة لأنسجة جسمك. لا علاقة لتليف الكبد الثانوي بأمراض المناعة ويتطور لدى المرضى الذين عانوا سابقًا من صعوبات في تدفق العصارة الصفراوية. وفقًا لذلك ، ستختلف طرق العلاج الموجه للسبب في حالتين ، وقد يكون علاج الأعراض متشابهًا.

تليف الكبد الصفراوي الأولي

تليف الكبد الصفراوي الأولي هو مرض التهابي مزمن ومدمّر من أصل المناعة الذاتية ، حيث يتم تدمير القنوات الصفراوية داخل الكبد. بسبب استحالة إطلاق الصفراء ، يتطور ركود صفراوي وتليف الكبد. الركود الصفراوي يسمى ركود الصفراء وتسمم الجسم بمنتجاته. تشمع الكبد هو حالة يتم فيها استبدال الخلايا الكبدية الوظيفية الطبيعية بنسيج ضام كثيف. في تطور هذا المرض ، تسود عمليات نخر (موت) الأنسجة.

أسباب التطوير

PBC هو مرض من أمراض المناعة الذاتية. لم يكن من الممكن معرفة الأسباب الدقيقة لتطوره ، ولكن لوحظ الاستعداد الوراثي لتليف الكبد الأولي. في كثير من الحالات ، يظهر أفراد من نفس العائلة بأعراض متشابهة. أيضا ، تم العثور على الأجسام المضادة في دم المرضى ، والتي يتم الكشف عنها أثناء عمليات المناعة الذاتية.

جوهر هذه العمليات هو أن جهاز المناعة البشري لا يستجيب بشكل كافٍ لأعضائه وأنسجته. وتتمثل مهمتها الرئيسية في تسليط الضوء على عوامل الحماية التي يتم تضمينها بالضرورة في مكافحة العوامل الأجنبية. تسمى هذه البروتينات الواقية الغلوبولين المناعي أو الأجسام المضادة. تتفاعل مع المستضدات - البروتينات التي تفرز الميكروبات المسببة للأمراض وتبطل مفعولها. في حالة أمراض المناعة الذاتية ، هناك عوامل وقائية متشابهة ، لكنها تهدف إلى تدمير خلايا وأنسجة الجسم ليس العدوى.

نادرا ما يتطور تليف الكبد الصفراوي الأولي في الكبد كمرض مستقل. في حالة حدوث اضطرابات في الجهاز المناعي ، لا يؤثر المرض على القناة الصفراوية فحسب ، بل يؤثر أيضًا على الأعضاء الأخرى. يمكن تشخيصها في نفس الوقت السكري، التهاب كبيبات الكلى ، التهاب الأوعية الدموية ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، أحمر الذئبة الجهازيةوالتهاب الجلد ومظاهر أخرى من ردود الفعل المناعية.

أعراض

قد لا تظهر أعراض تليف الكبد الصفراوي الأولي لفترة طويلة. قد يكون مسار المرض بدون أعراض أو بطيء أو يتقدم بسرعة. في المرحلة التي لا تظهر فيها العلامات السريرية ، تصبح الطرق المخبرية هي الطريقة الوحيدة لتشخيص المرض. الأكثر إفادة هو فحص الدم مع تحديد المعلمات البيوكيميائية والأجسام المضادة المحددة.

السمات المميزة التي يمكن أن يشتبه في إصابتها بتليف الكبد الصفراوي الأولي:

• حكة الجلد والطفح الجلدي.
• اليرقان؛
• التدهور العام للرفاه.
• اضطرابات هضمية؛
• ألم في المراق الأيمن.

العرض التالي الذي يوضح آلية تطور المرض هو اليرقان. ترتبط المتلازمة بتراكم الصفراء واستحالة إطلاقها الاثنا عشري. عادة ، يتم إنتاج العصارة الصفراوية في الكبد وتتدفق عبر القنوات الصفراوية إلى المرارة. يعمل هذا العضو كنوع من الخزان ، وتفرز الصفراء منه عبر القنوات إلى الأمعاء فقط عندما تبدأ عملية الهضم.

