Karın liposarkomu nedir. Sarkom: tümör tipleri, belirtileri, nedenleri, tedavisi ve prognozu. Türler, türler, formlar

Liposarkom, yağ dokusundan kaynaklanan malign neoplazmlardan biridir. Hastalar arasında yaşlı erkekler baskındır ve çocuklarda son derece nadirdir. En yüksek insidans yaklaşık 50-60 yaşlarında ortaya çıkar.

Prevalans açısından neoplazm, milyon kişi başına yaklaşık üç vakada meydana gelen ikinci sırada yer almaktadır. Coğrafi desenler ve ayrıca tümörün oluşumunda belirli dış koşullarla net bağlantılar fark edilmedi.

Liposarkomun temeli lipoblastlardır - bağ dokusu kökenli olgunlaşmamış hücreler ve tümörün kendisi uzuvlarda, retroperitoneal boşlukta, kalçalarda bulunur. Vücudun diğer bölgelerinde - kalpte ve hatta beyinde - bulmak son derece nadirdir.

Bir tümörün davranışı, hücrelerinin farklılaşma derecesi, büyüme aktivitesi, lokalizasyon ile belirlenir. Farklılaştırılmış çeşitler, yüksek oranda kötü huylu olanlardan daha iyi bir prognoza sahiptir ve bu da daha yüksek oranda nüks ve erken metastaz verir.

Liposarkomun nedenleri ve türleri

Liposarkomun nedeni sorusu hala açık, ancak araştırmacılar kanıtlamayı başardılar. olası bağlantı bazı tümör faktörleri. Yumuşak doku liposarkomunun katkıda bulunabileceğine inanılmaktadır. incinme, iyonlaştırıcı radyasyon yıllar önce gerçekleşmiş olabilecek ve aynı zamanda eylem kanserojenler(asbest).

En iyi huylu insan tümörlerinden biri olan olası malignite ile ilgili önerilerde bulunulmuştur. Bu gibi durumlar son derece nadirdir, ancak yine de büyük lipomların önlenmesi için bunların çıkarılması önerilir. Ayrıca liposarkom ile nörofibromatozis arasındaki ilişki gözlemlenmiştir. Bu hastalıkların hala çözülmemiş ortak genetik mekanizmalara sahip olması mümkündür.

Liposarkomun temeli, lipoblastlardır - yağ içeren ve neoplazm dokusunda tam olarak oluşturulmuş lipositlere bitişik olan olgunlaşmamış yağ dokusu hücrelerine benzeyen zayıf farklılaşmış hücreler. Tümör iyi bir vasküler ağ ile beslenir, çevreye doğru büyür, hücresel elementlerin yüksek farklılaşmasına sahip bir tür kapsül oluşturur. Kötü farklılaşmış liposarkomlar, net sınırlar olmadan çevreleyen dokuların büyümesi ve yıkımı ile invaziv büyümeye eğilimlidir.

Dışa doğru, tümör az çok net bir oluşum veya sınırsız bir sızıntı gibi görünüyor, dokusu balık etini andırıyor, yapısal değil, gri veya sarımsı renkte. Nekroz ve kanama alanları mümkündür.

femur kasının yumuşak doku sarkomu

Liposarkomun en sık yerleşim yeri uyluk, omuz, ardından retroperitoneal bölge, kasık ve diz eklemidir.Çok nadiren bulunur meme bezleri, baş, boyun, el ve ayak dokuları. Liposarkom hem deri altı yağ tabakasında hem de daha derinde, kas lifleri, fasya, bağlar arasında bulunur. Tümör kemiklere, eklemlerin elemanlarına büyüyebilir.

Liposarkomun histolojik çeşitleri, lipoblastların yapısal ve davranışsal özelliklerine göre ayırt edilir. Neoplazinin tipi klinik seyrini ve prognozunu belirler.

Liposarkomlar:

• son derece farklılaştırılmış, esas olarak olgun hücrelerden oluşur, daha sıklıkla yaşlıları etkiler, vücut boşluklarında veya derin yumuşak dokularda bulunur. Bu tümörler sıklıkla tekrarlar, ancak nadiren metastaz yaparlar ve bu nedenle nispeten olumlu bir seyir gösterirler.
• Miksoid liposarkom- bol miktarda kan damarı olan jelatinimsi bir madde ile çevrili hem olgun lipositlerden hem de lipoblastlardan oluşur. Yetişkinliğin karakteristiğidir, uzuvlarda bulunur, nüksetme eğilimindedir, ancak metastazlar nadirdir.
• Yuvarlak hücre çeşidi- zayıf farklılaşmış liposarkom tiplerini ifade eder, yuvarlak şekilli hücrelerden oluşur, az miktarda yağa benzer.
• pleomorfik sarkom- iğ şeklinde veya yuvarlak hücreler içeren zayıf farklılaşmış bir çeşit.
• Farklılaşmamış liposarkom- iki bileşenden oluşur - tümörün farklı bölgelerinde izlenebilen yüksek ve düşük dereceli farklılaşma.

miksoid liposarkomun histolojik görüntüsü

Liposarkom belirtileri

liposarkom görünümü

Oldukça farklılaşmış bir tümörde ve ayrıca zayıf farklılaşmış liposarkomların ilk evrelerinde, semptomlar az veya tamamen yoktur. Boyut arttıkça tümör benzeri oluşumu hissedebilirsiniz. Liposarkomlar 20 cm boyuta ulaşabilir, tümör genellikle net sınırlar olmadan yoğun veya elastik düzensiz kıvamlı bir düğüm şeklinde soliterdir. Nadir durumlarda, çoklu büyüme teşhisi konur.

Liposarkom belirtileri, neoplazm çevre dokulara, kemiklere doğru büyüdüğünde ve sinirleri ve kan damarlarını sıkıştırdığında ortaya çıkar. En karakteristik özelliği olarak kabul edilir. ağrı. Tüm liposarkomların yaklaşık beşte biri kemikleri istila eder veya sinir uçlarını sıkıştırır ve hastalar neoplazm bölgesinde yoğun ağrıdan şikayet ederler.

Büyük boyutlu liposarkomlar uzuvları veya eklemleri deforme eder, tromboz, tromboflebit, şiddetli ödem, arteriyel dolaşım tıkanıklığı ile iskemi şeklinde kan akışı bozukluklarına neden olur. Büyük sinirlere verilen hasar, parezi ve felç, bozulmuş hassasiyet ile doludur.

Retroperitoneal boşluğun liposarkomunun parlak semptomları yoktur. Hastalar karında anlaşılmaz bir şişkinlik, bir ağırlık hissi yaşarlar, ancak bu şekilde ağrı, uzun zamandır hayır, bu yüzden şikayetleri somutlaştırmak sorunlu. Retroperitoneal liposarkom önemli bir hacme ulaştığında, ağrı rahatsız etmeye başlar, mide artar, karın organlarının sıkışma belirtileri ortaya çıkar - dispepsi, kabızlık, mide ekşimesi, ağızda acılık vb.

Hastalığın çok ileri evreleri, genel zehirlenme belirtileri ile kendini gösterir, vücut ısısı yükselir, halsizlik artar, iştah kaybolur, hasta kilo kaybeder. Liposarkom büyüme bölgesinde cilt ısınabilir, siyanotik olabilir ve genişlemiş damarlar görünebilir.

Liposarkom, malign bir neoplazm olarak metastaz yapabilir. Tümör hücreleri genellikle yayılır kan damarları, ve etkilenen organlar arasında akciğerler, beyin, böbrekler, kemikler, karaciğer bulunur. İzole vakalarda lenfojen metastaz oluşur.

Liposarkom tanı ve tedavisi

Liposarkom teşhisi, bir anket, şikayetlerin doğasının açıklığa kavuşturulması ve neoplazmın iddia edilen büyüme bölgesinin incelenmesi ile başlar. en bilgilendirici şekilde enstrümantal teşhis MRG kabul edilir ve tanının kesin olarak doğrulanması için biyopsi (delinme, insizyonel) yapılır.

Karın organlarında metastaz varlığından şüpheleniyorsanız, hasta ultrason taraması için gönderilir. Akciğerlerdeki metastazlar, X-ışını, kemikler - sintigrafi ile hariç tutulur.

Video: kalça liposarkomu

Liposarkomun ana tedavisi, radyasyon ve kemoterapi ile desteklenebilen cerrahidir. Tümörün çıkarılması, malign hücrelerin cerrahi alanda ve damarlardan yayılmasını engelleyen kurallara uygun olarak bir onkoloji hastanesinde gerçekleştirilir. Tüm malign neoplazi türlerinde olduğu gibi, operasyonu çevreleyen sağlıklı dokuları yakalayarak mümkün olduğunca radikal bir şekilde gerçekleştirmek önemlidir.

Oldukça farklılaşmış bir tümörde kemoterapi ve radyasyon olmadan cerrahi tedavi mümkündür, ancak tamamen eksize edilme olasılığına tabidir. Operasyon sırasında zorluklar varsa ve dokularda neoplazi parçaları kaldıysa, tekrarlanan müdahale belirtilir.

Hacme bağlı olarak şunları üretiyoruz:

Liposarkomun çıkarılması, özellikle büyükse oldukça travmatik olabilir. Kaslar arasında büyürse, tümör düğümü ile birlikte eksize edilir. Neoplastik alan ve çevresindeki yapılar arasında net bir sınır olmadığında ve liposarkom ekstremitelerde yer aldığında, cerrah oldukça sakatlayıcı amputasyonlar ve dezartikülasyonlar yapmak zorunda kalır.

Neoplazmanın hızlı büyümesi ve metastaz varlığı durumunda, operasyon, 40-70 Gy dozunda kemoterapi ilaçları ve radyasyonun atanması ile desteklenir. Radyoterapi nüks ve metastaz için endikedir. Ameliyat öncesi dönemde radyasyon tedavisi, büyük liposarkomların hacmini azaltmaya yardımcı olarak cerrahın işini kolaylaştırır.

Liposarkomda etkili olan kemoterapi ilaçları arasında vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid bulunmaktadır. Ameliyat edilemeyen liposarkomlarda tek başına kemoterapi, hastanın durumunu iyileştirmek ve tümörün büyümesini ve metastazını yavaşlatmak için palyatif bir yöntem olarak kullanılır. Yüksek dereceli liposarkom, metastaz yapmayı başardıysa kemoterapi ilaçlarının atanmasını gerektirir.

Liposarkom anlamına gelir tehlikeli türlerölüm oranı yüksek neoplazmalar. Hatta modern yöntemler tedaviler birçok hastada prognozu iyileştirmede başarısız olur. Tümörün çevre dokulara yayılması ve kan damarları yoluyla erken metastaz, hastalığın tekrarlama sıklığının yüksek olmasına katkıda bulunur.

Tümörün en uygun varyantı, lokal nükse eğilimli olmayan deri altı yağ tabakasının oldukça farklılaşmış bir liposarkomu olarak kabul edilir. Kaslar arasındaki boşluklarda yer alır, hastaların üçte birinde relaps verir ve retroperitoneal boşlukta büyüme ile yeniden büyüme olasılığı% 37'ye ulaşır.

Hastaların neredeyse yarısında uzak metastazlar bulunur, bu da malign hücrelerin çok fazla olduğu kan damarları yoluyla hızla yayılmasıyla ilişkilidir ve deri altı doku, ve kaslarda. Tekrar ortaya çıkan bir tümör genellikle daha düşük farklılaşma ile karakterize edilir, bu da daha hızlı büyüyeceği ve ikincil metastazlar vereceği anlamına gelir, bu nedenle nükslerle başa çıkmak çok zordur ve her zaman etkili değildir.

Yaşam beklentisi, neoplazmın tipini belirler. Bu konuda en uygun olanı, hastaların yarısından fazlasının beş veya daha fazla yıl yaşadığı ve en az üçte birinde tam bir iyileşmenin sağlanabildiği, oldukça farklılaşmış ve miksoid çeşitler olarak kabul edilmektedir. Çocuklarda liposarkom yetişkinlere göre daha olumlu ilerler. Genç hastalarda beş yıllık sağkalım %90'a ulaşır.

Yazar, yeterliliği dahilinde ve yalnızca OncoLib.ru kaynağının sınırları dahilinde okuyuculardan gelen yeterli soruları seçici olarak yanıtlar. Şu anda tedaviyi organize etmede yüz yüze konsültasyonlar ve yardım sağlanmamaktadır.

- karın boşluğunun iç organlarını ve iç duvarlarını kaplayan seröz zarın bir grup iyi huylu ve kötü huylu neoplazması. Kötü huylu tümörler hem birincil hem de ikincil olabilir, ancak daha sıklıkla doğada metastatiktir. İyi huylu neoplazmalar asemptomatiktir veya yakındaki organların sıkışma belirtileri eşlik eder. Peritonun malign tümörleri ağrı ve asit ile kendini gösterir. Tanı şikayetler, muayene verileri, tümör belirteçleri için analiz sonuçları, BT, laparoskopi, immünohistokimyasal ve histolojik çalışmalar temelinde yapılır. Tedavi - cerrahi, radyasyon tedavisi, kemoterapi.

Genel bilgi

Periton tümörleri - peritonun visseral ve parietal katmanlarında lokalize olan çeşitli kökenlerden neoplazmalar, daha az omentum, daha büyük omentum ve içi boş organların mezenterinde. Peritonun benign ve primer malign neoplazmaları nadiren teşhis edilir. Peritonun sekonder tümörleri daha yaygın bir patolojidir, karın boşluğu ve retroperitoneal boşluk, iç kadın ve erkek genital organlarının onkolojik lezyonları ile ortaya çıkarlar. İyi huylu lezyonların prognozu genellikle kötü huylu lezyonlar için uygundur - olumsuz. Tedavi, onkoloji ve karın cerrahisi alanında uzmanlar tarafından gerçekleştirilir.

Periton tümörlerinin sınıflandırılması

Peritonun üç ana neoplazmı grubu vardır:

• Peritonun iyi huylu tümörleri (anjiyomlar, nörofibromlar, fibromlar, lipomlar, lenfanjiyomlar)
• Peritonun primer malign tümörleri (mezotelyoma)
• Malign hücrelerin başka bir organdan yayılmasından kaynaklanan peritonun ikincil malign tümörleri.

