ما هي الساركوما الشحمية البطنية. الساركوما: أنواع الأورام والعلامات والأسباب والعلاج والتشخيص. أنواع وأنواع وأشكال

الساركوما الشحمية هي واحدة من الأورام الخبيثة التي تنشأ في الأنسجة الدهنية.يسود الرجال المسنون بين المرضى ، وهو نادر للغاية عند الأطفال. تحدث الذروة في سن حوالي 50-60 سنة.

ويحتل الورم من حيث الانتشار المرتبة الثانية بعد حدوثه في حوالي ثلاث حالات لكل مليون شخص. لم يتم ملاحظة الأنماط الجغرافية ، وكذلك الروابط الواضحة مع الظروف الخارجية المحددة في حدوث الورم.

أساس الساركوما الشحمية هو الخلايا الدهنية - الخلايا غير الناضجة من أصل النسيج الضام ، والورم نفسه يقع على الأطراف ، في الفضاء خلف الصفاق ، الأرداف. من النادر جدًا العثور عليه في أجزاء أخرى من الجسم - القلب أو حتى الدماغ.

يتم تحديد سلوك الورم من خلال درجة تمايز خلاياه ونشاط النمو والتوطين. تتمتع الأصناف المتمايزة بتكهن أفضل من الأنواع الخبيثة للغاية ، والتي تعطي نسبة أعلى من الانتكاسات والانبثاث المبكر.

أسباب وأنواع الساركوما الشحمية

لا تزال مسألة سبب الساركوما الشحمية مفتوحة ، لكن الباحثين تمكنوا من إثبات ذلك اتصال محتملبعض عوامل الورم. يُعتقد أن الساركوما الشحمية للأنسجة الرخوة قد تساهم في الإصابة إصابة, إشعاعات أيونية، التي كان من الممكن أن تحدث منذ سنوات عديدة ، وأيضًا عمل المواد المسرطنة(الاسبستوس).

كانت هناك اقتراحات بشأن الورم الخبيث المحتمل - أحد أكثر الأورام البشرية حميدة. مثل هذه الحالات نادرة للغاية ، ولكن مع ذلك ، للوقاية من الأورام الشحمية الكبيرة ، يوصى بإزالتها. بالإضافة إلى ذلك ، لوحظت العلاقة بين الساركوما الشحمية والورم العصبي الليفي. من الممكن أن يكون لهذه الأمراض آليات وراثية مشتركة لم يتم حلها بعد.

أساس الساركوما الشحمية هو الخلايا الدهنية - وهي خلايا ضعيفة التمايز تحتوي على دهون وتشبه الخلايا غير الناضجة للأنسجة الدهنية ، والتي تكون مجاورة للخلايا الدهنية المتكونة بالكامل في أنسجة الأورام. يتم تزويد الورم بشبكة وعائية جيدة ، وينمو إلى الأطراف ، ويشكل نوعًا من الكبسولة مع تمايز عالي للعناصر الخلوية. الساركوما الشحمية ضعيفة التمايز عرضة للنمو الغازي مع نمو وتدمير الأنسجة المحيطة ، دون حدود واضحة.

ظاهريًا ، يبدو الورم وكأنه تكوين أكثر أو أقل وضوحًا أو تسللًا غير محدود ، وأنسجته تشبه لحم السمك ، وهي غير هيكلية ، أو رمادية اللون أو صفراء اللون. مناطق النخر والنزيف ممكنة.

ساركوما الأنسجة الرخوة لعضلة الفخذ

أكثر توطين الساركوما الشحمية شيوعًا هو الفخذ والكتف ثم المنطقة خلف الصفاق والفخذ ومفصل الركبة.نادرًا جدًا ما توجد في غدد الثديوأنسجة الرأس والرقبة واليدين والقدمين. تقع الساركوما الشحمية في الطبقة الدهنية تحت الجلد والأعمق ، بين ألياف العضلات واللفافة والأربطة. الورم قادر على النمو في العظام وعناصر المفاصل.

تتميز الأنواع النسيجية من الساركوما الشحمية وفقًا للسمات الهيكلية والسلوكية للأرومات الشحمية. يحدد نوع الورم مساره السريري والتشخيص.

الساركوما الشحمية هي:

  • متمايزة للغاية, تتكون أساسًا من خلايا ناضجة ، غالبًا ما تصيب كبار السن ، وتقع في تجاويف الجسم أو الأنسجة الرخوة العميقة. غالبًا ما تتكرر هذه الأورام ، ولكنها نادرًا ما تنتشر ، وبالتالي يكون مسارها مناسبًا نسبيًا.
  • ساركوما شحمية مخاطية- يتكون من كل من الخلايا الدهنية الناضجة والأرومات الدهنية المحاطة بمادة هلامية مع وفرة من الأوعية الدموية. من سمات مرحلة البلوغ ، وتقع على الأطراف ، وتميل إلى الانتكاس ، ولكن النقائل نادرة.
  • مجموعة متنوعة من الخلايا المستديرة- يشير إلى أنواع قليلة التمايز من الساركوما الشحمية ، ويتكون من خلايا مستديرة الشكل ، تشبه إلى حد ما الدهون.
  • ساركوما متعددة الأشكال- صنف ضعيف التمايز يحتوي على خلايا مغزلية الشكل أو دائرية.
  • ساركومة شحمية غير متمايزة- يتكون من مكونين - درجة عالية ومنخفضة من التمايز ، والتي يمكن تتبعها في أجزاء مختلفة من الورم.

الصورة النسيجية للورم الشحمي النخاعي

مظاهر الساركوما الشحمية

ظهور ساركوما شحمية

مع وجود ورم شديد التمايز ، وكذلك في حالة المراحل الأولية من ساركوما شحمية ضعيفة التمايز ، تكون الأعراض قليلة أو غائبة تمامًا. كلما زاد الحجم ، يمكنك الشعور بتكوين يشبه الورم. يمكن أن يصل حجم الساركوما الشحمية إلى 20 سم ، وعادة ما يكون الورم انفراديًا ، على شكل عقدة كثيفة أو مرنة ذات تناسق غير متساوٍ ، دون حدود واضحة. في حالات نادرة ، يتم تشخيص النمو المتعدد.

تظهر أعراض الساركوما الشحمية عندما تنمو الورم في الأنسجة والعظام المحيطة وتضغط على الأعصاب والأوعية الدموية. تعتبر السمة الأكثر تميزًا الم. ما يقرب من خمس ساركوما الشحوم تغزو العظام أو تضغط على النهايات العصبية ، ويشكو المرضى من ألم شديد في موقع الورم.

الساركوما الشحمية كبيرة الحجم تشوه الأطراف أو المفاصل ، وتسبب اضطرابات تدفق الدم في شكل تجلط الدم ، والتهاب الوريد الخثاري ، والوذمة الشديدة ، ونقص التروية مع انسداد الدورة الدموية الشريانية. تلف الأعصاب الكبيرة محفوف بالشلل الجزئي والشلل وضعف الحساسية.

الساركوما الشحمية في الفضاء خلف الصفاق ليس لها أعراض ساطعة.يعاني المرضى من انتفاخ غير مفهوم في البطن ، شعور بالثقل ، ولكن الألم ، على هذا النحو ، لفترة طويلةلا ، لذلك من الصعب تحديد الشكاوى. عندما تصل الساركوما الشحمية خلف الصفاق إلى حجم كبير ، يبدأ الألم بالاضطراب ، وتزداد المعدة ، وتظهر علامات ضغط على أعضاء البطن - عسر الهضم ، والإمساك ، وحرقة المعدة ، والمرارة في الفم ، إلخ.

تتجلى المراحل المتقدمة من المرض في الأعراض العامة للتسمم ، وارتفاع درجة حرارة الجسم ، وزيادة الضعف ، واختفاء الشهية ، وفقدان وزن المريض. في موقع نمو الساركوما الشحمية ، قد يصبح الجلد ساخنًا ، وقد تظهر أوردة مزرقة ومتوسعة.

الساركوما الشحمية ، باعتبارها ورمًا خبيثًا ، قادرة على الانتشار.عادة ما تنتشر الخلايا السرطانية على طول الأوعية الدمويةومن الأعضاء المصابة الرئتين والدماغ والكلى والعظام والكبد. يحدث ورم خبيث لمفاوي في حالات معزولة.

تشخيص وعلاج الساركوما الشحمية

يبدأ تشخيص الساركوما الشحمية بمسح وتوضيح لطبيعة الشكاوى وفحص الموقع المزعوم لنمو الورم. بأكثر الطرق إفادة التشخيصات الآليةيعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي ، وللتأكيد النهائي للتشخيص ، يتم إجراء خزعة (ثقب ، شق).

إذا كنت تشك في وجود نقائل في أعضاء البطن ، يتم إرسال المريض لإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية. يتم استبعاد الانبثاث في الرئتين عن طريق الأشعة السينية والعظام - عن طريق التصوير الومضاني.

فيديو: الورك الشحمي

العلاج الرئيسي للساركوما الشحمية هو الجراحة ، والتي يمكن أن تستكمل بالإشعاع والعلاج الكيميائي. تتم إزالة الورم في مستشفى الأورام وفقًا للقواعد التي تمنع انتشار الخلايا الخبيثة في المجال الجراحي وعبر الأوعية. كما هو الحال مع جميع أنواع الأورام الخبيثة ، من المهم إجراء العملية بشكل جذري قدر الإمكان ، مع التقاط الأنسجة السليمة المحيطة.

العلاج الجراحي بدون علاج كيميائي أو إشعاعي ممكن مع ورم متمايز للغاية ، ولكن يخضع لإمكانية استئصاله بالكامل. إذا كانت هناك صعوبات أثناء العملية ، وبقيت شظايا الورم في الأنسجة ، فيتم الإشارة إلى التدخل المتكرر.

اعتمادًا على الحجم ، ننتج:


يمكن أن تكون إزالة الساركوما الشحمية مؤلمة للغاية ، خاصةً إذا كانت كبيرة. إذا نمت بين العضلات ، يتم استئصالها مع عقدة الورم. عندما لا تكون هناك حدود واضحة بين المجال الورمي والبنى المحيطة ، وتكون الساركوما الشحمية على الأطراف ، يضطر الجراح إلى إجراء عمليات بتر وفصل مفاصل شديدة.

في حالة النمو السريع للأورام ووجود النقائل ، تُستكمل العملية بتعيين أدوية العلاج الكيميائي والإشعاع بجرعة 40-70 جراي. يشار إلى العلاج الإشعاعي لتكرار ورم خبيث. في فترة ما قبل الجراحة ، يمكن أن يساعد العلاج الإشعاعي في تقليل حجم الساركوما الشحمية الكبيرة ، مما يسهل على الجراح.

من بين أدوية العلاج الكيميائي الفعالة في الساركوما الشحمية فينكريستين ، دوكسوروبيسين ، سيكلوفوسفاميد. يستخدم العلاج الكيميائي وحده لعلاج الساركوما الشحمية غير الصالحة للعمل كطريقة ملطفة لتحسين حالة المريض وإبطاء نمو ورم خبيث للورم. تتطلب الساركوما الشحمية عالية الجودة تعيين أدوية العلاج الكيميائي إذا تمكنت من الانتشار.

يشير الساركوما الشحمية إلى الأنواع الخطرةالأورام ذات معدل الوفيات المرتفع. حتى الأساليب الحديثةتفشل العلاجات في تحسين التشخيص لدى العديد من المرضى. يساهم انتشار الورم في الأنسجة المحيطة والنقائل المبكرة عبر الأوعية الدموية في ارتفاع معدل تكرار المرض.

يعتبر البديل الأكثر ملاءمة للورم هو ساركومة شحمية متمايزة للغاية لطبقة الدهون تحت الجلد ، والتي لا تكون عرضة للتكرار الموضعي. يقع في الفراغات بين العضلات ، ويعطي الانتكاسات في ثلث المرضى ، ومع النمو في الفضاء خلف الصفاق ، تصل احتمالية إعادة النمو إلى 37٪.

تم العثور على النقائل البعيدة في ما يقرب من نصف المرضى ، والتي ترتبط بالانتشار السريع للخلايا الخبيثة عبر الأوعية الدموية ، والتي يوجد منها الكثير وفي الأنسجة تحت الجلدوفي العضلات. غالبًا ما يتميز الورم الذي ظهر مرة أخرى بانخفاض تمايزه ، مما يعني أنه سينمو بشكل أسرع ويعطي نقائل ثانوية ، لذلك من الصعب جدًا وليس دائمًا التعامل مع الانتكاسات.

متوسط ​​العمر المتوقع يحدد نوع الورم. يتم التعرف على الأكثر ملاءمة في هذا الصدد على أنها أصناف متمايزة للغاية ومخاطية ، حيث يعيش أكثر من نصف المرضى لمدة خمس سنوات أو أكثر ، ويمكن تحقيق علاج كامل في ثلثها على الأقل. في الأطفال ، تستمر الساركوما الشحمية بشكل أفضل من البالغين. تصل نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لدى المرضى الصغار إلى 90٪.

يجيب المؤلف بشكل انتقائي على الأسئلة المناسبة من القراء ضمن اختصاصه وفقط في حدود مورد OncoLib.ru. لا يتم حاليًا تقديم الاستشارات وجهًا لوجه والمساعدة في تنظيم العلاج.

- مجموعة من الأورام الحميدة والخبيثة للغشاء المصلي التي تغطي الأعضاء الداخلية والجدران الداخلية لتجويف البطن. يمكن أن تكون الأورام الخبيثة أولية وثانوية ، ولكنها غالبًا ما تكون نقيلية بطبيعتها. الأورام الحميدة غير مصحوبة بأعراض أو مصحوبة بعلامات ضغط على الأعضاء المجاورة. تتجلى الأورام الخبيثة في الصفاق في الألم والاستسقاء. يتم التشخيص على أساس الشكاوى ، وبيانات الفحص ، ونتائج تحليل علامات الورم ، والتصوير المقطعي المحوسب ، وتنظير البطن ، والدراسات المناعية الكيميائية والنسيجية. العلاج - الجراحة والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي.

معلومات عامة

أورام الصفاق - أورام من أصول مختلفة ، مترجمة في الطبقات الحشوية والجدارية من الصفاق ، الثرب الأصغر ، الثرب الأكبر والمساريق للأعضاء المجوفة. نادرًا ما يتم تشخيص الأورام الخبيثة الحميدة والأولية في الصفاق. تعتبر الأورام الثانوية في الصفاق من الأمراض الأكثر شيوعًا ؛ تحدث مع آفات الأورام في تجويف البطن والفضاء خلف الصفاق ، الأعضاء التناسلية الداخلية للإناث والذكور. عادة ما يكون تشخيص الآفات الحميدة مناسبًا للآفات الخبيثة - غير مواتية. يتم العلاج من قبل متخصصين في مجال الأورام وجراحة البطن.

تصنيف أورام الصفاق

هناك ثلاث مجموعات رئيسية من أورام الصفاق:

  • الأورام الحميدة في الصفاق (الأورام الوعائية ، والأورام الليفية العصبية ، والأورام الليفية ، والأورام الشحمية ، والأورام الوعائية اللمفية)
  • الأورام الخبيثة الأولية في الصفاق (ورم الظهارة المتوسطة)
  • الأورام الخبيثة الثانوية التي تصيب الصفاق تنشأ عن انتشار الخلايا الخبيثة من عضو آخر.

هناك أيضًا الأورام المكونة للمخاط (الورم المخاطي الكاذب) ، والتي يعتبرها بعض الباحثين أولية ، والبعض الآخر أورام ثانوية في الصفاق بدرجات متفاوتة من الأورام الخبيثة. في معظم الحالات ، تتطور الآفات البريتونية الثانوية نتيجة للنمو الموضعي العدواني للأورام وانتشار الخلايا السرطانية من الأعضاء الموجودة داخل الصفاق أو الوسط الصفاق أو خارج الصفاق.

يمكن الكشف عن أورام الغشاء البريتوني الناتجة عن الانغراس في سرطان المعدة والأمعاء الدقيقة والغليظة والكبد والبنكرياس والمرارة والكلى وجسم الرحم وعنق الرحم والمبيض والبروستاتا وجدار البطن الأمامي وما إلى ذلك. ورم خبيث صدر(على سبيل المثال ، سرطان الرئة) ، بسبب الحركة الرجعية لللمف على طول المسارات اللمفاوية.

أنواع آفات الورم في الصفاق

الأورام الحميدة في الصفاق

هم مرض نادر جدا. أسباب التطوير غير معروفة. يمكن أن يكون المرض بدون أعراض لسنوات. في بعض الحالات ، تصل الأورام البريتونية إلى أحجام هائلة ، دون أن تؤثر بشكل كبير على حالة المريض. تصف الأدبيات حالة إزالة ورم شحمي ثري وزنه 22 كيلوغرامًا. مع العقد الكبيرة ، يتم الكشف عن زيادة في البطن. في بعض الأحيان تسبب الأورام الحميدة في الصفاق ضغط الأعضاء المجاورة. الألم غير معهود. الاستسقاء نادر للغاية. يتم تحديد التشخيص من خلال نتائج تنظير البطن. دلالة الجراحة هي تأثير ضغط الورم على الأعضاء المجاورة.

الأورام الخبيثة الأولية في الصفاق

ورم الظهارة المتوسطة الصفاقي نادر الحدوث. توجد عادة في الرجال فوق سن الخمسين. عامل الخطر هو ملامسة الأسبستوس لفترة طويلة. يتجلى ذلك في الألم وفقدان الوزن وأعراض ضغط الأعضاء المجاورة. مع أورام الغشاء البريتوني الكبيرة بما فيه الكفاية ، يمكن اكتشاف نتوء غير متماثل في البطن. عند الجس ، توجد تشكيلات مفردة أو متعددة تشبه الورم بأحجام مختلفة.

التقدم السريع للأعراض هو سمة مميزة. عندما تقلص الوريد البابييتطور الاستسقاء. بسبب عدم وجود علامات محددة ، يصعب تشخيص الأورام الخبيثة في الصفاق. في كثير من الأحيان ، يتم التشخيص فقط بعد استئصال الورم والفحص النسيجي اللاحق للأنسجة التي تمت إزالتها. التكهن غير موات. الإزالة الجذرية ممكنة فقط مع عمليات محدودة. في حالات أخرى ، يموت المرضى الذين يعانون من الأورام البريتونية من الدنف أو من المضاعفات الناجمة عن خلل في أعضاء البطن.

الورم المخاطي الكاذب في الصفاق

يحدث عند حدوث ورم غدي كيسي في المبيض ، أو كيس كاذب مخاطي في الزائدة الدودية ، أو تمزق رتج معوي. تنتشر الخلايا الظهارية المكونة للمخاط على سطح الصفاق وتبدأ في إنتاج سائل سميك يشبه الهلام يملأ تجويف البطن. عادة ، فإن معدل تطور هذا الورم البريتوني يتوافق مع درجة منخفضة من الورم الخبيث. يتطور المرض على مدى عدة سنوات. يتسبب السائل الذي يشبه الهلام بالتدريج في حدوث تغيرات في الأنسجة الليفية. يتعارض وجود المخاط والأورام مع نشاط الأعضاء الداخلية.

أقل شيوعًا ، يتم الكشف عن الأورام البريتونية ذات الدرجة العالية من الأورام الخبيثة ، القادرة على ورم خبيث لمفاوي ودموي. في حالة عدم وجود علاج في جميع الحالات ، تحدث نتيجة قاتلة. سبب وفاة المرضى هو انسداد معوي وإرهاق ومضاعفات أخرى. يتضح وجود ورم مخاطي في الصفاق من خلال زيادة حجم البطن مع انخفاض في وزن الجسم واضطرابات في الجهاز الهضمي وإفرازات تشبه الهلام من السرة.

