Prognoza retroperitonealnega sarkoma. Sarkomi trebušne votline - simptomi, diagnoza, zdravljenje. Klasifikacija mednarodnega sistema TNM

Ruski center za raziskave raka. N.N. Blokhin RAMS, Moskva

Povzetek. Sarkom je bolezen mehkega tkiva, za katero je značilen zelo maligni aktivni potek. Za bolnike v tej skupini osnovna nega priporočljivo je kombinirano zdravljenje. Raziskujemo in razvijamo sodobna zdravila za zdravljenje sarkomov mehkih tkiv.

Ključne besede: epidemiologija, lokalizacija, morfologija, sarkom, diagnostika, stadije, zdravljenje.

I. Epidemiologija

Sarkomi mehkih tkiv so tumorji zunajskeletnega vezivnega tkiva človeškega telesa, tj. vezi, tetiv, mišic in maščobnega tkiva, ki izvirajo iz primitivnega mezoderma. Ta skupina vključuje tudi tumorje iz Schwannovih celic primitivnega ektoderma in endotelijskih celic, ki obdajajo žile in mezotelij. Ta heterogena skupina tumorjev je združena zaradi podobnosti morfološke slike, mehanizmov nastanka in klinične manifestacije. Visceralni sarkomi so izjemno redki v dojkah, ledvicah, prostati, pljučih in srcu in so bolj občutljivi na režime zdravljenja, ki se uporabljajo za zdravljenje sarkomov, kot na tumorje epitelijske narave istih organov. Nomenklaturna razvrstitev odraža mikroskopsko sliko in stopnjo diferenciacije, v nekaterih primerih pa lahko nakazuje tudi organsko pripadnost – leiomiosarkom ima mikroskopsko značilnosti gladkega mišičnega tkiva in se najpogosteje pojavlja v organih z največje število gladkih mišičnih vlaken (maternica, prebavila), medtem ko sinovialni sarkom ne nastane iz sinovije.

1. Obolevnost

Sarkomi kosti in mehkih tkiv - primerjalno redka skupina tumorji. V Rusiji je letno registriranih približno 10.000 novih primerov, kar je 1% vseh malignih neoplazem. Incidenca je 30 primerov na 1.000.000 prebivalcev, 80% je sarkomov mehkih tkiv. V otroštvu je pogostnost višja in znaša 6,5 %, kar pomeni 5. mesto po obolevnosti in umrljivosti.

2. Etiologija

Genetska predispozicija igra vlogo v naslednjih primerih:

Nevoidni bazalnocelični sindrom (Gorlinov sindrom) je avtosomno dominantna bolezen, za katero so značilne kožne manifestacije v obliki multiplih bazalnoceličnih karcinomov, epidermoidnih cist, kožnih vdolbin na dlaneh in stopalih ter cist spodnjih in spodnjih zgornja čeljust, rebra, vretenca, kratka metakarpalne kosti, fibromi jajčnikov in hipertelorizem. Najpogostejša sta meduloblastom in fibrosarkom čeljusti;

Nevrofibromatoza (von Recklinghausenova bolezen) je avtosomno dominantna bolezen, za katero je značilna prisotnost več nevrofibromov, aksilarnih peg in velikanskih nevusov ter dvostranskih akustičnih nevromov, meningiomov in fibrozne kostne displazije. Najpogostejši nevrofibrosarkom (10-15%), maligni nevrilemom (5%), feokromocitom, astrocitom in gliom;

Tuberozna skleroza (Bournevillova bolezen) je avtosomno dominantna bolezen s kožnimi manifestacijami v obliki hipopigmentiranih madežev, adenomov. žleze lojnice, dimeljske fibrome, so značilne tudi manifestacije epilepsije, zapoznele duševni razvoj, najpogosteje se pojavijo hamartomi možganov, ledvic, jeter, nadledvične žleze, trebušne slinavke in srca (pri večini bolnikov se odkrije rabdomioma srca), astrocitomi in glioblastomi;

Gardnerjev sindrom je avtosomno dominantna bolezen, ki se kaže s kožnimi spremembami v obliki dermoidnih ali epidermoidnih cist, cist žlez lojnic, lipomov, fibromov in dezmoidov, pa tudi polipov debelega črevesa, multiplih osteomov, vključno s kostmi lobanje in čeljusti. Adenokarcinom kolona je zelo pogost;

Wernerjev sindrom (progerija) je avtosomno recesivna bolezen, za katero je značilno prezgodnje staranje s kožnimi spremembami, kot so skleroderma, plešavost, trofični ulkusi okončin. Najpogostejši so sarkomi in meningiomi (10%).

Pri bolnikih s sekundarno limfostazo po mastektomiji z disekcijo bezgavk je tveganje za nastanek angiosarkomov (Steward-Trevesov sindrom) znatno povečano.

Poškodba. Med travmo in sarkomi ni etiološke povezave. Pri večini bolnikov poškodba opozori na rastoči tumor in je naključje.

Ancerogeni. Pri bolnikih, ki so delali z vinilkloridom in arzenom, so opazili povečanje števila primerov angiosarkomov. Študije niso pokazale odvisnosti pojavnosti sarkomov od rakotvornih snovi, kot so klorofenoli in fenoksiocetne kisline.

sevanje. Radioinducirani sarkomi so redki in se lahko pojavijo v tkivih, izpostavljenih ionizirajočemu sevanju. Osteosarkom in maligni fibrozni histiocitom sta najpogostejša histološka podtipa. Ti tumorji se običajno pojavijo 6–30 let ali več po izpostavljenosti (mediana 10 let) in so izjemno redki pri zgodnji datumi(2-4 leta). Na incidenco vplivajo skupni odmerek sevanja, režim frakcioniranja in vrsta sevanja. Alkilirna sredstva (ciklofosfamid itd.) v kombinaciji z obsevanjem prav tako povečajo tveganje za sekundarne maligne bolezni.

Imunosupresija. Najpogostejši primer je Kaposijev sarkom pri bolnikih z aidsom, KLL in avtoimunsko hemolitično anemijo ter bolnikih po presaditvi organa.

Virusna etiologija. Virus hepatitisa tipa 8 (HHV8) se odkrije pri bolnikih z aidsom; DNK HHV8 so odkrili v kožnih lezijah homoseksualnih moških, ki niso okuženi s HIV, s klasično in endemično (afriško) obliko Kaposijevega sarkoma.

II. Lokalizacija sarkoma mehkega tkiva

1. Sarkomi mehkih tkiv okončin predstavljajo 60% celotnega števila in se pojavljajo na spodnjih in zgornjih okončinah v razmerju 3:1. Približno 75 % sarkomov (vključno s kostnimi sarkomi) se pojavi v kolenskem sklepu.

2. Sarkomi glave in vratu se pojavljajo redko, s pogostnostjo največ 10%.

3. Trunk in retroperitonealni prostor - 30%, medtem ko je 40% retroperitonealnih tumorjev.

III. Morfologija

1. Transformacija in dediferenciacija benignega tumorja mehkih tkiv v malignega je redka. Razlike v pogostosti pojavljanja različnih histoloških podtipov sarkoma mehkega tkiva so posledica različnih zaključkov patologov in ne spremenljive pogostosti pojavljanja različnih podtipov.

2. Biologija vsakega podtipa tumorja se lahko razlikuje od benignega brez metastatskega potenciala, bolj agresivnega z lokalno invazivno rastjo do malignega z visokim metastatskim potencialom. Za vsak histološki podtip sarkoma je nagnjenost k metastaziranju neposredno odvisna od velikosti in stopnje tumorja. Tako se tumorji visoke stopnje, večji od 5 cm, štejejo za tumorje z zelo velikim potencialom za metastaze in obratno.

3. Glavne značilnosti malignosti so: pogostost mitoz, morfološke značilnosti celičnega jedra, celularnost. Celična anaplazija ali polimorfizem in prisotnost nekroze sta najpomembnejša dejavnika za določitev stopnje malignosti. Razvrščanje je subjektiven postopek, zato nekateri patologi raje razvrstijo sarkome v dve vrsti: visoko ali nizko stopnjo. Različne klasifikacije uporabljajo 3. ali 4. stopnjo.

4. Citogenetika: Kromosomske spremembe so bile opisane pri številnih sarkomih. Trenutno se njihova identifikacija uporablja le za natančnejšo diagnozo enega ali drugega histološkega podtipa. Ti podatki še niso prejeli klinične uporabe.

IV. Lokalno agresivni tumorji mehkih tkiv

1. Nodularni fasciitis - psevdosarkomatozni ali proliferativni fasciitis se zdravi z enostavno ekscizijo. Morfološko diferencialna diagnoza izvajajo s fibrosarkomom. Ta tumor praviloma ne presega 5 cm v premeru, običajno je asimptomatičen, zelo hitro raste od trenutka pojava do navedene velikosti, nato se rast upočasni in pride do platoja.

2. Atipični lipomatozni tumor - sinonim za liposarkom 1. stopnje malignosti. Nima metastatskega potenciala, vendar zahteva široko ekscizijo zaradi visoko tveganje lokalna ponovitev. Običajno se pojavi v trebušni votlini ali retroperitonealnem prostoru, lahko je velik in ga je težko odstraniti zaradi bližine notranjih organov. Ta tumor se lahko dediferencira v maligni fibrozni histiocitom (dediferenciran liposarkom).

3. Desmoid je tumor nizke stopnje, za katerega je značilna invazivna rast. Sinonimi: agresivna fibromatoza ali muskuloaponevrotična fibromatoza. Zahteva široko ekscizijo, saj je s pozitivnim / mejnim resekcijskim robom pogostost lokalnih recidivov visoka. Zdravljenje z obsevanjem vam pomaga do boljšega stanja lokalni nadzor, se uporablja pri primarnem zdravljenju ponavljajočih se tumorjev ali kot adjuvans po kirurški eksciziji. Pri zdravljenju bolnikov z recidivi na obsevanem področju ali zahtevajo obsežne resekcije ali z neoperabilnimi tumorji je možna sistemska kemoterapija. Uporaba tamoksifena daje 15-20% objektivnih odzivov, doksorubicin v kombinaciji z dakarbazinom - več kot 60%. Obstajajo dokazi o učinkovitosti tedenskega jemanja majhnih odmerkov metotreksata. Odzivi so ponavadi počasni in z zamudo.

4. Gigantocelični tumor tetiv in sinovialnih membran se pojavi na roki in zahteva rutinsko ekscizijo. Če so prizadeti veliki sklepi, se lahko uporabi popolna sinoviumektomija. Včasih ti tumorji povzročijo erozijo kostne strukture in radiološko lahko izgledajo kot primarni kostni tumorji.

V. Pogosti sarkomi mehkih tkiv

1. Maligni fibrozni histiocitom (MFH) je najpogostejši sarkom mehkega tkiva. Pojavlja se v starostni skupini 50-70 let. Morfološko je značilna visoka celičnost in pleomorfizem, ima zelo agresiven potek. Miksoidna različica (trenutno miksofibrosarkom) je manj agresivna.

2. Rabdomiosarkom - obstajajo 3 vrste: pleomorfni, alveolarni in embrionalni. Embrionalni je najpogostejši histološki podtip pri otrocih. To je sistemska bolezen in po postavljeni diagnozi se začne zdravljenje s sistemsko kemoterapijo, nato kirurški stadij oz. radioterapija da se doseže lokalni nadzor, ki mu sledi pooperativna kemoterapija. Pleomorfna različica se običajno pojavi v odrasli dobi, ima slabo prognozo in izjemno nizko stopnjo ozdravitve.

3. Liposarkom - miksoidni liposarkom je analog liposarkoma 2. stopnje, za katerega je značilen počasen potek in lahko metastazira v mehka in maščobna tkiva različnih lokalizacij in trebušno votlino. Pleomorfni liposarkom je tumor stopnje 3 (G3), ki se običajno pojavi na okončinah in metastazira v pljuča.

4. Leiomiosarkom nastane iz gladkih mišičnih celic, lahko je lokaliziran v kateremkoli delu telesa, izvira iz gladkih mišičnih celic žilne stene. Najpogosteje se pojavi v maternici ali prebavnem traktu. Leiomiosarkomi prebavil se redko odzivajo na kemoterapijo, maternični leiomiosarkomi pa so občutljivi na ifosfamid z doksorubicinom in kombinacijo gemzarja s taksoterom. Leiomiosarkomi kože in podkožnega maščevja so dokaj benigni tumorji, ki ne metastazirajo in se zdravijo le kirurško.

5. Sinovialni sarkom. Histološko ločimo 2 vrsti - monofazno in dvofazno. Običajno se pojavi na okončinah, lahko pa tudi na trupu, trebušni steni ali notranjih organih. Razlikuje se po agresivni rasti in dobri občutljivosti na kemoterapijo. V 1/3 primerov najdemo kalcifikacije na radiografiji.

6. Nevrofibrosarkom - maligni tumor ovojnic perifernih živcev ali maligni švanom. Pogosto se pojavi pri bolnikih z Recklinghausenovo boleznijo. V 50% se pojavi pri bolnikih z nevrofibromatozo.

7. Angiosarkom - tumor vaskularnega izvora. (Limfni)angiosarkomi so redki, pogosto sekundarni po mastektomiji zaradi kroničnega limfedema. (Hem)angiosarkomi se lahko pojavijo kjer koli v telesu, najpogostejši pa so na koži in površinskih mehkih tkivih glave in vratu.

8. Hemangiopericitom je izjemno redek, zanj je značilna počasna rast in lokalna ponovitev. Histološko je podoben sinovialnemu sarkomu.

9. Alveolarni sarkom mehkih tkiv. Celični izvor ni znan. V odrasli dobi se tumor najpogosteje odkrije v debelini stegenskih mišic, v otroštvu praviloma v glavi in vratu.