Ayrıca, bazı araştırmacıların birincil olarak kabul ettiği mukus oluşturan neoplazmalar (psödomiksomalar) vardır ve diğerleri, değişen derecelerde maligniteye sahip peritonun ikincil tümörleri olarak kabul edilir. Çoğu durumda, ikincil periton lezyonları, neoplazmların agresif lokal büyümesi ve kanser hücrelerinin intraperitoneal, mezoperitoneal veya ekstraperitoneal olarak yer alan organlardan implantasyon yayılımının bir sonucu olarak gelişir.

İmplantasyon metastazından kaynaklanan periton tümörleri mide, ince ve kalın bağırsak, karaciğer, pankreas, safra kesesi, böbrek, rahim gövdesi, serviks, yumurtalıklar, prostat, karın ön duvarı, vb. kanserlerinde tespit edilebilir. Daha az yaygın olarak lenfojen yayılım tümör metastazları göğüs(örneğin, akciğer kanseri), lenfatik yollar boyunca lenflerin retrograd hareketinden dolayı.

Peritonun tümör lezyon tipleri

Peritonun iyi huylu tümörleri

Çok nadir görülen bir patolojidir. Gelişimin nedenleri bilinmemektedir. Hastalık yıllarca asemptomatik olabilir. Bazı durumlarda, periton tümörleri, hastanın durumunu önemli ölçüde etkilemeden çok büyük boyutlara ulaşır. Literatür, 22 kilogram ağırlığındaki bir omental lipomun çıkarılması vakasını açıklamaktadır. Büyük düğümlerle karında bir artış tespit edilir. Bazen peritonun iyi huylu tümörleri yakındaki organların sıkışmasına neden olur. Ağrı karakteristik değildir. Asit son derece nadirdir. Tanı, laparoskopi sonuçlarına göre konur. Ameliyat endikasyonu, neoplazmanın komşu organlar üzerindeki sıkıştırma etkisidir.

Peritonun primer malign tümörleri

Peritoneal mezotelyoma nadirdir. Genellikle 50 yaş üstü erkeklerde bulunur. Bir risk faktörü, asbestle uzun süreli temastır. Ağrı, kilo kaybı ve yakındaki organların sıkışma semptomları ile kendini gösterir. Yeterince büyük periton tümörleri ile karında asimetrik bir çıkıntı tespit edilebilir. Palpasyonda, çeşitli boyutlarda tek veya çoklu tümör benzeri oluşumlar bulunur.

Semptomların hızlı ilerlemesi karakteristiktir. Sıkıldığında portal damar asit gelişir. Spesifik belirtilerin olmaması nedeniyle, peritonun malign tümörlerinin teşhisi zordur. Çoğu zaman, tanı ancak neoplazmın eksizyonu ve ardından çıkarılan dokuların histolojik incelemesinden sonra yapılır. Prognoz olumsuz. Radikal uzaklaştırma ancak sınırlı işlemlerle mümkündür. Diğer durumlarda, periton tümörü olan hastalar kaşeksiden veya karın organlarının işlev bozukluğunun neden olduğu komplikasyonlardan ölmektedir.

Peritonun psödomiksoması

Bir yumurtalık kistadenomu, apendiksin psödomüsinöz kisti veya bağırsak divertikülü yırtıldığında ortaya çıkar. Mukus oluşturan epitel hücreleri peritonun yüzeyine yayılır ve karın boşluğunu dolduran kalın, jöle benzeri bir sıvı üretmeye başlar. Genellikle, bu peritoneal tümörün gelişme hızı, düşük derecede bir maligniteye karşılık gelir. Hastalık birkaç yıl içinde ilerler. Jöle benzeri sıvı yavaş yavaş fibrotik doku değişikliklerine neden olur. Mukus ve tümör oluşumunun varlığı, iç organların aktivitesine müdahale eder.

Daha az yaygın olarak, lenfojen ve hematojen metastaz yapabilen yüksek derecede maligniteye sahip periton tümörleri tespit edilir. Tüm vakalarda tedavinin yokluğunda ölümcül bir sonuç ortaya çıkar. Hastaların ölüm nedeni bağırsak tıkanıklığı, bitkinlik ve diğer komplikasyonlardır. Peritonun mukus oluşturan bir tümörünün varlığı, vücut ağırlığında azalma, sindirim bozuklukları ve göbekten jöle benzeri akıntı ile karın boyutunda bir artış ile kanıtlanır.

Tanı BT, laparoskopi, histolojik ve immünohistokimyasal çalışmalar temelinde konur. Peritonun malign tümörleri için pozitron emisyon tomografisi kullanılabilir. Hastalığın iyi huylu bir varyantı ile bu çalışma bilgisiz. Periton tümörlerini tedavi etme taktikleri ayrı ayrı belirlenir. Bazı durumlarda, etkilenen bölgelerin cerrahi eksizyonu, intraperitoneal intrakaviter kemoterapi ile kombinasyon halinde mümkündür. Tedavinin zamanında başlamasıyla, özellikle düşük dereceli periton tümörleri için prognoz oldukça elverişlidir.

Peritonun soliter sekonder malign tümörleri

Lezyon, periton tarafından kısmen veya tamamen kaplanmış organlarda bulunan malign tümörlerin çimlenmesi sırasında ortaya çıkar. Periton tümörlerinin görünümüne artmış eşlik eder ağrı sendromu ve hastanın durumunun kötüleşmesi. Karın palpasyonunda tümör benzeri oluşumlar tespit edilebilir. Odağın içi boş bir organda (mide, bağırsaklar) çökmesi ile perfore peritonit fenomenleri gözlenir. Bazı durumlarda, birincil tümör aynı anda içi boş organın duvarına, periton tabakalarına ve karın ön duvarına doğru büyür. Oluşan konglomeranın parçalanması ile yumuşak doku balgamı oluşur.

Periton tümörleri anamnez temelinde teşhis edilir (peritonla kaplı organın malign bir neoplazmı vardır), klinik bulgular, abdominal ultrason ve diğer çalışmalardan elde edilen veriler. Sınırlı bir süreçle, peritonun etkilenen bölgesi ile birlikte primer tümörün radikal eksizyonu mümkündür. Uzak metastazların varlığında semptomatik tedavi uygulanır. Periton tümörleri olan hastalara karın boşluğunda sıvı birikimi olan ağrı kesiciler verilir, laparosentez yapılır, vb. Prognoz, sürecin prevalansına bağlıdır.

periton karsinomatozu

Karın boşluğuna giren kötü huylu hücreler hızla peritona yayılır ve çok sayıda küçük odak oluşturur. Mide kanseri tanısı konulduğunda hastaların %30-40'ında peritoneal karsinomatozis saptanır. Yumurtalık kanserinde, hastaların %70'inde peritonun sekonder tümörleri bulunur. Patolojiye karın boşluğunda bol efüzyon görünümü eşlik eder. Hastalarda bitkinlik, halsizlik, halsizlik, dışkı bozuklukları, bulantı ve kusma tespit edilir. Büyük periton tümörleri karın duvarından palpe edilebilir.

Üç derece karsinomatoz vardır: lokal (bir lezyon bölgesi tespit edilir), çeşitli alanlarda lezyonlar (lezyonlar değişmemiş periton alanlarıyla değişir) ve yaygın (çoklu ikincil periton tümörleri tespit edilir). Teşhis edilmemiş bir primer tümör ve peritonun çoklu düğümleri ile klinik teşhis bazı durumlarda, tüberküloz peritonit resmi ile benzerlik nedeniyle zordur. Efüzyonun hemorajik doğası ve laparosentezden sonra asitin hızlı nüksü, sekonder peritoneal tümörler lehine tanıklık eder.

Tanı, anamnez, klinik belirtiler, karın organlarının ultrason verileri, kontrastlı karın boşluğunun MSCT'si, laparosentez sırasında elde edilen asit sıvısının sitolojisi ve laparoskopi sırasında alınan bir peritoneal tümör dokusu örneğinin histolojik incelemesi dikkate alınarak konur. Ek bir tanı tekniği olarak, prognozu daha doğru bir şekilde belirlemeyi, nüksleri zamanında tespit etmeyi ve tedavinin etkinliğini değerlendirmeyi mümkün kılan tümör belirteçleri için bir test kullanılabilir.

Peritonun primer neoplazmı ve tümörlerini tamamen çıkarmak mümkünse, radikal operasyonlar yapılır. Primer odağın lokalizasyonuna bağlı olarak, peritonektomi kolektomi, mide rezeksiyonu veya gastrektomi, panhisterektomi ve diğer cerrahi müdahalelerle kombinasyon halinde gerçekleştirilir. Karın boşluğunun kanser hücreleri ile kontaminasyon riski ve operasyon sırasında veya sonrasında peritonun görsel olarak tespit edilemeyen tümörlerinin olası varlığı nedeniyle, intraperitoneal hipertermik kemoterapi yapılır. Prosedür, üzerinde güçlü bir yerel etki sağlamanıza izin verir. kanser hücreleri kemoterapi ilaçlarının hastanın vücudu üzerinde minimum toksik etkisi ile.

Yeni tedavi yöntemlerinin kullanılmasına rağmen, yaygın sekonder peritoneal tümörlerin prognozu hala elverişsizdir. Karsinomatozis, karın boşluğu ve küçük pelvisin onkolojik lezyonları olan hastalarda ana ölüm nedenlerinden biridir. Periton tümörleri ile birlikte mide kanseri olan hastaların ortalama sağkalım süresi yaklaşık 5 aydır. Peritonun sekonder neoplazmaları için radikal cerrahi müdahaleler sonrası nüksler hastaların %34'ünde görülür. Uzmanlar yeni, daha fazlasını aramaya devam ediyor etkili yöntemler peritonun sekonder tümörlerinin tedavisi. Yeni kemoterapi ilaçları, immünokemoterapi, radyoimmünoterapi, gen antisens tedavisi, fotodinamik tedavi ve diğer yöntemler kullanılmaktadır.

makalenin içeriği

Ekstraorganik retroperitoneal tümörlerin etiyolojisi

Ekstraorganik retroperitoneal tümörlerin patolojik anatomisi

Ekstraorganik retroperitoneal tümörlerin sınıflandırılması

Ekstraorganik retroperitoneal tümörler kliniği

Ekstraorganik retroperitoneal tümörlerin teşhisi

Laboratuvar araştırma yöntemleri

Bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI)

Ultrason bilgisayarlı tomografi

Biyopsi

Kontrastlı röntgen muayenesi

Endoskopik araştırma yöntemleri

Ekstraorganik retroperitoneal tümörlerin tedavisi

Ameliyat

Radyasyon tedavisi

Ekstraorganik retroperitoneal tümörlerin tekrarlaması

Ekstraorganik retroperitoneal tümörler için prognoz

Karın boşluğunun yumuşak dokularını ve retroperitoneal boşluğu etkileyen sarkomlar, hızlı büyüme ve erken metastaz ile karakterize edilir ve insan yaşamı için ciddi bir tehlike oluşturur. Hastalık, epitelyal olmayan tüm tümör türleri arasında vakaların %13'ünde görülür. Karın boşluğu ve retroperitoneal boşluğun sarkomunun nasıl ilerlediğini ve bununla başa çıkmanın mümkün olup olmadığını öğrenmeyi öneriyoruz.

Retroperitoneal boşluk ve karın bölgesi bölgesine neler dahildir?

İnsan karın boşluğu, ince bir periton tabakası ile kaplanmıştır - bu bölgedeki tüm organların çalışmasını küçük hacimli bir sıvı ortamın salgılanması ve emilmesi yoluyla kontrol eden bir doku. Aslında, bu, yukarıdan diyaframla ve aşağıdan iki duvardan oluşan pelvik kemiklerle sınırlanan büyük bir çantadır. Birincisi karın duvarlarına, ikincisi ise iç organlara uyar. Ancak tüm anatomik yapıları kapsamaz, bazıları peritonun arkasında bulunur.

Retroperitoneal boşluk aşağıdaki organları içerir:

• böbrekler, üreterler;
• adrenal bezler;
• alt vena kava ve abdominal aort;
• pankreasın bir parçası;
• kalın bağırsağın yan bölümleri;
• sinir pleksusları;
• Lenf düğümleri.

Karın boşluğu şunları içerir:

• karın;
• pankreasın bir parçası;
• duodenumun bir parçası;
• kolon;
• karaciğer;
• dalak;
• abdominal aort.

Bu organlara ek olarak, retroperitoneal boşluk ve karın boşluğu, yağ dokusu, kas lifleri, sinir uçları ve kan damarlarının yanı sıra belirli bir işlevi yerine getiren diğer bazı bağ dokusu elemanları ile doldurulur.

Bir veya daha fazla anatomik yapının onkolojik lezyonu durumunda, ICD-10 kodunun adı: C48 Periton ve retroperitoneal boşluğun malign neoplazmı.

Retroperitoneal ve abdominal sarkomlar arasındaki farklar ve benzerlikler

Bu koşullarda benzer özellikler olup olmadığını ve aralarında farklılıklar olup olmadığını öğrenmeyi teklif ediyoruz.

Karın sarkomu. Bu bölgedeki malign tümörler nadir olarak kabul edilir. Kasları, kan damarlarını, sinirleri ve yağ dokusunu oluşturan mutasyona uğramış bağ dokusu hücrelerinden gelişirler. Karın boşluğundaki sarkomun hedefi mide, karaciğer ve içinde bulunan diğer organlar olabilir.

Malign süreç birincil ve ikincil (metastatik) olabilir. Tümör, nodüler değişiklikler şeklinde oluşur ve karakteristik gri-kırmızı bir renk tonuna sahiptir, ancak çok sayıda kan damarına dönüştüğünde siyanotik hale gelir. Karın duvarı sarkomu, implantasyon dahil olmak üzere metastazların hızlı ilerlemesi ve erken yayılması ile karakterizedir.

Yüzeysel yerleşiminde retroperitoneal sarkomdan farklıdır, yani muayene sırasında tümör süreci çok zorlanmadan teşhis edilir. Büyüyen bir neoplazm, örneğin hastadan karın ön duvarını zorlamasını isterseniz, dokunarak veya görsel olarak kolayca belirlenir.

Klinik tablo Karın sarkomu, belirtilerin azlığı ile karakterizedir, bu nedenle çoğu zaman genel semptomlarla sınırlıdır:

• ihlal Genel durum kişi;
• artan yorgunluk;
• hafif hipertermi.

