Какво е абдоминален липосарком. Саркома: видове тумори, признаци, причини, лечение и прогноза. Видове, видове, форми

Липосаркомът е едно от злокачествените новообразувания, произхождащи от мастната тъкан.Сред пациентите преобладават мъже в напреднала възраст, изключително рядко се среща при деца. Пикът на заболеваемостта настъпва на възраст около 50-60 години.

Неоплазмата по отношение на разпространението е на второ място след това, срещайки се в около три случая на милион души. Не се забелязват географски закономерности, както и ясни връзки с конкретни външни условия при възникването на тумора.

Основата на липосаркома са липобластите - незрели клетки от произход на съединителната тъкан, а самият тумор се намира на крайниците, в ретроперитонеалното пространство, задните части. Изключително рядко се среща в други части на тялото – сърцето или дори мозъка.

Поведението на тумора се определя от степента на диференциация на неговите клетки, растежна активност, локализация. Диференцираните разновидности имат по-добра прогноза от силно злокачествените, които дават по-висок процент на рецидиви и ранни метастази.

Причини и видове липосаркома

Въпросът за причината за липосаркома все още е открит, но изследователите успяха да докажат възможна връзканякои туморни фактори. Смята се, че липосаркомът на меките тъкани може да допринесе за нараняване, йонизиращо лъчение, което можеше да се случи преди много години, а също действие канцерогени(азбест).

Има предположения относно възможно злокачествено заболяване - един от най-доброкачествените човешки тумори. Такива случаи са изключително редки, но въпреки това за предотвратяване на големи липоми се препоръчва да ги премахнете. Освен това е наблюдавана връзката между липосаркома и неврофиброматоза. Възможно е тези заболявания да имат общи генетични механизми, които все още не са решени.

Основата на липосаркома са липобластите - слабо диференцирани клетки, съдържащи мазнини и наподобяващи незрели клетки от мастна тъкан, които са в съседство с напълно оформени липоцити в тъканта на неоплазмата. Туморът е снабден с добра съдова мрежа, расте към периферията, образувайки вид капсула с висока диференциация на клетъчни елементи. Слабо диференцираните липосаркоми са склонни към инвазивен растеж с врастване и разрушаване на околните тъкани, без ясни граници.

Външно туморът изглежда като повече или по-малко ясна формация или неограничен инфилтрат, тъканта му прилича на рибено месо, не е структурна, сива или жълтеникава на цвят. Възможни са зони на некроза и кръвоизлив.

сарком на меките тъкани на бедрената мускулатура

Най-честата локализация на липосаркома е бедрото, рамото, след това ретроперитонеалната област, слабините и колянната става.Много рядко се среща в млечни жлези, тъкани на главата, шията, ръцете и краката. Липосаркомът се намира както в подкожния мастен слой, така и по-дълбоко, между мускулните влакна, фасциите, връзките. Туморът е в състояние да расте в костите, елементите на ставите.

Хистологичните разновидности на липосаркома се разграничават в съответствие със структурните и поведенчески характеристики на липобластите. Видът на неоплазията определя нейното клинично протичане и прогноза.

Липосаркомите са:

• Силно диференциран, състоящи се предимно от зрели клетки, по-често засягащи възрастните хора, разположени в телесни кухини или дълбоки меки тъкани. Тези тумори често рецидивират, но рядко метастазират и поради това протичат сравнително благоприятно.
• Миксоиден липосарком- състои се както от зрели липоцити, така и от липобласти, заобиколени от желатинообразно вещество с изобилие от кръвоносни съдове. Характерно е за зряла възраст, локализира се по крайниците, има склонност към рецидиви, но метастазите са редки.
• Сорт с кръгла клетка- се отнася до слабо диференцирани видове липосаркома, състои се от клетки с кръгла форма, малко наподобяващи мазнини.
• Плеоморфен сарком- слабо диференциран сорт, съдържащ вретеновидни или кръгли клетки.
• Недиференциран липосарком- състои се от два компонента - висока и ниска степен на диференциация, които могат да бъдат проследени в различни части на тумора.

хистологично изображение на миксоиден липосарком

Прояви на липосаркома

поява на липосаркома

При силно диференциран тумор, както и в случай на начални стадии на слабо диференцирани липосаркоми, симптомите са малко или напълно липсват. С увеличаването на размера можете да напипате тумороподобното образувание. Липосаркомите могат да достигнат размер до 20 cm, туморът обикновено е единичен, под формата на плътен или еластичен възел с неравномерна консистенция, без ясни граници. В редки случаи се диагностицира множествен растеж.

Симптомите на липосаркома се появяват, когато неоплазмата расте в околните тъкани, кости и притиска нервите и кръвоносните съдове. За най-характерна особеност се счита болка. Приблизително една пета от всички липосаркоми проникват в костите или притискат нервните окончания и пациентите се оплакват от силна болка на мястото на неоплазмата.

Липосаркомите с големи размери деформират крайници или стави, причиняват нарушения на кръвния поток под формата на тромбоза, тромбофлебит, тежък оток, исхемия с обструкция на артериалната циркулация. Увреждането на големите нерви е изпълнено с пареза и парализа, нарушена чувствителност.

Липосаркомът на ретроперитонеалното пространство няма ярки симптоми.Пациентите изпитват неразбираемо раздуване в корема, усещане за тежест, но болката като такава, за дълго времене, така че е проблематично да се конкретизират оплакванията. Когато ретроперитонеалният липосарком достигне значителен обем, болката започва да се безпокои, стомахът се увеличава, появяват се признаци на компресия на коремните органи - диспепсия, запек, киселини, горчивина в устата и др.

Далеч напредналите стадии на заболяването се проявяват с общи симптоми на интоксикация, телесната температура се повишава, слабостта се увеличава, апетитът изчезва, пациентът губи тегло. На мястото на растеж на липосаркома кожата може да стане гореща, цианотична и да се появят разширени вени.

Липосаркомът, като злокачествено новообразувание, може да метастазира.Туморните клетки обикновено се разпространяват кръвоносни съдове, а сред засегнатите органи са бели дробове, мозък, бъбреци, кости, черен дроб. В изолирани случаи се срещат лимфогенни метастази.

Диагностика и лечение на липосаркома

Диагностиката на липосаркома започва с проучване, изясняване на естеството на оплакванията и изследване на предполагаемото място на растеж на неоплазмата. по най-информативния начин инструментална диагностикаОбмисля се ЯМР, а за окончателно потвърждение на диагнозата се извършва биопсия (пункционна, инцизионна).

Ако подозирате наличието на метастази в коремните органи, пациентът се изпраща за ултразвуково сканиране. Метастазите в белите дробове се изключват рентгеново, костите - чрез сцинтиграфия.

Видео: липосаркома на тазобедрената става

Основното лечение на липосаркома е операцията, която може да бъде допълнена с лъчева и химиотерапия. Отстраняването на тумора се извършва в онкологична болница при спазване на правилата, които предотвратяват разпространението на злокачествени клетки в хирургичното поле и през съдовете. Както при всички видове злокачествени неоплазии, важно е операцията да се извърши възможно най-радикално, с улавяне на околните здрави тъкани.

Хирургично лечение без химиотерапия и лъчетерапия е възможно при силно диференциран тумор, но при възможност за пълното му изрязване. Ако по време на операцията е имало затруднения и в тъканите са останали фрагменти от неоплазия, тогава е показана повторна интервенция.

В зависимост от обема произвеждаме:

Отстраняването на липосаркома може да бъде доста травматично, особено ако е голямо. Ако расте между мускулите, те се изрязват заедно с туморния възел. Когато няма ясна граница между неопластичното поле и околните структури и липосаркомът е локализиран на крайниците, хирургът е принуден да извършва силно осакатяващи ампутации и дезартикулации.

В случай на бърз растеж на неоплазмата и наличие на метастази, операцията се допълва от назначаването на химиотерапевтични лекарства и радиация в доза от 40-70 Gy. Радиотерапията е показана при рецидиви и метастази. В предоперативния период лъчевата терапия може да помогне за намаляване на обема на големите липосаркоми, което улеснява хирурга.

Сред химиотерапевтичните лекарства, ефективни при липосаркома, са винкристин, доксорубицин, циклофосфамид. Само химиотерапията се използва при неоперабилни липосаркоми като палиативен метод за подобряване на състоянието на пациента и забавяне на растежа и метастазирането на тумора. Високостепенният липосарком изисква назначаването на химиотерапевтични лекарства, ако е успял да метастазира.

Липосаркомът се отнася до опасни видовенеоплазми с висока смъртност. Дори съвременни методилеченията не успяват да подобрят прогнозата при много пациенти. Разпространението на тумора в околните тъкани и ранните метастази през кръвоносните съдове допринасят за високата честота на рецидивите на заболяването.

Най-благоприятният вариант на тумора се счита за силно диференциран липосарком на подкожния мастен слой, който не е склонен към локален рецидив. Той, разположен в пространствата между мускулите, дава рецидиви при една трета от пациентите, а при растеж в ретроперитонеалното пространство вероятността за повторен растеж достига 37%.

Отдалечени метастази се откриват при почти половината от пациентите, което е свързано с бързото разпространение на злокачествени клетки през кръвоносните съдове, от които има много и в подкожна тъкан, и в мускулите. Туморът, който се е появил отново, често се характеризира с по-ниска диференциация, което означава, че ще расте по-бързо и ще даде вторични метастази, така че е много трудно и не винаги ефективно да се справите с рецидивите.

Продължителността на живота определя вида на неоплазмата. Най-благоприятните в това отношение са признати за силно диференцирани и миксоидни разновидности, при които повече от половината пациенти живеят пет или повече години, а пълно излекуване може да се постигне при поне една трета. При деца липосаркомът протича по-благоприятно, отколкото при възрастни. Петгодишната преживяемост при млади пациенти достига 90%.

Авторът избирателно отговаря на адекватни въпроси на читателите в рамките на своята компетентност и само в рамките на ресурса OncoLib.ru. Присъствени консултации и съдействие при организиране на лечение към момента не се извършват.

- група от доброкачествени и злокачествени новообразувания на серозната мембрана, покриващи вътрешните органи и вътрешните стени на коремната кухина. Злокачествените тумори могат да бъдат първични и вторични, но по-често имат метастатичен характер. Доброкачествените неоплазми са асимптоматични или са придружени от признаци на компресия на близки органи. Злокачествените тумори на перитонеума се проявяват с болка и асцит. Диагнозата се поставя въз основа на оплаквания, данни от изследване, резултати от анализ на туморни маркери, компютърна томография, лапароскопия, имунохистохимични и хистологични изследвания. Лечение - оперативно, лъчетерапия, химиотерапия.

Главна информация

Тумори на перитонеума - неоплазми от различен произход, локализирани във висцералния и париеталния слой на перитонеума, малкия оментум, големия оментум и мезентериума на кухите органи. Рядко се диагностицират доброкачествени и първични злокачествени новообразувания на перитонеума. Вторичните тумори на перитонеума са по-честа патология, те се срещат при онкологични лезии на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство, вътрешните женски и мъжки полови органи. Прогнозата за доброкачествени лезии обикновено е благоприятна, за злокачествени - неблагоприятна. Лечението се провежда от специалисти в областта на онкологията и коремната хирургия.

Класификация на тумори на перитонеума

Има три основни групи неоплазми на перитонеума:

• Доброкачествени тумори на перитонеума (ангиоми, неврофиброми, фиброми, липоми, лимфангиоми)
• Първични злокачествени тумори на перитонеума (мезотелиом)
• Вторични злокачествени тумори на перитонеума, възникващи от разпространението на злокачествени клетки от друг орган.

