Kaj je abdominalni liposarkom. Sarkom: vrste tumorjev, znaki, vzroki, zdravljenje in prognoza. Vrste, vrste, oblike

Liposarkom je ena od malignih novotvorb, ki izvirajo iz maščobnega tkiva. Med bolniki prevladujejo starejši moški, pri otrocih pa je izredno redka. Največja incidenca se pojavi v starosti približno 50-60 let.

Neoplazma je po razširjenosti na drugem mestu, saj se pojavi v približno treh primerih na milijon ljudi. Geografskih vzorcev, pa tudi jasnih povezav s posebnimi zunanjimi pogoji pri nastanku tumorja niso opazili.

Osnova liposarkoma so lipoblasti - nezrele celice vezivnega tkiva, sam tumor pa se nahaja na okončinah, v retroperitonealnem prostoru, zadnjici. Zelo redko ga najdemo v drugih delih telesa – srcu ali celo možganih.

Obnašanje tumorja je odvisno od stopnje diferenciacije njegovih celic, aktivnosti rasti, lokalizacije. Diferencirane sorte imajo boljšo prognozo kot visoko maligne, ki dajejo večji odstotek recidivov in zgodnjih metastaz.

Vzroki in vrste liposarkoma

Vprašanje vzroka liposarkoma je še vedno odprto, vendar so ga raziskovalci uspeli dokazati možna povezava nekateri tumorski dejavniki. Menijo, da lahko liposarkom mehkega tkiva prispeva k poškodba, ionizirajoče sevanje, ki bi lahko potekala pred mnogimi leti, pa tudi ukrepanje rakotvorne snovi(azbest).

Pojavila so se namigovanja glede možne malignosti - enega najbolj benignih človeških tumorjev. Takšni primeri so izjemno redki, vendar je kljub temu za preprečevanje velikih lipomov priporočljivo, da jih odstranite. Poleg tega so opazili povezavo med liposarkomom in nevrofibromatozo. Možno je, da imajo te bolezni skupne genetske mehanizme, ki še niso razrešeni.

Osnova liposarkoma so lipoblasti - slabo diferencirane celice, ki vsebujejo maščobo in spominjajo na nezrele celice maščobnega tkiva, ki mejijo na popolnoma oblikovane lipocite v tkivu neoplazme. Tumor je preskrbljen z dobro žilno mrežo, raste na periferiji in tvori nekakšno kapsulo z visoko diferenciacijo celičnih elementov. Nizko diferencirani liposarkomi so nagnjeni k invazivni rasti z vraščanjem in uničenjem okoliških tkiv, brez jasnih meja.

Navzven je tumor videti kot bolj ali manj jasna tvorba ali neomejen infiltrat, njegovo tkivo spominja na ribje meso, je nestrukturno, sive ali rumenkaste barve. Možna so področja nekroze in krvavitve.

sarkom mehkega tkiva femoralne mišice

Najpogostejša lokalizacija liposarkoma je stegno, rama, nato retroperitonealni predel, dimlje in kolenski sklep. Zelo redko najdemo v mlečne žleze, tkiva glave, vratu, rok in stopal. Liposarkom se nahaja tako v podkožni maščobni plasti kot globlje, med mišičnimi vlakni, fascijo, vezmi. Tumor lahko raste v kosti, elemente sklepov.

Histološke sorte liposarkoma se razlikujejo glede na strukturne in vedenjske značilnosti lipoblastov. Vrsta neoplazije določa njen klinični potek in prognozo.

Liposarkomi so:

• Zelo diferenciran, sestavljen predvsem iz zrelih celic, pogosteje prizadene starejše, ki se nahajajo v telesnih votlinah ali globokih mehkih tkivih. Ti tumorji se pogosto ponavljajo, le redko metastazirajo, zato imajo razmeroma ugoden potek.
• Miksoidni liposarkom- sestoji iz zrelih lipocitov in lipoblastov, obdanih z želatinasto snovjo z obilico krvnih žil. Značilen je za odraslo dobo, nahaja se na udih, nagnjen je k recidivom, metastaze pa so redke.
• Sorta okrogle celice- se nanaša na slabo diferencirane vrste liposarkoma, sestavljen je iz okroglih celic, malo podobnih maščobi.
• Pleomorfni sarkom- slabo diferencirana sorta, ki vsebuje vretenaste ali okrogle celice.
• Nediferenciran liposarkom- sestoji iz dveh komponent - visoke in nizke stopnje diferenciacije, ki ju lahko zasledimo v različnih delih tumorja.

histološka slika miksoidnega liposarkoma

Manifestacije liposarkoma

pojav liposarkoma

Pri visoko diferenciranem tumorju, pa tudi v začetnih fazah slabo diferenciranih liposarkomov, so simptomi malo ali popolnoma odsotni. Ko se velikost poveča, lahko občutite tumorsko podobno tvorbo. Liposarkomi lahko dosežejo velikost 20 cm, tumor je običajno samoten, v obliki gostega ali elastičnega vozla neenakomerne konsistence, brez jasnih meja. V redkih primerih se diagnosticira večkratna rast.

Simptomi liposarkoma se pojavijo, ko se neoplazma vrašča v okoliška tkiva, kosti in stisne živce in krvne žile. Najbolj značilna lastnost se šteje za bolečine. Približno ena petina vseh liposarkomov vdre v kosti ali stisne živčne končiče, bolniki pa se pritožujejo zaradi močne bolečine na mestu neoplazme.

Veliki liposarkomi deformirajo okončine ali sklepe, povzročajo motnje krvnega pretoka v obliki tromboze, tromboflebitisa, hudega edema, ishemije z obstrukcijo arterijske cirkulacije. Poškodba velikih živcev je preobremenjena s parezo in paralizo, oslabljeno občutljivostjo.

Liposarkom retroperitonealnega prostora nima izrazitih simptomov. Bolniki občutijo nerazumljivo napihnjenost v trebuhu, občutek teže, vendar bolečino kot tako, za dolgo časa ne, zato je pritožbe problematično konkretizirati. Ko retroperitonealni liposarkom doseže znaten volumen, se bolečina začne motiti, želodec se poveča, pojavijo se znaki stiskanja trebušnih organov - dispepsija, zaprtje, zgaga, grenkoba v ustih itd.

Daleč napredovale stopnje bolezni se kažejo s splošnimi simptomi zastrupitve, telesna temperatura se dvigne, šibkost se poveča, apetit izgine, bolnik izgubi težo. Na mestu rasti liposarkoma lahko koža postane vroča, cianotična, pojavijo se lahko razširjene vene.

Liposarkom kot maligna neoplazma lahko metastazira. Tumorske celice se običajno širijo vzdolž krvne žile, med prizadetimi organi pa so pljuča, možgani, ledvice, kosti, jetra. V posameznih primerih se pojavijo limfogene metastaze.

Diagnoza in zdravljenje liposarkoma

Diagnoza liposarkoma se začne z raziskavo, razjasnitvijo narave pritožb in pregledom domnevnega mesta rasti neoplazme. na najbolj informativen način instrumentalna diagnostika V poštev pride MRI, za dokončno potrditev diagnoze pa biopsija (punkcijska, incizijska).

Če sumite na prisotnost metastaz v trebušnih organih, se bolnik pošlje na ultrazvočni pregled. Metastaze v pljučih so izključene z rentgenskim slikanjem, kosti - s scintigrafijo.

Video: liposarkom kolka

Glavno zdravljenje liposarkoma je operacija, ki jo lahko dopolnimo z obsevanjem in kemoterapijo. Odstranitev tumorja se izvaja v onkološki bolnišnici v skladu s pravili, ki preprečujejo širjenje malignih celic v kirurškem polju in skozi žile. Kot pri vseh vrstah malignih neoplazij je pomembno, da se operacija izvede čim bolj radikalno, z zajemom okoliških zdravih tkiv.

Kirurško zdravljenje brez kemoterapije in obsevanja je možno pri zelo diferenciranem tumorju, vendar pod pogojem, da ga je mogoče popolnoma izrezati. Če je med operacijo prišlo do težav in so v tkivih ostali delci neoplazije, je indiciran ponovni poseg.

Glede na količino izdelamo:

Odstranitev liposarkoma je lahko precej travmatična, še posebej, če je velik. Če raste med mišicami, jih izrežemo skupaj s tumorskim vozlom. Kadar med neoplastičnim poljem in okoliškimi strukturami ni jasne meje in se liposarkom nahaja na okončinah, je kirurg prisiljen izvajati zelo ohromljive amputacije in dezartikulacije.

V primeru hitre rasti neoplazme in prisotnosti metastaz se operacija dopolni z imenovanjem kemoterapevtskih zdravil in obsevanja v odmerku 40-70 Gy. Radioterapija je indicirana za ponovitev in metastaze. V predoperativnem obdobju lahko radioterapija pomaga zmanjšati obseg velikih liposarkomov, kar olajša operacijo kirurga.

Med kemoterapevtskimi zdravili, učinkovitimi pri liposarkomu, so vinkristin, doksorubicin, ciklofosfamid. Samo kemoterapija se uporablja pri neoperabilnih liposarkomih kot paliativna metoda za izboljšanje bolnikovega stanja in upočasnitev rasti in metastaziranja tumorja. Liposarkom visoke stopnje zahteva imenovanje kemoterapevtskih zdravil, če je uspel metastazirati.

Liposarkom se nanaša na nevarne vrste neoplazme z visoko stopnjo umrljivosti. celo sodobne metode zdravljenja ne izboljšajo prognoze pri mnogih bolnikih. Širjenje tumorja v okoliška tkiva in zgodnje metastaze po krvnih žilah prispevajo k visoki pogostnosti ponovitve bolezni.

Najbolj ugodna različica tumorja se šteje za visoko diferenciran liposarkom podkožne maščobne plasti, ki ni nagnjen k lokalnemu ponovitvi. Nahaja se v prostorih med mišicami in povzroča recidive pri tretjini bolnikov, z rastjo v retroperitonealnem prostoru pa verjetnost ponovne rasti doseže 37%.

Oddaljene zasevke najdemo pri skoraj polovici bolnikov, kar je povezano s hitrim širjenjem malignih celic po krvnih žilah, ki jih je veliko in v podkožnega tkiva, in v mišicah. Za tumor, ki se je znova pojavil, je pogosto značilna nižja diferenciacija, kar pomeni, da bo hitreje rasel in dal sekundarne metastaze, zato je zelo težko in ne vedno učinkovito obravnavati recidive.

Pričakovana življenjska doba določa vrsto neoplazme. Najbolj ugodne v zvezi s tem so priznane visoko diferencirane in miksoidne sorte, pri katerih več kot polovica bolnikov živi pet ali več let, popolno ozdravitev pa je mogoče doseči pri vsaj tretjini. Pri otrocih liposarkom poteka bolj ugodno kot pri odraslih. Petletno preživetje pri mladih bolnikih doseže 90%.

Avtor selektivno odgovarja na ustrezna vprašanja bralcev v okviru svojih pristojnosti in le v mejah vira OncoLib.ru. Osebna svetovanja in pomoč pri organizaciji zdravljenja trenutno niso zagotovljena.

- skupina benignih in malignih novotvorb serozne membrane, ki pokrivajo notranje organe in notranje stene trebušne votline. Maligni tumorji so lahko primarni in sekundarni, vendar so pogosteje metastatski. Benigne neoplazme so asimptomatske ali jih spremljajo znaki stiskanja bližnjih organov. Maligni tumorji peritoneuma se kažejo z bolečino in ascitesom. Diagnoza se postavi na podlagi pritožb, podatkov o pregledu, rezultatov analize tumorskih markerjev, CT, laparoskopije, imunohistokemičnih in histoloških študij. Zdravljenje - kirurgija, radioterapija, kemoterapija.

Splošne informacije

Tumorji peritoneja - neoplazme različnega izvora, lokalizirane v visceralni in parietalni plasti peritoneja, manjšem omentumu, velikem omentumu in mezenteriju votlih organov. Redko se diagnosticirajo benigne in primarne maligne neoplazme peritoneuma. Sekundarni tumorji peritoneuma so pogostejša patologija, pojavljajo se pri onkoloških lezijah trebušne votline in retroperitonealnega prostora, notranjih ženskih in moških spolnih organov. Napoved za benigne lezije je običajno ugodna, za maligne lezije - neugodna. Zdravljenje izvajajo specialisti s področja onkologije in abdominalne kirurgije.

Razvrstitev tumorjev peritoneja

Obstajajo tri glavne skupine novotvorb peritoneja:

• Benigni tumorji peritoneja (angiomi, nevrofibromi, fibromi, lipomi, limfangiomi)
• Primarni maligni tumorji peritoneja (mezoteliom)
• Sekundarni maligni tumorji peritoneja, ki nastanejo zaradi širjenja malignih celic iz drugega organa.

Obstajajo tudi neoplazme, ki tvorijo sluz (psevdomiksomi), ki jih nekateri raziskovalci obravnavajo kot primarne, drugi pa kot sekundarne tumorje peritoneja različnih stopenj malignosti. V večini primerov se sekundarne peritonealne lezije razvijejo kot posledica agresivne lokalne rasti neoplazem in implantacijskega širjenja rakavih celic iz organov, ki se nahajajo intraperitonealno, mezoperitonealno ali ekstraperitonealno.