تم تحديد التشخيص على أساس التصوير المقطعي المحوسب ، وتنظير البطن ، والدراسات النسيجية والهيستوكيميائية المناعية. بالنسبة للأورام الخبيثة في الصفاق ، يمكن استخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني. مع نوع حميد من المرض هذه الدراسةغير مفيد. يتم تحديد أساليب علاج الأورام البريتونية بشكل فردي. في بعض الحالات ، يكون الاستئصال الجراحي للمناطق المصابة ممكنًا بالاقتران مع العلاج الكيميائي داخل التجويف البريتوني. مع بدء العلاج في الوقت المناسب ، يكون التشخيص مواتياً للغاية ، خاصةً بالنسبة للأورام البريتونية منخفضة الدرجة.

الأورام الخبيثة الثانوية المنفردة في الصفاق

تحدث الآفة أثناء إنبات الأورام الخبيثة الموجودة في الأعضاء المغطاة جزئيًا أو كليًا بالصفاق. يصاحب ظهور الأورام البريتونية زيادة متلازمة الألموتفاقم حالة المريض. عند ملامسة البطن ، يمكن الكشف عن تكوينات تشبه الورم. مع انهيار التركيز في عضو مجوف (المعدة والأمعاء) ، لوحظت ظواهر التهاب الصفاق المثقوب. في بعض الحالات ، ينمو الورم الأساسي في وقت واحد في جدار العضو المجوف ، وألواح الصفاق وجدار البطن الأمامي. مع تفكك التكتل الناتج ، يحدث فلغمون الأنسجة الرخوة.

يتم تشخيص أورام الغشاء البريتوني على أساس سوابق الدم (هناك ورم خبيث في العضو مغطى بالصفاق) ، الاعراض المتلازمة، وبيانات من الموجات فوق الصوتية في البطن ودراسات أخرى. من خلال عملية محدودة ، يمكن الاستئصال الجذري للورم الأساسي جنبًا إلى جنب مع المنطقة المصابة من الصفاق. في حالة وجود نقائل بعيدة ، يتم إجراء علاج الأعراض. يتم وصف مسكنات الألم للمرضى الذين يعانون من أورام الغشاء البريتوني ، مع تراكم السوائل في تجويف البطن ، ويتم إجراء بزل البطن ، وما إلى ذلك. يعتمد التشخيص على مدى انتشار هذه العملية.

سرطان البريتوني

تنتشر الخلايا الخبيثة التي تدخل التجويف البطني بسرعة عبر الصفاق وتشكل بؤرًا صغيرة متعددة. في وقت تشخيص سرطان المعدة ، تم الكشف عن سرطان الصفاق في 30-40٪ من المرضى. في سرطان المبيض ، توجد أورام ثانوية في الصفاق لدى 70٪ من المرضى. يصاحب علم الأمراض ظهور انصباب غزير في تجويف البطن. يشعر المرضى بالإرهاق والضعف والتعب واضطرابات البراز والغثيان والقيء. يمكن تحسس الأورام البريتونية الكبيرة من خلال جدار البطن.

هناك ثلاث درجات من الورم السرطاني: موضعي (تم الكشف عن منطقة آفة واحدة) ، مع وجود آفات في عدة مناطق (تتناوب الآفات مع مناطق الصفاق غير المتغيرة) ومنتشرة (تم الكشف عن أورام صفاق ثانوية متعددة). مع ورم أولي غير مشخص وعقد متعددة من الصفاق التشخيص السريريفي بعض الحالات يكون الأمر صعبًا بسبب التشابه مع صورة التهاب الصفاق السلي. إن الطبيعة النزفية للانصباب والتكرار السريع للاستسقاء بعد بزل البطن تشهد لصالح الأورام البريتونية الثانوية.

تم تحديد التشخيص مع الأخذ في الاعتبار التاريخ المرضي ، والمظاهر السريرية ، وبيانات الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن ، و MSCT لتجويف البطن مع التباين ، وعلم الخلايا للسائل الاستسقائي الذي تم الحصول عليه أثناء بزل البطن ، والفحص النسيجي لعينة من أنسجة الورم البريتوني المأخوذة أثناء تنظير البطن. كأسلوب تشخيصي إضافي ، يمكن استخدام اختبار لعلامات الورم ، مما يجعل من الممكن تحديد التشخيص بدقة أكبر ، واكتشاف الانتكاسات في الوقت المناسب وتقييم فعالية العلاج.

إذا كان من الممكن إزالة الأورام الأولية وأورام الصفاق تمامًا ، يتم إجراء عمليات جذرية. اعتمادًا على موضع التركيز الأساسي ، يتم إجراء استئصال الصفاق بالاقتران مع استئصال القولون أو استئصال المعدة أو استئصال المعدة واستئصال الرحم والتدخلات الجراحية الأخرى. نظرًا لخطر تلوث تجويف البطن بالخلايا السرطانية واحتمال وجود أورام غير مرئية في الصفاق أثناء العملية أو بعدها ، يتم إجراء العلاج الكيميائي عالي الحرارة داخل الصفاق. يتيح لك الإجراء توفير تأثير محلي قوي على خلايا سرطانمع الحد الأدنى من التأثير السام لأدوية العلاج الكيميائي على جسم المريض.

على الرغم من استخدام طرق العلاج الجديدة ، فإن تشخيص الأورام البريتونية الثانوية المنتشرة لا يزال غير موات. يعتبر الورم السرطاني أحد الأسباب الرئيسية للوفاة في المرضى الذين يعانون من آفات أورام في تجويف البطن والحوض الصغير. يبلغ متوسط ​​بقاء مرضى سرطان المعدة على قيد الحياة مع الأورام البريتونية حوالي 5 أشهر. تحدث الانتكاسات بعد التدخلات الجراحية الجذرية للأورام الثانوية في الصفاق في 34٪ من المرضى. يواصل الخبراء البحث عن المزيد والمزيد طرق فعالةعلاج أورام الصفاق الثانوية. يتم استخدام أدوية العلاج الكيميائي الجديدة والعلاج الكيميائي المناعي والعلاج المناعي الإشعاعي والعلاج المضاد للجينات والعلاج الضوئي الديناميكي وطرق أخرى.

محتوى المقال

الفضاء خلف الصفاقمحدود في المقدمة - من خلال الورقة الخلفية للصفاق ، وخلف - العمود الفقريوعضلات الظهر ، من الأعلى - من الحجاب الحاجز ، من الأسفل - من عضلات قاع الحوض ، بشكل جانبي - من خلال عضلات جدار البطن من مستوى العمود الفقري الأمامي العلوي للعرق الحرقفي إلى الطرف الأمامي من XII ضلع. في هذه المساحة الكبيرة المحتملة ، تنمو الأورام إلى حجم كبير قبل أن تتطور إلى أي مظاهر سريرية ، مما يؤدي إلى سوء تشخيص الأورام الخبيثة خلف الصفاق. على الرغم من أن البنكرياس والكلى والغدد الكظرية والحالب هي أعضاء خلف الصفاق ، إلا أن الأورام التي تنشأ منها لا تصنف على أنها خلف الصفاق. الانبثاث في خلف الصفاق الغدد الليمفاويةمن أورام المواقع الأخرى أيضًا لا تنتمي إلى أورام غير عضوية خلف الصفاق.
أورام خلف الصفاق الأولية غير العضويةتتطور من أنسجة من أصل متوسط: الأنسجة الدهنية - الأورام الشحمية والساركوما الشحمية ؛ العضلات الملساء - الورم العضلي الأملس والساركوما العضلية الملساء ؛ النسيج الضام - الأورام الليفية ، أورام المنسجات الليفية الخبيثة والساركوما الليفية ؛ العضلات المخططة - الأورام المخططة والساركوما العضلية المخططة ؛ الأوعية اللمفاوية - الأورام الوعائية اللمفاوية وساركوما الأوعية اللمفاوية ؛ الغدد الليمفاوية - تضخم عقدي وسرطان الغدد الليمفاوية. الأوعية الدموية - أورام وعائية وساركوما وعائية ، ورم وعائي حميد وخبيث.
الأورام الحميدة والخبيثةقد يأتي أيضًا من النسيج العصبي ، بما في ذلك أغلفة جذوع الأعصاب (الورم الليفي ، الورم الليفي العصبي والورم الشفاني الخبيث) ، ومن العناصر الجنينية الموجودة في الفضاء خلف الصفاق. متعاطفة الجهاز العصبيقد تتطور الأورام العصبية أو الورم الأرومي الودي أو الورم الأرومي العصبي.
يكون المرض أكثر شيوعًا في سن 50-70 عامًا ، ويمرض الرجال والنساء بشكل متساوٍ في كثير من الأحيان. وفقًا للعديد من المؤلفين ، فإن أورام خلف الصفاق الأولية غير العضوية تمثل أقل من 1 ٪ من جميع الأورام الخبيثة. ما يقرب من 15 ٪ من جميع الأورام اللحمية تتطور في خلف الصفاق.

مسببات أورام خلف الصفاق غير العضوية

لم يتم دراسة مسببات الأورام خلف الصفاق ؛ العوامل المؤهبة لحدوث هذه الأورام معروفة حاليًا.
يمكن تقسيم الاضطرابات الجينية المرتبطة بالأورام خلف الصفاق إلى أنواع محددة (مثل التحولات التبادلية ، مثل طفرات KIT ، و ABC / L-catenin في الأورام الخبيثة) وغير محددة ، والتي لوحظت في الأورام الخبيثة الأخرى (مثل طفرات p53).
تشمل العوامل المهيئة لتطور الأورام خلف الصفاق التعرض للإشعاع المؤين ، كما يتضح من حالات تطورها لدى المرضى الذين خضعوا للعلاج الإشعاعي لأمراض أخرى. لم يتم دراسة الآليات الجزيئية لتطور المرض نتيجة للإشعاع. حقيقة مثيرة للاهتمامهو أن الأورام اللحمية خلف الصفاق تحدث في الأنسجة الواقعة على حدود مجالات التشعيع.
في العقود الأخيرة ، تم نشر أعمال تربط حدوث الأورام اللحمية ، ولا سيما في الفضاء خلف الصفاق ، باستخدام مبيدات الآفات ومبيدات الأعشاب في الزراعة. من الأهمية بمكان في هذا الصدد مبيدات الأعشاب التي تعتمد على حمض الفينوكسي أسيتونيك والديوكسين. على الرغم من وجود اقتراحات بأن الورم يحدث نتيجة لتثبيط المناعة الناتج عن تأثير العوامل الكيميائية المذكورة أعلاه ، فإن الآليات الدقيقة لتطور الورم غير معروفة.

التشريح المرضي لأورام خلف الصفاق غير العضوية

أورام خارج الجسم خلف الصفاق هي مجموعة غير متجانسة من الأورام التي يتم تصنيفها وفقًا للسمات المجهرية ودرجة تمايز الأنسجة والإمكانات البيولوجية. بشكل عام ، يمكن تقسيم الأورام النسيجية خلف الصفاق إلى ثلاث مجموعات رئيسية (داخل التفريق بين الأورام الحميدة والخبيثة):
1) أورام الأديم المتوسط ​​؛
2) أورام ذات طبيعة عصبية.
3) أورام من بقايا جنينية.
الجزء الأكبر من أورام خلف الصفاق هما أول مجموعتين. والأكثر شيوعًا هي الساركوما الشحمية (41٪) ، الساركوما العضلية الملساء (28٪) ، ورم المنسجات الليفي الخبيث (7٪) ، الساركوما الليفية (6٪).
يتميز المسار السريري للأورام خلف الصفاق بتنوع كبير ولا يعتمد فقط على التركيب النسيجي للورم ، ولكن أيضًا على درجة تمايزه. لذلك ، من وجهة نظر تشخيص المرض ، بالإضافة إلى النوع النسيجي ، فإن درجة التمايز ومرحلة الورم مهمان. المعلمات التي تحدد درجة تمايز الورم هي البنية الخلوية، تعدد الأشكال الخلوي ، النشاط الانقسامي ، وجود النخر ، ونمط النمو (الموسع أو الغازي). الأهم هو عدد المخففات وانتشار النخر. وفقًا لأحد التصنيفات ، من المعتاد التمييز بين الصف الأول (الأورام شديدة التباين) ، والثاني (الأورام متوسطة التمايز) والدرجة الثالثة من التمايز (الأورام ضعيفة التمايز). يتميز توصيف المستويات الأربعة الأكثر شيوعًا لدرجة تمايز الورم بالحد الأدنى من الاختلافات بين الأورام ذات الفروق العالية (الدرجة الأولى والثانية) والمنخفضة (الدرجة الثالثة والرابعة). من وجهة نظر عملية ، فإن النظام الثنائي له ما يبرره ، حيث يتم تقسيم جميع الأورام اللحمية خلف الصفاق إلى أورام ذات تمايز منخفض وعالي. الأول يشمل الأورام العدوانية مع ارتفاع معدل النقائل.

تصنيف الأورام غير العضوية خلف الصفاق

في الوقت الحالي ، يبدو أنه من الممكن تحديد مجموعة من المرضى المعرضين لخطر كبير للإصابة بتكرار المرض بناءً على خصائص الورم ، والتي تم تحديدها أثناء الزيارة الأولية للمريض. من الأهمية بمكان بعض العوامل الجزيئية المحددة التي تعتبر عوامل تنبؤية مستقلة. تسبب الندرة النسبية للمرض ، وجود أكثر من 30 شكلًا نسجيًا من الأورام اللحمية ، صعوبات في تطوير نظام لتنظيم عملية الورم في الفضاء خلف الصفاق. إن نظام التدريج الذي اقترحته الجمعية الأمريكية لدراسة السرطان (AJCC) في عام 1997 هو الأكثر استخدامًا من حيث تكامل درجة تمايز الورم والتصنيف المقبول عمومًا للأورام وفقًا لـ TNM. وفقًا لهذا النظام ، يتم تحديد المرحلة السريرية حسب درجة التمايز وحجم الورم الأولي:
T1 - أورام حجمها أقل من 5 سم ؛
T2 - أكثر من 5 سم ؛
N0 - عدم وجود آفات منتشرة في الغدد الليمفاوية.
N1 - وجود آفات منتشرة في الغدد الليمفاوية.
G1 - متباينة للغاية ؛
G2 - متباينة بشكل معتدل ؛
G3 - منخفض التمايز ؛
G4 - غير متمايز ؛
المرحلة la - G1-2T1N0M0 ؛
المرحلة رطل - G1-2T2N0M0 ؛
المرحلة الثانية - G3-4T1N0M0 ؛
المرحلة الثالثة - G3-4T2N0M0 ؛
المرحلة الرابعة - أي G ، أي T1-2N0-1M0-1.
من عيوب تصنيف AJCC أن الموقع خلف الصفاق للورم لا يؤخذ في الاعتبار في تنظيم الورم. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الأورام الأولية ، التي يُشار إليها بالرمز T2 ، تجمع الأورام بتوقعات مختلفة.
عوامل النذير غير المواتية هي حجم الورم أكثر من 5 سم ، ودرجة تمايز منخفضة ، وجراحة غير جذرية مجهرية. في الآونة الأخيرة ، تمت دراسة أهمية المؤشر التكاثري Ki-67 ، وطفرات p53 و MDM2 ، وهي عوامل تنبؤية مستقلة ، ولكن مكانها في الممارسة السريرية غير واضح.

عيادة أورام خلف الصفاق غير العضوية

تتميز المظاهر السريرية لأورام خلف الصفاق غير العضوية بعدد من الميزات. هذه الأورام ليس لها علامات مرضية وعادة ما تتجلى في أعراض تلف الأعضاء المختلفة ، وجذوع الأعصاب والأوعية المشاركة في العملية للمرة الثانية. تفسر مجموعة متنوعة من العلامات السريرية للمرض من خلال حقيقة أن الأورام خلف الصفاق يمكن أن تقع من الحجاب الحاجز إلى الغازات الصغيرة. إن توطين الورم وحجمه هما اللذان يحددان بشكل أساسي بعض الأعراض السريرية.
في أغلب الأحيان ، يتميز المرض بفترة طويلة بدون أعراض: نمو الورم في الأنسجة الرخوة خلف الصفاق والتشريد السهل إلى حد ما للأعضاء المجاورة يفسر عدم وجود المظاهر السريرية في الفترة الأولى من المرض. أعراض مرضيةيمكن أن تحدث الأمراض بسبب الورم نفسه وتأثيره على الأعضاء المجاورة.
ما يقرب من 80 ٪ من المرضى الذين يعانون من أورام خلف الصفاق غير العضوية لديهم ورم واضح. ما يقرب من نصف هؤلاء المرضى يعانون من آلام متفاوتة الشدة عند ملامسة الورم. كقاعدة عامة ، الورم غير نشط أو غير متحرك. يمكن أن يختلف تناسق الورم بشكل كبير.
في كثير من الأحيان ، يشكو المرضى من الشعور بثقل وألم في البطن ، ويمكن ملاحظة اضطرابات عسر الهضم في شكل تشبع سريع بالطعام ، والغثيان ، والقيء ، وصعوبة التغوط ، والتي قد تكون بسبب الضغط ، وأحيانًا إنبات أجزاء مختلفة من الجسم. السبيل الهضمي.
في حالة الأورام المنخفضة ، قد يشكو المرضى من صعوبة أو كثرة التبول ، والتي قد تكون بسبب ضغط المثانة. يمكن أن يؤدي ضغط الجذوع الوريدية الكبيرة إلى تطور الوذمة الأطراف السفلية، توسع الأوردة الصافن. قد ترفع الأورام شديدة الانتشار الحجاب الحاجز ، مما يسبب ضيقًا في التنفس.
عادة ما تحدث أعراض مثل الضعف وفقدان الوزن والحمى في مرحلة متأخرة من تطور المرض وتكون نتيجة التسمم بسبب تسوس الورم أو انتشار ورم خبيث واسع النطاق.
لوحظت المتلازمات العصبية الناتجة عن ضغط جذوع الأعصاب في حوالي 25-30٪. السمة المميزة للأورام الخبيثة غير العضوية خلف الصفاق هي الميل العالي للتكرار مع احتمال منخفض للورم النقيلي. وهكذا ، فإن تكرار الورم بعد الإزالة الجذرية لوحظ في 54.9٪ من الحالات ، والنقائل فقط في 15.4٪.
في أغلب الأحيان ، تنتقل أورام خلف الصفاق غير العضوية إلى الرئتين ، وغالبًا ما تنتقل إلى العقد الليمفاوية والمبايض. في أغلب الأحيان ، تنتقل أورام خلل التولد (الأورام المسخية ، الورم الحبلي) ، في كثير من الأحيان - العضلات الملساء ، الأورام اللحمية العصبية وعائية المنشأ.

تشخيص أورام خلف الصفاق غير العضوية

يعتمد التعرف على أورام خلف الصفاق غير العضوية على بيانات الفحص البدني والطرق المختبرية والوسائل. تتضمن المرحلة الأولى من التشخيص أخذ التاريخ الشامل والفحص والجس. عند فحص المريض ، يجب الانتباه إلى شكل البطن وحجم الأطراف السفلية ووجود أوردة متوسعة في الحبل المنوي. كل هذه الأعراض ليست خاصة بأورام خلف الصفاق غير العضوية ويمكن أن تعطي سببًا فقط للشك في وجودها.
تتميز الأورام غير العضوية خلف الصفاق المتوضعة في الحوض الصغير بعدد من الميزات ، مما يعطي سببًا لتمييزها في مجموعة "أورام الحوض غير العضوية خلف الصفاق". غالبًا ما يتعذر الوصول إلى هذه الأورام من خلال جدار البطن الأمامي ولا يتم تحقيقها إلا بالفحص المهبلي أو المستقيم.