Има и слузообразуващи неоплазми (псевдомиксоми), които някои изследователи считат за първични, а други за вторични тумори на перитонеума с различна степен на злокачественост. В повечето случаи вторичните перитонеални лезии се развиват в резултат на агресивен локален растеж на неоплазми и имплантационно разпространение на ракови клетки от органи, разположени интраперитонеално, мезоперитонеално или екстраперитонеално.

Тумори на перитонеума в резултат на имплантационни метастази могат да бъдат открити при рак на стомаха, тънките и дебелите черва, черния дроб, панкреаса, жлъчния мехур, бъбреците, тялото на матката, шийката на матката, яйчниците, простатата, предната коремна стена и др. По-рядко лимфогенно разпространение на туморни метастази гръден кош(например рак на белия дроб), поради ретроградно движение на лимфата по лимфните пътища.

Видове туморни лезии на перитонеума

Доброкачествени тумори на перитонеума

Те са много рядка патология. Причините за развитието са неизвестни. Заболяването може да бъде безсимптомно в продължение на години. В някои случаи перитонеалните тумори достигат огромни размери, без да влияят значително на състоянието на пациента. В литературата е описан случай на отстраняване на оментална липома с тегло 22 килограма. При големи възли се открива увеличение на корема. Понякога доброкачествените тумори на перитонеума причиняват компресия на близки органи. Болката е нехарактерна. Асцитът е изключително рядък. Диагнозата се установява от резултатите от лапароскопия. Показанието за операция е компресионният ефект на неоплазмата върху съседните органи.

Първични злокачествени тумори на перитонеума

Перитонеалният мезотелиом е рядък. Обикновено се среща при мъже над 50 години. Рисков фактор е продължителният контакт с азбест. Проявява се с болка, загуба на тегло и симптоми на компресия на съседни органи. При достатъчно големи тумори на перитонеума може да се открие асиметрична издатина в корема. При палпация се откриват единични или множествени туморни образувания с различна големина.

Характерна е бързата прогресия на симптомите. При изстискване портална венаразвива се асцит. Поради липсата на специфични признаци, диагностицирането на злокачествени тумори на перитонеума е трудно. Често диагнозата се поставя само след изрязване на неоплазмата и последващо хистологично изследване на отстранените тъкани. Прогнозата е неблагоприятна. Радикалното отстраняване е възможно само при ограничени процеси. В други случаи пациентите с перитонеални тумори умират от кахексия или от усложнения, причинени от дисфункция на коремните органи.

Псевдомиксома на перитонеума

Възниква при руптура на овариален цистаденом, псевдомуцинозна киста на апендикса или чревен дивертикул. Епителните клетки, образуващи слуз, се разпространяват по повърхността на перитонеума и започват да произвеждат гъста, подобна на желе течност, която изпълва коремната кухина. Обикновено скоростта на развитие на този перитонеален тумор съответства на ниска степен на злокачествено заболяване. Заболяването прогресира в продължение на няколко години. Желеподобната течност постепенно причинява фиброзни тъканни промени. Наличието на слуз и образуване на тумори пречи на дейността на вътрешните органи.

По-рядко се откриват перитонеални тумори с висока степен на злокачественост, способни на лимфогенни и хематогенни метастази. При липса на лечение във всички случаи настъпва фатален изход. Причината за смъртта на пациентите е чревна непроходимост, изтощение и други усложнения. Наличието на образуващ слуз тумор на перитонеума се доказва от увеличаване на размера на корема с намаляване на телесното тегло, храносмилателни разстройства и желеобразно изпускане от пъпа.

Диагнозата се поставя въз основа на компютърна томография, лапароскопия, хистологични и имунохистохимични изследвания. При злокачествени тумори на перитонеума може да се използва позитронно-емисионна томография. С доброкачествен вариант на заболяването това учениенеинформативен. Тактиката за лечение на перитонеални тумори се определя индивидуално. В някои случаи е възможно хирургично изрязване на засегнатите области в комбинация с интраперитонеална интракавитарна химиотерапия. С навременното начало на лечението прогнозата е доста благоприятна, особено при нискокачествени перитонеални тумори.

Солитарни вторични злокачествени тумори на перитонеума

Лезията възниква по време на покълването на злокачествени тумори, разположени в органи, частично или напълно покрити от перитонеума. Появата на перитонеални тумори е придружена от повишена синдром на болкаи влошаване на състоянието на пациента. При палпация на корема могат да се открият туморни образувания. С колапса на фокуса в кух орган (стомах, черва) се наблюдават явления на перфориран перитонит. В някои случаи първичният тумор едновременно расте в стената на кухия орган, листовете на перитонеума и предната коремна стена. С разпадането на получения конгломерат възниква флегмон на меките тъкани.

Туморите на перитонеума се диагностицират въз основа на анамнеза (има злокачествено новообразувание на органа, покрит с перитонеума), клинични проявления, данни от абдоминална ехография и други изследвания. При ограничен процес е възможно радикално изрязване на първичния тумор заедно със засегнатата област на перитонеума. При наличие на отдалечени метастази се провежда симптоматична терапия. На пациенти с тумори на перитонеума се предписват болкоуспокояващи, с натрупване на течност в коремната кухина се извършва лапароцентеза и др. Прогнозата зависи от разпространението на процеса.

Перитонеална карциноматоза

Злокачествените клетки, които навлизат в коремната кухина, бързо се разпространяват през перитонеума и образуват множество малки огнища. По време на диагностицирането на рак на стомаха перитонеалната карциноматоза се открива при 30-40% от пациентите. При рак на яйчниците вторични тумори на перитонеума се откриват при 70% от пациентите. Патологията е придружена от появата на обилен излив в коремната кухина. Пациентите са изтощени, откриват се слабост, умора, разстройство на изпражненията, гадене и повръщане. Големи перитонеални тумори могат да се палпират през коремната стена.

Има три степени на карциноматоза: локална (открива се една зона на лезия), с лезии в няколко области (лезиите се редуват с области на непроменен перитонеум) и широко разпространени (откриват се множество вторични перитонеални тумори). С недиагностициран първичен тумор и множество възли на перитонеума клинична диагностикав някои случаи е трудно поради сходството с картината на туберкулозен перитонит. Хеморагичният характер на излива и бързият рецидив на асцит след лапароцентеза свидетелстват в полза на вторични перитонеални тумори.

Диагнозата се установява, като се вземат предвид анамнезата, клиничните прояви, ултразвуковите данни на коремните органи, MSCT на коремната кухина с контраст, цитологията на асцитната течност, получена по време на лапароцентезата, и хистологичното изследване на проба от перитонеална туморна тъкан, взета по време на лапароскопия. Като допълнителна диагностична техника може да се използва тест за туморни маркери, който позволява по-точно определяне на прогнозата, своевременно откриване на рецидиви и оценка на ефективността на терапията.

Ако е възможно да се отстрани напълно първичната неоплазма и тумори на перитонеума, се извършват радикални операции. В зависимост от локализацията на първичния фокус, перитонектомията се извършва в комбинация с колектомия, стомашна резекция или гастректомия, панхистеректомия и други хирургични интервенции. Поради риск от замърсяване на коремната кухина с ракови клетки и възможно наличие на визуално неоткриваеми тумори на перитонеума по време на операцията или след нея се провежда интраперитонеална хипертермична химиотерапия. Процедурата ви позволява да осигурите мощен локален ефект върху ракови клеткис минимален токсичен ефект на химиотерапевтичните лекарства върху тялото на пациента.

Въпреки използването на нови методи на лечение, прогнозата за дисеминирани вторични перитонеални тумори остава неблагоприятна. Карциноматозата е една от основните причини за смърт при пациенти с онкологични лезии на коремната кухина и малкия таз. Средната преживяемост на пациентите с рак на стомаха в комбинация с перитонеални тумори е около 5 месеца. При 34% от пациентите се наблюдават рецидиви след радикални хирургични интервенции за вторични неоплазми на перитонеума. Експертите продължават да търсят нови, още ефективни методилечение на вторични тумори на перитонеума. Използват се нови химиотерапевтични лекарства, имунохимиотерапия, радиоимунотерапия, генна антисенс терапия, фотодинамична терапия и други методи.

Съдържанието на статията

Етиология на екстраорганни ретроперитонеални тумори

Патологична анатомия на екстраорганични ретроперитонеални тумори

Класификация на екстраорганични ретроперитонеални тумори

Клиника на екстраорганични ретроперитонеални тумори

Диагностика на екстраорганични ретроперитонеални тумори

Лабораторни методи на изследване

Компютърна томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI)

Ултразвукова компютърна томография

Биопсия

Рентгеново изследване с контраст

Ендоскопски методи на изследване

Лечение на екстраорганични ретроперитонеални тумори

хирургия

Лъчетерапия

Рецидив на екстраорганични ретроперитонеални тумори

Прогноза за екстраорганични ретроперитонеални тумори

Саркомите, които засягат меките тъкани на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство, се характеризират с бърз растеж и ранни метастази, представляващи сериозна опасност за човешкия живот. Заболяването се среща в 13% от случаите сред всички видове неепителни тумори. Предлагаме да разберем как протича саркомът на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство и да разберем дали е възможно да се справим с него.

Какво включва областта на ретроперитонеалното пространство и коремната област?

Човешката коремна кухина е облицована отвътре с тънък слой перитонеум - тъкан, която контролира работата на всички органи в тази област чрез секреция и абсорбция на малък обем течна среда. Всъщност това е голяма торба, ограничена отгоре от диафрагмата, а отдолу от тазовите кости, състояща се от две стени. Първият пасва на стените на корема, а вторият - на вътрешните органи. Но не обхваща всички анатомични структури, някои са разположени зад перитонеума.

Ретроперитонеалното пространство включва следните органи:

• бъбреци, уретери;
• надбъбречните жлези;
• долна празна вена и коремна аорта;
• част от панкреаса;
• странични сегменти на дебелото черво;
• нервни плексуси;
• Лимфните възли.

Коремната кухина включва:

• стомаха;
• част от панкреаса;
• част от дванадесетопръстника;
• дебело черво;
• черен дроб;
• далак;
• коремна аорта.

В допълнение към тези органи, ретроперитонеалното пространство и коремната кухина са пълни с мастна тъкан, мускулни влакна, нервни окончания и кръвоносни съдове, както и някои други елементи на съединителната тъкан, които изпълняват специфична функция.

В случай на онкологично увреждане на една или повече анатомични структури кодът на ICD-10 има името: C48 Злокачествено новообразувание на перитонеума и ретроперитонеалното пространство.

Разлики и прилики между ретроперитонеални и абдоминални саркоми

Предлагаме да разберем дали има подобни характеристики в тези условия и дали има разлики между тях.

Абдоминален сарком.Злокачествените тумори в тази област се считат за редки. Те се развиват от мутирали клетки на съединителната тъкан, които изграждат мускулите, кръвоносните съдове, нервите и мастната тъкан. Целта на саркома в коремната кухина може да бъде стомаха, черния дроб и други органи, които се намират в него.

Злокачественият процес може да бъде първичен и вторичен (метастатичен). Туморът се формира под формата на нодуларни промени и има характерен сиво-червен оттенък, но когато расте в голям брой кръвоносни съдове, става цианотичен. Саркомът на коремната стена се характеризира с бърза прогресия и ранно разпространение на метастази, включително чрез имплантиране.

Той се различава от ретроперитонеалния сарком по повърхностното си местоположение, т.е. по време на изследването туморният процес се диагностицира без много затруднения. Нарастващата неоплазма лесно се определя чрез допир или визуално, например, ако помолите пациента да напрегне предната стена на корема.

Клинична картинаКоремният сарком се характеризира с липса на прояви, така че най-често се ограничава до общи симптоми:

• нарушение общо състояниелице;
• повишена умора;
• лека хипертермия.