Eğer bir Konuşuyoruz yüzeysel tümör oluşumları hakkında, yüzeylerinde ülserasyon, ikincil bir enfeksiyon eklenmesi, kanama, nekrotik değişiklikler ve sarkomun çürümesinin neden olduğu fetid akıntı olabilir. Bu hastalığın prognozu çoğunlukla olumsuzdur.

Karın duvarının malign bir lezyonunun aksine retroperitoneal sarkom aşağıdaki özelliklere sahiptir:

• karın bölgesinde daha derin yer;
• omurgaya yakınlık;
• önünde, neoplazma mide ve bağırsak halkaları ile kaplıdır;
• pasif solunum hareketliliği üzerinde olumsuz etki.

Çoğu zaman, sarkom, bitişik organlar üzerinde patolojik bir etkiye sahip olmaya başlayarak etkileyici hacimlere büyür. Sinir uçları bölgesinde lokalize olan tümör, dokuları doğrudan sıkıştırır. omurilik. Sonuç olarak, bir kişi şiddetli ağrı ve sınırlı hareketlilik yaşamaya başlar - kısmi parezi ve felç.

Ana kan damarları bölgesinde retroperitoneal sarkom gelişmesi durumunda, sıkışırlar, bu da alt ekstremite ve karın şişmesi, üst vücudun siyanoz vb. Gibi sorunlara yol açar. Karın boşluğunda kan dolaşımı ile ilgili sorunlar, içinde asitlerin geliştiği patolojik bir sıvı birikimine yol açar.

Abdominal sarkom gibi retroperitoneal lezyonlar da hızla ilerler, erken metastaz yapar ve kötü sağkalım prognozuna sahiptir.

Nedenler ve risk grubu

Vücutta onkolojinin gelişimini tetikleyen gerçek faktörler kesin olarak bilinmemektedir. Ancak, uzun yıllara dayanan gözlemlere dayanarak, uzmanlar, kendi görüşlerine göre karın boşluğunda ve retroperitoneal boşlukta sarkom oluşumunu tetikleyebilecek nedenleri belirlediler. Bunları sıralayalım:

• Onkolojik hastalıklar için olumsuz kalıtım. arasında ise kan akrabaları kanser veya sarkom vakaları vardı, bir kişide hastalık riski önemli ölçüde artar.
• Yetersiz çevre koşulları. Modern megakentlerin koşullarında, her sakin, atmosferde bol miktarda bulunan kanserojen faktörlerin saldırısına uğrar.
• Tehlikeli üretimde emek faaliyeti. Oluşturulan kişisel koruyucu donanımlara rağmen, bu tür işletmelerin çalışanları bir şekilde düzenli olarak insan sağlığı üzerinde onarılamaz bir etkisi olan olumsuz maddelere maruz kalmaktadır.
• Kronik hastalıklar, enfeksiyonlar, sık soğuk algınlığı bağışıklıkta doğal bir azalmaya neden olur ve bu nedenle vücutta tümör süreçleri geliştirme riski artar.
• Kötü alışkanlıklar. Tütün, alkol ve uyuşturucu bağımlılığının onkolojiye neden olabileceği bir sır değil.
• Sık yaralanmalar, karın boşluğu organlarına ve retroperitoneal boşluklara cerrahi müdahaleler.
• Geçmişte immünosupresanlar, glukokortikosteroidler ve radyoterapi ile tedavi.

neredeyse hepsi listelenen faktörler kişi tarafından kontrol edilebilir. Bu, kendi başınıza sarkom riskini azaltabileceğiniz anlamına gelir: sağlıklı yaşam tarzı hayatın genel refah ve sağlık üzerinde olumlu bir etkisi vardır.

Onkologlara göre, karın boşluğu ve retroperitoneal boşluk sarkomları için maksimum risk grubu şunları içerir:

• yaşlı insanlar;
• 10 yaşın altındaki çocuklar;
• karmaşık karın ameliyatları geçiren insanlar;
• uzun yıllardır kötü alışkanlıkları olan kişiler;
• metropol alanların sakinleri.

Belirtiler (fotoğraf)

Abdominal ve retroperitoneal sarkomun ilk klinik belirtilerini tespit etmek zordur, çünkü esas olarak uzuvlarda lokalize olan sinovyal ve Ewing sarkomunun aksine, hastalığı erken evrelerde fark etmek çok daha zordur. Kötü huylu tümörler ilk aşamalarda uzun süre ortaya çıkmazlar, ancak büyüdükçe aşağıdaki genel belirtiler ortaya çıkar:

• karın ağrısı;
• doğal boşaltım fonksiyonlarının bozuklukları - idrara çıkma ve dışkılama;
• ateş düşürücüler tarafından durdurulmayan hipertermi;
• iştahsızlık, kilo kaybı;
• yorgunluk, yorgunluk;
• malign sürecin bulunduğu vücut bölgesinde görsel bir artış.

Bu semptomlar genellikle ileri sarkomdan bahsettiğimizi gösterir. Ancak, büyük bir tümör oluşumu ile bir kişinin normal hissetmeye devam ettiği, farkında olmadığı durumlar vardır. kanser teşhisi. Bu gibi durumlarda, aşağıdaki komplikasyonlar hastalığa işaret eder:

• nefes darlığı, solunum fonksiyon bozuklukları;
• lenfostaz, asit;
• yemek borusu damarlarının genişlemesi.

Genel semptomlara ek olarak, patolojinin klinik tablosu, malign sürecin lokalizasyonuna bağlıdır. Pratikte nasıl göründüğüne bir bakalım.

İnce bağırsağın sarkomu. Hastalık hızla ilerler, bir kişinin sürekli bir zayıflık ve hipertermi hissine sahip olmasına neden olur. Organın lümeni daraldığında, yiyeceklerin alt bağırsaklara girmediği açıklığı bozulur ve hasta sürekli mide bulantısı, ağrı ve şişkinlikten şikayet eder.

Tanıda, her şeyden önce, ultrason ve gastroduodenoskopi önerilir - en uygun tedavi taktiklerini seçmek için malignite derecesini belirlemek için laboratuvardaki çalışmasıyla iddia edilen tümörün biyopsisinin yapıldığı bir yöntem.

Kolon sarkomu. Hastalığın klinik tablosu sarkomun konumuna, tümör oluşumunun boyutuna ve yapısına bağlıdır. Erken bir aşamada, onkocenter, bağırsak duvarında bulunan küçük bir tüberkül şeklinde sunulur. Bununla birlikte, organın tüm kalınlığına nüfuz ederek oldukça hızlı bir şekilde büyümeye başlar ve nekroz ve ülserasyon alanlarının ortaya çıkmasına neden olur.

Bu bölgedeki sarkom ile aşağıdaki belirtiler hakimdir:

• orta derecede rahatsızlık ve ağrı;
• dışkılama sırasında mukus ve kan salgılanması;
• kabızlık;
• kaşeksi.

Yavaş yavaş, tümör oluşumu bağırsak lümenini bloke ederek tıkanmasına neden olur. Onkocenter alanında sık kanama, anemi oluşumuna ve ikincil bir enfeksiyonun eklenmesine yol açar. Röntgen muayenesi ve MRI, hastalığın teşhis edilmesine yardımcı olur. Tedavi, daha fazla kemoterapi ve radyasyon kursları ile organın etkilenen bölgesinin radikal eksizyonundan oluşur.

Karaciğer sarkomu. Bu organın yapısında yer alan tümör süreci, uzun süre neredeyse asemptomatik olarak gelişir, daha sonra neoplazmanın çökmesi ve iç kanama nedeniyle çeşitli komplikasyonlara yol açar.

Ana semptomlar:

• sağ hipokondriumda ağrı;
• iştahsızlık, yorgunluk;
• sarılık, hepatit;
• mantıksız hipertermi.

Malign karaciğer hastalığında sağkalım prognozu tatmin edici değildir. Bunun nedeni, tümörün kemoterapiye ve radyasyona maruz kalmaya zayıf tepki vermesidir ve organın radikal olarak çıkarılması her durumda mümkün değildir.

Pankreasın sarkomu. Bu organdaki kötü huylu bir süreç genellikle kafasında, daha az sıklıkla kuyruk ve vücutta gelişir. Patolojinin ilerlemesi ile bir kişi bu tür semptomlardan şikayet etmeye başlar:

• epigastrik ağrı;
• kilo kaybı
• zayıflık;
• dışkı bozuklukları.

Daha sonraki aşamalarda tromboz, dalak ve karaciğerin patolojik büyümesi, asit gelişir. Büyük tümörler palpe edilebilir.

Dalak sarkomu. İlk aşamalarda, hastalık çok az klinik belirti ile veya hiç olmadan ilerler. Tümörün büyümesi ile vücudun zehirlenme belirtileri ortaya çıkar:

• artan zayıflık;
• anemi;
• sabit subfebril sıcaklığı.

Ayrıca, aşağıdaki spesifik belirtiler dalak sarkomunun karakteristiğidir:

• depresif durum;
• kronik susuzluk;
• sık bol idrara çıkma;
• karın palpasyonunda ağrı;
• kilo kaybı.

Malign sürecin ilerlemesi ile hastada asit, plörezi, yetersiz beslenme vb. komplikasyonlar gelişir. Çoğu durumda, dalağın sarkomu, yalnızca tümör etkileyici hacimlere ulaştığında kendini hissettirir. Bu, geç tanıya ve doğrudan koşulların gelişmesine neden olur. hayati tehlike kişi, örneğin, bir organın yırtılması.

Böbrek sarkomu. Kötü huylu süreç, böbreğin kendisinin, böbrek kapsülünün ve damarların duvarlarının bağlantı elemanlarını etkileyebilir. Bu durumda, sarkom aynı anda her iki böbrekte de lokalize olabilir, ağırlıklı olarak yumuşak bir kıvama sahiptir - liposarkom veya tam tersine katı - fibrosarkom.

Böbreklerdeki onkolojik sürecin klinik tablosu, klasik semptom üçlüsünden oluşur:

• hematüri;
• alt sırt ve alt karın bölgesinde ağrı;
• palpasyonla tümörün belirlenmesi.

Ek olarak, genel malign zehirlenme belirtileri vardır: anemi, kilo kaybı ve genel halsizlik.

Uluslararası TNM sisteminin sınıflandırılması

Teşhisin histolojik olarak doğrulanması için sarkom uluslararası standartlara göre derecelendirilir. TNM sınıflandırması. Bir tabloda bakalım.

Listelenen kriterlerin özetlerini düşünün.

T - birincil tümör:

• T1a - yüzeysel, 5 cm'den az;
• T1b - derin, 5 cm'den fazla;
• T2a - organı seröz zara kadar etkiler, ancak ötesine geçmez;
• T2b - komşu organların bitişik dokularında lokalize;
• T3 - lenf düğümlerine metastaz yapar, ana sinirlere ve damarlara, omurgaya doğru büyür.

N - bölgesel metastazlar:

• N0 - yok;
• N1 - en yakın lenf düğümleri etkilenir.

M - uzak metastazlar:

• M0 - veri yok;
• M1 - vücutta ikincil tümörler var.

G - Gleason'a göre tümörün malignite derecesi:

• G1 - düşük;
• G2 - orta;
• G3 - yüksek.

aşamalar

Aşağıdaki tabloda karın boşluğu ve retroperitoneal boşluğun sarkomunun gelişim aşamalarının nasıl göründüğünü düşünün.

Türler, türler, formlar

Yukarıda bahsedildiği gibi, sarkomların abdominal ve retroperitoneal formları birincil ve ikincildir. İlk tip patolojik süreç, organların yapısal elemanlarının sağlıklı hücrelerinin mutasyonundan kaynaklanır. Hızlı gelişme ile karakterizedir ve kural olarak hayatta kalmak için olumsuz bir prognoza sahiptir.

Bu bölgedeki sekonder sarkom birincilden daha yaygındır. Bu, vücuttaki diğer malign tümörlerden metastazın bir sonucudur. Hastalık kendini tek veya çoklu lezyonlar şeklinde gösterir.

Onkolojik sürece hangi hücrelerin dahil olduğuna bağlı olarak, aşağıdaki sarkom türleri sabitlenir:

• Anjiyosarkom. Kan ve lenf damarlarının yapısal elemanlarından kaynaklanır.
• Leiomyosarkom. Kas dokusundan gelişir.
• Fibrosarkom. Hücreleri lifli ve iğ şeklindeki elemanlarla temsil edilen bağ dokusunun temeli olan fibrositlerden oluşur.
• Liposarkom. Yağ dokusundan oluşur.
• Embriyonik sarkom.İçinde bulunan çocukluk. Malign mutasyonlar, intrauterin gelişim sürecinde doğarlar.
• Histiyositoma veya pleomorfik sarkom. özel şekil Bu patoloji ile tüm klinik vakaların %50'sinde saptanan abdominal ve retroperitoneal sarkom.

Hastalığın farklı yönlerden gelişebileceğine dikkat edilmelidir. Yani, malign süreç doğrudan karın boşluğunda oluşmaya başlarsa, bu durum erken venöz staz ve lenfostaz ile karakterizedir, bu da alt ekstremite ve asit şişmesinin gelişmesine yol açar. Tümör epigastriumun sağında veya solunda yerleşmişse hasta donuk ağrı ve en hafif yemekler de dahil olmak üzere herhangi bir yemekten sonra karında ağırlık. Sarkomun retroperitoneal boşluğun alt kısmında yer alması durumunda, kişi erken dönemde bağırsak tıkanıklığı, lomber omurgada ağrı ve bazen alt ekstremitelerde kasık gibi semptomlarla karşılaşır.

Malignite derecesine göre, yani mutasyona uğramış hücrelerden etkilenen sağlıklı dokuların yapısının nasıl değiştiğine bağlı olarak, üç tip sarkomu ayırt etmek gelenekseldir:

• Çok farklılaşmış (G1). Modifiye edilmiş hücreler pratik olarak normal olanlardan ayırt edilemez, işlevleri değişmez, neoplazma yavaş ilerler ve belirgin semptomlara neden olmaz. Bu aşamada bir tümör tespit edilirse, hastanın iyileşme şansı yüksektir.
• Orta derecede diferansiye (G2). Tümör odak örneğinde en az %50 atipik hücre vardır, sarkom ilerler ve patolojinin ilk klinik belirtilerine neden olmaya başlar. Yeterli tedavinin yokluğunda, malign süreç hızla bir sonraki aşamaya geçer.
• Farklılaşmamış (G3). Tümördeki hücreler, sağlıklı dokularla hiçbir ortak özelliği olmayan, neredeyse %100 modifiye edilmiştir. Patolojik süreç hızla ve aktif olarak ilerleyerek metastazları yayar. Farklılaşmamış sarkomlu hastalarda sağkalım prognozu dramatik olarak kötüleşir.

teşhis

Retroperitoneal veya abdominal sarkomu tanımlamak kolay bir iş değildir. Bu amaçla, en sık aşağıdaki yöntemler kullanılır:

• radyografi;
• MRI ve BT;
• biyopsi;
• Alınan biyopsinin histolojik incelemesi.