طرق البحث المخبري

من بين الأساليب المختبرية للبحث ، فإن تحديد مستوى الجونادوتروبين المشيمي البشري والبروتين الجنيني له أهمية قصوى في تحديد ورم الخلايا الجرثومية الأولية في الفضاء خلف الصفاق.

التصوير المقطعي (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)

التصوير المقطعي (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) هما أكثر طرق البحث قيمة في تشخيص أورام خلف الصفاق ، مما يسمح ليس فقط بتوضيح موضع الورم ، والحجم الدقيق للورم وعلاقته بالأنسجة المحيطة ، ولكن أيضا لتحديد البؤر النقيلية في الكبد وتجويف البطن. الإزاحة الأمامية للأعضاء خلف الصفاق هي علامة على توطين الورم خلف الصفاق. في هذه الحالة ، من الضروري استبعاد أصل الورم من العضو ، والذي يسهله التفسير الصحيح لعدد من العلامات ، والتي تشمل طبيعة تشوه العضو ، وهو علامة على العضو الوهمي (إذا كان الورم يأتي من عضو صغير ، ثم لا يمكن تحديد هذا العضو) ، مصدر الأوعية الدموية للورم خلف الصفاق. تحتوي بعض أورام خلف الصفاق على عدد من ميزات التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي التي تسمح بالتشخيص الصحيح. لذلك ، فإن السمة المميزة للأورام اللمفاوية والعقدة هي النمو بين الهياكل والأوعية في الفضاء خلف الصفاق دون ضغط تجويفها ؛ تنمو أورام الجهاز العصبي الودي على طول السلسلة السمبثاوية وتكون مستطيلة الشكل. يعد تحديد مصدر وشدة الأوعية الدموية للورم مهمة مهمة في دراسات التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي. تشمل أورام تضخم الأوعية الدموية أورام الخلايا الدموية ، والأورام ذات الأوعية الدموية المعتدلة تشمل ورم المنسجات الليفي الخبيث ، والساركوما العضلية الملساء ، وبدرجة أقل ، أنواع أخرى من الأورام اللحمية. تتميز الساركوما الشحمية والورم الليمفاوي والعديد من الأورام الحميدة بضعف الأوعية الدموية.
التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي لهما أهمية كبيرة في توطين الورم في الحوض الصغير للكشف عن غزو الورم في العظام. تؤدي القدرة على تحديد طبيعة وكثافة محتويات الورم إلى تضييق نطاق التشخيص. غالبًا ما توجد الساركوما الشحمية والأورام الشحمية في الفضاء خلف الصفاق. يمكن للتصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي اكتشاف الأنسجة الدهنية من خلال كثافة الإشارة ، بينما يشير التجانس والملامح الواضحة للورم إلى وجود ورم شحمي وعدم تجانس وغياب ملامح واضحة تشير إلى ساركومة شحمية. تحتوي التراتومة أيضًا على شوائب قريبة في الكثافة للأنسجة الدهنية ، في حين يتم تسهيل التشخيص الصحيح من خلال تحديد السوائل والتكلسات. تتميز الأورام العصبية والساركوما الشحمية المخاطية بوجود سدى مخاطي غني بعديدات السكاريد المخاطية الحمضية ، والتي تسبب إشارات مفرطة الشدة في التصوير بالرنين المغناطيسي. في الأورام ذات التمايز العالي (على سبيل المثال ، الساركوما العضلية الملساء) ، توجد بؤر النخر. يتميز التصوير المقطعي المحوسب عن التصوير بالرنين المغناطيسي باحتوائه على عدد أقل من المصنوعات اليدوية بسبب حركة المريض أثناء الفحص. الطبيعة غير الغازية للبحث ، وإمكانية إجراؤه في العيادة الخارجية ، وغياب موانع الاستعمال هي المعايير التي تعطي سببًا لاعتبار هذه الطريقة ذات قيمة في الممارسة السريرية.

التصوير المقطعي بالموجات فوق الصوتية

التصوير المقطعي بالموجات فوق الصوتية في تشخيص أورام خلف الصفاق غير العضوية له العديد من المزايا المتأصلة في التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي. تتمثل المزايا في انخفاض تكلفة المعدات وصغر أبعادها وإمكانية إجراء الموجات فوق الصوتية في أي عيادة تقريبًا.

خزعة

لا يُنصح بأخذ خزعة من الأورام الأولية من خارج الجسم ، والتي يمكن استئصالها على أساس البيانات من طرق البحث الآلية ، لأن التشخيص النسيجي لا يؤثر على أساليب العلاج. ثقب الورم تحت سيطرة التصوير المقطعي أو الموجات فوق الصوتية مع أخذ المواد للفحص النسيجي والخلوي يظهر فقط في الحالات التالية:
مع الاشتباه في ورم الغدد الليمفاوية أو ورم الخلايا الجرثومية في الفضاء خلف الصفاق ؛
عند التخطيط للعلاج قبل الجراحة ؛
في وجود بيانات من دراسات مفيدة تشير إلى أن الورم غير قابل للاكتشاف ؛
مع الشك في الطبيعة النقيلية لتشكيلات الفضاء خلف الصفاق.
أثناء الفحص النسيجي ، قد تكون هناك اختلافات في تفسير الصورة المجهرية. في تشخيص أورام خلف الصفاق ، يتم استخدام الدراسات الكيميائية المناعية باستخدام الأجسام المضادة للخيوط الوسيطة (فيمنتين ، كيراتين ، S-100 ، ديزمين ، إلخ) بشكل متزايد ، مما يجعل من الممكن تقليل تواتر التفسير الغامض للانتماء النسيجي لـ ورم. يتم تسهيل ذلك أيضًا من خلال إدخال طرق البحث الوراثي الخلوي في التشخيص ، والتي تهدف إلى تحديد الانحرافات الصبغية المميزة للساركوما ، وغالبًا ما تكون انتقالات.

فحص الأشعة مع التباين

يستخدم فحص الأشعة السينية بأعضاء متباينة في الجهاز البولي للكشف عن انضغاط أو إزاحة الحالب ، مما يشير بدقة إلى توطين العملية خلف الصفاق. نظرًا للمخاطر التشغيلية للتلف الذي يصيب الحالبين أو الحاجة إلى إزالة الكلى مع الورم ، يجب أن يكون أحد المكونات الإلزامية في فحص المرضى الذين يعانون من أورام خلف الصفاق غير العضوية هو دراسة وظائف الكلى باستخدام تصوير الجهاز البولي عن طريق الوريد.
التنظير الجهاز الهضمي، مع استكمال التنظير ، يمكن أن يكشف النزوح أو الانضغاط أو الإنبات بواسطة ورم خلف الصفاق في المعدة وأجزاء مختلفة من الأمعاء.
يمكن تقديم مساعدة كبيرة للجراح عند إجراء التدخل الجراحي من خلال بيانات تصوير الأوعية ودراسات تباين الأشعة السينية للأوعية الدموية. الشرط التشريحي المسبق لتصوير الأوعية هو اللانمطية للعمارة الوعائية والإفراط في تكوين الأوعية الدموية ، والتي تتميز بالعديد من الأورام وتميزها عن الأنسجة الطبيعية. يمكن أن يكشف تصوير الأوعية الدموية عن علامات مباشرة وغير مباشرة لأورام خلف الصفاق.
تشمل ميزات تصوير الأوعية المباشرة ما يلي:
1) توسع الشرايين المغذية للورم ووجود أوعية الورم المرضية الخاصة به في الورم ؛
2) فترة احتجاز طويلة بشكل غير طبيعي لعامل التباين في هذه الأوعية ؛
3) تشريب كتلة الورم بأكملها أو أقسامها الفردية بعامل تباين.
العلامة غير المباشرة هي إزاحة وضغط جذوع الشرايين الكبيرة والأعضاء المتنيّة.
Ileocavagraphy هي دراسة تباين من الأوردة التي لديها أهمية عظيمةفي تشخيص أورام خلف الصفاق غير العضوية. يتسبب جدار الوريد الرقيق والضغط المنخفض فيه في تشوه ملامح الوعاء حتى مع التكوينات الصغيرة المجاورة. تساعد هذه الطريقة ، مثل تصوير الأبهر ، في تحديد قابلية استئصال الورم. معرفة مستوى الحصار ودرجة تطور الضمانات ، من الممكن في بعض الأحيان التخطيط المسبق لربط الأوردة الرئيسية ، بما في ذلك الوريد الأجوف السفلي.

طرق البحث بالمنظار

تتيح طرق البحث بالمنظار في تشخيص أورام خلف الصفاق استبعاد الآفة الأولية للأعضاء الداخلية وإثبات مشاركتها الثانوية في العملية بسبب الإنبات من الخارج. لتشخيص أورام خلف الصفاق غير العضوية ، من الممكن أيضًا استخدام تنظير البطن ، والذي يمكنك من خلاله تحديد مكان الورم وتشخيص النقائل داخل الصفاق.

علاج الأورام غير العضوية خلف الصفاق

جراحة

العلاج الجراحي هو الطريقة الجذرية الرئيسية الوحيدة لعلاج الأورام غير العضوية خلف الصفاق. وفقًا للأدبيات ، يؤدي العلاج الجراحي إلى زيادة البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بنسبة تصل إلى 50٪.
في معظم الحالات ، يعد شق البطن الوسيط أفضل طريقة جراحية. يعتبر الوصول الجانبي أقل تفضيلًا ، لأنه يجعل من الصعب استئصال الورم في Lioc مع الأعضاء المعنية ، والتحكم في الأوعية الرئيسية والأوعية الدموية التي تغذي الورم. عندما يقع الورم في المناطق العليا من الفضاء خلف الصفاق أو يكون هناك غزو للحجاب الحاجز ، يتم استخدام الوصول الصدري والبطن. أولاً ، يتم إجراء شق البطن لتوضيح قابلية استئصال الورم ، ومراجعة تجويف البطن والكبد لوجود فحوصات البريتوني والانبثاث. في هذه المرحلة ، من الممكن إجراء خزعة إسفينية للورم غير القابل للجراحة تقنيًا أو سرطان الغدد الليمفاوية المشتبه به. تحمل خزعة الورم خلف الصفاق خطر تلوث تجويف البطن والفضاء خلف الصفاق ، مما يقلل من احتمالية العلاج الجذري للمريض. لذلك ، بعد الخزعة ، من الضروري عزل موقعها ، والتأكد من الإرقاء الشامل ، واستعادة سلامة كبسولة الورم.
من العوامل النذير في العلاج الجراحي عدم وجود عناصر الورم على طول هامش الاستئصال. ومع ذلك ، فإن استئصال الورم داخل الأنسجة السليمة يعد مهمة صعبة تقنيًا ، نظرًا لكبر حجم الورم والمعقد الهيكل التشريحيالفضاء خلف الصفاق. ما يقرب من 60-80٪ من الحالات تضطر إلى إجراء عمليات استئصال الهياكل المجاورة ، وغالبًا ما تكون الكلية والقولون والأمعاء الدقيقة والبنكرياس والمثانة. تتمثل المبادئ الرئيسية للتدخل في أورام خلف الصفاق في إزالة الورم بشكل كتلة مع الأعضاء المعنية ، والاستئصال داخل الأنسجة السليمة من أجل تجنب ترك ورم متبقي. في بعض الأحيان ، قد يؤدي وجود كبسولة زائفة تحتوي على خلايا طبيعية وخلايا سرطانية إلى تضليل الجراح ؛ وفي هذه الحالات ، لا يمثل استئصال الورم صعوبات فنية ، ولكن لا مفر من حدوث تكرار موضعي. معظم الأورام اللحمية الموضعية في الفضاء خلف الصفاق غير متحركة بسبب إنبات العضلات الجدارية لجدار البطن الخلفي ، ومع ذلك ، فإن التشريح الدقيق والمتسق يؤدي إلى التعبئة الكاملة للورم.
تختلف قابلية إعادة الانتشار ، المودعة في الأدبيات ، على نطاق واسع - من 25 إلى 95 ٪. وتجدر الإشارة إلى أن معدلات الاستئصال تكون أعلى في الأورام الشحمية والأورام العصبية وأقل في ساركوما العضلات الملساء. تكمن أسباب الورم غير القابل للاستئصال في نمو الأوعية الدموية الرئيسية (الشريان الأورطي ، الوريد الأجوف) ، ووجود فحوصات البريتوني والانبثاث البعيدة. معدل وفيات ما بعد الجراحة ، وفقا لمعظم العيادات ، لا يتجاوز 5٪. السمة المميزة للساركوما خلف الصفاق هي احتمالية التكرار الموضعي. حتى بعد الراديكالية العلاج الجراحيوفقًا لبعض المؤلفين ، تستمر الانتكاسات في الحدوث بعد 5 و 10 سنوات من انتهاء العلاج ، في حين أن تكرار الانتكاسات الموضعية يصل إلى 50٪. لا يعكس هذا الرقم الحجم الكبير للورم وقت الجراحة فحسب ، بل يعكس أيضًا عدم فعالية العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي.
باستثناء الساركوما الشحمية منخفضة الدرجة ، فإن الجراحة غير الجذرية لا تحسن البقاء على قيد الحياة. يمكن تبرير التدخلات الجراحية غير الجذرية في وجود علامات انسداد معوي. تتميز الساركوما الشحمية خلف الصفاق بميل منخفض لتطوير النقائل البعيدة (7٪) مقارنة بالأنواع الفرعية النسيجية الأخرى (15-34٪) ، لذلك فإن التدخلات الجراحية التي يتم إجراؤها حتى مع وجود الخلايا السرطانية في هامش الاستئصال تؤدي إلى تحسن في بقاء هؤلاء المرضى.

علاج إشعاعي

حتى الآن ، لم يتم إجراء أي تجربة عشوائية لدراسة تأثير العلاج الإشعاعي على فعالية العلاج. يسترشد مؤيدو استخدام العلاج الإشعاعي في فترة ما قبل الجراحة بانخفاض السمية المحلية وإمكانية تقديم جرعات كبيرة بسبب ضعف الأنسجة السليمة في مجال التشعيع. بالإضافة إلى ذلك ، ينخفض ​​خطر زرع الخلايا السرطانية أثناء الجراحة اللاحقة ، وتزداد قابلية استئصال الورم. بُذلت محاولات لتحسين النتائج في علاج أورام العضو خارج الصفاق من خلال استخدام العلاج الإشعاعي في فترة ما بعد الجراحة.
يؤدي العلاج الإشعاعي بعد الجراحة باستخدام الجرعات العلاجية من الإشعاع إلى حدوث تأثيرات سامة موضعية على جزء من الجهاز الهضمي ، والتي تتفاقم بسبب تثبيت الحلقات المعوية على سرير الورم المستأصل عن طريق الالتصاقات. الاكثر اهمية آثار جانبيةيحدث العلاج الإشعاعي بجرعة إجمالية تزيد عن 50 غراي.
لتقييم دور العلاج الإشعاعي قبل الجراحة في علاج أورام خلف الصفاق غير العضوية ، أطلقت مجموعة الأورام بالكلية الأمريكية للجراحين تجربة عشوائية محتملة تقارن نتائج مجموعات العلاج من المرضى الذين خضعوا للجراحة وحدها ومع العلاج المشترك (العلاج الإشعاعي الخارجي قبل الجراحة + الجراحة ).
فقط عدد قليل من مؤسسات الأورام في العالم لديها المعدات اللازمة للعلاج الإشعاعي أثناء الجراحة ، حيث يتعرض سرير الورم المستأصل لجرعات عالية من الإشعاع المؤين. ومع ذلك ، فإن تجربة عشوائية تقييم دور العلاج الإشعاعي أثناء العملية لم تكشف عن انخفاض في وتيرة تكرار المحلية.
العلاج الكيميائي. لا يزال دور العلاج الكيميائي في علاج أورام خلف الصفاق مثيرًا للجدل. كشف التحليل التلوي لـ 14 تجربة سريرية مكتملة حول استخدام العلاج الكيميائي في الأورام اللحمية في جميع المواقع ، بما في ذلك الفضاء خلف الصفاق ، عن تحسن بنسبة 10 ٪ في معدلات البقاء على قيد الحياة الخالية من الأمراض. أظهرت الدراسات السريرية بأثر رجعي على استخدام دوكسوروبيسين في فترة ما قبل الجراحة وبعدها في المرضى الذين يعانون من أورام خلف الصفاق غير العضوية انخفاضًا في حدوث الانتكاسات الموضعية ، ولكن لم يكن هناك تحسن معتد به إحصائيًا في البقاء على قيد الحياة بشكل عام. على الرغم من الحقائق المذكورة أعلاه ، فإن استخدام العلاج الكيميائي بعد الجراحة لأورام خلف الصفاق غير العضوية يجب أن يتم كجزء من التجارب السريرية المستقبلية. يحتوي العلاج الكيميائي قبل الجراحة على عدد من المزايا العملية مقارنة بالعلاج الكيميائي المساعد ، وأهمها القدرة على تقييم التشكل المرضي للورم. ومع ذلك ، لم يتم إجراء تجارب معشاة تقارن العلاج الكيميائي المساعد والمستحدث بالاقتران مع الجراحة.

تكرار أورام خلف الصفاق غير العضوية

في حالة عدم وجود نقائل بعيدة ، فإن العلاج الجراحي هو الطريقة المفضلة في علاج الانتكاسات. أكدت العديد من الدراسات فعالية العلاج الجراحي الجذري في هذه الفئة من المرضى. مع كل تكرار لاحق ، تقل احتمالية التدخل الجراحي الجذري. لا يزال الاستخدام الإضافي للإشعاع أو العلاج الكيميائي موضع جدل. بشكل عام ، يُشار إلى معظم المرضى الذين يعانون من أورام خلف الصفاق المتكررة غير العضوية للعلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعيفي فترة ما قبل أو بعد الجراحة.

تشخيص لأورام خلف الصفاق غير العضوية

تتميز أورام الأعضاء خارج الصفاق بتوقعات غير مواتية: تتراوح نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بشكل عام ، وفقًا لمؤلفين مختلفين ، من 15 إلى 30 ٪. تظل التكرارات المحلية السبب الرئيسي للوفاة.

تتميز الساركوما التي تؤثر على الأنسجة الرخوة في تجويف البطن والفضاء خلف الصفاق بالنمو السريع والورم الخبيث المبكر ، مما يمثل خطرًا خطيرًا على حياة الإنسان. يحدث المرض في 13٪ من الحالات بين جميع أنواع الأورام غير الظهارية. نحن نقدم لمعرفة كيفية استمرار ساركوما تجويف البطن والفضاء خلف الصفاق ومعرفة ما إذا كان من الممكن التعامل معها.

ما الذي يتم تضمينه في منطقة الفضاء خلف الصفاق ومنطقة البطن؟

يُبطن تجويف البطن البشري من الداخل بطبقة رقيقة من الصفاق - وهو نسيج يتحكم في عمل جميع الأعضاء في هذه المنطقة من خلال إفراز وامتصاص حجم صغير من الوسط السائل. في الواقع ، هذه حقيبة كبيرة ، يحدها من الأعلى بالحجاب الحاجز ، ومن الأسفل عظام الحوض ، المكونة من جدارين. الأول يناسب جدران البطن ، والثاني - الأعضاء الداخلية. لكنها لا تغطي جميع الهياكل التشريحية ، فبعضها يقع خلف الصفاق.