Ако говорим сиза повърхностни туморни образувания, може да има улцерация на тяхната повърхност, добавяне на вторична инфекция, кървене, некротични промени и вонящ секрет, причинени от разпадането на саркома. Прогнозата за това заболяване най-често е отрицателна.

Ретроперитонеалният сарком, за разлика от злокачествената лезия на коремната стена, има следните характеристики:

• по-дълбоко разположение в коремната област;
• непосредствена близост до гръбначния стълб;
• отпред неоплазмата е покрита от стомашни и чревни бримки;
• отрицателно въздействие върху пасивната респираторна мобилност.

Най-често саркомът нараства до впечатляващи обеми, започвайки да има патологичен ефект върху съседните органи. Локализиран в областта на нервните окончания, туморът директно компресира тъканите гръбначен мозък. В резултат на това човек започва да изпитва силна болка и ограничена подвижност - частична пареза и парализа.

В случай на развитие на ретроперитонеален сарком в областта на главните кръвоносни съдове, те се притискат, което води до проблеми като подуване на долните крайници и корема, цианоза на горната част на тялото и др. Проблемите с кръвообращението в коремната кухина водят до патологично натрупване на течност в нея, на фона на която се развива асцит.

Подобно на абдоминалния сарком, ретроперитонеалните лезии прогресират бързо, метастазират рано и имат лоша прогноза за оцеляване.

Причини и рискова група

Истинските фактори, които провокират развитието на онкология в тялото, не са известни със сигурност. Но въз основа на дългогодишно наблюдение експертите са идентифицирали причините, които според тях могат да провокират образуването на саркома в коремната кухина и ретроперитонеалното пространство. Нека ги изброим:

• Неблагоприятна наследственост за онкологични заболявания. Ако сред кръвни родниниимаше случаи на рак или саркоми, рискът от заболяване при човек се увеличава значително.
• Незадоволителни условия на околната среда. В условията на съвременните мегаполиси всеки жител е ежедневно атакуван от канцерогенни фактори, които са в изобилие в атмосферата.
• Трудова дейност в опасно производство. Въпреки създадените лични предпазни средства, служителите на такива предприятия по някакъв начин редовно са изложени на отрицателни вещества, които имат непоправим ефект върху човешкото здраве.
• Хроничните заболявания, инфекциите, честите настинки причиняват естествено намаляване на имунитета и следователно рискът от развитие на туморни процеси в организма се увеличава.
• Лоши навици. Не е тайна, че зависимостта от тютюн, алкохол и наркотици може да причини онкология.
• Чести наранявания, хирургични интервенции на органите на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство.
• Лечение с имуносупресори, глюкокортикостероиди и лъчетерапия в миналото.

Почти всички от изброени факториможе да се контролира от индивида. Това означава, че сами можете да намалите риска от сарком: просто следвайте здравословен начин на животживот има положително въздействие върху цялостното благосъстояние и здраве.

Според онколозите групата с максимален риск за саркоми на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство включва:

• възрастни хора;
• деца под 10 години;
• хора, претърпели сложни коремни операции;
• лица с дългогодишни лоши навици;
• жители на столичните райони.

Симптоми (снимка)

Трудно е да се открият първите клинични признаци на абдоминален и ретроперитонеален сарком, тъй като за разлика от синовиалния и саркома на Юинг, които са локализирани главно в крайниците, е много по-трудно да се забележи заболяването в ранните етапи. Злокачествените тумори не се появяват дълго време в началните етапи, но с нарастването им се появяват следните общи симптоми:

• болка в корема;
• нарушения на естествените отделителни функции - уриниране и дефекация;
• хипертермия, която не се купира от антипиретици;
• липса на апетит, загуба на тегло;
• умора, умора;
• визуално увеличение на областта на тялото, където се намира злокачественият процес.

Тези симптоми обикновено показват, че говорим за напреднал сарком. Но има ситуации, когато с голяма туморна формация човек продължава да се чувства нормално, без да осъзнава диагноза рак. В такива случаи следните усложнения сигнализират за заболяването:

• задух, нарушения на дихателната функция;
• лимфостаза, асцит;
• разширяване на вените на хранопровода.

В допълнение към общите симптоми, клиничната картина на патологията зависи от локализацията на злокачествения процес. Нека да видим как изглежда на практика.

Саркома на тънките черва.Заболяването прогресира бързо, което води до постоянно чувство на слабост и хипертермия. Когато луменът на органа се стеснява, неговата проходимост се нарушава, срещу което храната не навлиза в долните черва и пациентът се оплаква от постоянно гадене, болка и метеоризъм.

При диагностицирането, на първо място, се препоръчва ултразвук и гастродуоденоскопия - метод, по време на който се извършва биопсия на предполагаемия тумор с изследването му в лабораторията, за да се определи степента на злокачествено заболяване, за да се избере оптималната тактика на лечение.

Сарком на дебелото черво.Клиничната картина на заболяването зависи от локализацията на саркома, размера на туморната формация и нейната структура. На ранен етап онкоцентърът се представя под формата на малък туберкул, разположен на чревната стена. Въпреки това, той започва да расте доста бързо, прониквайки през цялата дебелина на органа и провокира появата на области на некроза и язви.

При саркома в тази област преобладават следните симптоми:

• умерен дискомфорт и болка;
• отделяне на слуз и кръв по време на дефекация;
• запек;
• кахексия.

Постепенно туморната формация блокира чревния лумен, провокирайки неговата обструкция. Честото кървене в областта на онкоцентъра води до образуване на анемия и добавяне на вторична инфекция. Рентгеновото изследване и ЯМР помагат за диагностициране на заболяването. Лечението се състои в радикално изрязване на засегнатата област на органа с допълнителни курсове на химиотерапия и радиация.

Саркома на черния дроб. Разположен в структурата на този орган, туморният процес се развива почти безсимптомно за дълго време, след което води до различни усложнения, дължащи се на разпадане на неоплазмата и вътрешно кървене.

Основни симптоми:

• болка в десния хипохондриум;
• липса на апетит, изтощение;
• жълтеница, хепатит;
• необоснована хипертермия.

Прогнозата за преживяемост при злокачествено чернодробно заболяване е незадоволителна. Това се дължи на слабата реакция на тумора към химиотерапия и радиация, а радикалното отстраняване на органа не е възможно във всички случаи.

Саркома на панкреаса.Злокачествен процес в този орган често се развива в главата му, по-рядко в опашката и тялото. С прогресирането на патологията човек започва да се оплаква от такива симптоми:

• епигастрална болка;
• отслабване
• слабост;
• разстройства на изпражненията.

В по-късните етапи се развива тромбоза, патологичен растеж на далака и черния дроб, асцит. Големите тумори могат да бъдат палпирани.

Саркома на далака. В началните етапи заболяването протича с слаби или никакви клинични признаци. С нарастването на тумора се появяват симптоми на интоксикация на тялото:

• нарастваща слабост;
• анемия;
• постоянна субфебрилна температура.

Също така, следните специфични прояви са характерни за саркома на далака:

• депресивно състояние;
• хронична жажда;
• често обилно уриниране;
• болка при палпация на корема;
• отслабване.

С прогресирането на злокачествения процес пациентът развива усложнения като асцит, плеврит, недохранване и др. В повечето случаи саркомът на далака се усеща само когато туморът достигне впечатляващи обеми. Това причинява късно диагностициране и директно развитие на състояния животозастрашаващачовек, например разкъсване на орган.

Саркома на бъбрека. Злокачественият процес може да засегне свързващите елементи на самия бъбрек, бъбречната капсула и стените на съдовете. В този случай саркомът може да се локализира едновременно в двата бъбрека, като има предимно мека консистенция - липосаркома или, напротив, твърда - фибросаркома.

Клиничната картина на онкологичния процес в бъбреците се състои от класическата триада от симптоми:

• хематурия;
• болка в долната част на гърба и долната част на корема;
• определяне на тумора чрез палпация.

Освен това има общи признаци на злокачествена интоксикация: анемия, загуба на тегло и обща слабост.

Класификация на международната TNM система

За хистологично потвърждение на диагнозата саркомът се класифицира според международните TNM класификация. Нека го разгледаме в таблица.

Помислете за обобщения на изброените критерии.

Т - първичен тумор:

• T1a - повърхностен, под 5 cm;
• T1b - дълбоко, повече от 5 cm;
• T2a - засяга органа до серозната мембрана, но не надхвърля;
• T2b - локализиран в съседни тъкани на съседни органи;
• Т3 - метастазира в лимфните възли, прораства в главните нерви и съдове, гръбначния стълб.

N - регионални метастази:

• N0 - отсъства;
• N1 - засегнати са най-близките лимфни възли.

М - далечни метастази:

• M0 - няма данни;
• M1 - има вторични тумори в тялото.

G - степента на злокачественост на тумора според Gleason:

• G1 - ниско;
• G2 - средно;
• G3 - високо.

етапи

Помислете в следващата таблица как изглеждат етапите на развитие на саркома на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство.

Видове, видове, форми

Както бе споменато по-горе, коремните и ретроперитонеалните форми на саркоми са първични и вторични. Първият тип патологичен процес се причинява от мутация на здрави клетки на структурните елементи на органите. Характеризира се с бързо развитие и като правило има неблагоприятна прогноза за оцеляване.

Вторичният сарком в тази област е по-често срещан от първичния. Това е следствие от метастази от други злокачествени тумори в тялото. Заболяването се проявява под формата на единични или множествени лезии.

В зависимост от това кои клетки са участвали в онкологичния процес, се определят следните видове саркоми:

• Ангиосаркома. Произхожда от структурните елементи на кръвоносните и лимфните съдове.
• Лейомиосарком. Развива се от мускулна тъкан.
• Фибросаркома. Състои се от фиброцити - основата на съединителната тъкан, клетките на която са представени от влакнести и вретеновидни елементи.
• Липосаркома. Образува се от мастна тъкан.
• Ембрионален сарком.Намерен в детство. Злокачествените мутации се раждат в процеса на вътрематочно развитие.
• Хистиоцитом или плеоморфен сарком. специална формаабдоминален и ретроперитонеален сарком, който се открива при 50% от всички клинични случаи с тази патология.

Трябва да се отбележи, че болестта може да се развие от различни страни. Тоест, ако злокачественият процес започне да се образува директно в коремната кухина, тогава това състояние се характеризира с ранен венозен застой и лимфостаза, което води до развитие на подуване на долните крайници и асцит. Ако туморът е локализиран отдясно или отляво на епигастриума, пациентът се оплаква от тъпа болкаи тежест в корема след всяко хранене, включително най-леките ястия. В случай на локализация на саркома в долната част на ретроперитонеалното пространство, човек рано се сблъсква със симптоми като чревна непроходимост, болка в лумбалния гръбнак и слабините, понякога в долните крайници.

Според степента на злокачественост, т.е. в зависимост от това как се е променила структурата на здравите тъкани, засегнати от мутирали клетки, е обичайно да се разграничават три вида саркоми:

• Силно диференциран (G1).Модифицираните клетки практически не се различават от нормалните, техните функции не се променят, неоплазмата прогресира бавно и не провокира изразени симптоми. Ако на този етап се открие тумор, пациентът има добри шансове да бъде излекуван.
• Умерено диференциран (G2).В пробата от туморния фокус има най-малко 50% атипични клетки, саркомът прогресира и започва да причинява първите клинични признаци на патология. При липса на адекватна терапия злокачественият процес бързо преминава в следващия етап.
• Недиференциран (G3).Клетките в тумора са почти 100% модифицирани, нямащи общи черти със здравите тъкани. Патологичният процес бързо и активно прогресира, разпространявайки метастази. Прогнозата за преживяемост при пациенти с недиференцирани саркоми се влошава драстично.