Modern tanı yöntemleri, gelişimin erken bir aşamasında karın boşluğu ve retroperitoneal boşluk dokularında malign tümörlerin varlığını belirlemeyi mümkün kılar. Ancak, uygulamanın gösterdiği gibi, hastaların kendileri nadiren uzmanlara yönelirler. ilk işaretler onkolojik hastalık, çünkü ciddiyetleri nadiren fark edilir. Sonuç olarak, sarkom tanısı önemli bir gecikmeyle ve hastalığın ileri formlarıyla gerçekleştirilir. Bu nedenle doktorlar sağlığınıza daha fazla dikkat etmenizi ve her yıl planlı tıbbi muayenelerden geçmenizi önerir.

Tedavi

Retroperitoneal boşlukta ve karın boşluğunda lokalize sarkomların tedavisi, kural olarak, adım adım entegre bir yaklaşım kullanılarak gerçekleştirilir:

• operasyon - bir neoplazmanın cerrahi eksizyonu;
• Ifosfamid, Vincristine, Methotrexate, vb. ilaçları kullanan kemoterapi;
• dış ışın ve radyoizotop tedavisi.

Spesifik yöntemlerin seçimi doğrudan sarkomun bulunduğu yere, farklılaşmasının tipine, hastanın genel durumuna ve yaşına, metastaz gerçeğine bağlıdır.

Agresif neoplazmalarda, vücutta metastatik tümör olmaması şartıyla ilk aşamalarda gerçekleştirilir. Sadece bu durumda, tüm atipik hücreleri onkolojik odaktan çıkararak onkolojiden kurtulmak için iyi bir fırsat vardır. Sarkomla birlikte, ameliyat edilen organın fonksiyonel aktivitesini sürdürmek için sinir uçlarını ve kan damarlarını etkilemeden 2 cm'ye kadar sağlıklı dokular çıkarılır.

Aşağıdaki durumlarda cerrahi tedavi kontrendikedir:

• 75 yaşın üzerindeki kişiler;
• kalp ve kan damarlarının ciddi patolojileri, karaciğer ve böbrekler;
• karaciğer gibi hayati anatomik yapılarda bulunan ve çıkarılamayan büyük tümörler.

Söz konusu sarkomun evresine bağlı olarak uzmanlar aşağıdaki tedavi taktiklerine başvurabilir:

• Orta ve zayıf farklılaşmış tümör süreçlerinde Evre I ve II. Ameliyat yapılır, bölgesel lenf düğümleri çıkarılır. Ardından, 2 küre kadar polikemoterapi veya uzaktan ışınlama gerekli olacaktır.
• Oldukça farklılaşmış neoplazmlarda Evre I ve II. Gerçekleştirilen cerrahi müdahale ve tümör rezeksiyonu öncesi ve sonrası bir kemoterapi kürü.
• III aşama. Tümörün boyutunu küçültmek için ameliyattan önce kemoterapi ve radyasyon tedavisi kombinasyonu verilir. Sarkomların cerrahi eksizyonu sırasında, etkilenen tüm bitişik dokuların ek eksizyonuna başvurulur ve hastalıktan etkilenen sinir gövdeleri ve kan damarları restore edilir.
• IV aşaması. Konservatif tedavi, öncelikle patolojinin semptomlarını ortadan kaldırmayı ve bir kişinin genel refahını iyileştirmeyi amaçlar. Özellikle, bu, analjezik, antianemik ve detoksifikasyonun atanmasıdır. ilaçlar. Sarkomlar son aşama ameliyat edilemez, ancak tümöre erişim varsa, kısmi veya tam rezeksiyonu yapılır ve tek metastazlar da çıkarılır.

Modern tedavi yöntemleri. Bunlar arasında, ışın akısının gücünü ve malign odak alanındaki etkisinin süresini bağımsız olarak hesaplayabilen doğrusal hızlandırıcılar ve özel programlar kullanılarak uzaktan ışınlama aktif olarak kullanılır. Radyoterapi, hataları ortadan kaldırmak için tam bilgisayar kontrolü altında gerçekleştirilir.

Brakiterapi. Karın boşluğu ve retroperitoneal boşlukta sabitlenmiş olanlar da dahil olmak üzere çeşitli lokalizasyonlardaki sarkomların tedavisinde kullanılır. Yöntem, sağlıklı hücresel elementlere zarar vermeden tümörü en yüksek doğrulukla gerekli radyasyon dozuyla ışınlar. Radyasyon kaynağı, uzaktan kumanda kullanılarak vücuda verilir. Uzmanlara göre, bazı durumlarda brakiterapi, harici ışın radyasyon tedavisi ve cerrahinin yerini alabilir.

Halk ilaçları. Davranılmak Halk ilaçları Bir doktorun katılımı olmadan iskelet dışı sarkomlar ile tavsiye edilmez. Resmi olmayan tıp, onkolojik sürecin dördüncü aşamasında, herhangi bir tedavi yönteminin kurtuluş şansı olabileceği ve umut vermesi için neden olabileceği ameliyat edilemeyen hastalar tarafından daha sık kullanılır. Ama verimlilik şifalı otlar ve hayvansal kökenli ürünler kanıtlanmamıştır, bu nedenle bunları kullanmadan önce mutlaka bir doktora danışmanız önerilir.

Organ nakli/nakli

Onkolojik hastalıklar, karın boşluğu ve retroperitoneal boşluk organlarının nakli için bir kontrendikasyondur. Bunun nedeni, bireysel anatomik deneklerin transplantasyonundan sonra, bağışıklık sistemini önemli ölçüde baskılayan ve hastalığın ilerlemesine yol açan bağışıklık bastırıcıların reçete edilmesinin gerekli olmasıdır.

Aynı zamanda, uzmanlar bir nakil olasılığının olduğunu inkar etmiyorlar, ancak yalnızca sarkomun iyileştirilmiş erken evrelerinden, belirli bir süre boyunca metastaz ve nükslerin yokluğundan bahsediyorsak. Ne yazık ki, Rusya'da bu tür taktikler teori düzeyinde kalmaktadır.

Tedavi sonrası iyileşme süreci

Ameliyat sonrası tedavi, sarkomun tekrarını ve yayılmasını önlemeyi amaçlar. Rehabilitasyonun ana noktaları, terapötik beslenme, antibakteriyel ve semptomatik tedavi, ameliyat sonrası yara bakımı, çeşitli fizyoterapi organizasyonudur.

Sonrasında Iyileşme süresi pozitif dinamiklerle hasta hastaneden taburcu edilir. İlk 2 yıl üç ayda bir doktora gitmesi gerekir. Onkolog vücudun durumunu yakından izler, radyasyon ve kemoterapi ile ilişkili nüks ve komplikasyon riskini değerlendirir. Bu süreden sonra doktor ziyaretleri yılda 2 defaya indirilir.

Çocuklarda, hamile kadınlarda ve yaşlılarda hastalığın seyri ve tedavisi

Çocuklar. Çocuklarda ve ergenlerde, embriyonik karaciğer tümörleri dışında bu tip sarkomlar nadirdir. Bu tür neoplazmalar esas olarak erken ve okul öncesi yaş. Tanıları pratikte zorluklara neden olmaz - doktor çıplak gözle karın çevresinde bir artış fark edecek ve tümörün kendisi karın duvarından hissedilebilir.

Çocuklarda ağrı sendromu kendini açıkça göstermez, ancak patolojik sürecin ilerlemesi ile birlikte keskin ağrılar Büyüyen neoplazmın komşu anatomik yapılar üzerindeki baskısı nedeniyle sağ hipokondriyumda. Bu durumda ek klinik belirtiler anemi, iştahsızlık ve ani kilo kaybı, rahatlama getirmeyen bulantı ve kusma olabilir. Sarkomların prognozu bu durumçoğu zaman negatiftir, çünkü tümörler kemoterapiye ve radyasyona karşı oldukça dirençlidir ve belirli tipte cerrahi müdahaleler, belirli nedenlerle genellikle imkansızdır.

Hamile. Anne adaylarında karın boşluğu ve retroperitoneal boşluk sarkomu nadirdir. Hamilelik sırasında patolojik süreç tespit edilirse, neoplazmın evresine, doğasına ve kadının iyiliğine bağlı olarak, daha ileri tedavi taktikleri oluşturulur.

Gebeliğin kesilmesi, başarılı bir tedavi için her zaman bir ön koşul değildir. Çok fazla hamilelik süresine ve hastalığın seyrine bağlıdır. Her durumda, bir kadın uzmanlara tamamen güvenmelidir, çünkü görevleri anne ve çocuğun çıkarlarına göre hareket etmektir.

Yaşlı. Yaşla birlikte sarkomlar daha az teşhis edilir, çünkü bu hastalık hala genç ve orta yaşlı insanların karakteristiğidir. Patolojinin klinik tablosu, kural olarak, diğer hastalarda olduğu gibi aynı karaktere sahiptir. Ancak, uygulamanın gösterdiği gibi, yaşlı insanlar, vücuttaki kötü huylu bir sürecin semptomlarını akut ve kronik nitelikteki somatik hastalıkların tezahürlerine bağlayarak doktora geç dönerler.

Yaşlı hastalarda teşhis edilen sarkomlar için tedavi taktiklerinin ilkeleri, genel sağlıkları, neoplazmın evresi, kemoterapötik, cerrahi ve diğer müdahalelerin kontrendikasyonları tarafından belirlenir. Oldukça sık bu yaşta, tek çözüm, bir kişinin ömrünü uzatmayı amaçlayan palyatif bakımdır.

Rusya'da ve yurtdışında sarkom tedavisi

Karın boşluğu ve retroperitoneal boşluğun sarkomlarına karşı mücadelenin farklı ülkelerde nasıl yapıldığını öğrenmenizi öneriyoruz.

Rusya'da Tedavi

Yumuşak doku sarkomlarının yerli onkolojik merkezlerde tedavisinin etkinliği, malign sürecin evresine ve hastanın yaşına bağlıdır. Rus uzmanlar, neoplazmalara karşı mücadelede klasik etki önlemleri kullanıyor: cerrahi, kemoterapi, radyoizotop ve radyasyon tedavisi. nerede operasyonel yol temel olarak kabul edilir.

Rusya'da tedavi maliyeti, tıbbi kurumun durumuna ve hastanın sigortasının olup olmadığına bağlıdır. Birçok işlem tamamen ücretsiz olarak yapılabilmektedir. zorunlu sağlık sigortası poliçesi, büyük şehirlerde bulunan federal kanser merkezlerinde bile. Ayrıca hastanın talebi üzerine ücretli olarak uygun yardım alınabilir. Ortalama olarak, Rusya'da kansere karşı mücadele Avrupa ülkelerinden birkaç kat daha ucuz - Almanya, İsviçre ve Amerika Birleşik Devletleri.

• 100 yılı aşkın bir süredir kanser teşhisi ve tedavisi yapmaktadır. Merkez, nüfusa terapötik bakım sağlamanın verimliliğini artıran operasyonel, radyasyon ve diğer endüstrilerdeki modern seviyenin başarılarını kullanır.
• St. Petersburg Uzmanlaşmış Türler için Klinik Bilimsel ve Pratik Merkezi Tıbbi bakım, St.Petersburg. Onkolojik hastalıklarla mücadeleye yönelik teşhis, tedavi ve önleyici tedbirler geliştirir ve uygular.

Marina, 44 yaşında. "NMHC'de onları. Pirogov, kız kardeşim mide sarkomu tedavisi gördü. Her şey üst düzeyde, doktorlar gerekli yardımı sağlamaya çalışıyor, bu tür teşhislerde çok önemli.”

Almanya'da Tedavi

Alman kliniklerinde sarkomlara karşı mücadelenin temel amacı, sakatlık olasılığını en aza indirmek ve tümör sürecinin tekrarlama riskini azaltmaktır. Tanı ve tedavi yöntemlerinin etkinliği her hastaya multidisipliner yaklaşımı artırmaktadır. Onkologlar, kemoterapi uzmanları, radyologlar, rehabilitasyon uzmanları vb. Gibi tıbbın çeşitli dallarından birkaç uzman, aynı anda terapötik taktiklerin geliştirilmesinde yer alır.

Almanya'da sarkomları tedavi eden onkoloji klinikleri, her 5 yılda bir güncellenen yenilikçi ekipmanlarla donatılmıştır. Aynı zamanda, kalite kontrol sistemleri tüm tıbbi kurumlarda çalışır, bu özellikle teşhis hizmetleri için geçerlidir - onlar sayesinde laboratuvar ve diğer hatalar hariç tutulur. Böylece Alman uzmanlar, malign hastalıklar için son derece önemli olan teşhisi hızlı ve doğru bir şekilde yapabilmekte ve tedavinin etkinliğini izleyebilmektedir.

Fiyat karmaşık teşhis sarkom 5 ila 12 bin avro arasındadır, tedavi fiyatları tümörün lokalizasyonuna ve onkolojik sürecin aşamasına bağlıdır. Tedavide standart yöntemler kullanılmaktadır: cerrahi, kemoterapi ve radyasyon.

Almanya'da hangi kliniklere başvurabilirim?

• Kliniğin uzmanları lösemileri, sarkomları, iç organ tümörlerini ve kemik dokusu. Organ koruyucu ameliyatlar yerel doktorlar için bir önceliktir. "Anahtar deliği ameliyatı", "sıcak kemoterapi" ve diğer birçok temelde yeni teknikler, Alman onkologlar tarafından malign neoplazmlarla başarılı bir şekilde mücadele etmek için kullanılmaktadır.
• Klinik "Asklepios Barmbek", Hamburg. Teşhis ve terapötik bakımın sağlanması için modern tıbbi başarıların da temel alındığı multidisipliner bir tıp kurumu. Kliniğin uzmanlık alanlarından biri de malign tümörlerin girişimsel tedavisidir. Bu yöntemle sarkom ameliyatsız ve vücudun sağlıklı hücrelerini etkilemeden yok edilir.