10. Epiteloidni sarkom je pogostejši kot tumorska tvorba distalnih okončin, ki temelji na aponevrotskih strukturah. Visoka pogostnost metastaz v kožo, trebušno slinavko, maščobno tkivo, kosti in Bezgavke. Lokalni recidivi se običajno pojavijo nad mestom prejšnje operacije.

VI. diagnostiko

1. Večina bolnikov se pritožuje zaradi asimptomatskega nastanka tumorja. Simptomi se pojavijo zaradi stiskanja vitalnega pomembne strukture, zato lahko majhna masa na roki povzroči bolečino ali motnje gibanja, medtem ko velika masa na hrbtu ne povzroča simptomov. Simptomi se lahko pojavijo zaradi stiskanja ali vlečenja živčnih debel. Približno 20-25% se uporablja že z diseminiranim procesom - metastazami v pljučih, kosteh in jetrih (glede na pogostost pojavljanja).

2. Tehnika izvajanja biopsije tumorja je izjemno pomembna, temeljna točka je izbira mesta biopsije. Biopsijo je treba opraviti na mestu, ki bo kasneje vključeno v območje izločanja tumorja po pravilih ablacije. Trenutno se široko uporablja odprta biopsija tumorja, ki je povezana z možnostjo pridobitve večje količine tumorskega materiala za kvalitativno morfološko študijo.

3. Načrt pregleda bolnikov s sarkomi mehkih tkiv mora vključevati:

Računalniška tomografija (za tumorje trebušne votline in retroperitonealnega prostora);

Slikanje z magnetno resonanco (za tumorje okončin, trupa, glave in vratu);

Računalniška tomografija pljuč.

VII. uprizoritev

Klasifikacija TNM temelji na velikosti in globini tumorja glede na površinsko fascijo za sarkome okončin (a - površinsko locirani, b - rastejo v fascijo in vsi tumorji trebušne votline, medenične votline, prsni koš in retroperitonealni prostor).

AJCC staging system, 2002, 6. izdaja

G - stopnja malignosti:

G1 - visoko diferenciran;

G2 - zmerno diferenciran;

G3 - nizko diferenciran;

G4 - dediferenciran (samo za 4-stopenjski sistem);

N - regionalne bezgavke;

N0 - brez histološko potrjenih prizadetih bezgavk;

N1 - metastaze v regionalnih bezgavkah;

T - primarni tumor;

T1a - površinski tumor;

T1b - globok tumor;

T2 - tumor s premerom več kot 5 cm;

T2a - površinski tumor;

T2b - globok tumor;

M - oddaljene metastaze;

M0 - ni oddaljenih metastaz;

M1 - obstajajo oddaljene metastaze.

Združevanje po stopnjah:

T1a, b N0 M0, G1-2 (G1 v 3-stopenjskem sistemu);

T2a, b N0 M0, G1-2 (G1 v 3-stopenjskem sistemu).

Stopnja II.

T1a, 1b N0 M0, G3-4 (G2 v 3-stopenjskem sistemu); T2a N0 M0, G3-4 (G2 v 3-stopenjskem sistemu).

Stopnja III.

T2b N0 M0, G3-4 (G2 v 3-stopenjskem sistemu).

Faza IV

Kateri koli T N1 M0, kateri koli G. Kateri koli T N0 M1, kateri koli G.

Sistem TNM predstavlja 4-stopenjsko lestvico stopnje malignosti, po letu 2002 pa se je uveljavila uporaba 3-stopenjskega sistema, v katerem sta združena G3 in G4, kar ne spremeni bistva in je lažje uporaba.

Določitev stopnje malignosti sarkomov je zelo pomembna za izbiro taktike nadaljnjega zdravljenja. Obstajata 2 sistema določanja - sistem NCI (Nacionalni inštitut za raka ZDA) in sistem FNCLCC (Francoska zveza nacionalnih centrov za boj proti raku). Sistem NCI ocenjuje histološki podtip, število celic v vidnem polju, pleomorfizem, število mitoz in resnost žarišč nekroze.

Razlikovati:

Stopnja 1 - 1. stopnja malignosti (visoko diferencirana - najboljša prognoza, redko metastazira, praktično ni občutljiva na kemoterapijo).

2. stopnja - 2. stopnja malignosti (zmerno diferencirana).

3. stopnja - 3. stopnja malignosti (slabo diferencirana, slaba prognoza, zelo pogosto metastazira, večina je kemosenzitivna).

V Evropi je najpogosteje uporabljen sistem FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer), ki je prav tako 3-stopenjski sistem in se ocenjuje skupni rezultat z diferenciacijo tumorja, mitotskim indeksom in številom nekroz. Pravzaprav sta stopnji obeh lestvic enaki.

VIII. Zdravljenje

1. Kirurgija

Sarkomi mehkega tkiva se razvijejo v kapsuli, ki potisne okoliško tkivo narazen, ko tumor raste. Ta lupina ni resnična, saj je infiltrirana s tumorskimi celicami in se imenuje psevdokapsula. Med operacijo je treba odstraniti tumor po onkoloških načelih skupaj s psevdokapsulo, ne da bi jo odprli, sicer se tveganje za ponovitev močno poveča. Nujna je tudi skrbna hemostaza, širjenje tumorskih celic znotraj meja pooperativnega hematoma je hitro, verjetnost ponovitve je zelo velika. V takih primerih je pooperativna radioterapija obvezna. Resekcijo tumorja je treba izvesti en bloc z negativnimi robovi resekcije. Za boljši lokalni nadzor pri sarkomih visoke stopnje v pooperativno obdobje radioterapija se lahko izvaja z lokacijo tumorjev na okončinah in trupu. Absolutno negativne resekcijske robove je težko doseči pri izvajanju kirurških posegov pri retroperitonealnih sarkomih. Na velikem območju odstranjenega ležišča tumorja se potencialno lahko nahajajo tumorske celice, vendar je uporaba pooperativne radioterapije v citotoksičnem odmerku morda nemogoča zaradi nizke tolerance notranjih organov, kot so jetra, ledvice, in prebavil. Rutinska uporaba pooperativne radioterapije primarnih retroperitonealnih sarkomov ni priporočljiva. 2. Radioterapija in predoperativna radioterapija sta pokazali prednosti v obliki možnega zmanjšanja velikosti tumorja in izboljšanih operativnih pogojev, manjšega obsevalnega polja (tumor + resekcijski robovi v primerjavi z ležiščem reseciranega tumorja + resekcijski robovi) in manjše doze sevanja. (običajno 50-54 gr). Glavna pomanjkljivost je visok odstotek pooperativni zapleti nalezljive narave.

Pooperativna radioterapija je pokazala koristi v odsotnosti pooperativnih zapletov, povezanih s celjenjem ran; celoten vzorec tumorja je na voljo za pregled pri patologu in oceno prave velikosti in razširjenosti primarnega tumorja. Od negativnih točk je treba opozoriti na veliko dozo in polje obsevanja.

Trahiterapija se lahko izvaja perioperativno, traja manj časa in po učinkovitosti ni večja od pooperativne radioterapije (z izjemo tumorjev nizke stopnje).

Intraoperativno radioterapijo lahko uporabimo pri zdravljenju globoko ležečih in retroperitonealnih tumorjev, ko je tveganje za zaplete zaradi uporabe konvencionalne radioterapije zelo veliko.

3. Kemoterapija

Študije o vrednosti adjuvantne kemoterapije z doksorubicinom pri sarkomih mehkega tkiva so dale nasprotujoče si rezultate. Metaanaliza iz leta 2008, ki temelji na podatkih 1568 bolnikov iz 14 kliničnih preskušanj, je pokazala absolutno prednost adjuvantne terapije v 6 % primerov za lokalni interval brez ponovitve in 10 % za pojav oddaljenih metastaz. Do 10 let spremljanja ni bilo vpliva na celotno preživetje. Dovolj nizke stopnje Učinkovitost je morda posledica dejstva, da pri izračunu rezultatov ni bil upoštevan histološki podtip tumorja (študija je vključevala bolnike z GIST, alveolarnimi in svetloceličnimi sarkomi, ki niso občutljivi na standardno kemoterapijo, pa tudi z retroperitonealnimi sarkomi). Splošno sprejeto je, da lahko bolniki z visoko stopnjo malignosti (skupina 3 in 4) in tumorji, večjimi od 5 cm, sodelujejo pri klinične raziskave preučiti nove načine adjuvantne kemoterapije. Rezultati ene od teh študij, izvedenih v Italiji, z uporabo epidoksorubicina (farmarubicina) v odmerku 60 mg/m2 1. in 2. dan, ifosfamida - 1,8 g/m2 1. do 5. dne z mesno in filgrastimom - 300 mcg/dan. na dan 8-15 je 5 ciklusov vsake 3 tedne pokazalo znatno povečanje stopnje preživetja brez ponovitve bolezni (mediana 48 mesecev in 16 mesecev; p=0,04) in celotne (mediana 75 mesecev in 46 mesecev; p=0,03) stopnje preživetja. Pri bolnikih z retroperitonealnimi sarkomi radikalna operacija pogosto ni mogoča. Vendar pa randomizirana preskušanja ne kažejo izboljšanja rezultatov predoperativne neoadjuvantne ali pooperativne adjuvantne kemoterapije v tej podskupini bolnikov. V nekaterih primerih se lahko pred operacijo uporabi radioterapija ali kemoterapija, da se tumor zmanjša in poveča možnost radikalne resekcije, ki varčuje z organi. Zdravljenje z obsevanjem se lahko nadaljuje po operaciji. Pri tumorjih, večjih od 5 cm, se radioterapija izvaja po radikalni operaciji.

Kot neoadjuvantno metodo proučujemo sočasno kemoterapijo z doksorubicinom in obsevanje v obliki zunanjega obsevanja, ki ji sledi operacija in nadaljevanje obsevanja. Rezultati neoadjuvantne kemoterapije v kombinaciji z regionalno hipertermijo pri bolnikih z retroperitonealnimi in visceralnimi sarkomi so pokazali izboljšanje preživetja brez recidiva in splošnega preživetja pri bolnikih, ki so se odzvali na zdravljenje. Pri bolnikih s IV stopnjo procesa lahko kirurško metodo uporabimo tudi v primeru operabilnih pljučnih metastaz. Pri posameznih bolnikih takojšnja odstranitev metastaze zagotavljajo dolgoročno preživetje brez bolezni in celo ozdravitev. Najpogosteje se to zgodi z izoliranimi metastazami v pljučih.

V eni študiji je bilo od 719 bolnikov z metastazami sarkoma mehkega tkiva v pljučih 213 (30 %) potencialno resektabilnih, 161 (22 %) pa je bilo mogoče radikalno resecirati zaradi pljučnih metastaz.

Za oceno možnosti resekcije pri metastatski bolezni se upoštevajo naslednje točke:

1. Ni ekstratorakalnih manifestacij, plevralnega izliva in metastaz v bezgavkah korenine in mediastinuma.

2. Primarni tumor je ozdravljen ali ga je mogoče ozdraviti.

3. Za torakotomijo in resekcijo metastaz ni kontraindikacij.

4. Radikalna resekcija se zdi možna. Mnogi centri uporabljajo torakotomijo z resekcijo metastaz, drugi uporabljajo video-asistirano torakoskopijo (VATS).

V objavljenih rezultatih resekcije metastaz sarkoma mehkega tkiva (STS) v pljučih je bilo 3-letno preživetje 46-54 %, 5-letno preživetje pa 37-40 %. Prognostični dejavniki so dolg interval brez ponovitve bolezni (> 2,5 let), mikroskopska odsotnost tumorskih celic na robovih resekcije in histološko nizka stopnja primarnega tumorja (1. in 2.), pa tudi velikost (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

Vprašanje smotrnosti pred- ali pooperativne kemoterapije ostaja odprto. Morda je predoperativna kemoterapija boljša za določitev njene učinkovitosti pri določenem bolniku in razvoj bolj racionalne nadaljnje taktike. Jetrne metastaze je mogoče tudi resecirati, vendar je svetovnih izkušenj malo, čeprav obstaja vtis o povečanju preživetja, če so takšni posegi radikalni. Opisane so resekcije jeter in visokofrekvenčne ablacije. Kemoterapija sarkomov mehkih tkiv je v zadnjih letih začela doživljati pomembne spremembe: pristopi k izbiri kombinacij zdravil se spreminjajo glede na strukturo sarkomov, pojavljajo se nova zdravila, tarčna terapija pa dobiva klinične možnosti. Pri bolnikih z napredovalo boleznijo je sistemsko zdravljenje še vedno paliativno, vendar lahko podaljša preživetje, izboljša splošno stanje in kakovost življenja. Izbira terapije mora biti individualizirana in temeljiti na številnih dejavnikih, predvsem na morfološki zgradbi tumorja in njegovih bioloških značilnostih ter stanju in preferencah bolnika. Ločeno obravnavamo vprašanja zdravljenja tumorjev prebavil (GIST) in rabdomiosarkomov, ki pogosto prizadenejo otroke. Trenutno različne morfološke vrste sarkoma mehkega tkiva zahtevajo različno terapijo.

Linovialni sarkom in miksoidni liposarkom sta najbolj občutljiva na kemoterapijo: miksoidni liposarkom na režime, ki vsebujejo doksorubicin, sinovialni sarkom na alkilirajoča sredstva, kot je ifosfamid.

Leiomiosarkomi maternice, endometrijski stromalni sarkomi, miksofibrosarkomi, dediferencirani liposarkomi, maligni tumorji perifernih živčnih ovojnic imajo individualno variabilnost občutljivosti na kemoterapijo. Objektivni učinki pri teh tumorjih so možni tudi pri režimih, ki vsebujejo antraciklin/ifosfamid in gemcitabin/docetaksel. Delovanje gemcitabina z docetakselom so sprva opazili pri leiomiosarkomih maternice in prebavil. Znašala je 53 %. V prihodnosti je bila učinkovitost kombinacije v eni študiji - 43%, v drugi - 18% dosežena tudi z retroperitonealnimi leiomiosarkomi, z leiomiosarkomi okončin, osteosarkomi, malignimi fibroznimi histiocitomi, Ewingovim sarkomom, malignimi tumorji periferne ovojnice. živcev. Primerjava delovanja kombinacije gemcitabina z docetakselom in monokemoterapije z gemcitabinom je pokazala prednost kombinacije.