Tumorje peritoneuma, ki so posledica implantacijskih metastaz, je mogoče odkriti pri raku želodca, tankega in debelega črevesa, jeter, trebušne slinavke, žolčnika, ledvic, telesa maternice, materničnega vratu, jajčnikov, prostate, sprednje trebušne stene itd. Manj pogosto limfogeno širjenje tumorske metastaze prsni koš(npr. pljučni rak), zaradi retrogradnega gibanja limfe po limfnih poteh.

Vrste tumorskih lezij peritoneja

Benigni tumorji peritoneja

So zelo redka patologija. Razlogi za razvoj niso znani. Bolezen je lahko leta asimptomatska. V nekaterih primerih peritonealni tumorji dosežejo ogromne velikosti, ne da bi bistveno vplivali na bolnikovo stanje. V literaturi je opisan primer odstranitve omentalnega lipoma, težkega 22 kilogramov. Pri velikih vozliščih se zazna povečanje trebuha. Včasih benigni tumorji peritoneja povzročijo stiskanje bližnjih organov. Bolečina je neznačilna. Ascites je zelo redek. Diagnozo postavimo na podlagi rezultatov laparoskopije. Indikacija za operacijo je kompresijski učinek neoplazme na sosednje organe.

Primarni maligni tumorji peritoneja

Peritonealni mezoteliom je redek. Običajno najdemo pri moških, starejših od 50 let. Dejavnik tveganja je dolgotrajen stik z azbestom. Manifestira se z bolečino, izgubo teže in simptomi stiskanja bližnjih organov. Pri dovolj velikih tumorjih peritoneuma je mogoče zaznati asimetrično štrlino v trebuhu. Pri palpaciji najdemo posamezne ali več tumorjev različnih velikosti.

Značilno je hitro napredovanje simptomov. Pri stiskanju portalna vena razvije se ascites. Zaradi pomanjkanja specifičnih znakov je diagnosticiranje malignih tumorjev peritoneuma težko. Pogosto se diagnoza postavi šele po izrezu neoplazme in kasnejšem histološkem pregledu odstranjenih tkiv. Napoved je neugodna. Radikalna odstranitev je mogoča le z omejenimi postopki. V drugih primerih bolniki s peritonealnimi tumorji umrejo zaradi kaheksije ali zapletov, ki jih povzroča disfunkcija trebušnih organov.

Psevdomiksom peritoneja

Pojavi se, ko poči cistadenom jajčnika, psevdomucinozna cista slepiča ali črevesni divertikulum. Epitelne celice, ki tvorijo sluz, se razširijo po površini trebušne votline in začnejo proizvajati gosto, želeju podobno tekočino, ki napolni trebušno votlino. Običajno stopnja razvoja tega peritonealnega tumorja ustreza nizki stopnji malignosti. Bolezen napreduje več let. Žele podobna tekočina postopoma povzroči fibrozne spremembe tkiva. Prisotnost sluzi in nastanek tumorjev moti delovanje notranjih organov.

Manj pogosto se odkrijejo peritonealni tumorji visoke stopnje malignosti, ki so sposobni limfogenega in hematogenega metastaziranja. V odsotnosti zdravljenja v vseh primerih pride do smrtnega izida. Vzrok smrti bolnikov je črevesna obstrukcija, izčrpanost in drugi zapleti. Prisotnost tumorja peritoneja, ki tvori sluz, dokazuje povečanje velikosti trebuha z zmanjšanjem telesne teže, prebavne motnje in žele podoben izcedek iz popka.

Diagnozo postavimo na podlagi CT, laparoskopije, histoloških in imunohistokemijskih študij. Pri malignih tumorjih peritoneja se lahko uporabi pozitronska emisijska tomografija. Z benigno različico bolezni ta študija neinformativno. Taktika zdravljenja peritonealnih tumorjev se določi individualno. V nekaterih primerih je možna kirurška ekscizija prizadetih območij v kombinaciji z intraperitonealno intrakavitarno kemoterapijo. S pravočasnim začetkom zdravljenja je napoved precej ugodna, zlasti pri peritonealnih tumorjih nizke stopnje.

Solitarni sekundarni maligni tumorji peritoneja

Lezija se pojavi med kalitvijo malignih tumorjev, ki se nahajajo v organih, ki so delno ali v celoti prekriti s peritoneumom. Pojav peritonealnih tumorjev spremlja povečana sindrom bolečine in poslabšanje bolnikovega stanja. Pri palpaciji trebuha je mogoče zaznati tumorje podobne tvorbe. S propadom žarišča v votlem organu (želodec, črevesje) opazimo pojave perforiranega peritonitisa. V nekaterih primerih primarni tumor hkrati raste v steno votlega organa, peritoneum in sprednjo trebušno steno. Z razpadom nastalega konglomerata se pojavi flegmon mehkih tkiv.

Tumorji peritoneja se diagnosticirajo na podlagi anamneze (obstaja maligna neoplazma organa, prekritega s peritonejem), klinične manifestacije, podatki ultrazvoka trebuha in drugih študij. Z omejenim procesom je možna radikalna ekscizija primarnega tumorja skupaj s prizadetim območjem peritoneuma. V prisotnosti oddaljenih metastaz se izvaja simptomatsko zdravljenje. Bolnikom s tumorji peritoneuma so predpisana zdravila proti bolečinam, s kopičenjem tekočine v trebušni votlini se izvaja laparocenteza itd. Napoved je odvisna od razširjenosti procesa.

Peritonealna karcinomatoza

Maligne celice, ki vstopijo v trebušno votlino, se hitro razširijo skozi peritoneum in tvorijo več majhnih žarišč. V času diagnoze raka želodca se peritonealna karcinomatoza odkrije pri 30-40% bolnikov. Pri raku jajčnikov sekundarne tumorje peritoneuma najdemo pri 70% bolnikov. Patologijo spremlja pojav obilnega izliva v trebušni votlini. Bolniki so izčrpani, odkriti so šibkost, utrujenost, motnje blata, slabost in bruhanje. Velike peritonealne tumorje je mogoče palpirati skozi trebušno steno.

Obstajajo tri stopnje karcinomatoze: lokalna (odkrije se eno območje lezije), z lezijami na več območjih (lezije se izmenjujejo z območji nespremenjenega peritoneja) in razširjeno (odkrijejo se številni sekundarni peritonealni tumorji). Z nediagnosticiranim primarnim tumorjem in več vozlišči peritoneuma klinična diagnostika v nekaterih primerih je težko zaradi podobnosti s sliko tuberkuloznega peritonitisa. Hemoragična narava izliva in hitra ponovitev ascitesa po laparocentezi pričata v prid sekundarnih peritonealnih tumorjev.

Diagnoza se postavi ob upoštevanju anamneze, kliničnih manifestacij, podatkov ultrazvoka trebušnih organov, MSCT trebušne votline s kontrastom, citologije ascitne tekočine, pridobljene med laparocentezo, in histološke preiskave vzorca peritonealnega tumorskega tkiva, odvzetega med laparoskopijo. Kot dodatna diagnostična tehnika se lahko uporabi test tumorskih markerjev, ki omogoča natančnejšo določitev prognoze, pravočasno odkrivanje recidivov in oceno učinkovitosti terapije.

Če je mogoče popolnoma odstraniti primarno neoplazmo in tumorje peritoneja, se izvajajo radikalne operacije. Odvisno od lokalizacije primarnega žarišča se peritonektomija izvaja v kombinaciji s kolektomijo, resekcijo želodca ali gastrektomijo, panhisterektomijo in drugimi kirurškimi posegi. Zaradi nevarnosti kontaminacije trebušne votline z rakavimi celicami in možne prisotnosti vizualno nezaznavnih tumorjev peritoneuma med operacijo ali po njej izvajamo intraperitonealno hipertermično kemoterapijo. Postopek vam omogoča, da zagotovite močan lokalni učinek na rakave celice z minimalnim toksičnim učinkom kemoterapevtskih zdravil na bolnikovo telo.

Kljub uporabi novih metod zdravljenja ostaja napoved za diseminirane sekundarne peritonealne tumorje še vedno neugodna. Karcinomatoza je eden glavnih vzrokov smrti pri bolnikih z onkološkimi lezijami trebušne votline in male medenice. Povprečno preživetje bolnikov z rakom želodca v kombinaciji s peritonealnimi tumorji je približno 5 mesecev. Relapsi po radikalnih kirurških posegih sekundarnih neoplazem peritoneuma se pojavijo pri 34% bolnikov. Strokovnjaki še naprej iščejo novo, več učinkovite metode zdravljenje sekundarnih tumorjev peritoneja. Uporabljajo se nova kemoterapevtska zdravila, imunokemoterapija, radioimunoterapija, genska protismiselna terapija, fotodinamična terapija in druge metode.

Vsebina članka

Etiologija ekstraorganskih retroperitonealnih tumorjev

Patološka anatomija ekstraorganskih retroperitonealnih tumorjev

Razvrstitev ekstraorganskih retroperitonealnih tumorjev

Klinika za ekstraorganske retroperitonealne tumorje

Diagnoza ekstraorganskih retroperitonealnih tumorjev

Laboratorijske raziskovalne metode

Računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI)

Ultrazvočna računalniška tomografija

Biopsija

Rentgenski pregled s kontrastom

Endoskopske raziskovalne metode

Zdravljenje ekstraorganskih retroperitonealnih tumorjev

Operacija

Zdravljenje z obsevanjem

Ponovitev ekstraorganskih retroperitonealnih tumorjev

Prognoza ekstraorganskih retroperitonealnih tumorjev

Za sarkome, ki prizadenejo mehka tkiva trebušne votline in retroperitonealnega prostora, je značilna hitra rast in zgodnje metastaze, kar predstavlja resno nevarnost za človeško življenje. Med vsemi vrstami neepitelnih tumorjev se bolezen pojavi v 13% primerov. Ponujamo vam, da ugotovite, kako poteka sarkom trebušne votline in retroperitonealnega prostora, in ugotovite, ali se je z njim mogoče spopasti.

Kaj je vključeno v predel retroperitonealnega prostora in trebušne regije?

Človeška trebušna votlina je znotraj obložena s tanko plastjo peritoneuma - tkiva, ki nadzoruje delo vseh organov na tem področju z izločanjem in absorpcijo majhne količine tekočega medija. Pravzaprav je to velika vreča, ki jo od zgoraj omejuje diafragma, od spodaj pa medenične kosti, sestavljena iz dveh sten. Prvi se prilega stenam trebuha, drugi pa notranjim organom. Vendar ne zajema vseh anatomskih struktur, nekatere se nahajajo za peritoneumom.

Retroperitonealni prostor vključuje naslednje organe:

• ledvice, ureterji;
• nadledvične žleze;
• spodnja votla vena in trebušna aorta;
• del trebušne slinavke;
• stranski segmenti debelega črevesa;
• živčni pleksusi;
• Bezgavke.

Trebušna votlina vključuje:

• želodec;
• del trebušne slinavke;
• del dvanajstnika;
• debelo črevo;
• jetra;
• vranica;
• trebušna aorta.

Poleg teh organov sta retroperitonealni prostor in trebušna votlina napolnjena z maščobnim tkivom, mišičnimi vlakni, živčnimi končiči in krvnimi žilami ter nekaterimi drugimi elementi vezivnega tkiva, ki opravljajo določeno funkcijo.

V primeru onkološke lezije ene ali več anatomskih struktur ima koda ICD-10 ime: C48 Maligna neoplazma peritoneja in retroperitonealnega prostora.

Razlike in podobnosti med retroperitonealnimi in abdominalnimi sarkomi

Ponujamo vam, da ugotovite, ali obstajajo podobne lastnosti v teh pogojih in ali obstajajo razlike med njimi.

Abdominalni sarkom. Maligni tumorji na tem področju veljajo za redke. Razvijejo se iz mutiranih celic vezivnega tkiva, ki sestavljajo mišice, krvne žile, živce in maščobno tkivo. Tarča sarkoma v trebušni votlini je lahko želodec, jetra in drugi organi, ki se nahajajo v njem.

Maligni proces je lahko primarni in sekundarni (metastatski). Tumor se oblikuje v obliki nodularnih sprememb in ima značilen sivo-rdeč odtenek, ko pa preraste v veliko število krvnih žil, postane cianotičen. Za sarkom trebušne stene je značilno hitro napredovanje in zgodnje širjenje metastaz, vključno z implantacijo.

Od retroperitonealnega sarkoma se razlikuje po površinski lokaciji, to je, da se med pregledom tumorski proces diagnosticira brez večjih težav. Rastočo neoplazmo je enostavno določiti z dotikom ali vizualno, na primer, če bolnika prosite, naj napne sprednjo steno trebuha.

Klinična slika Za abdominalni sarkom je značilna redkost manifestacij, zato je najpogosteje omejena na splošne simptome:

• kršitev splošno stanje oseba;
• povečana utrujenost;
• rahla hipertermija.