Диагностика

Идентифицирането на ретроперитонеален или абдоминален сарком не е лесна задача. За тази цел най-често се използват следните методи:

• радиография;
• MRI и CT;
• биопсия;
• хистологично изследване на получената биопсия.

Съвременните диагностични методи позволяват да се определи наличието на злокачествени тумори в тъканите на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство в ранен стадий на развитие. Но, както показва практиката, самите пациенти рядко се обръщат към специалисти с начални признаци онкологично заболяване, тъй като тяхната тежест рядко се забелязва. В резултат на това диагнозата саркома се извършва със значително закъснение и с напреднали форми на заболяването. Ето защо лекарите препоръчват да обръщате повече внимание на здравето си и да се подлагате на планови медицински прегледи всяка година.

Лечение

Терапията на саркоми, локализирани в ретроперитонеалното пространство и в коремната кухина, като правило се извършва с помощта на интегриран подход стъпка по стъпка:

• операция - хирургично изрязване на неоплазма;
• химиотерапия, използваща лекарства ифосфамид, винкристин, метотрексат и др.;
• външна лъчева и радиоизотопна терапия.

Изборът на специфични методи зависи пряко от това къде се намира саркомът, вида на неговата диференциация, общото състояние и възрастта на пациента, факта на метастазите.

При агресивни неоплазми се извършва в началните етапи, при условие че в тялото няма метастатични тумори. Само в този случай има добра възможност да се отървете от онкологията, като премахнете всички атипични клетки от онкологичния фокус. Заедно със саркома се отстраняват до 2 см здрави тъкани, без да се засягат нервните окончания и кръвоносните съдове, за да се поддържа функционалната активност на оперирания орган.

Хирургичното лечение е противопоказано в следните случаи:

• лица над 75 години;
• тежки патологии на сърцето и кръвоносните съдове, черния дроб и бъбреците;
• големи тумори, разположени в жизненоважни анатомични структури, като черния дроб, които не могат да бъдат отстранени.

В зависимост от стадия на въпросния сарком, специалистите могат да прибягнат до следните тактики на лечение:

• I и II стадий при умерено и слабо диференцирани туморни процеси. Извършва се операция, регионалните лимфни възли се отстраняват. След това ще са необходими до 2 курса полихимиотерапия или дистанционно облъчване.
• Стадий I и II при силно диференцирани неоплазми. Изпълнено хирургична интервенцияи курс на химиотерапия преди и след резекция на тумора.
• III етап. Преди операцията се прилага комбинация от химиотерапия и лъчева терапия за намаляване на размера на тумора. При хирургично изрязване на саркоми се прибягва до допълнително изрязване на всички засегнати съседни тъкани и се възстановяват засегнатите от заболяването нервни стволове и кръвоносни съдове.
• IV етап. Провежда се консервативно лечение, насочено предимно към елиминиране на симптомите на патологията и подобряване на общото благосъстояние на човек. По-специално, това е назначаването на аналгетик, антианемия и детоксикация лекарства. Саркоми на последен етапса неоперабилни, но ако има достъп до тумора, тогава се извършва неговата частична или пълна резекция, а също така се отстраняват единични метастази.

Съвременни методи на лечение.Сред тях активно се използва дистанционно облъчване с помощта на линейни ускорители и специални програми, които могат самостоятелно да изчислят силата на потока на лъча и времето на неговото въздействие върху мястото на злокачествено огнище. Лъчелечението се провежда под пълен компютърен контрол, за да се елиминират грешките.

Брахитерапия. Използва се при лечение на саркоми с различни локализации, включително тези, фиксирани в коремната кухина и ретроперитонеалното пространство. Методът облъчва тумора с необходимата доза радиация с най-висока точност, без да уврежда здравите клетъчни елементи. Източникът на радиация се въвежда в тялото с помощта на дистанционно управление. Според експерти в някои случаи брахитерапията може да замени външната лъчева терапия и операцията.

Народни средства.да бъде третиран народни средствас екстраскелетни саркоми без участието на лекар не се препоръчва. Неофициалната медицина се използва по-често от неоперабилни пациенти на четвъртия етап от онкологичния процес, за които всеки метод на лечение може да бъде шанс за спасение и дава основание за надежда. Но ефективност лечебни билкии продукти от животински произход не е доказано, следователно, преди да ги използвате, се препоръчва непременно да се консултирате с лекар.

Органна трансплантация/трансплантация

Онкологичните заболявания са противопоказание за трансплантация на органи на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство. Това се дължи на факта, че след трансплантация на отделни анатомични субекти е необходимо да се предписват имуносупресори, които значително потискат имунната система и водят до прогресия на заболяването.

В същото време експертите не отричат, че има възможност за трансплантация, но само ако говорим за излекувани ранни стадии на саркома, липса на метастази и рецидиви за определено време. За съжаление в Русия подобни тактики остават на ниво теория.

Процес на възстановяване след лечение

Следоперативната терапия е насочена към предотвратяване на рецидиви и разпространение на саркома. Основните точки на рехабилитацията са организирането на терапевтично хранене, антибактериална и симптоматична терапия, следоперативна грижа за рани, различни физиотерапевтични процедури.

След възстановителен периодс положителна динамика пациентът е изписан от болницата. През първите 2 години той трябва да посещава лекар на всяко тримесечие. Онкологът внимателно следи състоянието на тялото, оценява риска от рецидиви и усложнения, свързани с лъчева и химиотерапия. След този период посещенията при лекар се намаляват до 2 пъти годишно.

Протичането и лечението на заболяването при деца, бременни и възрастни хора

деца. При деца и юноши саркомите от този тип са редки, с изключение на ембрионалните чернодробни тумори. Такива неоплазми се срещат главно в ранните и предучилищна възраст. Тяхната диагноза практически не създава затруднения - лекарят ще забележи увеличение на обиколката на корема с просто око, а самият тумор може да се усети през коремната стена.

Синдромът на болката при деца не се проявява ясно, но с прогресирането на патологичния процес, развитието на остри болкив десния хипохондриум поради натиска на нарастващата неоплазма върху съседни анатомични структури. Допълнителни клинични признаци в този случай могат да бъдат анемия, липса на апетит и внезапна загуба на тегло, гадене и повръщане, които не носят облекчение. Прогнозата за саркоми в този случайнай-често отрицателни, тъй като туморите са силно устойчиви на химиотерапия и лъчетерапия, а определени видове хирургични интервенции често са невъзможни по определени причини.

бременна. Саркомът на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство сред бъдещите майки е рядък. Ако патологичният процес е открит по време на бременност, тогава в зависимост от стадия на неоплазмата, нейния характер и благосъстоянието на жената се формират допълнителни тактики за лечение.

Прекъсването на бременността не винаги е предпоставка за успешна терапия. Много зависи от продължителността на бременността и хода на заболяването. Във всеки случай жената трябва напълно да се довери на специалистите, тъй като тяхната задача е да действат в интерес на майката и детето.

Възрастен. С възрастта саркомите се диагностицират по-рядко, тъй като това заболяване все още е характерно за млади хора и хора на средна възраст. Клиничната картина на патологията, като правило, има същия характер, както при други пациенти. Но, както показва практиката, възрастните хора се обръщат към лекаря късно, приписвайки симптомите на злокачествен процес в тялото на прояви на соматични заболявания с остър и хроничен характер.

Принципите на тактиката на лечение на диагностицирани саркоми при пациенти в напреднала възраст са продиктувани от общото им здравословно състояние, стадия на неоплазмата, противопоказанията за химиотерапевтични, хирургични и други интервенции. Много често на тази възраст единственото решение са палиативните грижи, насочени към удължаване на живота на човека.

Лечение на саркома в Русия и в чужбина

Предлагаме ви да разберете как се води борбата срещу саркомите на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство в различни страни.

Лечение в Русия

Ефективността на лечението на саркоми на меките тъкани в местните онкологични центрове зависи от стадия на злокачествения процес и възрастта на пациента. Руските специалисти използват класически средства за въздействие в борбата с неоплазмите: хирургия, химиотерапия, радиоизотопна и лъчева терапия. При което оперативен пътсчитани за основни.

Цената на лечението в Русия зависи от статута на лечебното заведение и дали пациентът има застраховка. Много процедури могат да се направят напълно безплатно, според задължителна медицинска застраховка, дори във федерални онкологични центрове, разположени в големите градове. Също така, по искане на пациента, може да се получи подходяща помощ на платена основа. Средно борбата с рака в Русия е няколко пъти по-евтина, отколкото в европейските страни - в Германия, Швейцария и САЩ.

• Той диагностицира и лекува рак повече от 100 години. Центърът използва постиженията на съвременното ниво в оперативната, радиационната и други индустрии, което повишава ефективността на предоставянето на терапевтична помощ на населението.
• Санкт Петербург Клиничен научен и практически център за специализирани видове медицински грижи, Санкт Петербург.Разработва и прилага диагностични, терапевтични и профилактични мерки, насочени към борба с онкологичните заболявания.

Марина, на 44 години. „В НМХК им. Пирогов, сестра ми беше лекувана от сарком на стомаха. Всичко е на високо ниво, лекарите се стараят да окажат необходимото съдействие, което е много важно при такива диагнози.”

Лечение в Германия

Основната цел на борбата срещу саркомите в немските клиники е да се сведе до минимум вероятността от увреждане и да се намали рискът от повторение на туморния процес. Ефективността на диагностичните и лечебните методи повишава мултидисциплинарния подход към всеки пациент. В разработването на терапевтични тактики едновременно участват няколко специалисти от различни области на медицината, като онколози, химиотерапевти, рентгенолози, рехабилитолог и др.

Онкологичните клиники в Германия, които лекуват саркоми, са оборудвани с иновативно оборудване, което се актуализира на всеки 5 години. В същото време системите за контрол на качеството работят във всички лечебни заведения, особено за диагностичните услуги - благодарение на тях се изключват лабораторни и други грешки. Така немските специалисти могат бързо и точно да поставят изключително важната за злокачествените заболявания диагноза и да следят ефективността на лечението.

Цена комплексна диагностикасарком е от 5 до 12 хиляди евро, цените за терапия зависят от локализацията на тумора и стадия на онкологичния процес. При лечението се използват стандартни методи: хирургия, химиотерапия и лъчетерапия.

Към кои клиники в Германия мога да се обърна?

• Специалистите на клиниката лекуват левкемии, саркоми, тумори на вътрешните органи и костна тъкан. Органосъхраняващите операции са приоритет на местните лекари. „Операция на ключалката“, „гореща химиотерапия“ и много други принципно нови техники се използват от немските онколози за успешна борба със злокачествените новообразувания.
• Клиника "Асклепиос Бармбек", Хамбург.Многопрофилна лечебна институция, в която съвременните медицински постижения се основават и на диагностичните и терапевтични грижи. Една от специализациите на клиниката е интервенционалното лечение на злокачествени тумори. С този метод саркомът се унищожава без операция и без да се засягат здравите клетки на тялото.

Обмислете прегледите на изброените клиники.

Валерия, 34 години. „Баща ми беше диагностициран с перитонеален сарком, засегнати бяха червата. В Русия лекарите се съмняваха в оперативността на тумора и се обърнахме към Германия, към клиниката Helios Berlin-Buch. Четири сеанса на облъчване и операция значително подобриха здравето на баща ми, той беше изписан у дома. Благодаря на немските лекари. Предстоят още няколко етапа на лечение, но вече в Русия.”

Оксана, 36 години. „На рентгенова снимка се видя тумор при сестра ми, след прегледа се оказа, че е начален стадий на чернодробен сарком. В Германия, в клиниката Asklepios Bambrek, тя претърпя операция и седмица по-късно беше изписана у дома. Благодаря на лекарите за помощта."