Diksoidni liposarkomi so bili še posebej občutljivi na novo zdravilo trabektidin (Yondelis), edinstveno sredstvo iz morskega proizvoda, ki deluje na jedrsko DNK in poškoduje mehanizme popravljanja.

Angiosarkomi, zlasti v predelu glave, so občutljivi na taksane. Liposomski doksorubicin (Doxil v ZDA, Kelix v Evropi) je učinkovit tudi pri angiosarkomih.

Za druge vrste sarkomov, ki niso dovzetni za konvencionalne citotoksične učinkovine, lahko študija molekularnih mehanizmov patogeneze odpre nove terapevtske strategije, kot je prikazano na primer za napredovale gastrointestinalne tumorje (GIST) z imatinib mezilatom (Gleevec) in sunitinibom (Sutent). Obstajajo tudi dokazi o učinkovitosti imatinib mesilata (Gleevec) pri bolnikih z dermatofibroma protuberanes in desmoidnimi tumorji. Poročali so o delovanju sorafeniba (Nexavar), večtarčnega zaviralca tirozin kinaze, ki blokira RAF kinazo in znotrajcelični del receptorjev VEGF, pri angiosarkomih in nekaterih podtipih leiomiosarkomov. Stabilizacija procesa s podaljšanjem preživetja je lahko glavni cilj pri uporabi tarčnih zdravil. Prvo zdravilo, ki je bilo učinkovito pri sarkomih mehkega tkiva, je bil doksorubicin v sedemdesetih letih 20. stoletja z učinkovitostjo, odvisno od odmerka (>60 mg/m2 ali 70 mg/m2), ki je znašala od 10 do 25 %. V nekaj primerjalnih randomiziranih preskušanjih je bilo ugotovljeno, da sta manj kardiotoksična antraciklina epidoksorubicin (farmarubicin) in liposomski doksorubicin (doksil, kelix) enako učinkovita z doksorubicinom. Liposomski doksorubicin je aktiven pri angiosarkomih.

Alkilirno sredstvo ifosfamid je drugo učinkovito zdravilo s sarkomi mehkih tkiv, kar povzroča 7-41 % objektivnih učinkov pri bolnikih, ki so bili predhodno zdravljeni z doksorubicinom. Odmerki in režimi uporabe ifosfamida se zelo razlikujejo, vendar je zaželeno upoštevati potrebo po odmerku, ki zadostuje za učinek - 6 g / m2. Nekateri avtorji ugotavljajo, da je njegova učinkovitost odvisna od odmerka in da je treba uporabiti >10 g/m2. Neposredna primerjava samega doksorubicina - 75 mg/m2 3 tedne in dveh režimov ifosfamida -3 g/m2 4 ure na dan 3 dni ali 9 g/m2 kot 72-urna infuzija pri bolnikih z metastatskimi sarkomi mehkega tkiva je pokazala podobno vpliva na učinkovitost, vendar večjo toksičnost shem ifosfamida. Ne smemo pozabiti, da se ifosfamid vedno uporablja skupaj z uroprotektorjem mesna.

Docetaksel (taksoter) je relativno neaktiven pri sarkomih mehkega tkiva, z izjemo angiosarkomov. Paklitaksel se uporablja tudi za zdravljenje angiosarkomov, zlasti glave. Obstaja poročilo o večji učinkovitosti tedenskega režima.

Druga zdravila z >20 % učinkovitostjo pri sarkomih mehkega tkiva so vinorelbin, standardni odmerki metotreksata, temozolomid (zlasti pri leiomiosarkomih), cisplatin, karboplatin, trabektidin. Učinkovitost gemcitabina so opazili tudi v eni od študij pri leiomiosarkomih negastrointestinalnega izvora pri 4 od 10 bolnikov. V drugih študijah je učinkovitost manjša. Učinkovitost kombinacije gemcitabina (fiksna hitrost infundiranja) in docetaksela ali vinorelbina so poudarili številni avtorji tako za leiomiosarkome maternice in prebavil kot za zdravljenje drugih vrst sarkomov mehkega tkiva. Topotekan deluje tudi pri leiomiosarkomih (izven maternice).

Številne kombinacije zdravil so preučevali pri sarkomih mehkega tkiva:

oksorubicin + ifosfamid + mesna.

M AID (mesna, doksorubicin, ifosfamid, dakarbazin).

emcitabin + docetaksel ali vinorelbin.

Izmenični tečaji ifosfamida z etopozidom in vinkristina z doksorubicinom in ciklofosfamidom (VAC/IE).

fosfamid, etopozid in cisplatin.

CYVADIC (ciklofosfamid, vinkristin, doksorubicin, dakarbazin).

AS (mitomicin, doksorubicin, cisplatin). oksorubicin + dakarbazin (AD). fosfamid + liposomski doksorubicin.

Učinkovitost teh režimov je 16-46% s PR pri 5-10% bolnikov in trajanje preživetja brez bolezni pri 1/3 bolnikov s PR.

Primerjava kombiniranih režimov z monoterapijo z doksorubicinom je pokazala povečanje pogostnosti objektivnih učinkov pri uporabi kombinacij brez vpliva na preživetje. PR ni presegel 10 %.

Dolgotrajne infuzije zdravil so manj toksične. V vsakem primeru je treba zdravljenje individualizirati. V primerih, ko je treba hitro vplivati na simptome bolezni in povzročiti zmanjšanje tumorja, na primer pri lokalno napredovalem procesu (neoadjuvantna kemoterapija) z namenom nadaljnje operacije, so prednostne kombinirane sheme.

IV. Novi pristopi

Trabektidin (EJ-743, ecteinascidin, yondelis), nov alkaloid iz morskega proizvoda Esteinascidia turbinate, se je izkazal za zelo učinkovitega pri sarkomih mehkih tkiv, zlasti pri miksoidnih liposarkomih in leiomiosarkomih. Mehanizem delovanja je poškodba jedrske DNK z motnjami mehanizma popravljanja. V študiji faze II je bil trabektedin učinkovit pri 17% bolnikov, ob upoštevanju stabilizacije - pri 24%. Mediana preživetja je bila 15,8 meseca in 72 % bolnikov je bilo živih v prvem letu spremljanja. Stranski učinki so bile: nevtropenija IV čl. - 33%, dvig transaminaz III-IV st. - 33%, slabost III st. - 14%, utrujenost III-IV Art. - enajst odstotkov. Visoko učinkovitost tarbektidina so opazili pri miksoidnih liposarkomih. Predstavlja 51 % popolnih in delnih regresij. 88 % bolnikov so opazili brez napredovanja v 6 mesecih.

Sorafenib (Nexavar) je večtarčni zaviralec tirozin kinaze.

Študija faze II je pokazala objektivne učinke pri leiomiosarkomih (5 %) in angiosarkomih (15 %). Poleg tega 74 % bolnikov z angiosarkomom in 54 % bolnikov z leiomiosarkomom ni napredovalo v 12 tednih.

Sunitinib (Sutent) je večtarčni zaviralec tirozin kinaze. Nekatera aktivnost je bila opažena proti kemorezistentnim sarkomom, kot sta svetlocelični in alveolarni sarkom mehkega tkiva.

Bevacizumab (Avastin) je monoklonsko protitelo, ki zavira vaskularni endotelijski rastni faktor (VEGF). Prikazana je možnost objektivnih učinkov in stabilizacije pri bolnikih z leiomiosarkomi ob uporabi kombinacije doksorubicina in bevacizumaba. Kardiotoksičnost omejuje uporabo te kombinacije. Derivat kamptotecina, peroralno zdravilo Gimatecan, je po podatkih faze II povzročilo stabilizacijo bolezni pri 35% bolnikov z Ewingovim sarkomom, leio- in liposarkomom.

IX. režimi kemoterapije

Monokemoterapija

oksorubicin - 30 mg IV 2-krat na teden 3 tedne.

D oksorubicin - 30 mg / m2 IV od 1. do 3. dne.

oksorubicin - 60-75 mg / m2 IV 1-krat v 3 tednih.

pirubicin (farmorubicin) - 100 mg / m2 intravensko 1-krat v 3 tednih.

fosfamid - 5 g / m2 IV ali IV infuzijo 1. dan ali 1,6-2,5 g / m2 / dan 5 dni z lokalnim uroprotektorjem (uromitexan) s hitrostjo 120% odmerka ifosfamida hkrati z njim.

emcitabin 1200 mg/m2 >120 minut 1. in 8. dan vsakih 21 dni pri fiksni hitrosti infundiranja 10 mg/m2/min.

inorelbin - 25-30 mg / m2 IV 1-krat na teden 8-10 tednov. Polikemoterapija A1

oksorubicin - 75 mg/m2 kot 72-urna infuzija.

ilgrastim - s / c 5-15 dni ali dokler se raven nevtrofilcev ne obnovi. Interval 3 tedne. GemTax

emcitabin 900 mg/m2 kot 90-minutna infuzija 1. in 8. dan IV.

aksoter - 100 mg / m2 8. dan. ilgrastim - s / c 5-15 dni ali dokler se raven nevtrofilcev ne obnovi.

Pri bolnikih, ki so že prejeli kemoterapijo, se odmerki gemcitabina zmanjšajo na 675 mg/m2 1. in 8. dan, taksotera pa na 75 mg/m2 tudi na podlagi CSF. Interval 3 tedne. Služkinja

spomladi OD - 8000 mg/m2 kot 96-urna infuzija (2000 mg/m2/dan 4 dni).

oksorubicin - 60 mg / m2 kot 72-urna infuzija v / in.

fosfamid - 6000 mg/m2 kot 72-urna infuzija ali 2000 mg/m2 IV kot 4-urna infuzija 1.-3.

akarbazin - 900 mg / m2 kot 72-urna infuzija, raztopljena skupaj z doksorubicinom. Interval 3-4 tedne. ADIC

oksorubicin - 90 mg / m2 kot 96-urna infuzija v / in.

akarbazin - 900 mg / m2 kot 96-urna infuzija, raztopljena skupaj z doksorubicinom. Interval 3-4 tedne. G/ADIC

iklofosfamid - 600 mg / m2 IV 1. dan.

oksorubicin - 60 mg/m2 kot 96-urna IV infuzija.

akarbazin - 1000 mg / m2 kot 96-urna infuzija, raztopljena skupaj z doksorubicinom. Interval 3-4 tedne.

Režimi kemoterapije za rabdomiosarkom VAI

inkristin OD - 2 mg 1. dan. oksorubicin - 75 mg/m2 kot 72-urna infuzija.

fosfamid - 2,5 g/m2 IV kot 3-urna infuzija 1.-4.

spomladi - 500 mg / m2 prvi dan skupaj z ifosfamidom, nato 1500 mg / m2 kot 24-urna infuzija 4 dni.

ilgrastim - s / c 5-15 dni ali dokler se raven nevtrofilcev ne obnovi. Interval 3 tedne. VAC

inkristin - 2 mg / m2 1. in 8. dan IV, interval 5 tednov.

aktinomicin - 0,5 mg / m2 1-, 2-, 3-, 4-, 5. dni (ponovite vsake 3 mesece, do 5 tečajev).

Ciklofosfamid - 300 mg / m2 na dan 7 dni vsakih 6 tednov. VAdriaC

inkristin - 1,5 mg / m2 1., 8., 15. dni v prvih 2 tečajih, nato šele 1. dan.

oksorubicin - 60 mg/m2 kot 48-urna infuzija.

iklofosfamid - 600 mg / m2 2 dni. Interval 3 tedne in več.

fosfamid - 1800 mg/m2 + mesna 5 dni.

toposid - 100 mg/m2 1-5 dni. Interval 3 tedne.

Literatura

1. Frustaci, S. Adjuvantna kemoterapija za odrasle sarkome mehkega tkiva okončin in pasov: rezultati italijanskega randomiziranega kooperativnega preskušanja / S. Frustaci, F. Gherlinzoni, A. De Paoli // J. Clin. onkol. - 2001. - letn. 19(5). - Str. 1238-1247.

2. Gossot, D. Resekcija pljučnih metastaz iz sarkoma: ali lahko nekateri bolniki koristijo manj invaziven pristop? / D. Gossot, C. Radu, P. Girard // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - Letn. 87(1). - Str. 238-243.

3. Pfannschmidt, J. Pljučna metastazektomija za sarkome mehkih tkiv: ali je upravičena? / J. Pfannschmidt, H. Hoffmann, T. Schneider, H. Dienemann // Recent. Rezultati Cancer Res. - 2009. - Letn. 179. - Str. 321-336.

4. Blackmon, S.H. Resekcija pljučnih in zunajpljučnih sarkomatoznih metastaz je povezana z dolgoročnim preživetjem / S.H. Blackmon, N. Shah, J.A. Roth // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - Letn. 88(3). - Str. 877-884.

5. Demetri, G.D. Učinkovitost in varnost trabektedina pri bolnikih z napredovalim ali metastatskim liposarkomom ali leiomiosarkomom po neuspehu predhodnih antraciklinov in ifosfamida: rezultati randomizirane študije faze II dveh različnih shem / G.D. Demetri, S.P. Chawla, M. von Mehren // J. Clin. onkol. - 2009. - Letn. 27 (25). - Str. 4188-4196.