يشمل الفضاء خلف الصفاق الأعضاء التالية:

  • الكلى والحالب.
  • الغدد الكظرية؛
  • الوريد الأجوف السفلي والشريان الأورطي البطني ؛
  • جزء من البنكرياس
  • الأجزاء الجانبية من الأمعاء الغليظة.
  • الضفائر العصبية
  • الغدد الليمفاوية.

يشمل تجويف البطن:

  • معدة؛
  • جزء من البنكرياس
  • جزء من الاثني عشر.
  • القولون.
  • كبد؛
  • طحال؛
  • الأبهر البطني.

بالإضافة إلى هذه الأعضاء ، تمتلئ المساحة خلف الصفاق وتجويف البطن بالأنسجة الدهنية والألياف العضلية والنهايات العصبية والأوعية الدموية ، بالإضافة إلى بعض العناصر الأخرى للنسيج الضام التي تؤدي وظيفة محددة.

في حالة الإصابة بأورام لواحد أو أكثر من الهياكل التشريحية ، يحمل رمز ICD-10 الاسم: C48 ورم خبيث في الصفاق والفضاء خلف الصفاق.

الاختلافات والتشابه بين الأورام اللحمية خلف الصفاق والبطن

نحن نعرض معرفة ما إذا كانت هناك ميزات متشابهة في هذه الظروف وما إذا كانت هناك اختلافات بينها.

ساركوما البطن.تعتبر الأورام الخبيثة في هذه المنطقة نادرة. تتطور من خلايا النسيج الضام الطافرة التي تشكل العضلات والأوعية الدموية والأعصاب والأنسجة الدهنية. يمكن أن يكون هدف الساركوما في التجويف البطني هو المعدة والكبد والأعضاء الأخرى الموجودة فيه.

يمكن أن تكون العملية الخبيثة أولية وثانوية (نقيلية). يتكون الورم في شكل تغيرات عقيدية وله صبغة مميزة باللون الرمادي والأحمر ، ولكن عندما ينمو إلى عدد كبير من الأوعية الدموية ، فإنه يصبح مزرقًا. تتميز ساركوما جدار البطن بالتقدم السريع والانتشار المبكر للانبثاث ، بما في ذلك الانغراس.

وهو يختلف عن الساركوما خلف الصفاق في موقعه السطحي ، أي أثناء الفحص ، يتم تشخيص عملية الورم دون صعوبة كبيرة. يمكن تحديد الورم المتنامي بسهولة عن طريق اللمس أو بصريًا ، على سبيل المثال ، إذا طلبت من المريض إجهاد الجدار الأمامي للبطن.

الصورة السريريةتتميز ساركوما البطن بندرة المظاهر ، وغالبًا ما تقتصر على الأعراض العامة:

اذا كان نحن نتكلمحول تكوينات الورم السطحي ، قد يكون هناك تقرح في سطحها ، إضافة إلى عدوى ثانوية ، ونزيف ، وتغيرات نخرية وإفرازات نتنة ناتجة عن تسوس الساركوما. غالبًا ما يكون تشخيص هذا المرض سلبيًا.

تتميز الساركوما خلف الصفاق ، على عكس الآفة الخبيثة في جدار البطن ، بالسمات التالية:

  • موقع أعمق في منطقة البطن.
  • القرب من العمود الفقري.
  • في المقدمة ، يتم تغطية الورم بواسطة حلقات المعدة والأمعاء.
  • تأثير سلبي على الحركة التنفسية السلبية.

في أغلب الأحيان ، تنمو الساركوما إلى أحجام مثيرة للإعجاب ، وتبدأ في التأثير بشكل مرضي على الأعضاء المجاورة. يتمركز الورم في منطقة النهايات العصبية ، حيث يضغط الورم مباشرة على الأنسجة الحبل الشوكي. نتيجة لذلك ، يبدأ الشخص في الشعور بألم شديد ومحدودية في الحركة - شلل جزئي وشلل.

في حالة الإصابة بساركوما خلف الصفاق في منطقة الأوعية الدموية الرئيسية ، فإنها تكون مضغوطة ، مما يؤدي إلى حدوث مشاكل مثل تورم الأطراف السفلية والبطن ، وزراق الجزء العلوي من الجسم ، وما إلى ذلك. تؤدي مشاكل الدورة الدموية في التجويف البطني إلى تراكم السوائل فيه ، مما يؤدي إلى حدوث الاستسقاء.

مثل ساركوما البطن ، تتطور الآفات خلف الصفاق بسرعة ، وتنتشر في وقت مبكر ، ويكون لها تشخيص ضعيف للبقاء على قيد الحياة.

مجموعة الأسباب والمخاطر

العوامل الحقيقية التي تثير تطور الأورام في الجسم غير معروفة على وجه اليقين. ولكن على أساس سنوات عديدة من المراقبة ، حدد الخبراء الأسباب التي ، في رأيهم ، يمكن أن تثير تكوين ساركوما في تجويف البطن والفضاء خلف الصفاق. دعنا نذكرهم:

  • الوراثة غير المواتية لأمراض الأورام. إذا كان بين أقرباء الدمكانت هناك حالات سرطان أو ساركوما ، ويزداد خطر الإصابة بالمرض لدى الشخص بشكل كبير.
  • الظروف البيئية غير المرضية. في ظروف المدن الكبرى الحديثة ، يتعرض كل ساكن لهجوم يومي من قبل العوامل المسببة للسرطان ، والتي توجد بكثرة في الغلاف الجوي.
  • نشاط العمل في الإنتاج الخطير. على الرغم من معدات الحماية الشخصية التي تم إنشاؤها ، يتعرض موظفو هذه المؤسسات بطريقة ما بانتظام للمواد السلبية التي لها تأثير لا يمكن إصلاحه على صحة الإنسان.
  • تسبب الأمراض المزمنة والالتهابات ونزلات البرد المتكررة انخفاضًا طبيعيًا في المناعة ، وبالتالي يزداد خطر تطور عمليات الورم في الجسم.
  • عادات سيئة. ليس سراً أن إدمان التبغ والكحول والمخدرات يمكن أن يسبب الأورام.
  • كثرة الإصابات والتدخلات الجراحية على أعضاء التجويف البطني والفضاء خلف الصفاق.
  • العلاج بالمثبطات المناعية والستيرويدات القشرية السكرية والعلاج الإشعاعي في الماضي.

تقريبا كل من العوامل المذكورةيمكن التحكم بها من قبل الفرد. هذا يعني أنه يمكنك بمفردك تقليل خطر الإصابة بالساركوما: ما عليك سوى اتباعها أسلوب حياة صحيللحياة تأثير إيجابي على الرفاه والصحة بشكل عام.

وفقًا لأطباء الأورام ، فإن مجموعة المخاطر القصوى للإصابة بساركوما تجويف البطن والفضاء خلف الصفاق تشمل:

  • كبار السن؛
  • الأطفال دون سن 10 سنوات ؛
  • الأشخاص الذين خضعوا لعمليات جراحية معقدة في البطن ؛
  • الأشخاص الذين يعانون من عادات سيئة لسنوات عديدة ؛
  • سكان المناطق الحضرية.

الأعراض (الصورة)

من الصعب اكتشاف العلامات السريرية الأولى لساركوما البطن وخلف الصفاق ، لأنه على عكس الساركوما الزليلي وساركوما إيوينغ ، التي تتمركز بشكل رئيسي في الأطراف ، يكون من الصعب جدًا ملاحظة المرض في المراحل المبكرة. لا تظهر الأورام الخبيثة لفترة طويلة في المراحل الأولية ، ولكن مع نموها تحدث الأعراض العامة التالية:

  • وجع بطن؛
  • اضطرابات وظائف الإخراج الطبيعية - التبول والتغوط.
  • ارتفاع الحرارة ، لا يتوقف عن طريق خافضات الحرارة ؛
  • قلة الشهية وفقدان الوزن.
  • التعب والتعب.
  • زيادة بصرية في منطقة الجسم حيث توجد العملية الخبيثة.

تشير هذه الأعراض عادة إلى أننا نتحدث عن ساركوما متقدمة. ولكن هناك حالات يكون فيها الشخص ، مع وجود ورم كبير ، يشعر بأنه طبيعي وغير مدرك لذلك تشخيص السرطان. في مثل هذه الحالات ، تشير المضاعفات التالية إلى المرض:

  • ضيق في التنفس ، واضطرابات في وظائف الجهاز التنفسي.
  • استسقاء الليمفاوية.
  • توسع أوردة المريء.

بالإضافة إلى الأعراض العامة ، تعتمد الصورة السريرية لعلم الأمراض على توطين العملية الخبيثة. دعونا نرى كيف يبدو في الممارسة.

ساركوما الأمعاء الدقيقة.يتطور المرض بسرعة ، مما يتسبب في شعور الشخص المستمر بالضعف وارتفاع الحرارة. عندما يضيق تجويف العضو ، ينزعج سالكه ، حيث لا يدخل الطعام في الأمعاء السفلية ويشكو المريض من الغثيان والألم وانتفاخ البطن المستمر.

في التشخيص ، يوصى أولاً وقبل كل شيء بالموجات فوق الصوتية وتنظير المعدة والأمعاء - وهي طريقة يتم خلالها إجراء خزعة من الورم المزعوم مع دراسته في المختبر لتحديد درجة الورم الخبيث من أجل اختيار أساليب العلاج الأمثل.

ساركوما القولون.تعتمد الصورة السريرية للمرض على موقع الساركوما وحجم تكوين الورم وبنيته. في مرحلة مبكرة ، يتم تقديم مركز الورم على شكل درنة صغيرة تقع على جدار الأمعاء. ومع ذلك ، فإنه يبدأ في النمو بسرعة إلى حد ما ، ويخترق سمك العضو بأكمله ، ويثير ظهور مناطق النخر والتقرح.

مع وجود ساركوما في هذه المنطقة ، تسود الأعراض التالية:

  • انزعاج وألم معتدل.
  • إفراز المخاط والدم أثناء التغوط.
  • إمساك؛
  • دنف.

تدريجيًا ، يسد تكوين الورم تجويف الأمعاء ، مما يؤدي إلى انسدادها. يؤدي النزيف المتكرر في منطقة الورم إلى تكوين فقر الدم وإضافة عدوى ثانوية. يساعد الفحص بالأشعة السينية والتصوير بالرنين المغناطيسي في تشخيص المرض. يتكون العلاج من الاستئصال الجذري للمنطقة المصابة من العضو مع دورات أخرى من العلاج الكيميائي والإشعاعي.

ساركوما الكبد. كونها تقع في بنية هذا العضو ، تتطور عملية الورم بدون أعراض تقريبًا لفترة طويلة ، وبعد ذلك تؤدي إلى مضاعفات مختلفة بسبب انهيار الورم والنزيف الداخلي.

الأعراض الرئيسية:

  • ألم في المراق الأيمن.
  • قلة الشهية والإرهاق.
  • اليرقان والتهاب الكبد.
  • ارتفاع الحرارة غير المعقول.

إن تشخيص البقاء على قيد الحياة في مرض الكبد الخبيث غير مرضٍ. ويرجع ذلك إلى ضعف استجابة الورم للعلاج الكيميائي والتعرض للإشعاع ، كما أن الاستئصال الجذري للعضو غير ممكن في جميع الحالات.

ساركوما البنكرياس.غالبًا ما تتطور عملية خبيثة في هذا العضو في رأسه ، وغالبًا ما تحدث في الذيل والجسم. مع تقدم علم الأمراض ، يبدأ الشخص في الشكوى من هذه الأعراض:

  • ألم شرسوفي
  • فقدان الوزن
  • ضعف؛
  • اضطرابات البراز.

في المراحل اللاحقة ، يتطور تجلط الدم والنمو المرضي للطحال والكبد والاستسقاء. يمكن تحسس الأورام الكبيرة.

ساركوما الطحال. في المراحل الأولى ، يستمر المرض بعلامات سريرية قليلة أو معدومة. مع نمو الورم تظهر أعراض تسمم الجسم:

  • ضعف متزايد
  • فقر دم؛
  • ثابت درجة حرارة subfebrile.

أيضًا ، المظاهر المحددة التالية هي سمة من سمات ساركوما الطحال:

  • حالة اكتئاب
  • العطش المزمن
  • كثرة التبول
  • ألم ملامسة البطن.
  • فقدان الوزن.

مع تطور العملية الخبيثة ، يصاب المريض بمضاعفات مثل الاستسقاء ، التهاب الجنبة ، سوء التغذية ، إلخ. في معظم الحالات ، لا تشعر ساركوما الطحال بنفسها إلا عندما يصل الورم إلى أحجام مثيرة للإعجاب. يؤدي هذا إلى التشخيص المتأخر وتطور الحالات بشكل مباشر تهدد الحياةشخص ، على سبيل المثال ، تمزق عضو.

ساركوما الكلى. يمكن أن تؤثر العملية الخبيثة على العناصر الموصلة للكلى نفسها ، والكبسولة الكلوية وجدران الأوعية. في هذه الحالة ، تكون الساركوما قادرة على التوطين في وقت واحد في كلتا الكليتين ، وغالبًا ما يكون لها تناسق ناعم - ساركومة شحمية ، أو على العكس من ذلك ، ساركومة ليفية صلبة.

تتكون الصورة السريرية لعملية الأورام في الكلى من ثالوث الأعراض الكلاسيكي:

  • بول دموي؛
  • ألم في أسفل الظهر وأسفل البطن.
  • تحديد الورم عن طريق الجس.

بالإضافة إلى ذلك ، هناك علامات عامة على التسمم الخبيث: فقر الدم ونقص الوزن والضعف العام.

تصنيف نظام TNM الدولي

للتأكيد النسيجي للتشخيص ، يتم تصنيف الساركوما وفقًا للمعايير الدولية تصنيف TNM. لنلق نظرة عليها في جدول.

ضع في الاعتبار ملخصات المعايير المدرجة.

ت- الورم الأولي:

  • T1a - سطحي ، أقل من 5 سم ؛
  • T1b - عميق ، أكثر من 5 سم ؛
  • T2a - يؤثر على العضو حتى الغشاء المصلي ، لكنه لا يتجاوزه ؛
  • T2b - المترجمة في الأنسجة المجاورة للأعضاء المجاورة ؛
  • T3 - ينتقل إلى الغدد الليمفاوية وينمو في الأعصاب والأوعية الرئيسية والعمود الفقري.

ن - النقائل الإقليمية:

  • N0 - غائب ؛
  • N1 - تتأثر أقرب العقد الليمفاوية.

م - النقائل البعيدة:

  • M0 - لا توجد بيانات ؛
  • M1 - توجد أورام ثانوية في الجسم.

ز- درجة الورم الخبيث حسب جليسون:

  • G1 - منخفض ؛
  • G2 - متوسط ​​؛
  • G3 - مرتفع.

مراحل

ضع في اعتبارك في الجدول التالي كيف تبدو مراحل تطور ساركوما تجويف البطن والفضاء خلف الصفاق.

مراحل وصف
أنا الورم صغير الحجم - يصل إلى 5 سم ، ولا ينتشر خارج أجزاء الآفة ، حيث يتم توطينه في أنسجته. لا يتم إزعاج النشاط الوظيفي للعضو ، ولا يوجد ضغط مرضي ورم خبيث. إذا تم اكتشاف عملية الأورام في هذه المرحلة ، فإن الشخص لديه فرصة جيدة للشفاء.
II ينمو الورم في الحجم وينمو في جميع طبقات العضو المصاب. في هذا الصدد ، يتم انتهاك وظائفه المباشرة ، لكن الورم الخبيث لا يزال غائبًا. يتفاقم تشخيص البقاء على قيد الحياة ، لأنه حتى مع الاستئصال الجذري للأورام الخبيثة ، يتم ملاحظة الانتكاسات المتكررة لعلم الأمراض.
ثالثا يترك الورم العضو المصاب وينمو في الأنسجة المجاورة للبنى التشريحية المجاورة. تنتقل الخلايا السرطانية إلى العقد الليمفاوية الإقليمية.
رابعا تتميز المرحلة بمسار شديد. يكون الورم عملاقًا ، ويشكل تكتلاً خبيثًا مستمرًا ينزف ، ويصبح مغطى ببؤر النخر ويضغط على الأعضاء المجاورة. يتم تشخيص حدوث الأورام النقيلية البعيدة. توقعات البقاء على قيد الحياة سلبية بشكل حاد.

أنواع وأنواع وأشكال

كما ذكر أعلاه ، فإن أشكال الأورام اللحمية البطنية وخلف الصفاق هي أولية وثانوية. النوع الأول من العملية المرضية ناتج عن طفرة في الخلايا السليمة للعناصر الهيكلية للأعضاء. يتميز بالتطور السريع ، وكقاعدة عامة ، لديه توقعات غير مواتية للبقاء على قيد الحياة.

الساركوما الثانوية في هذه المنطقة أكثر شيوعًا من الساركوما الأولية. هذا نتيجة لانتشار ورم خبيث من أورام خبيثة أخرى في الجسم. يتجلى المرض في شكل آفات مفردة أو متعددة.

اعتمادًا على الخلايا التي شاركت في عملية الأورام ، يتم إصلاح الأنواع التالية من الأورام اللحمية:

  • الساركوما الوعائية. ينشأ من العناصر الهيكلية للدم والأوعية اللمفاوية.
  • ورم خبيث. يتطور من الأنسجة العضلية.
  • الساركوما الليفية. يتكون من خلايا ليفية - أساس النسيج الضام ، يتم تمثيل خلاياها بعناصر ليفية ومغزلية الشكل.
  • ساركوما شحمية. تتكون من الأنسجة الدهنية.
  • ساركوما جنينية.عثر عليه في مرحلة الطفولة. تولد الطفرات الخبيثة في عملية النمو داخل الرحم.
  • ورم النسيج ، أو ساركوما متعددة الأشكال. شكل خاصساركوما البطن وخلف الصفاق ، والتي يتم اكتشافها في 50٪ من جميع الحالات السريرية المصابة بهذا المرض.

وتجدر الإشارة إلى أن المرض يمكن أن يتطور من جوانب مختلفة. أي إذا بدأت العملية الخبيثة تتشكل مباشرة في التجويف البطني ، فإن هذه الحالة تتميز بالركود الوريدي المبكر والتهاب الغدد الليمفاوية ، مما يؤدي إلى حدوث تورم في الأطراف السفلية والاستسقاء. إذا كان الورم موضعيًا على يمين أو يسار المنطقة الشرسوفية ، يشكو المريض من ذلك الم خفيفوثقل في البطن بعد أي وجبة بما في ذلك الوجبات الخفيفة. في حالة موضع الساركوما في الجزء السفلي من الفضاء خلف الصفاق ، يواجه الشخص أعراضًا مبكرة مثل انسداد الأمعاء ، وألم في العمود الفقري القطني والفخذ ، وأحيانًا في الأطراف السفلية.

وفقًا لدرجة الورم الخبيث ، أي اعتمادًا على كيفية تغير بنية الأنسجة السليمة المتأثرة بالخلايا الطافرة ، من المعتاد التمييز بين ثلاثة أنواع من الأورام اللحمية:

  • متمايزة للغاية (G1).لا يمكن تمييز الخلايا المعدلة عمليًا عن الخلايا الطبيعية ، ولا تتغير وظائفها ، ويتطور الورم ببطء ولا يثير أعراضًا واضحة. إذا تم اكتشاف ورم في هذه المرحلة ، فإن المريض لديه فرصة جيدة للشفاء.
  • متباينة بشكل معتدل (G2).يوجد ما لا يقل عن 50٪ من الخلايا غير النمطية في عينة بؤرة الورم ، وتتطور الساركوما وتبدأ في إحداث أولى العلامات السريرية لعلم الأمراض. في حالة عدم وجود علاج مناسب ، تنتقل العملية الخبيثة بسرعة إلى المرحلة التالية.
  • غير متمايزة (G3).يتم تعديل الخلايا الموجودة في الورم بنسبة 100٪ تقريبًا ، وليس لها سمات مشتركة مع الأنسجة السليمة. تتقدم العملية المرضية بسرعة ونشاط ، وتنتشر النقائل. يتدهور تشخيص البقاء على قيد الحياة للمرضى الذين يعانون من الأورام اللحمية غير المتمايزة بشكل كبير.