Če pogovarjamo se o površinskih tumorskih formacijah lahko pride do razjed na njihovi površini, dodajanja sekundarne okužbe, krvavitve, nekrotičnih sprememb in smrdljivega izcedka, ki ga povzroča razpad sarkoma. Napoved te bolezni je najpogosteje negativna.

Retroperitonealni sarkom ima za razliko od maligne lezije trebušne stene naslednje značilnosti:

• globlja lokacija v predelu trebuha;
• tesna bližina hrbtenice;
• spredaj je neoplazma prekrita z želodčno in črevesno zanko;
• negativen vpliv na pasivno dihalno gibljivost.

Najpogosteje sarkom raste do impresivnih količin in začne patološko vplivati ​​​​na sosednje organe. Lokaliziran v območju živčnih končičev, tumor neposredno stisne tkiva hrbtenjača. Posledica tega je, da oseba začne doživljati hude bolečine in omejeno mobilnost - delno parezo in paralizo.

V primeru razvoja retroperitonealnega sarkoma v območju glavnih krvnih žil pride do stiskanja, kar vodi do težav, kot so otekanje spodnjih okončin in trebuha, cianoza zgornjega dela telesa itd. Težave s krvnim obtokom v trebušni votlini vodijo do patološkega kopičenja tekočine v njej, proti kateri se razvije ascites.

Tako kot abdominalni sarkom tudi retroperitonealne lezije hitro napredujejo, zgodaj metastazirajo in imajo slabo prognozo preživetja.

Vzroki in skupina tveganja

Pravi dejavniki, ki izzovejo razvoj onkologije v telesu, niso zagotovo znani. Toda na podlagi dolgoletnega opazovanja so strokovnjaki ugotovili vzroke, ki po njihovem mnenju lahko izzovejo nastanek sarkoma v trebušni votlini in retroperitonealnem prostoru. Naj jih naštejemo:

• Neugodna dednost za onkološke bolezni. Če med krvni sorodniki je bilo primerov raka ali sarkomov, se tveganje za bolezen pri osebi znatno poveča.
• Nezadovoljivi okoljski pogoji. V razmerah sodobnih velemest je vsak prebivalec dnevno napaden z rakotvornimi dejavniki, ki jih je v ozračju v izobilju.
• Delovna dejavnost v nevarni proizvodnji. Kljub ustvarjeni osebni zaščitni opremi so zaposleni v takih podjetjih nekako redno izpostavljeni negativnim snovem, ki nepopravljivo vplivajo na zdravje ljudi.
• Kronične bolezni, okužbe, pogosti prehladi povzročajo naravno zmanjšanje imunosti, zato se poveča tveganje za nastanek tumorskih procesov v telesu.
• Slabe navade. Ni skrivnost, da lahko odvisnost od tobaka, alkohola in drog povzroči onkologijo.
• Pogoste poškodbe, kirurški posegi na organih trebušne votline in retroperitonealnem prostoru.
• Zdravljenje z imunosupresivi, glukokortikosteroidi in radioterapijo v preteklosti.

Skoraj vsi našteti dejavniki lahko nadzoruje posameznik. To pomeni, da lahko sami zmanjšate tveganje za sarkom: samo sledite Zdrav način življenjaživljenje pozitivno vpliva na splošno počutje in zdravje.

Po mnenju onkologov skupina največjega tveganja za sarkome trebušne votline in retroperitonealnega prostora vključuje:

• starejši ljudje;
• otroci, mlajši od 10 let;
• ljudje, ki so bili podvrženi zapletenim trebušnim operacijam;
• osebe z dolgoletnimi slabimi navadami;
• prebivalci metropolitanskih območij.

Simptomi (foto)

Prve klinične znake abdominalnega in retroperitonealnega sarkoma je težko odkriti, saj je za razliko od sinovialnega in Ewingovega sarkoma, ki sta lokalizirana predvsem v okončinah, veliko težje opaziti bolezen v zgodnjih fazah. Maligni tumorji se v začetnih fazah ne pojavijo dlje časa, vendar ko rastejo, se pojavijo naslednji splošni simptomi:

• bolečine v trebuhu;
• motnje naravnih izločilnih funkcij - uriniranje in defekacija;
• hipertermija, ki je ne ustavijo antipiretiki;
• pomanjkanje apetita, izguba teže;
• utrujenost, utrujenost;
• vizualno povečanje območja telesa, kjer se nahaja maligni proces.

Ti simptomi običajno kažejo, da govorimo o napredovalem sarkomu. Toda obstajajo situacije, ko se oseba z veliko tumorsko tvorbo še naprej počuti normalno, ne da bi se tega zavedala diagnoza raka. V takih primerih naslednji zapleti signalizirajo bolezen:

• zasoplost, motnje dihalne funkcije;
• limfostaza, ascites;
• razširitev ven požiralnika.

Poleg splošnih simptomov je klinična slika patologije odvisna od lokalizacije malignega procesa. Poglejmo, kako to izgleda v praksi.

Sarkom tankega črevesa. Bolezen hitro napreduje, zaradi česar ima oseba stalen občutek šibkosti in hipertermije. Ko se lumen organa zoži, je njegova prehodnost motena, zaradi česar hrana ne vstopi v spodnji del črevesja in bolnik se pritožuje zaradi stalne slabosti, bolečine in napenjanja.

Pri diagnozi sta najprej priporočljiva ultrazvok in gastroduodenoskopija - metoda, med katero se izvede biopsija domnevnega tumorja s študijo v laboratoriju, da se določi stopnja malignosti, da se izbere optimalna taktika zdravljenja.

Sarkom kolona. Klinična slika bolezni je odvisna od lokacije sarkoma, velikosti tumorske tvorbe in njene strukture. V zgodnji fazi je oncocenter predstavljen v obliki majhnega tuberkula, ki se nahaja na črevesni steni. Vendar pa začne rasti precej hitro, prodre skozi celotno debelino organa in povzroči nastanek območij nekroze in razjed.

Pri sarkomu na tem območju prevladujejo naslednji simptomi:

• zmerno nelagodje in bolečina;
• izločanje sluzi in krvi med defekacijo;
• zaprtje;
• kaheksija.

Postopoma tumorska tvorba blokira lumen črevesja in povzroči njegovo obstrukcijo. Pogoste krvavitve na območju onkocentra vodijo do nastanka anemije in dodajanja sekundarne okužbe. Rentgenski pregled in MRI pomagata diagnosticirati bolezen. Zdravljenje je sestavljeno iz radikalne ekscizije prizadetega območja organa z nadaljnjimi tečaji kemoterapije in obsevanja.

Sarkom jeter. Ker se nahaja v strukturi tega organa, se tumorski proces dolgo časa razvija skoraj asimptomatsko, nato pa povzroči različne zaplete zaradi propada neoplazme in notranje krvavitve.

Glavni simptomi:

• bolečine v desnem hipohondriju;
• pomanjkanje apetita, izčrpanost;
• zlatenica, hepatitis;
• nerazumna hipertermija.

Napoved preživetja pri maligni bolezni jeter je nezadovoljiva. To je posledica slabega odziva tumorja na kemoterapijo in obsevanje, radikalna odstranitev organa pa ni možna v vseh primerih.

Sarkom trebušne slinavke. Maligni proces v tem organu se pogosto razvije v glavi, manj pogosto v repu in telesu. Z napredovanjem patologije se oseba začne pritoževati zaradi takšnih simptomov:

• epigastrične bolečine;
• izguba teže
• šibkost;
• motnje blata.

V kasnejših fazah se razvije tromboza, patološka rast vranice in jeter, ascites. Velike tumorje je mogoče palpirati.

Sarkom vranice. V začetnih fazah bolezen poteka z malo ali brez kliničnih znakov. Z rastjo tumorja se pojavijo simptomi zastrupitve telesa:

• naraščajoča šibkost;
• slabokrvnost;
• stalna subfebrilna temperatura.

Za sarkom vranice so značilne tudi naslednje specifične manifestacije:

• depresivno stanje;
• kronična žeja;
• pogosto obilno uriniranje;
• bolečina pri palpaciji trebuha;
• izguba teže.

Z napredovanjem malignega procesa se pri bolniku pojavijo zapleti, kot so ascites, plevritis, podhranjenost itd. V večini primerov se sarkom vranice čuti šele, ko tumor doseže impresivne količine. To povzroča pozno diagnozo in neposredno razvoj bolezni življenjsko nevarna oseba, na primer ruptura organa.

Ledvični sarkom. Maligni proces lahko prizadene povezovalne elemente same ledvice, ledvično kapsulo in stene posod. V tem primeru se lahko sarkom hkrati lokalizira v obeh ledvicah, pretežno ima mehko konsistenco - liposarkom ali, nasprotno, trdno - fibrosarkom.

Klinična slika onkološkega procesa v ledvicah je sestavljena iz klasične triade simptomov:

• hematurija;
• bolečine v spodnjem delu hrbta in spodnjem delu trebuha;
• določitev tumorja s palpacijo.

Poleg tega obstajajo splošni znaki maligne zastrupitve: anemija, izguba teže in splošna šibkost.

Klasifikacija mednarodnega sistema TNM

Za histološko potrditev diagnoze se sarkom razvrsti po mednarodnih Klasifikacija TNM. Poglejmo si ga v tabeli.

Razmislite o povzetkih navedenih meril.

T - primarni tumor:

• T1a - površinsko, manj kot 5 cm;
• T1b - globoko, več kot 5 cm;
• T2a - vpliva na organ do serozne membrane, vendar ne presega nje;
• T2b - lokaliziran v sosednjih tkivih sosednjih organov;
• T3 - metastazira v bezgavke, raste v glavne živce in posode, hrbtenico.

N - regionalne metastaze:

• N0 - odsoten;
• N1 - prizadete so najbližje bezgavke.

M - oddaljene metastaze:

• M0 - ni podatkov;
• M1 - v telesu so sekundarni tumorji.

G - stopnja malignosti tumorja po Gleasonu:

• G1 - nizka;
• G2 - srednje;
• G3 - visoko.

obdobja

V naslednji tabeli si oglejte, kako izgledajo stopnje razvoja sarkoma trebušne votline in retroperitonealnega prostora.

Vrste, vrste, oblike

Kot je navedeno zgoraj, so abdominalne in retroperitonealne oblike sarkoma primarne in sekundarne. Prva vrsta patološkega procesa je posledica mutacije zdravih celic strukturnih elementov organov. Zanj je značilen hiter razvoj in ima praviloma neugodno prognozo za preživetje.

Sekundarni sarkom na tem področju je pogostejši kot primarni. To je posledica metastaz drugih malignih tumorjev v telesu. Bolezen se kaže v obliki posameznih ali večkratnih lezij.

Glede na to, katere celice so bile vključene v onkološki proces, so določene naslednje vrste sarkomov:

• angiosarkom. Izvira iz strukturnih elementov krvnih in limfnih žil.
• Leiomiosarkom. Razvija se iz mišičnega tkiva.
• Fibrosarkom. Sestavljen je iz fibrocitov - osnove vezivnega tkiva, katerega celice so predstavljene z vlaknastimi in vretenastimi elementi.
• Liposarkom. Nastane iz maščobnega tkiva.
• Embrionalni sarkom. Najdeno v otroštvo. Maligne mutacije se rodijo v procesu intrauterinega razvoja.
• Histiocitom ali pleomorfni sarkom. posebna oblika abdominalni in retroperitonealni sarkom, ki se odkrije v 50% vseh kliničnih primerov s to patologijo.

Treba je opozoriti, da se lahko bolezen razvije z različnih strani. To pomeni, da če se je maligni proces začel oblikovati neposredno v trebušni votlini, je za to stanje značilna zgodnja venska staza in limfostaza, kar vodi do razvoja otekanja spodnjih okončin in ascitesa. Če je tumor lokaliziran desno ali levo od epigastrija, se bolnik pritožuje topa bolečina in težo v trebuhu po vsakem obroku, vključno z najlažjimi obroki. V primeru lokacije sarkoma v spodnjem delu retroperitonealnega prostora se oseba zgodaj sooči s simptomi, kot so črevesna obstrukcija, bolečine v ledvenem delu hrbtenice in dimljah, včasih v spodnjih okončinah.

Glede na stopnjo malignosti, to je glede na to, kako se je spremenila struktura zdravih tkiv, prizadetih z mutiranimi celicami, je običajno razlikovati tri vrste sarkoma:

• Visoko diferenciran (G1). Spremenjene celice se praktično ne razlikujejo od normalnih, njihove funkcije niso spremenjene, neoplazma napreduje počasi in ne povzroča izrazitih simptomov. Če se v tej fazi odkrije tumor, ima bolnik dobre možnosti za ozdravitev.
• Zmerno diferenciran (G2). V vzorcu žarišča tumorja je vsaj 50% atipičnih celic, sarkom napreduje in začne povzročati prve klinične znake patologije. V odsotnosti ustreznega zdravljenja maligni proces hitro preide v naslednjo stopnjo.
• Nediferenciran (G3). Celice v tumorju so skoraj 100% spremenjene in nimajo skupnih lastnosti z zdravimi tkivi. Patološki proces hitro in aktivno napreduje, širi metastaze. Napoved preživetja bolnikov z nediferenciranimi sarkomi se močno poslabša.