Лечение на саркома на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство в Израел

Борбата със саркомите в Израел е популярна услуга сред руските пациенти. Отстраняването на злокачествено новообразувание се извършва тук с помощта на най-новото технологично оборудване и модерни методи на лечение, а професионализмът на местните лекари е популярен в целия свят.

Цената на борбата със саркома на меките тъкани в Израел зависи от състоянието на избраната клиника, сложността на операцията, стадия на заболяването и някои други свързани фактори. Ето пример за средните цени за диагностика и лечение:

• тъканна биопсия - 3,5 хиляди долара;
• оценка на лимфните възли за метастази - 11 хиляди долара;
• MRI - $600;
• Cyber ​​​​Knife - $15 000;
• радиохирургия - 30 хиляди долара и др.

След оценка на злокачествеността на саркома се формира тактиката на лечение. По време на преминаването му пациентът се подлага на рехабилитационни мерки и с положителна динамика се изписва у дома.

С кои клиники можете да се свържете?

• Лечението се провежда по съвременни стандарти, позволяващи успех в 90-95% от случаите.
• Онкологичен център. Чайма Шиба, Рамат Ган.Държавна клиника със специализирано отделение "Саркомен център". Водещите лекари на страната са ангажирани в борбата срещу болестта, тъй като центърът е научната база на Медицинския университет в Тел Авив.

Обмислете прегледите на изброените клиники.

Кристина, на 34 години.„Преди година имах съмнение за онкология на далака, но не можаха да класифицират стадия и вида на тумора и се обърнах към Израел. Диагнозата ми не беше потвърдена, по-късно разбрах, че ⅓ от всички злокачествени тумори не се потвърждават в клиниките на тази страна. Препоръчвам клиниката на всички. Сураски в Тел Авив.

Владимир, на 45 години. „В онкологичния център. Хайма Шиба остана със съпругата си през пролетта на 2016 г. Тя е диагностицирана с чревен сарком. За щастие всичко е минало. Бих искал да препоръчам лекарите на тази клиника като симпатични, високопрофесионални и просто прекрасни хора. Благодарение на тях."

Усложнения

С растежа и прогресията на саркома могат да възникнат следните видове усложнения:

• патологично компресиране на съседни органи и нарушение на тяхната функционална активност;
• чревна обструкция, перфорация и перитонит;
• елефантиаза, провокирана от нарушения на изтичането на лимфа при притискане на лимфните възли;
• вътрешно кървене и интоксикация на тялото, причинени от разпадането на злокачествена неоплазма;
• метастази.

Тези усложнения обикновено се развиват при напреднали форми на саркома. Повечето от тях изискват спешна хирургична помощ и влошават общата прогноза за преживяемост.

Метастази

Метастазите при абдоминален и ретроперитонеален сарком се разпространяват по лимфогенен, хематогенен и имплантационен път. Ако туморният процес е локализиран в стомаха, тънките или дебелите черва, черния дроб, далака и бъбреците, тогава онкоцелите през лимфната система достигат предимно до белите дробове, костни структурискелет, мозък и други отдалечени органи.

В кръвоносните съдове в този случай метастазите се разпространяват по-рядко. Да се ​​предвиди къде ще се появи вторичен тумор е почти невъзможно. Например, при саркома на стомаха и червата, онкоцелите могат да се разпространят в тялото заедно с течността, която се натрупва в коремната кухина - асцит - в анатомичните структури на малкия таз, като яйчниците и матката при жените и простатата жлеза при мъжете.

Лечението на метастатични тумори на фона на основното заболяване е много по-сложно.В допълнение към стандартната комбинирана терапия е необходимо хирургично отстраняване на единични метастази. В същото време множество дъщерни тумори не подлежат на резекция, тъй като това е напълно неефективно. Като цяло, прогнозата в стадия на метастази е значително по-лоша.

Рецидиви

По брой смъртни случаи саркомите са на второ място сред всички злокачествени заболявания. Основната вина за това са вторичните онкопроцеси или рецидиви, които често се развиват след лечение на първични неоплазми.

Рецидивите се образуват както локално, в областта на хирургическата интервенция в случай на първичен тумор, така и дистанционно - във всяка част на тялото, където са фиксирани атипични клетки. Лечението на нов злокачествен процес се извършва по същите принципи като борбата с предишния сарком, но е важно да се има предвид, че новите онкоогнища реагират по-зле на лъчева и химиотерапия.

Получаване на увреждане

Независимо от това какъв вид рак има човек, той може да получи група за определяне на инвалидност, ако по време на протичането и лечението на злокачествено образувание е нанесено значително увреждане на здравето му. Всеки пациент с такава диагноза има право да се обърне към Бюрото за медико-социална експертиза (ITU) по местоживеене за определяне на групата за увреждане.

Регистрацията на инвалидност може да се извърши 3 месеца след поставянето на диагнозата и началото на основното лечение. Лекарят, който наблюдава пациента, трябва да помогне по този въпрос - той ще ви каже каква документация е необходима за преминаване на комисията и ще даде необходимите обяснения относно събирането на информативни данни. По правило бюрото на ITU изисква резултатите от хистологични, радиологични, лабораторни изследвания, извлечение от медицинската история, документи за самоличност и др.

Има няколко основни критерия, които определят статуса на инвалидност и мерките за ограничаване на трудовата дейност. Помислете за тях:

• III група - умерени здравословни проблеми. Назначава се на лица, които са претърпели радикално лечение на злокачествения процес на I и II етап на саркома. На такива пациенти е забранено да извършват тежък физически труд.
• II група - изразена вреда за здравето. Предписва се на лица с ниско диференцирани централно разположени тумори и с несигурна прогноза за преживяемост. Такива пациенти са лишени от възможността да работят в стандартни производствени условия.
• I група - изразени разстройства на здравето. Пациентът е лишен от възможността да работи на фона на тежък ход на онкологията. По правило от този момент нататък той се нуждае от постоянна външна грижа и шансовете му за възстановяване са минимални.

прогноза за живота

Според статистиката прогнозата за коремни и ретроперитонеални саркоми обикновено е неблагоприятна. При липса на адекватно лечение смъртта на пациента настъпва средно 6 месеца след появата на първите клинични признаци на злокачествения процес.

Но дори проведената терапия не гарантира, че човек няма да развие различни усложнения, които ускоряват смъртоносния изход. Помислете в следващата таблица каква е прогнозата за саркоми на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство на различни етапи от тяхното развитие.

При хора с последен, терминален стадий на заболяването, шансовете за оцеляване до петгодишния етап са нулеви.

Диета

Диетата за саркома трябва да включва максимално количество пресни плодове и зеленчуци, зеленчуци, млечни продукти, зърнени храни и диетично месо, сложни въглехидрати и лесно смилаеми протеини. За да се блокира разпространението и растежа на метастазите, се препоръчва към менюто да се добавят мазна морска риба, лук и чесън, жълти и зелени зеленчуци, сокове и фрешове.

При онкологични заболявания е забранено да се ядат червени меса, сладкарски изделия, ястия с химически пълнители, да се включат в диетата кафе, черен чай, газирани и алкохолни напитки. Изключени са ясни източници на канцерогенни вещества като пушени меса, шишчета, маринати и др.

По време на лечението на саркома на всеки пациент се препоръчва да организира шест хранения на ден с преобладаване в менюто на най-щадящите пюрирани течни ястия при температура, близка до телесната температура на пациента. Ако пациентът няма апетит, е необходимо да се приготви храна въз основа на личните му предпочитания. Важно е да се спазват едни и същи принципи на хранене по време на рехабилитационния период и след изписване от болницата, тъй като препоръчителният списък от продукти помага да се предотврати повторната поява на рак в бъдеще.

Предотвратяване

Към днешна дата експертите все още не знаят какво е причинило развитието и растежа на коремни и ретроперитонеални саркоми. Но предварителните констатации не изключват участието на неблагоприятна генетична информация, получена от кръвни роднини, злоупотребата със зависимости и воденето на нездравословен начин на живот.

Разбира се, не е възможно да се повлияе на наследствеността по никакъв начин, но всеки може да се откаже от алкохола и цигарите, нездравословната храна и някои други негативни фактори. В противен случай слабият имунитет и прогресирането на неблагоприятни фактори в организма могат да създадат среда в тялото за растеж и делене на атипични клетки.

Освен това се препоръчва годишна профилактика медицински прегледза ранна диагностика на възможни патологии и навременното им отстраняване. При първото подозрение за наличието в тялото на някакво заболяване, независимо дали е онкологично или соматично, се препоръчва да се консултирате със специалист.

Заинтересовани ли сте съвременно лечениев Израел?

Руски център за изследване на рака. Н.Н. Блохин RAMS, Москва

Резюме. Саркомата е заболяване на меките тъкани, характеризиращо се с високо злокачествено активно протичане. За пациентите от тази група, първична помощпрепоръчва се комбинирана терапия. Ние изследваме и разработваме съвременни лекарства за лечение на саркоми на меките тъкани.

Ключови думи: епидемиология, локализация, морфология, саркома, диагностика, стадиране, лечение.

I. Епидемиология

Саркомите на меките тъкани са тумори на извънскелетната съединителна тъкан на човешкото тяло, т.е. връзки, сухожилия, мускули и мастна тъкан, произхождащи от примитивната мезодерма. Тази група включва също тумори от Schwann клетки на примитивната ектодерма и ендотелни клетки, покриващи съдовете и мезотелиума. Тази хетерогенна група от тумори е обединена поради сходството на морфологичната картина, механизмите на възникване и клиничните прояви. Висцералните саркоми са изключително редки в гърдата, бъбреците, простатата, белите дробове и сърцето и са по-чувствителни към режимите на лечение, използвани за лечение на саркоми, отколкото към тумори от епителна природа на същите органи. Номенклатурната класификация отразява микроскопската картина и степента на диференциация, като в някои случаи може да показва и органна принадлежност - лейомиосаркомът има характеристиките на гладкомускулната тъкан, микроскопски и най-често се среща в органи с най-голямото числогладкомускулни влакна (матка, стомашно-чревен тракт), докато синовиалният сарком не възниква от синовиума.

1. Заболеваемост

Саркоми на кости и меки тъкани - сравнително рядка групатумори. В Русия се регистрират около 10 000 нови случая годишно, което е 1% от всички злокачествени новообразувания. Заболеваемостта е 30 случая на 1 000 000 души население, 80% са саркоми на меките тъкани. В детската възраст честотата е по-висока и е 6,5%, като се нарежда на 5 място по заболеваемост и смъртност.

2. Етиология

Генетичната предразположеност играе роля в следните случаи:

Невоидният базалноклетъчен синдром (синдром на Горлин) е автозомно-доминантно заболяване, характеризиращо се с кожни прояви под формата на множество базалноклетъчни карциноми, епидермоидни кисти, кожни вдлъбнатини по дланите и стъпалата и кисти на долната и долната част на горна челюст, ребра, прешлени, къси метакарпални кости, овариални фиброми и хипертелоризъм. Най-честите са медулобластом и фибросарком на челюстта;

Неврофиброматозата (болест на von Recklinghausen) е автозомно-доминантно заболяване, характеризиращо се с наличието на множество неврофиброми, аксиларни лунички и гигантски невуси, както и двустранни акустични невроми, менингиоми и фиброзна костна дисплазия. Най-честите неврофибросарком (10-15%), злокачествен неврилемом (5%), феохромоцитом, астроцитом и глиома;

Туберозната склероза (болест на Бурневил) е автозомно-доминантно заболяване с кожни прояви под формата на хипопигментирани петна, аденоми. мастни жлези, ингвинални фиброми, също се характеризира с прояви на епилепсия, забавено умствено развитие, най-често се срещат хамартоми на мозъка, бъбреците, черния дроб, надбъбречните жлези, панкреаса и сърцето (при повечето пациенти се открива рабдомиома на сърцето), астроцитомите и глиобластомите;

Синдромът на Гарднър е автозомно-доминантно заболяване, което се проявява с кожни промени под формата на дермоидни или епидермоидни кисти, кисти на мастните жлези, липоми, фиброми и десмоиди, както и полипи на дебелото черво, множество остеоми, включително костите на черепа и челюстта. Аденокарциномът на дебелото черво е много често срещан;

Синдромът на Вернер (прогерия) е автозомно рецесивно заболяване, характеризиращо се с преждевременно стареене с кожни промени като склеродермия, плешивост, трофични язви на крайниците. Най-чести са саркомите и менингиомите (10%).