Listelenen kliniklerin incelemelerini düşünün.

Valeria, 34 yaşında. "Babama peritoneal sarkom teşhisi kondu, bağırsaklar etkilendi. Rusya'da doktorlar tümörün çalışabilirliğinden şüphe ettiler ve Almanya'ya, Helios Berlin-Buch kliniğine döndük. Dört seans ışınlama ve ameliyat babamın sağlığını büyük ölçüde iyileştirdi, eve taburcu edildi. Alman doktorlara teşekkürler. Önümüzde hala birkaç tedavi aşaması var, ancak zaten Rusya'da.”

Oksana, 36 yaşında. "Röntgende kız kardeşimde tümör görüldü, muayeneden sonra erken evre karaciğer sarkomu olduğu ortaya çıktı. Almanya'da Asklepios Bambrek kliniğinde ameliyat oldu ve bir hafta sonra eve taburcu edildi. Doktorlara yardımları için teşekkür ederim."

İsrail'de karın boşluğu ve retroperitoneal boşluğun sarkomunun tedavisi

İsrail'deki sarkomlara karşı mücadele, Rus hastalar arasında popüler bir hizmettir. Malign bir neoplazmın çıkarılması burada en son teknolojik ekipman ve gelişmiş tedavi yöntemleri kullanılarak gerçekleştirilir ve yerel doktorların profesyonelliği tüm dünyada popülerdir.

İsrail'de yumuşak doku sarkomu ile savaşmanın maliyeti, seçilen kliniğin durumuna, operasyonun karmaşıklığına, hastalığın evresine ve diğer bazı ilgili faktörlere bağlıdır. Teşhis ve tedavi için ortalama fiyatlara bir örnek:

• doku biyopsisi - 3.5 bin dolar;
• metastazlar için lenf düğümlerinin değerlendirilmesi - 11 bin dolar;
• MR - 600 $;
• Siber Bıçak - 15.000 $;
• radyocerrahi - 30 bin dolar vb.

Sarkomun malignitesi değerlendirildikten sonra tedavi taktikleri oluşturulur. Geçişi sırasında hasta rehabilitasyon önlemlerine tabi tutulur ve pozitif dinamiklerle eve taburcu edilir.

Hangi kliniklerle iletişime geçilebilir?

• Tedavi modern standartlara göre yapılır ve vakaların %90-95'inde başarı sağlanır.
• Kanser Merkezi. Chaima Shiba, Ramat Gan.Özel bir bölüm "Sarkom Merkezi" ile devlet kliniği. Merkez Tel Aviv Tıp Üniversitesi'nin bilimsel üssü olduğu için ülkenin önde gelen doktorları hastalığa karşı mücadele ediyor.

Listelenen kliniklerin incelemelerini düşünün.

Christina, 34 yaşında.“Bir yıl önce dalağın onkolojisinden şüphelenildim, ancak tümörün evresini ve tipini sınıflandıramadılar ve İsrail'e döndüm. Teşhisim doğrulanmadı, daha sonra tüm malign tümörlerin ⅓'sinin bu ülkenin kliniklerinde doğrulanmadığını öğrendim. Kliniği herkese tavsiye ederim. Tel Aviv'de Sourasky.

Vladimir, 45 yaşında. "Onkoloji merkezinde. Haima Shiba, 2016 baharında eşiyle birlikte kaldı. Bağırsak sarkomu teşhisi kondu. Neyse ki, her şey bitti. Bu kliniğin doktorlarını sempatik, son derece profesyonel ve tek kelimeyle harika insanlar olarak tavsiye etmek istiyorum. Onlar sayesinde."

komplikasyonlar

Sarkomun büyümesi ve ilerlemesi ile aşağıdaki komplikasyon türleri ortaya çıkabilir:

• komşu organların patolojik sıkışması ve fonksiyonel aktivitelerinin ihlali;
• bağırsak tıkanıklığı, perforasyon ve peritonit;
• lenf düğümlerini sıkarken lenf çıkış bozukluklarının neden olduğu fil hastalığı;
• malign bir neoplazmanın çürümesinin neden olduğu vücudun iç kanaması ve zehirlenmesi;
• metastaz.

Bu komplikasyonlar genellikle ileri sarkom formları ile gelişir. Çoğu acil cerrahi bakım gerektirir ve genel sağkalım prognozunu kötüleştirir.

metastaz

Abdominal ve retroperitoneal sarkomdaki metastazlar lenfojen, hematojen ve implantasyon yollarıyla yayılır. Tümör süreci mide, ince veya kalın bağırsak, karaciğer, dalak ve böbreklerde bulunuyorsa, lenfatik sistem yoluyla onkoseller öncelikle akciğerlere ulaşır, kemik yapıları iskelet, beyin ve diğer uzak organlar.

Bu durumda kan damarlarında metastazlar daha az yayılır. İkincil bir tümörün nerede oluşacağını tahmin etmek neredeyse imkansızdır. Örneğin, mide ve bağırsak sarkomu ile onkoseller, karın boşluğunda biriken sıvıyla birlikte tüm vücuda yayılabilir - asitler - kadınlarda yumurtalıklar ve rahim gibi küçük pelvisin anatomik yapılarına ve prostata erkeklerde bez.

Altta yatan hastalığın arka planına karşı metastatik tümörlerin tedavisi çok daha karmaşıktır, standart kombinasyon tedavisine ek olarak, tek metastazların cerrahi olarak çıkarılması gerekir. Aynı zamanda, birden fazla kız tümör, tamamen etkisiz olduğu için rezeksiyona tabi değildir. Genel olarak, metastaz aşamasında prognoz önemli ölçüde daha kötüdür.

nüksler

Ölüm sayısı açısından sarkomlar tüm malign hastalıklar arasında ikinci sırada yer almaktadır. Genellikle birincil neoplazmaların tedavisinden sonra gelişen ikincil onkoprosesler veya relapslar bunun başlıca sorumlusudur.

Nüksler hem lokal olarak, hem de birincil tümör durumunda cerrahi müdahale alanında ve uzaktan - atipik hücrelerin sabitlendiği vücudun herhangi bir yerinde oluşur. Yeni bir malign sürecin tedavisi, önceki sarkomla mücadeleyle aynı prensiplere göre gerçekleştirilir, ancak yeni onkofoların radyo ve kemoterapiye daha kötü yanıt verdiğini hesaba katmak önemlidir.

engelli olmak

Bir kişi ne tür bir kansere sahip olursa olsun, kötü huylu bir oluşumun seyri ve tedavisi sırasında sağlığında önemli bir hasar varsa, bir engellilik belirleme grubuna hak kazanabilir. Böyle bir teşhisi olan her hasta, engelli grubunu belirlemek için ikamet yerindeki Tıbbi ve Sosyal Uzmanlık Bürosu'na (İTÜ) başvurma hakkına sahiptir.

Özürlülük kaydı, tanı konulduktan ve asıl tedavinin başlamasından 3 ay sonra ele alınabilir. Hastayı gözlemleyen doktor bu konuda yardımcı olmalıdır - komisyonu geçmek için hangi belgelerin gerekli olduğunu size söyleyecek ve bilgilendirici verilerin toplanmasıyla ilgili gerekli açıklamaları yapacaktır. Kural olarak, ITU bürosu histolojik, radyolojik, laboratuvar incelemelerinin sonuçlarını, tıbbi öyküden bir alıntıyı, kimlik belgelerini vb.

Engellilik durumunu ve emek faaliyetinin kısıtlanması önlemlerini belirleyen birkaç ana kriter vardır. Onları düşünün:

• Grup III - orta derecede sağlık sorunları. Sarkomun I ve II evrelerinde malign sürecin radikal tedavisi gören kişilere atanır. Bu tür hastaların ağır fiziksel iş yapmaları yasaktır.
• Grup II - sağlığa belirgin zarar. Kötü farklılaşmış merkezi yerleşimli tümörleri olan ve belirsiz sağkalım prognozu olan bireyler için reçete edilir. Bu tür hastalar standart üretim koşullarında çalışma fırsatından mahrum kalmaktadır.
• Grup I - belirgin sağlık bozuklukları. Hasta, ciddi bir onkoloji seyri fonunda çalışma fırsatından mahrumdur. Kural olarak, bu noktadan sonra sürekli yabancı bakım gerektirir ve iyileşme şansı minimumdur.

hayat tahmini

İstatistiklere göre, abdominal ve retroperitoneal sarkomların prognozu genellikle olumsuzdur. Yeterli tedavinin yokluğunda, hastanın ölümü, malign sürecin ilk klinik belirtilerinin başlamasından ortalama 6 ay sonra meydana gelir.

Ancak yapılan terapi bile, bir kişinin ölümcül sonucu hızlandıran çeşitli komplikasyonlar geliştirmeyeceğini garanti etmez. Aşağıdaki tabloda, gelişimlerinin farklı aşamalarında karın boşluğu ve retroperitoneal boşluk sarkomlarının prognozunun ne olduğunu düşünün.

Hastalığın son, terminal, aşaması olan kişilerde, beş yıllık dönüm noktasına kadar hayatta kalma şansı sıfırdır.

Diyet

Sarkom için diyet maksimum miktarda taze meyve ve sebze, yeşillik, süt ürünleri, tahıllar ve diyet etleri, kompleks karbonhidratlar ve kolayca sindirilebilir proteinleri içermelidir. Metastazların yayılmasını ve büyümesini engellemek için menüye yağlı deniz balıkları, soğan ve sarımsak, sarı ve yeşil sebzeler, meyve suları ve taze meyve suları eklenmesi önerilir.

Kırmızı etler, şekerlemeler, kimyasal dolgulu yemekler, diyette kahve, siyah çay, gazlı ve alkollü içecekler içeren onkolojik hastalıklarla yemek yasaktır. Füme etler, kebaplar, turşular vb. gibi kanserojen maddelerin açık kaynakları hariç tutulmuştur.

Sarkom tedavisi sırasında, her hastanın, hastanın vücut sıcaklığına yakın bir sıcaklıkta en az püre haline getirilmiş sıvı yemeklerin menüsünde ağırlıklı olarak günde altı öğün düzenlemesi önerilir. Hastanın iştahı yoksa yemeklerin kişisel tercihlerine göre hazırlanması gerekir. Rehabilitasyon döneminde ve hastaneden taburcu olduktan sonra aynı beslenme ilkelerine uyulması, önerilen ürün listesinin gelecekte kanserin tekrarını önlemeye yardımcı olması nedeniyle önemlidir.

Önleme

Bugüne kadar uzmanlar, abdominal ve retroperitoneal sarkomların gelişimine ve büyümesine neyin neden olduğunu hala bilmiyorlar. Ancak ön bulgular, kan akrabalarından alınan olumsuz genetik bilgilerin dahil edilmesini, bağımlılıkların kötüye kullanılmasını ve sağlıksız bir yaşam tarzının yürütülmesini dışlamaz.

Elbette kalıtımı herhangi bir şekilde etkilemek imkansızdır, ancak herkes alkol ve sigaradan, abur cuburdan ve diğer bazı olumsuz faktörlerden vazgeçebilir. Aksi takdirde zayıf bağışıklık ve vücutta olumsuz faktörlerin ilerlemesi, vücutta atipik hücrelerin büyümesi ve bölünmesi için bir ortam oluşturabilir.

Ayrıca, yıllık önleyici muayene yapılması önerilir. tıbbi kontrol olası patolojilerin erken teşhisi ve zamanında ortadan kaldırılması için. Onkolojik veya somatik olursa olsun, herhangi bir hastalığın vücudunda varlığının ilk şüphesinde, bir uzmana danışmanız önerilir.

İlgilenir misiniz modern tedaviİsrail'de mi?

Rus Kanser Araştırma Merkezi. N.N. Blokhin RAMS, Moskova

Soyut. Sarkom, oldukça malign aktif seyir ile karakterize bir yumuşak doku hastalığıdır. Bu gruptaki hastalar için Birincil bakım kombinasyon tedavisi önerilir. Yumuşak doku sarkomlarının tedavisi için modern ilaçlar araştırıyor ve geliştiriyoruz.

Anahtar kelimeler: epidemiyoloji, lokalizasyon, morfoloji, sarkom, tanı, evreleme, tedavi.

I. Epidemiyoloji

Yumuşak doku sarkomları, insan vücudunun iskelet dışı bağ dokusunun tümörleridir, yani. ilkel mezodermden kaynaklanan bağlar, tendonlar, kaslar ve yağ dokusu. Bu grup aynı zamanda ilkel ektodermin Schwann hücrelerinden gelen tümörleri ve damarları ve mezotelyumu kaplayan endotel hücrelerini de içerir. Bu heterojen tümör grubu, morfolojik tablonun benzerliği, oluşum mekanizmaları ve klinik belirtiler nedeniyle birleşmiştir. Viseral sarkomlar meme, böbrek, prostat, akciğer ve kalpte son derece nadirdir ve sarkomları tedavi etmek için kullanılan tedavi rejimlerine aynı organların epitel yapısındaki tümörlerden daha duyarlıdır. İsimlendirme sınıflandırması, mikroskobik resmi ve farklılaşma derecesini yansıtırken, bazı durumlarda bir organ ilişkisini de gösterebilir - leiomyosarkom, mikroskobik olarak düz kas dokusunun özelliklerine sahiptir ve en sık olarak organlarda görülür. en büyük sayı düz kas lifleri (uterus, gastrointestinal sistem), sinovyal sarkom ise sinovyumdan kaynaklanmaz.

1. Morbidite

Kemik ve yumuşak doku sarkomları - nispeten nadir grup tümörler. Rusya'da her yıl yaklaşık 10.000 yeni vaka kaydediliyor ve bu tüm malign neoplazmların %1'ini oluşturuyor. İnsidans 1.000.000 popülasyonda 30 vakadır, %80'i yumuşak doku sarkomlarıdır. Çocukluk çağında görülme sıklığı daha yüksektir ve %6.5 olup morbidite ve mortalite açısından 5. sıradadır.