التشخيص

إن تحديد الساركوما خلف الصفاق أو البطن ليس بالمهمة السهلة. لهذا الغرض ، غالبًا ما تستخدم الطرق التالية:

  • التصوير الشعاعي.
  • التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب ؛
  • خزعة؛
  • الفحص النسيجي للخزعة التي تم الحصول عليها.

تتيح طرق التشخيص الحديثة تحديد وجود أورام خبيثة في أنسجة تجويف البطن والفضاء خلف الصفاق في مرحلة مبكرة من التطور. ولكن ، كما تظهر الممارسة ، نادراً ما يلجأ المرضى أنفسهم إلى متخصصين علامات أولية مرض الأورام، لأن شدتها نادرا ما تكون ملحوظة. نتيجة لذلك ، يتم تشخيص الساركوما بتأخير كبير وبأشكال متقدمة من المرض. لهذا السبب يوصي الأطباء بإيلاء المزيد من الاهتمام لصحتك والخضوع للفحوصات الطبية المجدولة كل عام.

علاج او معاملة

يتم علاج الأورام اللحمية المترجمة في الفضاء خلف الصفاق وفي التجويف البطني ، كقاعدة عامة ، باستخدام نهج متكامل خطوة بخطوة:

  • العملية - الاستئصال الجراحي للورم.
  • العلاج الكيميائي باستخدام الأدوية Ifosfamide ، Vincristine ، Methotrexate ، إلخ ؛
  • العلاج بالحزمة الخارجية والنظائر المشعة.

يعتمد اختيار طرق محددة بشكل مباشر على مكان وجود الساركوما ، ونوع تمايزها ، والحالة العامة وعمر المريض ، وحقيقة الورم الخبيث.

مع الأورام العدوانية ، يتم إجراؤها في المراحل الأولية ، بشرط عدم وجود أورام منتشرة في الجسم. فقط في هذه الحالة ، هناك فرصة جيدة للتخلص من الأورام عن طريق إزالة جميع الخلايا غير النمطية من التركيز على الأورام. جنبا إلى جنب مع الساركوما ، يتم إزالة ما يصل إلى 2 سم من الأنسجة السليمة ، دون التأثير على النهايات العصبية والأوعية الدموية ، من أجل الحفاظ على النشاط الوظيفي للعضو الخاضع للجراحة.

يُمنع العلاج الجراحي في الحالات التالية:

  • الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 75 عامًا ؛
  • أمراض شديدة في القلب والأوعية الدموية والكبد والكلى.
  • الأورام الكبيرة الموجودة في الهياكل التشريحية الحيوية ، مثل الكبد ، والتي لا يمكن إزالتها.

اعتمادًا على مرحلة الساركوما المعنية ، قد يلجأ المتخصصون إلى أساليب العلاج التالية:

  • المرحلتان الأولى والثانية في عمليات الورم المتباينة بشكل معتدل وضعيف. يتم إجراء عملية جراحية وإزالة الغدد الليمفاوية الإقليمية. بعد ذلك ، ستكون هناك حاجة إلى ما يصل إلى دورتين من العلاج الكيميائي المتعدد أو العلاج الإشعاعي عن بُعد.
  • المرحلتان الأولى والثانية في الأورام شديدة التباين. إجراء تدخل جراحيودورة العلاج الكيميائي قبل وبعد استئصال الورم.
  • المرحلة الثالثة. يتم إعطاء مزيج من العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي قبل الجراحة لتقليل حجم الورم. أثناء الاستئصال الجراحي للساركوما ، يتم اللجوء إلى استئصال إضافي لجميع الأنسجة المجاورة المصابة واستعادة جذوع الأعصاب والأوعية الدموية المصابة بالمرض.
  • المرحلة الرابعة. يتم إجراء العلاج المحافظ ، والذي يهدف في المقام الأول إلى القضاء على أعراض علم الأمراض وتحسين الرفاهية العامة للشخص. على وجه الخصوص ، هذا هو تعيين مسكن ومضاد للدم وإزالة السموم أدوية. الساركوما على اخر مرحلةغير قابلة للعمل ، ولكن إذا كان هناك وصول إلى الورم ، فسيتم إجراء استئصال جزئي أو كامل للورم ، كما تتم إزالة النقائل المفردة.

طرق العلاج الحديثة.من بينها ، يتم استخدام التشعيع عن بعد بنشاط مع استخدام مسرعات خطية وبرامج خاصة قادرة على حساب قوة تدفق الحزمة ووقت تأثيرها على موقع التركيز الخبيث. يتم إجراء العلاج الإشعاعي تحت سيطرة الكمبيوتر الكاملة للتخلص من الأخطاء.

المعالجة الكثبية. يتم استخدامه في علاج الأورام اللحمية بمختلف المواضع ، بما في ذلك تلك المثبتة في تجويف البطن والفضاء خلف الصفاق. تقوم الطريقة بإشعاع الورم بالجرعة المطلوبة من الإشعاع بأعلى دقة دون الإضرار بالعناصر الخلوية السليمة. يتم إدخال مصدر الإشعاع إلى الجسم باستخدام جهاز التحكم عن بعد. وفقًا للخبراء ، في بعض الحالات ، يمكن أن تحل المعالجة الكثبية محل العلاج الإشعاعي الخارجي والجراحة.

العلاجات الشعبية.أن يعامل العلاجات الشعبيةمع الأورام اللحمية خارج الهيكلية دون مشاركة الطبيب لا ينصح. غالبًا ما يستخدم الطب غير الرسمي من قبل المرضى غير القادرين على الجراحة في المرحلة الرابعة من عملية الأورام ، والذين يمكن أن تكون أي طريقة علاج لهم فرصة للخلاص وتعطي سببًا للأمل. لكن الكفاءة اعشاب طبيةومنتجات من أصل حيواني لم يتم إثباتها ، لذلك قبل استخدامها يوصى باستشارة الطبيب دون توقف.

زرع / زرع الأعضاء

أمراض الأورام هي موانع لزرع أعضاء تجويف البطن والفضاء خلف الصفاق. ويرجع ذلك إلى حقيقة أنه بعد زرع الموضوعات التشريحية الفردية ، من الضروري وصف مثبطات المناعة التي تثبط بشكل كبير جهاز المناعة وتؤدي إلى تطور المرض.

في الوقت نفسه ، لا ينكر الخبراء أن هناك إمكانية للزرع ، ولكن فقط إذا كنا نتحدث عن المراحل المبكرة الشفاء من الساركوما ، وغياب النقائل والانتكاسات لفترة معينة. لسوء الحظ ، تظل مثل هذه التكتيكات في روسيا على مستوى النظرية.

عملية الشفاء بعد العلاج

يهدف العلاج بعد الجراحة إلى منع تكرار وانتشار الساركوما. تتمثل النقاط الرئيسية لإعادة التأهيل في تنظيم التغذية العلاجية والعلاج المضاد للبكتيريا والأعراض والعناية بالجروح بعد الجراحة والعلاج الطبيعي المتنوع.

بعد، بعدما فترة نقاههبديناميات إيجابية ، يخرج المريض من المستشفى. في أول عامين ، يجب عليه زيارة الطبيب كل ثلاثة أشهر. يراقب طبيب الأورام حالة الجسم عن كثب ، ويقيم مخاطر الانتكاسات والمضاعفات المرتبطة بالإشعاع والعلاج الكيميائي. بعد هذه الفترة الزمنية ، يتم تقليل زيارات الطبيب إلى مرتين في السنة.

مسار المرض وعلاجه عند الأطفال والحوامل وكبار السن

أطفال. في الأطفال والمراهقين ، تكون الأورام اللحمية من هذا النوع نادرة ، باستثناء أورام الكبد الجنينية. تحدث هذه الأورام بشكل رئيسي في وقت مبكر و سن ما قبل المدرسة. لا يسبب تشخيصهم عمليًا أي صعوبات - سيلاحظ الطبيب زيادة في محيط البطن بالعين المجردة ، ويمكن الشعور بالورم نفسه من خلال جدار البطن.

متلازمة الألم عند الأطفال لا تتجلى بوضوح ، ومع ذلك ، مع تقدم العملية المرضية ، وتطور آلام حادةفي المراق الأيمن بسبب ضغط الورم المتنامي على الهياكل التشريحية المجاورة. قد تكون العلامات السريرية الإضافية في هذه الحالة هي فقر الدم وقلة الشهية وفقدان الوزن المفاجئ والغثيان والقيء الذي لا يجلب الراحة. تشخيص الأورام اللحمية في هذه القضيةغالبًا ما تكون سلبية ، نظرًا لأن الأورام شديدة المقاومة للعلاج الكيميائي والإشعاعي ، وغالبًا ما تكون أنواع معينة من التدخلات الجراحية مستحيلة لأسباب معينة.

حامل. من النادر حدوث ساركوما في التجويف البطني والفضاء خلف الصفاق بين الأمهات الحوامل. إذا تم الكشف عن العملية المرضية أثناء الحمل ، ثم اعتمادًا على مرحلة الورم وطبيعته ورفاهية المرأة ، يتم تشكيل أساليب علاجية أخرى.

لا يعد انقطاع الحمل دائمًا شرطًا أساسيًا للعلاج الناجح. يعتمد الكثير على مدة الحمل ومسار المرض. على أي حال ، يجب أن تثق المرأة تمامًا في المتخصصين ، لأن مهمتهم هي العمل لصالح الأم والطفل.

كبير. مع تقدم العمر ، يتم تشخيص الأورام اللحمية بشكل أقل تواترا ، لأن هذا المرض لا يزال من سمات الشباب ومتوسطي العمر. الصورة السريرية لعلم الأمراض ، كقاعدة عامة ، لها نفس الطابع كما في المرضى الآخرين. ولكن ، كما تبين الممارسة ، يلجأ كبار السن إلى الطبيب في وقت متأخر ، ويعزون أعراض العملية الخبيثة في الجسم إلى مظاهر الأمراض الجسدية ذات الطبيعة الحادة والمزمنة.

تملي مبادئ أساليب العلاج لتشخيص الأورام اللحمية لدى المرضى المسنين من خلال صحتهم العامة ، ومرحلة الأورام ، وموانع العلاج الكيميائي ، والجراحية وغيرها من التدخلات. في كثير من الأحيان في هذا العصر ، يكون الحل الوحيد هو الرعاية الملطفة التي تهدف إلى إطالة عمر الشخص.

علاج الساركوما في روسيا والخارج

نحن نقدم لك معرفة كيفية مكافحة الأورام اللحمية في تجويف البطن والفضاء خلف الصفاق في بلدان مختلفة.

العلاج في روسيا

تعتمد فعالية علاج أورام الأنسجة الرخوة في مراكز الأورام المحلية على مرحلة العملية الخبيثة وعمر المريض. يستخدم المتخصصون الروس مقاييس التأثير الكلاسيكية في مكافحة الأورام: الجراحة والعلاج الكيميائي والنظائر المشعة والعلاج الإشعاعي. حيث مسار العملياتتعتبر أساسية.

تعتمد تكلفة العلاج في روسيا على حالة المؤسسة الطبية وما إذا كان المريض لديه تأمين. يمكن إجراء العديد من الإجراءات مجانًا تمامًا ، وفقًا لـ بوليصة التأمين الطبي الإجباري، حتى في مراكز السرطان الفيدرالية الموجودة في المدن الكبيرة. أيضًا ، بناءً على طلب المريض ، يمكن الحصول على المساعدة المناسبة على أساس مدفوع. في المتوسط ​​، تكون مكافحة السرطان في روسيا أرخص بعدة مرات مما هي عليه في الدول الأوروبية - في ألمانيا وسويسرا والولايات المتحدة.

  • لقد قام بتشخيص وعلاج السرطان لأكثر من 100 عام. يستخدم المركز إنجازات المستوى الحديث في الصناعات التشغيلية والإشعاعية وغيرها مما يزيد من كفاءة تقديم الرعاية العلاجية للسكان.
  • مركز سانت بطرسبرغ العلمي والعملي السريري للأنواع المتخصصة رعاية طبية، سان بطرسبرج.وهي تضع وتنفذ تدابير تشخيصية وعلاجية ووقائية تهدف إلى مكافحة أمراض الأورام.

مارينا ، 44 عامًا. "في NMHC لهم. بيروجوف ، أختي عولجت من ساركوما المعدة. كل شيء على مستوى عالٍ ، يحاول الأطباء تقديم المساعدة المطلوبة ، وهو أمر مهم جدًا في مثل هذه التشخيصات ".

العلاج في ألمانيا

الهدف الرئيسي من مكافحة الأورام اللحمية في العيادات الألمانية هو تقليل احتمالية الإعاقة وتقليل خطر تكرار عملية الورم. تزيد فعالية طرق التشخيص والعلاج من النهج متعدد التخصصات لكل مريض. يشارك العديد من المتخصصين من مختلف فروع الطب ، مثل أطباء الأورام والمعالجين الكيميائيين وأخصائيي الأشعة وإعادة التأهيل ، وما إلى ذلك ، في تطوير الأساليب العلاجية في نفس الوقت.

عيادات الأورام في ألمانيا التي تعالج الساركوما مجهزة بأجهزة مبتكرة يتم تحديثها كل 5 سنوات. في الوقت نفسه ، تعمل أنظمة مراقبة الجودة في جميع المؤسسات الطبية ، وهذا ينطبق بشكل خاص على خدمات التشخيص - بفضلها ، يتم استبعاد الأخطاء المختبرية وغيرها. وبالتالي ، فإن المتخصصين الألمان قادرون على إجراء تشخيص سريع ودقيق ، وهو أمر مهم للغاية للأمراض الخبيثة ، ومراقبة فعالية العلاج.

سعر التشخيصات المعقدةتتراوح أسعار الساركوما من 5 إلى 12 ألف يورو ، وتعتمد أسعار العلاج على توطين الورم ومرحلة عملية الأورام. يتم استخدام الأساليب القياسية في العلاج: الجراحة والعلاج الكيميائي والإشعاعي.

ما هي العيادات في ألمانيا التي يمكنني الاتصال بها؟

  • يعالج أخصائيو العيادة اللوكيميا والساركوما وأورام الأعضاء الداخلية و أنسجة العظام. تعتبر جراحات الحفاظ على الأعضاء أولوية بالنسبة للأطباء المحليين. يستخدم أطباء الأورام الألمان "جراحة ثقب المفتاح" و "العلاج الكيميائي الساخن" والعديد من التقنيات الجديدة الأساسية الأخرى لمكافحة الأورام الخبيثة بنجاح.
  • عيادة أسكليبيوس بارمبيك هامبورغ.مؤسسة طبية متعددة التخصصات ، تُؤخذ فيها الإنجازات الطبية الحديثة أيضًا كأساس لتوفير الرعاية التشخيصية والعلاجية. من تخصصات العيادة العلاج التداخلي للأورام الخبيثة. بهذه الطريقة يتم تدمير الساركوما بدون جراحة وبدون التأثير على خلايا الجسم السليمة.

ضع في اعتبارك مراجعات العيادات المدرجة.

فاليريا ، 34 عامًا. "تم تشخيص والدي على أنه ساركوما صفاقي ، وتأثرت الأمعاء. في روسيا ، شك الأطباء في إمكانية تشغيل الورم ، واتجهنا إلى ألمانيا ، إلى عيادة هيليوس برلين-بوخ. أربع جلسات من التشعيع والجراحة حسنت صحة والدي بشكل كبير ، وخرج من المنزل. شكرا للأطباء الألمان. لا تزال هناك عدة مراحل من العلاج ، ولكن في روسيا بالفعل ".

أوكسانا ، 36 عامًا. "أظهرت الأشعة السينية وجود ورم في أختي ، وبعد الفحص تبين أنها كانت مرحلة مبكرة من ساركوما الكبد. في ألمانيا ، في عيادة أسكليبيوس بامبريك ، خضعت لعملية جراحية وخرجت إلى المنزل بعد أسبوع. شكرا للأطباء لمساعدتهم ".

علاج ساركوما التجويف البطني والفضاء خلف الصفاق في إسرائيل

مكافحة الأورام اللحمية في إسرائيل خدمة شائعة بين المرضى الروس. تتم هنا إزالة الورم الخبيث باستخدام أحدث المعدات التكنولوجية وطرق العلاج المتقدمة ، وتحظى الكفاءة المهنية للأطباء المحليين بشعبية في جميع أنحاء العالم.

تعتمد تكلفة مكافحة ساركوما الأنسجة الرخوة في إسرائيل على حالة العيادة المختارة ، ومدى تعقيد العملية ، ومرحلة المرض ، وبعض العوامل الأخرى ذات الصلة. فيما يلي مثال لمتوسط ​​أسعار التشخيص والعلاج:

  • خزعة الأنسجة - 3.5 ألف دولار ؛
  • تقييم الغدد الليمفاوية للانبثاث - 11 ألف دولار ؛
  • التصوير بالرنين المغناطيسي - 600 دولار ؛
  • السايبر نايف - 15000 دولار ؛
  • الجراحة الإشعاعية - 30 ألف دولار ، إلخ.

بعد تقييم الورم الخبيث للساركوما ، يتم تشكيل أساليب العلاج. أثناء مروره ، يخضع المريض لتدابير إعادة التأهيل ، وبديناميكيات إيجابية ، يخرج إلى المنزل.

ما هي العيادات التي يمكن الاتصال بها؟

  • يتم العلاج وفقًا للمعايير الحديثة ، مما يسمح بالنجاح في 90-95٪ من الحالات.
  • مركز السرطان. شيماء شيبا ، رمات غان.عيادة حكومية بها قسم متخصص "مركز ساركوما". ينخرط كبار الأطباء في البلاد في مكافحة المرض ، لأن المركز هو القاعدة العلمية لجامعة تل أبيب الطبية.

ضع في اعتبارك مراجعات العيادات المدرجة.

كريستينا ، 34 عامًا.منذ عام مضى ، كنت مشتبهًا في إصابتي بأورام الطحال ، لكنهم لم يتمكنوا من تصنيف مرحلة الورم ونوعه ، فتوجهت إلى إسرائيل. لم يتم تأكيد تشخيصي ، فيما بعد اكتشفت أن ⅓ من جميع الأورام الخبيثة لم يتم تأكيدها في عيادات هذا البلد. أوصي بالعيادة للجميع. سوراسكي في تل أبيب.

فلاديمير ، 45 عامًا. "في مركز الأورام. بقيت هيما شيبا مع زوجته في ربيع عام 2016. تم تشخيص حالتها بأنها مصابة بساركوما معوية. لحسن الحظ ، انتهى كل شيء. أود أن أوصي أطباء هذه العيادة بأنهم أناس متعاطفون ومهنيون للغاية ورائعون ببساطة. شكرا لهم."

المضاعفات

مع نمو الساركوما وتطورها ، قد تحدث الأنواع التالية من المضاعفات:

  • الضغط المرضي للأعضاء المجاورة وانتهاك نشاطها الوظيفي ؛
  • انسداد معوي وانثقاب والتهاب الصفاق.
  • داء الفيل ، الناجم عن اضطرابات تدفق الليمفاوية عند الضغط على الغدد الليمفاوية ؛
  • نزيف داخلي وتسمم بالجسم بسبب تسوس ورم خبيث ؛
  • ورم خبيث.