مع تدمير القنوات داخل الكبد ، لا تتاح الفرصة للصفراء لدخول الأمعاء. المشكلة هي أن لديها بيئة شديدة العدوانية لهضم الطعام. عندما يدخل الأنسجة البشرية ، فإنه يسبب نخرها. أكثر المنتجات الصفراوية سمية هو البيليروبين. يعطيها لونًا كهرمانيًا غريبًا ، وكذلك بقع البراز والبول. إذا دخل مجرى الدم ، يكتسب الجلد والأغشية المخاطية للمريض لونًا أصفر. هذه الظاهرة تسمى اليرقان. غالبًا ما تظهر في موعد لا يتجاوز 6-18 شهرًا بعد ظهور الحكة.

مع مثل هذه الانتهاكات ، لا يمكن للجهاز الهضمي إلا أن يعاني. يشكو المرضى من عسر الهضم وآلام في المعدة والأمعاء. العَرَض الرئيسي الذي يشير إلى تدمير الكبد هو الألم الحاد في المراق الأيمن. ستساعد الدراسات الآلية (الموجات فوق الصوتية) في تحديد أن الكبد ملتهب ومتضخم. يبقى الطحال في معظم الحالات دون تغيير.

مراحل تليف الكبد الأولي

من الممكن تشخيص مرحلة تليف الكبد الصفراوي الأولي فقط على أساس بيانات الخزعة. لن تتمكن الطرق الأخرى ، بما في ذلك فحص الدم ، من التمييز بين ركود الصفراء داخل الكبد وخارج الكبد. من المهم أن يكون الركود الصفراوي داخل الكبد هو الذي يتطور في تليف الكبد المناعي الذاتي.

• المرحلة الأولى هي البوابة ، يحدث التهاب وتدمير لبنية القنوات الصفراوية بين الفصيصات والحاجز. تلتهب أنسجة الكبد المحيطة وتشبع بتسلل الكريات البيض. لا يزال من المستحيل اكتشاف ركود الصفراء في هذه المرحلة.
• المرحلة الثانية محيطية ، وتتميز في المقام الأول بتغييرات التهابية أخرى في القنوات الصفراوية وأنسجة الكبد. يتناقص عدد القنوات العاملة ، وبالتالي فإن تدفق الصفراء أمر صعب بالفعل. يمكنك العثور على علامات ركود صفراوي.
• المرحلة الثالثة هي الحاجز. تتشكل ندبات النسيج الضام الكثيفة بين المسالك البابية والقنوات الصفراوية والأوردة الكبدية. تؤثر التغييرات على حمة الكبد السليمة ، ونتيجة لذلك يتم استبدالها بنسيج ندبي. حول هذه الخيوط ، تستمر العملية الالتهابية مع تسلل الخلايا الليمفاوية.
• المرحلة الأخيرة هي في الواقع تليف الكبد. تتشكل عقيدات صغيرة في الكبد (تليف الكبد الميكروني). انتهكت الهيكل العاديالكبد ، مما يجعله غير قادر على أداء وظائفه. تم العثور على علامات الركود المركزي والمحيطي للصفراء.

اعتمادًا على مرحلة تليف الكبد الأولي ، يمكن تحديد الإنذار. كلما كان من الممكن إجراء التشخيص الصحيح وبدء العلاج في وقت مبكر ، زادت فرص المريض في الشفاء. الصورة السريرية لتليف الكبد هي بالفعل مرض عضال فيه نحن نتكلمحول الحفاظ على حالة المريض وزيادة متوسط ​​العمر المتوقع.

طرق التشخيص

طريقة التشخيص الأكثر سهولة هي فحص الدم. في حالة الاشتباه في تليف الكبد الصفراوي الأولي ، يتم إجراء تحليل كيميائي حيوي ، وكذلك اختبارات مناعية للكشف عن الأجسام المضادة. ستبدو الصورة العامة كما يلي:

• زيادة مستويات البيليروبين الحر ؛
• انخفاض في كمية البروتين الكلي ؛
• زيادة في تركيز الغلوبولين المناعي A و M و G ؛
• الكشف عن الأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMA) ، وكذلك مضادات النواة (ANA) ؛
• نسبة عالية من النحاس ومحتوى منخفض من الزنك.

الموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي للكبد في هذه الحالة ليست مفيدة. لن يكونوا قادرين على اكتشاف أمراض القنوات الصفراوية داخل الكبد. يجب تمييز التغييرات في تليف الكبد الأولي عن الأمراض المماثلة التي تحدث مع متلازمة ركود الصفراء: التهاب الكبد الفيروسي ، تضيق القناة الصفراوية ، أورام الكبد ، أورام القنوات الصفراوية داخل الكبد.

نظام العلاج والتشخيص

لم يتم تطوير العلاج الفعال لتليف الكبد الصفراوي الأولي. يتم تقليل جميع الطرق للتخلص من الأعراض وتحسين نوعية حياة المريض. وهي تشمل العلاج الطبي والنظام الغذائي المشترك لجميع الأمراض التي تعاني من ركود الصفراء.

من بين الأدوية ، يتم وصف الأدوية المثبطة للمناعة والأدوية المضادة للالتهابات ومضادات التليف ، وكذلك الأحماض الصفراوية. لتخفيف حكة الجلد ، يتم استخدام المهدئات والأشعة فوق البنفسجية ، وفي حالة نقص فيتامين (د) ، يتم استخدام مجمعات الفيتامينات بمحتواها. في المراحل الأخيرة ، لن يكون العلاج الدوائي فعالاً. الطريقة الوحيدة لإطالة عمر المريض والاستمرار في علاجه هي زراعة الكبد من متبرع سليم.

يعتمد التشخيص على مرحلة المرض وتوقيت العلاج و الأعراض المصاحبة. مع الدورة الكامنة (بدون أعراض) ، يمكن للمريض أن يعيش من 15 إلى 20 عامًا أو أكثر إذا اتبع توصيات الطبيب وتناول الأدوية. إذا ظهرت العلامات السريرية بالفعل ، فسيتم تقصير العمر الافتراضي إلى 5-10 سنوات. مع زراعة الكبد ، هناك خطر من تكرار الإصابة. يحدث هذا في 15-30٪ من الحالات.

تليف الكبد الصفراوي الثانوي

تليف الكبد الصفراوي الثانوي هو مرض مزمن مزمن في الكبد يتطور مع أمراض القناة الصفراوية خارج الكبد. تتميز مراحلها النهائية أيضًا بإعادة الهيكلة الليفية لحمة الكبد ، ونتيجة لذلك تفقد قدرتها على أداء وظيفتها. مع هذا المرض ، يكون العلاج الجراحي ضروريًا للقضاء على الانسداد الميكانيكي للقناة الصفراوية.

أسباب التطوير

يحدث تليف الكبد الصفراوي الثانوي عند انسداد (انسداد) القناة الصفراوية الرئيسية أو فروعها الكبيرة. وبالتالي ، لا تستطيع العصارة الصفراوية دخول الأمعاء وتسمم الجسم بالسموم وتسبب التهاب الأنسجة المحيطة.

الأمراض التي يمكن أن تؤدي إلى تليف الكبد الصفراوي:

• تحص صفراوي.
• عواقب جراحة استئصال المرارة.
• في حالات نادرة - اورام حميدةوالخراجات.
• عند الأطفال - رتق خلقي في القناة الصفراوية والتليف الكيسي.

نظرًا لعدم وجود مخرج للصفراء من القنوات الصفراوية ، فإن جدرانها تتوسع في بعض المناطق. تتشكل الخزانات المرضية للصفراء ، والتي تبدأ حولها العمليات الالتهابية. تلف الحمة الوظيفية للكبد ، وبدلاً من خلايا الكبد الطبيعية ، تتشكل جزر النسيج الضام. تميز هذه العملية تطور تليف الكبد (العقيدات الصغيرة).