2. Etiyoloji

Genetik yatkınlık aşağıdaki durumlarda rol oynar:

Nevoid bazal hücre sendromu (Gorlin sendromu), çoklu bazal hücreli karsinomlar, epidermoid kistler, avuç içi ve ayaklarda cilt çöküntüleri, alt ve alt ekstremite kistleri şeklinde cilt bulguları ile karakterize otozomal dominant bir hastalıktır. üst çene, kaburgalar, omurlar, kısa metakarpal kemikler, yumurtalık fibromları ve hipertelorizm. En yaygın olanları çenenin medulloblastom ve fibrosarkomudur;

Nörofibromatozis (von Recklinghausen hastalığı), çoklu nörofibromlar, aksiller çiller ve dev nevüslerin yanı sıra bilateral akustik nöromlar, meningiomlar ve fibröz kemik displazisi ile karakterize otozomal dominant bir hastalıktır. En sık görülen nörofibrosarkom (%10-15), malign neurilemoma (%5), feokromositoma, astrositom ve glioma;

Tüberoz skleroz (Bourneville hastalığı), hipopigmente maküller, adenomlar şeklinde cilt belirtileri olan otozomal dominant bir hastalıktır. yağ bezleri, kasık fibromları, ayrıca epilepsi belirtileri ile de karakterize edilir, gecikmiş zihinsel gelişim, beyin hamartomları, böbrekler, karaciğer, adrenal bezler, pankreas ve kalp (çoğu hastada kalbin rabdomiyomu tespit edilir), astrositomlar ve glioblastomalar en sık görülür;

Gardner sendromu, dermoid veya epidermoid kistler, yağ bezi kistleri, lipomlar, fibromlar ve desmoidlerin yanı sıra kolon polipleri, kafatası ve çene kemikleri dahil çoklu osteomlar şeklinde cilt değişiklikleri ile kendini gösteren otozomal dominant bir hastalıktır. Kolon adenokarsinomu çok yaygındır;

Werner sendromu (progeria), skleroderma, kellik, ekstremitelerin trofik ülserleri gibi cilt değişiklikleri ile erken yaşlanma ile karakterize otozomal resesif bir hastalıktır. En yaygın olanları sarkomlar ve meningiomlardır (%10).

Lenf nodu diseksiyonu ile mastektomi sonrası sekonder lenfostazı olan hastalarda anjiyosarkom (Steward-Treves sendromu) gelişme riski önemli ölçüde artar.

İncinme. Travma ile sarkomlar arasında etiyolojik bir ilişki yoktur. Çoğu hastada yaralanma, büyüyen tümöre dikkat çeker ve bir tesadüftür.

Anserojenler. Vinil klorür ve arsenik ile çalışan hastalarda anjiyosarkom vakalarının sayısında bir artış kaydedildi. Çalışmalar, sarkom insidansının klorofenoller ve fenoksiasetik asitler gibi kanserojenlere bağımlılığını göstermedi.

Radyasyon. Radyo kaynaklı sarkomlar nadirdir ve iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalan dokularda ortaya çıkabilir. Osteosarkom ve malign fibröz histiyositom en sık görülen histolojik alt tiplerdir. Bu tümörler genellikle maruziyetten 6-30 yıl veya daha uzun süre sonra (ortanca 10 yıl) ortaya çıkar ve son derece nadirdir. erken tarihler(2-4 yıl). Radyasyonun toplam dozu, fraksiyonasyon rejimi ve radyasyon tipi insidansı etkiler. Alkilleyici ajanlar (siklofosfamid, vb.) radyasyon tedavisi ile birlikte sekonder malignite riskini de arttırır.

bağışıklık bastırma. En yaygın örnek, AIDS, KLL ve otoimmün hemolitik anemi hastalarında ve ayrıca organ nakli sonrası hastalarda Kaposi sarkomudur.

Viral etiyoloji. AIDS'li hastalarda hepatit virüsü tip 8 (HHV8) tespit edilir; HIV ile enfekte olmayan eşcinsel erkeklerin deri lezyonlarında, Kaposi sarkomunun klasik ve endemik (Afrika) formlarında HHV8 DNA tespit edildi.

II. Yumuşak doku sarkomlarının lokalizasyonu

1. Ekstremitelerin yumuşak doku sarkomları toplam sayının %60'ını oluşturur ve 3:1 oranında alt ve üst ekstremitelerde görülür. Sarkomların yaklaşık %75'i (kemik sarkomları dahil) diz ekleminde oluşur.

2. Baş ve boyun sarkomları, %10'dan fazla olmayan bir sıklıkta nadiren görülür.

3. Gövde ve retroperitoneal boşluk - %30, %40 ise retroperitoneal tümörlerdir.

III. morfoloji

1. İyi huylu bir yumuşak doku tümörünün kötü huylu bir tümöre dönüşümü ve farklılaşması nadirdir. Yumuşak doku sarkomlarının çeşitli histolojik alt tiplerinin ortaya çıkma sıklığındaki farklılıklar, farklı alt tiplerin değişken oluşum sıklığından değil, patologların farklı sonuçlarından kaynaklanmaktadır.

2. Her bir tümör alt tipinin biyolojisi, metastatik potansiyeli olmayan iyi huylu, lokal invaziv büyüme ile daha agresif ve yüksek metastatik potansiyeli olan kötü huyluya kadar değişebilir. Sarkomun her histolojik alt tipi için, doğrudan metastaz eğilimi tümörün boyutuna ve derecesine bağlıdır. Bu nedenle, 5 cm'den büyük yüksek dereceli tümörler, metastaz potansiyeli çok yüksek olan tümörler olarak kabul edilir ve bunun tersi de geçerlidir.

3. Malignitenin ana özellikleri şunlardır: mitoz sıklığı, hücre çekirdeğinin morfolojik özellikleri, hücresellik. Hücresel anaplazi veya polimorfizm ve nekroz varlığı, malignite derecesini belirleyen en önemli faktörlerdir. Derecelendirme subjektif bir prosedürdür, bu nedenle bazı patologlar sarkomları 2 tipte sınıflandırmayı tercih eder: yüksek dereceli veya düşük dereceli. Farklı sınıflandırmalar 3. veya 4. dereceyi kullanır.

4. Sitogenetik: Birçok sarkomda kromozomal değişiklikler tanımlanmıştır. Şu anda, tanımlamaları yalnızca bir veya başka bir histolojik alt tipin daha kapsamlı teşhisi için kullanılmaktadır. Bu veriler henüz klinik uygulama almamıştır.

IV. Lokal agresif yumuşak doku tümörleri

1. Nodüler fasiit - psödosarkomatöz veya proliferatif fasiit, basit eksizyonla tedavi edilir. morfolojik olarak ayırıcı tanı fibrosarkom ile gerçekleştirildi. Bu tümör, kural olarak, çapı 5 cm'yi geçmez, genellikle asemptomatiktir, göründüğü andan itibaren belirtilen boyuta çok hızlı büyür, daha sonra büyüme yavaşlar ve bir plato oluşur.

2. Atipik lipomatöz tümör - 1. derece malignitenin liposarkomu ile eşanlamlı. Metastatik potansiyeli yoktur, ancak geniş eksizyon gerektirir. yüksek risk yerel nüks Genellikle karın boşluğunda veya retroperitoneal boşlukta oluşur, büyük olabilir ve iç organlara yakınlığı nedeniyle çıkarılması zor olabilir. Bu tümör malign fibröz histiositoma (diferansiye liposarkom) dönüşebilir.

3. Desmoid, invaziv büyüme ile karakterize düşük dereceli bir tümördür. Eşanlamlılar: agresif fibromatoz veya muskuloaponeurotik fibromatoz. Pozitif / borderline rezeksiyon marjı ile lokal nüks sıklığı yüksek olduğundan geniş bir eksizyon gerektirir. Radyasyon tedavisi daha iyi lokal kontrol sağlamaya yardımcı olur, tekrarlayan tümörlerin birincil tedavisinde veya cerrahi eksizyon sonrası adjuvan olarak kullanılır. Işınlanan bölgede nüksü olan veya geniş rezeksiyon gerektiren veya rezeke edilemeyen tümörleri olan hastaların tedavisinde sistemik kemoterapi mümkündür. Tamoksifen kullanımı, dakarbazin ile kombinasyon halinde doksorubisin -% 60'tan fazla -% 15-20 objektif tepkiler verir. Haftalık düşük doz metotreksat uygulamasının etkinliğine dair kanıtlar vardır. Yanıtlar yavaş ve gecikmeli olma eğilimindedir.

4. Tendonların ve sinovyal membranların dev hücreli tümörü elde oluşur ve rutin eksizyon gerektirir. Büyük eklemler tutulmuşsa, total sinovyumektomi kullanılabilir. Bazen bu tümörler kemik yapılarının aşınmasına neden olur ve radyografik olarak birincil kemik tümörleri olarak görünebilir.

V. Yaygın yumuşak doku sarkomları

1. Malign fibröz histiositoma (MFH) en sık görülen yumuşak doku sarkomudur. 50-70 yaş grubunda ortaya çıkar. Morfolojik olarak yüksek hücresellik ve pleomorfizm ile karakterize edilir, çok agresif bir seyir gösterir. Miksoid varyantı (şu anda miksofibrosarkom) daha az agresiftir.

2. Rabdomyosarkom - 3 tip vardır: pleomorfik, alveolar ve embriyonik. Embriyonik, çocuklarda en sık görülen histolojik alt tiptir. Bu sistemik bir hastalıktır ve teşhis konulduktan sonra tedavi sistemik kemoterapi ile başlar, ardından lokal kontrolü sağlamak için cerrahi veya radyoterapi ve ardından postoperatif kemoterapi uygulanır. Pleomorfik varyant genellikle yetişkinlikte ortaya çıkar, kötü bir prognoza ve son derece düşük bir kür oranına sahiptir.

3. Liposarkom - miksoid liposarkom, 2. derece liposarkomun bir analoğudur, yavaş bir seyir ile karakterizedir ve çeşitli lokalizasyonların yumuşak ve yağlı dokularına ve karın boşluğuna metastaz yapabilir. Pleomorfik liposarkom, genellikle ekstremitelerde oluşan ve akciğerlere metastaz yapan 3. derece (G3) bir tümördür.

4. Leiomyosarkom düz kas hücrelerinden kaynaklanır, damar duvarının düz kas hücrelerinden kaynaklanan vücudun herhangi bir yerinde lokalize olabilir. En sık rahim veya gastrointestinal sistemde ortaya çıkar. Gastrointestinal sistemin leiomyosarkomları kemoterapiye nadiren yanıt verirken, uterus leiomyosarkomları doksorubisin ile ifosfamide ve gemzar ile taksoter kombinasyonuna duyarlıdır. Deri ve deri altı yağının leiomyosarkomları oldukça iyi huylu tümörler, metastaz yapmazlar ve sadece cerrahi olarak tedavi edilirler.

5. Sinovyal sarkom. Histolojik olarak 2 tip ayırt edilir - monofazik ve bifazik. Genellikle ekstremitelerde oluşur, ancak gövde, karın duvarı veya iç organlarda da oluşabilir. Agresif büyüme ve kemoterapiye karşı iyi duyarlılıkta farklılık gösterir. Vakaların 1/3'ünde radyografilerde kalsifikasyonlar bulunur.

6. Nörofibrosarkom - kötü huylu tümör periferik sinir kılıfları veya malign schwannoma. Genellikle Recklinghausen hastalığı olan hastalarda görülür. %50'sinde nörofibromatozisli hastalarda görülür.

7. Anjiyosarkom - vasküler kökenli bir tümör. (Lenf)anjiosarkomlar nadirdir, sıklıkla kronik lenfödem nedeniyle mastektomiye sekonderdir. (Hem)anjiyosarkomlar vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir, ancak en sık deride ve baş ve boyundaki yüzeysel yumuşak dokularda görülür.

8. Hemanjiyoperisitom, yavaş büyüme ve lokal nüks ile karakterize, son derece nadirdir. Histolojik olarak sinovyal sarkomu andırır.

9. Yumuşak dokuların alveolar sarkomu. Hücresel kökeni bilinmemektedir. Yetişkinlikte, tümör en sık olarak, çocuklukta, kural olarak, baş ve boyunda uyluk kaslarının kalınlığında tespit edilir.

10. Epitelioid sarkom, aponörotik yapılara bağlı olarak distal ekstremitelerin tümör oluşumu olarak daha yaygındır. Deri, pankreas, yağ dokusu, kemikler ve lenf bezlerine metastaz sıklığı yüksektir. Yerel yinelemeler genellikle önceki işlemin bulunduğu yerin üzerinde meydana gelir.

VI. teşhis

1. Çoğu hasta asemptomatik tümör oluşumundan şikayet eder. Belirtiler, hayati organların sıkışması nedeniyle ortaya çıkar. önemli yapılar, bu nedenle eldeki küçük bir kitle ağrıya veya hareket bozukluğuna neden olabilirken, sırttaki büyük bir kitle hiçbir belirtiye neden olmaz. Sinir gövdelerinin sıkışması veya çekilmesi nedeniyle semptomlar ortaya çıkabilir. Yaklaşık% 20-25, yayılmış bir süreçle zaten geçerlidir - akciğerlere, kemiklere ve karaciğere metastazlar (oluşma sıklığına göre).

2. Tümör biyopsisi yapma tekniği son derece önemlidir, temel nokta biyopsi bölgesinin seçimidir. Biyopsi, ablasyon kurallarına göre daha sonra tümör eksizyon bölgesine dahil edilecek bir yerde yapılmalıdır. Şu anda, kalitatif bir morfolojik çalışma için daha büyük miktarda tümör materyali elde etme olasılığı ile ilişkili olan, tümörün açık biyopsisi yaygın olarak kullanılmaktadır.

3. Yumuşak doku sarkomlu hastaları inceleme planı şunları içermelidir:

Bilgisayarlı tomografi (karın boşluğu ve retroperitoneal boşluk tümörleri için);

Manyetik rezonans görüntüleme (uzuvlar, gövde, baş ve boyun bölgesi tümörleri için);

Akciğerlerin bilgisayarlı tomografisi.

VII. sahneleme

TNM sınıflandırması, ekstremite sarkomları için yüzeyel fasyaya göre tümörün boyutuna ve derinliğine dayanır (a - yüzeysel olarak yerleştirilmiş, b - fasyaya ve karın boşluğu, pelvik boşluk, göğüs ve retroperitoneal boşluğun tüm tümörleri) .