تتطور هذه المضاعفات عادةً مع أشكال متقدمة من الساركوما. يحتاج معظمهم إلى رعاية جراحية عاجلة ويزيدون من سوء التشخيص العام للبقاء على قيد الحياة.

الانبثاث

تنتشر الانبثاث في ساركوما البطن وخلف الصفاق عن طريق الطرق اللمفاوية والدمية والغرس. إذا كانت عملية الورم تقع في المعدة والأمعاء الدقيقة أو الغليظة والكبد والطحال والكلى ، فإن الخلايا الورمية من خلال الجهاز اللمفاوي تصل في المقام الأول إلى الرئتين ، الهياكل العظميةالهيكل العظمي والدماغ والأعضاء البعيدة الأخرى.

في الأوعية الدموية في هذه الحالة ، تنتشر النقائل بشكل أقل تواترا. يكاد يكون من المستحيل التنبؤ بمكان حدوث الورم الثانوي. على سبيل المثال ، مع ساركوما المعدة والأمعاء ، يمكن أن تنتشر الخلايا الورمية في جميع أنحاء الجسم جنبًا إلى جنب مع السائل الذي يتراكم في تجويف البطن - الاستسقاء - في الهياكل التشريحية للحوض الصغير ، مثل المبيض والرحم عند النساء والبروستاتا غدة عند الرجال.

يعتبر علاج الأورام النقيلية على خلفية المرض الأساسي أكثر تعقيدًا ، فبالإضافة إلى العلاج المركب القياسي ، فإن الاستئصال الجراحي للنقائل المفردة ضروري. في الوقت نفسه ، لا تخضع أورام الأبنة المتعددة للاستئصال ، لأن هذا غير فعال تمامًا. بشكل عام ، يكون التشخيص في مرحلة النقائل أسوأ بكثير.

ينكس

من حيث عدد الوفيات ، تحتل الأورام اللحمية المرتبة الثانية بين جميع الأمراض الخبيثة. إن عمليات الأورام الثانوية ، أو الانتكاسات ، التي تحدث غالبًا بعد علاج الأورام الأولية ، هي المسؤولة بشكل أساسي عن ذلك.

تتشكل الانتكاسات على حد سواء محليًا ، في منطقة التدخل الجراحي في حالة وجود ورم أولي ، وعن بُعد - في أي جزء من الجسم حيث يتم إصلاح الخلايا غير النمطية. يتم علاج العملية الخبيثة الجديدة وفقًا لنفس مبادئ مكافحة الساركوما السابقة ، ولكن من المهم مراعاة أن الأورام الجديدة تستجيب بشكل أسوأ للعلاج الإشعاعي والكيميائي.

الإصابة بإعاقة

بغض النظر عن نوع السرطان الذي يعاني منه الشخص ، يمكنه التأهل لمجموعة تحديد الإعاقة إذا تم تلقي ضرر كبير على صحته أثناء مسار وعلاج تكوين خبيث. لكل مريض لديه مثل هذا التشخيص الحق في التقدم إلى مكتب الخبرة الطبية والاجتماعية (ITU) في مكان الإقامة لتحديد مجموعة الإعاقة.

يمكن التعامل مع تسجيل الإعاقة بعد 3 أشهر من التشخيص وبدء العلاج الأساسي. يجب أن يساعد الطبيب الذي يراقب المريض في هذا الأمر - سيخبرك بالوثائق المطلوبة لاجتياز العمولة وإعطاء التفسيرات اللازمة فيما يتعلق بجمع البيانات الإعلامية. كقاعدة عامة ، يطلب مكتب الاتحاد نتائج الفحوصات النسيجية والإشعاعية والمختبرية ومقتطف من التاريخ الطبي ووثائق الهوية وما إلى ذلك.

هناك عدة معايير رئيسية تحدد حالة الإعاقة وتدابير تقييد نشاط العمل. اعتبرهم:

  • المجموعة الثالثة - مشاكل صحية معتدلة. مخصص للأشخاص الذين خضعوا لعلاج جذري للعملية الخبيثة في المرحلتين الأولى والثانية من الساركوما. هؤلاء المرضى ممنوعون من القيام بعمل بدني شاق.
  • المجموعة الثانية - ضرر واضح للصحة. يتم وصفه للأفراد الذين يعانون من أورام مركزية متباينة بشكل سيئ مع تشخيص غير مؤكد للبقاء على قيد الحياة. هؤلاء المرضى محرومون من فرصة العمل في ظروف الإنتاج القياسية.
  • المجموعة الأولى - اضطرابات صحية واضحة. يُحرم المريض من فرصة العمل في ظل مسار شديد من طب الأورام. كقاعدة عامة ، من الآن فصاعدًا ، يحتاج إلى رعاية خارجية مستمرة ، وفرصه في الشفاء ضئيلة.

توقعات الحياة

وفقًا للإحصاءات ، فإن تشخيص الأورام اللحمية البطنية وخلف الصفاق عادة ما يكون غير موات. في حالة عدم وجود علاج مناسب ، تحدث وفاة المريض في المتوسط ​​بعد 6 أشهر من ظهور العلامات السريرية الأولى للعملية الخبيثة.

لكن حتى العلاج الذي يتم إجراؤه لا يضمن عدم إصابة الشخص بمضاعفات مختلفة تسرع من النتيجة المميتة. ضع في اعتبارك في الجدول التالي تشخيص الأورام اللحمية في تجويف البطن والفضاء خلف الصفاق في مراحل مختلفة من تطورها.

في الأشخاص الذين يعانون من المرحلة الأخيرة من المرض ، فإن فرص البقاء على قيد الحياة حتى مرحلة الخمس سنوات هي صفر.

حمية

يجب أن يشتمل النظام الغذائي للساركوما على أكبر قدر ممكن من الفواكه والخضروات الطازجة والخضروات ومنتجات الألبان والحبوب واللحوم الغذائية والكربوهيدرات المعقدة والبروتينات سهلة الهضم. لمنع انتشار ونمو النقائل ، يوصى بإضافة أسماك البحر الزيتية والبصل والثوم والخضروات الصفراء والخضراء والعصائر والعصائر الطازجة إلى القائمة.

يحظر تناول اللحوم الحمراء والحلويات والأطباق التي تحتوي على مواد حشو كيميائية مع أمراض الأورام ، وتشمل القهوة والشاي الأسود والمشروبات الغازية والكحولية في النظام الغذائي. يتم استبعاد المصادر الواضحة للمواد المسببة للسرطان مثل اللحوم المدخنة والكباب والمخللات وما إلى ذلك.

أثناء علاج الساركوما ، يُنصح كل مريض بتنظيم ست وجبات في اليوم مع غلبة في قائمة الأطباق السائلة المهروسة الأكثر تجنيبًا عند درجة حرارة قريبة من درجة حرارة جسم المريض. إذا لم يكن لدى المريض شهية ، فمن الضروري تحضير الطعام بناءً على تفضيلاته الشخصية. من المهم مراعاة نفس المبادئ الغذائية خلال فترة إعادة التأهيل وبعد الخروج من المستشفى لأن قائمة المنتجات الموصى بها تساعد في منع تكرار الإصابة بالسرطان في المستقبل.

الوقاية

حتى الآن ، لا يزال الخبراء لا يعرفون سبب تطور ونمو الأورام اللحمية البطنية وخلف الصفاق. لكن النتائج الأولية لا تستبعد تورط المعلومات الوراثية الضارة الواردة من أقارب الدم ، وإساءة استخدام الإدمان وسلوك نمط حياة غير صحي.

بالطبع ، من المستحيل التأثير على الوراثة بأي شكل من الأشكال ، ولكن يمكن للجميع التخلي عن الكحول والسجائر والوجبات السريعة وبعض العوامل السلبية الأخرى. خلاف ذلك ، يمكن أن تخلق المناعة الضعيفة وتطور العوامل الضارة في الجسم بيئة في الجسم لنمو الخلايا غير النمطية وتقسيمها.

بالإضافة إلى ذلك ، يوصى بالخضوع الوقائي السنوي فحص طبيللتشخيص المبكر للأمراض المحتملة والقضاء عليها في الوقت المناسب. عند الاشتباه الأول في وجود أي مرض في الجسم ، بغض النظر عن الأورام أو الجسدية ، يوصى باستشارة أخصائي.

هل انت مهتم العلاج الحديثفي اسرائيل؟

المركز الروسي لأبحاث السرطان. ن. Blokhin RAMS ، موسكو

الملخص. الساركوما هو مرض يصيب الأنسجة الرخوة يتميز بمسار نشط خبيث للغاية. للمرضى في هذه المجموعة ، الرعاية الصحية الأوليةيوصى بالعلاج المركب. نقوم بالبحث وتطوير الأدوية الحديثة لعلاج أورام الأنسجة الرخوة.

الكلمات المفتاحية: علم الأوبئة ، التوطين ، التشكل ، الساركوما ، التشخيص ، التدريج ، العلاج.

I. علم الأوبئة

أورام الأنسجة الرخوة هي أورام النسيج الضام خارج الهيكل العظمي لجسم الإنسان ، أي الأربطة والأوتار والعضلات والأنسجة الدهنية الناشئة من الأديم المتوسط ​​البدائي. تشمل هذه المجموعة أيضًا أورامًا من خلايا شوان للأديم الظاهر البدائي والخلايا البطانية المبطنة للأوعية والغشاء المتوسط. هذه المجموعة غير المتجانسة من الأورام متحدة بسبب تشابه الصورة المورفولوجية وآليات الحدوث والمظاهر السريرية. الأورام اللحمية الحشوية نادرة للغاية في الثدي والكلى والبروستاتا والرئة والقلب وهي أكثر حساسية لأنظمة العلاج المستخدمة في علاج الأورام اللحمية من الأورام ذات الطبيعة الظهارية لنفس الأعضاء. يعكس تصنيف التسمية الصورة المجهرية ودرجة التمايز ، بينما في بعض الحالات قد يشير أيضًا إلى انتماء العضو - الساركوما العضلية الملساء لها خصائص الأنسجة العضلية الملساء ، مجهريًا وغالبًا ما تحدث في الأعضاء ذات أكبر عددألياف العضلات الملساء (الرحم والجهاز الهضمي) ، بينما الساركوما الزليلية لا تنشأ من الغشاء الزليلي.

1. المراضة

ساركوما العظام والأنسجة الرخوة - نسبيًا مجموعة نادرةالأورام. في روسيا ، يتم تسجيل حوالي 10000 حالة جديدة سنويًا ، وهو ما يمثل 1 ٪ من جميع الأورام الخبيثة. حدوث 30 حالة لكل مليون نسمة ، 80٪ منها أورام الأنسجة الرخوة. في مرحلة الطفولة ، يكون معدل التكرار أعلى ويبلغ 6.5٪ ، ويحتل المرتبة الخامسة من حيث معدلات الاعتلال والوفيات.

2. المسببات

يلعب الاستعداد الجيني دورًا في الحالات التالية:

متلازمة الخلايا القاعدية نيفويد (متلازمة جورلين) هي مرض وراثي سائد يتميز بمظاهر جلدية في شكل سرطانات الخلايا القاعدية المتعددة ، وتكيسات البشرة ، وانخفاضات الجلد على الراحتين والقدمين ، وتكيسات أسفل وأسفل. الفك العلويالأضلاع والفقرات قصيرة عظام المشطوالأورام الليفية في المبيض وفرط الخلايا. والأكثر شيوعًا هو الورم الأرومي النخاعي والساركوما الليفية في الفك.

الورم العصبي الليفي (مرض فون ريكلينجهاوزن) هو مرض وراثي جسمي سائد يتميز بوجود الأورام الليفية العصبية المتعددة والنمش الإبطي والشامات العملاقة ، بالإضافة إلى الأورام العصبية الصوتية الثنائية والأورام السحائية وخلل التنسج العظمي الليفي. الساركوما الليفية العصبية الأكثر شيوعًا (10-15٪) ، الورم العصبي الخبيث (5٪) ، ورم القواتم ، الورم النجمي والورم الدبقي ؛

التصلب الحدبي (مرض بورنفيل) هو اضطراب وراثي جسمي سائد مع مظاهر جلدية في شكل لطاخات ناقصة الصباغ ، وأورام غدية الغدد الدهنية، الأورام الليفية الأربية ، تتميز أيضًا بمظاهر الصرع المتأخر التطور العقلي والفكري، أورام عقيمة في الدماغ والكلى والكبد والغدد الكظرية والبنكرياس والقلب (في معظم المرضى ، يتم اكتشاف ورم عضلي للقلب) ، غالبًا ما تحدث الأورام النجمية والأورام الأرومية الدبقية ؛

متلازمة غاردنر هي مرض وراثي سائد يتجلى في تغيرات الجلد في شكل خراجات جلدية أو بشرة ، وخراجات الغدة الدهنية ، والأورام الشحمية ، والأورام الليفية ، والأورام الدهنية ، وكذلك أورام القولون ، وأورام العظام المتعددة ، بما في ذلك عظام الجمجمة والفك. سرطان القولون الغدي شائع جدا.

متلازمة ويرنر (بروجيريا) هي اضطراب وراثي جسمي متنحي يتميز بالشيخوخة المبكرة مع تغيرات جلدية مثل تصلب الجلد والصلع والقرح الغذائية في الأطراف. والأكثر شيوعًا هي الأورام اللحمية والأورام السحائية (10٪).

يزداد خطر الإصابة بساركوما وعائية (متلازمة ستيوارد-تريفيس) بشكل ملحوظ في المرضى الذين يعانون من التهاب لمفاوي ثانوي بعد استئصال الثدي مع تشريح العقدة الليمفاوية.

إصابة. لا توجد علاقة مسببة بين الصدمة والساركوما. في معظم المرضى ، تلفت الإصابة الانتباه إلى الورم المتنامي وهي مصادفة.

أنيروجينات. لوحظ زيادة في عدد حالات الساركوما الوعائية في المرضى الذين عملوا مع كلوريد الفينيل والزرنيخ. لم تظهر الدراسات اعتماد حدوث الأورام اللحمية على المواد المسرطنة مثل الكلوروفينولات وأحماض الفينوكسي أسيتيك.

إشعاع. الأورام اللحمية الناتجة عن الإشعاع نادرة ويمكن أن تحدث في الأنسجة المعرضة للإشعاع المؤين. الساركوما العظمية وورم المنسجات الليفي الخبيث هما أكثر الأنواع الفرعية النسيجية شيوعًا. عادة ما تحدث هذه الأورام بعد 6-30 سنة أو أكثر بعد التعرض (متوسط ​​10 سنوات) وهي نادرة للغاية في التواريخ المبكرة(2-4 سنوات). تؤثر الجرعة الإجمالية للإشعاع ونظام التجزئة ونوع الإشعاع على الإصابة. العوامل المؤلكلة (سيكلوفوسفاميد ، إلخ) مع العلاج الإشعاعي تزيد أيضًا من خطر الإصابة بالأورام الخبيثة الثانوية.

المناعة. المثال الأكثر شيوعًا هو ساركوما كابوزي في مرضى الإيدز وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، وكذلك المرضى بعد زراعة الأعضاء.

المسببات الفيروسية. تم اكتشاف فيروس التهاب الكبد من النوع 8 (HHV8) في مرضى الإيدز ؛ تم اكتشاف الحمض النووي HHV8 في الآفات الجلدية للرجال المثليين جنسياً غير المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية ، مع الأشكال الكلاسيكية والمتوطنة (الأفريقية) من ساركوما كابوزي.

II. توطين أورام الأنسجة الرخوة

1. تمثل أورام الأنسجة الرخوة للأطراف 60٪ من العدد الإجمالي وتحدث في الأطراف السفلية والعلوية بنسبة 3: 1. تحدث حوالي 75٪ من الأورام اللحمية (بما في ذلك الأورام اللحمية العظمية) في مفصل الركبة.

2. نادرا ما تحدث ساركوما الرأس والرقبة بنسبة لا تزيد عن 10٪.

3. مساحة الجذع وخلف الصفاق - 30٪ ، بينما 40٪ أورام خلف الصفاق.

ثالثا. علم التشكل المورفولوجيا

1. من النادر حدوث تحول في ورم الأنسجة الرخوة الحميد إلى ورم خبيث. ترجع الاختلافات في تكرار حدوث أنواع فرعية نسيجية مختلفة من أورام الأنسجة الرخوة إلى استنتاجات مختلفة لأخصائيي علم الأمراض ، وليس إلى التكرار المتغير لحدوث أنواع فرعية مختلفة.

2. يمكن أن تختلف البيولوجيا لكل نوع فرعي من الأورام من حميد بدون إمكانات نقيلية ، وأكثر عدوانية مع النمو الغازي محليًا ، إلى خبيث مع إمكانات نقيلية عالية. بالنسبة لكل نوع فرعي نسجي من الساركوما ، فإن الميل إلى الانتشار يعتمد بشكل مباشر على حجم الورم ودرجته. وبالتالي ، فإن الأورام عالية الجودة التي يزيد حجمها عن 5 سم تعتبر أورامًا ذات احتمالية عالية جدًا لانبثاث ورم خبيث والعكس صحيح.

3. الخصائص الرئيسية للأورام الخبيثة هي: تواتر الانقسام ، الخصائص المورفولوجية لنواة الخلية ، الخلوية. يعتبر الكشمش الخلوي ، أو تعدد الأشكال ، ووجود النخر من أهم العوامل لتحديد درجة الورم الخبيث. يعتبر التصنيف إجراءً شخصيًا ، لذلك يفضل بعض علماء الأمراض تصنيف الأورام اللحمية إلى نوعين: درجة عالية أو درجة منخفضة. تستخدم التصنيفات المختلفة الدرجة الثالثة أو الرابعة.

4. علم الوراثة الخلوية: تم وصف التغيرات الكروموسومية في العديد من الأورام اللحمية. حاليًا ، يتم استخدام تعريفهم فقط من أجل تشخيص أكثر شمولاً لنوع فرعي نسيجي أو آخر. هذه البيانات لم تتلق بعد التطبيق السريري.

رابعا. أورام الأنسجة الرخوة العدوانية محليا

1. التهاب اللفافة العقدي - التهاب اللفافة الكاذب أو التكاثري يتم علاجه باستئصال بسيط. شكليا تشخيص متباينأجريت مع الساركوما الليفية. هذا الورم ، كقاعدة عامة ، لا يتجاوز قطره 5 سم ، وعادة ما يكون بدون أعراض ، وينمو بسرعة كبيرة من لحظة ظهوره إلى الحجم المحدد ، ثم يتباطأ النمو ، وتحدث الهضبة.

2. الورم الشحمي اللانمطي - مرادف للساركوما الشحمية من الدرجة الأولى من الأورام الخبيثة. ليس لديه احتمالية انتشار نقائل ، ولكنه يتطلب استئصالًا واسعًا بسبب مخاطرة عاليةالتكرار المحلي. يحدث عادة في التجويف البطني أو الفضاء خلف الصفاق ، ويمكن أن يكون كبيرًا ويصعب إزالته بسبب قربه من الأعضاء الداخلية. يمكن لهذا الورم أن يتحول إلى ورم المنسجات الليفي الخبيث (ساركومة شحمية غير متمايزة).