أعراض

تتشابه أعراض تليف الكبد الصفراوي مع النوع الأولي. لا يمكن تمييز هذين المرضين إلا من خلال نتائج اختبارات الدم ودراسة الخزعة. يذهب معظم المرضى إلى الطبيب الذين يعانون من أعراض متشابهة:

• حكة شديدة في الجلد.
• اليرقان؛
• ألم في المراق الأيمن.
• الحمى والغثيان والتدهور العام للصحة.
• فقدان الوزن؛
• بول داكن وبراز فاتح اللون.

تتشابه آليات تطوير العلامات السريرية المميزة. في المراحل اللاحقة ، يتطور المرض ، يبدأون في الظهور أعراض خطيرةتليف كبدى. تشكل الخراجات في حمة الكبد خطرا على حياة المريض.

طرق التشخيص والعلاج

في الفحص الأولي ، من المهم أن يكتشف الطبيب ما إذا كان المريض لديه تاريخ من مرض القناة الصفراوية أو عملية جراحية لإزالة المرارة. عند الجس ، لوحظ زيادة في الكبد والطحال ، وألم في المراق الأيمن.

لن يكون التشخيص بالموجات فوق الصوتية أقل إفادة. في بعض الحالات ، من الممكن الكشف عن سبب انسداد القناة الصفراوية (حصوات ، ورم) والتوطين الدقيق لجسم غريب. يتم التشخيص النهائي على أساس تصوير الأقنية الصفراوية عن طريق الجلد - دراسة للقنوات الصفراوية مع تحديد مكان انسدادها.

إذا تم تحديد سبب تليف الكبد الصفراوي الثانوي ، فلا داعي لاختبارات مناعية. ومع ذلك ، فإن اختبار الدم البيوكيميائي سيوفر صورة أكثر اكتمالا للمرض. في المرضى ، تم الكشف عن زيادة في مستوى البيليروبين ، والكوليسترول ، والفوسفاتيز القلوي ، والأحماض الصفراوية ، وانخفاض كمية البروتين. التحليل العامسيظهر الدم زيادة في عدد الكريات البيض ، فقر الدم ، زيادة في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء.

يشمل علاج تليف الكبد الصفراوي الجراحة. إذا لم تقم بإزالة جسم غريب يعوق تدفق الصفراء ، فسيستمر المرض في التقدم. هناك طرق مختلفة لإجراء مثل هذه العمليات:

• شق القناة الصفراوية.
• فغر القناة الصفراوية.
• إزالة الحصيات (الحجارة) من مجاريها المسدودة ؛
• دعامة القناة الصفراوية المشتركة تحت سيطرة المنظار ؛
• توسع (توسع) القنوات الصفراوية.
• الصرف الخارجي.

يتم اختيار التقنية بشكل فردي. يجب أن يتعرف الجراح على نتائج الاختبارات ، ويحدد توطين العملية المرضية واختيار الوصول الأكثر ملاءمة. فترة ما بعد الجراحةيشمل الأدوية والنظام الغذائي. تمامًا كما هو الحال مع تليف الكبد الصفراوي الأولي ، تحتاج إلى مراقبة صحتك طوال حياتك.

قبل أن تكتشف ماهية تليف الكبد الصفراوي ، عليك أن تفهم أن هذا المصطلح يجمع بين مرضين متشابهين ومسببات مختلفة. كلاهما مرتبط بتلف القنوات الصفراوية ، وتطور الركود الصفراوي واليرقان ، فضلاً عن تدمير الأنسجة والكبد وتشكيل ندبات في حمة. ومع ذلك ، تختلف أسباب تليف الكبد الأولي عن تلك التي تتطور إلى الشكل الثانوي. إذا كان الخيار الأول مرتبطًا بتلف القنوات داخل الكبد ، فإن الخيار الثاني يؤثر على الممرات خارج الكبد. وعليه ستختلف طرق التشخيص والعلاج ، لكنها تنحصر في شيء واحد - القضاء على أعراض المرض وإطالة عمر المريض.