Diagnostika

Prepoznavanje retroperitonealnega ali abdominalnega sarkoma ni lahka naloga. V ta namen se najpogosteje uporabljajo naslednje metode:

• radiografija;
• MRI in CT;
• biopsija;
• histološki pregled pridobljene biopsije.

Sodobne diagnostične metode omogočajo ugotavljanje prisotnosti malignih tumorjev v tkivih trebušne votline in retroperitonealnega prostora v zgodnji fazi razvoja. Toda, kot kaže praksa, se pacienti sami redko obrnejo na strokovnjake začetni znaki onkološka bolezen, ker je njihova resnost redko opazna. Zaradi tega se diagnoza sarkoma izvaja s precejšnjo zamudo in z napredovalimi oblikami bolezni. Zato zdravniki priporočajo, da ste bolj pozorni na svoje zdravje in vsako leto opravite redne zdravniške preglede.

Zdravljenje

Terapija sarkomov, lokaliziranih v retroperitonealnem prostoru in v trebušni votlini, se praviloma izvaja z integriranim pristopom korak za korakom:

• operacija - kirurška ekscizija neoplazme;
• kemoterapija z uporabo zdravil ifosfamid, vinkristin, metotreksat itd .;
• terapija z zunanjim žarkom in radioizotopom.

Izbira posebnih metod je neposredno odvisna od lokacije sarkoma, vrste njegove diferenciacije, splošnega stanja in starosti bolnika, dejstva metastaz.

Pri agresivnih neoplazmah se izvaja v začetnih fazah, pod pogojem, da v telesu ni metastatskih tumorjev. Samo v tem primeru obstaja dobra priložnost, da se znebite onkologije z odstranitvijo vseh atipičnih celic iz onkološkega žarišča. Skupaj s sarkomom se odstrani do 2 cm zdravih tkiv, ne da bi pri tem vplivali na živčne končiče in krvne žile, da se ohrani funkcionalna aktivnost operiranega organa.

Kirurško zdravljenje je kontraindicirano v naslednjih primerih:

• osebe, starejše od 75 let;
• hude patologije srca in krvnih žil, jeter in ledvic;
• veliki tumorji v vitalnih anatomskih strukturah, kot so jetra, ki jih ni mogoče odstraniti.

Glede na stopnjo zadevnega sarkoma se lahko strokovnjaki zatečejo k naslednjim taktikam zdravljenja:

• Stopnje I in II pri zmerno in slabo diferenciranih tumorskih procesih. Izvede se operacija, regionalne bezgavke se odstranijo. Nato bosta potrebna do 2 ciklusa polikemoterapije ali daljinskega obsevanja.
• Stopnje I in II pri visoko diferenciranih novotvorbah. Izvedeno kirurški poseg in potek kemoterapije pred in po resekciji tumorja.
• III stopnja. Pred operacijo se izvede kombinacija kemoterapije in radioterapije, da se zmanjša velikost tumorja. Med kirurško ekscizijo sarkomov se zateče k dodatnemu izrezu vseh prizadetih sosednjih tkiv in obnovijo živčna debla in krvne žile, ki jih je prizadela bolezen.
• IV stopnja. Izvaja se konzervativno zdravljenje, ki je namenjeno predvsem odpravljanju simptomov patologije in izboljšanju splošnega počutja osebe. Zlasti je to imenovanje analgetikov, antianemikov in detoksikacij zdravila. Sarkomi na zadnja stopnja so neoperabilni, če pa obstaja dostop do tumorja, se izvede njegova delna ali popolna resekcija, odstranijo pa se tudi posamezne metastaze.

Sodobne metode zdravljenja. Med njimi se aktivno uporablja daljinsko obsevanje z uporabo linearnih pospeševalnikov in posebnih programov, ki lahko neodvisno izračunajo moč žarkovnega toka in čas njegovega vpliva na mesto malignega žarišča. Radioterapija se izvaja pod popolnim računalniškim nadzorom zaradi odprave napak.

Brahiterapija. Uporablja se pri zdravljenju sarkomov različnih lokalizacij, vključno s tistimi, ki so pritrjeni v trebušni votlini in retroperitonealnem prostoru. Metoda obseva tumor z zahtevano dozo sevanja z največjo natančnostjo, ne da bi poškodovala zdrave celične elemente. Vir sevanja vnesemo v telo z daljinskim upravljalnikom. Po mnenju strokovnjakov lahko v nekaterih primerih brahiterapija nadomesti terapijo z zunanjim žarkom in operacijo.

Ljudska zdravila. se zdraviti ljudska pravna sredstva z ekstraskeletnimi sarkomi brez sodelovanja zdravnika ni priporočljivo. Neuradno medicino pogosteje uporabljajo neoperabilni bolniki na četrti stopnji onkološkega procesa, za katere je lahko katera koli metoda zdravljenja priložnost za rešitev in daje razlog za upanje. Ampak učinkovitost zdravilna zelišča in izdelki živalskega izvora niso bili dokazani, zato je pred uporabo priporočljivo, da se posvetujete z zdravnikom.

Presaditev/transplantacija organa

Onkološke bolezni so kontraindikacija za presaditev organov trebušne votline in retroperitonealnega prostora. To je posledica dejstva, da je po presaditvi posameznih anatomskih osebkov potrebno predpisati imunosupresive, ki znatno zavirajo imunski sistem in vodijo v napredovanje bolezni.

Hkrati strokovnjaki ne zanikajo, da obstaja možnost presaditve, vendar le, če govorimo o ozdravljenih zgodnjih fazah sarkoma, odsotnosti metastaz in recidivov za določen čas. Na žalost v Rusiji takšna taktika ostaja na ravni teorije.

Postopek okrevanja po zdravljenju

Pooperativno zdravljenje je namenjeno preprečevanju ponovitve in širjenja sarkoma. Glavne točke rehabilitacije so organizacija terapevtske prehrane, antibakterijske in simptomatske terapije, pooperativne oskrbe ran, različne fizioterapije.

Po obdobje okrevanja s pozitivno dinamiko je bolnik odpuščen iz bolnišnice. Prvi 2 leti mora vsake četrtine obiskati zdravnika. Onkolog pozorno spremlja stanje telesa, ocenjuje tveganje recidivov in zapletov, povezanih z obsevanjem in kemoterapijo. Po tem času se obiski zdravnika zmanjšajo na 2-krat na leto.

Potek in zdravljenje bolezni pri otrocih, nosečnicah in starejših

otroci. Pri otrocih in mladostnikih so sarkomi te vrste redki, z izjemo embrionalnih tumorjev jeter. Takšne neoplazme se pojavljajo predvsem v zgodnjih in predšolska starost. Njihova diagnoza praktično ne povzroča težav - zdravnik bo opazil povečanje obsega trebuha s prostim očesom, sam tumor pa je mogoče čutiti skozi trebušno steno.

Sindrom bolečine pri otrocih se ne manifestira jasno, vendar z napredovanjem patološkega procesa razvoj ostre bolečine v desnem hipohondriju zaradi pritiska rastoče neoplazme na sosednje anatomske strukture. Dodatni klinični znaki v tem primeru so lahko anemija, pomanjkanje apetita in nenadna izguba teže, slabost in bruhanje, ki ne prinese olajšanja. Prognoza za sarkome v ta primer največkrat negativni, saj so tumorji zelo odporni na kemoterapijo in obsevanje, nekatere vrste kirurških posegov pa zaradi določenih razlogov pogosto niso mogoče.

Noseča. Sarkom trebušne votline in retroperitonealnega prostora pri bodočih materah je redek. Če je bil patološki proces odkrit med nosečnostjo, se glede na stopnjo neoplazme, njeno naravo in dobro počutje ženske oblikujejo nadaljnje taktike zdravljenja.

Prekinitev nosečnosti ni vedno predpogoj za uspešno terapijo. Veliko je odvisno od trajanja nosečnosti in poteka bolezni. V vsakem primeru mora ženska popolnoma zaupati strokovnjakom, saj je njihova naloga delovati v interesu matere in otroka.

Starejši. S starostjo se sarkomi redkeje diagnosticirajo, saj je ta bolezen še vedno značilna za mlade in ljudi srednjih let. Klinična slika patologije je praviloma enaka kot pri drugih bolnikih. Toda, kot kaže praksa, se starejši ljudje pozno obrnejo na zdravnika, pripisujejo simptome malignega procesa v telesu manifestacijam somatskih bolezni akutne in kronične narave.

Načela taktike zdravljenja diagnosticiranih sarkomov pri starejših bolnikih narekujejo njihovo splošno zdravje, stopnja neoplazme, kontraindikacije za kemoterapevtske, kirurške in druge posege. Nemalokrat je v tej starosti edina rešitev paliativna oskrba, katere cilj je podaljšanje človekovega življenja.

Zdravljenje sarkoma v Rusiji in tujini

Ponujamo vam, da ugotovite, kako se boj proti sarkomom trebušne votline in retroperitonealnega prostora izvaja v različnih državah.

Zdravljenje v Rusiji

Učinkovitost zdravljenja sarkoma mehkega tkiva v domačih onkoloških centrih je odvisna od stopnje malignega procesa in starosti bolnika. Ruski strokovnjaki uporabljajo klasične ukrepe vpliva v boju proti novotvorbam: operacijo, kemoterapijo, radioizotopsko in radioterapijo. pri čemer operativna pot velja za temeljno.

Stroški zdravljenja v Rusiji so odvisni od statusa zdravstvene ustanove in ali ima bolnik zavarovanje. Številne posege lahko opravimo povsem brezplačno, po polico obveznega zdravstvenega zavarovanja, tudi v zveznih centrih za raka v velikih mestih. Tudi na zahtevo pacienta je mogoče dobiti ustrezno pomoč na plačani osnovi. V povprečju je boj proti raku v Rusiji nekajkrat cenejši kot v evropskih državah - v Nemčiji, Švici in ZDA.

• Z diagnosticiranjem in zdravljenjem raka se ukvarja že več kot 100 let. Center uporablja dosežke sodobne ravni v operativni, sevalni in drugih panogah, kar povečuje učinkovitost zagotavljanja terapevtske oskrbe prebivalstva.
• Sanktpeterburški klinični znanstveni in praktični center za specializirane vrste zdravstvena oskrba, St. Petersburg. Razvija in izvaja diagnostične, terapevtske in preventivne ukrepe za boj proti onkološkim boleznim.

Marina, 44 let. »Na NMHC jim. Pirogov, moja sestra je bila zdravljena zaradi želodčnega sarkoma. Vse je na visokem nivoju, zdravniki se trudijo zagotoviti potrebno pomoč, kar je pri takšnih diagnozah zelo pomembno.”

Zdravljenje v Nemčiji

Glavni cilj boja proti sarkomom v nemških klinikah je čim bolj zmanjšati verjetnost invalidnosti in zmanjšati tveganje ponovitve tumorskega procesa. Učinkovitost diagnostike in metod zdravljenja povečuje multidisciplinarni pristop do vsakega pacienta. Pri razvoju terapevtske taktike hkrati sodeluje več specialistov iz različnih vej medicine, kot so onkologi, kemoterapevti, radiologi, rehabilitologi itd.

Onkološke klinike v Nemčiji, ki zdravijo sarkome, so opremljene z inovativno opremo, ki se posodablja vsakih 5 let. Hkrati sistemi nadzora kakovosti delujejo v vseh zdravstvenih ustanovah, še posebej to velja za diagnostične storitve - zahvaljujoč njim so izključene laboratorijske in druge napake. Tako lahko nemški strokovnjaki hitro in natančno postavijo diagnozo, ki je pri malignih obolenjih izjemno pomembna, ter spremljajo učinkovitost zdravljenja.

Cena kompleksna diagnostika sarkoma je od 5 do 12 tisoč evrov, cene za terapijo so odvisne od lokalizacije tumorja in stopnje onkološkega procesa. Pri zdravljenju se uporabljajo standardne metode: kirurgija, kemoterapija in obsevanje.

Na katere klinike v Nemčiji se lahko obrnem?

• Strokovnjaki klinike zdravijo levkemije, sarkome, tumorje notranjih organov in kostno tkivo. Operacije za ohranjanje organov so prednostna naloga lokalnih zdravnikov. Nemški onkologi uporabljajo "kirurgijo ključavnice", "vročo kemoterapijo" in številne druge bistveno nove tehnike za uspešen boj proti malignim novotvorbam.
• Klinika "Asklepios Barmbek", Hamburg. Multidisciplinarna zdravstvena ustanova, v kateri sodobni medicinski dosežki jemljejo tudi kot osnovo za izvajanje diagnostične in terapevtske oskrbe. Ena od specializacij klinike je interventno zdravljenje malignih tumorjev. S to metodo se sarkom uniči brez operacije in brez vpliva na zdrave celice telesa.

Razmislite o pregledih navedenih klinik.