3. Desmoid هو ورم منخفض الدرجة يتميز بالنمو الغازي. المرادفات: الورم الليفي العدواني أو الورم الليفي العضلي الصابوني. يتطلب استئصالًا واسعًا ، نظرًا لأنه مع وجود هامش قطع موجب / حدودي ، يكون تكرار التكرارات المحلية مرتفعًا. يساعد العلاج الإشعاعي في تحقيق تحكم موضعي أفضل ، ويستخدم في العلاج الأولي للأورام المتكررة أو كعامل مساعد بعد الاستئصال الجراحي. في علاج المرضى الذين يعانون من تكرار في المنطقة المعرضة للإشعاع أو الذين يحتاجون إلى استئصال واسع النطاق ، أو مع أورام غير قابلة للاستئصال ، يمكن استخدام العلاج الكيميائي الشامل. يعطي استخدام عقار تاموكسيفين 15-20٪ ردود موضوعية ، دوكسوروبيسين بالاشتراك مع داكاربازين - أكثر من 60٪. يوجد دليل على فعالية إعطاء الميثوتريكسات بجرعة منخفضة أسبوعياً. تميل الردود إلى أن تكون بطيئة ومتأخرة.

4. ورم الخلايا العملاقة للأوتار والأغشية الزليليّة يحدث في اليد ويتطلب استئصالاً روتينيًا. في حالة إصابة المفاصل الكبيرة ، يمكن استخدام استئصال الغشاء المفصلي بالكامل. تسبب هذه الأورام أحيانًا تآكل الهياكل العظمية وقد تظهر بشكل إشعاعي كأورام عظام أولية.

ساركوما الأنسجة الرخوة الشائعة

1. ورم المنسجات الليفي الخبيث (MFH) هو أكثر أنواع ساركوما الأنسجة الرخوة شيوعًا. تحدث في الفئة العمرية من 50-70 سنة. تتميز من الناحية الشكلية بالخلوية العالية وتعدد الأشكال ، ولها مسار عدواني للغاية. البديل المخاطي (حاليًا الساركوما الليفية المخاطية) أقل عدوانية.

2. الساركوما العضلية المخططة - هناك 3 أنواع: تعدد الأشكال ، السنخية والجنينية. الجنين هو النوع الفرعي النسيجي الأكثر شيوعًا عند الأطفال. هذا مرض جهازي ، وبمجرد تشخيصه ، يبدأ العلاج بالعلاج الكيميائي الجهازي يليه الجراحة أو العلاج الإشعاعي لتحقيق السيطرة الموضعية يليها العلاج الكيميائي بعد الجراحة. عادة ما يحدث المتغير متعدد الأشكال في مرحلة البلوغ ، وله تشخيص ضعيف ، ومعدل شفاء منخفض للغاية.

3. الساركوما الشحمية - الساركوما الشحمية المخاطية هي نظير للساركوما الشحمية من الدرجة الثانية ، وتتميز بمسار بطيء ويمكن أن تنتقل إلى الأنسجة الرخوة والدهنية من مختلف المواقع وتجويف البطن. الساركوما الشحمية متعددة الأشكال هي ورم من الدرجة 3 (G3) يحدث عادة في الأطراف وينتقل إلى الرئتين.

4. الساركوما العضلية الملساء تنشأ من خلايا العضلات الملساء ، ويمكن أن تكون موضعية في أي جزء من الجسم ، وتنشأ من خلايا العضلات الملساء في جدار الأوعية الدموية. غالبًا ما يحدث في الرحم أو الجهاز الهضمي. نادراً ما تستجيب الساركوما العضلية الملساء في الجهاز الهضمي للعلاج الكيميائي ، في حين أن ساركوما عضلية عضلية الرحم حساسة للإيفوسفاميد مع دوكسوروبيسين ومزيج الجمزار مع تاكسوتير. الساركوما العضلية الملساء في الجلد والدهون تحت الجلد جيدة اورام حميدة، لا تنتشر ويتم علاجها جراحياً فقط.

5. الساركوما الزليلية. من الناحية النسيجية ، يتم تمييز نوعين - أحادي الطور وثنائي الطور. يحدث عادةً في الأطراف ، ولكنه قد يحدث أيضًا على الجذع أو جدار البطن أو الأعضاء الداخلية. يختلف في النمو العدواني والحساسية الجيدة للعلاج الكيميائي. في ثلث الحالات ، تم العثور على تكلسات في الصور الشعاعية.

6. الساركوما الليفية العصبية - ورم خبيثأغلفة الأعصاب المحيطية ، أو ورم شفاني خبيث. يحدث غالبًا في المرضى المصابين بمرض ريكلينغهاوزن. في 50 ٪ يحدث في المرضى الذين يعانون من الورم العصبي الليفي.

7. الساركوما الوعائية - ورم من أصل وعائي. الساركوما الوعائية (اللمفية) نادرة ، وغالبًا ما تكون ثانوية لاستئصال الثدي بسبب الوذمة اللمفية المزمنة. يمكن أن تحدث الساركوما الوعائية (Hem) في أي مكان في الجسم ، ولكنها أكثر شيوعًا في الجلد والأنسجة الرخوة السطحية في الرأس والرقبة.

8. ورم الخلايا الدموية الوعائي نادر للغاية ، ويتميز بنمو بطيء وتكرار موضعي. من الناحية النسيجية ، يشبه الساركوما الزليلية.

9. الساركوما السنخية للأنسجة الرخوة. الأصل الخلوي غير معروف. في مرحلة البلوغ ، غالبًا ما يتم اكتشاف الورم في سمك عضلات الفخذ ، في مرحلة الطفولة ، كقاعدة عامة ، في الرأس والرقبة.

10. تعتبر الساركوما شبيهة الظهارة أكثر شيوعًا مثل تكوين ورم في الأطراف البعيدة ، بناءً على الهياكل السكرية. تواتر ورم خبيث في الجلد والبنكرياس والأنسجة الدهنية والعظام والغدد الليمفاوية مرتفع. تحدث التكرارات المحلية عادةً فوق موقع العملية السابقة.

السادس. التشخيص

1. يشكو معظم المرضى من تكوين الورم بدون أعراض. تظهر الأعراض نتيجة ضغط حيوي الهياكل الهامة، لذا فإن وجود كتلة صغيرة في اليد قد يسبب الألم أو ضعف الحركة ، بينما لا تسبب الكتلة الكبيرة على الظهر أي أعراض. قد تظهر الأعراض بسبب ضغط أو جر جذوع الأعصاب. يتم تطبيق حوالي 20-25 ٪ بالفعل من خلال عملية منتشرة - النقائل إلى الرئتين والعظام والكبد (حسب تواتر الحدوث).

2. تقنية إجراء خزعة الورم مهمة للغاية ، والنقطة الأساسية هي اختيار موقع الخزعة. يجب إجراء الخزعة في مكان يتم تضمينه لاحقًا في منطقة استئصال الورم وفقًا لقواعد الاستئصال. حاليًا ، تُستخدم الخزعة المفتوحة للورم على نطاق واسع ، والتي ترتبط بإمكانية الحصول على كمية أكبر من مادة الورم لإجراء دراسة شكلية نوعية.

3. يجب أن تتضمن خطة فحص المرضى المصابين بساركوما الأنسجة الرخوة ما يلي:

التصوير المقطعي المحوسب (لأورام التجويف البطني والفضاء خلف الصفاق) ؛

التصوير بالرنين المغناطيسي (لأورام الأطراف والجذع ومنطقة الرأس والرقبة) ؛

التصوير المقطعي للرئتين.

سابعا. انطلاق

يعتمد تصنيف TNM على حجم وعمق الورم بالنسبة إلى اللفافة السطحية لساركوما الأطراف (أ - موقع سطحي ، ب - ينمو في اللفافة وجميع أورام تجويف البطن وتجويف الحوض والصدر والفضاء خلف الصفاق) .

نظام مراحل AJCC ، 2002 ، الإصدار السادس

ز- درجة الورم الخبيث:

G1 - متباينة للغاية ؛

G2 - متباينة بشكل معتدل ؛

G3 - منخفض التمايز ؛

G4 - غير متمايز (فقط لنظام 4 مراحل) ؛

ن - الغدد الليمفاوية الإقليمية ؛

N0 - لا توجد عقد ليمفاوية مصابة تم التحقق منها نسيجياً ؛

N1 - النقائل في الغدد الليمفاوية الإقليمية ؛

T - ورم أولي

T1a - ورم سطحي.

T1b - ورم عميق

T2 - ورم قطره أكثر من 5 سم ؛

T2a - ورم سطحي.

T2b - ورم عميق

م - النقائل البعيدة.

M0 - لا توجد نقائل بعيدة ؛

M1 - هناك نقائل بعيدة.

التجميع حسب المراحل:

T1a ، b N0 M0 ، G1-2 (G1 في نظام ثلاثي المراحل) ؛

T2a ، b N0 M0 ، G1-2 (G1 في نظام ثلاثي المراحل).

المرحلة الثانية.

T1a ، 1b N0 M0 ، G3-4 (G2 في نظام ثلاثي المراحل) ؛ T2a N0 M0 ، G3-4 (G2 في نظام ثلاثي المراحل).

المرحلة الثالثة.

T2b N0 M0 ، G3-4 (G2 في نظام ثلاثي المراحل).

المرحلة الرابعة

أي T N1 M0 ، أي G. أي T N0 M1 ، أي G.

يقدم نظام TNM مقياسًا من 4 خطوات لدرجة الورم الخبيث ، ومع ذلك ، بعد عام 2002 ، تم اعتماد نظام من 3 خطوات ، حيث يتم الجمع بين G3 و G4 معًا ، مما لا يغير الجوهر ويسهل استعمال.

يعد تحديد درجة الأورام الخبيثة من الأورام اللحمية أمرًا مهمًا للغاية لاختيار أساليب العلاج الإضافي. يوجد نظامان لتحديد - نظام NCI (المعهد الوطني الأمريكي للسرطان) ونظام FNCLCC (الاتحاد الوطني الفرنسي لمراكز Lutte Contre le Cancer). يقوم نظام NCI بتقييم النوع الفرعي النسيجي ، وعدد الخلايا في مجال الرؤية ، وتعدد الأشكال ، وعدد الانقسامات ، وشدة بؤر النخر.

يميز:

الدرجة 1 - الدرجة الأولى من الأورام الخبيثة (شديدة التباين - أفضل تشخيص ، نادرًا ما ينتشر ، غير حساس عمليًا للعلاج الكيميائي).

الدرجة 2 - الدرجة الثانية من الأورام الخبيثة (متباينة بشكل معتدل).

الدرجة 3 - الدرجة الثالثة من الورم الخبيث (سوء التمايز ، سوء التشخيص ، النقائل في كثير من الأحيان ، معظمها حساس كيميائيًا).

في أوروبا ، النظام الأكثر استخدامًا هو FNCLCC (الاتحاد الوطني الفرنسي لمراكز مكافحة السرطان) ، وهو أيضًا نظام من 3 خطوات ، ويتم تقييمه مجموع النقاطعن طريق تمايز الورم ، مؤشر الانقسام الخيطي وعدد النخر. في الواقع ، درجات كلا المقياسين هي نفسها.

ثامنا. علاج او معاملة

1. الجراحة

تتطور أورام الأنسجة الرخوة في كبسولة تدفع الأنسجة المحيطة بعيدًا مع نمو الورم. هذه القشرة غير صحيحة ، حيث تتسلل إليها الخلايا السرطانية وتسمى الكبسولة الكاذبة. أثناء الجراحة ، من الضروري إزالة الورم وفقًا لمبادئ الأورام ، جنبًا إلى جنب مع الكبسولة الكاذبة ، دون فتحها ، وإلا فإن خطر تكرارها يزداد بشكل حاد. يعد الإرقاء الدقيق ضروريًا أيضًا ، فانتشار الخلايا السرطانية داخل حدود الورم الدموي التالي للجراحة يحدث بسرعة ، واحتمالية التكرار عالية جدًا. في مثل هذه الحالات ، يكون العلاج الإشعاعي بعد الجراحة إلزاميًا. يجب إجراء استئصال الورم بشكل كتلة بهوامش استئصال سلبية. لتوفير تحكم موضعي أفضل في الأورام اللحمية عالية الجودة في فترة ما بعد الجراحة ، يمكن إجراء العلاج الإشعاعي عندما توجد الأورام في الأطراف والجذع. يصعب تحقيق هوامش استئصال سلبية تمامًا عند إجراء التدخلات الجراحية للساركوما خلف الصفاق. في منطقة كبيرة من سرير الورم الذي تمت إزالته ، من المحتمل أن توجد خلايا الورم ، ومع ذلك ، قد يكون استخدام العلاج الإشعاعي بعد الجراحة بجرعة سامة للخلايا مستحيلًا بسبب التحمل المنخفض للأعضاء الداخلية ، مثل الكبد والكلى ، والجهاز الهضمي. لا يوصى بالاستخدام الروتيني للعلاج الإشعاعي بعد الجراحة للساركوما خلف الصفاق الأولي. 2. أظهر العلاج الإشعاعي والعلاج الإشعاعي قبل الجراحة مزايا في شكل تقليل محتمل في حجم الورم وتحسين ظروف التشغيل ، ومجال إشعاعي أصغر (الورم + هوامش الاستئصال مقارنة بسرير الورم المستأصل + هوامش الاستئصال) وجرعة إشعاعية أقل (عادة 50-54 غرام). العيب الرئيسي هو النسبة العالية مضاعفات ما بعد الجراحةالطبيعة المعدية.

أظهر العلاج الإشعاعي بعد الجراحة فوائد في غياب مضاعفات ما بعد الجراحة المرتبطة بالتئام الجروح. عينة الورم بأكملها متاحة لفحصها من قبل أخصائي علم الأمراض وتقييم الحجم الحقيقي ومدى الورم الأساسي. من النقاط السلبية ، من الضروري ملاحظة الجرعة الكبيرة ومجال الإشعاع.

يمكن إجراء المعالجة الرئوية في محيط الجراحة ، وتستغرق وقتًا أقل ولا تتفوق في فعاليتها على العلاج الإشعاعي بعد الجراحة (باستثناء الأورام منخفضة الدرجة).

ويمكن استخدام العلاج الإشعاعي أثناء العملية في علاج الأورام العميقة وأورام خلف الصفاق ، عندما يكون خطر حدوث مضاعفات من استخدام العلاج الإشعاعي التقليدي مرتفعًا جدًا.

3. العلاج الكيميائي

أسفرت الدراسات التي أجريت على قيمة العلاج الكيميائي المساعد مع دوكسوروبيسين في أورام الأنسجة الرخوة عن نتائج متضاربة. أظهر التحليل التلوي لعام 2008 استنادًا إلى بيانات من 1568 مريضًا من 14 تجربة سريرية ميزة مطلقة للعلاج المساعد في 6 ٪ من الحالات للفاصل الزمني الخالي من التكرار و 10 ٪ لظهور النقائل البعيدة. بعد 10 سنوات من المتابعة ، لم يكن هناك أي تأثير على البقاء على قيد الحياة بشكل عام. كافية معدلات منخفضةقد ترجع الفعالية إلى حقيقة أنه عند حساب النتائج ، لم يتم أخذ النوع الفرعي النسيجي للورم في الاعتبار (شملت الدراسة مرضى مع GIST ، وساركوما الخلايا السنخية والشفافة غير الحساسة للعلاج الكيميائي القياسي ، وكذلك مع خلف الصفاق. الأورام اللحمية). من المقبول عمومًا أن المرضى الذين يعانون من درجة عالية من الأورام الخبيثة (Gr.3 و 4) والأورام الأكبر من 5 سم يمكنهم المشاركة في الأبحاث السريريةلدراسة طرق جديدة من العلاج الكيميائي المساعد. نتائج إحدى هذه الدراسات التي أجريت في إيطاليا ، باستخدام إيدوكسوروبيسين (فارماروبيسين) بجرعة 60 مجم / م 2 في اليومين 1 و 2 ، ifosfamide - 1.8 جم / م 2 في الأيام 1-5 مع ميسنا و filgrastim - 300 ميكروغرام / يوم في الأيام 8-15 ، أظهرت 5 دورات كل 3 أسابيع زيادة كبيرة في معدل البقاء على قيد الحياة الخالية من الانتكاس (متوسط ​​48 شهرًا و 16 شهرًا ؛ p = 0.04) وإجمالي (متوسط ​​75 شهرًا و 46 شهرًا ؛ p = 0 ، 03). غالبًا ما تكون الجراحة الجذرية غير ممكنة في المرضى الذين يعانون من الأورام اللحمية خلف الصفاق. ومع ذلك ، لا تظهر التجارب العشوائية أي تحسن في النتائج مع العلاج الكيميائي المساعد قبل الجراحة أو العلاج الكيميائي المساعد بعد الجراحة في هذه المجموعة الفرعية من المرضى. في بعض الحالات ، يمكن استخدام العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي قبل الجراحة لتقليص الورم وزيادة احتمالية الاستئصال الجذري الذي يحافظ على الأعضاء. قد يستمر العلاج الإشعاعي بعد العملية. بالنسبة للأورام التي يزيد حجمها عن 5 سم ، يتم إجراء العلاج الإشعاعي بعد الجراحة الجذرية.

تتم دراسة العلاج الكيميائي المتزامن مع دوكسوروبيسين والعلاج الإشعاعي في شكل إشعاع خارجي كطريقة مشجعة ، تليها الجراحة والإشعاع المستمر. أظهرت نتائج العلاج الكيميائي المساعد الجديد بالاشتراك مع ارتفاع الحرارة الموضعي في المرضى الذين يعانون من الأورام اللحمية خلف الصفاق والحشوية تحسنًا في البقاء على قيد الحياة الخالية من الانتكاس والمرضى الذين استجابوا للعلاج. في المرضى الذين يعانون من المرحلة الرابعة من العملية طريقة جراحيةيمكن استخدامها أيضًا في حالة نقائل الرئة القابلة للاستئصال. في بعض المرضى ، توفر الاستئصال الجراحي للورم الخبيث البقاء على قيد الحياة بعيدًا عن الأمراض وحتى العلاج. غالبًا ما يحدث هذا مع نقائل الرئة المعزولة.

في إحدى الدراسات ، من بين 719 مريضًا يعانون من نقائل الأورام اللحمية للأنسجة الرخوة في الرئتين ، كان من المحتمل استئصال 213 (30 ٪) ، ويمكن استئصال 161 (22 ٪) جذريًا للكشف عن النقائل الرئوية.

يتم أخذ النقاط التالية بعين الاعتبار لتقييم إمكانية الاستئصال في المرض المنتشر:

1. لا توجد مظاهر خارج الصدر ، وانصباب جنبي ونقائل في الغدد الليمفاوية للجذر والمنصف.

2. الورم الرئيسي قد تم علاجه أو يمكن علاجه.

3. لا توجد موانع لبضع الصدر واستئصال النقائل.

4. الاستئصال الجذري يبدو ممكنا. تستخدم العديد من المراكز بضع الصدر مع استئصال النقائل ، بينما يستخدم البعض الآخر تنظير الصدر بمساعدة الفيديو (VATS).