AJCC evreleme sistemi, 2002, 6. baskı

G - malignite derecesi:

G1 - oldukça farklılaşmış;

G2 - orta derecede farklılaşmış;

G3 - düşük farklılaştırılmış;

G4 - ayrıştırılmış (yalnızca 4 aşamalı sistem için);

N - bölgesel lenf düğümleri;

N0 - histolojik olarak doğrulanmış etkilenmiş lenf düğümü yok;

N1 - bölgesel lenf düğümlerinde metastazlar;

T - birincil tümör;

T1a - yüzeysel tümör;

T1b - derin tümör;

T2 - çapı 5 cm'den fazla olan tümör;

T2a - yüzeysel tümör;

T2b - derin tümör;

M - uzak metastazlar;

M0 - uzak metastaz yok;

M1 - uzak metastazlar var.

Aşamalara göre gruplandırma:

T1a, b N0 M0, G1-2 (3 kademeli sistemde G1);

T2a, b N0 M0, G1-2 (3 kademeli sistemde G1).

Aşama II.

T1a, 1b N0 M0, G3-4 (3 kademeli sistemde G2); T2a N0 M0, G3-4 (3 kademeli sistemde G2).

Aşama III.

T2b N0 M0, G3-4 (3 kademeli sistemde G2).

Aşama IV

Herhangi bir T N1 M0, herhangi bir G. Herhangi bir T N0 M1, herhangi bir G.

TNM sistemi, malignite derecesi için 4 aşamalı bir ölçek sunar, ancak 2002'den sonra, özü değiştirmeyen ve daha kolay olan, G3 ve G4'ün bir araya getirildiği 3 aşamalı bir sistemin kullanımı benimsenmiştir. kullanmak.

Sarkomların malignite derecesini belirlemek, daha ileri tedavi taktiklerini seçmek için çok önemlidir. 2 belirleme sistemi vardır - NCI sistemi (ABD Ulusal Kanser Enstitüsü) ve FNCLCC sistemi (Fransız Federasyonu Nationale des Centers de Lutte Contre le Cancer). NCI sistemi histolojik alt tipi, görüş alanındaki hücre sayısını, pleomorfizmi, mitoz sayısını ve nekroz odaklarının şiddetini değerlendirir.

Ayırt etmek:

Derece 1 - 1. derece malignite (çok farklılaşmış - en iyi prognoz, nadiren metastaz yapar, pratik olarak kemoterapiye duyarlı değildir).

Derece 2 - 2. derece malignite (orta derecede farklılaşmış).

Derece 3 - 3. derece malignite (kötü diferansiye, kötü prognoz, çok sık metastaz yapar, çoğu kemosensitiftir).

Avrupa'da en yaygın olarak kullanılan sistem, yine 3 adımlı bir sistem olan FNCLCC'dir (Fransız Federasyonu Nationale des Centers de Lutte Contre le Cancer) ve değerlendirilmektedir. toplam puan tümör farklılaşması, mitotik indeks ve nekroz sayısı ile. Aslında, her iki ölçeğin dereceleri aynıdır.

VIII. Tedavi

1. Ameliyat

Yumuşak doku sarkomları, tümör büyüdükçe çevreleyen dokuyu birbirinden ayıran bir kapsül içinde gelişir. Bu kabuk, tümör hücreleri tarafından infiltre olduğu ve psödokapsül olarak adlandırıldığı için doğru değildir. Ameliyat sırasında tümörü onkolojik prensiplere göre psödokapsül ile birlikte açmadan çıkarmak gerekir, aksi takdirde nüks riski keskin bir şekilde artar. Dikkatli hemostaz da önemlidir, tümör hücrelerinin ameliyat sonrası hematom sınırları içinde yayılması hızlı gerçekleşir ve tekrarlama olasılığı çok yüksektir. Bu gibi durumlarda, ameliyat sonrası radyasyon tedavisi zorunludur. Tümör rezeksiyonu, negatif rezeksiyon marjları ile blok halinde yapılmalıdır. Yüksek dereceli sarkomlarda postoperatif dönemde daha iyi lokal kontrol sağlamak için tümörler ekstremite ve gövde yerleşimli olduğunda radyasyon tedavisi uygulanabilir. Retroperitoneal sarkomlar için cerrahi müdahaleler yapılırken kesinlikle negatif rezeksiyon sınırlarının elde edilmesi zordur. Çıkarılan tümör yatağının geniş bir alanında potansiyel olarak tümör hücreleri yer alabilir, ancak postoperatif radyasyon tedavisinin sitotoksik bir dozda kullanılması karaciğer, böbrekler gibi iç organların düşük toleransı nedeniyle imkansız olabilir. ve gastrointestinal sistem. Primer retroperitoneal sarkomlar için postoperatif radyoterapinin rutin kullanımı önerilmez. 2. Radyoterapi ve ameliyat öncesi radyoterapi, tümör boyutunda olası bir küçülme ve iyileştirilmiş çalışma koşulları, daha küçük bir radyasyon alanı (rezeke edilen tümörün yatağına kıyasla tümör + rezeksiyon marjları + rezeksiyon marjları) ve daha düşük radyasyon dozu şeklinde avantajlar göstermiştir. (genellikle 50-54 Gr). Ana dezavantaj, yüksek yüzdedir. ameliyat sonrası komplikasyonlar bulaşıcı doğa.

Ameliyat sonrası radyoterapi, yara iyileşmesi ile ilişkili ameliyat sonrası komplikasyonların yokluğunda faydalar göstermiştir; tüm tümör numunesi bir patolog tarafından incelenmek ve primer tümörün gerçek boyutu ve kapsamının değerlendirilmesi için hazırdır. Olumsuz noktalardan, büyük doz ve ışınlama alanını not etmek gerekir.

Trakiterapi perioperatif olarak uygulanabilir, daha az zaman alır ve etkinlik açısından postoperatif radyasyon tedavisine (düşük dereceli tümörler hariç) üstün değildir.

Ve intraoperatif radyasyon tedavisi, geleneksel radyasyon tedavisinin kullanımından kaynaklanan komplikasyon riski çok yüksek olduğunda, derin yerleşimli ve retroperitoneal tümörlerin tedavisinde kullanılabilir.

3. Kemoterapi

Yumuşak doku sarkomlarında doksorubisin ile adjuvan kemoterapinin değerine ilişkin çalışmalar çelişkili sonuçlar vermiştir. 14 klinik çalışmadan 1568 hastadan elde edilen verilere dayanan 2008 tarihli bir meta-analiz, vakaların %6'sında lokal rekürrenssiz aralık için ve %10'unda uzak metastazların ortaya çıkması için adjuvan tedavinin mutlak avantajını göstermiştir. 10 yıllık izlemde, genel sağkalım üzerinde hiçbir etki yoktu. Yeter düşük oranlar etkinlik, sonuçların hesaplanmasında tümörün histolojik alt tipinin dikkate alınmamasından kaynaklanabilir (çalışma, standart kemoterapiye duyarlı olmayan GIST, alveolar ve berrak hücreli sarkomlu hastaları ve ayrıca retroperitoneal hastaları içermiştir). sarkomlar). Yüksek dereceli malignitesi (Gr. 3 ve 4) ve 5 cm'den büyük tümörleri olan hastaların katılabileceği genel olarak kabul edilir. klinik araştırma adjuvan kemoterapinin yeni modlarını incelemek. İtalya'da yapılan bu çalışmalardan birinin sonuçları, epidoksorubisin (pharmarubisin) 1 ve 2. günlerde 60 mg/m2 dozda, ifosfamid - 1-5. günlerde mesna ve filgrastim ile - 1.8 g/m2 - 300 mcg/gün 8-15. günlerde, 3 haftada bir 5 kür, relapssız (medyan 48 ay ve 16 ay; p=0.04) ve toplam (medyan 75 ay ve 46 ay; p=0 ,03) sağkalım oranında önemli bir artış gösterdi. Retroperitoneal sarkomlu hastalarda radikal cerrahi çoğu zaman mümkün değildir. Bununla birlikte, randomize çalışmalar, bu hasta alt grubunda preoperatif neoadjuvan veya postoperatif adjuvan kemoterapi ile sonuçlarda hiçbir iyileşme göstermedi. Bazı durumlarda, tümörü küçültmek ve radikal organ koruyucu rezeksiyon olasılığını artırmak için ameliyattan önce radyasyon tedavisi veya kemoterapi kullanılabilir. Ameliyattan sonra radyasyon tedavisi devam edebilir. 5 cm'den büyük tümörler için radikal cerrahi sonrası radyasyon tedavisi uygulanır.

Doksorubisin ile eş zamanlı kemoterapi ve harici radyasyon şeklinde radyasyon tedavisi neoadjuvan bir yöntem olarak incelenmekte, ardından cerrahi ve sürekli radyasyon uygulanmaktadır. Retroperitoneal ve viseral sarkomlu hastalarda bölgesel hipertermi ile kombinasyon halinde neoadjuvan kemoterapinin sonuçları, tedaviye yanıt veren hastalarda nükssüz ve genel sağkalımda bir iyileşme göstermiştir. Sürecin IV. evresi olan hastalarda cerrahi yöntem rezektabl akciğer metastazlarında da kullanılabilir. Bazı hastalarda metastazların cerrahi olarak çıkarılması, uzun süreli hastalıksız sağkalım ve hatta tedavi sağlar. Çoğu zaman bu, izole akciğer metastazlarında olur.

Bir çalışmada, akciğerlerde yumuşak doku sarkom metastazı olan 719 hastadan 213'ü (%30) potansiyel olarak rezeke edilebilirdi ve 161'i (%22) akciğer metastazları için radikal olarak rezeke edilebildi.

Metastatik hastalıkta rezeksiyon olasılığını değerlendirmek için aşağıdaki noktalar dikkate alınır:

1. Kök ve mediastenin lenf düğümlerinde ekstratorasik belirtiler, plevral efüzyon ve metastaz yoktur.

2. Birincil tümör tedavi edilir veya iyileştirilebilir.

3. Torakotomi ve metastaz rezeksiyonu için herhangi bir kontrendikasyon yoktur.

4. Radikal rezeksiyon mümkün görünüyor. Birçok merkez metastaz rezeksiyonu ile torakotomi kullanır, diğerleri video yardımlı torakoskopi (VATS) kullanır.

Akciğerlerdeki yumuşak doku sarkomu (STS) metastazlarının rezeksiyonunun yayınlanmış sonuçlarında 3 yıllık sağkalım oranı %46-54, 5 yıllık sağkalım oranı %37-40 olarak bulunmuştur. Prognostik faktörler, relapssız uzun bir aralık (>2,5 yıl), rezeksiyon sınırlarında tümör hücrelerinin mikroskobik yokluğu ve histolojik olarak düşük dereceli primer tümörün (1. ve 2.) yanı sıra boyuttur (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

Ameliyat öncesi veya sonrası kemoterapinin tavsiye edilebilirliği sorusu açık kalmaktadır. Belki de, belirli bir hastadaki etkinliğini belirlemek ve daha rasyonel bir ileri taktik geliştirmek için ameliyat öncesi kemoterapi tercih edilir. Karaciğer metastazları da rezeke edilebilir, ancak bu tür müdahaleler radikal ise hayatta kalmada bir artış izlenimi olmasına rağmen, çok az küresel deneyim vardır. Karaciğer rezeksiyonları ve yüksek frekanslı ablasyonlar tarif edilmiştir. Yumuşak doku sarkomları için kemoterapi son yıllarda önemli değişiklikler geçirmeye başlamıştır: Sarkomların yapısına bağlı olarak ilaç kombinasyonlarının seçimine yönelik yaklaşımlar değişmekte, yeni ilaçlar ortaya çıkmakta ve hedefe yönelik tedavi klinik beklentiler kazanmaktadır. İlerlemiş hastalığı olan hastalar için sistemik tedavi hala palyatiftir, ancak sağkalımı uzatabilir, genel durumu iyileştirebilir ve yaşam kalitesini iyileştirebilir. Tedavi seçimi bireyselleştirilmeli ve başta tümörün morfolojik yapısı ve biyolojik özellikleri ile hastanın durumu ve tercihleri ​​olmak üzere bir dizi faktöre dayanmalıdır. Genellikle çocukları etkileyen gastrointestinal tümörler (GİST) ve rabdomiyosarkomların tedavisi konuları ayrı ayrı ele alınmaktadır. Şu anda, farklı morfolojik tipteki yumuşak doku sarkomları farklı tedavi gerektirmektedir.

Linoviyal sarkom ve miksoid liposarkom, kemoterapiye en duyarlı olanlardır: miksoid liposarkom, doksorubisin içeren rejimlere, sinovyal sarkom, ifosfamid gibi alkilleyici ajanlara.

Uterin leiomyosarkomlar, endometrial stromal sarkomlar, miksofibrosarkomlar, farklılaşmamış liposarkomlar, malign periferik sinir kılıfı tümörleri kemoterapiye duyarlılıkta bireysel değişkenliğe sahiptir. Bu tümörlerde objektif etkiler, antrasiklin/ifosfamid- ve gemsitabin/dosetaksel içeren rejimlerle de mümkündür. Dosetaksel ile gemsitabinin aktivitesi başlangıçta uterus ve gastrointestinal leiomyosarkomlarda kaydedilmiştir. %53 olarak gerçekleşti. Gelecekte, bir çalışmada kombinasyonun etkinliği -% 43, diğerinde -% 18, retroperitoneal leiomyosarkomlar, ekstremitelerin leiomyosarkomları, osteosarkomlar, malign fibröz histiyositomlar, Ewing sarkomu, periferik kılıfın malign tümörleri ile de elde edildi. sinirler. Dosetaksel ve gemsitabin monokemoterapisi ile gemsitabin kombinasyonunun aktivitesinin karşılaştırılması, kombinasyonun avantajını göstermiştir.

Diksoid liposarkomlar, nükleer DNA üzerinde etki eden ve onarım mekanizmalarına zarar veren bir deniz ürününden benzersiz bir ajan olan yeni ilaç trabektidine (Yondelis) karşı özellikle hassastı.

Özellikle baş bölgesindeki anjiyosarkomlar taksanlara duyarlıdır. Lipozomal doksorubisin (ABD'de Doxil, Avrupa'da Kelix) anjiyosarkomlarda da etkilidir.