Valeria, 34 let. »Očetu so diagnosticirali peritonealni sarkom, prizadeto je bilo črevesje. V Rusiji so zdravniki dvomili o operabilnosti tumorja in obrnili smo se v Nemčijo, na kliniko Helios Berlin-Buch. Štiri obsevanja in operacije so močno izboljšale očetovo zdravje, odpuščen je bil domov. Hvala nemškim zdravnikom. Pred nami je še več faz zdravljenja, a že v Rusiji.«

Oksana, 36 let. »Pri moji sestri je rentgenski posnetek pokazal tumor, po pregledu se je izkazalo, da gre za začetni stadij jetrnega sarkoma. V Nemčiji, na kliniki Asklepios Bambrek, so jo operirali in teden dni kasneje odpustili domov. Hvala zdravnikom za pomoč."

Zdravljenje sarkoma trebušne votline in retroperitonealnega prostora v Izraelu

Boj proti sarkomom v Izraelu je priljubljena storitev med ruskimi bolniki. Tu se izvaja odstranitev maligne neoplazme z uporabo najnovejše tehnološke opreme in naprednih metod zdravljenja, strokovnost domačih zdravnikov pa je priljubljena po vsem svetu.

Stroški boja proti sarkomu mehkega tkiva v Izraelu so odvisni od statusa izbrane klinike, kompleksnosti operacije, stopnje bolezni in nekaterih drugih povezanih dejavnikov. Tukaj je primer povprečnih cen diagnostike in zdravljenja:

• biopsija tkiva - 3,5 tisoč dolarjev;
• ocena bezgavk za metastaze - 11 tisoč dolarjev;
• MRI - 600 $;
• Cyber ​​​​Knife - 15.000 $;
• radiokirurgija - 30 tisoč dolarjev itd.

Po oceni malignosti sarkoma se oblikuje taktika zdravljenja. Med njegovim prehodom je bolnik podvržen rehabilitacijskim ukrepom in s pozitivno dinamiko je odpuščen domov.

Na katere klinike se lahko obrnete?

• Zdravljenje poteka po sodobnih standardih, kar omogoča uspeh v 90-95% primerov.
• Center za raka. Chaima Shiba, Ramat Gan. Državna klinika s specializiranim oddelkom "Sarcoma Center". V boju proti bolezni se ukvarjajo vodilni zdravniki v državi, saj je center znanstvena baza Medicinske univerze v Tel Avivu.

Razmislite o pregledih navedenih klinik.

Christina, 34 let.»Pred enim letom so pri meni sumili na onkologijo vranice, vendar niso znali opredeliti stopnje in vrste tumorja, zato sem se obrnil na Izrael. Moja diagnoza ni bila potrjena, kasneje sem izvedel, da ⅓ vseh malignih tumorjev ni potrjenih v klinikah te države. Kliniko priporočam vsem. Sourasky v Tel Avivu.

Vladimir, 45 let. »Na onkološkem centru. Haima Shiba je ostal pri svoji ženi spomladi 2016. Diagnosticirali so ji črevesni sarkom. Na srečo je vsega konec. Zdravnike te klinike bi rad priporočil kot sočutne, visoko strokovne in preprosto čudovite ljudi. Hvala jim."

Zapleti

Z rastjo in napredovanjem sarkoma se lahko pojavijo naslednje vrste zapletov:

• patološko stiskanje sosednjih organov in kršitev njihove funkcionalne aktivnosti;
• črevesna obstrukcija, perforacija in peritonitis;
• elefantijaza, ki jo povzročajo motnje odtoka limfe pri stiskanju bezgavk;
• notranja krvavitev in zastrupitev telesa, ki jo povzroča razpad maligne neoplazme;
• metastaze.

Ti zapleti se običajno razvijejo pri napredovalih oblikah sarkoma. Večina jih zahteva nujno kirurško oskrbo in poslabša splošno prognozo preživetja.

Metastaze

Metastaze pri abdominalnem in retroperitonealnem sarkomu se širijo limfogeno, hematogeno in implantacijsko. Če se tumorski proces nahaja v želodcu, tankem ali debelem črevesu, jetrih, vranici in ledvicah, potem onkocele skozi limfni sistem dosežejo predvsem pljuča, kostne strukture okostja, možganov in drugih oddaljenih organov.

V krvnih žilah se v tem primeru metastaze širijo manj pogosto. Napovedati, kje se bo pojavil sekundarni tumor, je skoraj nemogoče. Na primer, s sarkomom želodca in črevesja se lahko onkocele razširijo po telesu skupaj s tekočino, ki se nabira v trebušni votlini - ascitesom - v anatomske strukture majhne medenice, kot so jajčniki in maternica pri ženskah in prostata. žleza pri moških.

Zdravljenje metastatskih tumorjev v ozadju osnovne bolezni je veliko bolj zapleteno, poleg standardne kombinirane terapije je potrebna kirurška odstranitev posameznih metastaz. Hkrati več hčerinskih tumorjev ni predmet resekcije, saj je to popolnoma neučinkovito. Na splošno je napoved v fazi metastaz bistveno slabša.

Relapsi

Po številu smrti so sarkomi na drugem mestu med vsemi malignimi boleznimi. Za to so v glavnem krivi sekundarni onkoprocesi ali recidivi, ki se pogosto razvijejo po zdravljenju primarnih neoplazem.

Relapsi se oblikujejo tako lokalno, na območju kirurškega posega v primeru primarnega tumorja, kot na daljavo - v katerem koli delu telesa, kjer so pritrjene atipične celice. Zdravljenje novega malignega procesa poteka po enakih principih kot boj proti prejšnjemu sarkomu, vendar je pomembno upoštevati, da se nova onkožarišča slabše odzivajo na radioterapijo in kemoterapijo.

Pridobivanje invalidnosti

Ne glede na to, kakšen rak ima oseba, se lahko kvalificira za skupino za določitev invalidnosti, če je med potekom in zdravljenjem maligne tvorbe prišlo do znatne škode za njegovo zdravje. Vsak bolnik s takšno diagnozo ima pravico, da se prijavi na urad za medicinsko in socialno izvedenstvo (ITU) v kraju stalnega prebivališča, da določi skupino invalidnosti.

Registracija invalidnosti se lahko obravnava 3 mesece po diagnozi in začetku glavnega zdravljenja. Zdravnik, ki opazuje pacienta, bi moral pomagati pri tej zadevi - povedal vam bo, katera dokumentacija je potrebna za opravljanje komisije, in dal potrebna pojasnila glede zbiranja informativnih podatkov. Praviloma urad ITU zahteva rezultate histoloških, radioloških, laboratorijskih preiskav, izpisek iz anamneze, osebne dokumente itd.

Obstaja več glavnih meril, ki določajo status invalidnosti in ukrepe za omejitev delovne dejavnosti. Upoštevajte jih:

• Skupina III - zmerne zdravstvene težave. Dodeljeno osebam, ki so bile podvržene radikalnemu zdravljenju malignega procesa na stopnjah I in II sarkoma. Takim bolnikom je prepovedano opravljati težka fizična dela.
• Skupina II - izrazita škoda za zdravje. Predpisano je za osebe s slabo diferenciranimi centralno lociranimi tumorji in z negotovo prognozo preživetja. Takšni bolniki so prikrajšani za delo v standardnih proizvodnih pogojih.
• Skupina I - izrazite zdravstvene motnje. Pacientu je odvzeta možnost dela v ozadju hude onkološke bolezni. Praviloma od tega trenutka naprej potrebuje stalno zunanjo nego in njegove možnosti za ozdravitev so minimalne.

napoved življenja

Po statističnih podatkih je napoved za abdominalne in retroperitonealne sarkome običajno neugodna. V odsotnosti ustreznega zdravljenja se smrt bolnika pojavi v povprečju 6 mesecev po pojavu prvih kliničnih znakov malignega procesa.

Toda tudi izvedena terapija ne zagotavlja, da oseba ne bo razvila različnih zapletov, ki pospešijo smrtni izid. Kakšna je napoved za sarkome trebušne votline in retroperitonealnega prostora na različnih stopnjah njihovega razvoja, si oglejte v naslednji tabeli.

Pri osebah z zadnjim, terminalnim stadijem bolezni so možnosti preživetja do petletnega mejnika enake nič.

Dieta

Prehrana za sarkom mora vsebovati največjo količino svežega sadja in zelenjave, zelenjave, mlečnih izdelkov, žitaric in dietnega mesa, kompleksnih ogljikovih hidratov in lahko prebavljivih beljakovin. Da bi preprečili širjenje in rast metastaz, je priporočljivo dodati v jedilnik mastne morske ribe, čebulo in česen, rumeno in zeleno zelenjavo, sokove in sveže sokove.

Z onkološkimi boleznimi je prepovedano jesti rdeče meso, slaščice, jedi s kemičnimi polnili, vključiti v prehrano kavo, črni čaj, gazirane in alkoholne pijače. Jasni viri rakotvornih snovi, kot so prekajeno meso, kebabi, marinade itd., so izključeni.

Med zdravljenjem sarkoma je priporočljivo, da vsak bolnik organizira šest obrokov na dan, pri čemer v meniju prevladujejo najbolj varčne tekoče jedi s pirejem pri temperaturi, ki je blizu bolnikovi telesni temperaturi. Če pacient nima apetita, je treba hrano pripraviti glede na njegove osebne želje. V obdobju rehabilitacije in po odpustu iz bolnišnice je pomembno upoštevati enaka prehranska načela, saj priporočeni seznam izdelkov pomaga preprečiti ponovitev raka v prihodnosti.

Preprečevanje

Do danes strokovnjaki še vedno ne vedo, kaj je povzročilo razvoj in rast abdominalnih in retroperitonealnih sarkomov. Toda predhodne ugotovitve ne izključujejo vpletenosti škodljivih genetskih informacij, prejetih od krvnih sorodnikov, zlorabe odvisnosti in vodenja nezdravega načina življenja.

Seveda je nemogoče kakor koli vplivati ​​na dednost, lahko pa se vsak odpove alkoholu in cigaretam, nezdravi hrani in nekaterim drugim negativnim dejavnikom. V nasprotnem primeru lahko šibka imunost in napredovanje škodljivih dejavnikov v telesu ustvarita okolje v telesu za rast in delitev atipičnih celic.

Poleg tega je priporočljivo opraviti letno preventivo zdravniški pregled za zgodnje odkrivanje možnih patologij in njihovo pravočasno odpravo. Ob prvem sumu na prisotnost katere koli bolezni v telesu, ne glede na onkološko ali somatsko, je priporočljivo, da se posvetujete s specialistom.

Ali te zanima sodobno zdravljenje v Izraelu?

Ruski center za raziskave raka. N.N. Blokhin RAMS, Moskva

Povzetek. Sarkom je bolezen mehkega tkiva, za katero je značilen zelo maligni aktivni potek. Za bolnike v tej skupini osnovna nega priporočljivo je kombinirano zdravljenje. Raziskujemo in razvijamo sodobna zdravila za zdravljenje sarkomov mehkih tkiv.

Ključne besede: epidemiologija, lokalizacija, morfologija, sarkom, diagnostika, stadije, zdravljenje.

I. Epidemiologija

Sarkomi mehkih tkiv so tumorji zunajskeletnega vezivnega tkiva človeškega telesa, tj. vezi, tetiv, mišic in maščobnega tkiva, ki izvirajo iz primitivnega mezoderma. Ta skupina vključuje tudi tumorje iz Schwannovih celic primitivnega ektoderma in endotelijskih celic, ki obdajajo žile in mezotelij. Ta heterogena skupina tumorjev je združena zaradi podobnosti morfološke slike, mehanizmov nastanka in kliničnih manifestacij. Visceralni sarkomi so izjemno redki v dojkah, ledvicah, prostati, pljučih in srcu in so bolj občutljivi na režime zdravljenja, ki se uporabljajo za zdravljenje sarkomov, kot na tumorje epitelijske narave istih organov. Nomenklaturna razvrstitev odraža mikroskopsko sliko in stopnjo diferenciacije, v nekaterih primerih pa lahko nakazuje tudi organsko pripadnost – leiomiosarkom ima mikroskopsko značilnosti gladkega mišičnega tkiva in se najpogosteje pojavlja v organih z največje število gladkih mišičnih vlaken (maternica, prebavila), medtem ko sinovialni sarkom ne nastane iz sinovije.

1. Obolevnost

Sarkomi kosti in mehkih tkiv - primerjalno redka skupina tumorji. V Rusiji je letno registriranih približno 10.000 novih primerov, kar je 1% vseh malignih neoplazem. Incidenca je 30 primerov na 1.000.000 prebivalcev, 80% je sarkomov mehkih tkiv. V otroštvu je pogostnost višja in znaša 6,5 ​​%, kar pomeni 5. mesto po obolevnosti in umrljivosti.