6. Pacey, S. Učinkovitost in varnost sorafeniba pri podskupini bolnikov z napredovalim sarkomom mehkega tkiva iz II. faze randomiziranega prekinitvenega preskušanja / S. Pacey, M.J. Ratain, K.T. Flaherty // Invest. nova zdravila. - 2009. - dec. osemnajst.

7. Stacchiotti, S. Sunitinib pri napredovalem sarkomu mehkega alveolarnega dela: dokaz neposrednega protitumorskega učinka / S. Stacchiotti, T. Negri, N. Zaffaroni // Ann. onkol. - 2011. - 17. jan.

8. Ganjoo, K.N. Novost v ciljnem zdravljenju sarkoma mehkega tkiva. Curr / K.N. Ganjoo // Oncol. Rep. - 2010. - Letn. 12(4). - Str. 261-265.

To omogoča izvajanje operacij za ohranjanje organov. Prav tako preprečuje ponovitev bolezni, omogoča zmanjšanje odmerka sevanja ali zavrnitev izvajanja radioterapije.

Bolnik: bolnik I.
Starost: 35 let

Leta 1990 so bolniku diagnosticirali liposarkom (sarkom retroperitonealnega prostora). 5. julija 1990 je bila izvedena operacija - odstranitev retroperitonealnega tumorja. Histološki izvid št. 52199-07: visoko diferenciran liposarkom.

5 let po radikalni operaciji so na kontrolnem pregledu ugotovili ponovitev sarkoma. 20.11.1995 na Inštitutu za kirurgijo. Vishnevsky, Moskva, je bila izvedena operacija - odstranitev ponavljajočega se retroperitonealnega liposarkoma, nefrektomija in adrenalektomija na levi.

Masa liposarkoma je dosegla 10 kg.

Leto po operaciji se je pri bolniku ponovno pojavila ponovitev sarkoma. Priporočljiva je ponovna odstranitev ponovitve. B Bolnik je bil urgentno operiran zaradi rupture vranice in intraperitonealne krvavitve, povezane z invazijo tumorja v vranico. Izvedena je bila odstranitev ponovnega tumorja, splenektomija, resekcija dela diafragme.

Že marca 1997, 3 mesece po kirurško zdravljenje, se je ponovno pokazala ponovitev. Bolniku se priporoča le simptomatsko zdravljenje.

2. aprila 1997 je bila pacientka sprejeta v ambulanto K-test.

Po sprejemu je stanje bližje zadovoljivemu, vendar je izražena splošna šibkost, bolnik opaža občasne streljajoče bolečine v trebuhu. CT je pokazal veliko abdominalno maso 170 × 130 mm. Razteza se do leve kupole diafragme, se tesno prilega želodcu in potiska levi reženj jetra. Prav tako sega v območje postelje leve ledvice - 50 × 30 mm. Liposarkom ima heterogeno strukturo z nizko gostoto.

9. aprila 1997 je bila izvedena prva seansa splošne hipertermije s kemoterapijo (doksorubicin, ciklofosfamid, metotreksat) z maksimalno temperaturo 42,8 °C.

V posthipertermičnem obdobju so opazili slabost prve stopnje. Po detoksikacijski terapiji je bil bolnik 6. dan v zadovoljivem stanju odpuščen.

05.05.1997 je bila pacientka ponovno sprejeta na kliniko po 1 mesecu. Stanje je zadovoljivo, bolnik ugotavlja, da so bolečine v trebuhu izginile. Na CT je velikost sarkoma 170 × 100 mm, to je stabilizacija.

6. maja 1997 je bila izvedena 2. seja splošne hipertermije s kemoterapijo (doksorubicin, ciklofosfamid, metotreksat) z maksimalno temperaturo 42,9 °C. Po detoksikacijski terapiji je bil bolnik 6. dan v zadovoljivem stanju odpuščen.

Naslednji sprejem v kliniko "Ktest" - 6. 2. 1997. Med kontrolnim CT je bilo ugotovljeno, da velikost tvorbe mase v trebušni votlini se je zmanjšala za več kot 50%. Hkrati meje niso določene, struktura sarkoma se je dramatično spremenila: prevladuje maščobna komponenta.

Dodatna masa v ležišču leve ledvice se je zmanjšala na 20 × 15 mm (slika 2). Izveden je bil sklep o delni regresiji tumorja.

5. junija 1997 je bila izvedena tretja seansa splošne hipertermije s kemoterapijo (doksorubicin, ciklofosfamid, metotreksat) z maksimalno temperaturo 42,9 °C. Posthipertermično obdobje brez zapletov. Bolnik je bil odpuščen v zadovoljivem stanju 4. dan po seji hipertermije.

30.06.1997 je bil bolnik sprejet na kliniko 3 tedne po tretji seji hipertermije. Splošno stanje bolnika je zadovoljivo, ni pritožb, stabilizacija se ohranja.

1. julija 1997 je bila izvedena četrta seja splošne hipertermije s kemoterapijo (doksorubicin, ciklofosfamid, metotreksat) z maksimalno temperaturo 43,0 °C. Posthipertermično obdobje brez posebnosti. Po detoksikacijski terapiji je bil bolnik 6. dan v zadovoljivem stanju odpuščen.

Pacient je bil ponovno sprejet na kliniko 19.08.1997, 1,5 meseca po četrtem zdravljenju.

Na kontrolnem CT se določi volumetrična tvorba v trebušni votlini brez jasnih kontur, opazimo zmanjšanje mehkotkivne komponente in gostote ter prevlado maščobne komponente. Dodatno izobraževanje v postelji leve ledvice ni diferenciran.

21. avgusta 1997 je bila izvedena peta seja splošne hipertermije. Režim kemoterapije je bil spremenjen in je vključeval doksorubicin, vinkristin, dakarbazin. M najvišja temperatura je bila 43,0 °C. Bolnica je zdravljenje prenašala brez zapletov.

22. septembra 1997 je bila bolnica sprejeta na kliniko. Splošno stanje bolnika je zadovoljivo, brez pritožb. Na računalniškem tomografu sarkom v trebušni votlini enake velikosti.

Tako je bila po 5 seansah splošne hipertermije s kemoterapijo dosežena delna regresija. Trajanje remisije je bilo 5,5 mesecev od trenutka prvega zdravljenja.

25. septembra 1997 je bila izvedena operacija - odstranitev ponovitve sarkoma v trebušni votlini. V pooperativnem obdobju so opazili anemijo IV stopnje, bolniku je bila transfundirana masa eritrocitov. Bolnik je bil v zadovoljivem stanju odpuščen 15. dan po operaciji.

31. januarja 2003 je bolnik živ, remisija je ohranjena.

Obdobje opazovanja liposarkoma pri tem bolniku je bilo 5,9 leta od začetka zdravljenja.

Ta primer ponazarja možnost uspešno zdravljenje ponavljajoči se retroperitonealni liposarkom.

Po petih sejah splošne hipertermije s polikemoterapijo je liposarkom delno regresiral, medtem ko je bil opazen vztrajen subjektivni učinek. Na vrhuncu doseženega učinka je bila odstranjena ponovitev tumorja v trebušni votlini, po kateri je bila zabeležena dolgotrajna remisija bolezni.

Retroperitonealni liposarkom je redka maligna neoplazma mezenhimskega izvora, ki se pojavi na katerem koli območju kopičenja maščobnega tkiva. Med drugimi vrstami sarkomov se tumor pojavi v 20% primerov.

Retroperitonealni prostor se nahaja med parietalnim peritoneumom in intraabdominalno fascijo. V votlini so ledvice, nadledvične žleze, sečevod, trebušna slinavka, 2/3 dvanajstnika, naraščajoče in padajoče zanke. debelo črevo, abdominalni del aorte in spodnja votla vena, začetek limfnega torakalnega voda, živčni pleteži. Notranji organi so ločeni z maščobnim tkivom, iz katerega nastajajo benigne in maligne neoplazme. Liposarkom velja za najbolj neugoden pečat (po ICD-10 koda C48).

Značilnosti tumorja iz maščobnega tkiva:

Rizična skupina so starejši moški.
Narava pojava ni bila ugotovljena.
Počasna rast, asimptomatska.
Velika velikost, nepravilna oblika, gosta tekstura.
Liposarkom v retroperitonealnem prostoru nastane iz mezenhimskih celic.
Metastazira skozi krvne žile. Razvija se jetrna encefalopatija, odpoved dihanja.
Stisne ali premakne mesto dislokacije notranjih organov.

Simptomi in metode diagnoze

Visoko diferenciran liposarkom, lokaliziran v retroperitonealnem prostoru, se kaže s specifičnimi simptomi:

Ko dosežete veliko velikost, lahko pečat začutite s palpacijo. Oblika: ovalna. Struktura: mehka ali trda.
Povečanje telesne mase, ki ga spremljajo bolečine v hrbtu. Pacient močno pridobi 15-20 kg.
Povečanje obsega pasu za 30 cm.
Prebavne motnje, uriniranje.
Če je liposarkom v retroperitonealnem prostoru potisnil eno ledvico na stran, bolnik čuti stalno bolečino na območju, kjer se nahaja organ.
Tromboza, flebitis, paraliza se pojavijo zaradi stiskanja živčnih pleksusov in krvnih žil.
Na zadnji stopnji se bolezen kaže kot splošna zastrupitev telesa. Pogoj spremlja subfebrilna telesna temperatura, splošna šibkost, pomanjkanje apetita, izrazita izguba teže.

Metode za diagnosticiranje onkopatologije:

S pomočjo anamneze se ugotovijo specifične pritožbe (povečanje telesne mase, nelagodje v trebušni votlini).
Palpacija.
Splošne klinične analize kažejo patološke spremembe v krvnem obtoku in sečnici.
Ultrazvok trebušnih organov določa prisotnost deformacij zaradi stiskanja s tumorjem. Metoda razkriva velikost in obliko.
MRI, CT kažejo gostoto.
Če obstaja sum na metastazo liposarkoma v retroperitonealnem prostoru, se opravi rentgenski pregled pljuč, hrbtenice, MRI možganov.

Faze liposarkoma

V onkologiji se uporablja mednarodna klasifikacija neoplazem glede na strukturo in stopnjo razvoja:

Za zelo diferenciran tumor je značilna počasna rast, strukturna podobnost z lipomom. Obstajata dve obliki: vnetna in sklerozirajoča. V prvem primeru je zbijanje sestavljeno iz zrelih lipocitov, ki so ločeni z vlaknastimi plastmi. Vnetni visoko diferencirani sarkom ima podobno strukturo in je značilna huda limfoplazmocitna infiltracija.
Miksoidni tumor je sestavljen iz različni tipi celice: zrele, vretenaste, okrogle, mladi blasti. Tvori ga mukoidna stroma, kjer potekajo številne krvne žile. Miksoidni liposarkom je ponekod sestavljen iz slabo diferenciranih celic. Odkrivanje tega elementa poslabša prognozo bolezni.
Okrogla celica - podvrsta miksoida. Popolnoma sestavljen iz slabo diferenciranih celic. Pod mikroskopom se razkrijejo območja z okroglimi blasti in majhnim številom posod.
Pleomorf tvorijo istoimenske celice, ki so velikanske velikosti, obdane z vretenastimi, okroglimi blastmi.
Nediferenciran liposarkom predstavljajo celice z nizko in visoko diferenciacijo. Spominja na pleomorfni fibrosarkom, maligni histiocitom.
Mešano združuje več histoloških variant.

Obstajajo 4 stopnje razvoja maligne neoplazme liposarkoma v retroperitonealnem prostoru:

V fazi IA je tumor velik do 5 cm, ne daje metastaz in ne prizadene regionalnih bezgavk. Izobraževanje lahko preraste v fascijo.
Za stopnjo IB so značilne velike rasti (več kot 5 cm). Ne raste v fascijo. Bezgavke in metastaze so odsotne.
Na drugi stopnji maligno zbijanje doseže veliko velikost, raste globoko v okoliška tkiva in ne metastazira. Regionalne bezgavke se ne povečajo.
Tretji je ogromen. Bolezen se kaže z živo klinično sliko s hudimi simptomi zastrupitve.
Na četrti stopnji opazimo poškodbe regionalnih bezgavk, metastaze v notranjih organih. Bolezen se kaže s tipičnimi onkopatološkimi simptomi: močno zmanjšanje telesne teže, povečana utrujenost, stalne bolečine v trebuhu.

Značilnosti zdravljenja retroperitonealnega liposarkoma

Glavni metodi zdravljenja raka sta kemoterapija in operacija.

Med operacijo zdravniki izrezujejo tvorbo z zajemom okoliških tkiv, kjer lahko ostanejo atipične celice. Po pravilih ablastike se od tumorja umakne 5 cm in nastalo področje izrežejo. Če je liposarkom prerasel v notranje organe, jih je treba odstraniti. Nastali material se pošlje v laboratorij, da se določi struktura.

Po kirurških posegih je bolniku predpisana radioterapija za utrditev učinka.

Kirurški poseg + kemoterapija se izvaja z metastazami liposarkomov v retroperitonealnem prostoru. Onkologi predpisujejo intrakapljično dajanje metotreksata, ciklofosfamida, prednizolona. Terapijo dopolnjujejo protibolečinska zdravila.

Uporaba ljudskih zdravil je prepovedana.

Med obdobje okrevanja bolnik se mora izogibati fizičnemu, psiho-čustvenemu stresu, vedenju Zdrav način življenjaživljenje. Priporočljivo je, da enkrat letno opravite MRI za spremljanje stanja retroperitonealnega prostora. Obstaja tveganje za ponovitev (40-50% primerov).

Prognoza poteka bolezni

Napoved retroperitonealnega liposarkoma je odvisna od stopnje bolezni, vrste maligne neoplazme. Visoko diferencirani tumorji se bolje odzivajo na zdravljenje kot nediferencirani tumorji, ki hitro rastejo in zgodaj metastazirajo. Zbijanje, sestavljeno iz visoko diferenciranih celic, redko metastazira. Odsotnost poškodb notranjih organov poveča možnosti za okrevanje.