Geleneksel sitotoksik ajanlara duyarlı olmayan diğer sarkom türleri için, patogenezin moleküler mekanizmalarının incelenmesi, örneğin imatinib mesilat (Gleevec) ve sunitinib ile ileri gastrointestinal tümörler (GIST'ler) için gösterildiği gibi yeni terapötik stratejiler açabilir. (Sutent ). Dermatofibroma protuberanes ve desmoid tümörleri olan hastalarda imatinib mesilatın (Gleevec) etkinliğine dair kanıtlar da vardır. RAF kinazını bloke eden ve VEGF reseptörlerinin hücre içi kısmını bloke eden çok hedefli bir tirozin kinaz inhibitörü olan sorafenib'in (Nexavar) anjiyosarkomlarda ve leiomyosarkomların bazı alt tiplerinde aktivitesine ilişkin raporlar bulunmaktadır. Hedefe yönelik ilaçlar kullanılırken sağkalım süresinin uzaması ile sürecin stabilizasyonu ana amaç olabilir. Yumuşak doku sarkomlarında aktif olan ilk ilaç, doksorubisindir ve doksorubisin doksorubisindir ve doza bağlı etkinliği (>60 mg/m2 veya 70 mg/m2) %10 ila %25 arasındadır. Daha az kardiyotoksik antrasiklinler olan epidoksorubisin (pharmarubisin) ve lipozomal doksorubisin (doksil, kelix), birkaç karşılaştırmalı randomize çalışmada doksorubisin ile eşit derecede etkili bulundu. Lipozomal doksorubisin, anjiyosarkomlarda aktiftir.

Alkilleyici ilaç ifosfamid, yumuşak doku sarkomları için ikinci etkili ilaçtır ve daha önce doksorubisin ile tedavi edilen hastalarda objektif etkilerin %7-41'ini üretir. İfosfamidin dozları ve rejimleri büyük ölçüde değişir, ancak etki için yeterli bir doza duyulan ihtiyacın akılda tutulması arzu edilir - 6 g / m2. Bazı yazarlar, etkinliğinin doza bağımlı olduğunu ve >10 g/m2 kullanılması gerektiğini belirtmektedir. Tek başına doksorubisinin doğrudan karşılaştırılması - 3 hafta boyunca 75 mg/m2 ve metastatik yumuşak doku sarkomlu hastalarda 3 gün boyunca günde 4 saat -3 g/m2 ifosfamid -3 g/m2 veya 72 saatlik infüzyon olarak 9 g/m2'lik iki rejim benzer göstermiştir. ifosfamid rejimlerinin etkinliğine, ancak daha fazla toksisitesine neden olur. Unutulmamalıdır ki ifosfamid her zaman üroprotektör mesna ile birlikte kullanılır.

Dosetaksel (taksoter), anjiyosarkomlar hariç, yumuşak doku sarkomlarında nispeten inaktiftir. Paklitaksel ayrıca özellikle başın anjiyosarkomlarını tedavi etmek için kullanılır. Haftalık rejimin daha etkili olduğuna dair bir rapor var.

Yumuşak doku sarkomlarında >%20 etkinliğe sahip diğer ilaçlar vinorelbin, standart dozlarda metotreksat, temozolomid (özellikle leiomyosarkomlarda), sisplatin, karboplatin, trabektidindir. Gemsitabinin etkinliği, 10 hastadan 4'ünde gastrointestinal olmayan leiomyosarkomlarda yapılan çalışmalardan birinde de kaydedilmiştir. Diğer çalışmalarda, etkinlik daha azdır. Gemsitabin (sabit infüzyon hızı) ve dosetaksel veya vinorelbin kombinasyonunun etkinliği birçok yazar tarafından hem uterus hem de gastrointestinal leiomyosarkomlar ve diğer yumuşak doku sarkomlarının tedavisi için vurgulanmıştır. Topotekan ayrıca leiomyosarkomlarda (uterin olmayan orijinli) aktiviteye sahiptir.

Yumuşak doku sarkomlarında birçok ilaç kombinasyonu incelenmiştir:

oksorubisin + ifosfamid + mesna.

M AID (mesna, doksorubisin, ifosfamid, dakarbazin).

emsitabin + docetaxel veya vinorelbin.

Etoposid ile ifosfamidin ve doksorubisin ve siklofosfamid ile vinkristinin (VAC/IE) alternatif kürleri.

fosfamid, etoposid ve sisplatin.

CYVADIC (siklofosfamid, vinkristin, doksorubisin, dakarbazin).

AS (mitomisin, doksorubisin, sisplatin). oksorubisin + dakarbazin (AD). fosfamid + lipozomal doksorubisin.

Bu rejimlerin etkinliği hastaların %5-10'unda PR ile %16-46 ve PR'li hastaların 1/3'ünde hastalıksız sağkalım süresidir.

Doksorubisin monoterapisi ile kombinasyon rejimlerinin karşılaştırılması, sağkalımı etkilemeden kombinasyonlar kullanıldığında objektif etkilerin sıklığında bir artış göstermiştir. PR %10'u geçmedi.

Uzun süreli ilaç infüzyonları daha az toksiktir. Her durumda tedavi bireyselleştirilmelidir. Hastalığın semptomlarını hızlı bir şekilde etkilemenin ve tümörde azalmaya neden olmanın gerekli olduğu durumlarda, örneğin lokal olarak ileri bir süreçte (neoadjuvan kemoterapi) ileri cerrahi amacıyla kombine rejimler tercih edilir.

IV. Yeni yaklaşımlar

Deniz ürünü Esteinascidia turbinate'den yeni bir alkaloid olan trabektidin (EJ-743, ecteinascidin, yondelis), yumuşak doku sarkomlarında, özellikle miksoid liposarkomlarda ve leiomyosarkomlarda oldukça etkili olduğu kanıtlanmıştır. Etki mekanizması, onarım mekanizmasını bozarak nükleer DNA'ya zarar vermektir. Bir faz II çalışmasında, trabectedin, stabilizasyon dikkate alındığında hastaların %17'sinde etkili olmuştur - %24'ünde. Medyan sağkalım 15.8 aydı ve hastaların %72'si takibin ilk yılında hayattaydı. Yan etkiler idi: nötropeni IV Art. - %33, transaminazlarda artış III-IV st. - %33, mide bulantısı III st. - %14, yorgunluk III-IV Art. - %11. Miksoid liposarkomlarda yüksek tarbektidin etkinliği gözlendi. Tam ve kısmi regresyonların %51'ini oluşturuyordu. Hastaların %88'inde 6 ay içinde progresyon görülmedi.

Sorafenib (Nexavar), çok hedefli bir tirozin kinaz inhibitörüdür.

Faz II çalışması, leiomyosarkomlarda (%5) ve anjiyosarkomlarda (%15) objektif etkiler göstermiştir. Ayrıca, anjiyosarkomlu hastaların %74'ü ve leiomyosarkomlu hastaların %54'ü 12 hafta içinde ilerlememiştir.

Sunitinib (Sutent), çok hedefli bir tirozin kinaz inhibitörüdür. Berrak hücreli ve alveolar yumuşak doku sarkomu gibi kemorezistan sarkomlara karşı bir miktar aktivite kaydedilmiştir.

Bevacizumab (Avastin), vasküler endotelyal büyüme faktörünü (VEGF) inhibe eden monoklonal bir antikordur. Doksorubisin ve bevacizumab kombinasyonu kullanılarak leiomyosarkomlu hastalarda objektif etki ve stabilizasyon olasılığı gösterilmiştir. Kardiyotoksisite bu kombinasyonun kullanımını sınırlar. Bir kamptotesin türevi olan oral ilaç Gimatecan, Ewing sarkomu, leio- ve liposarkomu olan hastaların %35'inde faz II verilerine göre hastalığın stabilizasyonuna neden olmuştur.

IX. kemoterapi rejimleri

monokemoterapi

oksorubisin - 3 hafta boyunca haftada 2 kez 30 mg IV.

D oksorubisin - 1. günden 3. güne kadar 30 mg / m2 IV.

oksorubisin - 60-75 mg / m2 IV 3 haftada 1 kez.

pirubisin (farmorubisin) - 3 haftada 1 kez intravenöz olarak 100 mg / m2.

fosfamid - onunla aynı anda ifosfamid dozunun %120'si oranında lokal üroprotektör (üromitexan) ile 1. gün 5 g/m2 IV veya IV infüzyon veya 5 gün süreyle 1.6-2.5 g/m2/gün.

emsitabin 1200 mg/m2 >120 dakika süreyle 1. ve 8. günlerde her 21 günde bir 10 mg/m2/dk sabit infüzyon hızında.

inorelbin - 25-30 mg / m2 IV 8-10 hafta boyunca haftada 1 kez. Polikemoterapi A1

oksorubisin - 72 saatlik infüzyon olarak 75 mg/m2.

ilgrastim - s / c 5-15 gün veya nötrofil seviyesi geri gelene kadar. Aralık 3 hafta. Mücevher Vergisi

Emsitabin 900 mg/m2, IV 1. ve 8. günlerde 90 dakikalık infüzyon şeklinde.

aksoter - 8. günde 100 mg/m2. ilgrastim - s / c 5-15 gün veya nötrofil seviyesi geri gelene kadar.

Halihazırda kemoterapi almış hastalarda gemsitabin dozları 1 ve 8. günlerde 675 mg/m2'ye ve yine BOS arka planında taksoter 75 mg/m2'ye düşürülür. Aralık 3 hafta. HİZMETÇİ

ilkbahar OD - 96 saatlik infüzyon olarak 8000 mg/m2 (4 gün boyunca 2000 mg/m2/gün).

oksorubisin - 60 mg / m2, 72 saatlik bir infüzyon olarak / içinde.

fosfamid - 72 saatlik infüzyon olarak 6000 mg/m2 veya 1-3. günlerde 4 saatlik infüzyon olarak 2000 mg/m2 IV.

akarbazin - doksorubisin ile birlikte çözülmüş 72 saatlik bir infüzyon olarak 900 mg / m2. Aralık 3-4 hafta. ADIC

oksorubisin - 90 mg / m2, 96 saatlik infüzyon olarak / in.

akarbazin - 96 saatlik bir infüzyon olarak 900 mg / m2, doksorubisin ile birlikte çözülür. Aralık 3-4 hafta. G/ADIC

iklofosfamid - 1. günde 600 mg/m2 IV.

oksorubisin - 96 saatlik IV infüzyon olarak 60 mg/m2.

akarbazin - 96 saatlik bir infüzyon olarak 1000 mg / m2, doksorubisin ile birlikte çözülür. Aralık 3-4 hafta.

VAI rabdomyosarkom için kemoterapi rejimleri

incristin OD - 1. günde 2 mg. oksorubisin - 72 saatlik infüzyon olarak 75 mg/m2.

fosfamid - 1-4. günlerde 3 saatlik infüzyon olarak 2.5 g/m2 IV.

ilkbahar - 1. gün ifosfamid ile birlikte 500 mg/m2, ardından 4 gün süreyle 24 saatlik infüzyon olarak 1500 mg/m2.

ilgrastim - s / c 5-15 gün veya nötrofil seviyesi geri gelene kadar. Aralık 3 hafta. VAC

incristin - IV'ün 1. ve 8. günlerinde 2 mg / m2, 5 hafta arayla.

aktinomisin - 0,5 mg / m2 1-, 2-, 3-, 4-, 5. günler (her 3 ayda bir 5 kursa kadar tekrarlayın).

Siklofosfamid - 6 haftada bir 7 gün boyunca günde 300 mg / m2. VAdriyaC

inkristin - 1.5 mg/m2 ilk 2 kurs sırasında 1., 8., 15. günlerde, daha sonra sadece 1. günde.

oksorubisin - 48 saatlik infüzyon olarak 60 mg/m2.

iklofosfamid - 2 gün boyunca 600 mg/m2. Aralık 3 hafta ve ötesi.

fosfamid - 1800 mg/m2 + 5 gün boyunca mesna.

toposide - 100 mg/m2 1-5 gün. Aralık 3 hafta.

Edebiyat

1. Frustaci, S. Ekstremitelerin ve kuşakların erişkin yumuşak doku sarkomları için adjuvan kemoterapi: İtalyan randomize ortak çalışmasının sonuçları / S. Frustaci, F. Gherlinzoni, A. De Paoli // J. Clin. onkol. - 2001. - Cilt. 19(5). - S. 1238-1247.

2. Gossot, D. Sarkomdan pulmoner metastaz rezeksiyonu: Bazı hastalar daha az invaziv bir yaklaşımdan yararlanabilir mi? / D. Gossot, C. Radu, P. Girard // Ann. toraks. cerrah. - 2009. - Cilt. 87(1). - S. 238-243.

3. Pfannschmidt, J. Yumuşak doku sarkomları için pulmoner metastazektomi: haklı mı? / J. Pfannschmidt, H. Hoffmann, T. Schneider, H. Dienemann // Son. Sonuçlar Kanser Araş. - 2009. - Cilt. 179. - S. 321-336.

4. Blackmon, S.H. Pulmoner ve ekstrapulmoner sarkomatöz metastazların rezeksiyonu, uzun süreli sağkalım ile ilişkilidir / S.H. Blackmon, N. Shah, J.A. Roth // Anne. toraks. cerrah. - 2009. - Cilt. 88(3). - S. 877-884.

5. Demetri, G.D. Önceki antrasiklinlerin ve ifosfamidin başarısızlığından sonra ileri veya metastatik liposarkom veya leiomyosarkomlu hastalarda trabektedinin etkinliği ve güvenliği: iki farklı programın randomize bir faz II çalışmasının sonuçları / G.D. Demetri, S.P. Chawla, M. von Mehren // J. Clin. onkol. - 2009. - Cilt. 27 (25). - S. 4188-4196.

6. Pacey, S. Faz II randomize bir bırakma denemesinden elde edilen ileri yumuşak doku sarkomlu bir hasta alt grubunda sorafenib'in etkinliği ve güvenliği / S. Pacey, M.J. Ratain, K.T. Flaherty // Yatırım. yeni ilaçlar. - 2009. - Aralık. on sekiz.

7. Stacchiotti, S. Sunitinib, gelişmiş alveolar yumuşak kısım sarkomunda: doğrudan antitümör etkisinin kanıtı / S. Stacchiotti, T. Negri, N. Zaffaroni // Ann. onkol. - 2011. - 17 Ocak.

8. Ganjoo, K.N. Yumuşak doku sarkomu için hedefe yönelik tedavide yeni gelişmeler. Curr / K.N. Ganjoo // Oncol. Temsilci - 2010. - Cilt. 12(4). - S. 261-265.