При пациенти с вторична лимфостаза след мастектомия с дисекция на лимфни възли рискът от развитие на ангиосаркоми (синдром на Steward-Treves) е значително повишен.

Нараняване. Няма етиологична връзка между травмата и саркомите. При повечето пациенти нараняването привлича вниманието към нарастващия тумор и е случайно съвпадение.

Анцерогени. Увеличаване на броя на случаите на ангиосаркоми е отбелязано при пациенти, които са работили с винилхлорид и арсен. Проучванията не показват зависимостта на честотата на саркомите от такива канцерогени като хлорофеноли и феноксиоцетни киселини.

Радиация. Радиоиндуцираните саркоми са редки и могат да възникнат в тъкани, изложени на йонизиращо лъчение. Остеосаркомът и злокачественият фиброзен хистиоцитом са най-честите хистологични подтипове. Тези тумори обикновено се появяват 6-30 години или повече след експозиция (средно 10 години) и са изключително редки при ранни дати(2-4 години). Общата доза радиация, режимът на фракциониране и видът на радиацията влияят върху заболеваемостта. Алкилиращите агенти (циклофосфамид и др.) в комбинация с лъчева терапия също повишават риска от вторични злокачествени заболявания.

Имуносупресия. Най-честият пример е саркомът на Капоши при пациенти със СПИН, ХЛЛ и автоимунна хемолитична анемия, както и пациенти след органна трансплантация.

Вирусна етиология. Хепатитният вирус тип 8 (HHV8) се открива при пациенти със СПИН; HHV8 ДНК е открита в кожни лезии на хомосексуални мъже, които не са заразени с ХИВ, с класически и ендемични (африкански) форми на сарком на Капоши.

II. Локализация на саркоми на меките тъкани

1. Саркомите на меките тъкани на крайниците представляват 60% от общия брой и се срещат на долните и горните крайници в съотношение 3:1. Около 75% от саркомите (включително костните саркоми) се появяват в колянната става.

2. Саркомите на главата и шията се срещат рядко, с честота не повече от 10%.

3. Тумор и ретроперитонеално пространство - 30%, като 40% са ретроперитонеални тумори.

III. Морфология

1. Трансформацията и дедиференциацията на доброкачествен тумор на меките тъкани в злокачествен е рядка. Разликите в честотата на поява на различни хистологични подтипове саркоми на меките тъкани се дължат на различни заключения на патолозите, а не на променливата честота на поява на различните подтипове.

2. Биологията на всеки подтип тумор може да варира от доброкачествен без метастатичен потенциал, по-агресивен с локално инвазивен растеж, до злокачествен с висок метастатичен потенциал. За всеки хистологичен подтип на саркома склонността към метастазиране зависи пряко от размера и степента на тумора. По този начин високостепенните тумори, по-големи от 5 cm, се считат за тумори с много висок потенциал за метастази и обратно.

3. Основните характеристики на злокачествеността са: честота на митозите, морфологични характеристики на клетъчното ядро, клетъчност. Клетъчната анаплазия или полиморфизмът и наличието на некроза са най-важните фактори за определяне на степента на злокачествено заболяване. Класификацията е субективна процедура, така че някои патолози предпочитат да класифицират саркомите в 2 вида: висока или ниска степен. Различните класификации използват 3-та или 4-та степен.

4. Цитогенетика: Хромозомни промени са описани при много саркоми. Понастоящем тяхната идентификация се използва само за по-задълбочена диагностика на един или друг хистологичен подтип. Тези данни все още не са получили клинично приложение.

IV. Локално агресивни тумори на меките тъкани

1. Нодуларен фасциит - псевдосаркоматозният или пролиферативен фасциит се лекува с проста ексцизия. Морфологично диференциална диагнозаизвършва се с фибросаркома. Този тумор, като правило, не надвишава 5 см в диаметър, обикновено е асимптоматичен, расте много бързо от момента на появата до посочения размер, след което растежът се забавя и възниква плато.

2. Атипичен липоматозен тумор - синоним на липосаркома от 1-ва степен на злокачествено заболяване. Няма метастатичен потенциал, но изисква широка ексцизия поради висок рисклокален рецидив. Обикновено се появява в коремната кухина или ретроперитонеалното пространство, може да бъде голям и труден за отстраняване поради близостта до вътрешните органи. Този тумор може да се дедиференцира в злокачествен фиброзен хистиоцитом (дедиференциран липосарком).

3. Дезмоидът е нискостепенен тумор, характеризиращ се с инвазивен растеж. Синоними: агресивна фиброматоза или мускулно-апоневротична фиброматоза. Изисква широка ексцизия, тъй като при положителна / гранична граница на резекция честотата на локалните рецидиви е висока. Лъчетерапията помага за постигане на по-добър локален контрол, използва се при първично лечение на рецидивиращи тумори или като адювант след хирургична ексцизия. При лечение на пациенти с рецидиви в облъчената зона или изискващи обширни резекции, или с неоперабилни тумори е възможна системна химиотерапия. Използването на тамоксифен дава 15-20% обективни отговори, доксорубицин в комбинация с дакарбазин - повече от 60%. Има доказателства за ефективността на ниски дози седмично приложение на метотрексат. Отговорите обикновено са бавни и забавени.

4. Гигантски клетъчен тумор на сухожилията и синовиалните мембрани се появява на ръката и изисква рутинна ексцизия. Ако са засегнати големи стави, може да се приложи тотална синовиумектомия. Понякога тези тумори причиняват ерозия на костни структури и могат да изглеждат рентгенографски като първични костни тумори.

V. Чести саркоми на меките тъкани

1. Злокачественият фиброзен хистиоцитом (MFH) е най-често срещаният сарком на меките тъкани. Среща се във възрастовата група 50-70 години. Морфологично се характеризира с висока клетъчност и плеоморфизъм, има много агресивен ход. Миксоидният вариант (понастоящем миксофибросаркома) е по-малко агресивен.

2. Рабдомиосарком - бива 3 вида: плеоморфен, алвеоларен и ембрионален. Ембрионалните са най-честият хистологичен подтип при деца. Това е системно заболяване и след като бъде диагностицирано, лечението започва със системна химиотерапия, последвана от операция или лъчетерапия за постигане на локален контрол, последвана от следоперативна химиотерапия. Плеоморфният вариант обикновено се появява в зряла възраст, има лоша прогноза и изключително нисък процент на излекуване.

3. Липосаркома - миксоидният липосарком е аналог на липосаркома от степен 2, характеризира се с бавен ход и може да метастазира в меки и мастни тъкани с различни локализации и коремната кухина. Плеоморфният липосарком е тумор от степен 3 (G3), който обикновено се появява на крайниците и метастазира в белите дробове.

4. Лейомиосаркомът възниква от гладкомускулни клетки, може да бъде локализиран във всяка част на тялото, произхождащ от гладкомускулни клетки на съдовата стена. Най-често се появява в матката или стомашно-чревния тракт. Лейомиосаркомите на стомашно-чревния тракт рядко реагират на химиотерапия, докато лейомиосаркомите на матката са чувствителни към ифосфамид с доксорубицин и комбинацията от гемзар и таксотер. Лейомиосаркомите на кожата и подкожната мастна тъкан са доста доброкачествени тумори, не метастазират и се лекуват само оперативно.

5. Синовиален сарком. Хистологично се разграничават 2 вида - монофазен и бифазен. Обикновено се появява на крайниците, но може да се появи и на тялото, коремната стена или вътрешните органи. Различава се в агресивен растеж и добра чувствителност към химиотерапия. В 1/3 от случаите се откриват калцификати на рентгенография.

6. Неврофибросаркома - злокачествен туморобвивки на периферните нерви или злокачествен шваном. Често се среща при пациенти с болест на Реклингхаузен. В 50% се среща при пациенти с неврофиброматоза.

7. Ангиосарком - тумор от съдов произход. (Лимфните) ангиосаркоми са редки, често са вторични след мастектомия поради хроничен лимфедем. (Хем)ангиосаркомите могат да се появят навсякъде в тялото, но са най-чести в кожата и повърхностните меки тъкани на главата и шията.

8. Хемангиоперицитомът е изключително рядък, характеризиращ се с бавен растеж и локални рецидиви. Хистологично прилича на синовиален сарком.

9. Алвеоларен сарком на меките тъкани. Клетъчният произход е неизвестен. В зряла възраст туморът най-често се открива в дебелината на мускулите на бедрото, в детството, като правило, в главата и шията.

10. Епителиоидният сарком се среща по-често като туморна формация на дисталните крайници, базирана на апоневротични структури. Честотата на метастази в кожата, панкреаса, мастната тъкан, костите и лимфните възли е висока. Местните рецидиви обикновено се появяват над мястото на предишната операция.

VI. диагностика

1. Повечето пациенти се оплакват от асимптоматично образуване на тумори. Симптомите се появяват поради компресия на витала важни структури, така че малка маса на ръката може да причини болка или затруднено движение, докато голяма маса на гърба не причинява симптоми. Симптомите могат да се появят поради компресия или сцепление на нервните стволове. Около 20-25% се прилагат вече с дисеминиран процес - метастази в бял дроб, кости и черен дроб (според честотата на поява).

2. Техниката на извършване на туморна биопсия е изключително важна, основният момент е изборът на място за биопсия. Биопсията трябва да се извърши на място, което впоследствие ще бъде включено в зоната на ексцизия на тумора съгласно правилата за аблация. Понастоящем широко се използва открита биопсия на тумора, която е свързана с възможността за получаване на по-голямо количество туморен материал за качествено морфологично изследване.

3. Планът за изследване на пациенти със саркоми на меките тъкани трябва да включва:

Компютърна томография (при тумори на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство);

Ядрено-магнитен резонанс (при тумори на крайниците, тялото, главата и шията);

Компютърна томография на белите дробове.

VII. постановка

TNM класификацията се основава на размера и дълбочината на тумора спрямо повърхностната фасция за саркоми на крайниците (a - повърхностно разположени, b - прорастващи във фасцията и всички тумори на коремната кухина, тазовата кухина, гърдите и ретроперитонеалното пространство) .

Система за поставяне на AJCC, 2002 г., 6-то издание

G - степен на злокачествено заболяване:

G1 - силно диференциран;

G2 - умерено диференциран;

G3 - ниско диференциран;

G4 - дедиференциран (само за 4-степенна система);

N - регионални лимфни възли;

N0 - няма хистологично верифицирани засегнати лимфни възли;

N1 - метастази в регионалните лимфни възли;

Т - първичен тумор;

T1a - повърхностен тумор;

T1b - дълбок тумор;

Т2 - тумор с диаметър повече от 5 см;

T2a - повърхностен тумор;

T2b - дълбок тумор;

М - далечни метастази;

M0 - няма далечни метастази;

М1 - има далечни метастази.

Групиране по етапи:

T1a, b N0 M0, G1-2 (G1 в 3-степенна система);

T2a, b N0 M0, G1-2 (G1 в 3-степенна система).

Етап II.

T1a, 1b N0 M0, G3-4 (G2 в 3-степенна система); T2a N0 M0, G3-4 (G2 в 3-степенна система).