Kirurško zdravljenje, kemoterapija v večini primerov daje pričakovani rezultat. Skladnost z zdravniškimi priporočili pospeši proces okrevanja. Liposarkom v retroperitonealnem prostoru se umakne po nekaj mesecih intenzivne terapije. Po statističnih podatkih je petletna stopnja preživetja približno 50%.

Diagnoza retroperitonealni sarkom ni stavek! Pravočasna diagnoza in zdravljenje zmanjšata tveganje smrti.

Vso vsebino iLive pregledajo medicinski strokovnjaki, da zagotovijo, da je čim bolj točna in dejanska.

Imamo stroge smernice glede virov in citiramo le ugledna spletna mesta, akademske raziskovalne inštitute in, kjer je to mogoče, dokazane medicinske raziskave. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ( itd.) povezave do takšnih študij, ki jih je mogoče klikniti.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali kako drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Sarkom je bolezen, ki vključuje maligne neoplazme različnih lokalizacij. Oglejmo si glavne vrste sarkoma, simptome bolezni, metode zdravljenja in preprečevanja.

Sarkom je skupina malignih novotvorb. Bolezen se začne s poškodbo primarnih vezivnih celic. Zaradi histoloških in morfoloških sprememb se začne razvijati maligna tvorba, ki vsebuje elemente celic, krvnih žil, mišic, kit in drugega. Med vsemi oblikami sarkoma, zlasti maligni, predstavljajo približno 15% neoplazem.

Glavna simptomatologija bolezni se kaže v obliki otekanja katerega koli dela telesa ali vozla. Sarkom prizadene: gladko in progasto mišično tkivo, kosti, živčno, maščobno in fibrozno tkivo. Metode diagnoze in metode zdravljenja so odvisne od vrste bolezni. Najpogostejše vrste sarkoma:

Sarkom trupa, mehkih tkiv okončin.
Sarkom kosti, vratu in glave.
Retroperitonealni sarkomi, lezije mišic in tetiv.

Sarkom prizadene vezivna in mehka tkiva. V 60 % bolezni se tumor razvije na zgornjih in spodnjih okončinah, v 30 % na trupu, le v redkih primerih pa sarkom prizadene tkiva vratu in glave. Bolezen se pojavi pri odraslih in otrocih. Hkrati je približno 15% primerov sarkoma rakavih bolezni. Mnogi onkologi menijo, da je sarkom redka vrsta raka, ki zahteva posebno zdravljenje. Imen je veliko ta bolezen. Imena so odvisna od tkanine, v kateri se pojavljajo. Sarkom kosti je osteosarkom, sarkom hrustanca je hondrosarkom, poškodba gladkega mišičnega tkiva pa je leiomiosarkom.

Koda ICD-10

Sarkom mkb 10 je klasifikacija bolezni po deseti reviziji mednarodnega kataloga bolezni.

Koda po mednarodni klasifikaciji bolezni ICD-10:

C45 Mezoteliom.
C46 Kaposijev sarkom.
C47 Maligna neoplazma perifernih živcev in avtonomnega živčnega sistema.
C48 Maligna neoplazma retroperitonealnega prostora in peritoneja.
C49 Maligna neoplazma drugih vrst vezivnega in mehkega tkiva.

Vsak element ima svojo klasifikacijo. Poglejmo, kaj pomeni vsaka od kategorij mednarodne klasifikacije bolezni sarkoma ICD-10:

Mezoteliom je maligna neoplazma, ki izvira iz mezotelija. Najpogosteje prizadene poprsnico, peritonej in perikard.
Kaposijev sarkom - tumor, ki se razvije iz krvnih žil. Značilnost neoplazme je pojav na koži rdeče-rjavih madežev z izrazitimi robovi. Bolezen je maligna, zato predstavlja nevarnost za človeško življenje.
Maligna neoplazma perifernih živcev in avtonomnega živčnega sistema - ta kategorija vključuje lezije in bolezni perifernih živcev, spodnjih okončin, glava, vrat, obraz, prsi, boki.
Maligna neoplazma retroperitonealnega prostora in peritoneja - sarkomi mehkih tkiv, ki prizadenejo peritonej in retroperitonealni prostor, povzročajo zadebelitev delov trebušne votline.
Maligna neoplazma drugih vrst vezivnega in mehkega tkiva - sarkom prizadene mehka tkiva na katerem koli delu telesa in izzove nastanek rakastega tumorja.

Koda ICD-10

C45-C49 Maligne neoplazme mezotelnih in mehkih tkiv

Vzroki za nastanek sarkoma

Vzroki za nastanek sarkoma so različni. Bolezen se lahko pojavi zaradi vpliva dejavnikov okolju, poškodbe, genetski dejavniki in še veliko več. Določanje vzroka za razvoj sarkoma je preprosto nemogoče. Vendar pa obstaja več dejavnikov tveganja in vzrokov, ki najpogosteje izzovejo razvoj bolezni.

Dedna nagnjenost in genetski sindromi (retinoblastom, Gardnerjev sindrom, Wernerjev sindrom, nevrofibromatoza, sindrom pigmentiranega bazalnoceličnega večkratnega kožnega raka).
Vpliv ionizirajočega sevanja - tkiva, ki so izpostavljena sevanju, so podvržena okužbi. Tveganje za razvoj malignega tumorja se poveča za 50%.
Virus herpesa je eden od dejavnikov pri razvoju Kaposijevega sarkoma.
Limfostaza zgornjih okončin (kronična oblika), ki se razvije v ozadju radialne mastektomije.
Poškodbe, rane, gnojenje, udarci tujki(drobci, čipi itd.).
Polikemoterapija in imunosupresivna terapija. Sarkomi se pojavijo pri 10% bolnikov, ki so bili podvrženi tej vrsti terapije, kot tudi pri 75% po operacijah presaditve organov.

, , , , , , ,

Simptomi sarkoma

Simptomi sarkoma so raznoliki in so odvisni od lokacije tumorja, njegovih bioloških značilnosti in osnovnih celic. V večini primerov je začetni simptom sarkoma neoplazma, ki se postopoma povečuje. Torej, če ima bolnik kostni sarkom, to je osteosarkom, potem je prvi znak bolezni grozna bolečina v kosteh, ki se pojavi ponoči in je ne ustavijo analgetiki. V procesu rasti tumorja so sosednji organi in tkiva vključeni v patološki proces, kar vodi do različnih bolečih simptomov.

Nekatere vrste sarkomov (sarkom kosti, parostalni sarkom) se razvijajo zelo počasi in so več let asimptomatske.
Toda rabdomiosarkom je značilen hitra rast, širjenje tumorja v sosednja tkiva in zgodnje metastaze, ki nastanejo po hematogeni poti.
Liposarkom in druge vrste sarkomov so primarno-večkratne narave, zaporedno ali istočasno se manifestirajo na različnih mestih, kar otežuje vprašanje metastaz.
Sarkom mehkega tkiva prizadene okoliška tkiva in organe (kosti, kožo, krvne žile). Prvi znak sarkoma mehkega tkiva je tumor brez omejenih obrisov, ki povzroča bolečino pri palpaciji.
Pri limfoidnem sarkomu je tumor v obliki vozla in majhna oteklina na območju bezgavke. Neoplazma ima ovalno ali okroglo obliko in ne povzroča bolečine. Velikost tumorja je lahko od 2 do 30 centimetrov.

Odvisno od vrste sarkoma se lahko pojavi vročina. Če neoplazma hitro napreduje, se na površini kože pojavijo safene vene, tumor pridobi cianotično barvo, na koži se lahko pojavijo izrazi. Pri palpaciji sarkoma je mobilnost tumorja omejena. Če se sarkom pojavi na okončinah, lahko to povzroči njihovo deformacijo.

Sarkom pri otrocih

Sarkom pri otrocih je serija maligni tumorji ki vplivajo na organe in sisteme otrokovega telesa. Najpogosteje se otrokom diagnosticira akutna levkemija, to je maligna lezija kostnega mozga in obtočil. Na drugem mestu po pogostnosti bolezni so limfosarkomi in limfogranulomatoza, tumorji v osrednjem živčnem sistemu, osteosarkomi, sarkomi mehkih tkiv, tumorji jeter, želodca, požiralnika in drugih organov.

Sarkomi pri bolnikih otroštvo nastanejo iz več razlogov. Najprej je to genetska predispozicija in dednost. Na drugem mestu so mutacije v otrokovem telesu, poškodbe in poškodbe, prejšnje bolezni in oslabljen imunski sistem. Sarkomi so diagnosticirani tako pri otrocih kot pri odraslih. Da bi to naredili, se zatečejo k metodam računalniškega in magnetnega resonančnega slikanja, ultrazvoka, biopsije, citološke in histološke preiskave.

Zdravljenje sarkoma pri otrocih je odvisno od lokacije neoplazme, stopnje tumorja, njegove velikosti, prisotnosti metastaz, starosti otroka in splošno stanje organizem. Uporablja se za zdravljenje kirurške metode odstranitev tumorjev, kemoterapija in izpostavljenost sevanju.

Maligne bolezni bezgavk

Maligne bolezni bezgavk so tretje najpogostejše obolenje, ki se pojavlja tako pri otrocih kot pri odraslih. Najpogosteje onkologi diagnosticirajo limfogranulomatozo, limfome, limfosarkome. Vse te bolezni so podobne po svoji malignosti in substratu lezije. Toda med njimi obstajajo številne razlike v kliničnem poteku bolezni, metodah zdravljenja in prognozi.

Limfogranulomatoza

Tumorji prizadenejo vratne bezgavke v 90% primerov. Najpogosteje ta bolezen prizadene otroke, mlajše od 10 let. To je posledica dejstva, da v tej starosti limfni sistem pomembne spremembe se zgodijo na fiziološki ravni. Limfne vozle postanejo zelo ranljive za dražilne snovi in viruse, ki povzročajo določene bolezni. S tumorsko boleznijo se bezgavke povečajo, vendar so pri palpaciji popolnoma neboleče, koža nad tumorjem ne spremeni barve.

Za diagnozo limfogranulomatoze se uporablja punkcija in tkiva se pošljejo na citološki pregled. Rak bezgavk se zdravi z obsevanjem in kemoterapijo.

Limfosarkom

Maligna bolezen, ki se pojavi v limfnih tkivih. Po poteku, simptomih in hitrosti rasti tumorja je limfosarkom podoben akutni levkemiji. Najpogosteje se neoplazma pojavi v trebušni votlini, mediastinumu, to je prsni votlini, v nazofarinksu in perifernih bezgavkah (cervikalne, dimeljske, aksilarne). Manj pogosto bolezen prizadene kosti, mehka tkiva, kožo in notranje organe.

Simptomi limfosarkoma so podobni simptomom virusne ali vnetne bolezni. Bolnik razvije kašelj, zvišano telesno temperaturo in splošne slabosti. Z napredovanjem sarkoma se bolnik pritožuje zaradi otekanja obraza, zasoplosti. Bolezen se diagnosticira z rentgenskim ali ultrazvočnim pregledom. Zdravljenje je lahko kirurško, kemoterapevtsko in obsevanje.

Tumorji ledvic

Tumorji ledvic so maligne neoplazme, ki so praviloma prirojene narave in se pri bolnikih pojavijo med zgodnja starost. Pravi vzroki ledvičnih tumorjev niso znani. Na ledvicah se pojavijo sarkomi, leiomiosarkomi, miksosarkomi. Tumorji so lahko okroglocelični karcinomi, limfomi ali miosarkomi. Najpogosteje ledvice vplivajo na fusiformne, okrogle celice in mešane vrste sarkomov. pri čemer mešani tip, velja za najbolj malignega. Pri odraslih bolnikih ledvični tumorji redko metastazirajo, vendar so lahko veliki. In pri pediatričnih bolnikih tumorji metastazirajo in prizadenejo okoliška tkiva.

Za zdravljenje ledvičnih tumorjev se praviloma uporabljajo kirurške metode zdravljenja. Poglejmo jih nekaj.

Radikalna nefrektomija - zdravnik zareže v trebušno votlino in odstrani prizadeto ledvico in maščobno tkivo, ki jo obdaja, nadledvične žleze, ki mejijo na prizadeto ledvico, in regionalne bezgavke. Operacija se izvaja v splošni anesteziji. Glavne indikacije za nefrektomijo: velika velikost malignega tumorja, metastaze v regionalne bezgavke.
Laparoskopska kirurgija - prednosti te metode zdravljenja so očitne: minimalna invazivnost, kratko obdobje okrevanja po operaciji, manj izrazit pooperativni bolečinski sindrom in boljši estetski rezultat. Med operacijo naredimo več majhnih vbodov v kožo trebuha, skozi katere vstavimo video kamero, vstavimo tanke kirurške instrumente in trebušno votlino prečrpamo z zrakom, da odstranimo kri in odvečna tkiva iz območja operacije.
Ablacija in toplotna ablacija je najbolj nežna metoda odstranjevanja ledvičnih tumorjev. Na neoplazmo vpliva nizka oz visoke temperature, kar vodi do uničenja tumorja ledvic. Glavne vrste tega zdravljenja so: toplotna (laser, mikrovalovna pečica, ultrazvok), kemična (injekcije etanola, elektrokemična liza).

Vrste sarkoma

Vrste sarkoma so odvisne od lokacije bolezni. Glede na vrsto tumorja se uporabljajo določene diagnostične in terapevtske tehnike. Oglejmo si glavne vrste sarkoma:

Sarkom glave, vratu, kosti.
Retroperitonealne neoplazme.
Sarkom maternice in mlečnih žlez.
Gastrointestinalni stromalni tumorji.
Poškodbe mehkih tkiv okončin in trupa.
Desmoidna fibromatoza.