في النتائج المنشورة لاستئصال نقائل ساركوما الأنسجة الرخوة (STS) في الرئتين ، كان معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 3 سنوات 46-54 ٪ ، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات كان 37-40 ٪. عوامل الإنذار هي فترة طويلة خالية من الانتكاس (> 2.5 سنة) ، والغياب المجهري للخلايا الورمية عند هوامش الاستئصال ، ودرجة منخفضة من الناحية النسيجية للورم الأولي (الأول والثاني) ، وكذلك الحجم (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

تظل مسألة استصواب العلاج الكيميائي قبل الجراحة أو بعدها مفتوحة. ربما يكون العلاج الكيميائي قبل الجراحة هو الأفضل لتحديد فعاليته في مريض معين وتطوير تكتيكات أخرى أكثر عقلانية. يمكن أيضًا استئصال نقائل الكبد ، ولكن هناك القليل من الخبرة العالمية ، على الرغم من وجود انطباع بزيادة معدل البقاء على قيد الحياة إذا كانت مثل هذه التدخلات جذرية. تم وصف استئصال الكبد والاستئصال عالي التردد. بدأ العلاج الكيميائي لساركوما الأنسجة الرخوة في الخضوع لتغييرات كبيرة في السنوات الأخيرة: تتغير مناهج اختيار تركيبات الأدوية اعتمادًا على بنية الأورام اللحمية ، وتظهر أدوية جديدة ، ويكتسب العلاج الموجه آفاقًا سريرية. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من مرض متقدم ، لا يزال العلاج الجهازي مسكنًا ، ولكنه قد يطيل البقاء على قيد الحياة ، ويحسن الحالة العامة ، ويحسن نوعية الحياة. يجب أن يكون اختيار العلاج فرديًا ويستند إلى عدد من العوامل ، في المقام الأول البنية المورفولوجية للورم وخصائصه البيولوجية ، فضلاً عن حالة المريض وتفضيلاته. يتم النظر بشكل منفصل في قضايا علاج أورام الجهاز الهضمي (GIST) والساركوما العضلية المخططة ، والتي غالبًا ما تصيب الأطفال. حاليًا ، تتطلب الأنواع المورفولوجية المختلفة لساركوما الأنسجة الرخوة علاجًا مختلفًا.

تعتبر الساركوما الليفية والساركوما الشحمية المخاطية الأكثر حساسية للعلاج الكيميائي: الساركوما الشحمية المخاطية إلى الأنظمة المحتوية على دوكسوروبيسين ، والساركوما الزليلية إلى العوامل المؤلكلة مثل إيفوسفاميد.

الأورام العضلية الملساء الرحمية ، الأورام اللحمية اللحمية الرحمية ، الساركوما الليفية المخاطية ، الساركوما الشحمية غير المتمايزة ، أورام غمد الأعصاب الطرفية الخبيثة لها تباين فردي في الحساسية للعلاج الكيميائي. من الممكن أيضًا حدوث تأثيرات موضوعية في هذه الأورام مع الأنظمة المحتوية على أنثراسيكلين / إفوسفاميد و gemcitabine / docetaxel. لوحظ نشاط الجيمسيتابين مع الدوسيتاكسيل في البداية في ساركوما عضلية ملساء في الرحم والجهاز الهضمي. بلغت 53٪. في المستقبل ، تم الحصول على فعالية التوليفة في دراسة واحدة - 43٪ ، وفي دراسة أخرى - 18٪ مع ساركوما عضلية أملس خلف الصفاق ، مع ساركوما عضلية أملس في الأطراف ، ورم عظمي ، ورم منسجات ليفي خبيث ، وساركوما إوينغ ، وأورام خبيثة في غمد محيطي أعصاب. أظهرت مقارنة نشاط الجمع بين gemcitabine مع docetaxel و gemcitabine monochemotherapy ميزة الجمع.

كانت الساركوما الدهنية Dixoid حساسة بشكل خاص للعقار الجديد trabectidine (Yondelis) ، وهو عامل فريد من منتج بحري يعمل على الحمض النووي النووي ، مما يؤدي إلى إتلاف آليات الإصلاح.

الساركوما الوعائية ، خاصة في منطقة الرأس ، حساسة للتاكسانات. الدوكسوروبيسين الشحمي (Doxil في الولايات المتحدة ، Kelix في أوروبا) فعال أيضًا في الساركوما الوعائية.

بالنسبة للأنواع الأخرى من الأورام اللحمية غير المعرضة للعوامل السامة للخلايا التقليدية ، قد تفتح دراسة الآليات الجزيئية للتسبب في المرض استراتيجيات علاجية جديدة ، كما هو موضح ، على سبيل المثال ، لأورام الجهاز الهضمي المتقدمة (GISTs) مع imatinib mesylate (Gleevec) و sunitinib (سوتنت). هناك أيضًا دليل على فعالية imatinib mesylate (Gleevec) في المرضى الذين يعانون من الورم الليفي الجلدي protuberanes والأورام desmoid. كانت هناك تقارير عن نشاط سورافينيب (نيكسافار) ، وهو مثبط التيروزين كيناز متعدد العناصر الذي يحجب كيناز RAF ويمنع الجزء داخل الخلايا من مستقبلات VEGF ، في الساركوما الوعائية وبعض الأنواع الفرعية من الساركوما العضلية الملساء. قد يكون استقرار العملية مع إطالة فترة البقاء هو الهدف الرئيسي عند استخدام الأدوية المستهدفة. كان أول عقار نشط في أورام الأنسجة الرخوة هو دوكسوروبيسين في السبعينيات ، مع فعالية تعتمد على الجرعة (> 60 مجم / م 2 أو 70 مجم / م 2) تتراوح من 10 إلى 25 ٪. تم العثور على أنثراسايكلين أقل سمية للقلب (فارماروبيسين) ودوكسوروبيسين شحمي (دوكسيل ، كيليكس) لهما نفس القدر من الفعالية مع دوكسوروبيسين في عدد قليل من التجارب العشوائية المقارنة. ينشط دوكسوروبيسين الشحوم في الساركوما الوعائية.

عقار ألكلة ifosfamide هو ثاني دواء فعال لساركوما الأنسجة الرخوة ، حيث ينتج 7-41 ٪ من التأثيرات الموضوعية في المرضى الذين عولجوا سابقًا بدوكسوروبيسين. تختلف جرعات وأنظمة ifosfamide على نطاق واسع ، ولكن من المستحسن مراعاة الحاجة إلى جرعة كافية للتأثير - 6 جم / م 2. لاحظ بعض المؤلفين أن فعاليته تعتمد على الجرعة ويجب استخدام> 10 جم / م 2. أظهرت المقارنة المباشرة لدوكسوروبيسين بمفرده - 75 مجم / م 2 لمدة 3 أسابيع ونظامين من الإيفوسفاميد -3 جم / م 2 لمدة 4 ساعات يوميًا لمدة 3 أيام أو 9 جم / م 2 كتسريب لمدة 72 ساعة في المرضى الذين يعانون من الأورام اللحمية في الأنسجة الرخوة المنتشرة والتي أظهرت مماثلة. نتائج على الفعالية ، ولكن سمية أكبر لأنظمة إفوسفاميد. يجب أن نتذكر أن ifosfamide يستخدم دائمًا مع uroprotector mesna.

Docetaxel (taxotere) غير نشط نسبيًا في أورام الأنسجة الرخوة ، باستثناء الساركوما الوعائية. يستخدم باكليتاكسيل أيضًا لعلاج الساركوما الوعائية ، خاصةً في الرأس. هناك تقرير عن فعالية أكبر للنظام الأسبوعي.

الأدوية الأخرى التي تزيد فعاليتها عن 20٪ في أورام الأنسجة الرخوة هي فينورلبين ، الجرعات القياسية من الميثوتريكسات ، تيموزولوميد (خاصة في الساركوما العضلية الملساء) ، سيسبلاتين ، كاربوبلاتين ، ترابيكتدين. كما لوحظت فعالية الجيمسيتابين في إحدى الدراسات التي أجريت على ساركوما عضلية ملساء ذات أصل غير معدي معوي في 4 من كل 10 مرضى. في دراسات أخرى ، كانت الفعالية أقل. تم التأكيد على فعالية مزيج من الجيمسيتابين (معدل التسريب الثابت) ودوسيتاكسيل أو فينوريلبين من قبل العديد من المؤلفين لكل من ساركوما عضلية الرحم والجهاز الهضمي ولعلاج أنواع أخرى من أورام الأنسجة الرخوة. يحتوي Topotecan أيضًا على نشاط في الساركوما العضلية الملساء (أصل غير رحمي).

تمت دراسة العديد من تركيبات الأدوية في أورام الأنسجة الرخوة:

أوكسوروبيسين + إفوسفاميد + ميسنا.

M AID (ميسنا ، دوكسوروبيسين ، إفوسفاميد ، داكاربازين).

إيمسيتابين + دوسيتاكسيل أو فينوريلبين.

دورات متناوبة من ifosfamide مع إيتوبوسيد وفينكريستين مع دوكسوروبيسين وسيكلوفوسفاميد (VAC / IE).

الفوسفاميد والإيتوبوسيد والسيسبلاتين.

سيفاديك (سيكلوفوسفاميد ، فينكريستين ، دوكسوروبيسين ، داكاربازين).

AS (ميتوميسين ، دوكسوروبيسين ، سيسبلاتين). أوكسوروبيسين + داكاربازين (ميلادي). فوسفاميد + دوكسوروبيسين شحمي.

فعالية هذه الأنظمة هي 16-46٪ مع PR في 5-10٪ من المرضى ومدة البقاء على قيد الحياة خالية من الأمراض في 1/3 من مرضى PR.

أظهرت مقارنة نظم الجمع مع العلاج أحادي دوكسوروبيسين زيادة في وتيرة الآثار الموضوعية عند استخدام مجموعات دون التأثير على البقاء على قيد الحياة. نسبة العلاقات العامة لم تتجاوز 10٪.

إن الحقن طويل الأمد للأدوية أقل سمية. يجب أن يكون العلاج في أي حال فرديًا. في الحالات التي يكون فيها من الضروري التأثير بسرعة على أعراض المرض والتسبب في انخفاض في الورم ، على سبيل المثال ، في عملية متقدمة محليًا (العلاج الكيميائي المساعد الجديد) لغرض إجراء مزيد من الجراحة ، يفضل اتباع نظم علاجية مشتركة.

رابعا. اتجاهات جديدة

لقد أثبت الترابكتدين (EJ-743 ، ecteinascidin ، yondelis) ، وهو قلويد جديد من المنتج البحري Esteinascidia ، أنه فعال للغاية في أورام الأنسجة الرخوة ، وخاصة في ساركوما الشحوم المخاطية والساركوما العضلية الملساء. آلية العمل هي إتلاف الحمض النووي عن طريق تعطيل آلية الإصلاح. في دراسة المرحلة الثانية ، كان عقار ترابيكتين فعالاً في 17٪ من المرضى ، مع مراعاة الاستقرار - في 24٪. كان متوسط ​​البقاء على قيد الحياة 15.8 شهرًا ، وكان 72 ٪ من المرضى على قيد الحياة خلال السنة الأولى من المتابعة. آثار جانبيةكانت: قلة العدلات الرابع الفن. - 33٪ إرتفاع في الترانساميناسات الثالث والرابع. - 33٪ غثيان ثالثا شارع. - 14٪ تعب III-IV فن. - أحد عشر٪. لوحظ كفاءة عالية من tarbektidin في ساركوما الشحوم المخاطية. وشكلت نسبة 51٪ من الانحدارات الكاملة والجزئية. تمت ملاحظة 88٪ من المرضى دون تطور خلال 6 أشهر.

سورافينيب (نيكسافار) هو مثبط التيروزين كينيز متعدد العناصر.

أظهرت دراسة المرحلة الثانية تأثيرات موضوعية في الساركوما العضلية الملساء (5٪) والساركوما الوعائية (15٪). علاوة على ذلك ، لم يتقدم 74٪ من المرضى المصابين بالساركوما الوعائية و 54٪ من المرضى المصابين بالساركوما العضلية الملساء في غضون 12 أسبوعًا.

Sunitinib (Sutent) هو مثبط التيروزين كيناز متعدد العناصر. لوحظ بعض النشاط ضد الأورام اللحمية المقاومة للمواد الكيميائية مثل ساركوما الأنسجة الرخوة ذات الخلايا الصافية وساركوما الأنسجة الرخوة السنخية.

Bevacizumab (Avastin) هو جسم مضاد أحادي النسيلة يثبط عامل نمو بطانة الأوعية الدموية (VEGF). تم عرض إمكانية التأثيرات الموضوعية والاستقرار في المرضى الذين يعانون من الساركوما العضلية الملساء باستخدام مزيج من دوكسوروبيسين وبيفاسيزوماب. تحد السمية القلبية من استخدام هذا المزيج. تسبب أحد مشتقات الكامبتوثيسين ، الدواء الفموي Gimatecan ، في استقرار المرض وفقًا لبيانات المرحلة الثانية في 35 ٪ من المرضى الذين يعانون من ساركوما إوينغ ، وساركوما الليو ، والساركوما الشحمية.

التاسع. نظم العلاج الكيميائي

العلاج الأحادي

oxorubicin - 30 مجم في الوريد مرتين في الأسبوع لمدة 3 أسابيع.

D oxorubicin - 30 مجم / م 2 IV من اليوم الأول إلى اليوم الثالث.

أوكسوروبيسين - 60-75 مجم / م 2 IV مرة واحدة في 3 أسابيع.

بيروبيسين (فارموروبيسين) - 100 مجم / م 2 عن طريق الوريد مرة واحدة في 3 أسابيع.

الفوسفاميد - 5 جم / م 2 IV أو IV في اليوم الأول أو 1.6-2.5 جم / م 2 / يوم لمدة 5 أيام مع uroprotector المحلي (uromitexan) بمعدل 120 ٪ من جرعة ifosfamide في نفس الوقت معه.

emcitabine 1200 مجم / م 2 لمدة> 120 دقيقة في اليومين 1 و 8 كل 21 يومًا بمعدل ضخ ثابت قدره 10 مجم / م 2 / دقيقة.

inorelbine - 25-30 مجم / م 2 IV مرة واحدة في الأسبوع لمدة 8-10 أسابيع. العلاج الكيميائي المتعدد A1

أوكسوروبيسين - 75 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 72 ساعة.

ilgrastim - s / c 5-15 يومًا أو حتى يتم استعادة مستوى العدلات. الفاصل 3 أسابيع. GemTax

emcitabine 900 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 90 دقيقة في اليومين 1 و 8 IV.

axoter - 100 مجم / م 2 في اليوم الثامن. ilgrastim - s / c 5-15 يومًا أو حتى يتم استعادة مستوى العدلات.

بالنسبة للمرضى الذين تلقوا بالفعل العلاج الكيميائي ، يتم تقليل جرعات الجيمسيتابين إلى 675 مجم / م 2 في اليومين الأول والثامن والتاكسوتير إلى 75 مجم / م 2 أيضًا على خلفية السائل الدماغي الشوكي. الفاصل 3 أسابيع. خادمة

OD الربيع - 8000 مجم / م 2 كتسريب لمدة 96 ساعة (2000 مجم / م 2 / يوم لمدة 4 أيام).

أوكسوروبيسين - 60 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 72 ساعة في / في.

الفوسفاميد - 6000 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 72 ساعة أو 2000 مجم / م 2 IV كتسريب لمدة 4 ساعات في الأيام 1-3.

أكاربازين - 900 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 72 ساعة ، مذاب مع دوكسوروبيسين. فترة 3-4 أسابيع. ADIC

أوكسوروبيسين - 90 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 96 ساعة في / في.

أكاربازين - 900 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 96 ساعة ، مذاب مع دوكسوروبيسين. فترة 3-4 أسابيع. ز / أديك

أيكلوفوسفاميد - 600 مجم / م 2 IV في اليوم الأول.

أوكسوروبيسين - 60 مجم / م 2 تسريب في الوريد لمدة 96 ساعة.

أكاربازين - 1000 مجم / م 2 كتسريب لمدة 96 ساعة ، مذاب مع دوكسوروبيسين. فترة 3-4 أسابيع.

نظم العلاج الكيميائي للساركوما العضلية المخططة VAI

إنكريستين OD - 2 مجم في اليوم الأول. أوكسوروبيسين - 75 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 72 ساعة.

الفوسفاميد - 2.5 جم / م 2 IV كتسريب لمدة 3 ساعات في الأيام 1-4.

الربيع - 500 مجم / م 2 في اليوم الأول مع ifosfamide ، ثم 1500 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 24 ساعة لمدة 4 أيام.

ilgrastim - s / c 5-15 يومًا أو حتى يتم استعادة مستوى العدلات. الفاصل 3 أسابيع. بطالة

إنكريستين - 2 مجم / م 2 في اليوم الأول والثامن من الرابع ، بفاصل 5 أسابيع.

الأكتينوميسين - 0.5 مجم / م 2 1- ، 2 ، 3 ، 4 ، 5 أيام (كرر كل 3 أشهر ، حتى 5 دورات).

سيكلوفوسفاميد - 300 مجم / م 2 يوميًا لمدة 7 أيام كل 6 أسابيع. فادريك

إنكريستين - 1.5 مجم / م 2 في اليوم الأول ، الثامن ، الخامس عشر خلال أول دورتين ، ثم في اليوم الأول فقط.

أوكسوروبيسين - 60 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 48 ساعة.

أيكلوفوسفاميد - 600 مجم / م 2 لمدة يومين. فترة 3 أسابيع وما بعدها.

الفوسفاميد - 1800 مجم / م 2 + ميسنا لمدة 5 أيام.

توبوسيد - 100 مجم / م 2 1-5 أيام. الفاصل 3 أسابيع.

المؤلفات

1. Frustaci ، S. العلاج الكيميائي المساعد لساركوما الأنسجة الرخوة البالغة للأطراف والمشدات: نتائج التجربة التعاونية الإيطالية العشوائية / S. Frustaci ، F. Gherlinzoni ، A. De Paoli // J. Clin. أونكول. - 2001. - المجلد. 19 (5). - ص 1238-1247.

2. Gossot ، D. استئصال النقائل الرئوية من الساركوما: هل يمكن لبعض المرضى الاستفادة من نهج أقل توغلاً؟ / دي جوسوت ، سي رادو ، ب. جيرارد // آن. ثوراك. سورج. - 2009. - المجلد. 87 (1). - ص 238-243.

3. Pfannschmidt، J. استئصال النقائل الرئوية لساركوما الأنسجة الرخوة: هل هذا مبرر؟ / J. Pfannschmidt ، H. Hoffmann ، T. Schneider ، H. Dienemann // Recent. النتائج الدقة السرطان. - 2009. - المجلد. 179. - ص 321-336.

4. بلاكمون ، S.H. يرتبط استئصال النقائل الساركومية الرئوية وخارج الرئة بالبقاء على قيد الحياة على المدى الطويل / S.H. بلاكمون ، إن شاه ، ج. روث // آن. ثوراك. سورج. - 2009. - المجلد. 88 (3). - ص 877-884.

5. ديميتري ، ج. فعالية وسلامة الترابيكتين في المرضى الذين يعانون من ساركومة شحمية متقدمة أو نقيلية أو ساركومة عضلية أملس بعد فشل anthracyclines و ifosfamide: نتائج دراسة عشوائية من المرحلة الثانية لجدولين مختلفين / G.D. ديميتري ، س. شاولا ، إم فون ميهرين // جيه كلين. أونكول. - 2009. - المجلد. 27 (25). - ص 4188-4196.

6. Pacey ، S. فعالية وسلامة سورافينيب في مجموعة فرعية من المرضى الذين يعانون من ساركوما الأنسجة الرخوة المتقدمة من المرحلة الثانية من تجربة التوقف العشوائية / S. Pacey ، M.J. راتين ، ك. فلاهيرتي // استثمر. أدوية جديدة. - 2009. - ديسمبر. الثامنة عشر.

7. Stacchiotti ، S. Sunitinib في ساركوما الجزء الرخو السنخي المتقدم: دليل على التأثير المباشر المضاد للورم / S. Stacchiotti ، T. Negri ، N. Zaffaroni // Ann. أونكول. - 2011. - 17 يناير.

8. Ganjoo، K.N. تطورات جديدة في العلاج الموجه لساركوما الأنسجة الرخوة. بالعملة / K.N. Ganjoo // Oncol. اعادة \ عد. - 2010. - المجلد. 12 (4). - ص 261-265.



حقوق النشر © 2022 الطب والصحة. علم الأورام. تغذية القلب.