Етап III.

T2b N0 M0, G3-4 (G2 в 3-степенна система).

Етап IV

Всяко T N1 M0, всяко G. Всяко T N0 M1, всяко G.

Системата TNM представя 4-степенна скала за степента на злокачественост, но след 2002 г. се възприема използването на 3-степенна система, в която G3 и G4 се комбинират заедно, което не променя същността и е по-лесно за използване.

Определянето на степента на злокачественост на саркомите е много важно за избора на тактика за по-нататъшно лечение. Има 2 системи за определяне - системата NCI (Национален онкологичен институт на САЩ) и системата FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). Системата NCI оценява хистологичния подтип, броя на клетките в зрителното поле, плеоморфизма, броя на митозите и тежестта на огнищата на некроза.

Разграничаване:

1 степен - 1 степен на злокачествено заболяване (силно диференциран - най-добрата прогноза, рядко метастазира, практически не е чувствителен към химиотерапия).

Степен 2 - 2-ра степен на злокачествено заболяване (умерено диференцирана).

Степен 3 - 3-та степен на злокачествено заболяване (слабо диференцирано, лоша прогноза, метастазира много често, повечето са химиочувствителни).

В Европа най-често използваната система е FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer), която също е система от 3 стъпки и се оценява общ резултатчрез туморна диференциация, митотичен индекс и брой некрози. Всъщност степените и на двете скали са еднакви.

VIII. Лечение

1. Хирургия

Саркомите на меките тъкани се развиват в капсула, която раздалечава околната тъкан, докато туморът расте. Тази обвивка не е вярна, тъй като е инфилтрирана от туморни клетки и се нарича псевдокапсула. По време на операцията е необходимо туморът да се отстрани по онкологичен принцип, заедно с псевдокапсулата, без да се отваря, в противен случай рискът от рецидив рязко се увеличава. Внимателната хемостаза също е от съществено значение, разпространението на туморните клетки в границите на следоперативния хематом става бързо и вероятността от рецидив е много висока. В такива случаи следоперативната лъчетерапия е задължителна. Резекцията на тумора трябва да се извърши en bloc с отрицателни граници на резекция. За осигуряване на по-добър локален контрол при високостепенни саркоми в следоперативния период може да се проведе лъчева терапия, когато туморите са разположени на крайниците и тялото. Абсолютно отрицателни граници на резекция са трудни за постигане при извършване на хирургични интервенции за ретроперитонеални саркоми. В голяма част от отстраненото туморно легло потенциално могат да бъдат локализирани туморни клетки, но използването на постоперативна лъчева терапия в цитотоксична доза може да бъде невъзможно поради ниската толерантност на вътрешните органи, като черен дроб, бъбреци, и стомашно-чревния тракт. Не се препоръчва рутинната употреба на следоперативна лъчетерапия за първични ретроперитонеални саркоми. 2. Лъчетерапията и предоперативната лъчетерапия са показали предимства под формата на възможно намаляване на размера на тумора и подобрени оперативни условия, по-малко радиационно поле (тумор + граници на резекция в сравнение с леглото на резектирания тумор + граници на резекция) и по-ниска доза радиация (обикновено 50-54 Gr). Основният недостатък е високият процент следоперативни усложненияинфекциозен характер.

Постоперативната лъчетерапия е показала ползи при липса на следоперативни усложнения, свързани със заздравяването на рани; цялата туморна проба е достъпна за изследване от патолог и оценка на истинския размер и степен на първичния тумор. От отрицателните точки е необходимо да се отбележи голямата доза и полето на облъчване.

Трахитерапията може да се извършва периоперативно, отнема по-малко време и не превъзхожда по ефикасност постоперативната лъчева терапия (с изключение на тумори с ниска степен).

И интраоперативната лъчева терапия може да се използва при лечението на дълбоко разположени и ретроперитонеални тумори, когато рискът от усложнения от използването на конвенционална лъчева терапия е много висок.

3. Химиотерапия

Проучванията на стойността на адювантната химиотерапия с доксорубицин при саркоми на меките тъкани са дали противоречиви резултати. Мета-анализ от 2008 г., базиран на данни от 1568 пациенти от 14 клинични проучвания, показва абсолютно предимство на адювантната терапия в 6% от случаите за локалния безрецидивен интервал и 10% за появата на далечни метастази. След 10 години проследяване няма ефект върху общата преживяемост. Достатъчно ниски ставкиефективността може да се дължи на факта, че при изчисляване на резултатите не е взет предвид хистологичният подтип на тумора (проучването включва пациенти с GIST, алвеоларни и светлоклетъчни саркоми, които не са чувствителни към стандартната химиотерапия, както и с ретроперитонеална саркоми). Общоприето е, че пациенти с висока степен на злокачествено заболяване (Gr. 3 и 4) и тумори по-големи от 5 cm могат да участват в клинични изследванияза изследване на нови режими на адювантна химиотерапия. Резултатите от едно от тези проучвания, проведено в Италия, използвайки епидоксорубицин (фармарубицин) в доза от 60 mg/m2 на ден 1 и 2, ифосфамид - 1,8 g/m2 на ден 1-5 с месна и филграстим - 300 mcg/ден на дни 8-15, 5 курса на всеки 3 седмици показват значително увеличение на преживяемостта без рецидив (средно 48 месеца и 16 месеца; p=0,04) и общата (средно 75 месеца и 46 месеца; p=0,03). Радикалната хирургия често не е възможна при пациенти с ретроперитонеални саркоми. Рандомизираните проучвания обаче не показват подобрение в резултатите с предоперативна неоадювантна или следоперативна адювантна химиотерапия при тази подгрупа пациенти. В някои ситуации може да се използва лъчева терапия или химиотерапия преди операцията, за да се намали туморът и да се увеличи възможността за радикална органосъхраняваща резекция. Лъчевата терапия може да продължи и след операцията. При тумори над 5 cm лъчетерапията се провежда след радикална операция.

Едновременната химиотерапия с доксорубицин и лъчева терапия под формата на външно облъчване се проучва като неоадювантен метод, последван от операция и продължително облъчване. Резултатите от неоадювантната химиотерапия в комбинация с регионална хипертермия при пациенти с ретроперитонеални и висцерални саркоми показват подобрение в преживяемостта без рецидив и общата преживяемост при пациентите, които са отговорили на лечението. При пациенти с IV стадий на процеса хирургичен методможе да се използва и в случай на резектируеми белодробни метастази. При някои пациенти хирургичното отстраняване на метастазите осигурява дългосрочно оцеляване без заболяване и дори излекуване. Най-често това се случва с изолирани белодробни метастази.

В едно проучване, от 719 пациенти с метастази на саркоми на меките тъкани в белите дробове, 213 (30%) са потенциално оперируеми, а 161 (22%) могат да бъдат радикално резецирани за белодробни метастази.

Следните точки се вземат предвид, за да се оцени възможността за резекция при метастатично заболяване:

1. Няма екстраторакални прояви, плеврален излив и метастази в лимфните възли на корена и медиастинума.

2. Първичният тумор е излекуван или може да бъде излекуван.

3. Няма противопоказания за торакотомия и резекция на метастази.

4. Радикалната резекция изглежда възможна. Много центрове използват торакотомия с резекция на метастази, други използват видео-асистирана торакоскопия (VATS).

В публикуваните резултати от резекция на метастази на саркома на меките тъкани (STS) в белите дробове, 3-годишната преживяемост е 46-54%, а 5-годишната преживяемост е 37-40%. Прогностичните фактори са дълъг период без рецидив (>2,5 години), микроскопска липса на туморни клетки в границите на резекцията и хистологично ниска степен на първичен тумор (1-ви и 2-ри), както и размер (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

Въпросът за целесъобразността на пред- или следоперативната химиотерапия остава открит. Може би предоперативната химиотерапия е за предпочитане, за да се определи нейната ефективност при конкретен пациент и да се разработи по-рационална допълнителна тактика. Метастазите в черния дроб също могат да бъдат резецирани, но има малък световен опит, въпреки че има впечатление за увеличаване на преживяемостта, ако такива интервенции са радикални. Описани са чернодробни резекции и високочестотни аблации. Химиотерапията за саркоми на меките тъкани започна да претърпява значителни промени през последните години: подходите към избора на лекарствени комбинации се променят в зависимост от структурата на саркомите, появяват се нови лекарства и целевата терапия придобива клинични перспективи. При пациенти с напреднало заболяване системната терапия все още е палиативна, но може да удължи преживяемостта, да подобри общото състояние и качеството на живот. Изборът на терапия трябва да бъде индивидуализиран и базиран на редица фактори, преди всичко морфологичната структура на тумора и неговите биологични характеристики, както и състоянието и предпочитанията на пациента. Отделно се разглеждат въпросите за лечението на стомашно-чревни тумори (GIST) и рабдомиосаркоми, които често засягат деца. В момента различните морфологични видове саркоми на меките тъкани изискват различна терапия.

Линовиалният сарком и миксоидният липосарком са най-чувствителни към химиотерапия: миксоидният липосарком към режими, съдържащи доксорубицин, синовиалният сарком към алкилиращи агенти като ифосфамид.

Лейомиосаркоми на матката, ендометриални стромални саркоми, миксофибросаркоми, дедиференцирани липосаркоми, злокачествени тумори на обвивката на периферните нерви имат индивидуална вариабилност в чувствителността към химиотерапия. Обективни ефекти при тези тумори са възможни и при схеми, съдържащи антрациклин/ифосфамид и гемцитабин/доцетаксел. Активността на гемцитабин с доцетаксел първоначално е отбелязана при лейомиосаркоми на матката и стомашно-чревния тракт. Той възлиза на 53%. В бъдеще ефективността на комбинацията в едно проучване - 43%, в друго - 18% е получена и при ретроперитонеални лейомиосаркоми, с лейомиосаркоми на крайниците, остеосаркоми, злокачествени фиброзни хистиоцитоми, сарком на Юинг, злокачествени тумори на обвивката на периферната нерви. Сравнението на активността на комбинацията от гемцитабин с доцетаксел и монохимиотерапия с гемцитабин показа предимството на комбинацията.

Диксоидните липосаркоми са особено чувствителни към новото лекарство трабектидин (Yondelis), уникален агент от морски продукт, който действа върху ядрената ДНК, увреждайки възстановителните механизми.

Ангиосаркомите, особено в областта на главата, са чувствителни към таксани. Липозомен доксорубицин (Doxil в САЩ, Kelix в Европа) също е ефективен при ангиосаркоми.

За други видове саркоми, които не са податливи на конвенционалните цитотоксични агенти, изследването на молекулярните механизми на патогенезата може да отвори нови терапевтични стратегии, както е показано, например, за напреднали стомашно-чревни тумори (GIST) с иматиниб мезилат (Gleevec) и сунитиниб (Sutent). Има също доказателства за ефикасността на иматиниб мезилат (Gleevec) при пациенти с дерматофиброма протуберани и дезмоидни тумори. Има съобщения за активност на сорафениб (Nexavar), мултицелеви тирозин киназен инхибитор, който блокира RAF киназата и блокира вътреклетъчната част на VEGF рецепторите, при ангиосаркоми и някои подтипове лейомиосаркоми. Стабилизирането на процеса с удължаване на преживяемостта може да бъде основната цел при използване на таргетни лекарства. Първото лекарство, активно при саркоми на меките тъкани, беше доксорубицин през 70-те години на миналия век, със зависима от дозата ефикасност (>60 mg/m2 или 70 mg/m2), варираща от 10 до 25%. По-малко кардиотоксичните антрациклини епидоксорубицин (фармарубицин) и липозомен доксорубицин (доксил, келикс) се оказаха еднакво ефективни с доксорубицин в няколко сравнителни рандомизирани проучвания. Липозомният доксорубицин е активен при ангиосаркоми.