2. Etiologija

Genetska predispozicija igra vlogo v naslednjih primerih:

Nevoidni bazalnocelični sindrom (Gorlinov sindrom) je avtosomno dominantna bolezen, za katero so značilne kožne manifestacije v obliki multiplih bazalnoceličnih karcinomov, epidermoidnih cist, kožnih vdolbin na dlaneh in stopalih ter cist spodnjih in spodnjih zgornja čeljust, rebra, vretenca, kratka metakarpalne kosti, fibromi jajčnikov in hipertelorizem. Najpogostejša sta meduloblastom in fibrosarkom čeljusti;

Nevrofibromatoza (von Recklinghausenova bolezen) je avtosomno dominantna bolezen, za katero je značilna prisotnost več nevrofibromov, aksilarnih peg in velikanskih nevusov ter dvostranskih akustičnih nevromov, meningiomov in fibrozne kostne displazije. Najpogostejši nevrofibrosarkom (10-15%), maligni nevrilemom (5%), feokromocitom, astrocitom in gliom;

Tuberozna skleroza (Bournevillova bolezen) je avtosomno dominantna bolezen s kožnimi manifestacijami v obliki hipopigmentiranih madežev, adenomov. žleze lojnice, dimeljske fibrome, so značilne tudi manifestacije epilepsije, zapoznele duševni razvoj, najpogosteje se pojavijo hamartomi možganov, ledvic, jeter, nadledvične žleze, trebušne slinavke in srca (pri večini bolnikov se odkrije rabdomioma srca), astrocitomi in glioblastomi;

Gardnerjev sindrom je avtosomno dominantna bolezen, ki se kaže s kožnimi spremembami v obliki dermoidnih ali epidermoidnih cist, cist žlez lojnic, lipomov, fibromov in dezmoidov, pa tudi polipov debelega črevesa, multiplih osteomov, vključno s kostmi lobanje in čeljusti. Adenokarcinom kolona je zelo pogost;

Wernerjev sindrom (progerija) je avtosomno recesivna bolezen, za katero je značilno prezgodnje staranje s kožnimi spremembami, kot so skleroderma, plešavost, trofični ulkusi okončin. Najpogostejši so sarkomi in meningiomi (10%).

Pri bolnikih s sekundarno limfostazo po mastektomiji z disekcijo bezgavk je tveganje za nastanek angiosarkomov (Steward-Trevesov sindrom) znatno povečano.

Poškodba. Med travmo in sarkomi ni etiološke povezave. Pri večini bolnikov poškodba opozori na rastoči tumor in je naključje.

Ancerogeni. Pri bolnikih, ki so delali z vinilkloridom in arzenom, so opazili povečanje števila primerov angiosarkomov. Študije niso pokazale odvisnosti pojavnosti sarkomov od rakotvornih snovi, kot so klorofenoli in fenoksiocetne kisline.

sevanje. Radioinducirani sarkomi so redki in se lahko pojavijo v tkivih, izpostavljenih ionizirajočemu sevanju. Osteosarkom in maligni fibrozni histiocitom sta najpogostejša histološka podtipa. Ti tumorji se običajno pojavijo 6–30 let ali več po izpostavljenosti (mediana 10 let) in so izjemno redki pri zgodnji datumi(2-4 leta). Na incidenco vplivajo skupni odmerek sevanja, režim frakcioniranja in vrsta sevanja. Alkilirna sredstva (ciklofosfamid itd.) v kombinaciji z obsevanjem prav tako povečajo tveganje za sekundarne maligne bolezni.

Imunosupresija. Najpogostejši primer je Kaposijev sarkom pri bolnikih z aidsom, KLL in avtoimunsko hemolitično anemijo ter bolnikih po presaditvi organa.

Virusna etiologija. Virus hepatitisa tipa 8 (HHV8) se odkrije pri bolnikih z aidsom; DNK HHV8 so odkrili v kožnih lezijah homoseksualnih moških, ki niso okuženi s HIV, s klasično in endemično (afriško) obliko Kaposijevega sarkoma.

II. Lokalizacija sarkoma mehkega tkiva

1. Sarkomi mehkih tkiv okončin predstavljajo 60% celotnega števila in se pojavljajo na spodnjih in zgornjih okončinah v razmerju 3:1. Približno 75 % sarkomov (vključno s kostnimi sarkomi) se pojavi v kolenskem sklepu.

2. Sarkomi glave in vratu se pojavljajo redko, s pogostnostjo največ 10%.

3. Trunk in retroperitonealni prostor - 30%, medtem ko je 40% retroperitonealnih tumorjev.

III. Morfologija

1. Transformacija in dediferenciacija benignega tumorja mehkih tkiv v malignega je redka. Razlike v pogostosti pojavljanja različnih histoloških podtipov sarkoma mehkega tkiva so posledica različnih zaključkov patologov in ne spremenljive pogostosti pojavljanja različnih podtipov.

2. Biologija vsakega podtipa tumorja se lahko razlikuje od benignega brez metastatskega potenciala, bolj agresivnega z lokalno invazivno rastjo do malignega z visokim metastatskim potencialom. Za vsak histološki podtip sarkoma je nagnjenost k metastaziranju neposredno odvisna od velikosti in stopnje tumorja. Tako se tumorji visoke stopnje, večji od 5 cm, štejejo za tumorje z zelo velikim potencialom za metastaze in obratno.

3. Glavne značilnosti malignosti so: pogostost mitoz, morfološke značilnosti celičnega jedra, celularnost. Celična anaplazija ali polimorfizem in prisotnost nekroze sta najpomembnejša dejavnika za določitev stopnje malignosti. Razvrščanje je subjektiven postopek, zato nekateri patologi raje razvrstijo sarkome v dve vrsti: visoko ali nizko stopnjo. Različne klasifikacije uporabljajo 3. ali 4. stopnjo.

4. Citogenetika: Kromosomske spremembe so bile opisane pri številnih sarkomih. Trenutno se njihova identifikacija uporablja le za natančnejšo diagnozo enega ali drugega histološkega podtipa. Ti podatki še niso prejeli klinične uporabe.

IV. Lokalno agresivni tumorji mehkih tkiv

1. Nodularni fasciitis - psevdosarkomatozni ali proliferativni fasciitis se zdravi z enostavno ekscizijo. Morfološko diferencialna diagnoza izvajajo s fibrosarkomom. Ta tumor praviloma ne presega 5 cm v premeru, običajno je asimptomatičen, zelo hitro raste od trenutka pojava do navedene velikosti, nato se rast upočasni in pride do platoja.

2. Atipični lipomatozni tumor - sinonim za liposarkom 1. stopnje malignosti. Nima metastatskega potenciala, vendar zahteva široko ekscizijo zaradi visoko tveganje lokalna ponovitev. Običajno se pojavi v trebušni votlini ali retroperitonealnem prostoru, lahko je velik in ga je težko odstraniti zaradi bližine notranjih organov. Ta tumor se lahko dediferencira v maligni fibrozni histiocitom (dediferenciran liposarkom).

3. Desmoid je tumor nizke stopnje, za katerega je značilna invazivna rast. Sinonimi: agresivna fibromatoza ali muskuloaponevrotična fibromatoza. Zahteva široko ekscizijo, saj je s pozitivnim / mejnim resekcijskim robom pogostost lokalnih recidivov visoka. Zdravljenje z obsevanjem pomaga doseči boljši lokalni nadzor, uporablja se pri primarnem zdravljenju ponavljajočih se tumorjev ali kot adjuvans po kirurški eksciziji. Pri zdravljenju bolnikov z recidivi na obsevanem področju ali zahtevajo obsežne resekcije ali z neoperabilnimi tumorji je možna sistemska kemoterapija. Uporaba tamoksifena daje 15-20% objektivnih odzivov, doksorubicin v kombinaciji z dakarbazinom - več kot 60%. Obstajajo dokazi o učinkovitosti tedenskega jemanja majhnih odmerkov metotreksata. Odzivi so ponavadi počasni in z zamudo.

4. Gigantocelični tumor tetiv in sinovialnih membran se pojavi na roki in zahteva rutinsko ekscizijo. Če so prizadeti veliki sklepi, se lahko uporabi popolna sinoviumektomija. Včasih ti tumorji povzročijo erozijo kostnih struktur in se radiografsko lahko pokažejo kot primarni kostni tumorji.

V. Pogosti sarkomi mehkih tkiv

1. Maligni fibrozni histiocitom (MFH) je najpogostejši sarkom mehkega tkiva. Pojavlja se v starostni skupini 50-70 let. Morfološko je značilna visoka celičnost in pleomorfizem, ima zelo agresiven potek. Miksoidna različica (trenutno miksofibrosarkom) je manj agresivna.

2. Rabdomiosarkom - obstajajo 3 vrste: pleomorfni, alveolarni in embrionalni. Embrionalni je najpogostejši histološki podtip pri otrocih. To je sistemska bolezen in ko je diagnosticirana, se zdravljenje začne s sistemsko kemoterapijo, ki ji sledi operacija ali radioterapija, da se doseže lokalni nadzor, ki ji sledi pooperativna kemoterapija. Pleomorfna različica se običajno pojavi v odrasli dobi, ima slabo prognozo in izjemno nizko stopnjo ozdravitve.

3. Liposarkom - miksoidni liposarkom je analog liposarkoma 2. stopnje, za katerega je značilen počasen potek in lahko metastazira v mehka in maščobna tkiva različnih lokalizacij in trebušne votline. Pleomorfni liposarkom je tumor stopnje 3 (G3), ki se običajno pojavi na okončinah in metastazira v pljuča.

4. Leiomiosarkom nastane iz gladkih mišičnih celic, lahko je lokaliziran v kateremkoli delu telesa, izvira iz gladkih mišičnih celic žilne stene. Najpogosteje se pojavi v maternici ali prebavnem traktu. Leiomiosarkomi prebavil se redko odzivajo na kemoterapijo, maternični leiomiosarkomi pa so občutljivi na ifosfamid z doksorubicinom in kombinacijo gemzarja s taksoterom. Leiomiosarkomi kože in podkožnega maščevja so precej benigni tumorji, ne metastazirajo in se zdravijo samo kirurško.

5. Sinovialni sarkom. Histološko ločimo 2 vrsti - monofazno in dvofazno. Običajno se pojavi na okončinah, lahko pa tudi na trupu, trebušni steni ali notranjih organih. Razlikuje se po agresivni rasti in dobri občutljivosti na kemoterapijo. V 1/3 primerov najdemo kalcifikacije na radiografiji.

6. Nevrofibrosarkom - maligni tumor ovojnice perifernih živcev ali maligni švanom. Pogosto se pojavi pri bolnikih z Recklinghausenovo boleznijo. V 50% se pojavi pri bolnikih z nevrofibromatozo.

7. Angiosarkom - tumor vaskularnega izvora. (Limfni)angiosarkomi so redki, pogosto sekundarni po mastektomiji zaradi kroničnega limfedema. (Hem)angiosarkomi se lahko pojavijo kjer koli v telesu, najpogostejši pa so na koži in površinskih mehkih tkivih glave in vratu.

8. Hemangiopericitom je izjemno redek, zanj je značilna počasna rast in lokalna ponovitev. Histološko je podoben sinovialnemu sarkomu.

9. Alveolarni sarkom mehkih tkiv. Celični izvor ni znan. V odrasli dobi se tumor najpogosteje odkrije v debelini stegenskih mišic, v otroštvu praviloma v glavi in ​​vratu.

10. Epiteloidni sarkom je pogostejši kot tumorska tvorba distalnih okončin, ki temelji na aponevrotskih strukturah. Pogostost metastaz v kožo, trebušno slinavko, maščobno tkivo, kosti in bezgavke je visoka. Lokalni recidivi se običajno pojavijo nad mestom prejšnje operacije.

VI. diagnostiko

1. Večina bolnikov se pritožuje zaradi asimptomatskega nastanka tumorja. Simptomi se pojavijo zaradi stiskanja vitalnega pomembne strukture, zato lahko majhna masa na roki povzroči bolečino ali motnje gibanja, medtem ko velika masa na hrbtu ne povzroča simptomov. Simptomi se lahko pojavijo zaradi stiskanja ali vlečenja živčnih debel. Približno 20-25% se uporablja že z diseminiranim procesom - metastazami v pljučih, kosteh in jetrih (glede na pogostost pojavljanja).

2. Tehnika izvajanja biopsije tumorja je izjemno pomembna, temeljna točka je izbira mesta biopsije. Biopsijo je treba opraviti na mestu, ki bo kasneje vključeno v območje izločanja tumorja po pravilih ablacije. Trenutno se široko uporablja odprta biopsija tumorja, ki je povezana z možnostjo pridobitve večje količine tumorskega materiala za kvalitativno morfološko študijo.

3. Načrt pregleda bolnikov s sarkomi mehkih tkiv mora vključevati:

Računalniška tomografija (za tumorje trebušne votline in retroperitonealnega prostora);

Slikanje z magnetno resonanco (za tumorje okončin, trupa, glave in vratu);

Računalniška tomografija pljuč.

VII. uprizoritev

Klasifikacija TNM temelji na velikosti in globini tumorja glede na površinsko fascijo za sarkome okončin (a - površinsko lociran, b - raste v fascijo in vsi tumorji trebušne votline, medenične votline, prsnega koša in retroperitonealnega prostora) .