Sarkomi, ki izhajajo iz trdega kostnega tkiva:

Ewingov sarkom.
Parostalni sarkom.
Osteosarkom.
Hondrosarkom.
retikulosarkom.

Sarkomi, ki izhajajo iz mišičnega, maščobnega in mehkega tkiva:

Kaposijev sarkom.
Fibrosarkom in kožni sarkom.
Liposarkom.
Mehkotkivni in fibrozni histiocitom.
Sinovialni sarkom in dermatofibrosarkom.
Nevrogeni sarkom, nevrofibrosarkom, rabdomiosarkom.
Limfangiosarkom.
Sarkomi notranjih organov.

Skupino sarkomov sestavlja več kot 70 različnih vrst bolezni. Sarkom se razlikuje tudi po malignosti:

G1 - nizka stopnja.
G2 - povprečna stopnja.
G3 - visoka in izjemno visoka stopnja.

Oglejmo si podrobneje nekatere vrste sarkoma, ki zahtevajo posebno pozornost:

Alveolarni sarkom - najpogosteje se pojavi pri otrocih in mladostnikih. Redko metastazira in je redka vrsta tumorja.
Angiosarkom - prizadene žile kože in se razvije iz krvnih žil. Pojavi se v notranjih organih, pogosto po izpostavljenosti.
Dermatofibrosarkom je vrsta histiocitoma. Je maligni tumor, ki nastane iz vezivnega tkiva. Najpogosteje prizadene deblo, raste zelo počasi.
Zunajcelični hondrosarkom je redek tumor, ki nastane iz hrustančnega tkiva, lokaliziran v hrustancu in raste v kosti.
Hemangiopericitom je maligni tumor krvnih žil. Ima videz vozlov in najpogosteje prizadene bolnike, mlajše od 20 let.
Mezenhimom je maligni tumor, ki raste iz žilnega in maščobnega tkiva. Vpliva na trebušno votlino.
Fibrozni histiocitom je maligni tumor, lokaliziran na okončinah in bližje trupu.
Schwannoma je maligni tumor, ki prizadene ovojnice živcev. Razvija se neodvisno, redko daje metastaze, prizadene globoka tkiva.
Nevrofibrosarkom - se razvije iz Schwannovih tumorjev okoli procesov nevronov.
Leiomiosarkom - pojavi se iz začetkov gladkega mišičnega tkiva. Hitro se širi po telesu in je agresiven tumor.
Liposarkom - nastane iz maščobnega tkiva, lokaliziran na trupu in spodnjih okončinah.
Limfangiosarkom - prizadene limfne žile, najpogosteje se pojavi pri ženskah, ki so bile podvržene mastektomiji.
Rabdomiosarkom - nastane iz progastih mišic, razvije se pri odraslih in otrocih.

Kaposijev sarkom običajno povzroči virus herpesa. Pogosto se pojavi pri bolnikih, ki jemljejo imunosupresive in okuženih s HIV. Tumor se razvije iz dura mater, votlih in parenhimskih notranjih organov.
Fibrosarkom - nastane na ligamentih in mišičnih tetivah. Zelo pogosto prizadene stopala, manj pogosto glavo. Tumor spremljajo razjede in aktivno metastazira.
Epiteloidni sarkom - prizadene periferne dele okončin, pri mladih bolnikih. Bolezen aktivno metastazira.
Sinovialni sarkom - pojavi se v sklepnem hrustancu in v bližini sklepov. Lahko se razvije iz sinovialne membrane mišic nožnice in se razširi na kostno tkivo. Zaradi te vrste sarkoma je bolnik zmanjšal motorično aktivnost. Najpogosteje se pojavi pri bolnikih, starih 15-50 let.

Stromalni sarkom

Stromalni sarkom je maligni tumor, ki prizadene notranje organe. Običajno stromalni sarkom prizadene maternico, vendar je ta bolezen redka in se pojavi pri 3-5% žensk. Edina razlika med sarkomom in rakom maternice je potek bolezni, proces metastaziranja in zdravljenje. Sugestiven znak pojava sarkoma je prehod tečaja radioterapije za zdravljenje patologij v medeničnem predelu.

Stromalni sarkom se večinoma diagnosticira pri bolnikih, starih 40-50 let, med menopavzo pa se sarkom pojavi pri 30% žensk. Glavni simptomi bolezni se kažejo kot opazovanje iz genitalnega trakta. Sarkom povzroča bolečino zaradi povečanja maternice in stiskanja sosednjih organov. V redkih primerih je stromalni sarkom asimptomatičen in ga je mogoče prepoznati šele po obisku ginekologa.

Vretenastocelični sarkom

Vretenastocelični sarkom je sestavljen iz vretenastih celic. V nekaterih primerih se med histološkim pregledom ta vrsta sarkoma zamenja s fibromom. Tumorska vozlišča imajo gosto strukturo, pri rezanju je vidna vlaknasta struktura belo-sive barve. Vretenastocelični sarkom se pojavi na sluznicah, koži, seroznem integumentu in fasciji.

Tumorske celice rastejo naključno same ali v šopkih. Nahajajo se v različnih smereh drug glede na drugega, se prepletajo in tvorijo kroglo. Velikosti in lokalizacija sarkoma so različne. Z zgodnjo diagnozo in hitro zdravljenje ima pozitiven pogled.

Maligni sarkom

Maligni sarkom je tumor mehkega tkiva, to je patološka tvorba. Obstaja več kliničnih značilnosti, ki združujejo maligne sarkome:

Lokalizacija globoko v mišicah in podkožnih tkivih.
Pogosti recidivi bolezni in metastaze v bezgavkah.
Asimptomatska rast tumorja več mesecev.
Lokacija sarkoma v psevdokapsuli in pogosto kalitev izven nje.

Maligni sarkom se ponovi v 40% primerov. Metastaze se pojavijo pri 30% bolnikov in najpogosteje prizadenejo jetra, pljuča in možgane. Oglejmo si glavne vrste malignega sarkoma:

Maligni fibrozni histiocitom je tumor mehkega tkiva, lokaliziran na trupu in okončinah. Pri ultrazvočnem pregledu tumor nima jasnih kontur, lahko je v bližini kosti ali pokriva posode in kite mišic.
Fibrosarkom je maligna tvorba vezivnega fibroznega tkiva. Praviloma je lokaliziran v predelu rame in stegna, v debelini mehkih tkiv. Sarkom se razvije iz intermuskularnih fascialnih tvorb. Metastazira v pljuča in se najpogosteje pojavlja pri ženskah.
Liposarkom je maligni sarkom maščobnega tkiva s številnimi različicami. Pojavlja se pri bolnikih vseh starosti, najpogosteje pa pri moških. Prizadene okončine, stegenska tkiva, zadnjico, retroperitonealni prostor, maternico, želodec, semenčico, mlečne žleze. Liposarkom je lahko enojni ali večkratni, ki se hkrati razvija na več delih telesa. Tumor raste počasi, vendar lahko doseže zelo velike velikosti. Posebnost tega malignega sarkoma je, da se ne vrašča v kosti in kožo, ampak se lahko ponovi. Tumor metastazira v vranico, jetra, možgane, pljuča in srce.
Angiosarkom je maligni sarkom vaskularnega izvora. Pojavlja se pri moških in ženskah, starih 40-50 let. Lokaliziran na spodnjih okončinah. Tumor vsebuje krvne ciste, ki postanejo žarišče nekroze in krvavitve. Sarkom zelo hitro raste in je nagnjen k razjedam ter lahko metastazira v regionalne bezgavke.
Rabdomiosarkom je maligni sarkom, ki se razvije iz progastih mišic in je na 3. mestu med malignimi lezijami mehkih tkiv. Praviloma prizadene okončine, razvije se v debelini mišic v obliki vozla. Na palpacijo mehka z gosto teksturo. V nekaterih primerih povzroči krvavitve in nekrozo. Sarkom je precej boleč, metastazira v bezgavke in pljuča.
Sinovialni sarkom je maligni tumor mehkega tkiva, ki se pojavi pri bolnikih vseh starosti. Praviloma je lokaliziran na spodnjih in zgornjih okončinah, v predelu kolenskih sklepov, stopal, stegen in spodnjih nog. Tumor ima obliko okroglega vozla, omejenega od okoliških tkiv. Znotraj tvorbe so ciste različnih velikosti. Sarkom se ponavlja in lahko metastazira tudi po zdravljenju.
Maligni nevrom je maligna neoplazma, ki se pojavi pri moških in bolnikih z Recklinghausenovo boleznijo. Tumor je lokaliziran na spodnjih in zgornjih okončinah, glavi in vratu. Metastazira redko, lahko daje metastaze v pljuča in bezgavke.

Pleomorfni sarkom

Pleomorfni sarkom je maligni tumor, ki prizadene spodnje okončine, trup in druga mesta. V zgodnjih fazah razvoja je tumor težko diagnosticirati, zato ga odkrijemo, ko doseže premer 10 ali več centimetrov. Tvorba je režast, gost vozel, rdečkasto sive barve. Vozlišče vsebuje območje krvavitve in nekroze.

Pleomorfni fibrosarkom se ponovi pri 25% bolnikov, metastazira v pljuča pri 30% bolnikov. Zaradi napredovanja bolezni tumor pogosto povzroči smrt v enem letu od datuma odkritja tvorbe. Stopnja preživetja bolnikov po odkritju te tvorbe je 10%.

Polimorfni celični sarkom

Polimorfni celični sarkom je precej redka avtonomna vrsta primarnega kožnega sarkoma. Tumor se praviloma razvije vzdolž periferije mehkih tkiv in ne v globino, obdan z eritematoznim vencem. V obdobju rasti razjeda in postane podoben gumijastemu sifilisu. Metastazira v bezgavke, povzroči povečanje vranice in pri stiskanju mehkih tkiv povzroči hude bolečine.

Glede na rezultate histologije ima alveolarno strukturo, tudi z retikularnim karcinomom. Mreža vezivnega tkiva vsebuje okrogle in vretenaste celice embrionalnega tipa, podobne megakariocitom in mielocitom. V tem primeru so krvne žile brez elastičnega tkiva in stanjšane. Zdravljenje polimorfnega celičnega sarkoma je samo kirurško.

Nediferenciran sarkom

Nediferencirani sarkom je tumor, ki ga je težko ali nemogoče razvrstiti na podlagi histoloških izvidov. Ta vrsta sarkoma ni povezana s specifičnimi celicami, ampak se običajno obravnava kot rabdomiosarkom. Torej, maligni tumorji nedoločene diferenciacije vključujejo:

Epiteloidni in alveolarni sarkom mehkega tkiva.
Svetlocelični tumor mehkih tkiv.
Sarkom intime in maligni mezenhimom.
Okroglocelični desmoplastični sarkom.
Tumor z diferenciacijo perivaskularnih epitelioidnih celic (miomelanocitni sarkom).
Ekstrarenalna rabdoidna neoplazma.
Zunajskeletni Ewingov tumor in zunajskeletni miksoidni hondrosarkom.
Nevroektodermalna neoplazma.

Histiocitni sarkom

Histiocitni sarkom je redka maligna neoplazma agresivne narave. Tumor je sestavljen iz polimorfnih celic, v nekaterih primerih ima velikanske celice s polimorfnim jedrom in bledo citoplazmo. Celice histiocitnega sarkoma so pozitivne pri testiranju na nespecifično esterazo. Napoved bolezni je neugodna, saj se generalizacija pojavi hitro.

Za histiocitni sarkom je značilen precej agresiven potek in slab odziv na terapevtsko zdravljenje. Ta vrsta sarkoma povzroča ekstranodalne lezije. Ta patologija je izpostavljena prebavnemu traktu, mehkim tkivom in koži. V nekaterih primerih histiocitni sarkom prizadene vranico, centralno živčni sistem, jetra, kosti in kostni mozeg. Med diagnozo bolezni se uporablja imunohistološki pregled.

okroglocelični sarkom

Okroglocelični sarkom je redek maligni tumor, sestavljen iz okroglih celičnih elementov. Celice vsebujejo hiperkromna jedra. Sarkom ustreza nezrelemu stanju vezivnega tkiva. Tumor hitro napreduje, zato je zelo maligni. Obstajata dve vrsti okrogloceličnega sarkoma: drobnocelični in velikocelični (vrsta je odvisna od velikosti celic, ki sestavljajo njegovo sestavo).

Glede na rezultate histološkega pregleda je neoplazma sestavljena iz okroglih celic s slabo razvito protoplazmo in velikim jedrom. Celice se nahajajo blizu druga drugi, nimajo določenega reda. Obstajajo sosednje celice in celice, ki so med seboj ločene s tankimi vlakni in bledo amorfno maso. Krvne žile se nahajajo v plasteh vezivnega tkiva in tumorskih celicah, ki mejijo na njegove stene. Tumor prizadene kožo in mehka tkiva. Včasih je z lumnom žil mogoče videti tumorske celice, ki so vdrle v zdrava tkiva. Tumor metastazira, se ponavlja in povzroča nekrozo prizadetih tkiv.

Fibromiksoidni sarkom

Fibromiksoidni sarkom je neoplazma z nizko stopnjo malignosti. Bolezen prizadene tako odrasle kot otroke. Najpogosteje je sarkom lokaliziran na trupu, ramenih in bokih. Tumor redko metastazira in raste zelo počasi. Vzroki za nastanek fibromiksoidnega sarkoma so dedna nagnjenost, poškodbe mehkih tkiv, izpostavljenost velikim dozam ionizirajočega sevanja in kemične snovi s rakotvornimi učinki. Glavni simptomi fibromiksoidnega sarkoma:

V mehkih tkivih trupa in okončin so boleča tesnila in tumorji.
Na območju neoplazme se pojavijo boleče občutke, občutljivost je motena.
Koža postane modrikasto rjava, s povečanjem neoplazme pride do stiskanja žil in ishemije okončin.
Če je neoplazma lokalizirana v trebušni votlini, ima bolnik patološke simptome iz gastrointestinalnega trakta (dispeptične motnje, zaprtje).