Алкилиращото лекарство ифосфамид е второто ефективно лекарство за саркоми на меките тъкани, предизвикващо 7-41% от обективните ефекти при пациенти, лекувани преди това с доксорубицин. Дозите и режимите на прием на ифосфамид варират в широки граници, но е желателно да се има предвид необходимостта от достатъчна за ефекта доза – 6 g/m2. Някои автори отбелязват, че неговата ефективност зависи от дозата и трябва да се използва >10 g/m2. Директното сравнение на доксорубицин самостоятелно - 75 mg/m2 за 3 седмици и два режима на ифосфамид -3 g/m2 за 4 часа дневно в продължение на 3 дни или 9 g/m2 като 72-часова инфузия при пациенти с метастатични саркоми на меките тъкани показва подобни води до ефективност, но по-голяма токсичност на схемите с ифосфамид. Трябва да се помни, че ифосфамид винаги се използва с уропротектор месна.

Доцетаксел (таксотер) е относително неактивен при саркоми на меките тъкани, с изключение на ангиосаркоми. Паклитаксел се използва и за лечение на ангиосаркоми, особено на главата. Има данни за по-голяма ефективност на седмичния режим.

Други лекарства с >20% ефикасност при саркоми на меките тъкани са винорелбин, стандартни дози метотрексат, темозоломид (особено при лейомиосаркоми), цисплатин, карбоплатин, трабектидин. Ефективността на гемцитабин също е отбелязана в едно от проучванията при лейомиосаркоми от не-стомашно-чревен произход при 4 от 10 пациенти. В други проучвания ефективността е по-малка. Ефикасността на комбинация от гемцитабин (фиксирана скорост на инфузия) и доцетаксел или винорелбин е подчертана от много автори както за маточни и стомашно-чревни лейомиосаркоми, така и за лечение на други видове саркоми на меките тъкани. Топотекан също има активност при лейомиосаркоми (извън матката).

Много лекарствени комбинации са изследвани при саркоми на меките тъкани:

оксорубицин + ифосфамид + месна.

M AID (месна, доксорубицин, ифосфамид, дакарбазин).

емцитабин + доцетаксел или винорелбин.

Редуващи се курсове на ифосфамид с етопозид и винкристин с доксорубицин и циклофосфамид (VAC/IE).

фосфамид, етопозид и цисплатин.

CYVADIC (циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, дакарбазин).

АС (митомицин, доксорубицин, цисплатин). оксорубицин + дакарбазин (AD). фосфамид + липозомен доксорубицин.

Ефективността на тези режими е 16-46% с PR при 5-10% от пациентите и продължителността на преживяемостта без заболяване при 1/3 от пациентите с PR.

Сравнението на комбинираните режими с монотерапия с доксорубицин показа повишаване на честотата на обективните ефекти при използване на комбинации, без да се засяга преживяемостта. PR не надвишава 10%.

Дългосрочните инфузии на лекарства са по-малко токсични. Във всеки случай лечението трябва да бъде индивидуално. В случаите, когато е необходимо бързо да се повлияят симптомите на заболяването и да се предизвика намаляване на тумора, например при локално напреднал процес (неоадювантна химиотерапия) с цел по-нататъшна операция, за предпочитане са комбинираните режими.

IV. Нови подходи

Трабектидин (EJ-743, ecteinascidin, yondelis), нов алкалоид от морския продукт Esteinascidia turbinate, се оказа доста ефективен при саркоми на меките тъкани, особено при миксоидни липосаркоми и лейомиосаркоми. Механизмът на действие е увреждане на ядрената ДНК чрез нарушаване на възстановителния механизъм. Във фаза II проучване трабектедин е ефективен при 17% от пациентите, като се вземе предвид стабилизирането - при 24%. Средната преживяемост е 15,8 месеца, а 72% от пациентите са живи през първата година от проследяването. Странични ефектиса: неутропения IV чл. - 33%, покачване на трансаминазите III-IV ст. - 33%, гадене III ст. - 14%, умора III-IV чл. - единадесет%. Висока ефективност на тарбектидин се наблюдава при миксоидни липосаркоми. Това представлява 51% от пълните и частичните регресии. 88% от пациентите са наблюдавани без прогресия в рамките на 6 месеца.

Сорафениб (Nexavar) е многоцелеви инхибитор на тирозин киназата.

Фаза II проучване демонстрира обективни ефекти при лейомиосаркоми (5%) и ангиосаркоми (15%). Освен това, 74% от пациентите с ангиосаркоми и 54% от пациентите с лейомиосаркоми не прогресират в рамките на 12 седмици.

Сунитиниб (Sutent) е многоцелеви инхибитор на тирозин киназата. Отбелязана е известна активност срещу химиорезистентни саркоми като светлоклетъчен и алвеоларен сарком на меките тъкани.

Бевацизумаб (Avastin) е моноклонално антитяло, което инхибира васкуларния ендотелен растежен фактор (VEGF). Показана е възможността за обективни ефекти и стабилизиране при пациенти с лейомиосаркоми при използване на комбинация от доксорубицин и бевацизумаб. Кардиотоксичността ограничава употребата на тази комбинация. Производно на камптотецин, пероралното лекарство Gimatecan, причинява стабилизиране на заболяването според данни от фаза II при 35% от пациентите със саркома на Юинг, лейо- и липосаркома.

IX. режими на химиотерапия

Монохимиотерапия

оксорубицин - 30 mg IV 2 пъти седмично в продължение на 3 седмици.

D оксорубицин - 30 mg / m2 IV от 1-ви до 3-ти ден.

оксорубицин - 60-75 mg / m2 IV 1 път на 3 седмици.

пирубицин (фарморубицин) - 100 mg / m2 интравенозно 1 път на 3 седмици.

фосфамид - 5 g / m2 IV или IV инфузия на 1-вия ден или 1,6-2,5 g / m2 / ден в продължение на 5 дни с локален уропротектор (уромитексан) в размер на 120% от дозата на ифосфамид едновременно с него.

емцитабин 1200 mg/m2 за >120 минути на ден 1 и 8 на всеки 21 дни при фиксирана скорост на инфузия от 10 mg/m2/min.

инорелбин - 25-30 mg / m2 IV 1 път седмично в продължение на 8-10 седмици. Полихимиотерапия А1

оксорубицин - 75 mg/m2 като 72-часова инфузия.

ilgrastim - s / c 5-15 дни или докато нивото на неутрофилите се възстанови. Интервал 3 седмици. GemTax

емцитабин 900 mg/m2 като 90-минутна инфузия на ден 1 и 8 IV.

аксотер - 100 mg/m2 на 8-ия ден. ilgrastim - s / c 5-15 дни или докато нивото на неутрофилите се възстанови.

При пациенти, които вече са получили химиотерапия, дозите на гемцитабин се намаляват до 675 mg/m2 на 1 и 8 ден и таксотер до 75 mg/m2 също на фона на CSF. Интервал 3 седмици. ДОМАШНА ПРИСЛУЖНИЦА

пролет OD - 8000 mg/m2 като 96-часова инфузия (2000 mg/m2/ден за 4 дни).

оксорубицин - 60 mg / m2 като 72-часова инфузия в / в.

фосфамид - 6000 mg/m2 като 72-часова инфузия или 2000 mg/m2 IV като 4-часова инфузия на дни 1-3.

акарбазин - 900 mg/m2 като 72-часова инфузия, разтворен заедно с доксорубицин. Интервал 3-4 седмици. ADIC

оксорубицин - 90 mg / m2 като 96-часова инфузия в / в.

акарбазин - 900 mg/m2 като 96-часова инфузия, разтворен заедно с доксорубицин. Интервал 3-4 седмици. G/ADIC

иклофосфамид - 600 mg/m2 IV на 1-вия ден.

оксорубицин - 60 mg/m2 като 96-часова IV инфузия.

акарбазин - 1000 mg/m2 като 96-часова инфузия, разтворен заедно с доксорубицин. Интервал 3-4 седмици.

Схеми на химиотерапия за VAI рабдомиосаркома

incristin OD - 2 mg на 1-ви ден. оксорубицин - 75 mg/m2 като 72-часова инфузия.

фосфамид - 2,5 g/m2 IV като 3-часова инфузия на дни 1-4.

пролет - 500 mg / m2 на 1-вия ден заедно с ифосфамид, след това 1500 mg / m2 като 24-часова инфузия за 4 дни.

ilgrastim - s / c 5-15 дни или докато нивото на неутрофилите се възстанови. Интервал 3 седмици. VAC

инкристин - 2 mg / m2 на 1-вия и 8-ия ден на IV, интервал от 5 седмици.

актиномицин - 0,5 mg / m2 1-, 2-, 3-, 4-, 5-ти дни (повторете на всеки 3 месеца, до 5 курса).

Циклофосфамид - 300 mg / m2 дневно в продължение на 7 дни на всеки 6 седмици. VAdriaC

инкристин - 1,5 mg/m2 на 1-ви, 8-ми, 15-ти дни през първите 2 курса, след това само на 1-вия ден.

oxorubicin - 60 mg/m2 като 48-часова инфузия.

иклофосфамид - 600 mg/m2 за 2 дни. Интервал 3 седмици и повече.

фосфамид - 1800 mg/m2 + месна за 5 дни.

топозид - 100 mg/m2 1-5 дни. Интервал 3 седмици.

Литература

1. Frustaci, S. Адювантна химиотерапия за възрастни саркоми на меките тъкани на крайниците и поясите: резултати от италианското рандомизирано кооперативно проучване / S. Frustaci, F. Gherlinzoni, A. De Paoli // J. Clin. онкол. - 2001. - кн. 19(5). - С. 1238-1247.

2. Gossot, D. Резекция на белодробни метастази от саркома: могат ли някои пациенти да се възползват от по-малко инвазивен подход? / D. Gossot, C. Radu, P. Girard // Ann. Гръден кош. Surg. - 2009. - кн. 87 (1). - С. 238-243.

3. Pfannschmidt, J. Белодробна метастазектомия за саркоми на меките тъкани: оправдана ли е? / J. Pfannschmidt, H. Hoffmann, T. Schneider, H. Dienemann // Recent. Резултати Cancer Res. - 2009. - кн. 179. - С. 321-336.

4. Blackmon, S.H. Резекцията на белодробни и извънбелодробни саркоматозни метастази е свързана с дългосрочна преживяемост / S.H. Блекмон, Н. Шах, Дж.А. Рот // Ан. Гръден кош. Surg. - 2009. - кн. 88 (3). - С. 877-884.

5. Деметри, Г.Д. Ефикасност и безопасност на трабектедин при пациенти с напреднал или метастатичен липосарком или лейомиосарком след неуспех на предшестващи антрациклини и ифосфамид: резултати от рандомизирано фаза II проучване на две различни схеми / G.D. Деметри, С.П. Chawla, M. von Mehren // J. Clin. онкол. - 2009. - кн. 27 (25). - С. 4188-4196.

6. Pacey, S. Ефикасност и безопасност на сорафениб при подгрупа пациенти с напреднал сарком на меките тъкани от Фаза II рандомизирано проучване за прекъсване / S. Pacey, M.J. Ratain, K.T. Флаерти // Инвест. нови лекарства. - 2009. - дек. осемнадесет.

7. Stacchiotti, S. Sunitinib при напреднал алвеоларен сарком на меката част: доказателство за директен антитуморен ефект / S. Stacchiotti, T. Negri, N. Zaffaroni // Ann. онкол. - 2011. - 17 ян.

8. Ganjoo, K.N. Нови разработки в таргетната терапия за саркома на меките тъкани. Curr / К.Н. Ganjoo // Oncol. Представител - 2010. - кн. 12(4). - С. 261-265.