AJCC staging system, 2002, 6. izdaja

G - stopnja malignosti:

G1 - visoko diferenciran;

G2 - zmerno diferenciran;

G3 - nizko diferenciran;

G4 - dediferenciran (samo za 4-stopenjski sistem);

N - regionalne bezgavke;

N0 - brez histološko potrjenih prizadetih bezgavk;

N1 - metastaze v regionalnih bezgavkah;

T - primarni tumor;

T1a - površinski tumor;

T1b - globok tumor;

T2 - tumor s premerom več kot 5 cm;

T2a - površinski tumor;

T2b - globok tumor;

M - oddaljene metastaze;

M0 - ni oddaljenih metastaz;

M1 - obstajajo oddaljene metastaze.

Združevanje po stopnjah:

T1a, b N0 M0, G1-2 (G1 v 3-stopenjskem sistemu);

T2a, b N0 M0, G1-2 (G1 v 3-stopenjskem sistemu).

Stopnja II.

T1a, 1b N0 M0, G3-4 (G2 v 3-stopenjskem sistemu); T2a N0 M0, G3-4 (G2 v 3-stopenjskem sistemu).

Stopnja III.

T2b N0 M0, G3-4 (G2 v 3-stopenjskem sistemu).

Faza IV

Kateri koli T N1 M0, kateri koli G. Kateri koli T N0 M1, kateri koli G.

Sistem TNM predstavlja 4-stopenjsko lestvico stopnje malignosti, po letu 2002 pa se je uveljavila uporaba 3-stopenjskega sistema, v katerem sta združena G3 in G4, kar ne spremeni bistva in je lažje uporaba.

Določitev stopnje malignosti sarkomov je zelo pomembna za izbiro taktike nadaljnjega zdravljenja. Obstajata 2 sistema določanja - sistem NCI (Nacionalni inštitut za raka ZDA) in sistem FNCLCC (Francoska zveza nacionalnih centrov za boj proti raku). Sistem NCI ocenjuje histološki podtip, število celic v vidnem polju, pleomorfizem, število mitoz in resnost žarišč nekroze.

Razlikovati:

Stopnja 1 - 1. stopnja malignosti (visoko diferencirana - najboljša prognoza, redko metastazira, praktično ni občutljiva na kemoterapijo).

2. stopnja - 2. stopnja malignosti (zmerno diferencirana).

3. stopnja - 3. stopnja malignosti (slabo diferencirana, slaba prognoza, zelo pogosto metastazira, večina je kemosenzitivna).

V Evropi je najpogosteje uporabljen sistem FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer), ki je prav tako 3-stopenjski sistem in se ocenjuje skupni rezultat z diferenciacijo tumorja, mitotskim indeksom in številom nekroz. Pravzaprav sta stopnji obeh lestvic enaki.

VIII. Zdravljenje

1. Kirurgija

Sarkomi mehkega tkiva se razvijejo v kapsuli, ki potisne okoliško tkivo narazen, ko tumor raste. Ta lupina ni resnična, saj je infiltrirana s tumorskimi celicami in se imenuje psevdokapsula. Med operacijo je treba odstraniti tumor po onkoloških načelih skupaj s psevdokapsulo, ne da bi jo odprli, sicer se tveganje za ponovitev močno poveča. Nujna je tudi skrbna hemostaza, širjenje tumorskih celic znotraj meja pooperativnega hematoma je hitro, verjetnost ponovitve je zelo velika. V takih primerih je pooperativna radioterapija obvezna. Resekcijo tumorja je treba izvesti en bloc z negativnimi robovi resekcije. Za zagotovitev boljšega lokalnega nadzora pri sarkomih visoke stopnje v pooperativnem obdobju se lahko izvaja radioterapija, ko se tumorji nahajajo na okončinah in trupu. Absolutno negativne resekcijske robove je težko doseči pri izvajanju kirurških posegov pri retroperitonealnih sarkomih. Na velikem območju odstranjenega ležišča tumorja se potencialno lahko nahajajo tumorske celice, vendar je uporaba pooperativne radioterapije v citotoksičnem odmerku morda nemogoča zaradi nizke tolerance notranjih organov, kot so jetra, ledvice, in prebavil. Rutinska uporaba pooperativne radioterapije primarnih retroperitonealnih sarkomov ni priporočljiva. 2. Radioterapija in predoperativna radioterapija sta pokazali prednosti v obliki možnega zmanjšanja velikosti tumorja in izboljšanih operativnih pogojev, manjšega obsevalnega polja (tumor + resekcijski robovi v primerjavi z ležiščem reseciranega tumorja + resekcijski robovi) in manjše doze sevanja. (običajno 50-54 gr). Glavna pomanjkljivost je visok odstotek pooperativni zapleti nalezljive narave.

Pooperativna radioterapija je pokazala koristi v odsotnosti pooperativnih zapletov, povezanih s celjenjem ran; celoten vzorec tumorja je na voljo za pregled pri patologu in oceno prave velikosti in razširjenosti primarnega tumorja. Od negativnih točk je treba opozoriti na veliko dozo in polje obsevanja.

Trahiterapija se lahko izvaja perioperativno, traja manj časa in po učinkovitosti ni večja od pooperativne radioterapije (z izjemo tumorjev nizke stopnje).

Intraoperativno radioterapijo lahko uporabimo pri zdravljenju globoko ležečih in retroperitonealnih tumorjev, ko je tveganje za zaplete zaradi uporabe konvencionalne radioterapije zelo veliko.

3. Kemoterapija

Študije o vrednosti adjuvantne kemoterapije z doksorubicinom pri sarkomih mehkega tkiva so dale nasprotujoče si rezultate. Metaanaliza iz leta 2008, ki temelji na podatkih 1568 bolnikov iz 14 kliničnih preskušanj, je pokazala absolutno prednost adjuvantne terapije v 6 % primerov za lokalni interval brez ponovitve in 10 % za pojav oddaljenih metastaz. Do 10 let spremljanja ni bilo vpliva na celotno preživetje. Dovolj nizke stopnje Učinkovitost je lahko posledica dejstva, da pri izračunu rezultatov ni bil upoštevan histološki podtip tumorja (študija je vključevala bolnike z GIST, alveolarnimi in svetloceličnimi sarkomi, ki niso občutljivi na standardno kemoterapijo, pa tudi z retroperitonealnimi sarkomi). Splošno sprejeto je, da lahko bolniki z visoko stopnjo malignosti (skupina 3 in 4) in tumorji, večjimi od 5 cm, sodelujejo pri klinične raziskave preučiti nove načine adjuvantne kemoterapije. Rezultati ene od teh študij, izvedenih v Italiji, z uporabo epidoksorubicina (farmarubicina) v odmerku 60 mg/m2 1. in 2. dan, ifosfamida - 1,8 g/m2 1. do 5. dne z mesno in filgrastimom - 300 mcg/dan. na dan 8-15 je 5 tečajev vsake 3 tedne pokazalo znatno povečanje stopnje preživetja brez recidiva (mediana 48 mesecev in 16 mesecev; p=0,04) in celotne (mediana 75 mesecev in 46 mesecev; p=0,03). Pri bolnikih z retroperitonealnimi sarkomi radikalna operacija pogosto ni mogoča. Vendar pa randomizirana preskušanja ne kažejo izboljšanja rezultatov predoperativne neoadjuvantne ali pooperativne adjuvantne kemoterapije v tej podskupini bolnikov. V nekaterih primerih se lahko pred operacijo uporabi radioterapija ali kemoterapija, da se tumor zmanjša in poveča možnost radikalne resekcije, ki varčuje z organi. Zdravljenje z obsevanjem se lahko nadaljuje po operaciji. Pri tumorjih, večjih od 5 cm, se radioterapija izvaja po radikalni operaciji.

Kot neoadjuvantno metodo proučujemo sočasno kemoterapijo z doksorubicinom in obsevanje v obliki zunanjega obsevanja, ki ji sledi operacija in nadaljevanje obsevanja. Rezultati neoadjuvantne kemoterapije v kombinaciji z regionalno hipertermijo pri bolnikih z retroperitonealnimi in visceralnimi sarkomi so pokazali izboljšanje preživetja brez recidiva in splošnega preživetja pri bolnikih, ki so se odzvali na zdravljenje. Pri bolnikih s IV stopnjo procesa kirurška metoda se lahko uporablja tudi v primeru resektabilnih pljučnih metastaz. Pri nekaterih bolnikih kirurška odstranitev metastaz zagotavlja dolgotrajno preživetje brez bolezni in celo ozdravitev. Najpogosteje se to zgodi z izoliranimi metastazami v pljučih.

V eni študiji je bilo od 719 bolnikov z metastazami sarkoma mehkega tkiva v pljučih 213 (30 %) potencialno resektabilnih, 161 (22 %) pa je bilo mogoče radikalno resecirati zaradi pljučnih metastaz.

Za oceno možnosti resekcije pri metastatski bolezni se upoštevajo naslednje točke:

1. Ni ekstratorakalnih manifestacij, plevralnega izliva in metastaz v bezgavkah korenine in mediastinuma.

2. Primarni tumor je ozdravljen ali ga je mogoče ozdraviti.

3. Za torakotomijo in resekcijo metastaz ni kontraindikacij.

4. Radikalna resekcija se zdi možna. Mnogi centri uporabljajo torakotomijo z resekcijo metastaz, drugi uporabljajo video-asistirano torakoskopijo (VATS).

V objavljenih rezultatih resekcije metastaz sarkoma mehkega tkiva (STS) v pljučih je bilo 3-letno preživetje 46-54 %, 5-letno preživetje pa 37-40 %. Prognostični dejavniki so dolg interval brez ponovitve bolezni (> 2,5 let), mikroskopska odsotnost tumorskih celic na robovih resekcije in histološko nizka stopnja primarnega tumorja (1. in 2.), pa tudi velikost (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

Vprašanje smotrnosti pred- ali pooperativne kemoterapije ostaja odprto. Morda je predoperativna kemoterapija boljša za določitev njene učinkovitosti pri določenem bolniku in razvoj bolj racionalne nadaljnje taktike. Jetrne metastaze je mogoče tudi resecirati, vendar je svetovnih izkušenj malo, čeprav obstaja vtis o povečanju preživetja, če so takšni posegi radikalni. Opisane so resekcije jeter in visokofrekvenčne ablacije. Kemoterapija sarkomov mehkih tkiv je v zadnjih letih začela doživljati pomembne spremembe: pristopi k izbiri kombinacij zdravil se spreminjajo glede na strukturo sarkomov, pojavljajo se nova zdravila, tarčna terapija pa dobiva klinične možnosti. Pri bolnikih z napredovalo boleznijo je sistemsko zdravljenje še vedno paliativno, vendar lahko podaljša preživetje, izboljša splošno stanje in kakovost življenja. Izbira terapije mora biti individualizirana in temeljiti na številnih dejavnikih, predvsem na morfološki zgradbi tumorja in njegovih bioloških značilnostih ter stanju in preferencah bolnika. Ločeno obravnavamo vprašanja zdravljenja tumorjev prebavil (GIST) in rabdomiosarkomov, ki pogosto prizadenejo otroke. Trenutno različne morfološke vrste sarkoma mehkega tkiva zahtevajo različno terapijo.

Linovialni sarkom in miksoidni liposarkom sta najbolj občutljiva na kemoterapijo: miksoidni liposarkom na režime, ki vsebujejo doksorubicin, sinovialni sarkom na alkilirajoča sredstva, kot je ifosfamid.

Leiomiosarkomi maternice, endometrijski stromalni sarkomi, miksofibrosarkomi, dediferencirani liposarkomi, maligni tumorji perifernih živčnih ovojnic imajo individualno variabilnost občutljivosti na kemoterapijo. Objektivni učinki pri teh tumorjih so možni tudi pri režimih, ki vsebujejo antraciklin/ifosfamid in gemcitabin/docetaksel. Delovanje gemcitabina z docetakselom so sprva opazili pri leiomiosarkomih maternice in prebavil. Znašala je 53 %. V prihodnosti je bila učinkovitost kombinacije v eni študiji - 43%, v drugi - 18% dosežena tudi z retroperitonealnimi leiomiosarkomi, z leiomiosarkomi okončin, osteosarkomi, malignimi fibroznimi histiocitomi, Ewingovim sarkomom, malignimi tumorji periferne ovojnice. živcev. Primerjava delovanja kombinacije gemcitabina z docetakselom in monokemoterapije z gemcitabinom je pokazala prednost kombinacije.

Diksoidni liposarkomi so bili še posebej občutljivi na novo zdravilo trabektidin (Yondelis), edinstveno sredstvo iz morskega proizvoda, ki deluje na jedrsko DNK in poškoduje mehanizme popravljanja.

Angiosarkomi, zlasti v predelu glave, so občutljivi na taksane. Liposomski doksorubicin (Doxil v ZDA, Kelix v Evropi) je učinkovit tudi pri angiosarkomih.