Splošna simptomatologija fibromiksoidnega sarkoma se kaže v obliki nemotivirane šibkosti, izgube teže in pomanjkanja apetita, ki vodijo v anoreksijo, pa tudi v pogosti utrujenosti.

, , , , , ,

Limfni sarkom

Limfni sarkomi so tumorji imunskega sistema. Klinična slika bolezen je polimorfna. Torej, pri nekaterih bolnikih se limfoidni sarkom manifestira v obliki povečanih bezgavk. Včasih se simptomi tumorja manifestirajo v obliki avtoimunske hemolitične anemije, ekcemom podobnih izpuščajev na koži in zastrupitve. Sarkom se začne s sindromom stiskanja limfnih in venske žile kar vodi do disfunkcije organov. Redko povzroči sarkom nekrotične lezije.

Limfni sarkom ima več oblik: lokaliziran in lokalni, razširjen in generaliziran. Z morfološkega vidika je limfoidni sarkom razdeljen na: velikocelični in drobnocelični, to je limfoblastni in limfocitni. Tumor prizadene bezgavke vratu, retroperitonealne, mezenterične, manj pogosto - aksilarne in dimeljske. Neoplazma se lahko pojavi tudi v organih, ki vsebujejo limforetikularno tkivo (ledvice, želodec, mandlji, črevesje).

Do danes ni enotne klasifikacije limfoidnih sarkomov. V praksi se uporablja mednarodna klinična klasifikacija, ki je bila sprejeta za Hodgkinovo bolezen:

Lokalna stopnja - prizadete bezgavke na enem območju imajo ekstranodalno lokalizirano lezijo.
Regionalna stopnja - prizadete bezgavke na dveh ali več delih telesa.
Generalizirana stopnja - lezija se je pojavila na obeh straneh diafragme ali vranice, prizadet je ekstranodalni organ.
Diseminirana stopnja - sarkom napreduje v dva ali več ekstranodalnih organov in bezgavk.

Limfni sarkom ima štiri stopnje razvoja, od katerih vsaka povzroča nove, bolj boleče simptome in za zdravljenje zahteva dolgotrajno kemoterapijo.

Epiteloidni sarkom

Epiteloidni sarkom je maligni tumor, ki prizadene distalne okončine. Najpogosteje se bolezen pojavi pri mladih bolnikih. Klinične manifestacije kažejo, da je epiteloidni sarkom vrsta sinovialnega sarkoma. To pomeni, da je izvor neoplazme sporno vprašanje med mnogimi onkologi.

Bolezen je dobila ime zaradi zaobljenih celic, velike epitelijske oblike, ki spominjajo na granulomatozni vnetni proces ali ploščatocelični karcinom. Neoplazma se pojavi kot podkožni ali intradermalni vozlič ali multinodularna masa. Tumor se pojavi na površini dlani, podlakti, rok, prstov, stopal. Epiteloidni sarkom je najpogostejši tumor mehkega tkiva zgornjih okončin.

Sarkom se zdravi s kirurško ekscizijo. Takšno zdravljenje je razloženo z dejstvom, da se tumor širi vzdolž fascije, krvnih žil, živcev in kit. Sarkom lahko metastazira - vozliči in plaki vzdolž podlakti, metastaze v pljučih in bezgavkah.

, , , , , , , , ,

mieloidni sarkom

Mieloidni sarkom je lokalna neoplazma, sestavljena iz levkemičnih mieloblastov. V nekaterih primerih imajo bolniki pred mieloičnim sarkomom akutno mieloično levkemijo. Sarkom lahko deluje kot kronična manifestacija mieloične levkemije in drugih mieloproliferativnih lezij. Tumor je lokaliziran v kosteh lobanje, notranjih organov, bezgavk, tkiva mlečnih žlez, jajčnikov, prebavil, cevastih in gobastih kosti.

Mieloidni sarkom se zdravi s kemoterapijo in lokalno radioterapijo. Tumor je primeren za antilevkemično zdravljenje. Tumor hitro napreduje in raste, kar določa njegovo malignost. Sarkom metastazira in povzroča motnje v delovanju vitalnih organov. Če se sarkom razvije v krvnih žilah, se pri bolnikih pojavijo motnje v hematopoetskem sistemu in razvije se anemija.

Svetlocelični sarkom

Svetlocelični sarkom je maligni fasciogeni tumor. Neoplazma je praviloma lokalizirana na glavi, vratu, trupu in prizadene mehka tkiva. Tumor je gost okrogel vozlič, premera 3 do 6 centimetrov. Med histološkim pregledom je bilo ugotovljeno, da so tumorski vozli sivo-bele barve in anatomske povezave. Sarkom se razvija počasi in je značilen dolgotrajen dolgoročni tečaj.

Včasih se svetlocelični sarkom pojavi okrog ali znotraj kite. Tumor se pogosto ponavlja in metastazira v kosti, pljuča in regionalne bezgavke. Sarkom je težko diagnosticirati, zato ga je zelo pomembno razlikovati od primarnega malignega melanoma. Zdravljenje se lahko izvaja s kirurškimi metodami in metodami radioterapije.

, , , , , , , , , , ,

Nevrogeni sarkom

Nevrogeni sarkom je maligna neoplazma nevroektodermalnega izvora. Tumor se razvije iz Schwannove ovojnice perifernih živčnih elementov. Bolezen je izjemno redka, pri bolnikih, starih 30-50 let, običajno na okončinah. Glede na rezultate histološke preiskave je tumor okrogel, grob in inkapsuliran. Sarkom je sestavljen iz vretenastih celic, jedra so razporejena v obliki palisade, celice so v obliki spiral, gnezd in snopov.

Sarkom se razvija počasi, povzroča bolečino pri palpaciji, vendar je dobro omejen z okoliškimi tkivi. Sarkom se nahaja vzdolž živčnih debla. Zdravljenje tumorja je samo kirurško. V hujših primerih je možna ekscizija ali amputacija. Metode kemoterapije in radioterapije so neučinkovite pri zdravljenju nevrogenega sarkoma. Bolezen se pogosto ponovi, vendar ima pozitivno prognozo, stopnja preživetja bolnikov je 80%.

Kostni sarkom

Kostni sarkom je redek maligni tumor različnih lokalizacij. Najpogosteje se bolezen pojavi v kolenu in ramenski sklepi in v predelu medeničnih kosti. Vzrok bolezni je lahko poškodba. Eksostoze, fibrozna displazija in Pagetova bolezen so še en vzrok kostnega sarkoma. Zdravljenje vključuje kemoterapijo in radioterapijo.

Mišični sarkom

Mišični sarkom je zelo redek in najpogosteje prizadene mlajše bolnike. V zgodnjih fazah razvoja se sarkom ne manifestira in ne povzroča bolečih simptomov. Toda tumor postopoma raste, kar povzroča oteklino in bolečino. V 30% primerov mišičnega sarkoma bolniki občutijo bolečine v trebuhu, kar pripisujejo težavam z gastrointestinalnim traktom ali menstrualnim bolečinam. Toda kmalu začnejo boleče občutke spremljati krvavitve. Če se mišični sarkom pojavi na okončinah in se začne povečevati, ga je najlažje diagnosticirati.

Zdravljenje je v celoti odvisno od stopnje razvoja sarkoma, velikosti, metastaz in obsega širjenja. Za zdravljenje se uporabljajo kirurške metode in izpostavljenost sevanju. Kirurg odstrani sarkom in nekaj zdravega tkiva okoli njega. Obsevanje se uporablja tako pred operacijo kot po njej, da se tumor zmanjša in uniči vse preostale rakave celice.

Kožni sarkom

Kožni sarkom je maligna lezija, katere vir je vezivno tkivo. Praviloma se bolezen pojavi pri bolnikih, starih 30-50 let. Tumor je lokaliziran na trupu in spodnjih okončinah. Vzroki sarkoma so kronični dermatitis, travma, dolgotrajni lupus, brazgotine na koži.

Kožni sarkom se najpogosteje manifestira v obliki samotnih neoplazem. Tumor se lahko pojavi tako na nedotaknjenem dermisu kot na brazgotinasti koži. Bolezen se začne z majhnim trdim vozličem, ki se postopoma povečuje in pridobiva nepravilne obrise. Neoplazma raste proti povrhnjici, prerašča njo, povzroča razjede in vnetja.

Ta vrsta sarkoma metastazira veliko manj pogosto kot drugi maligni tumorji. Toda s porazom bezgavk se smrt bolnika pojavi v 1-2 letih. Zdravljenje kožnega sarkoma vključuje uporabo kemoterapevtskih metod, vendar operacija velja za bolj učinkovito.

Sarkom bezgavk

Sarkom bezgavk je maligna neoplazma, za katero je značilna destruktivna rast in izhaja iz limforetikularnih celic. Sarkom ima dve obliki: lokalno ali lokalizirano, generalizirano ali razširjeno. Z morfološkega vidika je sarkom bezgavk: limfoblastni in limfocitni. Sarkom prizadene bezgavke mediastinuma, vratu in peritoneja.

Simptomatologija sarkoma je, da bolezen hitro raste in se povečuje. Tumor je zlahka palpiran, tumorska vozla so mobilna. Toda zaradi patološke rasti lahko pridobijo omejeno mobilnost. Simptomi sarkoma bezgavk so odvisni od stopnje poškodbe, stopnje razvoja, lokalizacije in splošnega stanja telesa. Diagnosticirajte bolezen s pomočjo ultrazvočne in rentgenske terapije. Pri zdravljenju sarkoma bezgavk se uporabljajo metode kemoterapije, izpostavljenosti sevanju in kirurškega zdravljenja.

Vaskularni sarkom

Vaskularni sarkom ima več vrst, ki se razlikujejo po naravi izvora. Oglejmo si glavne vrste sarkomov in malignih tumorjev, ki prizadenejo žile.

angiosarkom

To je maligni tumor, ki je sestavljen iz skupka krvnih žil in sarkomatoznih celic. Tumor hitro napreduje, je sposoben razpada in obilne krvavitve. Neoplazma je gost, boleč vozel temno rdeče barve. Na začetnih fazah, lahko angiosarkom zamenjamo za hemangiom. Najpogosteje se ta vrsta vaskularnega sarkoma pojavi pri otrocih, starejših od pet let.

endoteliom

Sarkom, ki izhaja iz notranjih sten krvna žila. Maligna neoplazma ima več plasti celic, ki lahko zaprejo lumen krvnih žil, kar oteži diagnostični proces. Toda končna diagnoza se opravi s pomočjo histološkega pregleda.

Peritelioma

Hemangiopericitom, ki izvira iz zunanje žilnice. Posebnost te vrste sarkoma je, da se sarkomatozne celice razraščajo okoli žilnega lumena. Tumor je lahko sestavljen iz enega ali več vozlov različnih velikosti. Koža nad tumorjem pridobi modro barvo.

Zdravljenje vaskularnega sarkoma vključuje kirurški poseg. Po operaciji bolnik opravi kemoterapijo in izpostavljenost sevanju, da se prepreči ponovitev bolezni. Prognoza za vaskularne sarkome je odvisna od vrste sarkoma, njegove stopnje in načina zdravljenja.

Metastaze v sarkomu

Metastaze v sarkomu so sekundarna žarišča rasti tumorja. Metastaze nastanejo kot posledica odcepitve malignih celic in njihovega prodiranja v krvne ali limfne žile. S krvnim obtokom prizadete celice potujejo po telesu, kjer koli se ustavijo in tvorijo metastaze, torej sekundarne tumorje.

Simptomatologija metastaz je v celoti odvisna od lokacije neoplazme. Najpogosteje se metastaze pojavijo v bližnjih bezgavkah. Metastaze napredujejo, prizadenejo organe. Najpogostejša mesta metastaz so kosti, pljuča, možgani in jetra. Za zdravljenje metastaz je potrebno odstraniti primarni tumor in tkiva regionalnih bezgavk. Po tem je bolnik podvržen tečaju kemoterapije in izpostavljenosti sevanju. Če metastaze dosežejo veliko velikost, se odstranijo kirurško.

Diagnoza sarkoma

Diagnoza sarkoma je izjemno pomembna, saj pomaga ugotoviti lokacijo maligne neoplazme, prisotnost metastaz in včasih vzrok tumorja. Diagnoza sarkoma je kompleksna različne metode in metodologije. Najenostavneje diagnostična metoda- To je vizualni pregled, ki vključuje določanje globine tumorja, njegove mobilnosti, velikosti, konsistence. Poleg tega mora zdravnik pregledati regionalne bezgavke za metastaze. Poleg vizualnega pregleda za diagnozo sarkoma uporabite:

Računalniško in magnetnoresonančno slikanje – te metode zagotavljajo pomembne informacije o velikosti tumorja in njegovem odnosu z drugimi organi, živci in velikimi žilami. Takšna diagnostika se izvaja za tumorje majhne medenice in okončin, pa tudi za sarkome, ki se nahajajo v prsnici in trebušni votlini.
Ultrazvočni postopek.
Radiografija.
Nevrovaskularni pregled.
Radionuklidna diagnostika.
Biopsija - odvzem tkiva sarkoma za histološke in citološke študije.
Morfološka študija - izvaja se za določitev stopnje sarkoma, izbiro taktike zdravljenja. Omogoča napovedovanje poteka bolezni.

Ne pozabite na pravočasno zdravljenje specifičnih vnetne bolezni ki lahko sprejme kronična oblika(sifilis, tuberkuloza). Higienski ukrepi so zagotovilo za normalno delovanje posameznih organov in sistemov. Obvezno je zdravljenje benignih tumorjev, ki se lahko degenerirajo v sarkome. In tudi bradavice, razjede, pečati v mlečni žlezi, tumorji in želodčne razjede, erozije in razpoke v materničnem vratu.