Za druge vrste sarkomov, ki niso dovzetni za konvencionalne citotoksične učinkovine, lahko študija molekularnih mehanizmov patogeneze odpre nove terapevtske strategije, kot je prikazano na primer za napredovale gastrointestinalne tumorje (GIST) z imatinib mezilatom (Gleevec) in sunitinibom (Sutent). Obstajajo tudi dokazi o učinkovitosti imatinib mesilata (Gleevec) pri bolnikih z dermatofibroma protuberanes in desmoidnimi tumorji. Poročali so o delovanju sorafeniba (Nexavar), večtarčnega zaviralca tirozin kinaze, ki blokira RAF kinazo in znotrajcelični del receptorjev VEGF, pri angiosarkomih in nekaterih podtipih leiomiosarkomov. Stabilizacija procesa s podaljšanjem preživetja je lahko glavni cilj pri uporabi tarčnih zdravil. Prvo zdravilo, ki je bilo učinkovito pri sarkomih mehkega tkiva, je bil doksorubicin v sedemdesetih letih 20. stoletja z učinkovitostjo, odvisno od odmerka (>60 mg/m2 ali 70 mg/m2), ki je znašala od 10 do 25 %. V nekaj primerjalnih randomiziranih preskušanjih je bilo ugotovljeno, da sta manj kardiotoksična antraciklina epidoksorubicin (farmarubicin) in liposomski doksorubicin (doksil, kelix) enako učinkovita z doksorubicinom. Liposomski doksorubicin je aktiven pri angiosarkomih.

Alkilirajoče zdravilo ifosfamid je drugo učinkovito zdravilo za sarkome mehkih tkiv, saj povzroči 7–41 % objektivnih učinkov pri bolnikih, ki so bili predhodno zdravljeni z doksorubicinom. Odmerki in režimi uporabe ifosfamida se zelo razlikujejo, vendar je zaželeno upoštevati potrebo po odmerku, ki zadostuje za učinek - 6 g / m2. Nekateri avtorji ugotavljajo, da je njegova učinkovitost odvisna od odmerka in da je treba uporabiti >10 g/m2. Neposredna primerjava samega doksorubicina - 75 mg/m2 3 tedne in dveh režimov ifosfamida -3 g/m2 4 ure na dan 3 dni ali 9 g/m2 kot 72-urna infuzija pri bolnikih z metastatskimi sarkomi mehkega tkiva je pokazala podobno vpliva na učinkovitost, vendar večjo toksičnost shem ifosfamida. Ne smemo pozabiti, da se ifosfamid vedno uporablja skupaj z uroprotektorjem mesna.

Docetaksel (taksoter) je relativno neaktiven pri sarkomih mehkega tkiva, z izjemo angiosarkomov. Paklitaksel se uporablja tudi za zdravljenje angiosarkomov, zlasti glave. Obstaja poročilo o večji učinkovitosti tedenskega režima.

Druga zdravila z >20 % učinkovitostjo pri sarkomih mehkega tkiva so vinorelbin, standardni odmerki metotreksata, temozolomid (zlasti pri leiomiosarkomih), cisplatin, karboplatin, trabektidin. Učinkovitost gemcitabina so opazili tudi v eni od študij pri leiomiosarkomih negastrointestinalnega izvora pri 4 od 10 bolnikov. V drugih študijah je učinkovitost manjša. Učinkovitost kombinacije gemcitabina (fiksna hitrost infundiranja) in docetaksela ali vinorelbina so poudarili številni avtorji tako za leiomiosarkome maternice in prebavil kot za zdravljenje drugih vrst sarkomov mehkega tkiva. Topotekan deluje tudi pri leiomiosarkomih (izven maternice).

Številne kombinacije zdravil so preučevali pri sarkomih mehkega tkiva:

oksorubicin + ifosfamid + mesna.

M AID (mesna, doksorubicin, ifosfamid, dakarbazin).

emcitabin + docetaksel ali vinorelbin.

Izmenični tečaji ifosfamida z etopozidom in vinkristina z doksorubicinom in ciklofosfamidom (VAC/IE).

fosfamid, etopozid in cisplatin.

CYVADIC (ciklofosfamid, vinkristin, doksorubicin, dakarbazin).

AS (mitomicin, doksorubicin, cisplatin). oksorubicin + dakarbazin (AD). fosfamid + liposomski doksorubicin.

Učinkovitost teh režimov je 16-46% s PR pri 5-10% bolnikov in trajanje preživetja brez bolezni pri 1/3 bolnikov s PR.

Primerjava kombiniranih režimov z monoterapijo z doksorubicinom je pokazala povečanje pogostnosti objektivnih učinkov pri uporabi kombinacij brez vpliva na preživetje. PR ni presegel 10 %.

Dolgotrajne infuzije zdravil so manj toksične. V vsakem primeru je treba zdravljenje individualizirati. V primerih, ko je treba hitro vplivati ​​na simptome bolezni in povzročiti zmanjšanje tumorja, na primer pri lokalno napredovalem procesu (neoadjuvantna kemoterapija) z namenom nadaljnje operacije, so prednostne kombinirane sheme.

IV. Novi pristopi

Trabektidin (EJ-743, ecteinascidin, yondelis), nov alkaloid iz morskega proizvoda Esteinascidia turbinate, se je izkazal za zelo učinkovitega pri sarkomih mehkih tkiv, zlasti pri miksoidnih liposarkomih in leiomiosarkomih. Mehanizem delovanja je poškodba jedrske DNK z motnjami mehanizma popravljanja. V študiji faze II je bil trabektedin učinkovit pri 17% bolnikov, ob upoštevanju stabilizacije - pri 24%. Mediana preživetja je bila 15,8 meseca in 72 % bolnikov je bilo živih v prvem letu spremljanja. Stranski učinki so bile: nevtropenija IV čl. - 33%, dvig transaminaz III-IV st. - 33%, slabost III st. - 14%, utrujenost III-IV Art. - enajst odstotkov. Visoko učinkovitost tarbektidina so opazili pri miksoidnih liposarkomih. Predstavlja 51 % popolnih in delnih regresij. 88 % bolnikov so opazili brez napredovanja v 6 mesecih.

Sorafenib (Nexavar) je večtarčni zaviralec tirozin kinaze.

Študija faze II je pokazala objektivne učinke pri leiomiosarkomih (5 %) in angiosarkomih (15 %). Poleg tega 74 % bolnikov z angiosarkomom in 54 % bolnikov z leiomiosarkomom ni napredovalo v 12 tednih.

Sunitinib (Sutent) je večtarčni zaviralec tirozin kinaze. Nekatera aktivnost je bila opažena proti kemorezistentnim sarkomom, kot sta svetlocelični in alveolarni sarkom mehkega tkiva.

Bevacizumab (Avastin) je monoklonsko protitelo, ki zavira vaskularni endotelijski rastni faktor (VEGF). Prikazana je možnost objektivnih učinkov in stabilizacije pri bolnikih z leiomiosarkomi ob uporabi kombinacije doksorubicina in bevacizumaba. Kardiotoksičnost omejuje uporabo te kombinacije. Derivat kamptotecina, peroralno zdravilo Gimatecan, je po podatkih faze II povzročilo stabilizacijo bolezni pri 35% bolnikov z Ewingovim sarkomom, leio- in liposarkomom.

IX. režimi kemoterapije

Monokemoterapija

oksorubicin - 30 mg IV 2-krat na teden 3 tedne.

D oksorubicin - 30 mg / m2 IV od 1. do 3. dne.

oksorubicin - 60-75 mg / m2 IV 1-krat v 3 tednih.

pirubicin (farmorubicin) - 100 mg / m2 intravensko 1-krat v 3 tednih.

fosfamid - 5 g / m2 IV ali IV infuzijo 1. dan ali 1,6-2,5 g / m2 / dan 5 dni z lokalnim uroprotektorjem (uromitexan) s hitrostjo 120% odmerka ifosfamida hkrati z njim.

emcitabin 1200 mg/m2 >120 minut 1. in 8. dan vsakih 21 dni pri fiksni hitrosti infundiranja 10 mg/m2/min.

inorelbin - 25-30 mg / m2 IV 1-krat na teden 8-10 tednov. Polikemoterapija A1

oksorubicin - 75 mg/m2 kot 72-urna infuzija.

ilgrastim - s / c 5-15 dni ali dokler se raven nevtrofilcev ne obnovi. Interval 3 tedne. GemTax

emcitabin 900 mg/m2 kot 90-minutna infuzija 1. in 8. dan IV.

aksoter - 100 mg / m2 8. dan. ilgrastim - s / c 5-15 dni ali dokler se raven nevtrofilcev ne obnovi.

Pri bolnikih, ki so že prejeli kemoterapijo, se odmerki gemcitabina zmanjšajo na 675 mg/m2 1. in 8. dan, taksotera pa na 75 mg/m2 tudi na podlagi CSF. Interval 3 tedne. Služkinja

spomladi OD - 8000 mg/m2 kot 96-urna infuzija (2000 mg/m2/dan 4 dni).

oksorubicin - 60 mg / m2 kot 72-urna infuzija v / in.

fosfamid - 6000 mg/m2 kot 72-urna infuzija ali 2000 mg/m2 IV kot 4-urna infuzija 1.-3.

akarbazin - 900 mg / m2 kot 72-urna infuzija, raztopljena skupaj z doksorubicinom. Interval 3-4 tedne. ADIC

oksorubicin - 90 mg / m2 kot 96-urna infuzija v / in.

akarbazin - 900 mg / m2 kot 96-urna infuzija, raztopljena skupaj z doksorubicinom. Interval 3-4 tedne. G/ADIC

iklofosfamid - 600 mg / m2 IV 1. dan.

oksorubicin - 60 mg/m2 kot 96-urna IV infuzija.

akarbazin - 1000 mg / m2 kot 96-urna infuzija, raztopljena skupaj z doksorubicinom. Interval 3-4 tedne.

Režimi kemoterapije za rabdomiosarkom VAI

inkristin OD - 2 mg 1. dan. oksorubicin - 75 mg/m2 kot 72-urna infuzija.

fosfamid - 2,5 g/m2 IV kot 3-urna infuzija 1.-4.

spomladi - 500 mg / m2 prvi dan skupaj z ifosfamidom, nato 1500 mg / m2 kot 24-urna infuzija 4 dni.

ilgrastim - s / c 5-15 dni ali dokler se raven nevtrofilcev ne obnovi. Interval 3 tedne. VAC

inkristin - 2 mg / m2 1. in 8. dan IV, interval 5 tednov.

aktinomicin - 0,5 mg / m2 1-, 2-, 3-, 4-, 5. dni (ponovite vsake 3 mesece, do 5 tečajev).

Ciklofosfamid - 300 mg / m2 na dan 7 dni vsakih 6 tednov. VAdriaC

inkristin - 1,5 mg / m2 1., 8., 15. dni v prvih 2 tečajih, nato šele 1. dan.

oksorubicin - 60 mg/m2 kot 48-urna infuzija.

iklofosfamid - 600 mg / m2 2 dni. Interval 3 tedne in več.

fosfamid - 1800 mg/m2 + mesna 5 dni.

toposid - 100 mg/m2 1-5 dni. Interval 3 tedne.

Literatura

1. Frustaci, S. Adjuvantna kemoterapija za odrasle sarkome mehkega tkiva okončin in pasov: rezultati italijanskega randomiziranega kooperativnega preskušanja / S. Frustaci, F. Gherlinzoni, A. De Paoli // J. Clin. onkol. - 2001. - letn. 19(5). - Str. 1238-1247.

2. Gossot, D. Resekcija pljučnih metastaz iz sarkoma: ali lahko nekateri bolniki koristijo manj invaziven pristop? / D. Gossot, C. Radu, P. Girard // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - Letn. 87(1). - Str. 238-243.

3. Pfannschmidt, J. Pljučna metastazektomija za sarkome mehkih tkiv: ali je upravičena? / J. Pfannschmidt, H. Hoffmann, T. Schneider, H. Dienemann // Recent. Rezultati Cancer Res. - 2009. - Letn. 179. - Str. 321-336.

4. Blackmon, S.H. Resekcija pljučnih in zunajpljučnih sarkomatoznih metastaz je povezana z dolgoročnim preživetjem / S.H. Blackmon, N. Shah, J.A. Roth // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - Letn. 88(3). - Str. 877-884.

5. Demetri, G.D. Učinkovitost in varnost trabektedina pri bolnikih z napredovalim ali metastatskim liposarkomom ali leiomiosarkomom po neuspehu predhodnih antraciklinov in ifosfamida: rezultati randomizirane študije faze II dveh različnih shem / G.D. Demetri, S.P. Chawla, M. von Mehren // J. Clin. onkol. - 2009. - Letn. 27 (25). - Str. 4188-4196.

6. Pacey, S. Učinkovitost in varnost sorafeniba pri podskupini bolnikov z napredovalim sarkomom mehkega tkiva iz II. faze randomiziranega prekinitvenega preskušanja / S. Pacey, M.J. Ratain, K.T. Flaherty // Invest. nova zdravila. - 2009. - dec. osemnajst.

7. Stacchiotti, S. Sunitinib pri napredovalem sarkomu mehkega alveolarnega dela: dokaz neposrednega protitumorskega učinka / S. Stacchiotti, T. Negri, N. Zaffaroni // Ann. onkol. - 2011. - 17. jan.

8. Ganjoo, K.N. Novost v ciljnem zdravljenju sarkoma mehkega tkiva. Curr / K.N. Ganjoo // Oncol. Rep. - 2010. - Letn. 12(4). - Str. 261-265.