Preprečevanje sarkoma mora vključevati ne le izvajanje zgornjih metod, temveč tudi prehod preventivnih pregledov. Ženske morajo obiskati ginekologa vsakih 6 mesecev, da prepoznajo in pravočasno zdravijo lezije in bolezni. Ne pozabite na prehod fluorografije, ki vam omogoča prepoznavanje lezij pljuč in prsnega koša. Skladnost z vsemi zgoraj navedenimi metodami je odlično preprečevanje sarkoma in drugih malignih tumorjev.

Prognoza sarkoma

Napoved sarkoma je odvisna od lokacije neoplazme, izvora tumorja, stopnje rasti, prisotnosti metastaz, volumna tumorja in splošnega stanja bolnikovega telesa. Bolezen se razlikuje glede na stopnjo malignosti. Višja kot je stopnja malignosti, slabša je prognoza. Ne pozabite, da je napoved odvisna tudi od stopnje sarkoma. V prvih fazah je bolezen mogoče pozdraviti brez škodljivih posledic za telo, zadnje stopnje malignih tumorjev pa imajo slabo prognozo za bolnikovo življenje.

Čeprav sarkomi niso najpogostejši onkološke bolezni, ki jih je mogoče zdraviti, so sarkomi nagnjeni k metastazam, ki prizadenejo vitalne organe in sisteme. Poleg tega se lahko sarkomi ponovijo, vedno znova prizadenejo oslabljeno telo.

Preživetje pri sarkomu

Preživetje pri sarkomu je odvisno od prognoze bolezni. Boljša kot je prognoza, večje so bolnikove možnosti za zdravo prihodnost. Zelo pogosto se sarkomi diagnosticirajo na končne faze razvoj, ko je maligni tumor že uspel metastazirati in prizadel vse vitalne organe. V tem primeru se preživetje bolnikov giblje od 1 leta do 10-12 let. Preživetje je odvisno tudi od učinkovitosti zdravljenja, bolj ko je bilo zdravljenje uspešno, večja je verjetnost, da bo bolnik živel.

Sarkom je maligni tumor, ki upravičeno velja za rak mladih. Vsi so dovzetni za to bolezen, tako otroci kot odrasli. Nevarnost bolezni je, da so sprva simptomi sarkoma nepomembni in bolnik morda sploh ne ve, da njegov maligni tumor napreduje. Sarkomi so raznoliki po izvoru in histološki zgradbi. Obstaja veliko vrst sarkomov, od katerih vsaka zahteva poseben pristop pri diagnosticiranju in zdravljenju.

Pomembno je vedeti!

Kaposijev psevdosarkom - kronični vaskularna bolezen kože spodnjih okončin, klinično zelo podoben Kaposijevemu sarkomu. ki se razvije zaradi venske insuficience (tip Mali) ali pomanjkanja arteriovenskih anastomoz (tip Blufarb-Stewart).

- skupina benignih in malignih novotvorb serozne membrane, ki pokrivajo notranje organe in notranje stene trebušne votline. Maligni tumorji so lahko primarni in sekundarni, vendar so pogosteje metastatski. Benigne neoplazme so asimptomatske ali jih spremljajo znaki stiskanja bližnjih organov. Maligni tumorji peritoneuma se kažejo z bolečino in ascitesom. Diagnoza se postavi na podlagi pritožb, podatkov o pregledu, rezultatov analize tumorskih markerjev, CT, laparoskopije, imunohistokemičnih in histoloških študij. Zdravljenje - kirurgija, radioterapija, kemoterapija.

Splošne informacije

Tumorji peritoneja - neoplazme različnega izvora, lokalizirane v visceralni in parietalni plasti peritoneja, manjšem omentumu, velikem omentumu in mezenteriju votlih organov. Redko se diagnosticirajo benigne in primarne maligne neoplazme peritoneuma. Sekundarni tumorji peritoneuma so pogostejša patologija, pojavljajo se pri onkoloških lezijah trebušne votline in retroperitonealnega prostora, notranjih ženskih in moških spolnih organov. Napoved za benigne lezije je običajno ugodna, za maligne lezije - neugodna. Zdravljenje izvajajo specialisti s področja onkologije in abdominalne kirurgije.

Razvrstitev tumorjev peritoneja

Obstajajo tri glavne skupine novotvorb peritoneja:

Benigni tumorji peritoneja (angiomi, nevrofibromi, fibromi, lipomi, limfangiomi)
Primarni maligni tumorji peritoneja (mezoteliom)
Sekundarni maligni tumorji peritoneja, ki nastanejo zaradi širjenja malignih celic iz drugega organa.

Obstajajo tudi neoplazme, ki tvorijo sluz (psevdomiksomi), ki jih nekateri raziskovalci obravnavajo kot primarne, drugi pa kot sekundarne tumorje peritoneja različnih stopenj malignosti. V večini primerov se sekundarne peritonealne lezije razvijejo kot posledica agresivne lokalne rasti neoplazem in implantacijskega širjenja rakavih celic iz organov, ki se nahajajo intraperitonealno, mezoperitonealno ali ekstraperitonealno.

Tumorje peritoneja, ki so posledica implantacijske metastaze, je mogoče odkriti pri raku želodca, tankega in debelega črevesa, jeter, trebušne slinavke, žolčnika, ledvic, telesa maternice, materničnega vratu, jajčnikov, prostate, sprednje trebušne stene itd. Manj pogosto je limfogeno širjenje metastaz tumorjev prsnega koša (na primer pljučni rak) zaradi retrogradnega gibanja limfe po limfnih poteh.

Vrste tumorskih lezij peritoneja

Benigni tumorji peritoneja

So zelo redka patologija. Razlogi za razvoj niso znani. Bolezen je lahko leta asimptomatska. V nekaterih primerih peritonealni tumorji dosežejo ogromne velikosti, ne da bi bistveno vplivali na bolnikovo stanje. V literaturi je opisan primer odstranitve omentalnega lipoma, težkega 22 kilogramov. Pri velikih vozliščih se zazna povečanje trebuha. včasih benigni tumorji peritonej povzroči stiskanje bližnjih organov. Bolečina je neznačilna. Ascites je zelo redek. Diagnozo postavimo na podlagi rezultatov laparoskopije. Indikacija za operacijo je kompresijski učinek neoplazme na sosednje organe.

Primarni maligni tumorji peritoneja

Peritonealni mezoteliom je redek. Običajno najdemo pri moških, starejših od 50 let. Dejavnik tveganja je dolgotrajen stik z azbestom. Manifestira se z bolečino, izgubo teže in simptomi stiskanja bližnjih organov. Pri dovolj velikih tumorjih peritoneuma je mogoče zaznati asimetrično štrlino v trebuhu. Pri palpaciji najdemo posamezne ali več tumorjev različnih velikosti.

Značilno je hitro napredovanje simptomov. Pri stiskanju portalna vena razvije se ascites. Zaradi pomanjkanja specifičnih znakov je diagnosticiranje malignih tumorjev peritoneuma težko. Pogosto se diagnoza postavi šele po izrezu neoplazme in kasnejšem histološkem pregledu odstranjenih tkiv. Napoved je neugodna. Radikalna odstranitev je mogoča le z omejenimi postopki. V drugih primerih bolniki s peritonealnimi tumorji umrejo zaradi kaheksije ali zapletov, ki jih povzroča disfunkcija trebušnih organov.

Psevdomiksom peritoneja

Pojavi se, ko poči cistadenom jajčnika, psevdomucinozna cista slepiča ali črevesni divertikulum. Epitelne celice, ki tvorijo sluz, se razširijo po površini trebušne votline in začnejo proizvajati gosto, želeju podobno tekočino, ki napolni trebušno votlino. Običajno stopnja razvoja tega peritonealnega tumorja ustreza nizki stopnji malignosti. Bolezen napreduje več let. Žele podobna tekočina postopoma povzroči fibrozne spremembe tkiva. Prisotnost sluzi in nastanek tumorjev moti delovanje notranjih organov.

Manj pogosto se odkrijejo peritonealni tumorji visoke stopnje malignosti, ki so sposobni limfogenega in hematogenega metastaziranja. V odsotnosti zdravljenja v vseh primerih pride do smrtnega izida. Vzrok smrti bolnikov je črevesna obstrukcija, izčrpanost in drugi zapleti. Prisotnost tumorja peritoneja, ki tvori sluz, dokazuje povečanje velikosti trebuha z zmanjšanjem telesne teže, prebavne motnje in žele podoben izcedek iz popka.

Diagnozo postavimo na podlagi CT, laparoskopije, histoloških in imunohistokemijskih študij. Pri malignih tumorjih peritoneja se lahko uporabi pozitronska emisijska tomografija. Z benigno različico bolezni ta študija neinformativno. Taktika zdravljenja peritonealnih tumorjev se določi individualno. V nekaterih primerih je možna kirurška ekscizija prizadetih območij v kombinaciji z intraperitonealno intrakavitarno kemoterapijo. S pravočasnim začetkom zdravljenja je napoved precej ugodna, zlasti pri peritonealnih tumorjih nizke stopnje.

Solitarni sekundarni maligni tumorji peritoneja

Lezija se pojavi med kalitvijo malignih tumorjev, ki se nahajajo v organih, ki so delno ali v celoti prekriti s peritoneumom. Pojav peritonealnih tumorjev spremlja povečana sindrom bolečine in poslabšanje bolnikovega stanja. Pri palpaciji trebuha je mogoče zaznati tumorje podobne tvorbe. S propadom žarišča v votlem organu (želodec, črevesje) opazimo pojave perforiranega peritonitisa. V nekaterih primerih primarni tumor hkrati raste v steno votlega organa, peritoneum in sprednjo trebušno steno. Z razpadom nastalega konglomerata se pojavi flegmon mehkih tkiv.

Tumorji peritoneuma se diagnosticirajo na podlagi anamneze (obstaja maligna neoplazma organa, prekritega s peritoneumom), kliničnih manifestacij, ultrazvočnih podatkov trebušne votline in drugih študij. Z omejenim procesom je možna radikalna ekscizija primarnega tumorja skupaj s prizadetim območjem peritoneuma. V prisotnosti oddaljenih metastaz se izvaja simptomatsko zdravljenje. Bolnikom s tumorji peritoneuma so predpisana zdravila proti bolečinam, s kopičenjem tekočine v trebušni votlini se izvaja laparocenteza itd. Napoved je odvisna od razširjenosti procesa.

Peritonealna karcinomatoza

Maligne celice, ki vstopijo v trebušno votlino, se hitro razširijo skozi peritoneum in tvorijo več majhnih žarišč. V času diagnoze raka želodca se peritonealna karcinomatoza odkrije pri 30-40% bolnikov. Pri raku jajčnikov sekundarne tumorje peritoneuma najdemo pri 70% bolnikov. Patologijo spremlja pojav obilnega izliva v trebušni votlini. Bolniki so izčrpani, odkriti so šibkost, utrujenost, motnje blata, slabost in bruhanje. Velike peritonealne tumorje je mogoče palpirati skozi trebušno steno.

Obstajajo tri stopnje karcinomatoze: lokalna (odkrije se eno območje lezije), z lezijami na več območjih (lezije se izmenjujejo z območji nespremenjenega peritoneja) in razširjeno (odkrijejo se številni sekundarni peritonealni tumorji). Z nediagnosticiranim primarnim tumorjem in več vozlišči peritoneuma klinična diagnostika v nekaterih primerih je težko zaradi podobnosti s sliko tuberkuloznega peritonitisa. Hemoragična narava izliva in hitra ponovitev ascitesa po laparocentezi pričata v prid sekundarnih peritonealnih tumorjev.

Diagnoza se postavi ob upoštevanju anamneze, kliničnih manifestacij, podatkov ultrazvoka trebušnih organov, MSCT trebušne votline s kontrastom, citologije ascitne tekočine, pridobljene med laparocentezo, in histološke preiskave vzorca peritonealnega tumorskega tkiva, odvzetega med laparoskopijo. Kot dodatna diagnostična tehnika se lahko uporabi test tumorskih markerjev, ki omogoča natančnejšo določitev prognoze, pravočasno odkrivanje recidivov in oceno učinkovitosti terapije.

Če je mogoče popolnoma odstraniti primarno neoplazmo in tumorje peritoneja, se izvajajo radikalne operacije. Odvisno od lokalizacije primarnega žarišča se peritonektomija izvaja v kombinaciji s kolektomijo, resekcijo želodca ali gastrektomijo, panhisterektomijo in drugimi kirurškimi posegi. Zaradi nevarnosti kontaminacije trebušne votline z rakavimi celicami in možne prisotnosti vizualno nezaznavnih tumorjev peritoneuma med operacijo ali po njej izvajamo intraperitonealno hipertermično kemoterapijo. Postopek vam omogoča, da zagotovite močan lokalni učinek na rakave celice z minimalnim toksičnim učinkom kemoterapevtskih zdravil na bolnikovo telo.

Kljub uporabi novih metod zdravljenja ostaja napoved za diseminirane sekundarne peritonealne tumorje še vedno neugodna. Karcinomatoza je eden glavnih vzrokov smrti pri bolnikih z onkološkimi lezijami trebušne votline in male medenice. Povprečno preživetje bolnikov z rakom želodca v kombinaciji s peritonealnimi tumorji je približno 5 mesecev. Relapsi po radikalu kirurški posegi približno sekundarne neoplazme peritoneja se pojavijo pri 34% bolnikov. Strokovnjaki še naprej iščejo novo, več učinkovite metode zdravljenje sekundarnih tumorjev peritoneja. Uporabljajo se nova kemoterapevtska zdravila, imunokemoterapija, radioimunoterapija, genska protismiselna terapija, fotodinamična terapija in druge metode.